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Cholangite à IgG4 simulant un cholangiocarcinome de la plaque hilaire : piège diagnostic redoutable
73e Congrès franc¸ais de médecine interne, Lille, 29, 30, 1er juillet 2016 / La Revue de médecine interne 37S (2016) A89–A200
physique a noté une fièvre à 39 ◦ C, une épisclérite bilatérale, des papules rouges violacées et des plaques érythémateuses infiltrées siégeant au niveau des mains, des avants bras et des jambes. La biologie a montré une hyperleucocytose à 14600 cel/mm3 à prédominance polynucléaires neutrophiles et une CRP à 40 mg/L. Les hémocultures étaient négatives. Le bilan immunologique était normal. La radiographie thoracique, l’échographie cardiaque et abdominale étaient normales. L’étude histologique de la biopsie cutanée a montré un aspect typique d’EED. La patiente était traitée par colchicine avec nette amélioration après deux mois de traitement. Observation 2 : une femme de 64 ans, asthmatique, a présenté dans les suites d’un syndrome pseudo-grippal (arthro-myalgies, odynophagie et toux sèche) une éruption cutanée dans un contexte fébrile. L’examen physique notait une fièvre à 38,5 ◦ C, une angine érythémateuse, des nodules et des plaques érythémateuses surélevées siégeant au niveau des mains, des coudes et des genoux de fac¸on symétrique et deux adénopathies épithrochléennes fermes indolores de 1,5 cm de grand axe. La biologie a montré une hyperleucocytose à 12200 cel/mm3 à PNN, une CRP à 123 mg/L, une hypergamma-globulinémie polyclonale à 26 g/L, des transaminases élevées à 130 UI/L. Les hémocultures, les sérologies des hépatites B et C étaient négatives ainsi que la recherche des AAN et des ANCA. La radiographie thoracique, l’échographie cardiaque et abdominale étaient normales. L’histologie a confirmé le diagnostic d’EED. La patiente a été traitée par colchicine pendant 3 mois avec bonne évolution initiale. Une récidive était survenue après 9 mois et ayant bien évolué sous colchicine. Conclusion Bien que sa cause soit inconnue, des infections et des désordres systémiques associés à l’EED ont été décrits : l’infection streptococcique, l’infection au VIH, la polyarthrite rhumatoïde et les gammapathies monoclonales. Ainsi, une surveillance rigoureuse et prolongée s’impose. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.04.143 CA131
Pustulose exanthématique aiguë généralisée après morsure d’araignée
S. Aissa ∗ , I. Oueslati , L. Ammari , H. Harrabi , A. Goubantini , F. Kanoun , B. Kilani , R. Abdelmalek , H. Tiouiri-Benaissa Service des maladies infectieuses, hôpital La Rabta, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : samehaissa [email protected] (S. Aissa) Introduction La pustulose exanthématique aiguë généralisée (PEAG) est une pathologie rare, caractérisée par la survenue brutale d’un érythème fébrile diffus parsemé de pustules stériles. Les étiologies de la PEAG sont en premier lieu médicamenteuses mais aussi infectieuses. Nous rapportons 2 observations exceptionnelles de PEAG après morsure d’araignée. Observation 1 : une femme de 19 ans, sans antécédents pathologiques, consultait 36 heures après une morsure peu douloureuse survenue pendant son sommeil. L’examen clinique trouvait une fièvre à 40 ◦ C, une pâleur cutanéo-muqueuse, un œdème palpébral bilatéral, un érythème généralisé non prurigineux parsemé de pustules, un placard inflammatoire de la face externe de la jambe centré par une lésion nécrotique, une tachycardie et une hypotension artérielle à 80/50. L’hémogramme montrait une polynucléose neutrophile à 14 000/mm3 , une anémie hémolytique aiguë avec hémoglobine à 4,4 g/dL et une thrombopénie à 89 000/mm3 . Les hémocultures et les prélèvements bactériologiques cutanés étaient négatifs La patiente a eu remplissage vasculaire, une transfusion sanguine et une corticothérapie par voie générale. L’évolution était favorable en une semaine. Observation 2 : une femme de 53 ans, sans antécédents pathologiques, était hospitalisée pour une éruption pustuleuse étendue
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fébrile. Elle était fébrile à 39 ◦ C. L’examen objectivait un érythème généralisé prédominant aux grands plis parsemé de pustules. Il existait une lésion érythémato-croûteuse au niveau de la nuque correspondant au siège de morsure d’araignée. L’hémogramme trouvait une polynucléose neutrophile à 11 450 éléments par mm3 . L’évolution spontanée était favorable avec apyrexie et desquamation de l’éruption. Conclusion Le diagnostic de PEAG était certain selon les critères EuroSCAR dans les deux observations. Les arguments qui plaident en faveur de PEAG secondaire à une morsure d’araignée sont la présence des araignées, la survenue en période estivale et la lésion caractéristique de morsure d’araignée, la succession des événements, avec un délai de 24 à 48 heures entre la morsure et l’éruption, et l’absence des autres causes classiques de PEAG. De plus, les symptômes généraux sont possibles lors de la diffusion systémique du venin. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.04.144 CA132
Cholangite à IgG4 simulant un cholangiocarcinome de la plaque hilaire : piège diagnostic redoutable A. Kefi 1 , N. Ben Abdelhafidh 1 , S. Zribi 2 , M. Bouassida 2,∗ , H. Touinsi 2 1 Service de médecine interne, hôpital militaire principal d’instruction de Tunis, Tunis, Tunisie 2 Service de chirurgie générale, hôpital Mohamed-Taher-Maamouri, Nabeul, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Bouassida) Introduction La cholangite sclérosante associée aux IgG4 est rare, elle peut être présente de fac¸on isolée posant un problème de diagnostic différentiel avec la cholangite sclérosante primitive ou avec les tumeurs des voies biliaires. L’objectif de ce travail est de souligner les particularités de la cholangite sclérosante associée aux IgG4 pouvant mimer un cholangiocarcinome de la plaque hilaire et pouvant conduire à un traitement chirurgical inapproprié. Observation Patient âgé de 63 ans, sans antécédents, admis pour ictère cutanéo-muqueux évoluant d’un seul tenant depuis trois mois. L’examen clinique a objectivé un ictère franc avec lésions de grattages, des urines foncées, des selles décolorées. La biologie a montré une cholestase importante sans insuffisance hépatocellulaire. Une bili-IRM a objectivé la présence d’une sténose du hile hépatique étendue au canal hépatique droit et au canal gauche, avec dilatation des voies biliaires intra-hépatiques. Le diagnostic d’une cholangiocarcinome de la plaque hilaire (stade IV de la classification de Bismuth-Corlette) a été fortement suspecté. Un traitement palliatif a été envisagé. Vu la non disponibilité d’un moyen de drainage endoscopique, on a procédé à une résection chirurgicale de la plaque hilaire et des canaux principaux avec anastomose hépatico-jéjunale sur canaux séparés. Les suites opératoires étaient simples. L’analyse histologique de la pièce de résection a montré une fibrose et un infiltrat lymphoplasmocytaire transmural de la voie biliaire principale ainsi que des espaces périportaux hépatiques avec une infiltration importante par des plasmocytes IgG4+. Le dosage sérique des IgG4 était négatif. Le patient a été mis sous corticothérapie en post-opératoire avec une évolution sans rechutes. Conclusion La cholangite à IgG4 peut simuler à tout point un cholangiocarcinome. Le dosage sérique des IgG4 peut être négatif. La connaissance de ce piège diagnostic est primordiale pour éviter un traitement chirurgical lourd et inutile. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.04.145
physique a noté une fièvre à 39 ◦ C, une épisclérite bilatérale, des papules rouges violacées et des plaques érythémateuses infiltrées siégeant au niveau des mains, des avants bras et des jambes. La biologie a montré une hyperleucocytose à 14600 cel/mm3 à prédominance polynucléaires neutrophiles et une CRP à 40 mg/L. Les hémocultures étaient négatives. Le bilan immunologique était normal. La radiographie thoracique, l’échographie cardiaque et abdominale étaient normales. L’étude histologique de la biopsie cutanée a montré un aspect typique d’EED. La patiente était traitée par colchicine avec nette amélioration après deux mois de traitement. Observation 2 : une femme de 64 ans, asthmatique, a présenté dans les suites d’un syndrome pseudo-grippal (arthro-myalgies, odynophagie et toux sèche) une éruption cutanée dans un contexte fébrile. L’examen physique notait une fièvre à 38,5 ◦ C, une angine érythémateuse, des nodules et des plaques érythémateuses surélevées siégeant au niveau des mains, des coudes et des genoux de fac¸on symétrique et deux adénopathies épithrochléennes fermes indolores de 1,5 cm de grand axe. La biologie a montré une hyperleucocytose à 12200 cel/mm3 à PNN, une CRP à 123 mg/L, une hypergamma-globulinémie polyclonale à 26 g/L, des transaminases élevées à 130 UI/L. Les hémocultures, les sérologies des hépatites B et C étaient négatives ainsi que la recherche des AAN et des ANCA. La radiographie thoracique, l’échographie cardiaque et abdominale étaient normales. L’histologie a confirmé le diagnostic d’EED. La patiente a été traitée par colchicine pendant 3 mois avec bonne évolution initiale. Une récidive était survenue après 9 mois et ayant bien évolué sous colchicine. Conclusion Bien que sa cause soit inconnue, des infections et des désordres systémiques associés à l’EED ont été décrits : l’infection streptococcique, l’infection au VIH, la polyarthrite rhumatoïde et les gammapathies monoclonales. Ainsi, une surveillance rigoureuse et prolongée s’impose. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.04.143 CA131
Pustulose exanthématique aiguë généralisée après morsure d’araignée
S. Aissa ∗ , I. Oueslati , L. Ammari , H. Harrabi , A. Goubantini , F. Kanoun , B. Kilani , R. Abdelmalek , H. Tiouiri-Benaissa Service des maladies infectieuses, hôpital La Rabta, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : samehaissa [email protected] (S. Aissa) Introduction La pustulose exanthématique aiguë généralisée (PEAG) est une pathologie rare, caractérisée par la survenue brutale d’un érythème fébrile diffus parsemé de pustules stériles. Les étiologies de la PEAG sont en premier lieu médicamenteuses mais aussi infectieuses. Nous rapportons 2 observations exceptionnelles de PEAG après morsure d’araignée. Observation 1 : une femme de 19 ans, sans antécédents pathologiques, consultait 36 heures après une morsure peu douloureuse survenue pendant son sommeil. L’examen clinique trouvait une fièvre à 40 ◦ C, une pâleur cutanéo-muqueuse, un œdème palpébral bilatéral, un érythème généralisé non prurigineux parsemé de pustules, un placard inflammatoire de la face externe de la jambe centré par une lésion nécrotique, une tachycardie et une hypotension artérielle à 80/50. L’hémogramme montrait une polynucléose neutrophile à 14 000/mm3 , une anémie hémolytique aiguë avec hémoglobine à 4,4 g/dL et une thrombopénie à 89 000/mm3 . Les hémocultures et les prélèvements bactériologiques cutanés étaient négatifs La patiente a eu remplissage vasculaire, une transfusion sanguine et une corticothérapie par voie générale. L’évolution était favorable en une semaine. Observation 2 : une femme de 53 ans, sans antécédents pathologiques, était hospitalisée pour une éruption pustuleuse étendue
A159
fébrile. Elle était fébrile à 39 ◦ C. L’examen objectivait un érythème généralisé prédominant aux grands plis parsemé de pustules. Il existait une lésion érythémato-croûteuse au niveau de la nuque correspondant au siège de morsure d’araignée. L’hémogramme trouvait une polynucléose neutrophile à 11 450 éléments par mm3 . L’évolution spontanée était favorable avec apyrexie et desquamation de l’éruption. Conclusion Le diagnostic de PEAG était certain selon les critères EuroSCAR dans les deux observations. Les arguments qui plaident en faveur de PEAG secondaire à une morsure d’araignée sont la présence des araignées, la survenue en période estivale et la lésion caractéristique de morsure d’araignée, la succession des événements, avec un délai de 24 à 48 heures entre la morsure et l’éruption, et l’absence des autres causes classiques de PEAG. De plus, les symptômes généraux sont possibles lors de la diffusion systémique du venin. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.04.144 CA132
Cholangite à IgG4 simulant un cholangiocarcinome de la plaque hilaire : piège diagnostic redoutable A. Kefi 1 , N. Ben Abdelhafidh 1 , S. Zribi 2 , M. Bouassida 2,∗ , H. Touinsi 2 1 Service de médecine interne, hôpital militaire principal d’instruction de Tunis, Tunis, Tunisie 2 Service de chirurgie générale, hôpital Mohamed-Taher-Maamouri, Nabeul, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Bouassida) Introduction La cholangite sclérosante associée aux IgG4 est rare, elle peut être présente de fac¸on isolée posant un problème de diagnostic différentiel avec la cholangite sclérosante primitive ou avec les tumeurs des voies biliaires. L’objectif de ce travail est de souligner les particularités de la cholangite sclérosante associée aux IgG4 pouvant mimer un cholangiocarcinome de la plaque hilaire et pouvant conduire à un traitement chirurgical inapproprié. Observation Patient âgé de 63 ans, sans antécédents, admis pour ictère cutanéo-muqueux évoluant d’un seul tenant depuis trois mois. L’examen clinique a objectivé un ictère franc avec lésions de grattages, des urines foncées, des selles décolorées. La biologie a montré une cholestase importante sans insuffisance hépatocellulaire. Une bili-IRM a objectivé la présence d’une sténose du hile hépatique étendue au canal hépatique droit et au canal gauche, avec dilatation des voies biliaires intra-hépatiques. Le diagnostic d’une cholangiocarcinome de la plaque hilaire (stade IV de la classification de Bismuth-Corlette) a été fortement suspecté. Un traitement palliatif a été envisagé. Vu la non disponibilité d’un moyen de drainage endoscopique, on a procédé à une résection chirurgicale de la plaque hilaire et des canaux principaux avec anastomose hépatico-jéjunale sur canaux séparés. Les suites opératoires étaient simples. L’analyse histologique de la pièce de résection a montré une fibrose et un infiltrat lymphoplasmocytaire transmural de la voie biliaire principale ainsi que des espaces périportaux hépatiques avec une infiltration importante par des plasmocytes IgG4+. Le dosage sérique des IgG4 était négatif. Le patient a été mis sous corticothérapie en post-opératoire avec une évolution sans rechutes. Conclusion La cholangite à IgG4 peut simuler à tout point un cholangiocarcinome. Le dosage sérique des IgG4 peut être négatif. La connaissance de ce piège diagnostic est primordiale pour éviter un traitement chirurgical lourd et inutile. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.04.145