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CL108 - Fin de vie des adolescents et jeunes adultes en oncologie pédiatrique
Communications libres
(OS à 10 ans=90 % contre 66 %, p = 0,017). Les deux causes principales de
Résultats : 45 AJA correspondaient à ces critères, essentiellement des
décès (n = 57) étaient la progression tumorale (27) et les secondes tumeurs
patients traités pour sarcomes ou tumeurs cérébrales. Nombre médian
(11), pouvant survenir tardivement. Les secondes tumeurs étaient plus
de lignes de traitement : 3. Durée de survie médiane : 18 mois après le
fréquentes chez les enfants irradiés (p = 0,008), particulièrement avant
diagnostic et de 7 mois après la 1ère rechute/progression. Nombre médian
l’âge de 7 ans (p = 0,008) et/ou en cas de NF1 (p = 0,003). Le pronostic visuel
de symptômes pendant la phase terminale : 5, essentiellement la douleur,
était sévère, surtout chez les jeunes enfants (p = 0,05) avec 35 (20 %) cécité
la dyspnée (physiques), l’anxiété et la colère (psychologiques). Principaux
complète et 73 (40 %) cécité monoculaire. Les complications vasculaires
soins de support dans la dernière semaine : transfusions, nutrition artifi-
(p = 0,08), l’épilepsie (p = 0,002), l’atteinte neurocognitive (p < 104) et le
cielle, corticoïdes, prise en charge de la douleur, sédation. La majorité des
déficit en GH (p < 104) étaient plus fréquents chez les enfants irradiés.
patients sont décédés dans le département de pédiatrie de l’IGR. Une plus
Une surveillance pluridisciplinaire à long terme et un affinement des
grande attention doit être prêtée aux soins palliatifs prodigués aux AJA
stratégies thérapeutiques apparaissent nécessaire.
décédant d’un cancer. La formation d’unités dédiées doit être encouragée.
CL102 - Intérêt du dépistage précoce dans les formes familiales de rétinoblastome D. Levy, P.R. Rothschild, I. Aerts, A. Savignoni, L. Lumbroso-le Rouic, C. Levy-Gabriel
SFCE / Chirurgie des cancers CL084 - La chirurgie des tumeurs germinales malignes non seminomateuses de l’ovaire chez l’enfant est-elle un facteur pronostic ?
Institut Curie, Paris, FRANCE
V. Fouquet(1), C. Patte(2), D. Frappaz(3), D. Orbach(4), H. Martelli(1)
Contexte : Le risque de récurrence chez les enfants de parent atteint d’un rétinoblastome (Rb) familial (transmission autosomique dominante à forte
(1) CHU, Kremlin Bicêtre, FRANCE ; (2) IGR, Villejuif, FRANCE ; (3) Centre Léon Bérard, Lyon, FRANCE ; (4) Institut Curie, Paris, FRANCE
pénétrance) justifie un dépistage dès la période néonatale par examen du
Objectif : Analyser les données chirurgicales des patientes ayant une
fond d’œil.
tumeur germinale maligne non seminomateuse de l’ovaire (nSTGMO) du
Objectif : Évaluer les bénéfices du dépistage précoce des formes familiales
protocole TGM 95 de la société française d’oncologie pédiatrique.
de Rb.
Patients : Étude rétrospective de 81 patientes avec nSTGMO traités entre
Matériel et méthodes : Étude rétrospective monocentrique. Comparaison
1995 et 2005. Nous avons analysé la spécialité du chirurgien, le moment de
du devenir des enfants selon que le dépistage a été débuté dès la première
la chirurgie, la vois d’abord, le respect ou non des guidelines chirurgicales,
semaine de vie (G1), avant l’âge de 6 mois (G2) ou au-delà (G3) entre 1995 et
les ruptures pré et peropératoires, les récidives et la survie.
2004 à l’Institut Curie.
Résultats : Treize patientes ont eu une chirurgie inadéquate (10 par rupture
Résultats : Une énucléation a été réalisée respectivement pour 0/16, 2/23
peropératoire et 3 par tumorectomie) avec des conséquences néfastes pour
et 13/20 des enfants des groupes G1, G2 et G3 (p < 0,05). La radiothérapie
9 d’entre elles. La médiane de suivie est de 3 ans (3 mois - 9 ans), 78 patientes
externe (RTE) a été nécessaire respectivement pour 2/16, 0/23 et 6/20 des
sont en vie. Onze patientes ont récidivé.
enfants des groupes G1, G2 et G3 (p < 0,05). Aucune différence significative
Conclusion : Le pronostic des nSTGMO est excellent mais il est possible
n’a été retrouvée entre les groupes en ce qui concerne les doses cumulatives
de l’améliorer. La laparoscopie ne semble pas être une bonne voie d’abord
de chimiothérapie, leurs effets secondaires et l’acuité visuelle (AV).
sauf pour l’exploration de la cavité abdominale et doit être associée a une
Conclusion : Le dépistage néonatal du Rb familial diminue le risque d’énu-
laparotomie. Il ne faut pas faire de tumorectomie. La ponction évacuatrice
cléation et de RTE. Le recours à la chimiothérapie et l’AV finale ne semble
d’une partie liquide peut se faire mais elle doit être protégée et hors de
pas significativement différents bien que cela nécessite d’être étudié sur
l’abdomen.
une plus grande cohorte.
CL108 - Fin de vie des adolescents et jeunes adultes en oncologie pédiatrique S. Cohen-Gogo, G. Marioni, S. Laurent, L. Brugieres
CL085 - Tumeur de Frantz : une chirurgie mutilante est elle toujours justifiée en pédiatrie ? M. Campanile, N. André, S. Lebel, J.M. Guys, P. De Lagausie Hôpital Timone Enfant, Marseille, FRANCE
Institut Gustave Roussy, Villejuif, FRANCE
But : Les tumeurs pseudo-papillaires du pancréas sont rares et ont Objectifs : Bien que le cancer soit la 3e cause de décès chez les adolescents et
un potentiel malin faible, mais elles ont parfois une agressivité locale
jeunes adultes (AJA), on sait peu de choses de la fin de la vie de ces patients.
importante. Le but de ce travail était d’évaluer le risque évolutif en cas de
Cette étude a pour but de fournir des informations sur l’histoire clinique et
résection incomplète de la tumeur.
la fin de vie des AJA traités pour un cancer.
Matériel et Méthodes : Nous avons contacté tous les auteurs qui ont publié
Méthodes : Nous avons étudié les dossiers des patients suivis dans le
un cas avec résection incomplète entre 1985 et 2008, afin de connaitre le
département de pédiatrie de l’IGR, décédés de progression tumorale entre
suivit a beaucoup plus long terme de ces patients.
01/2007 et 12/2008 et âgés de 13 à 27 ans au moment du décès.
Résultats : Nous avons pu connaitre le suivit de 11 patients sur les 18 publiés, et la médiane de survie pour ceux ci a été de 69,5 mois (5,7 ans).
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(OS à 10 ans=90 % contre 66 %, p = 0,017). Les deux causes principales de
Résultats : 45 AJA correspondaient à ces critères, essentiellement des
décès (n = 57) étaient la progression tumorale (27) et les secondes tumeurs
patients traités pour sarcomes ou tumeurs cérébrales. Nombre médian
(11), pouvant survenir tardivement. Les secondes tumeurs étaient plus
de lignes de traitement : 3. Durée de survie médiane : 18 mois après le
fréquentes chez les enfants irradiés (p = 0,008), particulièrement avant
diagnostic et de 7 mois après la 1ère rechute/progression. Nombre médian
l’âge de 7 ans (p = 0,008) et/ou en cas de NF1 (p = 0,003). Le pronostic visuel
de symptômes pendant la phase terminale : 5, essentiellement la douleur,
était sévère, surtout chez les jeunes enfants (p = 0,05) avec 35 (20 %) cécité
la dyspnée (physiques), l’anxiété et la colère (psychologiques). Principaux
complète et 73 (40 %) cécité monoculaire. Les complications vasculaires
soins de support dans la dernière semaine : transfusions, nutrition artifi-
(p = 0,08), l’épilepsie (p = 0,002), l’atteinte neurocognitive (p < 104) et le
cielle, corticoïdes, prise en charge de la douleur, sédation. La majorité des
déficit en GH (p < 104) étaient plus fréquents chez les enfants irradiés.
patients sont décédés dans le département de pédiatrie de l’IGR. Une plus
Une surveillance pluridisciplinaire à long terme et un affinement des
grande attention doit être prêtée aux soins palliatifs prodigués aux AJA
stratégies thérapeutiques apparaissent nécessaire.
décédant d’un cancer. La formation d’unités dédiées doit être encouragée.
CL102 - Intérêt du dépistage précoce dans les formes familiales de rétinoblastome D. Levy, P.R. Rothschild, I. Aerts, A. Savignoni, L. Lumbroso-le Rouic, C. Levy-Gabriel
SFCE / Chirurgie des cancers CL084 - La chirurgie des tumeurs germinales malignes non seminomateuses de l’ovaire chez l’enfant est-elle un facteur pronostic ?
Institut Curie, Paris, FRANCE
V. Fouquet(1), C. Patte(2), D. Frappaz(3), D. Orbach(4), H. Martelli(1)
Contexte : Le risque de récurrence chez les enfants de parent atteint d’un rétinoblastome (Rb) familial (transmission autosomique dominante à forte
(1) CHU, Kremlin Bicêtre, FRANCE ; (2) IGR, Villejuif, FRANCE ; (3) Centre Léon Bérard, Lyon, FRANCE ; (4) Institut Curie, Paris, FRANCE
pénétrance) justifie un dépistage dès la période néonatale par examen du
Objectif : Analyser les données chirurgicales des patientes ayant une
fond d’œil.
tumeur germinale maligne non seminomateuse de l’ovaire (nSTGMO) du
Objectif : Évaluer les bénéfices du dépistage précoce des formes familiales
protocole TGM 95 de la société française d’oncologie pédiatrique.
de Rb.
Patients : Étude rétrospective de 81 patientes avec nSTGMO traités entre
Matériel et méthodes : Étude rétrospective monocentrique. Comparaison
1995 et 2005. Nous avons analysé la spécialité du chirurgien, le moment de
du devenir des enfants selon que le dépistage a été débuté dès la première
la chirurgie, la vois d’abord, le respect ou non des guidelines chirurgicales,
semaine de vie (G1), avant l’âge de 6 mois (G2) ou au-delà (G3) entre 1995 et
les ruptures pré et peropératoires, les récidives et la survie.
2004 à l’Institut Curie.
Résultats : Treize patientes ont eu une chirurgie inadéquate (10 par rupture
Résultats : Une énucléation a été réalisée respectivement pour 0/16, 2/23
peropératoire et 3 par tumorectomie) avec des conséquences néfastes pour
et 13/20 des enfants des groupes G1, G2 et G3 (p < 0,05). La radiothérapie
9 d’entre elles. La médiane de suivie est de 3 ans (3 mois - 9 ans), 78 patientes
externe (RTE) a été nécessaire respectivement pour 2/16, 0/23 et 6/20 des
sont en vie. Onze patientes ont récidivé.
enfants des groupes G1, G2 et G3 (p < 0,05). Aucune différence significative
Conclusion : Le pronostic des nSTGMO est excellent mais il est possible
n’a été retrouvée entre les groupes en ce qui concerne les doses cumulatives
de l’améliorer. La laparoscopie ne semble pas être une bonne voie d’abord
de chimiothérapie, leurs effets secondaires et l’acuité visuelle (AV).
sauf pour l’exploration de la cavité abdominale et doit être associée a une
Conclusion : Le dépistage néonatal du Rb familial diminue le risque d’énu-
laparotomie. Il ne faut pas faire de tumorectomie. La ponction évacuatrice
cléation et de RTE. Le recours à la chimiothérapie et l’AV finale ne semble
d’une partie liquide peut se faire mais elle doit être protégée et hors de
pas significativement différents bien que cela nécessite d’être étudié sur
l’abdomen.
une plus grande cohorte.
CL108 - Fin de vie des adolescents et jeunes adultes en oncologie pédiatrique S. Cohen-Gogo, G. Marioni, S. Laurent, L. Brugieres
CL085 - Tumeur de Frantz : une chirurgie mutilante est elle toujours justifiée en pédiatrie ? M. Campanile, N. André, S. Lebel, J.M. Guys, P. De Lagausie Hôpital Timone Enfant, Marseille, FRANCE
Institut Gustave Roussy, Villejuif, FRANCE
But : Les tumeurs pseudo-papillaires du pancréas sont rares et ont Objectifs : Bien que le cancer soit la 3e cause de décès chez les adolescents et
un potentiel malin faible, mais elles ont parfois une agressivité locale
jeunes adultes (AJA), on sait peu de choses de la fin de la vie de ces patients.
importante. Le but de ce travail était d’évaluer le risque évolutif en cas de
Cette étude a pour but de fournir des informations sur l’histoire clinique et
résection incomplète de la tumeur.
la fin de vie des AJA traités pour un cancer.
Matériel et Méthodes : Nous avons contacté tous les auteurs qui ont publié
Méthodes : Nous avons étudié les dossiers des patients suivis dans le
un cas avec résection incomplète entre 1985 et 2008, afin de connaitre le
département de pédiatrie de l’IGR, décédés de progression tumorale entre
suivit a beaucoup plus long terme de ces patients.
01/2007 et 12/2008 et âgés de 13 à 27 ans au moment du décès.
Résultats : Nous avons pu connaitre le suivit de 11 patients sur les 18 publiés, et la médiane de survie pour ceux ci a été de 69,5 mois (5,7 ans).
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