Cirugía de las malformaciones craneofaciales: principios básicos



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Cirugía de las malformaciones craneofaciales: principios básicos B. Morand, E. Seigneuret, L. Selek, G. Bettega Paul Tessier fue el creador de la cirugía craneofacial en la década de 1960. Esta cirugía requiere una colaboración perfecta entre el neurocirujano, el cirujano plástico o maxilofacial y el anestesista-reanimador pediátrico. Con un afán de pragmatismo, este artículo se limita a la descripción de las indicaciones y de las técnicas quirúrgicas de las malformaciones más frecuentes del esqueleto craneofacial: las craneoestenosis, las faciocraneoestenosis, los hipertelorismos (y distopias orbitarias) y los meningoencefaloceles frontonasales. © 2015 Elsevier Masson SAS. Todos los derechos reservados.

Palabras clave: Malformaciones; Craneofacial; Osteotomías; Sinostosis; Craneoestenosis; Faciocraneoestenosis

Plan ■

Principios del tratamiento quirúrgico Vías de acceso Osteotomías craneofaciales

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Indicaciones Sinostosis de la bóveda craneal Faciocraneoestenosis Meningoencefaloceles Hipertelorismo

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 Principios del tratamiento quirúrgico Vías de acceso (Fig. 1A a D) El acceso a las estructuras profundas de la cara y del cráneo obliga a escoger cuidadosamente las vías de acceso nos cicatriciales. cutáneas y mucosas para limitar los da˜ El plano de disección es extradural para conservar el encéfalo, subperióstico para exponer y movilizar los fragmentos óseos y extramucoso a nivel de las fosas nasales para prevenir las contaminaciones per y postoperatorias. • La vía coronal de Cairns-Unterberger permite el acceso a toda la bóveda craneal y a la región orbitaria. • Las vías palpebrales completan la vía bicoronal en las malformaciones craneoorbitarias y permiten completar la liberación de todo el perímetro orbitario. El trazado de la incisión es subciliar, mediopalpebral o palpebroyugal. Este último es un poco más visible que los otros dos, pero tiene la ventaja de poder prolongarse hacia el canto medial. • La vía conjuntival incide ligeramente el fórnix inferior para alcanzar el reborde orbitario inferior. Esta vía posee EMC - Cirugía plástica reparadora y estética Volume 23 > n◦ 2 > diciembre 2015 http://dx.doi.org/10.1016/S1634-2143(15)74963-0

la ventaja de no dejar marcas, pero también limita la exposición y la amplitud de las maniobras instrumentales. • La vía mediofrontonasal es perpendicular a la vía de Cairns y desciende en vertical hasta la punta de la nariz. Puede ser útil en la cirugía del hipertelorismo y permite una resección cutánea interorbitaria. Debido a que deja unas secuelas cicatriciales importantes al nivel de la nariz, en ocasiones se prefiere la vía lateronasal en «L», propuesta por Van der Meulen [1] . • La vía vestibular superior completa la liberación del macizo facial medio hasta el reborde orbitario inferior.

Osteotomías craneofaciales El nivel de la osteotomía (bóveda craneal, escuadra orbitonasofrontal, órbita y maxilar) depende del tipo de malformación que se va a corregir. Las osteotomías dirigidas a movilizar colgajos óseos pueden realizarse a todos los niveles de la bóveda. Las osteotomías se efectúan con un trépano, craneótomo y sierra oscilante. La utilización del piezótomo puede hacer que la sección de ciertos fragmentos óseos sea más segura. La corrección de las deformaciones se realiza por la movilización (rotación, transposición, giro) o el intercambio de estos fragmentos óseos, completados con craneotomías parciales modelantes o injertos óseos de aposición. Una vez que los fragmentos óseos están colocados, se estabilizan con material de osteosíntesis reabsorbible.

Colgajo óseo frontal (Fig. 2) El colgajo óseo frontal se traza por delante de las suturas coronales, 12-15 mm por encima del reborde orbitario. A nivel de la base del cráneo, el despegamiento se lleva hasta

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B Figura 1. Vías de acceso cutáneas. A. 1. Vía bitemporal; 2. vía laterofacial; 3. vía mediofrontonasal. B. 1. Vía subciliar; 2. vía mediopalpebral; 3. vía palpebral inferior. C. Vía frontonasal en «L» de Van der Meulen. D. Vía frontonasal en «Z» glabelar.

C

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Banda orbitonasofrontal (Fig. 2)

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Esta banda, de unos 15 mm de altura, se realiza después de la resección de un colgajo óseo frontal. Consta de la región glabelar, los dos rebordes orbitarios superiores y las apófisis orbitarias externas del frontal. La osteotomía comienza por fuera de la unión frontomalar y rodea el pterión. A partir de la región frontoorbitaria, el trazado se continúa por dentro a través de la raíz externa del ala menor del esfenoides y el techo de la órbita. El surco olfatorio se rodea por delante. La osteotomía finaliza en la línea media en el agujero ciego. La osteotomía se completa hacia delante, horizontalmente a la unión nasofrontal y al nivel de las paredes orbitarias internas, hasta unirse con la sección orbitaria precedente.

Osteotomías orbitarias Figura 2. (2).

Colgajo óseo frontal (1) y banda orbitonasofrontal

el interior de la fosa cerebral anterior. Las dificultades se relacionan con las adherencias a nivel de la crista galli y de las alas menores del esfenoides. Por otra parte, durante la disección de la lámina cribosa del etmoides se deben conservar obligatoriamente los filetes olfatorios.

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Osteotomías orbitarias totales (Fig. 3) Conservan la integridad del marco orbitario. La sección ósea se realiza a dos niveles diferentes: uno anterior, que circunscribe el marco orbitario, y otro más posterior, localizado en el propio espesor de las paredes orbitarias. La osteotomía anterior sigue el borde inferior de la sección del colgajo frontal, sobrepasa lateralmente la región orbitaria y después se verticaliza lateralmente a través del cigoma. Su límite inferior se sitúa por debajo del nivel del agujero infraorbitario. Se prolonga en sentido medial a EMC - Cirugía plástica reparadora y estética

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E Figura 3. Osteotomías orbitarias totales. A, B. Con resección interorbitaria. C. Evitación del área olfatoria. D. Liberación septovomeriana. E, F. Con conservación de la arista nasal.

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Figura 4.

Osteotomías orbitarias parciales y sectores de la órbita (A-F). 1. Mediofrontal; 2. maxilar; 3. cigomático; 4. laterofrontal.

través del maxilar, hacia el orificio piriforme bajo el cornos, el nivel de sección debe elevarse nete inferior. En los ni˜ en ocasiones para conservar los gérmenes dentarios. La osteotomía termina a nivel medial por la sección de los huesos propios nasales, extendida al seno frontal. La osteotomía posterior es circular al nivel del cono orbitario. Se debe situar detrás del meridiano del globo ocular para evitar la aparición de desequilibrios oculomotores. La transposición medial de las órbitas obliga a resecar un fragmento óseo central, rectangular, en la región nasofrontal (Fig. 3A, B). La disección submucosa del techo de las fosas nasales se realiza entre el borde libre de los huesos propios de la nariz y los cartílagos triangulares. Las secciones verticales pasan a través del seno frontal y terminan a nivel de la fosa cerebral anterior. La osteotomía finaliza con el corte y la resección progresiva del techo de las fosas nasales y de las celdillas etmoidales anteriores (Fig. 3C). De este modo, pueden conservarse las bóvedas de mucosa, a la vez que se expone el tabique nasal. Éste se secciona, al igual que la unión frontoetmoidal para movilizar el bloque interorbitario (Fig. 3D). La lámina cribosa se respeta siempre. Cuando la deformación centrofacial no es importante, una osteotomía que respete la arista nasal puede ser suficiente (Fig. 3E, F). Osteotomías orbitarias parciales (Fig. 4) La órbita se puede segmentar en cuatro sectores: mediofrontal, laterofrontal, maxilar y cigomático. En cada uno de estos sectores puede realizarse una osteotomía. Es posible realizar todas las asociaciones. Las más frecuentes con las osteotomías en «U» que movilizan dos sectores, que pueden ser los dos cuartos superiores o inferiores. Las osteotomías denominadas en «C» movilizan las porciones mediales o laterales.

Osteotomía de Le Fort I (Fig. 5) Moviliza el maxilar. La osteotomía, que es ligeramente oblicua en sentido inferior y posterior, comienza bajo el

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Figura 5.

Osteotomía maxilar de Le Fort I.

cornete inferior y pasa unos milímetros por encima de los ápices dentarios. La osteotomía del vómer, de los tabiques intersinusales y la disyunción pterigomaxilar permiten la movilización completa del maxilar.

Osteotomía de Le Fort II (Fig. 6) Moviliza el tercio medial nasomaxilar. La osteotomía comienza en la unión nasofrontal, se continúa a nivel de las paredes internas de las órbitas por detrás del aparato lagrimal, del piso orbitario (medial al pedículo infraorbitario), a través del maxilar hasta la unión pterigomaxilar. Se completa con la sección de la lámina perpendicular y del vómer, así como con la disyunción pterigomaxilar. EMC - Cirugía plástica reparadora y estética

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Figura 8.

Figura 6.

Osteotomía nasomaxilar de Le Fort II.

Osteotomía frontofacial de Le Fort IV.

perpendicular de la sutura afectada, asociada a un crecimiento excesivo compensatorio a nivel de las suturas sanas (ley de Virchow). La corrección quirúrgica de las craneoestenosis tiene dos objetivos: prevenir la aparición de una hipertensión intracraneal (HTIC) y corregir la dismorfia. Este tratamiento se basa en dos principios: • eliminar el bloqueo que causa la sinostosis, separando los fragmentos óseos fusionados (para permitir que el empuje encefálico ejerza su efecto ortopédico que es particularmente importante en los primeros meses de vida); • la reconstrucción anatómica de la bóveda craneal por movilización de colgajos óseos [2–4, 7–9] . El tratamiento quirúrgico y la edad del tratamiento se adaptan a cada tipo de craneoestenosis. La edad ideal es de entre 6 y 9 meses.Jimenez ha propuesto un tratamiento precoz, antes de los 3 meses, mediante técnicas de cirugía endoscópica [10–14] .

Escafocefalia Figura 7.

Osteotomía nasomaxilar de Le Fort III.

Osteotomía de Le Fort III (Fig. 7) La osteotomía orbitonasomaxilar crea una auténtica disyunción craneofacial. El avance total de la cara fue descrito por Tessier [2–5] . La osteotomía pasa por la unión nasofrontal y orbitaria interna, por detrás del aparato lagrimal, se continúa a nivel del piso orbitario y de la pared orbitaria externa hasta la unión frontocigomática. Se completa con una disyunción temporocigomática y pterigomaxilar.

Osteotomía de Le Fort IV (Fig. 8) La osteotomía frontofacial en monobloque fue propuesta por primera vez por Monasterio en 1978 [6] . Su objetivo consiste en avanzar en monobloque la región frontofacial, en las formas graves de craneoestenosis asociadas a retrusiones faciales, como la enfermedad de Crouzon o el síndrome de Apert.

 Indicaciones Sinostosis de la bóveda craneal Corresponden al cierre prematuro de una o varias suturas, lo que provoca una deformación característica del territorio afectado, por interrupción del desarrollo EMC - Cirugía plástica reparadora y estética

La afectación de la sutura sagital provoca una reducción del diámetro biparietal, compensada por un alargamiento anteroposterior frontooccipital, responsable del aspecto dolicocéfalo. La compensación puede tener lugar preferentemente en la región frontal o en la región occipital. El objetivo del tratamiento es lograr un acortamiento anteroposterior y una ampliación transversal, corrigiendo el abombamiento frontal y/o el abombamiento occipital. Para lograr este objetivo, puede recurrirse a dos procedimientos: • realización de dos craniectomías parasagitales amplias, prolongadas en las suturas coronales y lambdoideas, asociadas a una debilitación de las regiones parietales, frontales y occipitales mediante craneotomías en «margarita» según la técnica de Persing y al acortamiento de la barra sagital [15–17] . Cuando la deformación frontal es más acentuada, este procedimiento puede completarse con la resección y basculación del colgajo óseo frontal (Fig. 9A, B); • resección de una banda ósea sagital medial de 4 cm de ancho, que engloba toda la sutura con sinostosis, asociada a craniectomías retrocoronales y prelambdoideas y a la remodelación «en tallo verde» de los parietales. Los fragmentos óseos resecados pueden remodelarse y después recolocarse sin osteosíntesis (utilización ocasional de adhesivo biológico). Las craniectomías parietales pueden completarse con un colgajo occipital [18, 19] (Fig. 9C, D). A partir de los 12 meses, estos procedimientos ya no permiten obtener una corrección satisfactoria de la dolicocefalia. La remodelación de la bóveda se realiza por

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Figura 9. Escafocefalia, corrección precoz. A, B. Craniectomías parasagitales prolongadas en las suturas coronales y lambdoideas, asociadas a craniectomías en margarita. C, D. Craniectomías de la sutura sagital, retrocoronales y prelambdoideas (técnica en «H» de Renier).

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A Figura 10.

Escafocefalia, corrección tardía (A, B): transposiciones de colgajos óseos múltiples (1 a 4).

transposición de una serie de colgajos que engloban la línea media y que se trazan en función de la deformación [8, 18] (Fig. 10).

Braquicefalia La sinostosis bilateral de la sutura coronal provoca que el diámetro anteroposterior sea corto, lo que se asocia a una compensación transversal y vertical. El retroceso frontal supraorbitario suele provocar un exorbitismo superior. Esta repercusión facial de la sinostosis coronal obliga a realizar una remodelación frontoorbitaria por avance y basculación de una escuadra orbitonasofrontal y de un colgajo óseo frontal (Fig. 11). La deformación frontal en retroceso justifica en ocasiones una rotación de 180◦ de este colgajo.

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B

Cuando no existe una concavidad supraorbitaria, se puede tallar el colgajo de la frente y la banda orbitaria en monobloque. Esta técnica, facilitada por la presencia de una fontanela bregmática aún permeable, conlleva sin embargo un mayor grado de complejidad a la hora de realizarla. No obstante, presenta la ventaja de disminuir el riesgo de reabsorción ósea [18, 20] .

Oxicefalia Estas formas corresponden habitualmente a una sinostosis de la sutura coronal asociada a una sinostosis parcial de la sutura sagital, en particular en su porción anterior. La deformación es característica, con un cráneo puntiagudo por la basculación anterior de la frente en continuidad con la arista nasal. EMC - Cirugía plástica reparadora y estética

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Plagiocefalia

Su corrección requiere el avance de la escuadra orbitonasofrontal y el intercambio de dos colgajos óseos frontales para restablecer la curva frontoparietal, en ocasiones con la rotación de 180◦ del colgajo óseo superior [9, 18] (Fig. 12).

El término de «plagiocefalia», en el marco de las sinostosis, corresponde al acortamiento frontoorbitario unilateral por sinostosis coronal unilateral. La órbita externa, bloqueada sobre su pterión, presenta simultáneamente un ascenso y un retroceso. Este retroceso frontoorbitario puede verse acentuado por una proyección compensadora de la prominencia frontal contralateral. La remodelación frontoorbitaria suele ser bilateral por un desplazamiento en los tres planos del espacio de los fragmentos óseos: avance y basculación asimétrica de la escuadra orbitonasofrontal, recolocación y giro del colgajo óseo frontal de 180◦ (Fig. 13A). Renier et al han propuesto la remodelación de la banda supraorbitaria asociada a la movilización de una neofrente a partir de la región parietal [18] (Fig. 13B, C).

Trigonocefalia Esta deformación triangular de la frente en «proa de barco» corresponde a una sinostosis prematura de la sutura metópica o interfrontal. Esta deformación se asocia a una verticalización de las paredes internas de las órbitas, no lo que crea un hipotelorismo por debajo de un peque˜ frontal estrecho en todas sus dimensiones. La corrección quirúrgica que se realiza consiste en una abertura de la escuadra orbitonasofrontal y de la banda

Figura 11. Braquicefalia: avance y basculación de la escuadra orbitonasofrontal y del colgajo óseo frontal.

Figura 12. Oxicefalia (A, B): intercambio de dos colgajos óseos frontales. 3

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Figura 13. Plagiocefalia. A. Remodelación frontoorbitaria bilateral. B, C. Avance unilateral de la banda supraorbitaria y movilización de una neofrente (1 y 2). EMC - Cirugía plástica reparadora y estética

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Figura 14. Trigonocefalia. A. Osteotomía orbitofrontal medial e injerto óseo. B, C. Neofrente movilizada de la región frontoparietal.

frontal sobre una charnela medial, con interposición de un fragmento óseo medial (movilizado de la región parietal) (Fig. 14A). Renier et al han propuesto la sustitución total del hueso frontal por un fragmento movilizado de la región frontal o frontoparietal [8, 18, 21] (Fig. 14B, C). Czorny ha propuesto una remodelación total de la escama frontal por craneotomías múltiples y basculación de 180◦ de este fragmento óseo.

Paquicefalia Esta terminología corresponde a la deformación de la porción posterior del cráneo, provocada por una sinostosis bilateral de la sutura lambdoidea. En la vista lateral, la porción posterior del cráneo está verticalizada, muy aplanada, formando en ocasiones un ángulo recto con un vértex horizontal. En la vista frontal, la compensación transversal crea una protrusión en ocasiones muy marcada de las prominencias parietales y temporales. La forma unilateral provoca una hemipaquicefalia, para la que es mejor utilizar el término de «plagiocefalia posterior». Esta forma es infrecuente y en ocasiones es difícil de diferenciar de las plagiocefalias posturales. Cuando la corrección de este retroceso de la porción posterior del cráneo está justificada, la remodelación quirúrgica puede realizarse mediante un intercambio de dos colgajos óseos parietooccipitales o mediante una transposición biparietal invertida, según el procedimiento de Czorny [22] .

Sinostosis de varias suturas La afectación de varias suturas que afecta a la sutura coronal, la sagital y en ocasiones a la lambdoidea provoca deformaciones importantes (acrocefalia, turricefalia, cráneo trilobulado). Estas deformaciones se asocian a un riesgo funcional grave desde las primeras semanas de vida. Estas situaciones obligan a realizar una liberación quirúrgica precoz y una remodelación de la bóveda, y pueden justificar dos intervenciones quirúrgicas. El primer tiempo se reserva a la descompresión de la porción posterior del cráneo.

Faciocraneoestenosis Corresponden a dismorfias craneofaciales graves, cuyas formas más representativas son la enfermedad de Crou-

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zon y el síndrome de Apert. La semiología morfofuncional de estas malformaciones es característica desde el nacimiento, pero la dismorfia se agrava con el tiempo, a corto plazo a nivel de la bóveda, y a más largo plazo a nivel de la cara. Asocia una craneoestenosis de la bóveda en la mayoría de las ocasiones bicoronal o múltiple (oxicefalia), que se complica con frecuencia con una HTIC; un exorbitismo por una órbita corta; y un retroceso del macizo facial responsable de una atresia nasofaríngea que provoca apneas obstructivas. El tratamiento debe cumplir dos requisitos: • prevenir el deterioro funcional cerebral causado por la craneoestenosis; • corregir el retroceso facial que provoca la reducción de las vías aéreas superiores y una repercusión psicológica a menudo grave. Por lo general, la estrategia consta de dos tiempos quinos: tratamiento de la rúrgicos, separados por varios a˜ craneoestenosis por avance frontoorbitario antes de un a˜ no y uno o varios avances faciales para corregir la retroceso facial. La corrección del retroceso facial puede efectuarse a una edad variable, dependiendo de la importancia de la deformación, que condiciona su repercusión estética y funcional. Con el fin de lograr una corrección definitiva, en teoría se debería operar al final del crecimiento facial nos). Esto sólo es aplicable a las deformacio(16-18 a˜ nes moderadas que no tienen repercusión funcional. Cuando existe un retroceso facial grave, responsable de una obstrucción respiratoria y/o de molestias psicológicas graves, el avance facial debe realizarse de forma precoz. El deterioro inevitable debido al avance precoz y nos peque˜ nos la ausencia de estabilidad oclusal en los ni˜ han motivado que se recurra a técnicas de distracción ósea. Para corregir todas las deformaciones actuando simultáneamente sobre el nivel frontal y facial, se ha propuesto el avance frontofacial en monobloque. La movilización de Le Fort IV puede asociarse a una bipartición facial sagital según Van der Meulen [23] , con el fin de corregir un hipertelorismo (Fig. 15). Sin embargo, el avance frontofacial en monobloque, cuya técnica es compleja, tiene dos consecuencias inevitables, que son más peligrosas cuando se asocian: un espacio muerto retrofrontal y la creación de una comunicación de este espacio muerto con la parte más alta de las EMC - Cirugía plástica reparadora y estética

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Figura 15. Osteotomía frontofacial de Le Fort IV con bipartición facial (A, B).

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fosas nasales. Esto puede tener unas consecuencias patológicas muy graves (meningitis, necrosis cerebral frontal), que pueden comprometer el pronóstico vital, sobre todo cuando la reexpansión cerebral anterior no es bastante nos mayorápida, lo que sucede en los adultos o los ni˜ res. Estos riesgos han motivado que los equipos reduzcan las indicaciones del avance frontofacial en monobloque clásico. Arnaud, Marchac y Renier [24–27] han propuesto la utilización de la distracción ósea para el avance frontofacial en monobloque. La distracción progresiva ha reducido en gran medida la morbilidad [28] . Este protocolo se realiza con dos pares de distractores internos: distractores frontocraneales utilizados en la región supraorbitaria, y distractores temporomalares colocados detrás de los huesos cigomáticos. Esto permite armonizar el avance de la frente y de la cara, dependiendo de la importancia del retroceso a cada nivel. El protocolo de distracción clásica es de alrededor de 1 mm/día, comenzando unos días después de la intervención. La distracción se continúa hasta lograr el objetivo máximo (20 mm) en los distractores frontales; la duración de la activación temporocigomática es de 20-28 días hasta obtener una articulación de clase I. Al final del período de distracción, los elementos flexibles de activación se retiran. Los distractores se dejan colocados 4-6 meses, para minimizar el riesgo de retroceso secundario precoz.

Lugar de la expansión posterior primaria En estas faciocraneoestenosis, y en particular en el síndrome de Apert, el diámetro anteroposterior suele ser no. Cuando la porción posterior del cráneo muy peque˜ es muy corta, la expansión posterior se realiza en un primer tiempo [29] . Renier y Marchac han propuesto la descompresión de la porción posterior del cráneo mediante una técnica de colgajo óseo libre (técnica de la «kipá») mediante la utilización de resortes a ambos lados de las suturas lambdoideas [18, 30] , o de una osteotomía del polo posterior y la colocación de un distractor [31] . El defecto de crecimiento de la fosa craneal posterior puede producir un descenso de las amígdalas cerebelosas a través del agujero magno o malformación de Chiari [32] , causante de una posible hidrocefalia o de una siringomielia. Estas situaciones motivan que se plantee la realización asociada de una fenestración craneorraquídea [33] o una derivación ventriculoperitoneal. Para ello, se deben tener en cuenta los riesgos de una fenestración craneorraquídea [34] (28% de anomalías del retorno venoso cerebral). El tratamiento del descenso de las amígdalas cerebelosas es complejo y debe evaluarse caso por caso [35] . EMC - Cirugía plástica reparadora y estética

Meningoencefaloceles Se trata de soluciones de continuidad óseas osteomeníngeas, ocupadas por una hernia meningoencefálica localizada a nivel frontonasal o frontoetmoidal (Fig. 16A, B). Su reparación requiere una reintegración del tejido herniado o su resección cuando se trata de neuroglía no funcional y una reconstrucción del saco meníngeo mediante una plastia de pericráneo o con un material artificial. La reducción de la distancia orbitaria se realiza en el mismo tiempo por osteotomía de transposición orbitaria y el relleno de la discontinuidad ósea residual mediante un injerto procedente de la bóveda (Fig. 16C a E). Esta intervención, que se realiza por una doble vía endocraneal y facial, suele efectuarse a partir del sexto mes y no permite siempre la corrección definitiva de la luxación orbitonasal y el aumento de la distancia interorbitaria. La corrección del hipertelorismo residual, a menudo asimétrico, asociada a una rinoplastia reconstructiva, se debe realizar en un segundo tiempo.

Hipertelorismo Al nivel orbitario, la deformación predomina en el sentido transversal, tanto si es simétrica como asimétrica. Puede limitarse a la región interorbitaria (hipertelorismo interorbitario) o causar una auténtica distopia de las órbitas (teleorbitismo de Tessier). Estas modificaciones de la situación espacial de las órbitas se corrigen desplazándolas hacia la línea media. La morfología inicial de la pirámide nasal se tiene en cuenta en el momento de realizar el trazado de la osteotomía orbitaria. Un retroceso nasal muy marcado, asociada a un teleorbitismo grave, justifica una resección interorbitaria y una reconstrucción mediante injerto óseo (Fig. 17A, B). Por el contrario, una proyección nasal suficiente y un hipertelorismo moderado harán que se opte por una resección paramedial conservadora de las estructuras medionasales (Figs. 17C y 18). En todos los casos, el procedimiento óseo se completa con una cantopexia transnasal para reducir la distancia intercantal. La preparación de la intervención puede realizarse sobre una tomografía computarizada con reconstrucción 3D, utilizada de forma peroperatoria con ayuda de un sistema de neuronavegación.

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Figura 16. Meningoencefalocele frontonasal. A, B. Vistas preoperatorias. C a E. Vistas peroperatorias. Reconstrucción del saco meníngeo con un Neuro-Patch tras la resección del meningocele (C). Transposición medial de la mitad interna de los marcos orbitarios e injerto óseo del dorso (D). Relleno de la pérdida de sustancia ósea mediante un injerto de origen parietal (E). F, G. Vistas postoperatorias.

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Figura 17. Hipertelorismo: variación de la osteotomía interorbitaria en función de la proyección del dorso. A, B. Resección interorbitaria e injerto de arista nasal. C. Con conservación de la arista nasal.

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Figura 18. Hipertelorismo: osteotomía orbitaria con resecciones óseas paramediales y conservación de la arista nasal. A. Tomografía computarizada (TC) preoperatoria. B. TC postoperatoria.

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B. Morand ([email protected]). Clinique de chirurgie plastique et maxillofaciale, CHU de Grenoble, BP 217, 38043 Grenoble cedex 09, France. E. Seigneuret. L. Selek. Clinique de neurochirurgie, CHU de Grenoble, BP 217, 38043 Grenoble cedex 09, France. G. Bettega. Clinique de chirurgie plastique et maxillofaciale, CHU de Grenoble, BP 217, 38043 Grenoble cedex 09, France. Cualquier referencia a este artículo debe incluir la mención del artículo: Morand B, Seigneuret E, Selek L, Bettega G. Cirugía de las malformaciones craneofaciales: principios básicos. EMC - Cirugía plástica reparadora y estética 2015;23(2):1-12 [Artículo E – 45-570].

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