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CICATRIZAÇÃO DE ÚLCERA DE MOOREN COM INFLIXIMABE: RELATO DE CASO
S254
r e v b r a s r e u m a t o l . 2 0 1 7;5 7(S 1):S243–S304
T.P.S. Stachinni a,b , D.R. Angelieri a,b , C.R. Costa b , R.B. Vitto b a Hospital Professor Edmundo de Vasconcelos, São Paulo, SP, Brasil b Clínica RECRIAR, São Paulo, SP, Brasil Palavras-chave: Camptocormia; Doenc¸a musculoesquelética
A camptocormia (queda da cabec¸a) é uma doenc¸a postural caracterizada por flexão anormal da coluna toracolombar que surge na posic¸ão ereta, aumenta durante a caminhada e desaparece na posic¸ão supina. A literatura é pobre, com poucos casos de camptocormia idiopática, os poucos casos são associados a miopatias inflamatórias, doenc¸a de Parkinson e miopatias associadas ao enfraquecimento da musculatura no idoso. Entretanto, se tratando de uma doenc¸a autoimune sistêmica, é plausível que ocorra acometimento de musculatura esquelética de forma difusa, incluindo a musculatura paravertebral, podendo manifestar-se com camptocormia. Neste relato descrevemos o caso de uma paciente fem, 73a, bca, cursando com quadro compatível com camptocormia idiopática. Ao exame físico paciente apresentava grave disfunc¸ão postural, com flexão de tronco, retificac¸ão de cervical e anteriorizac¸ão da cabec¸a severa onde o mento atingia o externo. Contratura severa de ECOM e fraqueza de paravertebrais, não conseguindo erguer a cabec¸a, somente com a ajuda das mãos. Iniciado mestinon para auxilio de musculatura com pouco sucesso, a seguir prednisona 1 mg/kg/dia com melhora parcial do quadro. As opc¸ões terapêuticas para a camptocormia são limitadas e frequentemente pouco eficazes. O tratamento de escolha inclui controle da doenc¸a de base, glicocorticoide, uso de órteses e fisioterapia.
refer ê ncia
1. Azher SN, Jankovic J. Camptocormia. Pathogenesis, classification, and response to therapy. Neurology. 2005;65:355–9.
http://dx.doi.org/10.1016/j.rbr.2017.07.318
Introduc¸ão: Úlcera de Mooren é uma desordem da córnea caracterizada por dor severa, hiperemia conjuntival e fotofobia, podendo evoluir para perda visual. Idiopática e mais comum em homens adultos, é de difícil tratamento, não tem associac¸ão com doenc¸a sistêmica até o momento, porém provavelmente está ligada à processo autoimune. Faz diagnóstico diferencial com outras formas de ceratite ulcerativa associadas à artrite reumatoide, vasculites e doenc¸as do colágeno. Descric¸ão do caso: Mulher, 34 anos, sem comorbidades, com dor ocular importante à esquerda, edema bipalpebral, hiperemia conjuntival, lacrimejamento e fotofobia ipsilateral. Em avaliac¸ão oftalmológica, identificada úlcera em córnea e levantada hipótese de Úlcera de Mooren. Foram coletadas culturas – negativas, e iniciada terapia tópica com lubrificante, antibiótico e atropina, sem resposta. Acrescentada doxiciclina via oral, realizada biópsia conjuntival - infiltrado linfoplasmocitário, com imunofluorescência negativa, e pulsoterapia com metilprednisolona 1 g/dia EV por 3 dias, seguida de prednisona 1 mg/kg/dia, em cujo desmame, paciente reativou. Realizado então patch corneoescleral, também sem sucesso. Avaliada pela reumatologia, que afastou associac¸ão com doenc¸a sistêmica autoimune e orientou nova pulsoterapia com metilprednisolona e associac¸ão com azatioprina. Por má aderência ao tratamento, houve nova recidiva. Optado por manter prednisona 1 mg/kg/dia e iniciar ciclofosfamida 0,6 g/m2 mensal, sendo dose aumentada posteriormente para 0,75 g/m2 , e submetida à novo patch corneoescleral. Após o segundo pulso com ciclofosfamida, houve nova recidiva da úlcera. Desta vez indicada suspensão da ciclofosfamida e início de infliximabe 5 mg/kg/dose (induc¸ão e manutenc¸ão), com boa resposta clínica e consequente desmame de prednisona. Discussão: Mais comum em homens adultos, a úlcera de Mooren é tipicamente refratária ao tratamento. No caso apresentado, temos uma paciente feminina, apresentando lesão ulcerada em córnea com diversas recidivas mesmo após otimizac¸ão do tratamento tópico e imunossupressão convencional. Logo, o infliximabe tem se mostrado uma terapia promissora nestes casos.
refer ê ncias
PO422 CICATRIZAC¸ÃO DE ÚLCERA DE MOOREN COM INFLIXIMABE: RELATO DE CASO T.V.R. Santos a , F.L. Marin a , L.C. Oliveira a , J.C.S. Toledo a , L.R. Reis b , C.L.R. Carvalho c , L.E. Valente a , F.V. Leite a , A.A. Peduti a , A. Baccaro a , A.I. Shiguematsu a , S.G.L.D. Pacheco a , H.P. Sampaio a a
Hospital das Clínicas, Faculdade de Medicina, Universidade Estadual de São Paulo “Júlio de Mesquita Filho” (UNESP), São Paulo, SP, Brasil b Clínica Plenus, Rio de Janeiro, RJ, Brasil c AME de São João da Boa Vista, São João da Boa Vista, SP, Brasil Palavras-chave: Úlcera de Mooren; Refratariedade; Infliximabe
1. Atchia II, Kidd CE, Bell RW. Rheumatoid arthritis-associated necrotizing scleritis and peripheral ulcerative keratitis treated successfully with infliximab. J Clin Rheumatol. 2006;12:291–3. 2. Galor A, Thorne J. Scleritis and peripheral ulcerative keratitis. Rheum Dis Clin North Am. 2007;33:835–54. 3. Gu J, Zhou S, Ding R, Aizezi W, Jiang A, Chen J. Necrotizing scleritis and peripheral ulcerative keratitis associated with Wegener’s granulomatosis. Ophthalmol Ther. 2013;2:99–111. 4. Al-Qahtani B, Asghar S, Al-Taweel HM, Jalaluddin I. Peripheral ulcerative keratitis: our challenging experience. Saudi J Ophthalmol. 2014;28:234–8. 5. Yagci A. Update on peripheral ulcerative keratitis. Clin Ophthalmol. 2012;6:747–54.
http://dx.doi.org/10.1016/j.rbr.2017.07.319
r e v b r a s r e u m a t o l . 2 0 1 7;5 7(S 1):S243–S304
T.P.S. Stachinni a,b , D.R. Angelieri a,b , C.R. Costa b , R.B. Vitto b a Hospital Professor Edmundo de Vasconcelos, São Paulo, SP, Brasil b Clínica RECRIAR, São Paulo, SP, Brasil Palavras-chave: Camptocormia; Doenc¸a musculoesquelética
A camptocormia (queda da cabec¸a) é uma doenc¸a postural caracterizada por flexão anormal da coluna toracolombar que surge na posic¸ão ereta, aumenta durante a caminhada e desaparece na posic¸ão supina. A literatura é pobre, com poucos casos de camptocormia idiopática, os poucos casos são associados a miopatias inflamatórias, doenc¸a de Parkinson e miopatias associadas ao enfraquecimento da musculatura no idoso. Entretanto, se tratando de uma doenc¸a autoimune sistêmica, é plausível que ocorra acometimento de musculatura esquelética de forma difusa, incluindo a musculatura paravertebral, podendo manifestar-se com camptocormia. Neste relato descrevemos o caso de uma paciente fem, 73a, bca, cursando com quadro compatível com camptocormia idiopática. Ao exame físico paciente apresentava grave disfunc¸ão postural, com flexão de tronco, retificac¸ão de cervical e anteriorizac¸ão da cabec¸a severa onde o mento atingia o externo. Contratura severa de ECOM e fraqueza de paravertebrais, não conseguindo erguer a cabec¸a, somente com a ajuda das mãos. Iniciado mestinon para auxilio de musculatura com pouco sucesso, a seguir prednisona 1 mg/kg/dia com melhora parcial do quadro. As opc¸ões terapêuticas para a camptocormia são limitadas e frequentemente pouco eficazes. O tratamento de escolha inclui controle da doenc¸a de base, glicocorticoide, uso de órteses e fisioterapia.
refer ê ncia
1. Azher SN, Jankovic J. Camptocormia. Pathogenesis, classification, and response to therapy. Neurology. 2005;65:355–9.
http://dx.doi.org/10.1016/j.rbr.2017.07.318
Introduc¸ão: Úlcera de Mooren é uma desordem da córnea caracterizada por dor severa, hiperemia conjuntival e fotofobia, podendo evoluir para perda visual. Idiopática e mais comum em homens adultos, é de difícil tratamento, não tem associac¸ão com doenc¸a sistêmica até o momento, porém provavelmente está ligada à processo autoimune. Faz diagnóstico diferencial com outras formas de ceratite ulcerativa associadas à artrite reumatoide, vasculites e doenc¸as do colágeno. Descric¸ão do caso: Mulher, 34 anos, sem comorbidades, com dor ocular importante à esquerda, edema bipalpebral, hiperemia conjuntival, lacrimejamento e fotofobia ipsilateral. Em avaliac¸ão oftalmológica, identificada úlcera em córnea e levantada hipótese de Úlcera de Mooren. Foram coletadas culturas – negativas, e iniciada terapia tópica com lubrificante, antibiótico e atropina, sem resposta. Acrescentada doxiciclina via oral, realizada biópsia conjuntival - infiltrado linfoplasmocitário, com imunofluorescência negativa, e pulsoterapia com metilprednisolona 1 g/dia EV por 3 dias, seguida de prednisona 1 mg/kg/dia, em cujo desmame, paciente reativou. Realizado então patch corneoescleral, também sem sucesso. Avaliada pela reumatologia, que afastou associac¸ão com doenc¸a sistêmica autoimune e orientou nova pulsoterapia com metilprednisolona e associac¸ão com azatioprina. Por má aderência ao tratamento, houve nova recidiva. Optado por manter prednisona 1 mg/kg/dia e iniciar ciclofosfamida 0,6 g/m2 mensal, sendo dose aumentada posteriormente para 0,75 g/m2 , e submetida à novo patch corneoescleral. Após o segundo pulso com ciclofosfamida, houve nova recidiva da úlcera. Desta vez indicada suspensão da ciclofosfamida e início de infliximabe 5 mg/kg/dose (induc¸ão e manutenc¸ão), com boa resposta clínica e consequente desmame de prednisona. Discussão: Mais comum em homens adultos, a úlcera de Mooren é tipicamente refratária ao tratamento. No caso apresentado, temos uma paciente feminina, apresentando lesão ulcerada em córnea com diversas recidivas mesmo após otimizac¸ão do tratamento tópico e imunossupressão convencional. Logo, o infliximabe tem se mostrado uma terapia promissora nestes casos.
refer ê ncias
PO422 CICATRIZAC¸ÃO DE ÚLCERA DE MOOREN COM INFLIXIMABE: RELATO DE CASO T.V.R. Santos a , F.L. Marin a , L.C. Oliveira a , J.C.S. Toledo a , L.R. Reis b , C.L.R. Carvalho c , L.E. Valente a , F.V. Leite a , A.A. Peduti a , A. Baccaro a , A.I. Shiguematsu a , S.G.L.D. Pacheco a , H.P. Sampaio a a
Hospital das Clínicas, Faculdade de Medicina, Universidade Estadual de São Paulo “Júlio de Mesquita Filho” (UNESP), São Paulo, SP, Brasil b Clínica Plenus, Rio de Janeiro, RJ, Brasil c AME de São João da Boa Vista, São João da Boa Vista, SP, Brasil Palavras-chave: Úlcera de Mooren; Refratariedade; Infliximabe
1. Atchia II, Kidd CE, Bell RW. Rheumatoid arthritis-associated necrotizing scleritis and peripheral ulcerative keratitis treated successfully with infliximab. J Clin Rheumatol. 2006;12:291–3. 2. Galor A, Thorne J. Scleritis and peripheral ulcerative keratitis. Rheum Dis Clin North Am. 2007;33:835–54. 3. Gu J, Zhou S, Ding R, Aizezi W, Jiang A, Chen J. Necrotizing scleritis and peripheral ulcerative keratitis associated with Wegener’s granulomatosis. Ophthalmol Ther. 2013;2:99–111. 4. Al-Qahtani B, Asghar S, Al-Taweel HM, Jalaluddin I. Peripheral ulcerative keratitis: our challenging experience. Saudi J Ophthalmol. 2014;28:234–8. 5. Yagci A. Update on peripheral ulcerative keratitis. Clin Ophthalmol. 2012;6:747–54.
http://dx.doi.org/10.1016/j.rbr.2017.07.319