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Chirurgie des dysplasies fibreuses craniofaciales : une approche fonctionnelle
Annales françaises d’oto-rhino-laryngologie et de pathologie cervico-faciale (2013) 130, 219—224
Disponible en ligne sur
www.sciencedirect.com
MISE AU POINT
Chirurgie des dysplasies fibreuses craniofaciales : une approche fonctionnelle夽 E. Béquignon a, C. Cardinne a, X. Lachiver a, I. Wagner a, F. Chabolle a, B. Baujat a,∗,b a
Service d’oto-rhino-laryngologie et chirurgie réparatrice et de face et du cou, hôpital Foch, 40, rue Worth, 92150 Suresnes, France b Service d’oto-rhino-laryngologie et chirurgie cervico-faciale, hôpital Tenon, 4, rue de la Chine, 75020 Paris, France
MOTS CLÉS Dysplasie fibreuse ; Chirurgie craniofaciale ; Résection modelante ; Décompression orbitaire ; Chirurgie endonasale
Résumé Les dysplasies fibreuses craniofaciales ont des conséquences cosmétiques mais aussi fonctionnelles. Le traitement décrit dans la littérature est controversé, allant des gestes conservateurs aux exérèses radicales. La chirurgie de la dysplasie étant à haut risque hémorragique, la prise en charge doit être progressive, pesant les bénéfices et risques pour chaque patient, l’amélioration de la qualité de vie étant l’objectif principal. Trois patients, un homme et deux femmes (âge moyen 35 ans), avec une dysplasie orbito-temporo-maxillaire évolutive ont été traités entre 2008 et 2009 dans notre service. Tous avaient une exophtalmie et une obstruction nasale. La symptomatologie d’un des patients était majorée par la présence au sein de la dysplasie d’un kyste du sinus frontal. Un des patients souffrait aussi d’une obstruction du conduit auditif responsable d’otites externes à répétition. La décompression orbitaire a été réalisée par voie coronale combinée à une approche endonasale guidée parfois par neuronavigation. Des gestes complémentaires de résection modelante, dacryocystorhinostomie et décompression orbitaire par voie interne ont été réalisés. Il y avait une améloration fonctionnelle de 70 %, sur une échelle subjective d’évaluation de la tension orbitale et de l’obstruction nasale. La chirugie était pratiquable dans tous les cas, sans complication. L’attitude chirurgicale actuelle intègre à la fois les aspects cosmétiques et fonctionnels. Le technique de référence est la résection modelante. La voie d’abord coronaire représente une bonne option de première intention en ce qui concerne la décompression orbitaire. La chirugie endonasale guidée par neuronavigation améliore la ventilation nasale et la perméabilité du canal lacrymal. © 2012 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
DOI de l’article original : http://dx.doi.org/10.1016/j.anorl.2012.07.005. Ne pas utiliser pour citation la référence franc ¸aise de cet article mais celle de l’article original paru dans European Annals of Otorhinolaryngology Head and Neck Diseases en utilisant le DOI ci-dessus. ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (B. Baujat). 夽
1879-7261/$ – see front matter © 2012 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. http://dx.doi.org/10.1016/j.aforl.2012.11.010
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Introduction La dysplasie fibreuse est une affection rare dont les premières formes ont été décrites en 1872, et présentées de fac ¸on synthétique par Lichtenstein et Jaffe [1]. C’est une affection bénigne caractérisée par une prolifération fibroosseuse des os de la face et du crâne, au même titre que les fibromes ossifiants ou cémento-ossifiants. Le tissu osseux est transformé en tissus fibreux cellulaire avec des travées osseuses de forme irrégulière en son sein. Elle représente trois pour cent des tumeurs osseuses et sept pour cent tumeurs bénignes osseuses. Il en existe deux formes, monoostotique dans 70 % des cas, et poly-ostotique dans les 30 % restants. La physiopathologie décrite par Weinstein et al. [2] en 2002 met en cause une mutation génétique sur le chromosome 20q13.2-13.3 modifiant la protéine Gs. Cette mutation provoque une augmentation anormale de la cytokine IL6 impliquée dans la différenciation des ostéoclastes. Les signes évocateurs scannographiques sont une hypertrophie osseuse à cheval sur les sutures crâniennes avec une conservation des concavités osseuses. La juxtaposition de zones de condensation en « verre dépoli » associées à des plages de déminéralisation doit faire évoquer le diagnostic. Sur l’imagerie en résonance magnétique, la lésion présente un isosignal T1 inconstant, un hypersignal T2 et une prise de contraste hétérogène après injection de gadolinium. La maladie apparaît dans l’enfance et évolue très lentement, responsable de déformations avec asymétrie au niveau du crâne et de la face. Elle accompagne la croissance et se stabilise le plus souvent après la puberté. Elle est parfois évolutive à l’âge adulte. Quelques rares cas de transformation maligne ont été décrits de 0,5 à 4 % selon les études [3]. La dysplasie fibreuse entraîne également des complications fonctionnelles : une compression du nerf optique avec le risque de perte de la vision, obstruction nasale et/ou sinusienne, obstruction des voies lacrymales, obstruction du conduit auditif externe et malocclusion dentaire.
E. Béquignon et al. L’objectif de cette étude est de définir, en tenant compte des avancées techniques décrites dans la littérature, à travers trois cas cliniques, le traitement des conséquences fonctionnelles de la dysplasie. L’amélioration de la qualité de vie du patient étant le critère principal recherché.
Cas clinique Patient 1 Un homme de 30 ans (Fig. 1) présentait une dysplasie fibreuse craniofaciale droite depuis l’âge de cinq ans. Plusieurs résections modelantes du maxillaire droit, du front, de la mandibule par voie endobuccale et coronale ont été réalisées depuis l’âge de ses 16 ans. Ses plaintes fonctionnelles étaient une obstruction nasale droite modérée et la répétition gênante d’otites externes et de bouchons de cérumen. Il a eu dans un premier temps un alésage du conduit auditif externe. Un an plus tard, il a présenté une nouvelle poussée maxillo-mandibulaire droite avec obstruction nasale droite majeure, une tension oculaire associée à une épiphora droite. (Fig. 1) Une résection modelante du maxillaire est réalisée par dégloving assistée par neuronavigation ainsi qu’une dacryocystorhinostomie. Une décompression de la paroi interne de l’orbite effectuée. La chirurgie a permis une amélioration de 70 % de l’ensemble des symptômes selon une échelle d’autoévaluation. Il existe une diminution de l’exophtalmie.
Patient 2 Une femme de 40 ans, présentant une dysplasie fibreuse hémifaciale droite, a consulté pour céphalée récente droite associée à une majoration rapide de l’exophtalmie dans les suites de chirurgies multiples (Fig. 2). Plusieurs interventions ont été réalisées depuis l’âge de ses 15 ans (ostéotomie mandibulaire puis mandibulectomie associée à une
Figure 1 Photographie du patient 1 en préopératoire. Scanner en coupe frontale : la lésion envahit la fosse nasale, l’orifice piriforme arrive au contact du globe oculaire expliquant l’obstruction nasale et la tension oculaire.
Chirurgie des dysplasies fibreuses craniofaciales : une approche fonctionnelle
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par voie endonasale. Le volet frontal est refermé par greffons pariétaux. Les suites opératoires sont simples avec une disparition des céphalées. L’histologie confirme l’existence d’un kyste secondaire. Huit mois après, la réapparition de céphalées met en évidence une obstruction du néocanal nasofrontal. Une reperméabilisation du sinus frontal est réalisée par vois endoscopique assistée par neuronavigation. L’intervention permet de constater l’absence de récidive du kyste mais une nouvelle poussée de dysplasie fibreuse au sein de la néocavité.
Patient 3
Figure 2 Photographie du patient 2 en préopératoire. Majoration rapide d’une exophtalmie.
reconstruction par greffe osseuse costale) puis, à 36 ans, un remodelage fronto-orbitaire droit avec greffes osseuses iliaques. Le scanner et l’IRM montrent une image lytique au sein de l’os dysplasique évoquant une kyste secondaire frontal droit, se rehaussant après injection de gadolinium (Fig. 3). Une reprise chirurgicale est décidée par voie coronale avec réalisation d’un volet frontal. Il est réalisé l’évacuation d’une cavité liquidienne correspondant à un kyste secondaire. Un néocanal nasofrontal est recréé au sein du bloc dysplasique frontal avec un complément d’élargissement
Une patiente âgée de 39 ans, atteinte d’une dysplasie fibreuse maxillo-faciale droite évolutive depuis l’âge de six ans, avec deux résections modelantes à 11 et 21 ans, était sous biphosphonates trois jours tous les six mois pour une nouvelle poussée. Elle consulte dans le service pour une exophtalmie symptomatique avec douleur orbitaire droite. (Fig. 4) Le bilan ophtalmologique montre une acuité visuelle conservée mais un défaut de convergence. Elle présente aussi une obstruction nasale qui est modérée évaluée à 30 % selon l’échelle d’autoévaluation (Fig. 4). Une approche progressive est retenue avec une priorité donnée à la décompression orbitaire droite par voie coronale et sous-tarsale droite. Le geste est accompagné d’une canthopexie bilatérale. Les suites sont simples avec une amélioration du confort oculaire (Fig. 5). Un an plus tard, l’obstruction nasale s’étant majorée avec une gêne estimée à 80 %, une résection modelante du maxillaire et de l’orifice piriforme est effectuée par voie vestibulaire et endonasale combinée (Fig. 5). L’évaluation postopératoire montre une amélioration de 70 % de la gêne nasale.
Discussion Les principes chirurgicaux de la dysplasie fibreuse sont : la résection du tissu tumoral autant que possible, la
Figure 3 IRM avec injection de gadolinium préopératoire du patient 2 : image lytique avec prise de contraste correspondant à une évolution kystique secondaire et scanner préopératoire du patient 2 : visualisation d’une image kystique, lytique du sinus frontal droit correspondant à une évolution kystique secondaire.
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E. Béquignon et al.
Figure 4
Scanner du patient 3 en préopératoire. Exophtalmie symptomatique et obstruction nasale.
restauration des fonctions et le maintien d’une apparence esthétique. L’analyse de la littérature a permis de définir cinq controverses sur le traitement des complications fonctionnelles des dysplasies craniofaciales dont nous avons fait la synthèse pour élaborer une stratégie thérapeutique adaptée au patient.
Quand opérer ? D’après l’étude rétrospective de Kusano et al. parue en 2009 portant sur 11 patients de 1984 à 2006 [4], la plupart des lésions arrêtent leur croissance après l’adolescence mais dans certains cas, sans qu’il y ait de cause clairement identifiée la croissance des lésions se poursuit. Les localisations poly-ostotiques continueraient plus tard leur croissance (en
moyenne 22,3 ans) que les atteintes mono-ostotiques (en moyenne 18,6 ans). Ils en déduisent qu’il faut attendre la fin de la croissance et donc la post-adolescence pour faire le remodelage chez les atteintes mono-ostiques et qu’il faut informer le patient, dans tous les cas, du risque de récidive. Dans leur étude, il n’existe pas d’association statistiquement significative entre la localisation osseuse de la dysplasie et la durée d’évolution de la maladie. Notre étude confirme l’existence de poursuite évolutive de la dysplasie au-delà de l’adolescence. L’âge moyen des trois patients était 35 ans au moment de notre prise en charge. D’après notre revue, l’indication opératoire doit être posée uniquement en cas d’atteinte symptomatique. Le risque fonctionnel doit primer sur la gêne cosmétique dans la décision thérapeutique [5]. Les trois cas illustrent une prise en charge progressive, individualisée, adaptée aux plaintes
Figure 5 Scanner postopératoire du patient 3 après décompression orbitaire et scanner postopératoire du patient 3 un an après, après désobstruction nasale et résection modelante de l’orifice piriforme et du maxillaire.
Chirurgie des dysplasies fibreuses craniofaciales : une approche fonctionnelle fonctionnelles du patient. L’apparition de douleurs associée à une augmentation rapide de volume doivent faire suspecter l’apparition d’un kyste au sein du foyer de dysplasie (kystes simples ou anévrismaux). Un bilan d’imagerie doit être réalisé (TDM et IRM). Le traitement est alors chirurgical [6]. Le second cas de notre étude illustre cette évolution kystique spécifique de la dysplasie fibreuse qu’il faut savoir reconnaître et traiter. La majoration rapide des symptômes contrastant avec l’évolution progressive de la maladie doit faire évoquer le diagnostic.
Quel est le bénéfice des traitements médicaux ? Les traitements proposés dans les diverses études sont variables. L’étude de Chapurlat en 2006 administre à chaque patient une injection de biphosphonates (pamidronate 60 mg/j), trois jours successifs tous les six mois pendant 18 mois en cas de douleurs et/ou poussée [7]. Elle aurait montré une amélioration des douleurs et une diminution de la résorption osseuse dans 50 % des cas. Aucun cas d’ostéonécrose mandibulaire n’a été rapporté. L’auteur préconise l’arrêt du traitement trois mois avant une chirurgie programmée. La patiente de notre étude ne semble pas stabilisée par ce traitement. Les études d’Edgerton et al. ou de Ricalde et Horswell montrent qu’ils ne suffisent pas à stopper définitivement la progression [8,9]. Dans l’étude rétrospective de Kruse et al. portant sur huit patients, les auteurs recommandent une administration systématique de vitamine D (800 UI/j) et de suppléments calciques (1 g/j) car les taux sériques retrouvés sont bas [5]. La radiothérapie ne doit pas être utilisée pour traiter la dysplasie fibreuse, le risque de transformation maligne étant 400 fois plus important d’après Edgerton dans son étude de 1985 [8].
Décompression orbitaire prophylactique versus thérapeutique L’approche chirurgicale des troubles de la vision dans la dysplasie fibreuse est variable et controversée en
Figure 6
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particulier concernant la décompression prophylactique orbitaire. Tan et al., dans le Journal of Plastic and Reconstructive Surgery, expliquent le mécanisme de la souffrance du nerf optique [10]. Elle serait due à une augmentation de la pression intraluminale de la veine rétinienne en raison d’une compression externe du canal optique provoquant un vol vasculaire artériel. Un kyste peut également léser le canal du nerf orbitaire. Ces deux mécanismes sont présentés dans notre étude. D’après une étude récente de Michael et al. [11], la perte de la vision est attribuée à une autre cause que la compression progressive du canal optique. En effet, d’après Lee et al., dans leur étude parue dans le New England Journal of Medicine en 2002, en dépit d’une sténose du canal optique, 95 % des patients auraient une vision normale conservée [12]. Les revues de la littérature réalisées par Lee et al. et Michael et al. s’avèrent en faveur de la décompression [11,12]. Tan et al. ont réalisé une grande étude rétrospective sur 27 ans, publiée en 2007, comparant la décompression prophylactique et celle thérapeutique [10]. Ses conclusions portant sur 18 patients sont claires : lorsque cette sténose est diagnostiquée un suivi rapproché avec une évaluation de la vision régulier doit être réalisé. La décompression n’a lieu d’être qu’en cas d’aggravation continue évolutive de l’acuité visuelle. Elle permet d’arrêter la dégradation de la vision dans plus de la moitié des cas avec une amélioration dans la majorité des cas. La décompression prophylactique ne peut être réalisée en procédure chirurgicale première car dans plus d’un tiers des cas il existe une aggravation dans l’année qui suit cette décompression.
Apports des avancées des techniques chirurgicales Le récent matériel de chirurgie endonasale comprenant une instrumentation spécifique avec des pinces courbées, des fraises angulées et la neuronavigation permettent d’augmenter la précision gestuelle du chirurgien et les possibilités techniques. Les avancées de l’imagerie couplant
Stratégie thérapeutique dans les dysplasies craniofaciales.
224 l’appareil photo 3D surface imaging systems (3dMD) au cone beam computed tomography (CBCT) permet une fusion des images cutanées et osseuses pour visualiser l’évolution [13].
E. Béquignon et al. de récidive (25 %) et de surveiller les formes actives (environ 20 %) par des scanners craniofaciaux réguliers.
Déclaration d’intérêts Traitement conservateur ou chirurgie d’exérèse radicale L’étude de Kruse et al. de 2009 montre que six patients sur huit ont été traités avec succès par des résections modelantes uniquement [5]. Elles doivent être privilégiées dans les formes craniofaciales évolutives. Notre étude montre l’intérêt d’une approche progressive et individualisée dans les formes évolutives. Le risque de récidive étant important (25 %), le retentissement fonctionnel doit, au-delà de l’aspect cosmétique, peser dans la décision thérapeutique. Valentini et al. publient en 2009 une large étude portant sur 95 patients de 1980 à 2002 [14]. Vingt-deux pour cent avaient une localisation poly-ostotique et 76 % une localisation mono-ostotique. Sur 68 patients ayant rec ¸u un traitement chirurgical, 61 ont eu un traitement radical avec exérèse la plus complète de leur lésion, six ont eu un traitement conservateur, un a bénéficié d’une résection mandibulaire et d’une reconstruction dans le même temps par lambeau libre de péroné. Aucun patient n’aurait eu de récidive après traitement radical. L’auteur recommande donc en cas de lésion mono-ostotique involuée un traitement radical mais définitif. Au contraire, Choi et al. montrent en 2009, dans une étude de cinq cas, l’intérêt de gestes non invasifs, avec des voies d’abords minimales vestibulaires ou sous-ciliaires selon l’atteinte à traiter, dans les formes involuées mais dont la résection entière est impossible par atteinte de la base du crâne [13]. L’analyse de l’ensemble de ces données permet de proposer un arbre décisionnel du traitement des complications fonctionnelles (Fig. 6).
Conclusion Les dysplasies craniofaciales nécessitent une prise en charge multidisciplinaire progressive individualisée. Il faut opérer les conséquences cosmétiques mais surtout fonctionnelles de la dysplasie. La résection modelante est la technique de référence. La voie coronale est la voie d’abord à privilégier pour la décompression orbitaire tandis que la chirurgie endonasale permet d’améliorer la perméabilité nasale et celle des voies lacrymales. Il est important d’informer le patient de risque
Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article.
Références [1] Lichtenstein L, Jaffe HL. Fibrous dysplasia of bone. Arch Pathol 1942;33:777. [2] Weinstein LS, Chen M, Liu J. Gs(alpha) mutations and imprinting defects in human disease. Ann N Y Acad Sci 2002; 968:173. [3] Ruggieri P, Sim FH, Bond JR. Malignancies in fibrous dysplasia. Cancer 1994;73:1411—24. [4] Kusano T, Hirabayashi S, Eguchi T, et al. Treatment strategies for fibrous dysplasia. J Craniofac Surg 2009:768—70. [5] Kruse A, Pieles U, Riener MO, et al. Craniomaxillofacial fibrous dysplasia: a 10-year database 1996—2006. Br J Oral Maxillofac Surg 2009:302—5. [6] Diah E, Morris DE, Lo LJ, et al. Cyst degeneration in craniofacial fibrous dysplasia: clinical presentation and management. J Neurosurg 2007;107:504—8. [7] Chapurlat RD. Medical therapy in adults with fibrous dysplasia of bone. J Bone Miner Res 2006:114—9. [8] Edgerton MT, Persing JA, Jane JA. The surgical treatment of fibrous dysplasia. With emphasis on recent contributions from cranio-maxillo-facial surgery. Ann Surg 1985;202:459—79. [9] Ricalde P, Horswell BB. Craniofacial fibrous dysplasia of the fronto-orbital region: a case series and literature review. J Oral Maxillofac Surg 2001;59:157—68. [10] Tan YC, Yu CC, Chang CN, et al. Optic nerve compression in craniofacial fibrous dysplasia: the role and indications for decompression. Plast Reconstr Surg 2007;120:1957—62. [11] Michael CB, Lee AG, patrinely JR. Visual loss associated with fibrous dysplasia of the anterior skull base: case report and review of the literature. J Neurosurg 2000;92:350. [12] Lee JS, FitzGibbon E, Butman JA, et al. Normal vision despite narrowing of the optic canal in fibrous dysplasia. N Engl J Med 2002;347:1670—6. [13] Choi JW, Lee SW, Koh KS. Correction of proptosis and zigomaticomaxillary asymmetry using orbital wall decompression and zygoma reduction in craniofacial fibrous dysplasia. J Craniofac Surg 2009;20:326—30. [14] Valentini V, Cassoni A, Marianetti TM, et al. Craniomaxillofacial fibrous dysplasia: conservative treatment or radical surgery? A retrospective study on 68 patients. Plast Reconstr Surg 2009;123:653—60.
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MOTS CLÉS Dysplasie fibreuse ; Chirurgie craniofaciale ; Résection modelante ; Décompression orbitaire ; Chirurgie endonasale
Résumé Les dysplasies fibreuses craniofaciales ont des conséquences cosmétiques mais aussi fonctionnelles. Le traitement décrit dans la littérature est controversé, allant des gestes conservateurs aux exérèses radicales. La chirurgie de la dysplasie étant à haut risque hémorragique, la prise en charge doit être progressive, pesant les bénéfices et risques pour chaque patient, l’amélioration de la qualité de vie étant l’objectif principal. Trois patients, un homme et deux femmes (âge moyen 35 ans), avec une dysplasie orbito-temporo-maxillaire évolutive ont été traités entre 2008 et 2009 dans notre service. Tous avaient une exophtalmie et une obstruction nasale. La symptomatologie d’un des patients était majorée par la présence au sein de la dysplasie d’un kyste du sinus frontal. Un des patients souffrait aussi d’une obstruction du conduit auditif responsable d’otites externes à répétition. La décompression orbitaire a été réalisée par voie coronale combinée à une approche endonasale guidée parfois par neuronavigation. Des gestes complémentaires de résection modelante, dacryocystorhinostomie et décompression orbitaire par voie interne ont été réalisés. Il y avait une améloration fonctionnelle de 70 %, sur une échelle subjective d’évaluation de la tension orbitale et de l’obstruction nasale. La chirugie était pratiquable dans tous les cas, sans complication. L’attitude chirurgicale actuelle intègre à la fois les aspects cosmétiques et fonctionnels. Le technique de référence est la résection modelante. La voie d’abord coronaire représente une bonne option de première intention en ce qui concerne la décompression orbitaire. La chirugie endonasale guidée par neuronavigation améliore la ventilation nasale et la perméabilité du canal lacrymal. © 2012 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
DOI de l’article original : http://dx.doi.org/10.1016/j.anorl.2012.07.005. Ne pas utiliser pour citation la référence franc ¸aise de cet article mais celle de l’article original paru dans European Annals of Otorhinolaryngology Head and Neck Diseases en utilisant le DOI ci-dessus. ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (B. Baujat). 夽
1879-7261/$ – see front matter © 2012 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. http://dx.doi.org/10.1016/j.aforl.2012.11.010
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Introduction La dysplasie fibreuse est une affection rare dont les premières formes ont été décrites en 1872, et présentées de fac ¸on synthétique par Lichtenstein et Jaffe [1]. C’est une affection bénigne caractérisée par une prolifération fibroosseuse des os de la face et du crâne, au même titre que les fibromes ossifiants ou cémento-ossifiants. Le tissu osseux est transformé en tissus fibreux cellulaire avec des travées osseuses de forme irrégulière en son sein. Elle représente trois pour cent des tumeurs osseuses et sept pour cent tumeurs bénignes osseuses. Il en existe deux formes, monoostotique dans 70 % des cas, et poly-ostotique dans les 30 % restants. La physiopathologie décrite par Weinstein et al. [2] en 2002 met en cause une mutation génétique sur le chromosome 20q13.2-13.3 modifiant la protéine Gs. Cette mutation provoque une augmentation anormale de la cytokine IL6 impliquée dans la différenciation des ostéoclastes. Les signes évocateurs scannographiques sont une hypertrophie osseuse à cheval sur les sutures crâniennes avec une conservation des concavités osseuses. La juxtaposition de zones de condensation en « verre dépoli » associées à des plages de déminéralisation doit faire évoquer le diagnostic. Sur l’imagerie en résonance magnétique, la lésion présente un isosignal T1 inconstant, un hypersignal T2 et une prise de contraste hétérogène après injection de gadolinium. La maladie apparaît dans l’enfance et évolue très lentement, responsable de déformations avec asymétrie au niveau du crâne et de la face. Elle accompagne la croissance et se stabilise le plus souvent après la puberté. Elle est parfois évolutive à l’âge adulte. Quelques rares cas de transformation maligne ont été décrits de 0,5 à 4 % selon les études [3]. La dysplasie fibreuse entraîne également des complications fonctionnelles : une compression du nerf optique avec le risque de perte de la vision, obstruction nasale et/ou sinusienne, obstruction des voies lacrymales, obstruction du conduit auditif externe et malocclusion dentaire.
E. Béquignon et al. L’objectif de cette étude est de définir, en tenant compte des avancées techniques décrites dans la littérature, à travers trois cas cliniques, le traitement des conséquences fonctionnelles de la dysplasie. L’amélioration de la qualité de vie du patient étant le critère principal recherché.
Cas clinique Patient 1 Un homme de 30 ans (Fig. 1) présentait une dysplasie fibreuse craniofaciale droite depuis l’âge de cinq ans. Plusieurs résections modelantes du maxillaire droit, du front, de la mandibule par voie endobuccale et coronale ont été réalisées depuis l’âge de ses 16 ans. Ses plaintes fonctionnelles étaient une obstruction nasale droite modérée et la répétition gênante d’otites externes et de bouchons de cérumen. Il a eu dans un premier temps un alésage du conduit auditif externe. Un an plus tard, il a présenté une nouvelle poussée maxillo-mandibulaire droite avec obstruction nasale droite majeure, une tension oculaire associée à une épiphora droite. (Fig. 1) Une résection modelante du maxillaire est réalisée par dégloving assistée par neuronavigation ainsi qu’une dacryocystorhinostomie. Une décompression de la paroi interne de l’orbite effectuée. La chirurgie a permis une amélioration de 70 % de l’ensemble des symptômes selon une échelle d’autoévaluation. Il existe une diminution de l’exophtalmie.
Patient 2 Une femme de 40 ans, présentant une dysplasie fibreuse hémifaciale droite, a consulté pour céphalée récente droite associée à une majoration rapide de l’exophtalmie dans les suites de chirurgies multiples (Fig. 2). Plusieurs interventions ont été réalisées depuis l’âge de ses 15 ans (ostéotomie mandibulaire puis mandibulectomie associée à une
Figure 1 Photographie du patient 1 en préopératoire. Scanner en coupe frontale : la lésion envahit la fosse nasale, l’orifice piriforme arrive au contact du globe oculaire expliquant l’obstruction nasale et la tension oculaire.
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par voie endonasale. Le volet frontal est refermé par greffons pariétaux. Les suites opératoires sont simples avec une disparition des céphalées. L’histologie confirme l’existence d’un kyste secondaire. Huit mois après, la réapparition de céphalées met en évidence une obstruction du néocanal nasofrontal. Une reperméabilisation du sinus frontal est réalisée par vois endoscopique assistée par neuronavigation. L’intervention permet de constater l’absence de récidive du kyste mais une nouvelle poussée de dysplasie fibreuse au sein de la néocavité.
Patient 3
Figure 2 Photographie du patient 2 en préopératoire. Majoration rapide d’une exophtalmie.
reconstruction par greffe osseuse costale) puis, à 36 ans, un remodelage fronto-orbitaire droit avec greffes osseuses iliaques. Le scanner et l’IRM montrent une image lytique au sein de l’os dysplasique évoquant une kyste secondaire frontal droit, se rehaussant après injection de gadolinium (Fig. 3). Une reprise chirurgicale est décidée par voie coronale avec réalisation d’un volet frontal. Il est réalisé l’évacuation d’une cavité liquidienne correspondant à un kyste secondaire. Un néocanal nasofrontal est recréé au sein du bloc dysplasique frontal avec un complément d’élargissement
Une patiente âgée de 39 ans, atteinte d’une dysplasie fibreuse maxillo-faciale droite évolutive depuis l’âge de six ans, avec deux résections modelantes à 11 et 21 ans, était sous biphosphonates trois jours tous les six mois pour une nouvelle poussée. Elle consulte dans le service pour une exophtalmie symptomatique avec douleur orbitaire droite. (Fig. 4) Le bilan ophtalmologique montre une acuité visuelle conservée mais un défaut de convergence. Elle présente aussi une obstruction nasale qui est modérée évaluée à 30 % selon l’échelle d’autoévaluation (Fig. 4). Une approche progressive est retenue avec une priorité donnée à la décompression orbitaire droite par voie coronale et sous-tarsale droite. Le geste est accompagné d’une canthopexie bilatérale. Les suites sont simples avec une amélioration du confort oculaire (Fig. 5). Un an plus tard, l’obstruction nasale s’étant majorée avec une gêne estimée à 80 %, une résection modelante du maxillaire et de l’orifice piriforme est effectuée par voie vestibulaire et endonasale combinée (Fig. 5). L’évaluation postopératoire montre une amélioration de 70 % de la gêne nasale.
Discussion Les principes chirurgicaux de la dysplasie fibreuse sont : la résection du tissu tumoral autant que possible, la
Figure 3 IRM avec injection de gadolinium préopératoire du patient 2 : image lytique avec prise de contraste correspondant à une évolution kystique secondaire et scanner préopératoire du patient 2 : visualisation d’une image kystique, lytique du sinus frontal droit correspondant à une évolution kystique secondaire.
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E. Béquignon et al.
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Scanner du patient 3 en préopératoire. Exophtalmie symptomatique et obstruction nasale.
restauration des fonctions et le maintien d’une apparence esthétique. L’analyse de la littérature a permis de définir cinq controverses sur le traitement des complications fonctionnelles des dysplasies craniofaciales dont nous avons fait la synthèse pour élaborer une stratégie thérapeutique adaptée au patient.
Quand opérer ? D’après l’étude rétrospective de Kusano et al. parue en 2009 portant sur 11 patients de 1984 à 2006 [4], la plupart des lésions arrêtent leur croissance après l’adolescence mais dans certains cas, sans qu’il y ait de cause clairement identifiée la croissance des lésions se poursuit. Les localisations poly-ostotiques continueraient plus tard leur croissance (en
moyenne 22,3 ans) que les atteintes mono-ostotiques (en moyenne 18,6 ans). Ils en déduisent qu’il faut attendre la fin de la croissance et donc la post-adolescence pour faire le remodelage chez les atteintes mono-ostiques et qu’il faut informer le patient, dans tous les cas, du risque de récidive. Dans leur étude, il n’existe pas d’association statistiquement significative entre la localisation osseuse de la dysplasie et la durée d’évolution de la maladie. Notre étude confirme l’existence de poursuite évolutive de la dysplasie au-delà de l’adolescence. L’âge moyen des trois patients était 35 ans au moment de notre prise en charge. D’après notre revue, l’indication opératoire doit être posée uniquement en cas d’atteinte symptomatique. Le risque fonctionnel doit primer sur la gêne cosmétique dans la décision thérapeutique [5]. Les trois cas illustrent une prise en charge progressive, individualisée, adaptée aux plaintes
Figure 5 Scanner postopératoire du patient 3 après décompression orbitaire et scanner postopératoire du patient 3 un an après, après désobstruction nasale et résection modelante de l’orifice piriforme et du maxillaire.
Chirurgie des dysplasies fibreuses craniofaciales : une approche fonctionnelle fonctionnelles du patient. L’apparition de douleurs associée à une augmentation rapide de volume doivent faire suspecter l’apparition d’un kyste au sein du foyer de dysplasie (kystes simples ou anévrismaux). Un bilan d’imagerie doit être réalisé (TDM et IRM). Le traitement est alors chirurgical [6]. Le second cas de notre étude illustre cette évolution kystique spécifique de la dysplasie fibreuse qu’il faut savoir reconnaître et traiter. La majoration rapide des symptômes contrastant avec l’évolution progressive de la maladie doit faire évoquer le diagnostic.
Quel est le bénéfice des traitements médicaux ? Les traitements proposés dans les diverses études sont variables. L’étude de Chapurlat en 2006 administre à chaque patient une injection de biphosphonates (pamidronate 60 mg/j), trois jours successifs tous les six mois pendant 18 mois en cas de douleurs et/ou poussée [7]. Elle aurait montré une amélioration des douleurs et une diminution de la résorption osseuse dans 50 % des cas. Aucun cas d’ostéonécrose mandibulaire n’a été rapporté. L’auteur préconise l’arrêt du traitement trois mois avant une chirurgie programmée. La patiente de notre étude ne semble pas stabilisée par ce traitement. Les études d’Edgerton et al. ou de Ricalde et Horswell montrent qu’ils ne suffisent pas à stopper définitivement la progression [8,9]. Dans l’étude rétrospective de Kruse et al. portant sur huit patients, les auteurs recommandent une administration systématique de vitamine D (800 UI/j) et de suppléments calciques (1 g/j) car les taux sériques retrouvés sont bas [5]. La radiothérapie ne doit pas être utilisée pour traiter la dysplasie fibreuse, le risque de transformation maligne étant 400 fois plus important d’après Edgerton dans son étude de 1985 [8].
Décompression orbitaire prophylactique versus thérapeutique L’approche chirurgicale des troubles de la vision dans la dysplasie fibreuse est variable et controversée en
Figure 6
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particulier concernant la décompression prophylactique orbitaire. Tan et al., dans le Journal of Plastic and Reconstructive Surgery, expliquent le mécanisme de la souffrance du nerf optique [10]. Elle serait due à une augmentation de la pression intraluminale de la veine rétinienne en raison d’une compression externe du canal optique provoquant un vol vasculaire artériel. Un kyste peut également léser le canal du nerf orbitaire. Ces deux mécanismes sont présentés dans notre étude. D’après une étude récente de Michael et al. [11], la perte de la vision est attribuée à une autre cause que la compression progressive du canal optique. En effet, d’après Lee et al., dans leur étude parue dans le New England Journal of Medicine en 2002, en dépit d’une sténose du canal optique, 95 % des patients auraient une vision normale conservée [12]. Les revues de la littérature réalisées par Lee et al. et Michael et al. s’avèrent en faveur de la décompression [11,12]. Tan et al. ont réalisé une grande étude rétrospective sur 27 ans, publiée en 2007, comparant la décompression prophylactique et celle thérapeutique [10]. Ses conclusions portant sur 18 patients sont claires : lorsque cette sténose est diagnostiquée un suivi rapproché avec une évaluation de la vision régulier doit être réalisé. La décompression n’a lieu d’être qu’en cas d’aggravation continue évolutive de l’acuité visuelle. Elle permet d’arrêter la dégradation de la vision dans plus de la moitié des cas avec une amélioration dans la majorité des cas. La décompression prophylactique ne peut être réalisée en procédure chirurgicale première car dans plus d’un tiers des cas il existe une aggravation dans l’année qui suit cette décompression.
Apports des avancées des techniques chirurgicales Le récent matériel de chirurgie endonasale comprenant une instrumentation spécifique avec des pinces courbées, des fraises angulées et la neuronavigation permettent d’augmenter la précision gestuelle du chirurgien et les possibilités techniques. Les avancées de l’imagerie couplant
Stratégie thérapeutique dans les dysplasies craniofaciales.
224 l’appareil photo 3D surface imaging systems (3dMD) au cone beam computed tomography (CBCT) permet une fusion des images cutanées et osseuses pour visualiser l’évolution [13].
E. Béquignon et al. de récidive (25 %) et de surveiller les formes actives (environ 20 %) par des scanners craniofaciaux réguliers.
Déclaration d’intérêts Traitement conservateur ou chirurgie d’exérèse radicale L’étude de Kruse et al. de 2009 montre que six patients sur huit ont été traités avec succès par des résections modelantes uniquement [5]. Elles doivent être privilégiées dans les formes craniofaciales évolutives. Notre étude montre l’intérêt d’une approche progressive et individualisée dans les formes évolutives. Le risque de récidive étant important (25 %), le retentissement fonctionnel doit, au-delà de l’aspect cosmétique, peser dans la décision thérapeutique. Valentini et al. publient en 2009 une large étude portant sur 95 patients de 1980 à 2002 [14]. Vingt-deux pour cent avaient une localisation poly-ostotique et 76 % une localisation mono-ostotique. Sur 68 patients ayant rec ¸u un traitement chirurgical, 61 ont eu un traitement radical avec exérèse la plus complète de leur lésion, six ont eu un traitement conservateur, un a bénéficié d’une résection mandibulaire et d’une reconstruction dans le même temps par lambeau libre de péroné. Aucun patient n’aurait eu de récidive après traitement radical. L’auteur recommande donc en cas de lésion mono-ostotique involuée un traitement radical mais définitif. Au contraire, Choi et al. montrent en 2009, dans une étude de cinq cas, l’intérêt de gestes non invasifs, avec des voies d’abords minimales vestibulaires ou sous-ciliaires selon l’atteinte à traiter, dans les formes involuées mais dont la résection entière est impossible par atteinte de la base du crâne [13]. L’analyse de l’ensemble de ces données permet de proposer un arbre décisionnel du traitement des complications fonctionnelles (Fig. 6).
Conclusion Les dysplasies craniofaciales nécessitent une prise en charge multidisciplinaire progressive individualisée. Il faut opérer les conséquences cosmétiques mais surtout fonctionnelles de la dysplasie. La résection modelante est la technique de référence. La voie coronale est la voie d’abord à privilégier pour la décompression orbitaire tandis que la chirurgie endonasale permet d’améliorer la perméabilité nasale et celle des voies lacrymales. Il est important d’informer le patient de risque
Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article.
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