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Chirurgia delle cisti e delle fistole del volto e del collo
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Chirurgia delle cisti e delle fistole del volto e del collo A. Gleizal, O. Merrot, S. Fagahati, J.-L. Beziat Le cisti e le fistole del volto e del collo sono le malformazioni più frequenti in queste zone. Pur potendo essere suddivise in anomalie della linea mediana e anomalie cervicali, queste malformazioni hanno tutte in comune un deficit di apoptosi cellulare che porta a inclusioni o a difetti di coalescenza tra le diverse strutture tissutali. Il loro trattamento chirurgico è attualmente ineluttabile e ben codificato e ha come imperativo principale un’exeresi completa dei tessuti residui, condizione necessaria per un risultato durevole e definitivo. © 2011 Elsevier Masson SAS. Tutti i diritti riservati.
Parole chiave: Cisti; Fistole; Malformazioni; Anomalie dello sviluppo
Struttura dell’articolo ¶ Introduzione
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¶ Diagnosi differenziali Adenopatie cervicali Patologie tumorali Lesioni cutanee Laringocele Malformazioni vascolari Fibromatosis coli Grosso timo
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¶ Anomalie laterocervicali Cisti e fistole della prima fessura Cisti e fistole della seconda fessura Cisti branchiali Fistole della terza e della quarta tasca Cisti timiche
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¶ Anomalie mediane e paramediane del collo Cisti dermoidi cervicali Cisti del tratto tireoglosso Fistole mentosternali
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¶ Cisti e fistole del volto Cisti e fistole della linea mediana Cisti e fistole laterofacciali
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¶ Modalità anestetiche
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■ Introduzione Le malformazioni congenite del volto e del collo sono frequenti nella pratica pediatrica. Queste anomalie si presentano sotto forma di una massa cistica e di un eccesso tissutale o con il drenaggio di una cisti attraverso un orifizio fistoloso cutaneo. Esse possono essere suddivise in malformazioni della linea mediana (cisti e fistole del dorso del naso, cisti del tratto tireoglosso, cisti dermoidi e schisi mentosternali) e in malformazioni laterali che possono essere dei difetti di saldatura tra due Tecniche Chirurgiche - Chirurgia Plastica, Ricostruttiva ed Estetica
gemme (patologie della linea macrostomica), di origine branchiale (prima e seconda fessura, terza e quarta tasca, cisti timiche) o meno (linfangiomi cistici). Così, lo sviluppo embriologico della regione laterocervicale è strettamente legato all’apparato branchiale. Gli archi branchiali formano delle strutture embrionarie transitorie fondamentali per la morfogenesi della regione cervicofacciale. Nel corso dello sviluppo dell’embrione umano, durante la terza settimana di sviluppo, l’embrione assume una forma piana il cui asse è occupato dal mesoderma assiale e dal tubo neurale. Da una parte e dall’altra delle strutture assiali, si dispone il mesoderma parassiale: somiti, unità metameriche prefiguranti la metameria corporea e mesoderma cefalico. A livello cefalico, le cellule provenienti dalla cresta neurale migrano precocemente e si mescolano alle cellule del mesoderma cefalico. Si formano, allora, delle unità metameriche, o archi branchiali, limitate in superficie dall’ectoderma di superficie e, in profondità, dall’endoderma e contenenti un tessuto mesenchimale proveniente dalle cellule della cresta neurale e dalle cellule mesodermiche. Gli archi branchiali si formano gradualmente secondo un gradiente cefalocaudale e realizzano delle unità metameriche separate da alcune zone di giunzione tra ectoderma ed endoderma senza l’interposizione di mesoderma. Parallelamente, nel corso della quinta e della sesta settimana embrionaria, l’importanza quantitativa delle mitosi delle cellule della cresta neurale in migrazione alla faccia inferiore del cervello primitivo è responsabile dello sviluppo delle gemme facciali. Queste finiscono per entrare in contatto le une con le altre (alcune sulla linea mediana e altre lateralmente) e, quindi, per fondersi. Questo fenomeno di fusione richiede delle gemme di volume almeno sufficiente per incontrarsi, la competenza dell’ectoderma di copertura delle gemme per la morte cellulare e delle proprietà fisicochimiche del liquido amniotico idonee a garantire il contatto ectodermico.
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Così, le cisti e le fistole congenite del volto e del collo rappresentano un insieme disparato di anomalie dovute, per la maggior parte, a un difetto di migrazione o di coalescenza di gemme embrionarie. Secondo la morfogenesi, si possono distinguere delle disrafie per difetto di saldatura di due abbozzi, tra i quali si interpone un residuo embrionario, dei residui branchiali e un’entità a parte, il linfangioma cistico. Diverse caratteristiche sono comuni a questo gruppo di patologie: l’esistenza di una lesione nota fin dalla prima infanzia, una nozione di recidiva o di cronicità della lesione, una localizzazione specifica e delle associazioni frequenti con altre anomalie. Eccezion fatta per i linfangiomi cistici, queste patologie presentano un principio terapeutico comune: l’exeresi completa per evitare la recidiva. È importante, in caso di rivelazione di una cisti o di una fistola cervicale attraverso una suppurazione, evitare, se possibile, un’incisione dell’ascesso (preferire un trattamento medico con puntura) e programmare la chirurgia fin dall’inizio senza interrompere la terapia antibiotica. Ciò è particolarmente vero per le cisti del tratto tireoglosso, per le quali il rischio di recidiva è nettamente aumentato in caso di intervento dopo infezione.
■ Diagnosi differenziali Le masse cervicali, più che le fistole, possono proporre diverse diagnosi differenziali.
Adenopatie cervicali Possono essere secondarie a un’infezione banale della sfera otorinolaringoiatrica (ORL) o anche secondarie a flemmoni batterici, una mononucleosi, una toxoplasmosi, una malattia da graffio di gatto o una tubercolosi. Esse sono sospettate in virtù della loro consistenza dura, irregolare e, talvolta, dolorosa e della loro localizzazione nelle aree linfonodali. Un esame clinico, laboratoristico e radiologico è indispensabile per individuare un’eziologia. Nel bambino, è necessario un periodo di 2-3 mesi prima di proporre un atto di exeresi per escludere un’adenite benigna.
Patologie tumorali Il più delle volte benigne, si possono riscontrare: • i lipomi, che sono rari nel bambino; • i tumori nervosi: del tipo schwannoma, neurinoma o simpatoma, che hanno sede, di solito, nella doccia giugulocarotidea, lungo il nervo X; • i teratomi, che sono dei tumori embrionari che comportano dei residui dei tre tessuti ecto-, meso- ed endoblastici. È possibile riscontrare, accanto a epiteli malpighiani, dell’osso, della cartilagine e dei peli; • i tumori tiroidei, a volte su tiroide ectopica, che pongono dei problemi diagnostici. L’ecografia, a volte aiutata da una scintigrafia, permette di definire l’origine della massa cervicale.
Lesioni cutanee Sono essenzialmente rappresentate dalle cisti sebacee e dai pilomatrixomi.
Laringocele Sono delle cavità aeree e non delle cisti. Dilatazioni patologiche del sacculo laringeo, queste lesioni sono rare, spesso congenite e si sviluppano piuttosto in un paziente anziano.
Malformazioni vascolari Gli emangiomi sono i tumori cervicofacciali più frequenti del bambino. Questi angiomi del lattante
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aumentano di volume durante i primi 8 mesi di vita e poi regrediscono progressivamente dopo il primo anno in più del 90% dei casi. È l’ecografia che conferma la lesione di fronte alla sua eterogeneità e al suo segnale Doppler. Le ectasie venose sono delle masse molli e depressibili che aumentano di volume con l’espirazione, la tosse e la posizione declive. La loro sede è essenzialmente giugulare o soprasternale. La diagnosi è confermata mediante ecografia o risonanza magnetica (RM).
Fibromatosis coli Incorrettamente denominata «ematoma» del muscolo sternocleidomastoideo, si tratta di un’infiltrazione fibroblastica del muscolo. Rivelandosi poco dopo la nascita in presenza di un torcicollo sul lato della lesione, essa scompare spontaneamente, in genere aiutata dalla fisioterapia.
Grosso timo Risale al momento della tosse e della deglutizione e può essere etichettato a torto come cisti soprasternale o clavicolare.
■ Anomalie laterocervicali Cisti e fistole della prima fessura Embriopatologia Al momento della formazione del timpano e del condotto uditivo esterno, esistono dei processi di fusione ectodermica e di apoptosi cellulare che, qualora siano difettosi, possono essere responsabili della formazione delle cisti e delle fistole della prima fessura branchiale. Possono, quindi, presentare un orifizio nel pavimento del condotto uditivo esterno e un orifizio inferiore sovraioideo situato nel triangolo anatomico descritto da Poncet, la cui sommità è il pavimento del condotto uditivo esterno e la cui base è una linea che unisce la punta del mento e il centro dell’osso ioide. A seconda dei rapporti anatomici con la ghiandola parotide e con il nervo facciale, si distinguono due tipi [1]. Il tipo I realizza una duplicazione del condotto uditivo esterno membranoso. Il tragitto fistoloso è localizzato all’interno, in basso e posteriormente al padiglione e alla conca e si dirige alla faccia esterna del nervo facciale, parallelamente a questo e al condotto uditivo esterno, circondato dal parenchima parotideo per terminare come fondo cieco nella regione preauricolare. L’analisi istologica di queste fistole non mostra annessi cutanei né residui cartilaginei. Queste lesioni sono tradizionalmente considerate derivanti dalla duplicazione del condotto uditivo esterno di origine ectodermica. Tuttavia, i concetti attuali sulla formazione di questo condotto rendono poco probabile una tale ipotesi. In effetti, si postula che il condotto uditivo esterno si formi secondariamente alla formazione dell’anello timpanico e non presenti un processo morfogenetico autonomo. Orbene, in queste fistole di tipo I, non esiste alcuna duplicazione dell’anello timpanico e questa fistola non dovrebbe, quindi, essere considerata come un secondo condotto uditivo esterno ma come la persistenza della fessura ectodermica. Il tipo II è una lesione più frequente rispetto alla precedente. Queste lesioni sono situate posteriormente alla mandibola sotto forma di una cisti dietro la parte inferiore della ghiandola parotide e con un tragitto fistoloso che sbocca alla giunzione osteocartilaginea del condotto uditivo esterno. Queste fistole contraggono dei rapporti stretti con il nervo facciale. L’analisi istologica di queste lesioni mostra delle differenziazioni tipo Tecniche Chirurgiche - Chirurgia Plastica, Ricostruttiva ed Estetica
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annessi cutanei nonché derivati cartilaginei. Anche in questo quadro nosologico, l’interpretazione classica è quella di una duplicazione del condotto uditivo esterno. Il modello animale che presenta una duplicazione di questa struttura è il mutante murino Hoxa-2 -/- [1]. In questo caso, i due condotti uditivi esterni sono in rapporto con l’orecchio medio e vi sono non solo due anelli timpanici, ma anche due timpani. Questo aspetto è totalmente differente da quello delle fistole di tipo II. Anche tali fistole dovrebbero essere considerate come delle persistenze della fessura ectodermica.
individuato alla sua emergenza dal forame stilomastoideo tenendo presente che, nel bambino, benché le dimensioni del nervo facciale siano simili a quelle di un adulto e quindi facilitino il gesto chirurgico, il volume della mastoide e l’eventuale localizzazione profonda della cisti rendono il nervo rapidamente superficiale e implicano, dunque, che questa localizzazione sia realizzata con precisione ancora maggiore. La griglia del nervo facciale deve, a volte, essere completamente dissecata e sollevata in caso di localizzazione della cisti sotto il nervo facciale.
Clinica
Forme con fistola
Relativamente rare (1% delle anomalie branchiali), più frequenti nel sesso femminile e quasi esclusivamente monolaterali, esse possono porre un problema diagnostico a causa delle grandi variazioni possibili nelle loro espressioni cliniche. In effetti, possono generare dei segni funzionali e fisici a predominanza cervicale, parotidea o auricolare. L’orifizio superiore è situato sul pavimento del condotto uditivo esterno nella sua parte media, alla giunzione osteocondrale e può, quindi, essere evidenziato senza sovrainfezione solo con la realizzazione di un’otoscopia. Poncet ha mostrato che questo orifizio può essere prolungato da una briglia membranosa pretimpanica di forma triangolare la cui sommità è all’estremità del manico del martello e la cui base si trova a livello del pavimento del condotto uditivo esterno [2]. Uno dei lati è accollato alla pars tinsa. Questo quadro è riscontrato nel 10-25% dei casi. La fistola inferiore si presenta come una piccola depressione puntiforme a margine netto, con dei peli. Spesso latenti per un lungo periodo dopo la nascita, sono evidenziate, il più delle volte, in occasione di un episodio di sovrainfezione. Si riscontra, allora, una tumefazione infiammatoria sottoangolomandibolare associata, il più delle volte, a un’otorrea purulenta provocata dalla pressione della cisti. La ripetizione di questi episodi infettivi sclerotizza la regione e trasforma il tragitto fistoloso a bocca di innaffiatoio rendendo l’exeresi chirurgica molto più delicata. Sono state segnalate diverse volte delle trasformazioni carcinomatose.
La fistola, situata nella regione cervicoparotidea, può avere dei rapporti variabili con il nervo facciale, come ha mostrato Work nei suoi lavori (tipo I esofacciale superficiale rispetto al nervo e tipo II sottofacciale) [1]. In caso di fistola cutanea vera primaria, il primo tempo consiste nel cateterizzare la fistola cutanea con l’ausilio di un crine di Firenze e, poi, nel realizzare l’incisione cutanea a losanga alla periferia della fistola fino al derma. L’incisione cutanea, come per le forme cistiche, è quella di una parotidectomia. L’orifizio cutaneo della fistola può, secondo la sua posizione, essere incluso nell’incisione per essere asportato nello stesso tempo. Come nelle forme cistiche, il tronco del nervo è reperito alla sua emergenza dal forame stilomastoideo. Triglia riferisce un decorso esofacciale nel 50% dei casi, un decorso sottofacciale nel 39% dei casi e un decorso tra i rami del nervo nell’11% dei casi. Il monitoraggio del nervo facciale può avere un interesse, per alcuni autori [4]. Una volta reperito e dissecato il nervo, il tragitto fistoloso è dissecato a partire dal suo orifizio cutaneo in direzione del condotto uditivo esterno. Quando il tragitto fistoloso presenta dei rimaneggiamenti infiammatori, può, talvolta, essere necessario eseguire una parotidectomia superficiale. In caso di fistola nel condotto, la cute del condotto è resecata insieme a un’ellisse cartilaginea con l’ausilio di filo riassorbibile dall’interno. Non si deve realizzare una sutura troppo serrata, per evitare una stenosi secondaria. Nella stessa ottica, può essere necessario un calibraggio del condotto con un conformatore siliconato realizzato nel preoperatorio. La sutura cervicale è eseguita su due piani, con due drenaggi in aspirazione lasciati in sede 72 ore per evitare eventuali ematomi secondari dovuti all’ostruzione di uno dei drenaggi. Sono state segnalate alcune sindromi di Frey in caso di parotidectomia totale, a causa della presenza di numerosi tragitti fistolosi.
Esami diagnostici Non è indispensabile alcun esame diagnostico prima di proporre l’exeresi chirurgica. L’ecografia può essere utile nelle forme parotidee, ma la fistolografia non ha veramente interesse, tanto più che essa solo raramente mostra il tragitto fistoloso fino alla sua origine alta.
Trattamento Consiste nell’exeresi chirurgica precoce della fistola, a distanza da una complicanza infettiva, per facilitare la chirurgia. Trattandosi di malformazioni localizzate alla regione parotidea, la chirurgia deve, prima di tutto, risparmiare l’integrità del nervo facciale e permettere un’exeresi completa. Sotto anestesia generale, in decubito dorsale e prestando attenzione a evitare ogni punto di appoggio eccessivo nel bambino, il paziente è posizionato con il capo ruotato verso il lato sano.
Forme cistiche Per quanto riguarda le forme cistiche, la procedura chirurgica è simile a quella di un tumore parotideo. L’incisione è realizzata classicamente nella regione preauricolare con un’ansa posteriore cervicale quale descritta da Redon [3]. La dissezione del sistema muscoloaponevrotico superficiale (SMAS) è eseguita fin dall’inizio. Il tronco del nervo facciale deve, quindi, essere Tecniche Chirurgiche - Chirurgia Plastica, Ricostruttiva ed Estetica
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Da ricordare
Cisti e fistole della prima fessura • Triangolo anatomico di Poncet • Prossimità del nervo facciale durante la dissezione chirurgica • Localizzazione del nervo facciale costante prima di ogni dissezione della fistola • Operare a freddo a causa di questa prossimità
Cisti e fistole della seconda fessura Embriopatogenesi A partire dal 40o giorno, a causa della crescita craniocaudale dell’embrione, il secondo arco branchiale
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Cisti branchiali
subisce una crescita importante che lo porta a ricoprire il terzo, il quarto e il quinto arco branchiale. Si trova, allora, costituita una cavità dopo la fusione dell’arco con il torace primitivo: il seno cervicale che va dalla seconda tasca endobranchiale (futura tonsilla palatina) alla cute cervicale inferiore [5]. Si possono distinguere tre tipi di difetto di fusione, che portano a tre patologie ben distinte: le cisti chiuse, le fistole cieche esterne e le fistole complete. Cisti cervicali chiuse .
Esse corrispondono alla persistenza incompleta di una fessura branchiale la cui porzione superficiale si sarebbe richiusa lasciando persistere una cisti chiusa. Un’altra ipotesi sarebbe la persistenza di una cavità cervicale embrionale come il seno cervicale. Fistole congenite aperte soltanto verso l’esterno Si tratta di un difetto di fusione dell’epitelio che ricopre il secondo arco con l’epitelio del rivestimento post-branchiale. Si tratta, quindi, di una malformazione che non è strettamente una patologia della seconda fessura, poiché coinvolge il seno cervicale. Fistole complete fin dall’inizio della seconda fessura Queste lesioni, relativamente frequenti, sono delle malformazioni branchiali nel senso stretto del termine. Il loro orifizio esterno è situato in basso, all’unione dei due terzi superiori e del terzo inferiore del collo, lungo il bordo anteriore del muscolo sternocleidomastoideo. Il loro decorso è, dapprima, ascendente e superficiale e, quindi, dopo un gomito, la fessura si dirige verso la profondità e termina a livello della fossetta di Rosenmüller [6]. Talvolta, un diaframma membranoso separa la fessura in due unità, una superficiale e l’altra profonda. L’assenza di involuzione di questa membrana porta a un’unione persistente dell’ectoderma e dell’endoderma che impedisce ogni migrazione mesodermica. Questa osservazione di un diaframma ci sembra essere l’elemento più determinante per individuare l’embriogenesi di queste malformazioni.
Esami diagnostici Per le fistole, il solo studio preoperatorio utile è la fistolografia. Quando il canale è completamente pervio, il contrasto fuoriesce nella faringe. Viceversa, se l’opacizzazione può essere solo parziale, essa non consente di definire l’estensione reale del tragitto. Per le cisti, l’ecografia mostra una massa regolare a contenuto omogeneo e molto denso, che porta a concludere per una «massa solida», spesso presa per un’adenopatia. È opportuno soprattutto verificare l’assenza di vegetazioni intracistiche, che rendono il contenuto eterogeneo e che fanno sospettare un’altra origine, in particolare la metastasi cistica del cancro papillare della tiroide. La TC permette di precisare la cisti con il suo contenuto omogeneo semi-liquido senza assunzione di contrasto e la sua parete sottile e molto regolare. Anche la RM riconosce facilmente la natura cistica della lesione.
Clinica Sono le più frequenti tra le lesioni congenite del collo, un fattore ereditario è riscontrato nel 20% dei casi e sono bilaterali nel 30% dei casi [6]. Ne esistono due forme anatomiche molto distinte, le cui modalità di trattamento sono diverse. Si tratta delle fistole della seconda fessura e delle cisti branchiali, talvolta chiamate cisti amigdaloidi [7].
Trattamento
Fistole della seconda fessura .
Il loro sbocco avviene al bordo anteriore dello sternocleidomastoideo, nella sua porzione inferiore. Quando la fistola è completa, è sempre sottodigastrica. Essa nasce dal bordo anteriore e inferiore dello sterncleidomastoideo, passa sotto il pellicciaio, risale davanti alle carotidi e passa tra la carotide interna e quella esterna sopra il XII sotto il legamento stiloioideo, per raggiungere la tonsilla palatina vicino alla fossetta di Rosenmüller. Guerrier ha osservato dei casi di sdoppiamento del ventre posteriore del digastrico nel quale passa il tragitto [5]. La diagnosi è, il più delle volte, posta alla nascita di fronte a una fistola cutanea esterna laterocervicale. Talvolta, si deve attendere un episodio di sovrainfezione orofaringea responsabile della comparsa di una tumefazione cervicale infiammatoria. Queste fistole sono perfettamente mute al di fuori degli episodi infettivi. Raramente è ritrovato l’orifizio interno della fistola. Si trova a livello della tonsilla palatina, in genere al suo margine posterosuperiore, in prossimità della fossetta di Rosenmüller. Può anche essere riscontrato a livello del margine libero del velo o sui pilastri anteriore o posteriore della tonsilla [8].
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Le cisti (anticamente chiamate «cisti amigdaloidi») sono più frequenti delle fistole. Nella maggior parte dei casi, esse si evidenziano nell’adolescente e nell’adulto giovane (secondo e terzo decennio). Una tumefazione davanti al muscolo sternocleidomastoideo aumenta di volume o progressivamente o per puntate evolutive o molto rapidamente, in caso di sovrainfezione o di emorragia intracistica. Si tratta, classicamente, di una massa solida, ma non dura, a grande asse verticale, di diversi centimetri di altezza, poco sensibile alla palpazione e mobile rispetto alla cute e ai piani profondi [5]. Bailey ha descritto quattro tipi di varietà cistiche [9]: • il tipo I, superficiale, dove la cisti è sotto l’aponeurosi cervicale superficiale; • il tipo II, il più frequente, situato nella regione prevascolare sotto l’aponeurosi cervicale media; • il tipo III, detto intervascolare, situato nella Y formata dalla carotide interna e dalla carotide esterna; • il tipo IV, detto intravascolare, situato tra la parete faringea e l’asse carotideo. La trasformazione maligna di queste cisti è sempre discussa. Sembrerebbe che ci si possa trovare di fronte a tre situazioni di frequenza molto diversa: molto raramente una reale cancerizzazione della cisti, a volte una metastasi intracistica di un carcinoma delle vie aerodigestive superiori o, molto più spesso, una metastasi linfonodale incistata di un epitelioma delle vie aerodigestive superiori [6].
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La procedura deve portare a rimuovere in un tempo la totalità del tragitto fistoloso e della cisti e deve essere realizzata a distanza da un episodio infettivo. In assenza di una sovrainfezione, si può attendere l’età di 2 o 3 anni [3]. Sotto anestesia generale, il paziente è posizionato in decubito dorsale, con un cuscino sotto le spalle e la testa rivolta verso il lato opposto alla fistola o alla cisti. Fistola della seconda fessura
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La fistola è cateterizzata con un crine di Firenze o una sonda che è solidarizzata alla cute con un filo. Si realizzano o un’incisione unica o delle incisioni a più livelli nelle pliche cervicali. La prima incisione consiste nell’exeresi dell’orifizio cutaneo ed è eseguita con una breve incisione cervicale a losanga intorno alla fistola. Essa asporta questo orifizio e permette la dissezione del tratto sotto il pellicciaio e l’aponeurosi cervicale superficiale verso la regione tonsillare. La seconda incisione è più alta e più mediana a cavallo del bordo anteriore dello sternocleidomastoideo, in corrispondenza del corno maggiore dell’osso ioide, e permette la dissezione della fistola attraverso la Tecniche Chirurgiche - Chirurgia Plastica, Ricostruttiva ed Estetica
Chirurgia delle cisti e delle fistole del volto e del collo ¶ I – 45-620
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delle cisti della quarta tasca endobranchiale. Il loro orifizio interno è situato a livello del seno piriforme. Esse procedono verso la parte posteriore della tiroide costeggiando l’asse laringotracheale [12, 13]. Dal punto di vista istologico, alcune di queste cisti presentano del tessuto timico. Ora, il tessuto epiteliale timico deriva dalla terza tasca endobranchiale. Tuttavia, per alcuni autori, anche la quarta tasca endobranchiale sarebbe in grado di dare origine a del tessuto epiteliale timico.
biforcazione carotidea e, quindi, il ventre posteriore del digastrico, al di sopra del XII. Se, durante la dissezione, il tragitto della fistola si biforca verso la parete faringea, si tratta di una fistola della terza o della quarta tasca branchiale. Se la fistola è totale, oltre il glossofaringeo, essa è o dissecata fino al suo sbocco tonsillare con la resezione di un colletto intorno all’orifizio rovesciando a dito di guanto il tragitto fibroso verso la cavità orale, secondo la manovra descritta da Sistrunk, o è legata e sezionata perché, per molti autori, non vi sono conseguenze nel lasciare una fistola residua che drena spontaneamente nell’orofaringe. Non è utile realizzare una tonsillectomia [7].
Clinica Si tratta di malformazioni molto rare che hanno in comune un tragitto fistoloso che nasce dal seno piriforme. La vicinanza della terza e della quarta tasca è tale che è spesso difficile distinguerle. La diagnosi deve essere sospettata in presenza di un ascesso cervicale basso, il cui aspetto è simile a una tiroidite suppurativa. Può essere presente una fistola secondaria caratterizzata da un aspetto infiammatorio e irregolare, con fuoriuscita di secrezioni purulente nella regione pretiroidea. La diagnosi iniziale è, a volte, difficile da porre; le infezioni croniche o la recidiva dopo il drenaggio devono far ipotizzare questa malformazione. Eccezionalmente, la lesione può provocare, nel periodo neonatale, una sindrome ostruttiva delle vie aeree superiori [14].
Cisti branchiale
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Si utilizza una via parallela al bordo anteriore dello sternocleidomastoideo, che permette una cervicotomia. La cisti è dissecata senza essere rotta, rimanendo a contatto con la sua parete. La cisti può, d’altronde, prolungarsi con una fistola che si dirige verso la tonsilla palatina [9]. La cisti può essere a contatto con gli elementi nobili del collo che vanno dissecati: vene giugulari, nervo spinale, grande ipoglosso in alto, biforcazione carotidea e vene linguali [10]. La (o le) via(e) di accesso è (sono) suturata(e) in due piani su un drenaggio in aspirazione. Una terapia antibiotica perioperatoria è prescritta per una durata che va da 48 ore a 1 settimana, se la lesione presenta degli episodi di sovrainfezione.
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Da ricordare
Per le fistole: • prossimità dei grossi vasi • necessità di dissecare la fistola fino a oltre la biforcazione carotidea Per le cisti: • classificazione di Bailey • attenzione alle forme associate a una fistola che si dirigono verso la tonsilla palatina
Fistole della terza e della quarta tasca Embriopatogenesi Il terzo arco permetterà la formazione della parte alta dei seni piriformi, del timo, del corno maggiore e dei corpi dell’osso ioide, da una parte dell’epiglottide, ma anche di elementi nervosi quali il nervo glossofaringeo e di elementi vascolari quali la carotide interna. In caso di difetto di chiusura tissutale, si riscontra una fistola la cui apertura interna si trova nella parete faringea laterale. Il tragitto fistoloso descrive un’ansa sopra il nervo XII e la fistola entra in rapporto con l’arteria carotide interna e decorre dietro il lobo laterale del corpo della tiroide incrociando, alla sua faccia superficiale, l’arteria tiroidea inferiore [11]. Quindi, la fistola si avvicina ai piani superficiali cutanei. Infine, può aprirsi verso l’esterno, in prossimità dell’articolazione sternoclavicolare. L’orifizio, a questo livello, evoca un processo di apertura infiammatoria secondaria. Il quarto arco, dal canto suo, permetterà la formazione della parte bassa dei seni piriformi, del nervo laringeo superiore, dell’arco dell’aorta e dell’arteria succlavia destra. Questi elementi si organizzeranno, così, intorno al canale faringobranchiale che unisce la paratiroide superiore e la faringe. Sarebbe la persistenza di questo canale faringobranchiale all’origine delle fistole e Tecniche Chirurgiche - Chirurgia Plastica, Ricostruttiva ed Estetica
Esami diagnostici
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Non è indispensabile alcun esame diagnostico, ma alcuni consentono di escludere altre eziologie. Una radiografia cervicale può oggettivare un’immagine idroaerea evocatrice. La fistolografia permette di escludere una fistola bassa della seconda fessura branchiale. L’ecografia, la scintigrafia tiroidea o, anche, la TC cervicale possono escludere una patologia tiroidea e precisare i rapporti della cisti con la tiroide e la laringe [15].
Trattamento La procedura deve rimuovere in un tempo la totalità del tragitto fistoloso e della cisti e deve essere effettuata a distanza da un episodio infettivo. Questa exeresi completa è spesso resa delicata dai precedenti episodi di sovrainfezione che hanno richiesto o meno un drenaggio e dai rapporti stretti con i nervi ricorrenti (responsabili di disfonia o di stridore in caso di lesione) e la tiroide [16]. Sotto anestesia generale, il paziente è posizionato in decubito dorsale, con un cuscino sotto le spalle e il capo ruotato verso il lato opposto alla lesione. Via di accesso mediante cervicotomia La via di accesso può essere orizzontale, tipo tiroidectomia di 3-4 cm di lunghezza, o parallela al bordo anteriore dello sternocleidomastoideo. L’incisione asporta la fistola secondaria mediante la circoscrizione di questa a spicchio di arancia [3]. La dissezione si realizza in seguito allo stesso modo che per una tiroidectomia, ribaltando i muscoli sottoioidei. Arrivati a contatto con la cisti, si devono individuare i nervi ricorrenti, cosa a volte difficile, a causa di episodi di sovrainfezione multipli responsabili della formazione di un amalgama fibroso pericistico. La fistola è, quindi, seguita verso la regione del seno. Nelle fistole della terza fessura, la fistola è dissecata dalla cute fino alla parete esterna del seno piriforme, aggirando la carotide interna, l’arteria tiroidea inferiore sopra il nervo laringeo e il grande ipoglosso. Si deve passare attraverso la membrana tiroioidea. Per le fistole della quarta fessura, può essere necessaria una loboistmectomia tiroidea. Si devono resecare le inserzioni del muscolo costrittore inferiore della faringe sul bordo posteriore dell’ala tiroidea e, a volte, si deve sezionare il corno minore della cartilagine tiroide. L’orifizio interno della
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fistola è resecato e la mucosa è suturata con filo riassorbibile. Le vie di accesso sono suturate in due piani su un drenaggio in aspirazione ed è prescritta una terapia antibiotica perioperatoria di 7 giorni. Si instaura un’alimentazione parenterale con un sondino nasogastrico per una durata di 6 giorni. Via di accesso endoscopica per le forme con fistola piriforme In caso di fistola piriforme, diversi autori hanno proposto la realizzazione di una cauterizzazione dell’orifizio fistoloso senza exeresi allargata della fistola, poiché un epitelio malpighiano non cheratinizzato non è secernente [17]. Una volta raffreddata la lesione mediante un trattamento antibiotico, il bambino è posizionato per una laringoscopia in sospensione. La lama del laringoscopio è introdotta nel seno piriforme in modo da esporre chiaramente l’orifizio fistoloso. Una punta coagulante è, allora, introdotta nell’orifizio che è, così, cauterizzato. Sono anche stati proposti altri mezzi di cauterizzazione che sono stati oggetto di pubblicazioni, in particolare l’acido tricloroacetico [17], ma con un tasso di insuccessi importante, dell’ordine del 25%.
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Da ricordare
Fistole della terza e della quarta tasca • Diagnosi difficile con tiroidite suppurativa • Talvolta necessità di una loboistmectomia • Prossimità del nervo ricorrente
Cisti timiche Embriopatogenesi La terza tasca entobranchiale presenta, alla sua estremità distale, due recessi, uno ventrale e l’altro dorsale. Alla quinta settimana di sviluppo, l’epitelio del recesso ventrale della terza tasca si differenzia in tessuto paratiroideo, mentre il recesso dorsale forma l’abbozzo del timo. Questi abbozzi ghiandolari perdono le loro connessioni con la parete faringea e il timo migra in direzione caudale e mediale, trascinando con sé la ghiandola paratiroide inferiore. Il corpo del timo raggiunge rapidamente la sua posizione definitiva nel torace, dove si fonde con il suo omologo dal lato opposto. La sua porzione caudale, stretta e allungata, si segmenta in piccoli frammenti. Questi frammenti scompaiono, abitualmente, ma possono, talvolta, persistere e sono, allora, incassati nel corpo della tiroide o isolati (isolotti timici accessori) [18]. Le cisti timiche sono secondarie a delle anomalie di fusione e di migrazione della terza tasca branchiale. Per questo motivo e a causa della migrazione del timo nel corso della vita intrauterina, queste cisti possono essere situate nella regione laterocervicale o mediastinica [19].
Clinica Sono rare e si riscontrano, la maggior parte delle volte, nella regione cervicale bassa o nel cavo sovraclavicolare. Le forme alte digastriche sono eccezionali. Si riscontra una massa ben delimitata, dura e mobile rispetto al piano profondo. Possono, in caso di forma voluminosa o a componente intratoracica importante, avere una ripercussione respiratoria che può provocare una tosse cronica o una dispnea. Esse possono anche essere responsabili di compressione dei vasi succlavi o dell’esofago, responsabili, così, di disturbi della deglutizione [20]. Queste cisti non hanno una tendenza alla sovrainfezione.
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Esami diagnostici Una radiografia del torace può mostrare una massa poco densa che invade il mediastino anteriore. È l’ecografia che conferma la natura cistica della massa e i suoi rapporti con il timo. La cisti può essere nettamente a distanza dal timo [20]. Possono essere presenti dei sottili setti al loro interno. Lo spessore della parete varia da alcuni millimetri a 1 cm.
Trattamento Il bambino è posizionato in decubito dorsale, con un cuscino sotto le spalle e la testa in estensione e rotazione verso il lato opposto alla lesione. Si realizza un’incisione orizzontale in una piega cervicale in corrispondenza della tumefazione. La dissezione è, in generale, agevole a causa dell’assenza di una sovrainfezione, ma deve essere realizzata con cautela, a causa della possibile vicinanza dell’arteria carotide e succlavia o dei nervi ricorrente, frenico o pneumogastrico. In caso di componente intratoracica importante, può essere necessario far eseguire una seconda via di accesso, mediante toracotomia, da un chirurgo toracico [21]. La realizzazione di una timectomia prima dell’età di 1 anno non ha conseguenze cliniche, ma riduce il numero di linfociti T ed è per questo che alcuni autori propongono la realizzazione di un esame estemporaneo di una resezione parziale della massa.
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Da ricordare
Cisti timiche • Componente mediastinica frequente, da cui una necessaria collaborazione con un chirurgo toracico • Compressione adiacente frequente
■ Anomalie mediane e paramediane del collo Cisti dermoidi cervicali Embriopatogenesi Si possono osservare delle cisti epiteliali composte da un epitelio malpighiano con delle differenziazioni in annessi cutanei (cisti dermoidi) nella regione mediana cervicale. Esse sono dovute alla persistenza di vestigia di ectoderma di superficie che ricevono dal tessuto sottostante dei segnali induttori che inducono la formazione di annessi cutanei [8]. Queste vestigia sono legate a un difetto al momento della fusione mediana dei processi degli archi branchiali. I due epiteli si delaminano incompletamente, provocando la persistenza di residui ectodermici all’interno del mesoderma dell’arco. È interessante constatare che questo tipo di lesioni non si osserva mai a livello del palato secondario. Queste differenze potrebbero spiegarsi con la morfogenesi differente che interessa le due regioni. In effetti, la fusione delle gemme a livello del palato si accompagna a un’apoptosi e a una trasformazione epiteliomesenchimale. Al contrario, questi processi non si osservano mai in occasione della fusione mediana degli archi branchiali. Così, se persistono delle vestigia ectodermiche a livello del velo del palato, possono essere distrutte per apoptosi o trasformate in cellule mesenchimali impedendo, così, la formazione di una cisti. Al contrario, per gli archi branchiali, queste vestigia persistono e formeranno una cisti epiteliale [22]. Tecniche Chirurgiche - Chirurgia Plastica, Ricostruttiva ed Estetica
Chirurgia delle cisti e delle fistole del volto e del collo ¶ I – 45-620
Frazer ha ben mostrato che il tratto passa davanti al corpo dell’osso ioide nella maggioranza dei casi, ma che può anche aggirarlo da sotto sul suo bordo inferiore e risalire dietro ad esso [20]. Infine, in alcuni rari casi, esso può attraversare il corpo dell’osso ioide tra l’abbozzo di origine mandibolare e l’abbozzo di origine ioidea. Quest’ultima eventualità è, ovviamente, in relazione con la doppia costituzione branchiale del corpo dell’osso ioide.
Clinica Queste cisti sono, il più delle volte, localizzate in posizione sovraioidea, nella regione sottomentoniera mediana, ma le si può ritrovare nella regione soprasternale [23]. Esse sono, generalmente, isolate, senza altre malformazioni del volto. Sono stati descritti alcuni casi laterali. Esse sono aderenti ai piani superficiali e, quindi, non risalgono alla deglutizione e sono indolori e ben delimitate. Possono presentare degli episodi di sovrainfezione. Le localizzazioni cervicali basse non pongono problemi diagnostici rispetto a una lesione tiroidea più profonda e che risale durante la deglutizione. Le localizzazioni sovraioidee possono, a volte, essere confuse con una cisti del tratto tireoglosso che, viceversa, è mobile al momento della deglutizione. Le forme iuxtaioidee, benché indipendenti dall’osso ioide, possono essere mobili alla deglutizione e possono porre dei problemi diagnostici anche una volta affrontate chirurgicamente. Non si deve, quindi, esitare a resecare il corpo dell’osso ioide in caso di dubbio diagnostico [23]. Sono possibili degli episodi di sovrainfezione, responsabili di fenomeni infiammatori locali o anche generali. La diagnosi è, generalmente, posta in occasione di una semplice visita, a volte al momento di un episodio di sovrainfezione.
Esami diagnostici L’ecografia cervicale mostra una massa piena, ben delimitata e indipendente dalla tiroide. Essa permette anche di escludere una tiroide ectopica. La localizzazione sottocutanea e, dunque, superficiale rispetto al piano muscolare permette di distinguerle dalle cisti tireoglosse. La TC permette spesso di confermare la diagnosi, salvo nelle forme iuxtaioidee, mostrando una massa ovale ipodensa, a grande asse sagittale e ben delimitata [24]. Una scintigrafia tiroidea può confermare l’assenza di una tiroide ectopica.
Trattamento Sotto anestesia generale, il bambino è posizionato in decubito dorsale, con la testa in estensione e un cuscino sotto le spalle. Nell’adulto, è possibile un’anestesia locale, se può essere trasformata in anestesia generale in caso di scoperta di cisti del tratto. L’exeresi chirurgica è realizzata a distanza da un episodio infettivo. L’exeresi deve essere completa fin dall’inizio. La via di accesso dipende dalla sede della cisti [16]: • per le forme sopra-milo-ioidee, con una ripercussione sul pavimento della bocca, si realizza una via di accesso endorale nella regione pelvica anteriore; • nelle forme cervicali situate sotto i muscoli miloioidei, è preferita la via cervicale mediana orizzontale in corrispondenza della tumefazione, se possibile in una plica cervicale. La cisti è, successivamente, dissecata restando a contatto con la parete. Se l’osso ioide è a contatto con la lesione, si deve ricercare un piano di clivaggio tra le due strutture. Se questo piano è impossibile da individuare, non si deve esitare a resecare il corpo dell’osso ioide per non trascurare una cisti del tratto tireoglosso. Tecniche Chirurgiche - Chirurgia Plastica, Ricostruttiva ed Estetica
Figura 1. Tragitto del tratto tireoglosso.
La sutura è realizzata in due piani su drenaggio di Redon in aspirazione, in caso di cisti voluminosa o di resezione ioidea.
Cisti del tratto tireoglosso Embriopatogenesi Lo sviluppo embriologico della ghiandola tiroide è legato a quello del massiccio linguale. Alla terza settimana di sviluppo, l’endoblasto dell’intestino faringeo forma un’espansione mediana, il tuberculum impar [11]. Questa si invagina nel mesoblasto. Al 60o giorno embrionale, il foramen caecum corrisponde all’abbozzo epiteliale endodermico della ghiandola tiroide alla giunzione endoderma-ectoderma del futuro V linguale [8]. Durante il terzo mese, l’abbozzo tiroideo si invagina in profondità e migra lasciando il dotto tireoglosso di Bochdalek, vestigio di questa invaginazione che scompare al quarto mese. L’abbozzo tiroideo incrocia sul davanti o attraversa il mesenchima condrogenico dell’osso ioide e, quindi, passa davanti alle cartilagini tiroidi e cricoidi e termina la sua corsa a livello del secondo, del terzo e del quarto anello tracheale (Figg. 1, 2). Le cisti del tratto tireoglosso sono dovute a difetti di involuzione di questo tratto e possono essere presenti in gradi diversi, dal canale completo al semplice isolotto epiteliale. Queste vestigia sono soggette a una trasformazione in cisti malpighiana o ghiandolare. Il punto di origine di questo canale è il foramen caecum situato alla punta del V linguale. Il punto distale del canale è rappresentato dall’apice della piramide di Lalouette. Così, le cisti del dotto tireoglosso possono riscontrarsi in un punto qualsiasi della linea mediana situato tra questi due punti, con una prevalenza nella regione ioidea. Queste cisti sono costituite da un epitelio secretorio che spiega la loro capacità di crescere [8]. Questa crescita, ma soprattutto la loro infezione, può condurre a una fistolizzazione secondaria. Istologicamente, la parete di queste cisti contiene alcuni follicoli tiroidei. È stata pubblicata una sola osservazione di famiglia portatrice di cisti del tratto su quattro generazioni, il che suggerirebbe, oltre ai casi sporadici, un’eredità autosomica dominante.
Clinica Le cisti del tratto tireoglosso sono le malformazioni cervicali più frequenti (40-50%). Esse sono sempre
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I – 45-620 ¶ Chirurgia delle cisti e delle fistole del volto e del collo
(con iodio 131 nell’adulto o tecnezio 99m nel bambino). Essa conferma la corretta posizione della ghiandola tiroide, escludendo, così, una tiroide ectopica. In caso di dubbio, una scintigrafia tiroidea permette di verificare la presenza di una tiroide normale e funzionale ed evita, così, l’exeresi di un tessuto tiroideo ectopico che può, talvolta, essere il solo tessuto tiroideo funzionale dell’organismo. TC e RM hanno scarso interesse. La TC mostra una formazione cistica mediana ipodensa. La RM evidenzia una massa ipointensa in sequenza pesata T1 e iperintensa in sequenza pesata T2.
Trattamento
Figura 2. Tragitto dell’abbozzo tiroideo.
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anteriori, vicine all’osso ioide, mediane o paramediane [25]. Si manifestano, in genere, nell’infanzia (primi 5 anni di vita), ma possono essere riscontrate ad ogni età [10]. Si tratta, il più delle volte, di forme cistiche pure, ma si possono riscontrare, in seguito a delle sovrainfezioni, delle forme fistolizzate alla cute. Le forme cistiche possono rimanere a lungo asintomatiche. Si riscontra, in seguito, una massa cervicale indolore, dura, arrotondata e mobile alla deglutizione, fissa in profondità, ma mobile sotto i piani superficiali, senza disfagia né fastidio alla protrusione linguale, nella regione infraioidea nei due terzi dei casi, sovraioidea in circa un terzo dei casi ed eccezionalmente intraiodea [11]. L’aumento di volume avviene essenzialmente al momento di puntate infettive e può essere responsabile di manifestazioni infiammatorie locali, ma anche funzionali, come un fastidio alla protrusione linguale o una disfagia. Sono classicamente descritti tre segni clinici: • la mobilizzazione di questa cisti avviene più facilmente in senso trasversale che in senso verticale; • la protrusione linguale determina l’ascesa della massa cistica; • l’espressione manuale delle cisti può farne diminuire il volume mentre compare un gusto amaro in bocca. Questa manovra segna la persistenza di una pervietà del tratto fino al foramen caecum. Più raramente, la cisti può essere situata lateralmente nella regione paratiroidea, potendo, allora, far ipotizzare una cisti o una fistola branchiale laterale. I problemi diagnostici possono presentarsi con una cisti dermoide nelle forme alte o, eventualmente, con un’adenite, quando essa è infetta. Sono regolarmente pubblicati dei fenomeni di cancerizzazione anche nel bambino. Widström riporta 89 casi di cancerizzazione di cisti del tratto, tra cui il 47% di carcinomi papillari, il 7% di carcinomi tiroidei e il 5% di carcinomi malpighiani [26]. La perdita del carattere liquido e l’accentuazione parietale alla TC devono far ipotizzare questa trasformazione maligna.
Esami diagnostici L’ecografia cervicale evidenzia una massa anecogena, ben delimitata e a pareti regolari e sottili. A volte, la scintigrafia è utilizzata per escludere una tiroide ectopica
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L’exeresi chirurgica di queste cisti è eseguita a distanza da una puntata infettiva. Il trattamento è stato ben codificato da Sistrunk nel 1920. L’exeresi deve essere completa, asportando la cisti ma anche tutto il tragitto fistoloso, per evitare le recidive [27]. Sotto anestesia generale, il bambino è posizionato in decubito dorsale, con un cuscino sotto le spalle e il collo in iperestensione. La bocca è lasciata libera mediante un’intubazione nasotracheale. L’incisione cutanea è mediana e orizzontale, realizzata in una plica del collo sotto l’osso ioide al polo inferiore della tumefazione. In caso di fistola, il suo colletto cutaneo è resecato con un’escissione a losanga dopo l’iniezione del tragitto con blu di metilene. La linea alba è aperta e la parte inferiore della cisti è dissecata. Il polo superiore della tiroide e la piramide di Lalouette sono dissecati per escludere una cisti tiroidea sviluppata a spese di questa piramide. Lo svuotamento dello spazio prelaringeo mediano fino all’istmo tiroideo è indispensabile, qualunque sia la sede della cisti. La piramide di Lalouette può essere resecata a filo dell’istmo; l’insieme è, così, sollevato, asportando i tessuti prelaringei a contatto con la cartilagine tiroide e con la membrana tiroioidea, fino all’estremità inferiore dell’osso ioide, per una larghezza di 1,5-2 cm. La cisti e/o la fistola sono, in seguito, dissecate resecando un alone celluloadiposo per evitare delle resezioni incomplete. A livello dell’osso ioide, il corpo è liberato dalle sue inserzioni muscolari sotto- e sovraioidee. Il corpo dell’osso ioide è, quindi, resecato in monoblocco con la fistola. Si consiglia di sezionare l’osso ioide ad almeno 5 mm da una parte e dall’altra del decorso del tratto. La dissezione prosegue al di là dell’osso ioide, asportando in monoblocco una buona parte di tessuto muscolare che circonda il tragitto fistoloso supposto (in quanto questo non è sempre visibile molto chiaramente), dirigendosi verso la regione del foramen caecum. La dissezione è, quindi, continuata, prestando attenzione a non ledere la mucosa orale grazie alla manovra di Sistrunk, che consiste nell’introdurre un dito dell’aiuto operatorio nella bocca e nel portarlo a contatto con la lingua, nella regione del foramen caecum, e nell’andarlo a incontrare per via cervicale. Come Hawkins, noi riteniamo che sia necessario resecare un segmento a losanga dalla base della lingua. In effetti, Sade e Rosen hanno dimostrato che, in due terzi dei casi, lo sbocco del canale a questo livello è molteplice. La sutura si fa in due piani, ma deve, innanzitutto, avvicinare le due corna dell’osso ioide sulla linea mediana con punti separati di filo riassorbibile 3/0 e, poi, reinserire i muscoli ioidei su questo montaggio osseo. Si posizionano due drenaggi di Redon in aspirazione. Alcuni autori realizzano dei trattamenti chirurgici endoscopici per via endorale con laser CO2 per le rare forme cliniche a espressione linguale isolata. Si realizza, allora, una marsupializzazione della cisti a livello del foramen caecum [28]. Tecniche Chirurgiche - Chirurgia Plastica, Ricostruttiva ed Estetica
Chirurgia delle cisti e delle fistole del volto e del collo ¶ I – 45-620
con incisione dell’aponeurosi cervicale anteriore e trasposizione dei lembi cutaneoaponevrotici.
Le complicanze che si possono riscontrare sono: • la recidiva, che si verifica nel 10-20% dei casi per alcuni autori e tanto più quanto più frequenti sono stati gli episodi infettivi che hanno preceduto l’intervento; • l’ematoma del pavimento orale, raro, che può essere evitato con l’emostasi accurata e con il posizionamento di due drenaggi di Redon; • la sovrainfezione del focolaio operatorio, rara; • la lesione dei nervi ipoglossi in caso di deviazione della dissezione troppo all’esterno a livello della base della lingua.
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■ Cisti e fistole del volto Cisti e fistole della linea mediana Patologia della gemma nasofrontale. Cisti e fistole del dorso del naso Embriopatogenesi Durante l’embriogenesi, due tunnel che pongono in comunicazione gli ambienti extra- e intracranico nella regione frontale scompariranno, separando, così, la meninge intracranica e l’ectoderma extracranico. Questi due tunnel sono situati uno alla giunzione frontonasale a livello della glabella, che si trasforma, in sede intracranica, in crista galli, e l’altro tra le ossa proprie del naso alla giunzione condro-ossea e il foramen caecum, situato davanti alla crista galli. A volte, la mancata scomparsa di questi tunnel può essere responsabile di una disrafia del neuroporo anteriore, che si chiude, normalmente, al 27o giorno. Ne derivano delle inclusioni di origine epiblastica sotto forma di cisti o di tragitti fistolosi che possono andare dalla punta del naso fino agli spazi subaracnoidei mediani. L’incidenza delle cisti e delle fistole mediane del dorso del naso oscilla tra 1/20 000 e 1/40 000 nascite. Sembra che la prima descrizione pubblicata sia quella di Cruveilhier nel 1817. I primi lavori eziopatogenetici sono dovuti a Lannelongue e Ménard nel 1891 e, poi, a Ombrédanne nel 1942 [24]. Solo recentemente esse sono state integrate nelle neurocristopatie.
Da ricordare
Cisti del tratto tireoglosso • Sono le malformazioni cervicali più frequenti. • Tre segni clinici sono classicamente descritti: C la mobilizzazione della cisti avviene più facilmente in senso trasversale che in senso verticale; C la protrusione della lingua determina l’ascesa della massa cistica; C l’espressione manuale della cisti può farne diminuire il volume mentre compare in bocca un gusto amaro. Questa manovra segna la persistenza di una pervietà del tratto fino al foramen caecum. • La resezione di tessuti adiacenti è necessaria a causa del rischio di falso canale. • Exeresi del corpo dell’osso ioide e dei tessuti tra questo e il foramen caecum. • Attenzione all’emostasi (rischio di ematoma del pavimento e della base della lingua).
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Fistole mentosternali Embriopatogenesi Si tratta di una disrafia mediana con disturbo di coalescenza degli archi branchiali destro e sinistro sulla linea ventrale. Il primo caso pubblicato è quello di Luschka nel 1848. Esse sono rare (84 casi pubblicati nel 2007). Si ritrovano in letteratura diversi termini: fistole mentosternali, briglie cervicali mediane, midline cervical cleft [10].
Clinica Un tratto fibroso è teso tra la punta del mento e la forchetta sternale. Esso discende da una parte e dall’altra della sinfisi mentoniera verso l’osso ioide e la regione sottoioidea mediana. I tegumenti assumono l’aspetto di un cordone fibroso verticale, stretto e, talvolta, bordato di mollusco, che termina in un fondo cieco fistoloso, verso il manubrio sternale, sempre sovra-aponevrotico. Queste fistole, presenti fin dalla nascita, causano pochi disturbi. A volte, possono comportarsi come una briglia che ostacola lo sviluppo cervicale.
Esami diagnostici Non è necessario alcun esame diagnostico in presenza di un tale quadro clinico.
Trattamento Il trattamento chirurgico è semplice. Esso consiste in una rimozione completa del tessuto cicatriziale e dei tragitti fistolosi, completata da una o più plastiche a Z Tecniche Chirurgiche - Chirurgia Plastica, Ricostruttiva ed Estetica
Clinica Si tratta di lesioni mediane, eccezionalmente paramediane, situate dalla glabella alla columella. Il tratto presenta un’estremità esterna mediana, situata tra la glabella e la punta del naso, o anche la columella (ma senza rischio di comunicazione intracranica per queste localizzazioni), a livello della quale si possono riscontrare dei peli. Può essere presente una fistola primitiva o secondaria a una sovrainfezione, che lascia fuoriuscire del sebo o del pus. Nella sua estensione massima, il tragitto può proseguire in direzione del piano anteriore della base del cranio, sotto la tettoia nasale, e terminare tra il forame cieco e l’apofisi crista galli. Possono esistere dei contatti tra il tragitto e la dura madre senza comunicazione con gli spazi subdurali [29] . Si possono riscontrare una duplicazione delle strutture mediane (setto, apofisi crista galli), la cui presenza può essere suggestiva di comunicazione con lo spazio subdurale, o delle malformazioni cerebrali associate (cisti dermoidi intracerebrali, atrofia cerebrale). In caso di mancata chiusura del neuroporo anteriore, si può, allora, individuare, in casi estremi, un meningoencefalocele. La modalità di rivelazione più frequente è una modificazione morfologica del dorso del naso, sotto la forma di una massa più o meno elastica, situata a livello della glabella. Nella casistica di Ducroz et al., pubblicata nel 1995, questa scoperta occasionale rappresenta il 62% dei casi [29]. La seconda situazione clinica rivelatrice è rappresentata dalla sovrainfezione che si manifesta o con una tensione di questa massa, che diviene rossa, calda o anche dolorosa, o, più frequentemente, con una fistolizzazione, che può presentarsi come una depressione spesso puntiforme, sul dorso del naso. A volte, la fistola non è sovrainfetta e si osserva, allora, questa piccola depressione dai bordi perfettamente netti, che lascia uscire qualche pelo, il che è quasi patognomonico.
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Infine, se la cisti è profonda e non fistolizzata, può accadere che passi inosservata. Si può anche sospettare la lesione di fronte a un allargamento della piramide nasale, con il dorso che può essere sdoppiato in due creste separate da un solco. La frequenza delle estensioni intracraniche è valutata molto diversamente. Wardinsky, in una pubblicazione del 1991, ne riferisce 10 casi su 22, ossia il 45%, mentre Bradley, nel 1983, ne riscontrava solo tre su 74, ossia il 4% [30]. Esami diagnostici Tutte le cisti o fistole del dorso del naso devono essere studiate con una TC cerebrale e del massiccio facciale con finestra ossea, alla ricerca di una comunicazione con lo spazio subdurale, nonché con una RM, alla ricerca di una malformazione cerebrale associata. Nel bambino piccolo, l’ossificazione in corso della base del cranio può provocare delle difficoltà di interpretazione della TC. Di fronte a una cisti molto mobile rispetto ai piani profondi senza altra anomalia, può essere discussa l’indicazione alla TC. Comunque sia, in qualsiasi lesione del dorso del naso si deve sospettare l’estensione intracranica e si deve, quindi, obbligatoriamente richiedere un esame di diagnostica per immagini. La TC in sezioni assiali e coronali deve essere sistematicamente richiesta, pur sapendo che l’interpretazione può essere difficile nel bambino. Infatti, tra 1 e 5 anni, la lamina perpendicolare dell’etmoide si ossifica progressivamente, conferendo un aspetto di sdoppiamento che può anche raggiungere l’apofisi crista galli. Questo è il motivo per cui Pensler la ritiene valida solo quando questo segno è assente. Alcuni autori richiedono, quindi, sistematicamente una RM di fronte a un’immagine TC sospetta, quando si ipotizza l’estensione endocranica. Ciò permette di evitare una via neurochirurgica inutile, essendo quest’ultima fonte, per Bradley et al., di un 5% di comizialità [30]. La TC è indispensabile anche per escludere un encefalocele. Diagnosi differenziali La diagnosi differenziale è quella delle masse del dorso del naso, tra le quali è indispensabile escludere un encefalocele attraverso l’esame TC. Alcuni autori hanno proposto, davanti ad ogni massa dermoide orbitofacciale, un algoritmo decisionale, nel quale la diagnostica per immagini si inserisce al minimo dubbio. Se la tumefazione aumenta di volume alla pressione giugulare o allo sforzo e se essa è parzialmente riducibile, la diagnosi di encefalocele è probabile. Un glioma superficiale può presentare gli stessi segni clinici e di diagnostica per immagini ma, per alcuni autori, ha la stessa origine embriopatogenica. I lipomi non sono altrettanto elastici e la TC rettifica rapidamente la diagnosi. Trattamento Sono descritte numerose vie di accesso [30-32]. Le vie dirette che circoscrivono la fistola o in corrispondenza della lesione: esse permettono di avere un’eccellente luce sulla lesione, ma presentano un inconveniente estetico, in quanto le cicatrici possono essere visibili. Possono essere verticali sul dorso oppure orizzontali sulla glabella. Esse permettono di realizzare l’exeresi della lesione in corrispondenza del dorso, ma sono insufficienti in caso di estensione verso la base del cranio. Le vie indirette: la via transcolumellare orizzontale o a gradino, analogamente a una rinoplastica per via esterna, permette di affrontare la cisti dermoide dopo la sezione dei crus mesiali e l’abbassamento delle cupole delle cartilagini alari. Il tratto dermoide può essere, così,
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dissecato al di sopra delle cartilagini triangolari. Analogamente, in caso di estensione verso la base del cranio, la via è insufficiente. Una via cantale interna può essere utile in caso di cisti alta sulla glabella o sul dorso. Queste vie indirette hanno l’inconveniente di aumentare le difficoltà di dissezione delle cisti e delle fistole. In caso di fistola cutanea, si realizza una resezione cutanea che la circoscrive. In caso di estensione verso la base del cranio, è necessaria una via coronale realizzata da un’equipe mista di neurochirurghi e chirurghi plastici. La via coronale permette di sollevare con lo scalpello un lembo nasoglabellare che porta le ossa proprie del naso e che risale verso la regione glabellare, esponendo il mesetmoide cartilagineo su cui poggia il tratto. In caso di prolungamento verso la base del cranio, l’osteotomia è eseguita con una pinza ossivora fino alla dura madre. Può essere utile il microscopio operatorio. Dopo l’asportazione della lesione, i frammenti ossei sono riposizionati, così come il lembo nasoglabellare. Mentre Morgan et al. consigliano di attendere almeno l’età di 2 anni per proporre un intervento, la maggior parte degli autori preferisce operare fin dal momento in cui è posta la diagnosi, prima che compaia un’infezione [33]. Le cisti infette devono essere raffreddate con una terapia antibiotica adeguata o anche essere messe a piatto, quando sono ascessuali. La procedura definitiva consiste, quindi, in un’exeresi dell’insieme della cisti e di tutto il tragitto fistoloso attraverso una via di accesso che può essere discussa. L’incisione verticale mediana, a lungo praticata, è certamente comoda in quanto permette, a partire da un piccolo colletto intorno all’orifizio fistoloso, di seguirlo agevolmente per tutta la sua lunghezza. Tuttavia, i postumi estetici sono sempre mediocri o anche decisamente cattivi. Questo è il motivo per cui, quando possibile, la via transcolumellare è una buona opzione per le cisti basse o i tragitti fistolosi brevi. Negli altri casi, si deve preferire una via orizzontale, sollevando un lembo glabellare a peduncolo superiore. Quando è presente l’estensione intracranica, è necessaria una doppia via di accesso, che associa al lembo glabellare uno scalpo biauricolare con lembo frontale [32]. Si possono, allora, produrre due tipi di malformazione: • o il diverticolo durale aderisce all’ectoderma superficiale, che impegna al momento della sua retrazione. L’ectoderma è, allora, attratto più o meno in profondità attraverso l’una o l’altra delle vie di comunicazione, causando, così, la formazione di una fistola nasale esterna o di una cisti dermoide o epidermoide; • o il diverticolo durale si riassorbe solo in parte, lasciando in sede extracranica, a livello nasale, un residuo meningeo o meningoencefalico. La persistenza di una delle due comunicazioni o la chiusura di queste mantiene o elimina la comunicazione di questi residui tissutali con l’endocranio. In caso di persistenza della comunicazione, si parla di meningocele o di meningoencefalocele. Se la comunicazione è chiusa, è il glioma nasale. Complicanze In assenza di trattamento, la complicanza più frequente è l’infezione, quasi ineluttabile. Si tratta della modalità di rivelazione in un numero non trascurabile di casi. Benché siano stati segnalati in letteratura dei casi di meningite, di ascesso cerebrale e, perfino, di trombosi del seno cavernoso e di cellulite periorbitaria, queste complicanze sono eccezionali. Nella maggior parte dei casi, si tratta di una secrezione attraverso l’orifizio fistoloso. Tecniche Chirurgiche - Chirurgia Plastica, Ricostruttiva ed Estetica
Chirurgia delle cisti e delle fistole del volto e del collo ¶ I – 45-620
quindi, della fusione dei solchi laterali, si osserva la formazione di un foro. La fistola congenita deriva da una comunicazione di questo foro con un canale salivare accessorio. Il periodo di sviluppo di queste anomalie corrisponde parallelamente al periodo di formazione delle schisi labiali. Questa sindrome si trasmette in modo autosomico dominante, con una forte penetranza (80-97%). Alcune mutazioni del gene IRF6 (locus 1q32-q41) sono state recentemente chiamate in causa nella sindrome di Van der Woude [43] . Le analogie fenotipiche e i legami genetici suggeriscono che le sindromi della briglia poplitea e di Van der Woude sono delle varianti alleliche della stessa condizione genetica [43]. In effetti, le caratteristiche della sindrome di Van der Woude sono tutte riscontrate nella sindrome della briglia poplitea. Si possono anche osservare delle fistole del labbro inferiore associate alle sindromi di Kabuki e oro-digito-facciali [43].
La diagnosi differenziale è quella delle masse del dorso del naso, tra le quali è indispensabile escludere, attraverso l’esame, un encefalocele. Il trattamento di queste cisti e fistole del dorso del naso è univoco: può essere solo chirurgico, mediante exeresi di tutta il cisti e/o di tutto il tragitto fistoloso. La recidiva è la complicanza ineluttabile di una cisti o di una fistola non completamente asportate.
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Da ricordare
Cisti e fistole del dorso del naso • Sempre escludere un meningoencefalocele • Sono possibili varie vie di accesso • In caso di lesione della base del cranio si realizza una via bicoronale
Clinica
Cisti e fistole del labbro superiore Embriopatogenesi Esse corrispondono a un equivalente patologico delle cisti e delle fistole del dorso del naso. L’origine embrionaria corrisponde a una displasia della gemma nasofrontale e delle gemme nasali interne che, al momento della loro fusione, formano il philtrum [34]. Clinica Contrariamente alle cisti del dorso del naso, non sono presenti una comunicazione intracerebrale o un difetto di chiusura del neuroporo anteriore associato. Possono, tuttavia, essere presenti delle malformazioni diencefaliche nel quadro di displasia complessa della gemma nasofrontale. Le lesioni sono mediane e uniche. Esse corrispondono a delle inclusioni tissutali di aspetto dermoide, quando sono cistiche [35]. Esami diagnostici Una TC del massiccio facciale può essere utile per esaminare i rapporti della cisti con il piano muscolare. Trattamento Il principio terapeutico consiste nel realizzare un’exeresi utilizzando una via di accesso cutanea che circoscrive la fistola, associata, in caso di cisti, a una via vestibolare che permette la dissezione della cisti. In caso di fistola, la dissezione può essere continuata fino al piede del setto nasale [36].
Patologia della gemma mandibolare. Fistole delle labbra inferiori Embriopatogenesi Le fistole del labbro inferiore sono una malformazione congenita legata alla sindrome di Van der Woude. Questa sindrome ereditaria a trasmissione autosomica dominante costituisce il 2% di tutti i casi di schisi labiopalatine ed è la più frequente delle sindromi con schisi orofacciale. La sua incidenza è valutata tra 1/40 000 e 1/100 000 nascite, ma, a causa della sua espressione clinica variabile, molti casi non sono elencati [37-41]. Non esistono differenze tra i due sessi. Le fistole del labbro inferiore provengono da un processo disembriologico del primo arco branchiale. Secondo Kitamura [42], al 32o giorno di sviluppo embrionario, il labbro inferiore consiste in quattro centri di crescita separati da un solco mediano e da due solchi laterali. Al 38o giorno, normalmente, i solchi laterali scompaiono. Quando si produce un’interruzione del processo normale della crescita mandibolare e, Tecniche Chirurgiche - Chirurgia Plastica, Ricostruttiva ed Estetica
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La sindrome di Van der Woude ha un’espressione variabile. Essa presenta, nella sua forma completa, delle fistole labiali inferiori, una schisi labiale, palatina o labiopalatina e un’ipodontia. Circa il 66% dei casi ha una schisi labiopalatina, il 16,4% una schisi labiale e il 17,2% una schisi palatina [44] . Le schisi, nelle loro diverse forme, sono sempre associate a una fistola labiale inferiore nella sindrome di Van der Woude, mentre il contrario non è sempre vero, poiché si possono osservare una fistola o un foro labiale inferiore senza schisi. Le fistole labiali inferiori si presentano sotto forma di una depressione mono- o bilaterale sulla superficie del labbro, con un’apertura circolare o lievemente appiattita che ricorda una piccola ragade trasversale sul bordo del vermiglio, situata a circa 0,5 cm dalla linea mediana. Questi fori formano, allora, un canale delimitato dalla mucosa labiale, che si estende nel muscolo orbicolare, la cui profondità può variare da 1 a 25 mm, e che si può biforcare in diversi rami. Esso termina a fondo cieco, circondato da ghiandole salivari che si svuotano nel seno [45]. Si possono, talvolta, osservare delle forme minori con solo un’elevazione conica o una protuberanza localizzata del labbro inferiore senza un orifizio di apertura oppure con un orifizio cieco senza fistola o senza schisi labiale o palatina. L’esistenza o meno della fistola è direttamente proporzionale alla gravità della schisi labiale o palatina [46]. Le fistole labiali sono bilaterali e simmetriche nel 49,7% dei casi, bilaterali e asimmetriche nel 31,6% dei casi, monolaterali nello 0,7% dei casi, mediane nel 3,7% dei casi e sotto forme minori nel 14,3% dei casi. L’ipodontia si manifesta nel 10-20% dei casi (i secondi premolari superiori, seguiti dagli inferiori e dagli incisivi laterali superiori sono quelli più spesso mancanti) [47]. Si possono anche riscontrare altre anomalie, quali sindattilia delle mani, politelia, anchiloglossia e simblefaron [48]. Le fistole labiali sono, di solito, asintomatiche. Esse possono, tuttavia, presentare una perdita di saliva continua o intermittente. Talvolta, anche delle particelle alimentari si possono introdurre nel seno e provocare dei sintomi infiammatori. Di solito, le implicazioni sono di ordine estetico. Esami diagnostici Non è indispensabile alcun esame diagnostico. Una TC o una fistolografia possono aiutare a identificare il decorso della fistola ma non hanno veramente un’utilità pratica. Trattamento Il trattamento è chirurgico e si basa su un’exeresi completa della fistola e della totalità dell’arborizzazione
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ghiandolare, il che comporta, a volte, la resezione di tutto il muscolo orbicolare in corrispondenza della fistola. Le tecniche di elettrocoagulazione e di marsupializzazione della fistola nella cavità orale sono state descritte ma abbandonate, a causa delle loro complicanze e dei loro risultati molto insoddisfacenti. Possono essere utilizzate due tecniche. Una consiste in un’incisione ellittica classica del vermiglio intorno al foro, seguita dalla dissezione del tragitto fistoloso. Il piano mucoso è aperto sulla faccia posteriore e due lembi mucosi a peduncolo laterale sono sollevati per permettere la visualizzazione del tragitto fistoloso e la sua resezione completa. L’uso di una sonda lacrimale può aiutare nella dissezione ma non permette di individuare le piccole ramificazioni del canale. Si utilizza anche l’instillazione di blu di metilene, che facilita l’individuazione delle ramificazioni; tuttavia il suo stravaso può macchiare i tessuti vicini e compromettere la dissezione [26]. Lo split-lip advancement descritto da Mutaf consiste in una resezione in monoblocco della porzione mediana del labbro rosso che comprende la mucosa, le fistole, la loro arborizzazione ghiandolare e il muscolo orbicolare fino alla piega vestibolare [48]. La perdita di sostanza è, allora, riempita con due lembi muscolomucosi (labbro rosso, muscolo orbicolare e mucosa della superficie orale del labbro inferiore) basati su arteria e vena orbicolare inferiore da una parte e dall’altra della resezione, che sono fatti avanzare e che sono suturati sul difetto mediano. In tutti i casi, è importante resecare bene il tragitto fistoloso e l’arborizzazione ghiandolare che lo circonda, in quanto la presenza di tessuto salivare in un canale residuo non resecato può generare un mucocele.
Cisti e fistole laterofacciali Fistole dell’area antistante il trago Embriopatogenesi Le fistole dell’area antistante il trago sono una malformazione congenita benigna, la cui incidenza è molto variabile a seconda delle etnie (dallo 0,1% negli Stati Uniti al 10% in alcuni paesi dell’Africa) e più frequente nei soggetti neri e asiatici. Si tratta della fistola congenita più frequente [49]. Esse provengono da un difetto di coalescenza dei sei abbozzi che costituiscono l’orecchio esterno durante la 6a settimana di gestazione [11]. Un’altra teoria meno diffusa attribuisce la loro origine a un ripiegamento isolato dell’ectoderma durante lo sviluppo del padiglione auricolare. Non si deve confonderle con le fistole branchiali derivate dalla prima tasca ectobranchiale [50]. Clinica .
Le fistole dell’area antistante il trago possono essere sporadiche o ereditarie. Le forme sporadiche sono, in genere, monolaterali e a destra [51]. In un terzo dei casi le si rileva bilateralmente, e queste sono, il più delle volte, associate alla forma familiare. Quando sono ereditarie, si trasmettono in modo autosomico dominante incompleto con scarsa penetranza (85%). Recentemente, è stato individuato un locus sul cromosoma 8q11.1-q13.3 [52-54]. Le si può anche riscontrare associate a sindromi craniofacciali (sindrome branchio-oto-renale, disostosi mandibolofacciale, sindrome di Treacher Collins, microsomia emifacciale), ad anomalie dell’orecchio esterno e a fistole della commissura. Anche l’associazione di altre anomalie alle fistole dell’area antistante il trago, in particolare delle anomalie renali e dell’udito, è stata analizzata da alcuni autori, ma non vi è alcun consenso quanto alla realizzazione di un bilancio di queste anomalie.
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Le fistole dell’area antistante il trago sono, in genere, asintomatiche o, a volte, rivelate da un episodio infettivo o da una secrezione di scarsa importanza. Esse predominano davanti all’elice ma possono essere osservate in altre zone di fusione dei colliculi. Possono presentarsi come un semplice orifizio cieco oppure questo può segnare l’ingresso di un seno tortuoso di lunghezza e ramificazioni variabili, che si ramifica nel tessuto sottocutaneo preauricolare. Questo seno può essere anche all’origine di una cisti sottocutanea che può sovrainfettarsi, producendo un quadro di ascesso preauricolare. In ogni caso, una parte del seno è unita al pericondrio della cartilagine auricolare, e il suo decorso è laterale e superiore al nervo facciale e alla parotide (contrariamente alle fistole branchiali, che sono intimamente legate a queste strutture). Esami diagnostici Non è indispensabile alcun esame diagnostico. L’ecografia può, eventualmente, aiutare nella diagnosi differenziale tra una cisti, un ascesso o una massa solida, ma non permette un’analisi dettagliata dei vari tratti. In caso di infezione, è riscontrato, il più delle volte, all’esame batteriologico, lo Staphylococcus aureus, così come alcune specie di Proteus, di Streptococcus e di Peptococcus [49]. Trattamento Quando il seno è infetto, si deve prescrivere una terapia antibiotica sistemica e si deve realizzare una semplice incisione di drenaggio, in caso di raccolta ascessuale. Nel caso di recidiva o di persistenza dell’infezione, è raccomandata l’escissione completa della fistola dopo la risoluzione dell’episodio infettivo. Diverse tecniche chirurgiche sono descritte in letteratura. La tecnica standard consiste nel realizzare la fistolectomia attraverso un’incisione ellittica della cute intorno all’orifizio preauricolare, seguita dalla dissezione del tratto fistoloso. L’uso di una sonda lacrimale può aiutare nella dissezione, ma non permette di individuare le piccoli ramificazioni del tratto e può anche creare delle «false strade». Si utilizza anche l’instillazione di blu di metilene che facilita l’individuazione delle ramificazioni, ma il suo stravaso può macchiare i tessuti vicini e compromettere la dissezione. La via di accesso sopra-auricolare implica un’estensione postauricolare dell’incisione, con l’individuazione dell’aponeurosi temporale quale limite interno della dissezione e con la cartilagine dell’elice anteriore che costituisce il limite posteriore. Il tessuto superficiale alla fascia temporale è rimosso insieme al tragitto fistoloso, così come una parte del pericondrio e della cartilagine adiacente dell’elice in corrispondenza della base del seno, assicurando, così, un’escissione completa del rivestimento epiteliale del seno e di queste ramificazioni. Questa via di accesso ha mostrato un tasso di recidiva inferiore rispetto alla tecnica standard. Un’altra tecnica chiamata inside-out, introdotta da Jensma, comporta un’incisione ellittica attorno all’orifizio e all’apertura del seno [17]. Il tratto è, quindi, seguito bene tanto dall’interno quanto dall’esterno. Ogni ramificazione è, così, aperta e dissecata nella stessa maniera fino al fondo cieco. Anche il pericondrio e la cartilagine in corrispondenza della base del seno sono resecati. Questa tecnica richiede l’uso di lenti di ingrandimento o del microscopio operatorio e ha dimostrato anch’essa un basso tasso di recidive. In tutti i casi, la chiusura deve essere effettuata con sutura primaria (piano per piano) dopo un’emostasi accurata, per evitare la formazione di ematomi/sieromi. Tecniche Chirurgiche - Chirurgia Plastica, Ricostruttiva ed Estetica
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Il tasso di recidiva è influenzato dalla tecnica chirurgica, dal numero di infezioni e dal loro grado e dagli interventi chirurgici precedenti. La prognosi è eccellente quando la fistola o la cisti è totalmente asportata.
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Da ricordare
Fistole dell’area antistante il trago resecare la porzione cartilaginea dell’elice aderente alla fistola
Clinica Si caratterizzano per la presenza di un orifizio monoo bilaterale sulla commissura labiale, che continua con una fistola che si dirige dorsolateralmente nella mucosa della guancia e che può raggiungere i 4 mm di profondità prima di terminare a fondo cieco. Sono normalmente asintomatiche e scoperte in modo fortuito. Possono, tuttavia, presentare una secrezione sierosa al momento dell’introduzione della sonda lacrimale [60]. Esami diagnostici Non è necessario alcun esame diagnostico. Trattamento
Fibrocondroma Embriopatogenesi I fibrocondromi dell’area antistante il trago sono un’anomalia congenita eccedentaria cutaneocartilaginea situata nella regione dell’area antistante il trago. Essi rappresentano la forma più frequente di tutte le anomalie dell’orecchio esterno, con una prevalenza di 5-10/ 1 000 nascite [11]. L’orecchio è formato durante la 6a settimana di gestazione a partire dal primo e dal secondo arco branchiale, che sono all’origine di sei proliferazioni mesenchimali denominate gemme o colliculi di His. La fusione di questi colliculi forma l’orecchio definitivamente. Le prime tre gemme, che provengono dal primo arco, formano il trago, la crus dell’elice e l’elice. Delle gemme soprannumerarie, che sono, il più delle volte, legate ai primi tre tubercoli, sono all’origine della formazione dei fibrocondromi dell’area antistante il trago. Clinica
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I fibrocondromi si presentano clinicamente come un nodulo carnoso nella regione preauricolare, del colore della cute e dal contenuto cartilagineo, distinto dalla cartilagine del trago [55]. Possono essere peduncolati o semplicemente sottocutanei, mono- o bilaterali [3]. Essi possono essere isolati o integrati in una sindrome del primo e del secondo arco o, ancora, possono essere associati a una disfunzione del tronco cerebrale (sindrome di Pierre Robin). Generalmente, le forme isolate sono trattate per motivi solo estetici. Esistono, tuttavia, dei dati che mostrano che le anomalie renali, così come i deficit uditivi associati ai fibrocondromi «isolati», sarebbero più frequenti che nella popolazione generale [56, 57]. Esami diagnostici La realizzazione degli esami audiometrici e di un’ecografia renale nelle forme isolate resta ancora un tema di dibattito [56, 58]. Trattamento Il trattamento consiste in un’exeresi chirurgica con un’incisione ellittica intorno alla loro base, rispettando le linee cutanee del volto, seguita da una chiusura mediante sutura primaria.
Fistole commissurali Embriopatogenesi Le fistole commissurali corrispondono a degli equivalenti minatori di schisi macrostomiche, cioè a una fusione incompleta dell’ectoderma per difetto di proliferazione mesenchimale sulla linea di fusione delle gemme mascellare e mandibolare. Esse sono frequentemente associate a delle fistole preauricolari. Sono relativamente frequenti, poiché la loro incidenza è valutata a circa lo 0,2-2% delle nascite, ma passano spesso inosservate [59]. Tecniche Chirurgiche - Chirurgia Plastica, Ricostruttiva ed Estetica
L’exeresi è indicata solo in caso di problema estetico. L’exeresi del tragitto fistoloso è realizzata in monoblocco e la chiusura si esegue con la realizzazione di due lembi triangolari di avanzamento.
Cisti lacrimonasale È rara, di diagnosi difficile e di trattamento semplice. Sul decorso del canale lacrimonasale si dispongono diverse membrane o valvole, la più bassa delle quali, o valvola di Hassner, può essere responsabile di cisti di ritenzione in caso di imperforazione parziale o totale. Si producono, allora, una massa endonasale al meato inferiore e una dilatazione intermittente del sacco lacrimale al canto interno. Questo aspetto a «bisaccia» si spiega con il carattere non distensibile della porzione intermedia nel canale osseo. Colpendo soprattutto i neonati di sesso femminile, la cisti lacrimonasale si manifesta, il più delle volte, con degli episodi di distress respiratorio, soprattutto nelle forme bilaterali. La rarità di questa cisti spiega la relativa difficoltà della diagnosi eziologica di queste dispnee. La diagnosi si fa, in genere, con la constatazione di una tumefazione spesso moderata del canto interno, con, alla rinoscopia anteriore, una massa al meato inferiore. Il massaggio del canto interno, dopo una fase di aumento della tumefazione endonasale, porta a un miglioramento della sintomatologia con lo svuotamento della cisti. Il più delle volte, è la madre che segnala questo miglioramento con il massaggio del canto interno. La diagnosi differenziale essenziale, qualunque sia la localizzazione, è rappresentata dal meningoencefalocele o dal glioma. Anche il dacriocele può far ipotizzare una cisti dermoide. L’esame obbligatorio è la TC in sezioni trasversali. Essa permette di riconoscere allo stesso tempo il dacriocele, la cisti endonasale e la normalità del canale lacrimonasale. Alcuni aggiungono delle sezioni frontali che, tuttavia, nel neonato, sono meno informative. L’iniezione endovenosa di mezzo di contrasto non modifica l’immagine e non è, quindi, necessaria. La RM ha come unico vantaggio una diagnosi differenziale più affidabile con il meningoencefalocele e il glioma. Per il resto, l’immagine RM è meno netta che alla TC, soprattutto per il canale lacrimonasale.
Cisti dermoide e epidermoide della regione sopraorbitaria Embriopatologia È un reliquato embrionario residuo della fusione tra gemma frontale e mascellare tra la 6a e l’8a settimana di vita intrauterina. Clinica Si distinguono diverse forme cliniche. Il più delle volte, queste cisti sono situate all’esterno della scissura frontomalare. Esse si traducono con una tumefazione di 0,5-2 cm di diametro in corrispondenza
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della coda del sopracciglio, di consistenza dura e ben delimitata. Il carattere mobile fa ipotizzare una sede sopraperiostea, mentre il carattere fisso fa ipotizzare una localizzazione sottoperiostea. La palpazione con forza può far percepire un colletto osseo sottostante alla cisti che corrisponde all’impronta ossea della cisti. Esistono delle forme mediane, ma sono più rare. Meno frequentemente, si riscontrano delle cisti epidermoidi o dermoidi [22] . Esse sono ubiquitarie nell’orbita ma, di preferenza, extraconali. Si manifestano nel bambino grande e nell’adulto giovane, in genere con la tumefazione stessa, talvolta indirettamente attraverso l’esoftalmo non assiale in basso e all’interno monolaterale e senza una diminuzione dell’acuità visiva. L’evoluzione è molto lenta e quasi stazionaria a partire da un dato stadio. Vista la loro localizzazione periferica, esse comportano, in genere, una porzione intraossea perfettamente delimitata. Il contenuto è di natura puramente epidermica senza annessi cutanei, ma continuamente con tessuto adiposo. Sono descritte rare forme a clessidra che associano un contingente intraorbitario e un contingente extraorbitario, causando, allora, una sintomatologia mista a cavallo tra le forme precedentemente descritte. Si riscontra, così, una tumefazione della coda delle sopracciglia fissa, ben delimitata, che si può deprimere alla palpazione e associata in modo più o meno marcato a una sintomatologia oftalmologica. Le forme sovrainfette sono rare e si traducono con la comparsa di dolore, arrossamento e calore del quadrante superoesterno della palpebra superiore. Talvolta, è possibile riscontrare una fistola. Esami diagnostici
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Nelle forme semplici, molto mobili e senza ripercussioni oftalmologiche, non è necessario alcun esame diagnostico. Le radiografie della cornice orbitaria di fronte, mostrano, quando sono realizzate, un’immagine rotonda radiolucente, in corrispondenza della porzione superoesterna della cornice orbitaria [4]. La TC è, invece, necessaria nelle forme a clessidra o intraorbitarie. Per queste ultime, l’aspetto è caratteristico: massa intraorbitaria di 10-15 mm, tondeggiante e ben delimitata, estensione intraossea sotto forma di una lacuna, reazione di iperostosi circostante, assenza di invasione degli spazi vicini (fossa cerebrale anteriore, loggia temporale), contenuto di densità diseguale con zone adipose (da −50 a −100 UH), mancata assunzione di contrasto [24] . Il carattere talvolta molto fluido del tessuto adiposo contenuto nella cisti può spiegare un’immagine di livello grassoliquido. Alla RM, l’immagine è altrettanto tipica per il suo segnale un poco eterogeneo di tipo misto adiposo e tissutale. La diagnosi è, quindi, facile, qualunque sia la modalità di diagnostica per immagini scelta. Trattamento Come sempre, il trattamento consiste nell’exeresi completa della cisti. La via di accesso varia in funzione della forma clinica. Nelle forme extraorbitarie, che rappresentano il 99% dei casi, può essere realizzata una via sopracciliare in corrispondenza della cisti. L’incisione può essere condotta, a seconda degli autori, al limite superiore o inferiore o nel sopracciglio. La dissezione avviene progressivamente a contatto con la cisti. In caso di forma cistica bassa (porzione inferiore della sutura frontomalare), può essere realizzata una via palpebrale superiore mediante un’incisione di 2 cm nel solco palpebrale superiore che si prolunga più o meno nelle rughe della zampa di gallina. Si incide, quindi, l’orbicolare e si disseca la cisti.
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In caso di forma cistica a clessidra, è possibile realizzare l’una o l’altra di queste incisioni, ma la dissezione deve essere proseguita nella regione intraorbitaria dopo la realizzazione di un lembo osseo quadrato con fresa sferica di 1 mm, circoscrivendo la parte affusolata della «clessidra». Si deve, ovviamente, per quanto possibile, non rompere la cisti, per il rischio di recidiva. Le forme intraorbitarie pure sono aggredite: • o con una via coronale tipo scalpo biauricolare con distacco dei tessuti nel piano avascolare di Merkel e poi con incisione del periostio 2 cm sopra il bordo orbitario superiore. Il muscolo temporale è, quindi, scollato e viene realizzato un lembo orbitario esterno, permettendo, così, l’esposizione della cisti; • o con una via di accesso, come quella descritta da Kronlein, e con un accesso diretto, passando sotto il bordo orbitario superiore. La chiusura delle vie di accesso è realizzata in due piani (filo riassorbibile sottocutaneo e sopraggitto intradermico riassorbibile o meno o graffe sul cuoio capelluto).
■ Modalità anestetiche Le modalità della visita medica preanestesiologica, di programmazione del ricovero e di gestione del bambino al blocco operatorio fino all’induzione anestetica sono molto simili qualunque sia la malformazione da operare, con l’eccezione dei voluminosi linfangiomi cistici. Questi ultimi devono, nel bambino molto piccolo, far prevedere il periodo postoperatorio immediato in un’unità di terapia intensiva pediatrica, nonché una richiesta di sangue a titolo preventivo. Per le altre malformazioni congenite, la gestione anestesiologica non differisce per nulla dagli altri interventi per le lesioni benigne cervicali e non richiede misure particolari. Per quanto riguarda la preparazione del paziente, si tratta essenzialmente di una preparazione antinfettiva, poiché la particolarità delle fistole congenite è la propensione a frequenti sovrainfezioni. Un trattamento antibiotico ad ampio spettro tipo amoxicillina-acido clavulanico deve essere prescritto in caso di sovrainfezione. La data dell’intervento deve essere rimandata fino a un «raffreddamento» della lesione, da una parte per ridurre la sofferenza, e quindi il sacrificio, della cute al momento dell’intervento, e, dall’altra, per permettere una dissezione in condizioni migliori. Il posizionamento del paziente è specifico per ogni malformazione. Tuttavia, alcuni elementi sono comuni in tutti gli interventi. Si tratta di un decubito dorsale con, in genere, un cuscino sotto le spalle. Il chirurgo si pone tipicamente sul lato della malformazione da operare oppure a destra, in caso di lesione mediana. L’aiuto operatore si pone di fronte a lui e lo strumentista tra lui e il tavolo operatorio. Un secondo aiuto può essere utile in alcuni casi e può posizionarsi alla testa del paziente. L’equipe di anestesia è spostata verso i piedi.
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A. Gleizal ([email protected]). O. Merrot. S. Fagahati. J.-L. Beziat. Hôpital de la Croix Rousse, 69317 Lyon cedex 04, France. Ogni riferimento a questo articolo deve portare la menzione: Gleizal A., Merrot O., Fagahati S., Beziat J.-L. Chirurgia delle cisti e delle fistole del volto e del collo. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Tecniche Chirurgiche - Chirurgia Plastica, Ricostruttiva ed Estetica, 45-620, 2011.
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Chirurgia delle cisti e delle fistole del volto e del collo A. Gleizal, O. Merrot, S. Fagahati, J.-L. Beziat Le cisti e le fistole del volto e del collo sono le malformazioni più frequenti in queste zone. Pur potendo essere suddivise in anomalie della linea mediana e anomalie cervicali, queste malformazioni hanno tutte in comune un deficit di apoptosi cellulare che porta a inclusioni o a difetti di coalescenza tra le diverse strutture tissutali. Il loro trattamento chirurgico è attualmente ineluttabile e ben codificato e ha come imperativo principale un’exeresi completa dei tessuti residui, condizione necessaria per un risultato durevole e definitivo. © 2011 Elsevier Masson SAS. Tutti i diritti riservati.
Parole chiave: Cisti; Fistole; Malformazioni; Anomalie dello sviluppo
Struttura dell’articolo ¶ Introduzione
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¶ Diagnosi differenziali Adenopatie cervicali Patologie tumorali Lesioni cutanee Laringocele Malformazioni vascolari Fibromatosis coli Grosso timo
2 2 2 2 2 2 2 2
¶ Anomalie laterocervicali Cisti e fistole della prima fessura Cisti e fistole della seconda fessura Cisti branchiali Fistole della terza e della quarta tasca Cisti timiche
2 2 3 4 5 6
¶ Anomalie mediane e paramediane del collo Cisti dermoidi cervicali Cisti del tratto tireoglosso Fistole mentosternali
6 6 7 9
¶ Cisti e fistole del volto Cisti e fistole della linea mediana Cisti e fistole laterofacciali
9 9 12
¶ Modalità anestetiche
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■ Introduzione Le malformazioni congenite del volto e del collo sono frequenti nella pratica pediatrica. Queste anomalie si presentano sotto forma di una massa cistica e di un eccesso tissutale o con il drenaggio di una cisti attraverso un orifizio fistoloso cutaneo. Esse possono essere suddivise in malformazioni della linea mediana (cisti e fistole del dorso del naso, cisti del tratto tireoglosso, cisti dermoidi e schisi mentosternali) e in malformazioni laterali che possono essere dei difetti di saldatura tra due Tecniche Chirurgiche - Chirurgia Plastica, Ricostruttiva ed Estetica
gemme (patologie della linea macrostomica), di origine branchiale (prima e seconda fessura, terza e quarta tasca, cisti timiche) o meno (linfangiomi cistici). Così, lo sviluppo embriologico della regione laterocervicale è strettamente legato all’apparato branchiale. Gli archi branchiali formano delle strutture embrionarie transitorie fondamentali per la morfogenesi della regione cervicofacciale. Nel corso dello sviluppo dell’embrione umano, durante la terza settimana di sviluppo, l’embrione assume una forma piana il cui asse è occupato dal mesoderma assiale e dal tubo neurale. Da una parte e dall’altra delle strutture assiali, si dispone il mesoderma parassiale: somiti, unità metameriche prefiguranti la metameria corporea e mesoderma cefalico. A livello cefalico, le cellule provenienti dalla cresta neurale migrano precocemente e si mescolano alle cellule del mesoderma cefalico. Si formano, allora, delle unità metameriche, o archi branchiali, limitate in superficie dall’ectoderma di superficie e, in profondità, dall’endoderma e contenenti un tessuto mesenchimale proveniente dalle cellule della cresta neurale e dalle cellule mesodermiche. Gli archi branchiali si formano gradualmente secondo un gradiente cefalocaudale e realizzano delle unità metameriche separate da alcune zone di giunzione tra ectoderma ed endoderma senza l’interposizione di mesoderma. Parallelamente, nel corso della quinta e della sesta settimana embrionaria, l’importanza quantitativa delle mitosi delle cellule della cresta neurale in migrazione alla faccia inferiore del cervello primitivo è responsabile dello sviluppo delle gemme facciali. Queste finiscono per entrare in contatto le une con le altre (alcune sulla linea mediana e altre lateralmente) e, quindi, per fondersi. Questo fenomeno di fusione richiede delle gemme di volume almeno sufficiente per incontrarsi, la competenza dell’ectoderma di copertura delle gemme per la morte cellulare e delle proprietà fisicochimiche del liquido amniotico idonee a garantire il contatto ectodermico.
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Così, le cisti e le fistole congenite del volto e del collo rappresentano un insieme disparato di anomalie dovute, per la maggior parte, a un difetto di migrazione o di coalescenza di gemme embrionarie. Secondo la morfogenesi, si possono distinguere delle disrafie per difetto di saldatura di due abbozzi, tra i quali si interpone un residuo embrionario, dei residui branchiali e un’entità a parte, il linfangioma cistico. Diverse caratteristiche sono comuni a questo gruppo di patologie: l’esistenza di una lesione nota fin dalla prima infanzia, una nozione di recidiva o di cronicità della lesione, una localizzazione specifica e delle associazioni frequenti con altre anomalie. Eccezion fatta per i linfangiomi cistici, queste patologie presentano un principio terapeutico comune: l’exeresi completa per evitare la recidiva. È importante, in caso di rivelazione di una cisti o di una fistola cervicale attraverso una suppurazione, evitare, se possibile, un’incisione dell’ascesso (preferire un trattamento medico con puntura) e programmare la chirurgia fin dall’inizio senza interrompere la terapia antibiotica. Ciò è particolarmente vero per le cisti del tratto tireoglosso, per le quali il rischio di recidiva è nettamente aumentato in caso di intervento dopo infezione.
■ Diagnosi differenziali Le masse cervicali, più che le fistole, possono proporre diverse diagnosi differenziali.
Adenopatie cervicali Possono essere secondarie a un’infezione banale della sfera otorinolaringoiatrica (ORL) o anche secondarie a flemmoni batterici, una mononucleosi, una toxoplasmosi, una malattia da graffio di gatto o una tubercolosi. Esse sono sospettate in virtù della loro consistenza dura, irregolare e, talvolta, dolorosa e della loro localizzazione nelle aree linfonodali. Un esame clinico, laboratoristico e radiologico è indispensabile per individuare un’eziologia. Nel bambino, è necessario un periodo di 2-3 mesi prima di proporre un atto di exeresi per escludere un’adenite benigna.
Patologie tumorali Il più delle volte benigne, si possono riscontrare: • i lipomi, che sono rari nel bambino; • i tumori nervosi: del tipo schwannoma, neurinoma o simpatoma, che hanno sede, di solito, nella doccia giugulocarotidea, lungo il nervo X; • i teratomi, che sono dei tumori embrionari che comportano dei residui dei tre tessuti ecto-, meso- ed endoblastici. È possibile riscontrare, accanto a epiteli malpighiani, dell’osso, della cartilagine e dei peli; • i tumori tiroidei, a volte su tiroide ectopica, che pongono dei problemi diagnostici. L’ecografia, a volte aiutata da una scintigrafia, permette di definire l’origine della massa cervicale.
Lesioni cutanee Sono essenzialmente rappresentate dalle cisti sebacee e dai pilomatrixomi.
Laringocele Sono delle cavità aeree e non delle cisti. Dilatazioni patologiche del sacculo laringeo, queste lesioni sono rare, spesso congenite e si sviluppano piuttosto in un paziente anziano.
Malformazioni vascolari Gli emangiomi sono i tumori cervicofacciali più frequenti del bambino. Questi angiomi del lattante
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aumentano di volume durante i primi 8 mesi di vita e poi regrediscono progressivamente dopo il primo anno in più del 90% dei casi. È l’ecografia che conferma la lesione di fronte alla sua eterogeneità e al suo segnale Doppler. Le ectasie venose sono delle masse molli e depressibili che aumentano di volume con l’espirazione, la tosse e la posizione declive. La loro sede è essenzialmente giugulare o soprasternale. La diagnosi è confermata mediante ecografia o risonanza magnetica (RM).
Fibromatosis coli Incorrettamente denominata «ematoma» del muscolo sternocleidomastoideo, si tratta di un’infiltrazione fibroblastica del muscolo. Rivelandosi poco dopo la nascita in presenza di un torcicollo sul lato della lesione, essa scompare spontaneamente, in genere aiutata dalla fisioterapia.
Grosso timo Risale al momento della tosse e della deglutizione e può essere etichettato a torto come cisti soprasternale o clavicolare.
■ Anomalie laterocervicali Cisti e fistole della prima fessura Embriopatologia Al momento della formazione del timpano e del condotto uditivo esterno, esistono dei processi di fusione ectodermica e di apoptosi cellulare che, qualora siano difettosi, possono essere responsabili della formazione delle cisti e delle fistole della prima fessura branchiale. Possono, quindi, presentare un orifizio nel pavimento del condotto uditivo esterno e un orifizio inferiore sovraioideo situato nel triangolo anatomico descritto da Poncet, la cui sommità è il pavimento del condotto uditivo esterno e la cui base è una linea che unisce la punta del mento e il centro dell’osso ioide. A seconda dei rapporti anatomici con la ghiandola parotide e con il nervo facciale, si distinguono due tipi [1]. Il tipo I realizza una duplicazione del condotto uditivo esterno membranoso. Il tragitto fistoloso è localizzato all’interno, in basso e posteriormente al padiglione e alla conca e si dirige alla faccia esterna del nervo facciale, parallelamente a questo e al condotto uditivo esterno, circondato dal parenchima parotideo per terminare come fondo cieco nella regione preauricolare. L’analisi istologica di queste fistole non mostra annessi cutanei né residui cartilaginei. Queste lesioni sono tradizionalmente considerate derivanti dalla duplicazione del condotto uditivo esterno di origine ectodermica. Tuttavia, i concetti attuali sulla formazione di questo condotto rendono poco probabile una tale ipotesi. In effetti, si postula che il condotto uditivo esterno si formi secondariamente alla formazione dell’anello timpanico e non presenti un processo morfogenetico autonomo. Orbene, in queste fistole di tipo I, non esiste alcuna duplicazione dell’anello timpanico e questa fistola non dovrebbe, quindi, essere considerata come un secondo condotto uditivo esterno ma come la persistenza della fessura ectodermica. Il tipo II è una lesione più frequente rispetto alla precedente. Queste lesioni sono situate posteriormente alla mandibola sotto forma di una cisti dietro la parte inferiore della ghiandola parotide e con un tragitto fistoloso che sbocca alla giunzione osteocartilaginea del condotto uditivo esterno. Queste fistole contraggono dei rapporti stretti con il nervo facciale. L’analisi istologica di queste lesioni mostra delle differenziazioni tipo Tecniche Chirurgiche - Chirurgia Plastica, Ricostruttiva ed Estetica
Chirurgia delle cisti e delle fistole del volto e del collo ¶ I – 45-620
annessi cutanei nonché derivati cartilaginei. Anche in questo quadro nosologico, l’interpretazione classica è quella di una duplicazione del condotto uditivo esterno. Il modello animale che presenta una duplicazione di questa struttura è il mutante murino Hoxa-2 -/- [1]. In questo caso, i due condotti uditivi esterni sono in rapporto con l’orecchio medio e vi sono non solo due anelli timpanici, ma anche due timpani. Questo aspetto è totalmente differente da quello delle fistole di tipo II. Anche tali fistole dovrebbero essere considerate come delle persistenze della fessura ectodermica.
individuato alla sua emergenza dal forame stilomastoideo tenendo presente che, nel bambino, benché le dimensioni del nervo facciale siano simili a quelle di un adulto e quindi facilitino il gesto chirurgico, il volume della mastoide e l’eventuale localizzazione profonda della cisti rendono il nervo rapidamente superficiale e implicano, dunque, che questa localizzazione sia realizzata con precisione ancora maggiore. La griglia del nervo facciale deve, a volte, essere completamente dissecata e sollevata in caso di localizzazione della cisti sotto il nervo facciale.
Clinica
Forme con fistola
Relativamente rare (1% delle anomalie branchiali), più frequenti nel sesso femminile e quasi esclusivamente monolaterali, esse possono porre un problema diagnostico a causa delle grandi variazioni possibili nelle loro espressioni cliniche. In effetti, possono generare dei segni funzionali e fisici a predominanza cervicale, parotidea o auricolare. L’orifizio superiore è situato sul pavimento del condotto uditivo esterno nella sua parte media, alla giunzione osteocondrale e può, quindi, essere evidenziato senza sovrainfezione solo con la realizzazione di un’otoscopia. Poncet ha mostrato che questo orifizio può essere prolungato da una briglia membranosa pretimpanica di forma triangolare la cui sommità è all’estremità del manico del martello e la cui base si trova a livello del pavimento del condotto uditivo esterno [2]. Uno dei lati è accollato alla pars tinsa. Questo quadro è riscontrato nel 10-25% dei casi. La fistola inferiore si presenta come una piccola depressione puntiforme a margine netto, con dei peli. Spesso latenti per un lungo periodo dopo la nascita, sono evidenziate, il più delle volte, in occasione di un episodio di sovrainfezione. Si riscontra, allora, una tumefazione infiammatoria sottoangolomandibolare associata, il più delle volte, a un’otorrea purulenta provocata dalla pressione della cisti. La ripetizione di questi episodi infettivi sclerotizza la regione e trasforma il tragitto fistoloso a bocca di innaffiatoio rendendo l’exeresi chirurgica molto più delicata. Sono state segnalate diverse volte delle trasformazioni carcinomatose.
La fistola, situata nella regione cervicoparotidea, può avere dei rapporti variabili con il nervo facciale, come ha mostrato Work nei suoi lavori (tipo I esofacciale superficiale rispetto al nervo e tipo II sottofacciale) [1]. In caso di fistola cutanea vera primaria, il primo tempo consiste nel cateterizzare la fistola cutanea con l’ausilio di un crine di Firenze e, poi, nel realizzare l’incisione cutanea a losanga alla periferia della fistola fino al derma. L’incisione cutanea, come per le forme cistiche, è quella di una parotidectomia. L’orifizio cutaneo della fistola può, secondo la sua posizione, essere incluso nell’incisione per essere asportato nello stesso tempo. Come nelle forme cistiche, il tronco del nervo è reperito alla sua emergenza dal forame stilomastoideo. Triglia riferisce un decorso esofacciale nel 50% dei casi, un decorso sottofacciale nel 39% dei casi e un decorso tra i rami del nervo nell’11% dei casi. Il monitoraggio del nervo facciale può avere un interesse, per alcuni autori [4]. Una volta reperito e dissecato il nervo, il tragitto fistoloso è dissecato a partire dal suo orifizio cutaneo in direzione del condotto uditivo esterno. Quando il tragitto fistoloso presenta dei rimaneggiamenti infiammatori, può, talvolta, essere necessario eseguire una parotidectomia superficiale. In caso di fistola nel condotto, la cute del condotto è resecata insieme a un’ellisse cartilaginea con l’ausilio di filo riassorbibile dall’interno. Non si deve realizzare una sutura troppo serrata, per evitare una stenosi secondaria. Nella stessa ottica, può essere necessario un calibraggio del condotto con un conformatore siliconato realizzato nel preoperatorio. La sutura cervicale è eseguita su due piani, con due drenaggi in aspirazione lasciati in sede 72 ore per evitare eventuali ematomi secondari dovuti all’ostruzione di uno dei drenaggi. Sono state segnalate alcune sindromi di Frey in caso di parotidectomia totale, a causa della presenza di numerosi tragitti fistolosi.
Esami diagnostici Non è indispensabile alcun esame diagnostico prima di proporre l’exeresi chirurgica. L’ecografia può essere utile nelle forme parotidee, ma la fistolografia non ha veramente interesse, tanto più che essa solo raramente mostra il tragitto fistoloso fino alla sua origine alta.
Trattamento Consiste nell’exeresi chirurgica precoce della fistola, a distanza da una complicanza infettiva, per facilitare la chirurgia. Trattandosi di malformazioni localizzate alla regione parotidea, la chirurgia deve, prima di tutto, risparmiare l’integrità del nervo facciale e permettere un’exeresi completa. Sotto anestesia generale, in decubito dorsale e prestando attenzione a evitare ogni punto di appoggio eccessivo nel bambino, il paziente è posizionato con il capo ruotato verso il lato sano.
Forme cistiche Per quanto riguarda le forme cistiche, la procedura chirurgica è simile a quella di un tumore parotideo. L’incisione è realizzata classicamente nella regione preauricolare con un’ansa posteriore cervicale quale descritta da Redon [3]. La dissezione del sistema muscoloaponevrotico superficiale (SMAS) è eseguita fin dall’inizio. Il tronco del nervo facciale deve, quindi, essere Tecniche Chirurgiche - Chirurgia Plastica, Ricostruttiva ed Estetica
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Da ricordare
Cisti e fistole della prima fessura • Triangolo anatomico di Poncet • Prossimità del nervo facciale durante la dissezione chirurgica • Localizzazione del nervo facciale costante prima di ogni dissezione della fistola • Operare a freddo a causa di questa prossimità
Cisti e fistole della seconda fessura Embriopatogenesi A partire dal 40o giorno, a causa della crescita craniocaudale dell’embrione, il secondo arco branchiale
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I – 45-620 ¶ Chirurgia delle cisti e delle fistole del volto e del collo
Cisti branchiali
subisce una crescita importante che lo porta a ricoprire il terzo, il quarto e il quinto arco branchiale. Si trova, allora, costituita una cavità dopo la fusione dell’arco con il torace primitivo: il seno cervicale che va dalla seconda tasca endobranchiale (futura tonsilla palatina) alla cute cervicale inferiore [5]. Si possono distinguere tre tipi di difetto di fusione, che portano a tre patologie ben distinte: le cisti chiuse, le fistole cieche esterne e le fistole complete. Cisti cervicali chiuse .
Esse corrispondono alla persistenza incompleta di una fessura branchiale la cui porzione superficiale si sarebbe richiusa lasciando persistere una cisti chiusa. Un’altra ipotesi sarebbe la persistenza di una cavità cervicale embrionale come il seno cervicale. Fistole congenite aperte soltanto verso l’esterno Si tratta di un difetto di fusione dell’epitelio che ricopre il secondo arco con l’epitelio del rivestimento post-branchiale. Si tratta, quindi, di una malformazione che non è strettamente una patologia della seconda fessura, poiché coinvolge il seno cervicale. Fistole complete fin dall’inizio della seconda fessura Queste lesioni, relativamente frequenti, sono delle malformazioni branchiali nel senso stretto del termine. Il loro orifizio esterno è situato in basso, all’unione dei due terzi superiori e del terzo inferiore del collo, lungo il bordo anteriore del muscolo sternocleidomastoideo. Il loro decorso è, dapprima, ascendente e superficiale e, quindi, dopo un gomito, la fessura si dirige verso la profondità e termina a livello della fossetta di Rosenmüller [6]. Talvolta, un diaframma membranoso separa la fessura in due unità, una superficiale e l’altra profonda. L’assenza di involuzione di questa membrana porta a un’unione persistente dell’ectoderma e dell’endoderma che impedisce ogni migrazione mesodermica. Questa osservazione di un diaframma ci sembra essere l’elemento più determinante per individuare l’embriogenesi di queste malformazioni.
Esami diagnostici Per le fistole, il solo studio preoperatorio utile è la fistolografia. Quando il canale è completamente pervio, il contrasto fuoriesce nella faringe. Viceversa, se l’opacizzazione può essere solo parziale, essa non consente di definire l’estensione reale del tragitto. Per le cisti, l’ecografia mostra una massa regolare a contenuto omogeneo e molto denso, che porta a concludere per una «massa solida», spesso presa per un’adenopatia. È opportuno soprattutto verificare l’assenza di vegetazioni intracistiche, che rendono il contenuto eterogeneo e che fanno sospettare un’altra origine, in particolare la metastasi cistica del cancro papillare della tiroide. La TC permette di precisare la cisti con il suo contenuto omogeneo semi-liquido senza assunzione di contrasto e la sua parete sottile e molto regolare. Anche la RM riconosce facilmente la natura cistica della lesione.
Clinica Sono le più frequenti tra le lesioni congenite del collo, un fattore ereditario è riscontrato nel 20% dei casi e sono bilaterali nel 30% dei casi [6]. Ne esistono due forme anatomiche molto distinte, le cui modalità di trattamento sono diverse. Si tratta delle fistole della seconda fessura e delle cisti branchiali, talvolta chiamate cisti amigdaloidi [7].
Trattamento
Fistole della seconda fessura .
Il loro sbocco avviene al bordo anteriore dello sternocleidomastoideo, nella sua porzione inferiore. Quando la fistola è completa, è sempre sottodigastrica. Essa nasce dal bordo anteriore e inferiore dello sterncleidomastoideo, passa sotto il pellicciaio, risale davanti alle carotidi e passa tra la carotide interna e quella esterna sopra il XII sotto il legamento stiloioideo, per raggiungere la tonsilla palatina vicino alla fossetta di Rosenmüller. Guerrier ha osservato dei casi di sdoppiamento del ventre posteriore del digastrico nel quale passa il tragitto [5]. La diagnosi è, il più delle volte, posta alla nascita di fronte a una fistola cutanea esterna laterocervicale. Talvolta, si deve attendere un episodio di sovrainfezione orofaringea responsabile della comparsa di una tumefazione cervicale infiammatoria. Queste fistole sono perfettamente mute al di fuori degli episodi infettivi. Raramente è ritrovato l’orifizio interno della fistola. Si trova a livello della tonsilla palatina, in genere al suo margine posterosuperiore, in prossimità della fossetta di Rosenmüller. Può anche essere riscontrato a livello del margine libero del velo o sui pilastri anteriore o posteriore della tonsilla [8].
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Le cisti (anticamente chiamate «cisti amigdaloidi») sono più frequenti delle fistole. Nella maggior parte dei casi, esse si evidenziano nell’adolescente e nell’adulto giovane (secondo e terzo decennio). Una tumefazione davanti al muscolo sternocleidomastoideo aumenta di volume o progressivamente o per puntate evolutive o molto rapidamente, in caso di sovrainfezione o di emorragia intracistica. Si tratta, classicamente, di una massa solida, ma non dura, a grande asse verticale, di diversi centimetri di altezza, poco sensibile alla palpazione e mobile rispetto alla cute e ai piani profondi [5]. Bailey ha descritto quattro tipi di varietà cistiche [9]: • il tipo I, superficiale, dove la cisti è sotto l’aponeurosi cervicale superficiale; • il tipo II, il più frequente, situato nella regione prevascolare sotto l’aponeurosi cervicale media; • il tipo III, detto intervascolare, situato nella Y formata dalla carotide interna e dalla carotide esterna; • il tipo IV, detto intravascolare, situato tra la parete faringea e l’asse carotideo. La trasformazione maligna di queste cisti è sempre discussa. Sembrerebbe che ci si possa trovare di fronte a tre situazioni di frequenza molto diversa: molto raramente una reale cancerizzazione della cisti, a volte una metastasi intracistica di un carcinoma delle vie aerodigestive superiori o, molto più spesso, una metastasi linfonodale incistata di un epitelioma delle vie aerodigestive superiori [6].
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La procedura deve portare a rimuovere in un tempo la totalità del tragitto fistoloso e della cisti e deve essere realizzata a distanza da un episodio infettivo. In assenza di una sovrainfezione, si può attendere l’età di 2 o 3 anni [3]. Sotto anestesia generale, il paziente è posizionato in decubito dorsale, con un cuscino sotto le spalle e la testa rivolta verso il lato opposto alla fistola o alla cisti. Fistola della seconda fessura
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La fistola è cateterizzata con un crine di Firenze o una sonda che è solidarizzata alla cute con un filo. Si realizzano o un’incisione unica o delle incisioni a più livelli nelle pliche cervicali. La prima incisione consiste nell’exeresi dell’orifizio cutaneo ed è eseguita con una breve incisione cervicale a losanga intorno alla fistola. Essa asporta questo orifizio e permette la dissezione del tratto sotto il pellicciaio e l’aponeurosi cervicale superficiale verso la regione tonsillare. La seconda incisione è più alta e più mediana a cavallo del bordo anteriore dello sternocleidomastoideo, in corrispondenza del corno maggiore dell’osso ioide, e permette la dissezione della fistola attraverso la Tecniche Chirurgiche - Chirurgia Plastica, Ricostruttiva ed Estetica
Chirurgia delle cisti e delle fistole del volto e del collo ¶ I – 45-620
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delle cisti della quarta tasca endobranchiale. Il loro orifizio interno è situato a livello del seno piriforme. Esse procedono verso la parte posteriore della tiroide costeggiando l’asse laringotracheale [12, 13]. Dal punto di vista istologico, alcune di queste cisti presentano del tessuto timico. Ora, il tessuto epiteliale timico deriva dalla terza tasca endobranchiale. Tuttavia, per alcuni autori, anche la quarta tasca endobranchiale sarebbe in grado di dare origine a del tessuto epiteliale timico.
biforcazione carotidea e, quindi, il ventre posteriore del digastrico, al di sopra del XII. Se, durante la dissezione, il tragitto della fistola si biforca verso la parete faringea, si tratta di una fistola della terza o della quarta tasca branchiale. Se la fistola è totale, oltre il glossofaringeo, essa è o dissecata fino al suo sbocco tonsillare con la resezione di un colletto intorno all’orifizio rovesciando a dito di guanto il tragitto fibroso verso la cavità orale, secondo la manovra descritta da Sistrunk, o è legata e sezionata perché, per molti autori, non vi sono conseguenze nel lasciare una fistola residua che drena spontaneamente nell’orofaringe. Non è utile realizzare una tonsillectomia [7].
Clinica Si tratta di malformazioni molto rare che hanno in comune un tragitto fistoloso che nasce dal seno piriforme. La vicinanza della terza e della quarta tasca è tale che è spesso difficile distinguerle. La diagnosi deve essere sospettata in presenza di un ascesso cervicale basso, il cui aspetto è simile a una tiroidite suppurativa. Può essere presente una fistola secondaria caratterizzata da un aspetto infiammatorio e irregolare, con fuoriuscita di secrezioni purulente nella regione pretiroidea. La diagnosi iniziale è, a volte, difficile da porre; le infezioni croniche o la recidiva dopo il drenaggio devono far ipotizzare questa malformazione. Eccezionalmente, la lesione può provocare, nel periodo neonatale, una sindrome ostruttiva delle vie aeree superiori [14].
Cisti branchiale
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Si utilizza una via parallela al bordo anteriore dello sternocleidomastoideo, che permette una cervicotomia. La cisti è dissecata senza essere rotta, rimanendo a contatto con la sua parete. La cisti può, d’altronde, prolungarsi con una fistola che si dirige verso la tonsilla palatina [9]. La cisti può essere a contatto con gli elementi nobili del collo che vanno dissecati: vene giugulari, nervo spinale, grande ipoglosso in alto, biforcazione carotidea e vene linguali [10]. La (o le) via(e) di accesso è (sono) suturata(e) in due piani su un drenaggio in aspirazione. Una terapia antibiotica perioperatoria è prescritta per una durata che va da 48 ore a 1 settimana, se la lesione presenta degli episodi di sovrainfezione.
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Da ricordare
Per le fistole: • prossimità dei grossi vasi • necessità di dissecare la fistola fino a oltre la biforcazione carotidea Per le cisti: • classificazione di Bailey • attenzione alle forme associate a una fistola che si dirigono verso la tonsilla palatina
Fistole della terza e della quarta tasca Embriopatogenesi Il terzo arco permetterà la formazione della parte alta dei seni piriformi, del timo, del corno maggiore e dei corpi dell’osso ioide, da una parte dell’epiglottide, ma anche di elementi nervosi quali il nervo glossofaringeo e di elementi vascolari quali la carotide interna. In caso di difetto di chiusura tissutale, si riscontra una fistola la cui apertura interna si trova nella parete faringea laterale. Il tragitto fistoloso descrive un’ansa sopra il nervo XII e la fistola entra in rapporto con l’arteria carotide interna e decorre dietro il lobo laterale del corpo della tiroide incrociando, alla sua faccia superficiale, l’arteria tiroidea inferiore [11]. Quindi, la fistola si avvicina ai piani superficiali cutanei. Infine, può aprirsi verso l’esterno, in prossimità dell’articolazione sternoclavicolare. L’orifizio, a questo livello, evoca un processo di apertura infiammatoria secondaria. Il quarto arco, dal canto suo, permetterà la formazione della parte bassa dei seni piriformi, del nervo laringeo superiore, dell’arco dell’aorta e dell’arteria succlavia destra. Questi elementi si organizzeranno, così, intorno al canale faringobranchiale che unisce la paratiroide superiore e la faringe. Sarebbe la persistenza di questo canale faringobranchiale all’origine delle fistole e Tecniche Chirurgiche - Chirurgia Plastica, Ricostruttiva ed Estetica
Esami diagnostici
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Non è indispensabile alcun esame diagnostico, ma alcuni consentono di escludere altre eziologie. Una radiografia cervicale può oggettivare un’immagine idroaerea evocatrice. La fistolografia permette di escludere una fistola bassa della seconda fessura branchiale. L’ecografia, la scintigrafia tiroidea o, anche, la TC cervicale possono escludere una patologia tiroidea e precisare i rapporti della cisti con la tiroide e la laringe [15].
Trattamento La procedura deve rimuovere in un tempo la totalità del tragitto fistoloso e della cisti e deve essere effettuata a distanza da un episodio infettivo. Questa exeresi completa è spesso resa delicata dai precedenti episodi di sovrainfezione che hanno richiesto o meno un drenaggio e dai rapporti stretti con i nervi ricorrenti (responsabili di disfonia o di stridore in caso di lesione) e la tiroide [16]. Sotto anestesia generale, il paziente è posizionato in decubito dorsale, con un cuscino sotto le spalle e il capo ruotato verso il lato opposto alla lesione. Via di accesso mediante cervicotomia La via di accesso può essere orizzontale, tipo tiroidectomia di 3-4 cm di lunghezza, o parallela al bordo anteriore dello sternocleidomastoideo. L’incisione asporta la fistola secondaria mediante la circoscrizione di questa a spicchio di arancia [3]. La dissezione si realizza in seguito allo stesso modo che per una tiroidectomia, ribaltando i muscoli sottoioidei. Arrivati a contatto con la cisti, si devono individuare i nervi ricorrenti, cosa a volte difficile, a causa di episodi di sovrainfezione multipli responsabili della formazione di un amalgama fibroso pericistico. La fistola è, quindi, seguita verso la regione del seno. Nelle fistole della terza fessura, la fistola è dissecata dalla cute fino alla parete esterna del seno piriforme, aggirando la carotide interna, l’arteria tiroidea inferiore sopra il nervo laringeo e il grande ipoglosso. Si deve passare attraverso la membrana tiroioidea. Per le fistole della quarta fessura, può essere necessaria una loboistmectomia tiroidea. Si devono resecare le inserzioni del muscolo costrittore inferiore della faringe sul bordo posteriore dell’ala tiroidea e, a volte, si deve sezionare il corno minore della cartilagine tiroide. L’orifizio interno della
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I – 45-620 ¶ Chirurgia delle cisti e delle fistole del volto e del collo
fistola è resecato e la mucosa è suturata con filo riassorbibile. Le vie di accesso sono suturate in due piani su un drenaggio in aspirazione ed è prescritta una terapia antibiotica perioperatoria di 7 giorni. Si instaura un’alimentazione parenterale con un sondino nasogastrico per una durata di 6 giorni. Via di accesso endoscopica per le forme con fistola piriforme In caso di fistola piriforme, diversi autori hanno proposto la realizzazione di una cauterizzazione dell’orifizio fistoloso senza exeresi allargata della fistola, poiché un epitelio malpighiano non cheratinizzato non è secernente [17]. Una volta raffreddata la lesione mediante un trattamento antibiotico, il bambino è posizionato per una laringoscopia in sospensione. La lama del laringoscopio è introdotta nel seno piriforme in modo da esporre chiaramente l’orifizio fistoloso. Una punta coagulante è, allora, introdotta nell’orifizio che è, così, cauterizzato. Sono anche stati proposti altri mezzi di cauterizzazione che sono stati oggetto di pubblicazioni, in particolare l’acido tricloroacetico [17], ma con un tasso di insuccessi importante, dell’ordine del 25%.
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Da ricordare
Fistole della terza e della quarta tasca • Diagnosi difficile con tiroidite suppurativa • Talvolta necessità di una loboistmectomia • Prossimità del nervo ricorrente
Cisti timiche Embriopatogenesi La terza tasca entobranchiale presenta, alla sua estremità distale, due recessi, uno ventrale e l’altro dorsale. Alla quinta settimana di sviluppo, l’epitelio del recesso ventrale della terza tasca si differenzia in tessuto paratiroideo, mentre il recesso dorsale forma l’abbozzo del timo. Questi abbozzi ghiandolari perdono le loro connessioni con la parete faringea e il timo migra in direzione caudale e mediale, trascinando con sé la ghiandola paratiroide inferiore. Il corpo del timo raggiunge rapidamente la sua posizione definitiva nel torace, dove si fonde con il suo omologo dal lato opposto. La sua porzione caudale, stretta e allungata, si segmenta in piccoli frammenti. Questi frammenti scompaiono, abitualmente, ma possono, talvolta, persistere e sono, allora, incassati nel corpo della tiroide o isolati (isolotti timici accessori) [18]. Le cisti timiche sono secondarie a delle anomalie di fusione e di migrazione della terza tasca branchiale. Per questo motivo e a causa della migrazione del timo nel corso della vita intrauterina, queste cisti possono essere situate nella regione laterocervicale o mediastinica [19].
Clinica Sono rare e si riscontrano, la maggior parte delle volte, nella regione cervicale bassa o nel cavo sovraclavicolare. Le forme alte digastriche sono eccezionali. Si riscontra una massa ben delimitata, dura e mobile rispetto al piano profondo. Possono, in caso di forma voluminosa o a componente intratoracica importante, avere una ripercussione respiratoria che può provocare una tosse cronica o una dispnea. Esse possono anche essere responsabili di compressione dei vasi succlavi o dell’esofago, responsabili, così, di disturbi della deglutizione [20]. Queste cisti non hanno una tendenza alla sovrainfezione.
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Esami diagnostici Una radiografia del torace può mostrare una massa poco densa che invade il mediastino anteriore. È l’ecografia che conferma la natura cistica della massa e i suoi rapporti con il timo. La cisti può essere nettamente a distanza dal timo [20]. Possono essere presenti dei sottili setti al loro interno. Lo spessore della parete varia da alcuni millimetri a 1 cm.
Trattamento Il bambino è posizionato in decubito dorsale, con un cuscino sotto le spalle e la testa in estensione e rotazione verso il lato opposto alla lesione. Si realizza un’incisione orizzontale in una piega cervicale in corrispondenza della tumefazione. La dissezione è, in generale, agevole a causa dell’assenza di una sovrainfezione, ma deve essere realizzata con cautela, a causa della possibile vicinanza dell’arteria carotide e succlavia o dei nervi ricorrente, frenico o pneumogastrico. In caso di componente intratoracica importante, può essere necessario far eseguire una seconda via di accesso, mediante toracotomia, da un chirurgo toracico [21]. La realizzazione di una timectomia prima dell’età di 1 anno non ha conseguenze cliniche, ma riduce il numero di linfociti T ed è per questo che alcuni autori propongono la realizzazione di un esame estemporaneo di una resezione parziale della massa.
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Da ricordare
Cisti timiche • Componente mediastinica frequente, da cui una necessaria collaborazione con un chirurgo toracico • Compressione adiacente frequente
■ Anomalie mediane e paramediane del collo Cisti dermoidi cervicali Embriopatogenesi Si possono osservare delle cisti epiteliali composte da un epitelio malpighiano con delle differenziazioni in annessi cutanei (cisti dermoidi) nella regione mediana cervicale. Esse sono dovute alla persistenza di vestigia di ectoderma di superficie che ricevono dal tessuto sottostante dei segnali induttori che inducono la formazione di annessi cutanei [8]. Queste vestigia sono legate a un difetto al momento della fusione mediana dei processi degli archi branchiali. I due epiteli si delaminano incompletamente, provocando la persistenza di residui ectodermici all’interno del mesoderma dell’arco. È interessante constatare che questo tipo di lesioni non si osserva mai a livello del palato secondario. Queste differenze potrebbero spiegarsi con la morfogenesi differente che interessa le due regioni. In effetti, la fusione delle gemme a livello del palato si accompagna a un’apoptosi e a una trasformazione epiteliomesenchimale. Al contrario, questi processi non si osservano mai in occasione della fusione mediana degli archi branchiali. Così, se persistono delle vestigia ectodermiche a livello del velo del palato, possono essere distrutte per apoptosi o trasformate in cellule mesenchimali impedendo, così, la formazione di una cisti. Al contrario, per gli archi branchiali, queste vestigia persistono e formeranno una cisti epiteliale [22]. Tecniche Chirurgiche - Chirurgia Plastica, Ricostruttiva ed Estetica
Chirurgia delle cisti e delle fistole del volto e del collo ¶ I – 45-620
Frazer ha ben mostrato che il tratto passa davanti al corpo dell’osso ioide nella maggioranza dei casi, ma che può anche aggirarlo da sotto sul suo bordo inferiore e risalire dietro ad esso [20]. Infine, in alcuni rari casi, esso può attraversare il corpo dell’osso ioide tra l’abbozzo di origine mandibolare e l’abbozzo di origine ioidea. Quest’ultima eventualità è, ovviamente, in relazione con la doppia costituzione branchiale del corpo dell’osso ioide.
Clinica Queste cisti sono, il più delle volte, localizzate in posizione sovraioidea, nella regione sottomentoniera mediana, ma le si può ritrovare nella regione soprasternale [23]. Esse sono, generalmente, isolate, senza altre malformazioni del volto. Sono stati descritti alcuni casi laterali. Esse sono aderenti ai piani superficiali e, quindi, non risalgono alla deglutizione e sono indolori e ben delimitate. Possono presentare degli episodi di sovrainfezione. Le localizzazioni cervicali basse non pongono problemi diagnostici rispetto a una lesione tiroidea più profonda e che risale durante la deglutizione. Le localizzazioni sovraioidee possono, a volte, essere confuse con una cisti del tratto tireoglosso che, viceversa, è mobile al momento della deglutizione. Le forme iuxtaioidee, benché indipendenti dall’osso ioide, possono essere mobili alla deglutizione e possono porre dei problemi diagnostici anche una volta affrontate chirurgicamente. Non si deve, quindi, esitare a resecare il corpo dell’osso ioide in caso di dubbio diagnostico [23]. Sono possibili degli episodi di sovrainfezione, responsabili di fenomeni infiammatori locali o anche generali. La diagnosi è, generalmente, posta in occasione di una semplice visita, a volte al momento di un episodio di sovrainfezione.
Esami diagnostici L’ecografia cervicale mostra una massa piena, ben delimitata e indipendente dalla tiroide. Essa permette anche di escludere una tiroide ectopica. La localizzazione sottocutanea e, dunque, superficiale rispetto al piano muscolare permette di distinguerle dalle cisti tireoglosse. La TC permette spesso di confermare la diagnosi, salvo nelle forme iuxtaioidee, mostrando una massa ovale ipodensa, a grande asse sagittale e ben delimitata [24]. Una scintigrafia tiroidea può confermare l’assenza di una tiroide ectopica.
Trattamento Sotto anestesia generale, il bambino è posizionato in decubito dorsale, con la testa in estensione e un cuscino sotto le spalle. Nell’adulto, è possibile un’anestesia locale, se può essere trasformata in anestesia generale in caso di scoperta di cisti del tratto. L’exeresi chirurgica è realizzata a distanza da un episodio infettivo. L’exeresi deve essere completa fin dall’inizio. La via di accesso dipende dalla sede della cisti [16]: • per le forme sopra-milo-ioidee, con una ripercussione sul pavimento della bocca, si realizza una via di accesso endorale nella regione pelvica anteriore; • nelle forme cervicali situate sotto i muscoli miloioidei, è preferita la via cervicale mediana orizzontale in corrispondenza della tumefazione, se possibile in una plica cervicale. La cisti è, successivamente, dissecata restando a contatto con la parete. Se l’osso ioide è a contatto con la lesione, si deve ricercare un piano di clivaggio tra le due strutture. Se questo piano è impossibile da individuare, non si deve esitare a resecare il corpo dell’osso ioide per non trascurare una cisti del tratto tireoglosso. Tecniche Chirurgiche - Chirurgia Plastica, Ricostruttiva ed Estetica
Figura 1. Tragitto del tratto tireoglosso.
La sutura è realizzata in due piani su drenaggio di Redon in aspirazione, in caso di cisti voluminosa o di resezione ioidea.
Cisti del tratto tireoglosso Embriopatogenesi Lo sviluppo embriologico della ghiandola tiroide è legato a quello del massiccio linguale. Alla terza settimana di sviluppo, l’endoblasto dell’intestino faringeo forma un’espansione mediana, il tuberculum impar [11]. Questa si invagina nel mesoblasto. Al 60o giorno embrionale, il foramen caecum corrisponde all’abbozzo epiteliale endodermico della ghiandola tiroide alla giunzione endoderma-ectoderma del futuro V linguale [8]. Durante il terzo mese, l’abbozzo tiroideo si invagina in profondità e migra lasciando il dotto tireoglosso di Bochdalek, vestigio di questa invaginazione che scompare al quarto mese. L’abbozzo tiroideo incrocia sul davanti o attraversa il mesenchima condrogenico dell’osso ioide e, quindi, passa davanti alle cartilagini tiroidi e cricoidi e termina la sua corsa a livello del secondo, del terzo e del quarto anello tracheale (Figg. 1, 2). Le cisti del tratto tireoglosso sono dovute a difetti di involuzione di questo tratto e possono essere presenti in gradi diversi, dal canale completo al semplice isolotto epiteliale. Queste vestigia sono soggette a una trasformazione in cisti malpighiana o ghiandolare. Il punto di origine di questo canale è il foramen caecum situato alla punta del V linguale. Il punto distale del canale è rappresentato dall’apice della piramide di Lalouette. Così, le cisti del dotto tireoglosso possono riscontrarsi in un punto qualsiasi della linea mediana situato tra questi due punti, con una prevalenza nella regione ioidea. Queste cisti sono costituite da un epitelio secretorio che spiega la loro capacità di crescere [8]. Questa crescita, ma soprattutto la loro infezione, può condurre a una fistolizzazione secondaria. Istologicamente, la parete di queste cisti contiene alcuni follicoli tiroidei. È stata pubblicata una sola osservazione di famiglia portatrice di cisti del tratto su quattro generazioni, il che suggerirebbe, oltre ai casi sporadici, un’eredità autosomica dominante.
Clinica Le cisti del tratto tireoglosso sono le malformazioni cervicali più frequenti (40-50%). Esse sono sempre
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(con iodio 131 nell’adulto o tecnezio 99m nel bambino). Essa conferma la corretta posizione della ghiandola tiroide, escludendo, così, una tiroide ectopica. In caso di dubbio, una scintigrafia tiroidea permette di verificare la presenza di una tiroide normale e funzionale ed evita, così, l’exeresi di un tessuto tiroideo ectopico che può, talvolta, essere il solo tessuto tiroideo funzionale dell’organismo. TC e RM hanno scarso interesse. La TC mostra una formazione cistica mediana ipodensa. La RM evidenzia una massa ipointensa in sequenza pesata T1 e iperintensa in sequenza pesata T2.
Trattamento
Figura 2. Tragitto dell’abbozzo tiroideo.
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anteriori, vicine all’osso ioide, mediane o paramediane [25]. Si manifestano, in genere, nell’infanzia (primi 5 anni di vita), ma possono essere riscontrate ad ogni età [10]. Si tratta, il più delle volte, di forme cistiche pure, ma si possono riscontrare, in seguito a delle sovrainfezioni, delle forme fistolizzate alla cute. Le forme cistiche possono rimanere a lungo asintomatiche. Si riscontra, in seguito, una massa cervicale indolore, dura, arrotondata e mobile alla deglutizione, fissa in profondità, ma mobile sotto i piani superficiali, senza disfagia né fastidio alla protrusione linguale, nella regione infraioidea nei due terzi dei casi, sovraioidea in circa un terzo dei casi ed eccezionalmente intraiodea [11]. L’aumento di volume avviene essenzialmente al momento di puntate infettive e può essere responsabile di manifestazioni infiammatorie locali, ma anche funzionali, come un fastidio alla protrusione linguale o una disfagia. Sono classicamente descritti tre segni clinici: • la mobilizzazione di questa cisti avviene più facilmente in senso trasversale che in senso verticale; • la protrusione linguale determina l’ascesa della massa cistica; • l’espressione manuale delle cisti può farne diminuire il volume mentre compare un gusto amaro in bocca. Questa manovra segna la persistenza di una pervietà del tratto fino al foramen caecum. Più raramente, la cisti può essere situata lateralmente nella regione paratiroidea, potendo, allora, far ipotizzare una cisti o una fistola branchiale laterale. I problemi diagnostici possono presentarsi con una cisti dermoide nelle forme alte o, eventualmente, con un’adenite, quando essa è infetta. Sono regolarmente pubblicati dei fenomeni di cancerizzazione anche nel bambino. Widström riporta 89 casi di cancerizzazione di cisti del tratto, tra cui il 47% di carcinomi papillari, il 7% di carcinomi tiroidei e il 5% di carcinomi malpighiani [26]. La perdita del carattere liquido e l’accentuazione parietale alla TC devono far ipotizzare questa trasformazione maligna.
Esami diagnostici L’ecografia cervicale evidenzia una massa anecogena, ben delimitata e a pareti regolari e sottili. A volte, la scintigrafia è utilizzata per escludere una tiroide ectopica
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L’exeresi chirurgica di queste cisti è eseguita a distanza da una puntata infettiva. Il trattamento è stato ben codificato da Sistrunk nel 1920. L’exeresi deve essere completa, asportando la cisti ma anche tutto il tragitto fistoloso, per evitare le recidive [27]. Sotto anestesia generale, il bambino è posizionato in decubito dorsale, con un cuscino sotto le spalle e il collo in iperestensione. La bocca è lasciata libera mediante un’intubazione nasotracheale. L’incisione cutanea è mediana e orizzontale, realizzata in una plica del collo sotto l’osso ioide al polo inferiore della tumefazione. In caso di fistola, il suo colletto cutaneo è resecato con un’escissione a losanga dopo l’iniezione del tragitto con blu di metilene. La linea alba è aperta e la parte inferiore della cisti è dissecata. Il polo superiore della tiroide e la piramide di Lalouette sono dissecati per escludere una cisti tiroidea sviluppata a spese di questa piramide. Lo svuotamento dello spazio prelaringeo mediano fino all’istmo tiroideo è indispensabile, qualunque sia la sede della cisti. La piramide di Lalouette può essere resecata a filo dell’istmo; l’insieme è, così, sollevato, asportando i tessuti prelaringei a contatto con la cartilagine tiroide e con la membrana tiroioidea, fino all’estremità inferiore dell’osso ioide, per una larghezza di 1,5-2 cm. La cisti e/o la fistola sono, in seguito, dissecate resecando un alone celluloadiposo per evitare delle resezioni incomplete. A livello dell’osso ioide, il corpo è liberato dalle sue inserzioni muscolari sotto- e sovraioidee. Il corpo dell’osso ioide è, quindi, resecato in monoblocco con la fistola. Si consiglia di sezionare l’osso ioide ad almeno 5 mm da una parte e dall’altra del decorso del tratto. La dissezione prosegue al di là dell’osso ioide, asportando in monoblocco una buona parte di tessuto muscolare che circonda il tragitto fistoloso supposto (in quanto questo non è sempre visibile molto chiaramente), dirigendosi verso la regione del foramen caecum. La dissezione è, quindi, continuata, prestando attenzione a non ledere la mucosa orale grazie alla manovra di Sistrunk, che consiste nell’introdurre un dito dell’aiuto operatorio nella bocca e nel portarlo a contatto con la lingua, nella regione del foramen caecum, e nell’andarlo a incontrare per via cervicale. Come Hawkins, noi riteniamo che sia necessario resecare un segmento a losanga dalla base della lingua. In effetti, Sade e Rosen hanno dimostrato che, in due terzi dei casi, lo sbocco del canale a questo livello è molteplice. La sutura si fa in due piani, ma deve, innanzitutto, avvicinare le due corna dell’osso ioide sulla linea mediana con punti separati di filo riassorbibile 3/0 e, poi, reinserire i muscoli ioidei su questo montaggio osseo. Si posizionano due drenaggi di Redon in aspirazione. Alcuni autori realizzano dei trattamenti chirurgici endoscopici per via endorale con laser CO2 per le rare forme cliniche a espressione linguale isolata. Si realizza, allora, una marsupializzazione della cisti a livello del foramen caecum [28]. Tecniche Chirurgiche - Chirurgia Plastica, Ricostruttiva ed Estetica
Chirurgia delle cisti e delle fistole del volto e del collo ¶ I – 45-620
con incisione dell’aponeurosi cervicale anteriore e trasposizione dei lembi cutaneoaponevrotici.
Le complicanze che si possono riscontrare sono: • la recidiva, che si verifica nel 10-20% dei casi per alcuni autori e tanto più quanto più frequenti sono stati gli episodi infettivi che hanno preceduto l’intervento; • l’ematoma del pavimento orale, raro, che può essere evitato con l’emostasi accurata e con il posizionamento di due drenaggi di Redon; • la sovrainfezione del focolaio operatorio, rara; • la lesione dei nervi ipoglossi in caso di deviazione della dissezione troppo all’esterno a livello della base della lingua.
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■ Cisti e fistole del volto Cisti e fistole della linea mediana Patologia della gemma nasofrontale. Cisti e fistole del dorso del naso Embriopatogenesi Durante l’embriogenesi, due tunnel che pongono in comunicazione gli ambienti extra- e intracranico nella regione frontale scompariranno, separando, così, la meninge intracranica e l’ectoderma extracranico. Questi due tunnel sono situati uno alla giunzione frontonasale a livello della glabella, che si trasforma, in sede intracranica, in crista galli, e l’altro tra le ossa proprie del naso alla giunzione condro-ossea e il foramen caecum, situato davanti alla crista galli. A volte, la mancata scomparsa di questi tunnel può essere responsabile di una disrafia del neuroporo anteriore, che si chiude, normalmente, al 27o giorno. Ne derivano delle inclusioni di origine epiblastica sotto forma di cisti o di tragitti fistolosi che possono andare dalla punta del naso fino agli spazi subaracnoidei mediani. L’incidenza delle cisti e delle fistole mediane del dorso del naso oscilla tra 1/20 000 e 1/40 000 nascite. Sembra che la prima descrizione pubblicata sia quella di Cruveilhier nel 1817. I primi lavori eziopatogenetici sono dovuti a Lannelongue e Ménard nel 1891 e, poi, a Ombrédanne nel 1942 [24]. Solo recentemente esse sono state integrate nelle neurocristopatie.
Da ricordare
Cisti del tratto tireoglosso • Sono le malformazioni cervicali più frequenti. • Tre segni clinici sono classicamente descritti: C la mobilizzazione della cisti avviene più facilmente in senso trasversale che in senso verticale; C la protrusione della lingua determina l’ascesa della massa cistica; C l’espressione manuale della cisti può farne diminuire il volume mentre compare in bocca un gusto amaro. Questa manovra segna la persistenza di una pervietà del tratto fino al foramen caecum. • La resezione di tessuti adiacenti è necessaria a causa del rischio di falso canale. • Exeresi del corpo dell’osso ioide e dei tessuti tra questo e il foramen caecum. • Attenzione all’emostasi (rischio di ematoma del pavimento e della base della lingua).
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Fistole mentosternali Embriopatogenesi Si tratta di una disrafia mediana con disturbo di coalescenza degli archi branchiali destro e sinistro sulla linea ventrale. Il primo caso pubblicato è quello di Luschka nel 1848. Esse sono rare (84 casi pubblicati nel 2007). Si ritrovano in letteratura diversi termini: fistole mentosternali, briglie cervicali mediane, midline cervical cleft [10].
Clinica Un tratto fibroso è teso tra la punta del mento e la forchetta sternale. Esso discende da una parte e dall’altra della sinfisi mentoniera verso l’osso ioide e la regione sottoioidea mediana. I tegumenti assumono l’aspetto di un cordone fibroso verticale, stretto e, talvolta, bordato di mollusco, che termina in un fondo cieco fistoloso, verso il manubrio sternale, sempre sovra-aponevrotico. Queste fistole, presenti fin dalla nascita, causano pochi disturbi. A volte, possono comportarsi come una briglia che ostacola lo sviluppo cervicale.
Esami diagnostici Non è necessario alcun esame diagnostico in presenza di un tale quadro clinico.
Trattamento Il trattamento chirurgico è semplice. Esso consiste in una rimozione completa del tessuto cicatriziale e dei tragitti fistolosi, completata da una o più plastiche a Z Tecniche Chirurgiche - Chirurgia Plastica, Ricostruttiva ed Estetica
Clinica Si tratta di lesioni mediane, eccezionalmente paramediane, situate dalla glabella alla columella. Il tratto presenta un’estremità esterna mediana, situata tra la glabella e la punta del naso, o anche la columella (ma senza rischio di comunicazione intracranica per queste localizzazioni), a livello della quale si possono riscontrare dei peli. Può essere presente una fistola primitiva o secondaria a una sovrainfezione, che lascia fuoriuscire del sebo o del pus. Nella sua estensione massima, il tragitto può proseguire in direzione del piano anteriore della base del cranio, sotto la tettoia nasale, e terminare tra il forame cieco e l’apofisi crista galli. Possono esistere dei contatti tra il tragitto e la dura madre senza comunicazione con gli spazi subdurali [29] . Si possono riscontrare una duplicazione delle strutture mediane (setto, apofisi crista galli), la cui presenza può essere suggestiva di comunicazione con lo spazio subdurale, o delle malformazioni cerebrali associate (cisti dermoidi intracerebrali, atrofia cerebrale). In caso di mancata chiusura del neuroporo anteriore, si può, allora, individuare, in casi estremi, un meningoencefalocele. La modalità di rivelazione più frequente è una modificazione morfologica del dorso del naso, sotto la forma di una massa più o meno elastica, situata a livello della glabella. Nella casistica di Ducroz et al., pubblicata nel 1995, questa scoperta occasionale rappresenta il 62% dei casi [29]. La seconda situazione clinica rivelatrice è rappresentata dalla sovrainfezione che si manifesta o con una tensione di questa massa, che diviene rossa, calda o anche dolorosa, o, più frequentemente, con una fistolizzazione, che può presentarsi come una depressione spesso puntiforme, sul dorso del naso. A volte, la fistola non è sovrainfetta e si osserva, allora, questa piccola depressione dai bordi perfettamente netti, che lascia uscire qualche pelo, il che è quasi patognomonico.
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Infine, se la cisti è profonda e non fistolizzata, può accadere che passi inosservata. Si può anche sospettare la lesione di fronte a un allargamento della piramide nasale, con il dorso che può essere sdoppiato in due creste separate da un solco. La frequenza delle estensioni intracraniche è valutata molto diversamente. Wardinsky, in una pubblicazione del 1991, ne riferisce 10 casi su 22, ossia il 45%, mentre Bradley, nel 1983, ne riscontrava solo tre su 74, ossia il 4% [30]. Esami diagnostici Tutte le cisti o fistole del dorso del naso devono essere studiate con una TC cerebrale e del massiccio facciale con finestra ossea, alla ricerca di una comunicazione con lo spazio subdurale, nonché con una RM, alla ricerca di una malformazione cerebrale associata. Nel bambino piccolo, l’ossificazione in corso della base del cranio può provocare delle difficoltà di interpretazione della TC. Di fronte a una cisti molto mobile rispetto ai piani profondi senza altra anomalia, può essere discussa l’indicazione alla TC. Comunque sia, in qualsiasi lesione del dorso del naso si deve sospettare l’estensione intracranica e si deve, quindi, obbligatoriamente richiedere un esame di diagnostica per immagini. La TC in sezioni assiali e coronali deve essere sistematicamente richiesta, pur sapendo che l’interpretazione può essere difficile nel bambino. Infatti, tra 1 e 5 anni, la lamina perpendicolare dell’etmoide si ossifica progressivamente, conferendo un aspetto di sdoppiamento che può anche raggiungere l’apofisi crista galli. Questo è il motivo per cui Pensler la ritiene valida solo quando questo segno è assente. Alcuni autori richiedono, quindi, sistematicamente una RM di fronte a un’immagine TC sospetta, quando si ipotizza l’estensione endocranica. Ciò permette di evitare una via neurochirurgica inutile, essendo quest’ultima fonte, per Bradley et al., di un 5% di comizialità [30]. La TC è indispensabile anche per escludere un encefalocele. Diagnosi differenziali La diagnosi differenziale è quella delle masse del dorso del naso, tra le quali è indispensabile escludere un encefalocele attraverso l’esame TC. Alcuni autori hanno proposto, davanti ad ogni massa dermoide orbitofacciale, un algoritmo decisionale, nel quale la diagnostica per immagini si inserisce al minimo dubbio. Se la tumefazione aumenta di volume alla pressione giugulare o allo sforzo e se essa è parzialmente riducibile, la diagnosi di encefalocele è probabile. Un glioma superficiale può presentare gli stessi segni clinici e di diagnostica per immagini ma, per alcuni autori, ha la stessa origine embriopatogenica. I lipomi non sono altrettanto elastici e la TC rettifica rapidamente la diagnosi. Trattamento Sono descritte numerose vie di accesso [30-32]. Le vie dirette che circoscrivono la fistola o in corrispondenza della lesione: esse permettono di avere un’eccellente luce sulla lesione, ma presentano un inconveniente estetico, in quanto le cicatrici possono essere visibili. Possono essere verticali sul dorso oppure orizzontali sulla glabella. Esse permettono di realizzare l’exeresi della lesione in corrispondenza del dorso, ma sono insufficienti in caso di estensione verso la base del cranio. Le vie indirette: la via transcolumellare orizzontale o a gradino, analogamente a una rinoplastica per via esterna, permette di affrontare la cisti dermoide dopo la sezione dei crus mesiali e l’abbassamento delle cupole delle cartilagini alari. Il tratto dermoide può essere, così,
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dissecato al di sopra delle cartilagini triangolari. Analogamente, in caso di estensione verso la base del cranio, la via è insufficiente. Una via cantale interna può essere utile in caso di cisti alta sulla glabella o sul dorso. Queste vie indirette hanno l’inconveniente di aumentare le difficoltà di dissezione delle cisti e delle fistole. In caso di fistola cutanea, si realizza una resezione cutanea che la circoscrive. In caso di estensione verso la base del cranio, è necessaria una via coronale realizzata da un’equipe mista di neurochirurghi e chirurghi plastici. La via coronale permette di sollevare con lo scalpello un lembo nasoglabellare che porta le ossa proprie del naso e che risale verso la regione glabellare, esponendo il mesetmoide cartilagineo su cui poggia il tratto. In caso di prolungamento verso la base del cranio, l’osteotomia è eseguita con una pinza ossivora fino alla dura madre. Può essere utile il microscopio operatorio. Dopo l’asportazione della lesione, i frammenti ossei sono riposizionati, così come il lembo nasoglabellare. Mentre Morgan et al. consigliano di attendere almeno l’età di 2 anni per proporre un intervento, la maggior parte degli autori preferisce operare fin dal momento in cui è posta la diagnosi, prima che compaia un’infezione [33]. Le cisti infette devono essere raffreddate con una terapia antibiotica adeguata o anche essere messe a piatto, quando sono ascessuali. La procedura definitiva consiste, quindi, in un’exeresi dell’insieme della cisti e di tutto il tragitto fistoloso attraverso una via di accesso che può essere discussa. L’incisione verticale mediana, a lungo praticata, è certamente comoda in quanto permette, a partire da un piccolo colletto intorno all’orifizio fistoloso, di seguirlo agevolmente per tutta la sua lunghezza. Tuttavia, i postumi estetici sono sempre mediocri o anche decisamente cattivi. Questo è il motivo per cui, quando possibile, la via transcolumellare è una buona opzione per le cisti basse o i tragitti fistolosi brevi. Negli altri casi, si deve preferire una via orizzontale, sollevando un lembo glabellare a peduncolo superiore. Quando è presente l’estensione intracranica, è necessaria una doppia via di accesso, che associa al lembo glabellare uno scalpo biauricolare con lembo frontale [32]. Si possono, allora, produrre due tipi di malformazione: • o il diverticolo durale aderisce all’ectoderma superficiale, che impegna al momento della sua retrazione. L’ectoderma è, allora, attratto più o meno in profondità attraverso l’una o l’altra delle vie di comunicazione, causando, così, la formazione di una fistola nasale esterna o di una cisti dermoide o epidermoide; • o il diverticolo durale si riassorbe solo in parte, lasciando in sede extracranica, a livello nasale, un residuo meningeo o meningoencefalico. La persistenza di una delle due comunicazioni o la chiusura di queste mantiene o elimina la comunicazione di questi residui tissutali con l’endocranio. In caso di persistenza della comunicazione, si parla di meningocele o di meningoencefalocele. Se la comunicazione è chiusa, è il glioma nasale. Complicanze In assenza di trattamento, la complicanza più frequente è l’infezione, quasi ineluttabile. Si tratta della modalità di rivelazione in un numero non trascurabile di casi. Benché siano stati segnalati in letteratura dei casi di meningite, di ascesso cerebrale e, perfino, di trombosi del seno cavernoso e di cellulite periorbitaria, queste complicanze sono eccezionali. Nella maggior parte dei casi, si tratta di una secrezione attraverso l’orifizio fistoloso. Tecniche Chirurgiche - Chirurgia Plastica, Ricostruttiva ed Estetica
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quindi, della fusione dei solchi laterali, si osserva la formazione di un foro. La fistola congenita deriva da una comunicazione di questo foro con un canale salivare accessorio. Il periodo di sviluppo di queste anomalie corrisponde parallelamente al periodo di formazione delle schisi labiali. Questa sindrome si trasmette in modo autosomico dominante, con una forte penetranza (80-97%). Alcune mutazioni del gene IRF6 (locus 1q32-q41) sono state recentemente chiamate in causa nella sindrome di Van der Woude [43] . Le analogie fenotipiche e i legami genetici suggeriscono che le sindromi della briglia poplitea e di Van der Woude sono delle varianti alleliche della stessa condizione genetica [43]. In effetti, le caratteristiche della sindrome di Van der Woude sono tutte riscontrate nella sindrome della briglia poplitea. Si possono anche osservare delle fistole del labbro inferiore associate alle sindromi di Kabuki e oro-digito-facciali [43].
La diagnosi differenziale è quella delle masse del dorso del naso, tra le quali è indispensabile escludere, attraverso l’esame, un encefalocele. Il trattamento di queste cisti e fistole del dorso del naso è univoco: può essere solo chirurgico, mediante exeresi di tutta il cisti e/o di tutto il tragitto fistoloso. La recidiva è la complicanza ineluttabile di una cisti o di una fistola non completamente asportate.
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Da ricordare
Cisti e fistole del dorso del naso • Sempre escludere un meningoencefalocele • Sono possibili varie vie di accesso • In caso di lesione della base del cranio si realizza una via bicoronale
Clinica
Cisti e fistole del labbro superiore Embriopatogenesi Esse corrispondono a un equivalente patologico delle cisti e delle fistole del dorso del naso. L’origine embrionaria corrisponde a una displasia della gemma nasofrontale e delle gemme nasali interne che, al momento della loro fusione, formano il philtrum [34]. Clinica Contrariamente alle cisti del dorso del naso, non sono presenti una comunicazione intracerebrale o un difetto di chiusura del neuroporo anteriore associato. Possono, tuttavia, essere presenti delle malformazioni diencefaliche nel quadro di displasia complessa della gemma nasofrontale. Le lesioni sono mediane e uniche. Esse corrispondono a delle inclusioni tissutali di aspetto dermoide, quando sono cistiche [35]. Esami diagnostici Una TC del massiccio facciale può essere utile per esaminare i rapporti della cisti con il piano muscolare. Trattamento Il principio terapeutico consiste nel realizzare un’exeresi utilizzando una via di accesso cutanea che circoscrive la fistola, associata, in caso di cisti, a una via vestibolare che permette la dissezione della cisti. In caso di fistola, la dissezione può essere continuata fino al piede del setto nasale [36].
Patologia della gemma mandibolare. Fistole delle labbra inferiori Embriopatogenesi Le fistole del labbro inferiore sono una malformazione congenita legata alla sindrome di Van der Woude. Questa sindrome ereditaria a trasmissione autosomica dominante costituisce il 2% di tutti i casi di schisi labiopalatine ed è la più frequente delle sindromi con schisi orofacciale. La sua incidenza è valutata tra 1/40 000 e 1/100 000 nascite, ma, a causa della sua espressione clinica variabile, molti casi non sono elencati [37-41]. Non esistono differenze tra i due sessi. Le fistole del labbro inferiore provengono da un processo disembriologico del primo arco branchiale. Secondo Kitamura [42], al 32o giorno di sviluppo embrionario, il labbro inferiore consiste in quattro centri di crescita separati da un solco mediano e da due solchi laterali. Al 38o giorno, normalmente, i solchi laterali scompaiono. Quando si produce un’interruzione del processo normale della crescita mandibolare e, Tecniche Chirurgiche - Chirurgia Plastica, Ricostruttiva ed Estetica
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La sindrome di Van der Woude ha un’espressione variabile. Essa presenta, nella sua forma completa, delle fistole labiali inferiori, una schisi labiale, palatina o labiopalatina e un’ipodontia. Circa il 66% dei casi ha una schisi labiopalatina, il 16,4% una schisi labiale e il 17,2% una schisi palatina [44] . Le schisi, nelle loro diverse forme, sono sempre associate a una fistola labiale inferiore nella sindrome di Van der Woude, mentre il contrario non è sempre vero, poiché si possono osservare una fistola o un foro labiale inferiore senza schisi. Le fistole labiali inferiori si presentano sotto forma di una depressione mono- o bilaterale sulla superficie del labbro, con un’apertura circolare o lievemente appiattita che ricorda una piccola ragade trasversale sul bordo del vermiglio, situata a circa 0,5 cm dalla linea mediana. Questi fori formano, allora, un canale delimitato dalla mucosa labiale, che si estende nel muscolo orbicolare, la cui profondità può variare da 1 a 25 mm, e che si può biforcare in diversi rami. Esso termina a fondo cieco, circondato da ghiandole salivari che si svuotano nel seno [45]. Si possono, talvolta, osservare delle forme minori con solo un’elevazione conica o una protuberanza localizzata del labbro inferiore senza un orifizio di apertura oppure con un orifizio cieco senza fistola o senza schisi labiale o palatina. L’esistenza o meno della fistola è direttamente proporzionale alla gravità della schisi labiale o palatina [46]. Le fistole labiali sono bilaterali e simmetriche nel 49,7% dei casi, bilaterali e asimmetriche nel 31,6% dei casi, monolaterali nello 0,7% dei casi, mediane nel 3,7% dei casi e sotto forme minori nel 14,3% dei casi. L’ipodontia si manifesta nel 10-20% dei casi (i secondi premolari superiori, seguiti dagli inferiori e dagli incisivi laterali superiori sono quelli più spesso mancanti) [47]. Si possono anche riscontrare altre anomalie, quali sindattilia delle mani, politelia, anchiloglossia e simblefaron [48]. Le fistole labiali sono, di solito, asintomatiche. Esse possono, tuttavia, presentare una perdita di saliva continua o intermittente. Talvolta, anche delle particelle alimentari si possono introdurre nel seno e provocare dei sintomi infiammatori. Di solito, le implicazioni sono di ordine estetico. Esami diagnostici Non è indispensabile alcun esame diagnostico. Una TC o una fistolografia possono aiutare a identificare il decorso della fistola ma non hanno veramente un’utilità pratica. Trattamento Il trattamento è chirurgico e si basa su un’exeresi completa della fistola e della totalità dell’arborizzazione
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ghiandolare, il che comporta, a volte, la resezione di tutto il muscolo orbicolare in corrispondenza della fistola. Le tecniche di elettrocoagulazione e di marsupializzazione della fistola nella cavità orale sono state descritte ma abbandonate, a causa delle loro complicanze e dei loro risultati molto insoddisfacenti. Possono essere utilizzate due tecniche. Una consiste in un’incisione ellittica classica del vermiglio intorno al foro, seguita dalla dissezione del tragitto fistoloso. Il piano mucoso è aperto sulla faccia posteriore e due lembi mucosi a peduncolo laterale sono sollevati per permettere la visualizzazione del tragitto fistoloso e la sua resezione completa. L’uso di una sonda lacrimale può aiutare nella dissezione ma non permette di individuare le piccole ramificazioni del canale. Si utilizza anche l’instillazione di blu di metilene, che facilita l’individuazione delle ramificazioni; tuttavia il suo stravaso può macchiare i tessuti vicini e compromettere la dissezione [26]. Lo split-lip advancement descritto da Mutaf consiste in una resezione in monoblocco della porzione mediana del labbro rosso che comprende la mucosa, le fistole, la loro arborizzazione ghiandolare e il muscolo orbicolare fino alla piega vestibolare [48]. La perdita di sostanza è, allora, riempita con due lembi muscolomucosi (labbro rosso, muscolo orbicolare e mucosa della superficie orale del labbro inferiore) basati su arteria e vena orbicolare inferiore da una parte e dall’altra della resezione, che sono fatti avanzare e che sono suturati sul difetto mediano. In tutti i casi, è importante resecare bene il tragitto fistoloso e l’arborizzazione ghiandolare che lo circonda, in quanto la presenza di tessuto salivare in un canale residuo non resecato può generare un mucocele.
Cisti e fistole laterofacciali Fistole dell’area antistante il trago Embriopatogenesi Le fistole dell’area antistante il trago sono una malformazione congenita benigna, la cui incidenza è molto variabile a seconda delle etnie (dallo 0,1% negli Stati Uniti al 10% in alcuni paesi dell’Africa) e più frequente nei soggetti neri e asiatici. Si tratta della fistola congenita più frequente [49]. Esse provengono da un difetto di coalescenza dei sei abbozzi che costituiscono l’orecchio esterno durante la 6a settimana di gestazione [11]. Un’altra teoria meno diffusa attribuisce la loro origine a un ripiegamento isolato dell’ectoderma durante lo sviluppo del padiglione auricolare. Non si deve confonderle con le fistole branchiali derivate dalla prima tasca ectobranchiale [50]. Clinica .
Le fistole dell’area antistante il trago possono essere sporadiche o ereditarie. Le forme sporadiche sono, in genere, monolaterali e a destra [51]. In un terzo dei casi le si rileva bilateralmente, e queste sono, il più delle volte, associate alla forma familiare. Quando sono ereditarie, si trasmettono in modo autosomico dominante incompleto con scarsa penetranza (85%). Recentemente, è stato individuato un locus sul cromosoma 8q11.1-q13.3 [52-54]. Le si può anche riscontrare associate a sindromi craniofacciali (sindrome branchio-oto-renale, disostosi mandibolofacciale, sindrome di Treacher Collins, microsomia emifacciale), ad anomalie dell’orecchio esterno e a fistole della commissura. Anche l’associazione di altre anomalie alle fistole dell’area antistante il trago, in particolare delle anomalie renali e dell’udito, è stata analizzata da alcuni autori, ma non vi è alcun consenso quanto alla realizzazione di un bilancio di queste anomalie.
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Le fistole dell’area antistante il trago sono, in genere, asintomatiche o, a volte, rivelate da un episodio infettivo o da una secrezione di scarsa importanza. Esse predominano davanti all’elice ma possono essere osservate in altre zone di fusione dei colliculi. Possono presentarsi come un semplice orifizio cieco oppure questo può segnare l’ingresso di un seno tortuoso di lunghezza e ramificazioni variabili, che si ramifica nel tessuto sottocutaneo preauricolare. Questo seno può essere anche all’origine di una cisti sottocutanea che può sovrainfettarsi, producendo un quadro di ascesso preauricolare. In ogni caso, una parte del seno è unita al pericondrio della cartilagine auricolare, e il suo decorso è laterale e superiore al nervo facciale e alla parotide (contrariamente alle fistole branchiali, che sono intimamente legate a queste strutture). Esami diagnostici Non è indispensabile alcun esame diagnostico. L’ecografia può, eventualmente, aiutare nella diagnosi differenziale tra una cisti, un ascesso o una massa solida, ma non permette un’analisi dettagliata dei vari tratti. In caso di infezione, è riscontrato, il più delle volte, all’esame batteriologico, lo Staphylococcus aureus, così come alcune specie di Proteus, di Streptococcus e di Peptococcus [49]. Trattamento Quando il seno è infetto, si deve prescrivere una terapia antibiotica sistemica e si deve realizzare una semplice incisione di drenaggio, in caso di raccolta ascessuale. Nel caso di recidiva o di persistenza dell’infezione, è raccomandata l’escissione completa della fistola dopo la risoluzione dell’episodio infettivo. Diverse tecniche chirurgiche sono descritte in letteratura. La tecnica standard consiste nel realizzare la fistolectomia attraverso un’incisione ellittica della cute intorno all’orifizio preauricolare, seguita dalla dissezione del tratto fistoloso. L’uso di una sonda lacrimale può aiutare nella dissezione, ma non permette di individuare le piccoli ramificazioni del tratto e può anche creare delle «false strade». Si utilizza anche l’instillazione di blu di metilene che facilita l’individuazione delle ramificazioni, ma il suo stravaso può macchiare i tessuti vicini e compromettere la dissezione. La via di accesso sopra-auricolare implica un’estensione postauricolare dell’incisione, con l’individuazione dell’aponeurosi temporale quale limite interno della dissezione e con la cartilagine dell’elice anteriore che costituisce il limite posteriore. Il tessuto superficiale alla fascia temporale è rimosso insieme al tragitto fistoloso, così come una parte del pericondrio e della cartilagine adiacente dell’elice in corrispondenza della base del seno, assicurando, così, un’escissione completa del rivestimento epiteliale del seno e di queste ramificazioni. Questa via di accesso ha mostrato un tasso di recidiva inferiore rispetto alla tecnica standard. Un’altra tecnica chiamata inside-out, introdotta da Jensma, comporta un’incisione ellittica attorno all’orifizio e all’apertura del seno [17]. Il tratto è, quindi, seguito bene tanto dall’interno quanto dall’esterno. Ogni ramificazione è, così, aperta e dissecata nella stessa maniera fino al fondo cieco. Anche il pericondrio e la cartilagine in corrispondenza della base del seno sono resecati. Questa tecnica richiede l’uso di lenti di ingrandimento o del microscopio operatorio e ha dimostrato anch’essa un basso tasso di recidive. In tutti i casi, la chiusura deve essere effettuata con sutura primaria (piano per piano) dopo un’emostasi accurata, per evitare la formazione di ematomi/sieromi. Tecniche Chirurgiche - Chirurgia Plastica, Ricostruttiva ed Estetica
Chirurgia delle cisti e delle fistole del volto e del collo ¶ I – 45-620
Il tasso di recidiva è influenzato dalla tecnica chirurgica, dal numero di infezioni e dal loro grado e dagli interventi chirurgici precedenti. La prognosi è eccellente quando la fistola o la cisti è totalmente asportata.
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Da ricordare
Fistole dell’area antistante il trago resecare la porzione cartilaginea dell’elice aderente alla fistola
Clinica Si caratterizzano per la presenza di un orifizio monoo bilaterale sulla commissura labiale, che continua con una fistola che si dirige dorsolateralmente nella mucosa della guancia e che può raggiungere i 4 mm di profondità prima di terminare a fondo cieco. Sono normalmente asintomatiche e scoperte in modo fortuito. Possono, tuttavia, presentare una secrezione sierosa al momento dell’introduzione della sonda lacrimale [60]. Esami diagnostici Non è necessario alcun esame diagnostico. Trattamento
Fibrocondroma Embriopatogenesi I fibrocondromi dell’area antistante il trago sono un’anomalia congenita eccedentaria cutaneocartilaginea situata nella regione dell’area antistante il trago. Essi rappresentano la forma più frequente di tutte le anomalie dell’orecchio esterno, con una prevalenza di 5-10/ 1 000 nascite [11]. L’orecchio è formato durante la 6a settimana di gestazione a partire dal primo e dal secondo arco branchiale, che sono all’origine di sei proliferazioni mesenchimali denominate gemme o colliculi di His. La fusione di questi colliculi forma l’orecchio definitivamente. Le prime tre gemme, che provengono dal primo arco, formano il trago, la crus dell’elice e l’elice. Delle gemme soprannumerarie, che sono, il più delle volte, legate ai primi tre tubercoli, sono all’origine della formazione dei fibrocondromi dell’area antistante il trago. Clinica
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I fibrocondromi si presentano clinicamente come un nodulo carnoso nella regione preauricolare, del colore della cute e dal contenuto cartilagineo, distinto dalla cartilagine del trago [55]. Possono essere peduncolati o semplicemente sottocutanei, mono- o bilaterali [3]. Essi possono essere isolati o integrati in una sindrome del primo e del secondo arco o, ancora, possono essere associati a una disfunzione del tronco cerebrale (sindrome di Pierre Robin). Generalmente, le forme isolate sono trattate per motivi solo estetici. Esistono, tuttavia, dei dati che mostrano che le anomalie renali, così come i deficit uditivi associati ai fibrocondromi «isolati», sarebbero più frequenti che nella popolazione generale [56, 57]. Esami diagnostici La realizzazione degli esami audiometrici e di un’ecografia renale nelle forme isolate resta ancora un tema di dibattito [56, 58]. Trattamento Il trattamento consiste in un’exeresi chirurgica con un’incisione ellittica intorno alla loro base, rispettando le linee cutanee del volto, seguita da una chiusura mediante sutura primaria.
Fistole commissurali Embriopatogenesi Le fistole commissurali corrispondono a degli equivalenti minatori di schisi macrostomiche, cioè a una fusione incompleta dell’ectoderma per difetto di proliferazione mesenchimale sulla linea di fusione delle gemme mascellare e mandibolare. Esse sono frequentemente associate a delle fistole preauricolari. Sono relativamente frequenti, poiché la loro incidenza è valutata a circa lo 0,2-2% delle nascite, ma passano spesso inosservate [59]. Tecniche Chirurgiche - Chirurgia Plastica, Ricostruttiva ed Estetica
L’exeresi è indicata solo in caso di problema estetico. L’exeresi del tragitto fistoloso è realizzata in monoblocco e la chiusura si esegue con la realizzazione di due lembi triangolari di avanzamento.
Cisti lacrimonasale È rara, di diagnosi difficile e di trattamento semplice. Sul decorso del canale lacrimonasale si dispongono diverse membrane o valvole, la più bassa delle quali, o valvola di Hassner, può essere responsabile di cisti di ritenzione in caso di imperforazione parziale o totale. Si producono, allora, una massa endonasale al meato inferiore e una dilatazione intermittente del sacco lacrimale al canto interno. Questo aspetto a «bisaccia» si spiega con il carattere non distensibile della porzione intermedia nel canale osseo. Colpendo soprattutto i neonati di sesso femminile, la cisti lacrimonasale si manifesta, il più delle volte, con degli episodi di distress respiratorio, soprattutto nelle forme bilaterali. La rarità di questa cisti spiega la relativa difficoltà della diagnosi eziologica di queste dispnee. La diagnosi si fa, in genere, con la constatazione di una tumefazione spesso moderata del canto interno, con, alla rinoscopia anteriore, una massa al meato inferiore. Il massaggio del canto interno, dopo una fase di aumento della tumefazione endonasale, porta a un miglioramento della sintomatologia con lo svuotamento della cisti. Il più delle volte, è la madre che segnala questo miglioramento con il massaggio del canto interno. La diagnosi differenziale essenziale, qualunque sia la localizzazione, è rappresentata dal meningoencefalocele o dal glioma. Anche il dacriocele può far ipotizzare una cisti dermoide. L’esame obbligatorio è la TC in sezioni trasversali. Essa permette di riconoscere allo stesso tempo il dacriocele, la cisti endonasale e la normalità del canale lacrimonasale. Alcuni aggiungono delle sezioni frontali che, tuttavia, nel neonato, sono meno informative. L’iniezione endovenosa di mezzo di contrasto non modifica l’immagine e non è, quindi, necessaria. La RM ha come unico vantaggio una diagnosi differenziale più affidabile con il meningoencefalocele e il glioma. Per il resto, l’immagine RM è meno netta che alla TC, soprattutto per il canale lacrimonasale.
Cisti dermoide e epidermoide della regione sopraorbitaria Embriopatologia È un reliquato embrionario residuo della fusione tra gemma frontale e mascellare tra la 6a e l’8a settimana di vita intrauterina. Clinica Si distinguono diverse forme cliniche. Il più delle volte, queste cisti sono situate all’esterno della scissura frontomalare. Esse si traducono con una tumefazione di 0,5-2 cm di diametro in corrispondenza
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della coda del sopracciglio, di consistenza dura e ben delimitata. Il carattere mobile fa ipotizzare una sede sopraperiostea, mentre il carattere fisso fa ipotizzare una localizzazione sottoperiostea. La palpazione con forza può far percepire un colletto osseo sottostante alla cisti che corrisponde all’impronta ossea della cisti. Esistono delle forme mediane, ma sono più rare. Meno frequentemente, si riscontrano delle cisti epidermoidi o dermoidi [22] . Esse sono ubiquitarie nell’orbita ma, di preferenza, extraconali. Si manifestano nel bambino grande e nell’adulto giovane, in genere con la tumefazione stessa, talvolta indirettamente attraverso l’esoftalmo non assiale in basso e all’interno monolaterale e senza una diminuzione dell’acuità visiva. L’evoluzione è molto lenta e quasi stazionaria a partire da un dato stadio. Vista la loro localizzazione periferica, esse comportano, in genere, una porzione intraossea perfettamente delimitata. Il contenuto è di natura puramente epidermica senza annessi cutanei, ma continuamente con tessuto adiposo. Sono descritte rare forme a clessidra che associano un contingente intraorbitario e un contingente extraorbitario, causando, allora, una sintomatologia mista a cavallo tra le forme precedentemente descritte. Si riscontra, così, una tumefazione della coda delle sopracciglia fissa, ben delimitata, che si può deprimere alla palpazione e associata in modo più o meno marcato a una sintomatologia oftalmologica. Le forme sovrainfette sono rare e si traducono con la comparsa di dolore, arrossamento e calore del quadrante superoesterno della palpebra superiore. Talvolta, è possibile riscontrare una fistola. Esami diagnostici
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Nelle forme semplici, molto mobili e senza ripercussioni oftalmologiche, non è necessario alcun esame diagnostico. Le radiografie della cornice orbitaria di fronte, mostrano, quando sono realizzate, un’immagine rotonda radiolucente, in corrispondenza della porzione superoesterna della cornice orbitaria [4]. La TC è, invece, necessaria nelle forme a clessidra o intraorbitarie. Per queste ultime, l’aspetto è caratteristico: massa intraorbitaria di 10-15 mm, tondeggiante e ben delimitata, estensione intraossea sotto forma di una lacuna, reazione di iperostosi circostante, assenza di invasione degli spazi vicini (fossa cerebrale anteriore, loggia temporale), contenuto di densità diseguale con zone adipose (da −50 a −100 UH), mancata assunzione di contrasto [24] . Il carattere talvolta molto fluido del tessuto adiposo contenuto nella cisti può spiegare un’immagine di livello grassoliquido. Alla RM, l’immagine è altrettanto tipica per il suo segnale un poco eterogeneo di tipo misto adiposo e tissutale. La diagnosi è, quindi, facile, qualunque sia la modalità di diagnostica per immagini scelta. Trattamento Come sempre, il trattamento consiste nell’exeresi completa della cisti. La via di accesso varia in funzione della forma clinica. Nelle forme extraorbitarie, che rappresentano il 99% dei casi, può essere realizzata una via sopracciliare in corrispondenza della cisti. L’incisione può essere condotta, a seconda degli autori, al limite superiore o inferiore o nel sopracciglio. La dissezione avviene progressivamente a contatto con la cisti. In caso di forma cistica bassa (porzione inferiore della sutura frontomalare), può essere realizzata una via palpebrale superiore mediante un’incisione di 2 cm nel solco palpebrale superiore che si prolunga più o meno nelle rughe della zampa di gallina. Si incide, quindi, l’orbicolare e si disseca la cisti.
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In caso di forma cistica a clessidra, è possibile realizzare l’una o l’altra di queste incisioni, ma la dissezione deve essere proseguita nella regione intraorbitaria dopo la realizzazione di un lembo osseo quadrato con fresa sferica di 1 mm, circoscrivendo la parte affusolata della «clessidra». Si deve, ovviamente, per quanto possibile, non rompere la cisti, per il rischio di recidiva. Le forme intraorbitarie pure sono aggredite: • o con una via coronale tipo scalpo biauricolare con distacco dei tessuti nel piano avascolare di Merkel e poi con incisione del periostio 2 cm sopra il bordo orbitario superiore. Il muscolo temporale è, quindi, scollato e viene realizzato un lembo orbitario esterno, permettendo, così, l’esposizione della cisti; • o con una via di accesso, come quella descritta da Kronlein, e con un accesso diretto, passando sotto il bordo orbitario superiore. La chiusura delle vie di accesso è realizzata in due piani (filo riassorbibile sottocutaneo e sopraggitto intradermico riassorbibile o meno o graffe sul cuoio capelluto).
■ Modalità anestetiche Le modalità della visita medica preanestesiologica, di programmazione del ricovero e di gestione del bambino al blocco operatorio fino all’induzione anestetica sono molto simili qualunque sia la malformazione da operare, con l’eccezione dei voluminosi linfangiomi cistici. Questi ultimi devono, nel bambino molto piccolo, far prevedere il periodo postoperatorio immediato in un’unità di terapia intensiva pediatrica, nonché una richiesta di sangue a titolo preventivo. Per le altre malformazioni congenite, la gestione anestesiologica non differisce per nulla dagli altri interventi per le lesioni benigne cervicali e non richiede misure particolari. Per quanto riguarda la preparazione del paziente, si tratta essenzialmente di una preparazione antinfettiva, poiché la particolarità delle fistole congenite è la propensione a frequenti sovrainfezioni. Un trattamento antibiotico ad ampio spettro tipo amoxicillina-acido clavulanico deve essere prescritto in caso di sovrainfezione. La data dell’intervento deve essere rimandata fino a un «raffreddamento» della lesione, da una parte per ridurre la sofferenza, e quindi il sacrificio, della cute al momento dell’intervento, e, dall’altra, per permettere una dissezione in condizioni migliori. Il posizionamento del paziente è specifico per ogni malformazione. Tuttavia, alcuni elementi sono comuni in tutti gli interventi. Si tratta di un decubito dorsale con, in genere, un cuscino sotto le spalle. Il chirurgo si pone tipicamente sul lato della malformazione da operare oppure a destra, in caso di lesione mediana. L’aiuto operatore si pone di fronte a lui e lo strumentista tra lui e il tavolo operatorio. Un secondo aiuto può essere utile in alcuni casi e può posizionarsi alla testa del paziente. L’equipe di anestesia è spostata verso i piedi.
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Disponibile su www.em-consulte.com/it Algoritmi decisionali
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