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Cloromas cutáneos como primera manifestación de leucemia mielode aguda en un niño
Cartas al director
técnicas radiológicas pueden ayudarnos a distinguir los angioleiomiomas vasculares de tumores malignos. El tratamiento de elección de los angioleiomiomas es la extirpación simple de la masa, ligando posteriormente los vasos nutrientes del tumor5. En algunos casos, los angioleiomiomas pueden derivar de la pared muscular de una arteria y si la circulación colateral es insuficiente, puede ser necesario la reparación de dicha arteria tras la extirpación, en lugar de la excisión simple.
Bibliografía 1. Avilés-Izquierdo JA, Lecona-Echeverría M, Lázaro-Ochaita P. Nódulo en el pabellón auricular. Actas Dermosifiliogr. 2005;96:626-7.
2. González Hermosa MR, Aseguinolaza Zabaleta B, Lozano Valero M, González Pérez R, González Güemes M, Soloeta Arechavala R. Leiomioma escrotal pediculado. Actas Dermosifiliogr. 2002;93:522-3. 3. Requena L, Baran R. Digital angioleiomyoma: an uncommon neoplasm. J Am Acad Dermatol. 1993;29:1043-4. 4. Domínguez-Cherit J, Anahy B. Distal digital angioleiomyoma: a case report and review of the literature. Int J Dermatol. 2003;42:141-3. 5. Calle SC, Eaton RG, Littler JW. Vascular leiomyomas in the hand. J Hand Surg. 1994;19:281-6. 6. Duhig JT, Ayer JP. Vascular leiomyoma: a study of sixty-one cases. Arch Pathol Lab Med. 1959;79:32-41. 7. Magner D, Hill DP. Encapsulated angiomyoma of the skin and subcutaneous tissue. Am J Clin Pathol. 1961; 35:137-41.
8. Hachisuga T, Hashimoto H, Enjoji M. Angioleiomyoma: a clinicopathologic reappraisal of 562 cases. Cancer. 1984;54:126-30. 9. Holst VA, Junkins-Hopkins JM, Elenitsas R. Cutaneous smooth muscle neoplasms: Clinical features, histologic findings and treatment options. J Am Dermatol. 2002;46:477-90. 10. Wang CP, Chang YL, Sheen TS. Vascular leiomyoma of the head and neck. Laryngoscope. 2004;114: 661-5. 11. Toida M, Koizumi H, Shimokawa K. Painful angiomyoma of the oral cavity: report of a case and review of the literature. J Oral Maxillofac Surg. 2000;58: 450-3. 12. Sardanelli F, Renzetti P, Nardi F, Cittadini G, Tanara G, Simoni G. Imaging of angioleiomyoma. J Clin Ultrasound. 1996;24:268-71.
Cloromas cutáneos como primera manifestación de leucemia mielode aguda en un niño E. Roche-Gamóna, I. Febrer-Boscha, A. Verdeguerb y V. Alegre de Miquela a
Departamento de Dermatología. Hospital General Universitario de Valencia. España. Oncología Pediátrica. Hospital Universitario La Fe. Valencia. España.
b
Sr. Director: Presentamos el caso de un varón de 10 meses, hijo de padres sanos, procedente de un embarazo gemelar bicorial-biamniótico. Acudió a nuestro servicio porque desde hacía una semana había desarrollado múltiples pápulas y nódulos eritematosos, que confluían formando placas infiltradas asintomáticas de varios centímetros de tamaño. Se habían iniciado en la cabe-
za (frente, mejillas y región retroauricular) (fig. 1), extendiéndose rápidamente hacia el tronco y los miembros (fig. 2). La madre refería que días antes había presentado una gran placa en el cuero cabelludo que había desaparecido espontáneamente y sin dejar secuelas en pocos días. Además asociaba adenopatías laterocervicales e inguinales rodaderas de 1 cm de tamaño, pero carecía de síntomas constitucionales.
Figura 1. Lesiones iniciales faciales.
Figura 2. Pápulas y nódulos eritematosos generalizados.
Actas Dermosifiliogr. 2007;98:291-5
Cinco días más tarde, las lesiones cefálicas y troncales se habían reducido notablemente sin tratamiento, pero habían aparecido numerosas pápulas en los miembros. Al inicio y durante el seguimiento le practicamos varias analíticas generales, una radiografía de tórax y una ecografía abdominal que estaban dentro de la normalidad. El estudio histopatológico de un punch profundo mostraba un infiltrado dérmico superficial y profundo, de predominio perivascular, que se disponía en fila disecando los haces de colágeno (fig. 3). La epidermis estaba respetada y la dermis presentaba una zona grenz libre de tumor. El infiltrado estaba formado por células de aspecto indiferenciado, de núcleos grandes e hipercromáticos y con numerosas mitosis atípicas. Inmunohistoquímicamente las células mostraban positividad para mieloperoxidasa, lisozima, CD43 y CD68, siendo negativas para CD56, TCLI, CD123, TdT, CD30,
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Cartas al director
CD3, CD20, S100, CD1a y CD34. Con estos hallazgos se realizó el diagnóstico de leucemia cutis (LC), concretamente de cloroma, o infiltración por sarcoma mieloide o granulocítico. Se remitió al paciente al hospital de referencia en Oncología Pediátrica, Hospital La Fe de Valencia, donde le realizaron una biopsia de médula ósea que demostraba un 60 % de blastos. En el estudio inmunofenotípico de médula ósea se observó que el infiltrado estaba compuesto por un 54 % de células mieloides (CD33+ en el 100 %, CD13+ en un 42 %) y un 19 % de neutrófilos, y se estableció finalmente el diagnóstico de leucemia mielomonocítica aguda M4. La punción lumbar descartó la presencia de blastos en el líquido cefalorraquídeo, y el resto de las exploraciones practicadas fueron normales o negativas (ecocardiograma, electrocardiograma, ecografía cerebral, serie ósea y serologías infecciosas (virus de la hepatitis B [VHB] y C [VHC], virus de la inmunodeficiencia humana [VIH], virus herpes simple [VHS], virus varicelazoster [VVZ] y toxoplasma). Recibió tratamiento con quimioterapia de inducción según protocolo SHOP LANL 2001, precisando dos ciclos para obtener la remisión completa. Tras el ciclo de consolidación se le practicó un transplante de progenitores hematopoyéticos del hermano donante HLA idéntico.
Los infiltrados leucémicos específicos pueden presentar una morfología variada, pápulas, nódulos, púrpura, ulceraciones y más raramente ampollas. Pueden hallarse en cualquier localización, incluso en zonas de traumatismo o cicatrices, aunque son más frecuentes en la cabeza, el cuello o el tronco1. La LC es infrecuente en la infancia, siendo muy escasos los casos publicados en niños2-6. Aparece con mayor frecuencia en las leucemias congénitas (25-30 % de los casos)2-3, y al igual que en los adultos, está asociada a la leucemia mieloide aguda4, sobre todo monocíticas M4 y M5 (en un 10-30 %). Existe una alta asociación entre infiltración cutánea específica y la existencia de leucemia en otras localizaciones extramedulares (líquido cefalorraquídeo [LCR], bazo, hígado, ganglios linfáticos y encías). Pero a diferencia de lo que ocurre en los adultos, en los que la LC se asocia a un pronóstico grave, en los niños no altera la evolución natural de la enfermedad.
Bibliografía 1. Blázquez N, Fernández I, Cardeñoso E. Leucemia cutánea. Piel. 2002;17:310-5. 2. McCune A, Cohen BA. Urticarial skin eruption in a child. Leukemia cutis. Arch Dermatol. 1990;126:1499-502.
Figura 3. Infiltración celular densa e infiltrante en dermis y tejido celular subcutáneo. (Hematoxilina-eosina, ×4.)
3. Resnik KS, Brod BB. Leukemia cutis in congenital leukemia. Arch Dermatol. 1993;129:1301-6. 4. Hofmann Zhang I, Zane LT, Braun BS, Maize J, Zoger S, Loh ML. Congenital leukemia cutis with subsequent development of leukaemia. J Am Acad Dermatol. 2006;54:22-7. 5. Yen A, Sánchez R, Oblender M, Raimer S. Leukemia cutis: Darier’s sign in a neonate with acute lymphoblastic leukemia. J Am Acad Dermatol. 1996;34: 375-8. 6. Koga M, Furukawa S. Leukemia cutis in three children: clinical and inmunohistochemical studies. Pediatric Dermatol. 1996;13:200-6.
Efectividad de la aplicación tópica de nitroglicerina en spray en el aumento de la supervivencia de plastias cutáneas P. Coto-Segura, J. Ingelmo, T. Alonso, P. Sánchez-Sambucety y M.A. Rodríguez-Prieto Servicio de Dermatología. Hospital de León. León. España.
Sr. Director: La necrosis de las plastias cutáneas es una complicación frecuente en la cirugía dermatológica que puede conllevar importantes defectos cosméticos, riesgo aumentado de infección y, en ocasiones, obliga a una nueva interven-
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ción. Son varios los factores implicados en su desarrollo1, siendo la inadecuada afluencia de flujo sanguíneo, causado por una insuficiencia arterial, el principal factor implicado. Se han ensayado distintos tratamientos sistémicos, como el nifedipino2, pentoxifilina o
Actas Dermosifiliogr. 2007;98:291-5
halopurinol y también tratamientos tópicos como prostaglandinas3, minoxidilo4 o la nitroglicerina5-7, con objeto de aumentar la supervivencia de los colgajos e injertos, encontrándose resultados contradictorios en la literatura dermatológica8.
técnicas radiológicas pueden ayudarnos a distinguir los angioleiomiomas vasculares de tumores malignos. El tratamiento de elección de los angioleiomiomas es la extirpación simple de la masa, ligando posteriormente los vasos nutrientes del tumor5. En algunos casos, los angioleiomiomas pueden derivar de la pared muscular de una arteria y si la circulación colateral es insuficiente, puede ser necesario la reparación de dicha arteria tras la extirpación, en lugar de la excisión simple.
Bibliografía 1. Avilés-Izquierdo JA, Lecona-Echeverría M, Lázaro-Ochaita P. Nódulo en el pabellón auricular. Actas Dermosifiliogr. 2005;96:626-7.
2. González Hermosa MR, Aseguinolaza Zabaleta B, Lozano Valero M, González Pérez R, González Güemes M, Soloeta Arechavala R. Leiomioma escrotal pediculado. Actas Dermosifiliogr. 2002;93:522-3. 3. Requena L, Baran R. Digital angioleiomyoma: an uncommon neoplasm. J Am Acad Dermatol. 1993;29:1043-4. 4. Domínguez-Cherit J, Anahy B. Distal digital angioleiomyoma: a case report and review of the literature. Int J Dermatol. 2003;42:141-3. 5. Calle SC, Eaton RG, Littler JW. Vascular leiomyomas in the hand. J Hand Surg. 1994;19:281-6. 6. Duhig JT, Ayer JP. Vascular leiomyoma: a study of sixty-one cases. Arch Pathol Lab Med. 1959;79:32-41. 7. Magner D, Hill DP. Encapsulated angiomyoma of the skin and subcutaneous tissue. Am J Clin Pathol. 1961; 35:137-41.
8. Hachisuga T, Hashimoto H, Enjoji M. Angioleiomyoma: a clinicopathologic reappraisal of 562 cases. Cancer. 1984;54:126-30. 9. Holst VA, Junkins-Hopkins JM, Elenitsas R. Cutaneous smooth muscle neoplasms: Clinical features, histologic findings and treatment options. J Am Dermatol. 2002;46:477-90. 10. Wang CP, Chang YL, Sheen TS. Vascular leiomyoma of the head and neck. Laryngoscope. 2004;114: 661-5. 11. Toida M, Koizumi H, Shimokawa K. Painful angiomyoma of the oral cavity: report of a case and review of the literature. J Oral Maxillofac Surg. 2000;58: 450-3. 12. Sardanelli F, Renzetti P, Nardi F, Cittadini G, Tanara G, Simoni G. Imaging of angioleiomyoma. J Clin Ultrasound. 1996;24:268-71.
Cloromas cutáneos como primera manifestación de leucemia mielode aguda en un niño E. Roche-Gamóna, I. Febrer-Boscha, A. Verdeguerb y V. Alegre de Miquela a
Departamento de Dermatología. Hospital General Universitario de Valencia. España. Oncología Pediátrica. Hospital Universitario La Fe. Valencia. España.
b
Sr. Director: Presentamos el caso de un varón de 10 meses, hijo de padres sanos, procedente de un embarazo gemelar bicorial-biamniótico. Acudió a nuestro servicio porque desde hacía una semana había desarrollado múltiples pápulas y nódulos eritematosos, que confluían formando placas infiltradas asintomáticas de varios centímetros de tamaño. Se habían iniciado en la cabe-
za (frente, mejillas y región retroauricular) (fig. 1), extendiéndose rápidamente hacia el tronco y los miembros (fig. 2). La madre refería que días antes había presentado una gran placa en el cuero cabelludo que había desaparecido espontáneamente y sin dejar secuelas en pocos días. Además asociaba adenopatías laterocervicales e inguinales rodaderas de 1 cm de tamaño, pero carecía de síntomas constitucionales.
Figura 1. Lesiones iniciales faciales.
Figura 2. Pápulas y nódulos eritematosos generalizados.
Actas Dermosifiliogr. 2007;98:291-5
Cinco días más tarde, las lesiones cefálicas y troncales se habían reducido notablemente sin tratamiento, pero habían aparecido numerosas pápulas en los miembros. Al inicio y durante el seguimiento le practicamos varias analíticas generales, una radiografía de tórax y una ecografía abdominal que estaban dentro de la normalidad. El estudio histopatológico de un punch profundo mostraba un infiltrado dérmico superficial y profundo, de predominio perivascular, que se disponía en fila disecando los haces de colágeno (fig. 3). La epidermis estaba respetada y la dermis presentaba una zona grenz libre de tumor. El infiltrado estaba formado por células de aspecto indiferenciado, de núcleos grandes e hipercromáticos y con numerosas mitosis atípicas. Inmunohistoquímicamente las células mostraban positividad para mieloperoxidasa, lisozima, CD43 y CD68, siendo negativas para CD56, TCLI, CD123, TdT, CD30,
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Cartas al director
CD3, CD20, S100, CD1a y CD34. Con estos hallazgos se realizó el diagnóstico de leucemia cutis (LC), concretamente de cloroma, o infiltración por sarcoma mieloide o granulocítico. Se remitió al paciente al hospital de referencia en Oncología Pediátrica, Hospital La Fe de Valencia, donde le realizaron una biopsia de médula ósea que demostraba un 60 % de blastos. En el estudio inmunofenotípico de médula ósea se observó que el infiltrado estaba compuesto por un 54 % de células mieloides (CD33+ en el 100 %, CD13+ en un 42 %) y un 19 % de neutrófilos, y se estableció finalmente el diagnóstico de leucemia mielomonocítica aguda M4. La punción lumbar descartó la presencia de blastos en el líquido cefalorraquídeo, y el resto de las exploraciones practicadas fueron normales o negativas (ecocardiograma, electrocardiograma, ecografía cerebral, serie ósea y serologías infecciosas (virus de la hepatitis B [VHB] y C [VHC], virus de la inmunodeficiencia humana [VIH], virus herpes simple [VHS], virus varicelazoster [VVZ] y toxoplasma). Recibió tratamiento con quimioterapia de inducción según protocolo SHOP LANL 2001, precisando dos ciclos para obtener la remisión completa. Tras el ciclo de consolidación se le practicó un transplante de progenitores hematopoyéticos del hermano donante HLA idéntico.
Los infiltrados leucémicos específicos pueden presentar una morfología variada, pápulas, nódulos, púrpura, ulceraciones y más raramente ampollas. Pueden hallarse en cualquier localización, incluso en zonas de traumatismo o cicatrices, aunque son más frecuentes en la cabeza, el cuello o el tronco1. La LC es infrecuente en la infancia, siendo muy escasos los casos publicados en niños2-6. Aparece con mayor frecuencia en las leucemias congénitas (25-30 % de los casos)2-3, y al igual que en los adultos, está asociada a la leucemia mieloide aguda4, sobre todo monocíticas M4 y M5 (en un 10-30 %). Existe una alta asociación entre infiltración cutánea específica y la existencia de leucemia en otras localizaciones extramedulares (líquido cefalorraquídeo [LCR], bazo, hígado, ganglios linfáticos y encías). Pero a diferencia de lo que ocurre en los adultos, en los que la LC se asocia a un pronóstico grave, en los niños no altera la evolución natural de la enfermedad.
Bibliografía 1. Blázquez N, Fernández I, Cardeñoso E. Leucemia cutánea. Piel. 2002;17:310-5. 2. McCune A, Cohen BA. Urticarial skin eruption in a child. Leukemia cutis. Arch Dermatol. 1990;126:1499-502.
Figura 3. Infiltración celular densa e infiltrante en dermis y tejido celular subcutáneo. (Hematoxilina-eosina, ×4.)
3. Resnik KS, Brod BB. Leukemia cutis in congenital leukemia. Arch Dermatol. 1993;129:1301-6. 4. Hofmann Zhang I, Zane LT, Braun BS, Maize J, Zoger S, Loh ML. Congenital leukemia cutis with subsequent development of leukaemia. J Am Acad Dermatol. 2006;54:22-7. 5. Yen A, Sánchez R, Oblender M, Raimer S. Leukemia cutis: Darier’s sign in a neonate with acute lymphoblastic leukemia. J Am Acad Dermatol. 1996;34: 375-8. 6. Koga M, Furukawa S. Leukemia cutis in three children: clinical and inmunohistochemical studies. Pediatric Dermatol. 1996;13:200-6.
Efectividad de la aplicación tópica de nitroglicerina en spray en el aumento de la supervivencia de plastias cutáneas P. Coto-Segura, J. Ingelmo, T. Alonso, P. Sánchez-Sambucety y M.A. Rodríguez-Prieto Servicio de Dermatología. Hospital de León. León. España.
Sr. Director: La necrosis de las plastias cutáneas es una complicación frecuente en la cirugía dermatológica que puede conllevar importantes defectos cosméticos, riesgo aumentado de infección y, en ocasiones, obliga a una nueva interven-
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ción. Son varios los factores implicados en su desarrollo1, siendo la inadecuada afluencia de flujo sanguíneo, causado por una insuficiencia arterial, el principal factor implicado. Se han ensayado distintos tratamientos sistémicos, como el nifedipino2, pentoxifilina o
Actas Dermosifiliogr. 2007;98:291-5
halopurinol y también tratamientos tópicos como prostaglandinas3, minoxidilo4 o la nitroglicerina5-7, con objeto de aumentar la supervivencia de los colgajos e injertos, encontrándose resultados contradictorios en la literatura dermatológica8.