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Un diagnostic qui demande de la patience
revue neurologique 171s (2015) a238–a240
Madame G, 56 ans, est adresse´e aux urgences pour des vertiges et des troubles de l’e´quilibre responsables de chutes a` re´pe´tition depuis 3 semaines. Dans ses ante´ce´dents, on retrouve des facteurs de risque cardiovasculaires (diabe`te de type 2, hypertension arte´rielle, dyslipide´mie, obe´site´), une auto-immunite´ (hypothyroı¨die, cirrhose avec anticorps antimuscles lisses), une ACFA et un carcinome he´patocellulaire (nodule de 22 mm de de´couverte re´cente et qui aurait du eˆtre traite´ par radiofre´quence la semaine suivante). Initialement, la patiente pre´sente une de´sorientation temporo-spatiale et des vertiges non rotatoires sans syndrome ce´re´belleux ni vestibulaire. Le scanner ce´re´bral est en faveur d’un AVC ische´mique bi-ce´re´belleux avec un de´but de transformation he´morragique. Elle est donc transfe´re´e en UNV pour la suite de la prise en charge. Malheureusement, elle se de´grade rapidement sur le plan clinique avec l’apparition d’une hyperthermie a` 398, d’un syndrome ce´re´belleux stato-cine´tique, d’un syndrome me´ninge´ et d’un opsomyoclonus. Une IRM ce´re´brale est alors re´alise´e en urgence et montre un hypersignal en diffusion et en FLAIR au niveau des deux he´misphe`res ce´re´belleux essentiellement au niveau du cortex et du vermis partiellement rehausse´s apre`s injection de produit de contraste. La se´quence ADC montre e´galement un hypersignal dans les meˆmes re´gions excluant l’origine ische´mique. Une ponction lombaire est ensuite re´alise´e et re´ve`le une hyperleucocytose a` 97 cellules/mm3 a` pre´dominance lymphocytaire, une hyperprote´inorachie a` 2,63 g/L, une hypoglycorachie a` 0,17 g/L, la pre´sence de bandes oligoclonales et l’absence de germe a` l’examen direct et de cellules suspectes de malignite´. Un traitement probabiliste par aciclovir et amoxicilline est donc rapidement administre´ en attendant les re´sultats des examens comple´mentaires. De´claration d’inte´reˆts Les auteurs n’ont pas transmis de de´claration de conflits d’inte´reˆts. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2015.01.544 CO-123
Un diagnostic qui demande de la patience Franc¸oise Bille-Turc Hoˆpital Saint-Joseph (Fondation), neurologie, 26, boulevard de Louvain, 13008 Marseille, France Adresse e-mail : [email protected] Introduction Une femme de la cinquantaine, infirmie`re de profession, pre´senta pendant l’e´te´ 2012 un e´pisode vertigineux de survenue brutale. Observation L’examen vestibulaire e´tait en faveur d’une atteinte centrale avec un nystagmus et une ataxie importante. Elle fut hospitalise´e en neurologie pour cet ge`ne flagrante : examen neurologique pauvre, biologie standard normale, IRM ce´re´brale normale, scanner abdomino-pelvien et PET-scan normaux. L’examen du LCR e´tait sans particularite´, y compris l’immuno-e´lectrophore`se et la recherche d’anticorps antineuronaux. Le Dat-Scan re´ve´lait une minime de´nervation dopaminergique. L’e´tat de la patiente s’aggrava progressivement, elle ne pouvait plus faire que quelques pas, l’IRM restait inchange´e. Les explorations furent comple´te´es et le diagnostic pose´ plusieurs mois apre`s le de´but des troubles. Discussion Il s’agit d’un cas exemplaire de syndrome ce´re´belleux re´ve´lant une maladie syste´mique et d’un contexte d’une patiente encore jeune, du milieu me´dical en plus, pour laquelle les difficulte´s de prise en charge sont maximum en l’absence de diagnostic possible pendant de (trop) longs mois malgre´ les demandes de la famille et de l’employeur.
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Conclusion En l’absence d’imagerie complice d’un diagnostic pre´cis, le me´decin doit garder sa force de persuasion pour que le patient (spe´cialement dans ce cas !) re´pe`te les examens avec confiance et soutien de l’e´quipe soignante. De´claration d’inte´reˆts L’auteur de´clare ne pas avoir de conflits d’inte´reˆts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2015.01.545 CO-124
Faire confiance a` l’interrogatoire : « un cas historique » Hubert Dechy Cabinet me´dical, neurologie, 39, boulevard du Roi, 78000 Versailles, France Adresse e-mail : [email protected] Introduction Un homme jeune, cadre tre`s supe´rieur, conjoint de me´decin, est adresse´ par son e´pouse pour de brefs de´se´quilibres au cours des parties de tennis dominical. Observation L’examen de ce tre`s grand patient (mais l’est-il vraiment ?) se re´ve`le tout a` fait normal : pas de nystagmus, ni de de´viation de la marche (meˆme en tandem) ou des doigts tendus, pas de ROT vifs ni de signe de Babinski ou Rossolimo, pas de taches sur la peau ni d’hyper laxite´ ligamentaire. L’examen ophtalmologique comme vestibulaire est normal, en particulier les e´preuves caloriques ou vibratoires, l’e´lectronystagmogramme. Les radiographies standard des conduits auditifs et de la charnie`re cervico-occipitale e´galement. En ce temps-la` le scanner n’existait qu’a` l’hoˆpital de la Pitie´ et seul le chef de service de´livrait les RV pour tout Paris. Discussion Toute la question a` cette e´poque e´tait jusqu’ou` poursuivre les explorations en hospitalisation force´e. . . limite´es a` l’arte´riographie carotidienne (sanglante) ou a` l’ence´phalographie gazeuse (traumatisante) pour un sujet jeune, a` l’examen normal, en pleine sante´ par ailleurs, tre`s actif (peuteˆtre meˆme hyperactif) et ne pouvant (d’apre`s lui) s’arreˆter pour ces examens. . . malgre´ la pression anxieuse de son e´pouse ! Tomodensitome´trie ? Conclusion L’accueil en consultation d’une personne parfois recommande´e, paraissant en pleine forme et a` l’examen neurologique normal peut conduire a` des conclusions haˆtives. Il faut toujours se me´fier de sa premie`re impression ! De´claration d’inte´reˆts L’auteur de´clare ne pas avoir de conflits d’inte´reˆts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2015.01.546 CO-125
Le cervelet vu par l’interniste Jacques Serratrice CHU Timone, me´decine interne, 13385 Marseille, France Adresse e-mail : [email protected] Envisager la pathologie ce´re´belleuse du point de vue de l’interniste pourrait consister a` e´voquer une longue liste d’e´tiologies re´pondant aux questions : qu’envisager devant une ataxie ce´re´belleuse quand elle est acquise, autosomique re´cessive, dominante ou de´ge´ne´rative ? Quelles sont les e´tiologies des ataxies aigue¨s ?. . . Et finalement exposer ici ce que les neurologues connaissent fort bien. Nous nous sommes re´solument place´s dans le contexte de la pratique quotidienne afin d envisager, sans soucis d’exhaustivite´, des situations cliniques au cours desquelles l’interniste peut eˆtre confronte´ a` la pathologie ce´re´belleuse. C’est ainsi que sera envisage´ dans
Madame G, 56 ans, est adresse´e aux urgences pour des vertiges et des troubles de l’e´quilibre responsables de chutes a` re´pe´tition depuis 3 semaines. Dans ses ante´ce´dents, on retrouve des facteurs de risque cardiovasculaires (diabe`te de type 2, hypertension arte´rielle, dyslipide´mie, obe´site´), une auto-immunite´ (hypothyroı¨die, cirrhose avec anticorps antimuscles lisses), une ACFA et un carcinome he´patocellulaire (nodule de 22 mm de de´couverte re´cente et qui aurait du eˆtre traite´ par radiofre´quence la semaine suivante). Initialement, la patiente pre´sente une de´sorientation temporo-spatiale et des vertiges non rotatoires sans syndrome ce´re´belleux ni vestibulaire. Le scanner ce´re´bral est en faveur d’un AVC ische´mique bi-ce´re´belleux avec un de´but de transformation he´morragique. Elle est donc transfe´re´e en UNV pour la suite de la prise en charge. Malheureusement, elle se de´grade rapidement sur le plan clinique avec l’apparition d’une hyperthermie a` 398, d’un syndrome ce´re´belleux stato-cine´tique, d’un syndrome me´ninge´ et d’un opsomyoclonus. Une IRM ce´re´brale est alors re´alise´e en urgence et montre un hypersignal en diffusion et en FLAIR au niveau des deux he´misphe`res ce´re´belleux essentiellement au niveau du cortex et du vermis partiellement rehausse´s apre`s injection de produit de contraste. La se´quence ADC montre e´galement un hypersignal dans les meˆmes re´gions excluant l’origine ische´mique. Une ponction lombaire est ensuite re´alise´e et re´ve`le une hyperleucocytose a` 97 cellules/mm3 a` pre´dominance lymphocytaire, une hyperprote´inorachie a` 2,63 g/L, une hypoglycorachie a` 0,17 g/L, la pre´sence de bandes oligoclonales et l’absence de germe a` l’examen direct et de cellules suspectes de malignite´. Un traitement probabiliste par aciclovir et amoxicilline est donc rapidement administre´ en attendant les re´sultats des examens comple´mentaires. De´claration d’inte´reˆts Les auteurs n’ont pas transmis de de´claration de conflits d’inte´reˆts. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2015.01.544 CO-123
Un diagnostic qui demande de la patience Franc¸oise Bille-Turc Hoˆpital Saint-Joseph (Fondation), neurologie, 26, boulevard de Louvain, 13008 Marseille, France Adresse e-mail : [email protected] Introduction Une femme de la cinquantaine, infirmie`re de profession, pre´senta pendant l’e´te´ 2012 un e´pisode vertigineux de survenue brutale. Observation L’examen vestibulaire e´tait en faveur d’une atteinte centrale avec un nystagmus et une ataxie importante. Elle fut hospitalise´e en neurologie pour cet ge`ne flagrante : examen neurologique pauvre, biologie standard normale, IRM ce´re´brale normale, scanner abdomino-pelvien et PET-scan normaux. L’examen du LCR e´tait sans particularite´, y compris l’immuno-e´lectrophore`se et la recherche d’anticorps antineuronaux. Le Dat-Scan re´ve´lait une minime de´nervation dopaminergique. L’e´tat de la patiente s’aggrava progressivement, elle ne pouvait plus faire que quelques pas, l’IRM restait inchange´e. Les explorations furent comple´te´es et le diagnostic pose´ plusieurs mois apre`s le de´but des troubles. Discussion Il s’agit d’un cas exemplaire de syndrome ce´re´belleux re´ve´lant une maladie syste´mique et d’un contexte d’une patiente encore jeune, du milieu me´dical en plus, pour laquelle les difficulte´s de prise en charge sont maximum en l’absence de diagnostic possible pendant de (trop) longs mois malgre´ les demandes de la famille et de l’employeur.
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Conclusion En l’absence d’imagerie complice d’un diagnostic pre´cis, le me´decin doit garder sa force de persuasion pour que le patient (spe´cialement dans ce cas !) re´pe`te les examens avec confiance et soutien de l’e´quipe soignante. De´claration d’inte´reˆts L’auteur de´clare ne pas avoir de conflits d’inte´reˆts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2015.01.545 CO-124
Faire confiance a` l’interrogatoire : « un cas historique » Hubert Dechy Cabinet me´dical, neurologie, 39, boulevard du Roi, 78000 Versailles, France Adresse e-mail : [email protected] Introduction Un homme jeune, cadre tre`s supe´rieur, conjoint de me´decin, est adresse´ par son e´pouse pour de brefs de´se´quilibres au cours des parties de tennis dominical. Observation L’examen de ce tre`s grand patient (mais l’est-il vraiment ?) se re´ve`le tout a` fait normal : pas de nystagmus, ni de de´viation de la marche (meˆme en tandem) ou des doigts tendus, pas de ROT vifs ni de signe de Babinski ou Rossolimo, pas de taches sur la peau ni d’hyper laxite´ ligamentaire. L’examen ophtalmologique comme vestibulaire est normal, en particulier les e´preuves caloriques ou vibratoires, l’e´lectronystagmogramme. Les radiographies standard des conduits auditifs et de la charnie`re cervico-occipitale e´galement. En ce temps-la` le scanner n’existait qu’a` l’hoˆpital de la Pitie´ et seul le chef de service de´livrait les RV pour tout Paris. Discussion Toute la question a` cette e´poque e´tait jusqu’ou` poursuivre les explorations en hospitalisation force´e. . . limite´es a` l’arte´riographie carotidienne (sanglante) ou a` l’ence´phalographie gazeuse (traumatisante) pour un sujet jeune, a` l’examen normal, en pleine sante´ par ailleurs, tre`s actif (peuteˆtre meˆme hyperactif) et ne pouvant (d’apre`s lui) s’arreˆter pour ces examens. . . malgre´ la pression anxieuse de son e´pouse ! Tomodensitome´trie ? Conclusion L’accueil en consultation d’une personne parfois recommande´e, paraissant en pleine forme et a` l’examen neurologique normal peut conduire a` des conclusions haˆtives. Il faut toujours se me´fier de sa premie`re impression ! De´claration d’inte´reˆts L’auteur de´clare ne pas avoir de conflits d’inte´reˆts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2015.01.546 CO-125
Le cervelet vu par l’interniste Jacques Serratrice CHU Timone, me´decine interne, 13385 Marseille, France Adresse e-mail : [email protected] Envisager la pathologie ce´re´belleuse du point de vue de l’interniste pourrait consister a` e´voquer une longue liste d’e´tiologies re´pondant aux questions : qu’envisager devant une ataxie ce´re´belleuse quand elle est acquise, autosomique re´cessive, dominante ou de´ge´ne´rative ? Quelles sont les e´tiologies des ataxies aigue¨s ?. . . Et finalement exposer ici ce que les neurologues connaissent fort bien. Nous nous sommes re´solument place´s dans le contexte de la pratique quotidienne afin d envisager, sans soucis d’exhaustivite´, des situations cliniques au cours desquelles l’interniste peut eˆtre confronte´ a` la pathologie ce´re´belleuse. C’est ainsi que sera envisage´ dans