- Email: [email protected]
Colonización benigna sinusal por mucor asociada a desviación septal
Acta Otorrinolaringol Esp 2001; 52: 157-161
CASO CLÍNICO
COLONIZACIÓN BENIGNA SINUSAL POR MUCOR ASOCIADA A DESVIACIÓN SEPTAL C.A. PÉREZ FERNÁNDEZ *, M. ARMENGOT CARCELLER *, J.R. ALBA GARCÍA *, B. MONTERO BALAGUER **, E. BALLESTER ***, J. BASTERRA ALEGRÍA * *SERVICIO
DE
OTORRINOLARINGOLOGÍA. HOSPITAL GENERAL UNIVERSITARIO. FACULTAD
**SERVICIO
DE
ANATOMÍA PATOLÓGICA. HOSPITAL GENERAL UNIVERSITARIO. VALENCIA. *** SERVICIO
DE
MEDICINA. VALENCIA. DE
MEDICINA
INTERNA (SECCIÓN INFECCIOSOS). HOSPITAL GENERAL UNIVERSITARIO. VALENCIA.
RESUMEN
L
a mucormicosis es una reconocida infección oportunista causada por hongos saprofitos de la familia Mucoraceae. Generalmente, la vía aero-digestiva superior es la puerta de entrada. Pacientes que están debilitados o inmunosuprimidos pueden
presentar estas infecciones, aunque en ocasiones puede aparecer en pacientes con buena salud. Presentamos un caso de colonización por mucor del seno maxilar asociado a una desviación de tabique.
PALABRAS CLAVE: Mucormicosis. Seno maxilar. Desviación tabique. Inmunocompetente.
ABSTRACT BENIGN SINUSAL MUCOR COLONISATION IN ASSOCIATION TO SEPTAL DEVIATION
M
ucormycosis is a well recognised opportunistic infection caused by saprophytic fungi of the Mucoraceae family. Usually, the upper aerodigestive tract is the portal of entry. Patients who are debilitated or inmunosuppresed might pre-
sent with these infections, although sometimes can happen in patients with good health. We present a case of benign mucor colonitation at the sinus maxillary associated a deviated nasal septum.
KEY WORDS: Mucormycosis. Maxillary sinus. Deviated nasal septum. Inmunocompetent
Correspondencia: Carmen Aránzazu Pérez Fernández, Gran Vía Germanías 31, B-7. 46006 Valencia. E-mail: [email protected] Fecha de recepción: 7-2-2000
157
C. A. PÉREZ FERNÁNDEZ ET AL. COLONIZACIÓN BENIGNA SINUSAL POR MUCOR
INTRODUCCIÓN
Tabla 1: Formas clínicas de mucormicosis
Las sinusitis crónicas se definen como infecciones de los senos paranasales que persisten más de tres meses. La causa de las mismas es multifactorial. Generalmente se deben a una mala evolución o tratamiento de una sinusitis aguda1. Cualquier mecanismo que dificulte el drenaje sinusal actúa como factor predisponente. Los gérmenes implicados varían dependiendo de la zona geográfica tomada como referencia. Los estafilococos como el S. Aureus y varias especies de estreptocos son los gérmenes implicados con mayor frecuencia. Las sinusitis de origen fúngico fueron descritas por primera vez en 1791 por Plaignaud2. Son una entidad clínica de baja frecuencia, aunque estudios recientes3 invocan un aumento de dichas infecciones. La optimización de los medios diagnósticos y el mayor número de pacientes inmunodeprimidos son, probablemente, las causas del incremento de su incidencia, aunque también pueden aparecer en sujetos inmunocompetentes. Sólo un número limitado de hongos producen afectación de los senos paranasales. Los más comunes son Aspergillus fumigatus y Candida albicans 4. Menos frecuentes son las infecciones causadas por hongos de la especie mucor. La mucormicosis es una rara infección oportunista producida por hongos de la orden de los Mucorales, de la clase Zygomycetes, que incluyen las especies Rhizopus, Mucor y Absidia, las cuales únicamente son diferenciadas por el cultivo5. La presencia de hifas no septadas, irregulares y anchas (de 6 a 60um) con ramificaciones frecuentes en ángulo recto6, visualizadas con Hematoxilina-eosina (H-E) o tinciones especiales para hongos como son el ácido periódico de Schiff (PAS) O Plata Metenamina (MSS), son muy características de este tipo de infecciones7. Estos hongos pueden crecer bien en medios habituales, como medio de Seboureaud-Cloranfenicol8, aunque no siempre lo hacen9. Son hongos saprofitos y aerobios presentes en el polvo, alimentos mal almacenados y material en descomposición10,11. Pueden estar también en el tracto gastro-intestinal y respiratorio de pacientes sanos12,13. En las infecciones rinosinusales, el agente penetra en el organismo a través de la inhalación de esporas14, que en sujetos sanos no producen habitualmente enfermedad. Cuando estos gérmenes se hacen patógenos tienen importante capacidad angioinvasiva15. En los huéspedes susceptibles las esporas germinan e invaden la mucosa, produciendo de forma característica invasión de la lámina elástica de los vasos, que llevará hacia la trombosis y posterior necrosis tisular16. En pacientes inmunocompetentes la alteración del drenaje de los senos paranasales17,18, como sucede en las desviaciones septales y otras modificaciones anatómicas como la concha bullosa, podrían justificar el crecimiento de dichos gérmenes en los senos paranasales.
158
Rinosinusal Forma cefálica
Rinoorbitaria Rinocerebral
Forma pulmonar Forma gastrointestinal Forma diseminada
Además de la forma cefálica, las infecciones por hongos de la especie mucor pueden tener otras localizaciones, fundamentalmente pulmonar, gastrointestinal o diseminada (tabla 1). En un elevado porcentaje de casos existe un trastorno inmunitario o metabólico que facilita la infección19. Algunas de las enfermedades asociadas a la mucormicosis se exponen en la tabla 2. Pueden aparecer también en pacientes sanos, siendo esta última posibilidad muy rara. El diagnóstico de la enfermedad será histopatológico20. Se deberán realizar estudios de imagen como TC y RMI para conocer la extensión de la infección21. El tratamiento de la mucormicosis se basará en un estricto control de la enfermedad de base, tratamiento quirúrgico asociado o no a la anfotericina B. El objetivo de este trabajo es presentar una mucormicosis de seno maxilar en una paciente inmunocompetente. El interés del caso estriba en la rareza de este proceso en un paciente sin enfermedad asociada predisponente, con las dificultades diagnósticas y terapéuticas que ello conlleva.
CASO CLÍNICO Se presenta el caso de una mujer de cincuenta y siete años remitida para estudio de sinusitis maxilar izquierda de cinco años de evolución. La paciente refería cefaleas frontales y rinorrea. Como antecedentes personales de interés presentaba hipotiroidismo con terapia hormonal sustitutoria, menopausia a los 49 años e historia de migrañas. A la exploración, se objetivó desviación de tabique nasal a fosa nasal izquierda que impactaba en cornete medio homolateral. La TAC (figura 1) mostraba una ocupación parcial por imagen de densidad partes blandas del seno maxilar izquierdo, buena neumatización de los senos paranasales restantes y desviación del tabique a fosa nasal izquierda. Se realizó septoplastia con extirpa-
Acta Otorrinolaringol Esp 2001; 52: 157-161
ACTA OTORRINOLARINGOLÓGICA ESPAÑOLA
Tabla 2: Enfermedades asociadas a la mucormicosis Diabetes mellitus descompensada Leucemias y linfomas Acidosis metabólica Tratamiento inmunosupresores y corticoides Insuficiencia renal crónica Trasplante Aplasia medular Quemaduras extensas Desnutrición
Figura 2. TAC de senos paranasales, proyección axial, se visualiza ocupación del seno maxilar izquierdo por masa de partes blandas con calcificaciones en su interior.
SIDA
ción de espolón óseo vomeriano además de etmoidectomía anterior con meatotomía media amplia por vía endoscópica. El seno estaba ocupado por material de aspecto grumoso que fue eliminado. Se remitió muestra para cultivo de hongos y bacterias, siendo ambos negativos. La paciente refirió mejoría de sus síntomas durante unos meses, hasta que las cefaleas y pesadez frontal surgieron de nuevo. En la TAC realizada presentaba una ocupación del seno maxilar izquierdo por un engrosamiento de mucosas con tenues calcificaciones en su interior (figura 2). Se sospechó infección micótica, por lo que se decidió realización de Caldwell-Luc izquierdo, con ampliación de la meatotomía media y contraventana en meato inferior. En el acto operatorio se objetivó
seno maxilar izquierdo ocupado por masa de consistencia como de tiza, friable y de color marronáceo como si fuese madera mojada, que se remitió a Anatomía patológica, informando de la presencia de hifas ópticamente vacias , con ramificaciones en ángulo recto (figura 3) sin afectación de la submucosa (figura 4). El diagnóstico fue de mucormicosis de seno maxilar izquierdo. Se consultó con el Servicio de Infecciosos del hospital para valorar aplicación de tratamiento médico neoadyuvante, decidiendo completar el tratamiento con la aplicación de Anfotericina B liposomial, con una dosis total de 3.114 mg durante aproximadamente mes y medio. La tolerancia al tratamiento fue buena y remitió la sintomatología. En control a los 6 meses la paciente refirió reaparición de la sintomatología. La endoscopia y la TAC fueron normales, por lo que se decidió la realización de una gammagrafía ósea con galio 67 para descartar posible afectación del hueso. En la misma se informó de pequeña captación a nivel del seno maxilar secundario a la intervención o foco inflamatorio crónico (figura 5). Todo ello hizo que se indicase la realización de una revisión del Caldwel-Luc. En dicha revisión se objetivó un seno libre con restos fibrosos que se remitieron a Anatomía Patológica, informando de cambios crónicos de la mucosa con ausencia de hongos. Actualmente la paciente se encuentra asintomática.
DISCUSIÓN
Figura 1. TAC de senos paranasales proyección coronal: Se observa desviación septal a fosa nasal izquierdo contactando con cornete medio homolateral, produciendo obstrucción total de la vía aérea a ese nivel. Se objetiva una ocupación parcial de seno maxilar izquierdo por masa de partes blandas.
Hay una serie de trastornos, ya sean inmunitarios o metabólicos, que favorecen el crecimiento de los hongos de la especie mucor, siendo la diabetes mal controlada el factor más importante a nivel de senos paranasales 10 . En pacientes sanos se ha visto que la existencia de factores locales que interfieran con la nor-
Acta Otorrinolaringol Esp 2001; 52: 157-161
159
C. A. PÉREZ FERNÁNDEZ ET AL. COLONIZACIÓN BENIGNA SINUSAL POR MUCOR
Figura 3. Las hifas del mucor varían de diámetro, carecen de septos y se ramifican en ángulo recto (tinción de platametoxamina, 400 X).
mal función de los ostiums sinusales, favorecen el crecimiento de dichos hongos, aunque de una forma más benigna que en los individuos inmunocomprometidos14,15. En nuestro caso, la paciente presentaba una importante desviación del septum nasal, que favorecía una malfunción del ostium de drenaje maxilar (figura 1), lo que podría explicar el crecimiento de dichos hongos. Se realizó una septoplastia para corregir dicha alteración y una meatotomía media para facilitar la aireación del seno. El material extraído de dicho seno se remitió para cultivo (aerobios, anaerobios y hongos), siendo negativo. Los hongos del género mucor se caracterizan por crecer bien en los medios habituales de Seboreaud-Cloranfenicol, aunque no siempre lo hacen9. En nuestro caso no hubo crecimiento. Dentro de las formas clínicas de la mucormicosis
Figura 4. La mucosa del seno maxilar presenta infiltrado inflamatorio crónico en la lámina propia y exudado fibrinopurulento junto con las hifas en la luz, sin invadir la pared (H-E 100X).
160
Figura 5. Aumento de captación a nivel del seno maxilar izquierdo (gammagrafía con galio 67).
se describen 4 grandes formas (tabla 1). Dentro de la forma cefálica distinguimos 3 formas según el grado de afectación que hayan producido. La forma más benigna es la rinosinusal que se caracteriza por estar localizada en un seno paranasal. Esta entidad es infrecuente y sería la forma de presentación del caso que presentamos8. La TAC es la exploración de elección para delimitar la extensión de dicha infección17 y permite demostrar la existencia de calcificaciones dentro de los senos. En nuestro caso la presencia de calcificaciones nos hizo sospechar la posibilidad de que se tratase de una infección fúngica (figura 2). La técnica quirúrgica de elección ante una forma delimitada como en nuestro caso al seno maxilar izquierdo es la realización de un Caldwel-Luc. La presencia en el seno de una masa marronácea y con consistencia como de tiza es muy sugestiva de un micetoma por Mucor22, como sucedió en nuestro caso. La demostración micros-
Acta Otorrinolaringol Esp 2001; 52: 157-161
ACTA OTORRINOLARINGOLÓGICA ESPAÑOLA
cópica de hifas anchas, no septadas, es muy característica de dicho hongo. El tratamiento de elección en las formas de comportamiento más benigno es el quirúrgico23. Se puede asociar un
tratamiento con Anfotericina-B17. La aplicación de anfotericina B en estas formas de comportamiento más benigno es más controvertido. Nosotros optamos por la combinación de dicho tratamiento debido a la agresividad de dicho hongo.
REFERENCIAS 1.- Bield MA, Brown CA, Levinson RM, Garvis GE, Paisner HM, Sigel ME, Tedford TM. Evaluation of the microbiology of chronic maxillary sinusitis. Ann Otol Rhinol Laryngol 1998;107:942-945. 2.- Plaignaud M. Observation sur fungus de sinus maxillaire. J Chir. 1791;1:111-116. 3.- Stammberger H. Endoscopic surgical treatment of mycosis of the parasal sinuses. Laryngol Rhinol Otol (Stuttg) 1984;63:48-55. 4.- Terrier G. Rhinosinusal endoscopy. Diagnosis and surgery. 1991. 5.- Chetchoitisakd P, Boonma P, Sookpranee M, Pairrojkul C. Rhinocerebral mucormycosis: a report of 11 cases. Southeast Asian Journal of Tropical Medicine and Public Health 1991;22:268-273.
tions of mucormycosis in the head and neck. Otolaryngol-Head-NeckSurg 1996;115:573-577. 8.- Parras F, Ezpeleta C, Buzón L, Teruel JL, Lamas S, Fogué A. Sinusitis maxilar por mucor. Rev Esp Microbiol Clin 1987; 2: 250-252. 9.- Sanabria Gómez F y cols. Una micosis rinológica grave: La mucormicosis. Presentación de tres casos. Acta-Otorrinolaringol-Esp. 1992;43:273-278. 10.- Bennet JE. Mucormycosis. Harrison. Principles of Internal Medicine 1994; 1:1000-1001. 11.- Sugar AM. Mucormycosis. Clin Infect Dis 1992;14:S126-129. 12.- Finn DG. Mucormycosis of the paranasal sinuses. Ear Nose Throat J 1988;67: 813-822.
6.- Peterson L, Wang M, Canalis RF, Abemayor E. Rhinocerebral mucormycosis: Evolution of the disease and treatment options. Laryngoscope 1997;107:855-862.
13.- Ochi JW, Harris JP, Feldman JI, Press GA. Rhinocerebral mucormycosis: results of agressive surgical desbridement and amphotericin B. Laryngoscope 1988;98: 1339-1342.
7.- Vessely MB, Zitsch RB, Estrem SA, Renner G. Atypical presenta-
14.- Lueg EA, Ballagh RH, Forte V. Analysis of the recent cluster of in-
vasive fungal sinusitis at Toronto Hospital for silk children. J- Laryngol- Otol 1996;25:366-370. 15.- Duque-Fisher-CS, GonzalezNoren-HD, Lopera-Caldern-FJ.Otorhinolaryngo-logical manifestations of mucormycosis.Study of 6 cases. Acta-Otorrinolaringol- Esp 1996;47: 291-294. 16.- Raj P, Vella EJ, Bickerton RC. Successful treatment of rhinocerebral mucormycosis by combination of agressive surgical desbridement and the use of systemic liposomal amphotericin B and local therapy with nebulized amphotericin- a case report. J-Laryngol-Otol 1998;112: 367-370.
individuals. Eur-J-Radiol 1995;20: 151-155. 19.- Blitzer A, Lawson W, Meyers BR, et al. Patient survival factors in paranasal sinus mucormycosis. Laryngoscope 1980;90:635-648. 20.- Saydam L, Erpek G, Kizilay A. Calcified mucor fungus ball of sphenoid sinus: An unusual presentation of sinoorbital mucormycosis. Ann Otol Rhinol Laryngol 1997;106:875877. 21.- Maniglia AJ, Mintz DA, Novak S. Cephalic phicomycosis: A report of eight cases. Laryngoscope 1982; 92:755-760.
17.- Hendreson LT, Robbins KT, Weitzner S, Dyer TC, Jahrsdoerfer RA: Benign mucor colonitation (Fungus Ball) associated with chronic sinusitis. South-Med-J 1988;81:846850.
22.- Jürgens A, Martínez V, Peiro G, Dreier A, de Amesti C, Oliva E, Fabrá JM. Mucormicosis nasosinusal: Una forma clínica benigna. Presentación de un caso. Acta Otorrinolaringol Esp 1994;45: 117120.
18.- Hussain S, Salahuddin N, Ahmad I, Salahuddin I, Jooma R. Rhinocerebral invasive mycosis: occurence in immunocompetent
23.- Goodnight J, Dulguerov P, Abemayor E. Calcified mucor fungus ball of the maxillary sinus. Am-JOtol 1993; 14: 209-210.
Acta Otorrinolaringol Esp 2001; 52: 157-161
161
CASO CLÍNICO
COLONIZACIÓN BENIGNA SINUSAL POR MUCOR ASOCIADA A DESVIACIÓN SEPTAL C.A. PÉREZ FERNÁNDEZ *, M. ARMENGOT CARCELLER *, J.R. ALBA GARCÍA *, B. MONTERO BALAGUER **, E. BALLESTER ***, J. BASTERRA ALEGRÍA * *SERVICIO
DE
OTORRINOLARINGOLOGÍA. HOSPITAL GENERAL UNIVERSITARIO. FACULTAD
**SERVICIO
DE
ANATOMÍA PATOLÓGICA. HOSPITAL GENERAL UNIVERSITARIO. VALENCIA. *** SERVICIO
DE
MEDICINA. VALENCIA. DE
MEDICINA
INTERNA (SECCIÓN INFECCIOSOS). HOSPITAL GENERAL UNIVERSITARIO. VALENCIA.
RESUMEN
L
a mucormicosis es una reconocida infección oportunista causada por hongos saprofitos de la familia Mucoraceae. Generalmente, la vía aero-digestiva superior es la puerta de entrada. Pacientes que están debilitados o inmunosuprimidos pueden
presentar estas infecciones, aunque en ocasiones puede aparecer en pacientes con buena salud. Presentamos un caso de colonización por mucor del seno maxilar asociado a una desviación de tabique.
PALABRAS CLAVE: Mucormicosis. Seno maxilar. Desviación tabique. Inmunocompetente.
ABSTRACT BENIGN SINUSAL MUCOR COLONISATION IN ASSOCIATION TO SEPTAL DEVIATION
M
ucormycosis is a well recognised opportunistic infection caused by saprophytic fungi of the Mucoraceae family. Usually, the upper aerodigestive tract is the portal of entry. Patients who are debilitated or inmunosuppresed might pre-
sent with these infections, although sometimes can happen in patients with good health. We present a case of benign mucor colonitation at the sinus maxillary associated a deviated nasal septum.
KEY WORDS: Mucormycosis. Maxillary sinus. Deviated nasal septum. Inmunocompetent
Correspondencia: Carmen Aránzazu Pérez Fernández, Gran Vía Germanías 31, B-7. 46006 Valencia. E-mail: [email protected] Fecha de recepción: 7-2-2000
157
C. A. PÉREZ FERNÁNDEZ ET AL. COLONIZACIÓN BENIGNA SINUSAL POR MUCOR
INTRODUCCIÓN
Tabla 1: Formas clínicas de mucormicosis
Las sinusitis crónicas se definen como infecciones de los senos paranasales que persisten más de tres meses. La causa de las mismas es multifactorial. Generalmente se deben a una mala evolución o tratamiento de una sinusitis aguda1. Cualquier mecanismo que dificulte el drenaje sinusal actúa como factor predisponente. Los gérmenes implicados varían dependiendo de la zona geográfica tomada como referencia. Los estafilococos como el S. Aureus y varias especies de estreptocos son los gérmenes implicados con mayor frecuencia. Las sinusitis de origen fúngico fueron descritas por primera vez en 1791 por Plaignaud2. Son una entidad clínica de baja frecuencia, aunque estudios recientes3 invocan un aumento de dichas infecciones. La optimización de los medios diagnósticos y el mayor número de pacientes inmunodeprimidos son, probablemente, las causas del incremento de su incidencia, aunque también pueden aparecer en sujetos inmunocompetentes. Sólo un número limitado de hongos producen afectación de los senos paranasales. Los más comunes son Aspergillus fumigatus y Candida albicans 4. Menos frecuentes son las infecciones causadas por hongos de la especie mucor. La mucormicosis es una rara infección oportunista producida por hongos de la orden de los Mucorales, de la clase Zygomycetes, que incluyen las especies Rhizopus, Mucor y Absidia, las cuales únicamente son diferenciadas por el cultivo5. La presencia de hifas no septadas, irregulares y anchas (de 6 a 60um) con ramificaciones frecuentes en ángulo recto6, visualizadas con Hematoxilina-eosina (H-E) o tinciones especiales para hongos como son el ácido periódico de Schiff (PAS) O Plata Metenamina (MSS), son muy características de este tipo de infecciones7. Estos hongos pueden crecer bien en medios habituales, como medio de Seboureaud-Cloranfenicol8, aunque no siempre lo hacen9. Son hongos saprofitos y aerobios presentes en el polvo, alimentos mal almacenados y material en descomposición10,11. Pueden estar también en el tracto gastro-intestinal y respiratorio de pacientes sanos12,13. En las infecciones rinosinusales, el agente penetra en el organismo a través de la inhalación de esporas14, que en sujetos sanos no producen habitualmente enfermedad. Cuando estos gérmenes se hacen patógenos tienen importante capacidad angioinvasiva15. En los huéspedes susceptibles las esporas germinan e invaden la mucosa, produciendo de forma característica invasión de la lámina elástica de los vasos, que llevará hacia la trombosis y posterior necrosis tisular16. En pacientes inmunocompetentes la alteración del drenaje de los senos paranasales17,18, como sucede en las desviaciones septales y otras modificaciones anatómicas como la concha bullosa, podrían justificar el crecimiento de dichos gérmenes en los senos paranasales.
158
Rinosinusal Forma cefálica
Rinoorbitaria Rinocerebral
Forma pulmonar Forma gastrointestinal Forma diseminada
Además de la forma cefálica, las infecciones por hongos de la especie mucor pueden tener otras localizaciones, fundamentalmente pulmonar, gastrointestinal o diseminada (tabla 1). En un elevado porcentaje de casos existe un trastorno inmunitario o metabólico que facilita la infección19. Algunas de las enfermedades asociadas a la mucormicosis se exponen en la tabla 2. Pueden aparecer también en pacientes sanos, siendo esta última posibilidad muy rara. El diagnóstico de la enfermedad será histopatológico20. Se deberán realizar estudios de imagen como TC y RMI para conocer la extensión de la infección21. El tratamiento de la mucormicosis se basará en un estricto control de la enfermedad de base, tratamiento quirúrgico asociado o no a la anfotericina B. El objetivo de este trabajo es presentar una mucormicosis de seno maxilar en una paciente inmunocompetente. El interés del caso estriba en la rareza de este proceso en un paciente sin enfermedad asociada predisponente, con las dificultades diagnósticas y terapéuticas que ello conlleva.
CASO CLÍNICO Se presenta el caso de una mujer de cincuenta y siete años remitida para estudio de sinusitis maxilar izquierda de cinco años de evolución. La paciente refería cefaleas frontales y rinorrea. Como antecedentes personales de interés presentaba hipotiroidismo con terapia hormonal sustitutoria, menopausia a los 49 años e historia de migrañas. A la exploración, se objetivó desviación de tabique nasal a fosa nasal izquierda que impactaba en cornete medio homolateral. La TAC (figura 1) mostraba una ocupación parcial por imagen de densidad partes blandas del seno maxilar izquierdo, buena neumatización de los senos paranasales restantes y desviación del tabique a fosa nasal izquierda. Se realizó septoplastia con extirpa-
Acta Otorrinolaringol Esp 2001; 52: 157-161
ACTA OTORRINOLARINGOLÓGICA ESPAÑOLA
Tabla 2: Enfermedades asociadas a la mucormicosis Diabetes mellitus descompensada Leucemias y linfomas Acidosis metabólica Tratamiento inmunosupresores y corticoides Insuficiencia renal crónica Trasplante Aplasia medular Quemaduras extensas Desnutrición
Figura 2. TAC de senos paranasales, proyección axial, se visualiza ocupación del seno maxilar izquierdo por masa de partes blandas con calcificaciones en su interior.
SIDA
ción de espolón óseo vomeriano además de etmoidectomía anterior con meatotomía media amplia por vía endoscópica. El seno estaba ocupado por material de aspecto grumoso que fue eliminado. Se remitió muestra para cultivo de hongos y bacterias, siendo ambos negativos. La paciente refirió mejoría de sus síntomas durante unos meses, hasta que las cefaleas y pesadez frontal surgieron de nuevo. En la TAC realizada presentaba una ocupación del seno maxilar izquierdo por un engrosamiento de mucosas con tenues calcificaciones en su interior (figura 2). Se sospechó infección micótica, por lo que se decidió realización de Caldwell-Luc izquierdo, con ampliación de la meatotomía media y contraventana en meato inferior. En el acto operatorio se objetivó
seno maxilar izquierdo ocupado por masa de consistencia como de tiza, friable y de color marronáceo como si fuese madera mojada, que se remitió a Anatomía patológica, informando de la presencia de hifas ópticamente vacias , con ramificaciones en ángulo recto (figura 3) sin afectación de la submucosa (figura 4). El diagnóstico fue de mucormicosis de seno maxilar izquierdo. Se consultó con el Servicio de Infecciosos del hospital para valorar aplicación de tratamiento médico neoadyuvante, decidiendo completar el tratamiento con la aplicación de Anfotericina B liposomial, con una dosis total de 3.114 mg durante aproximadamente mes y medio. La tolerancia al tratamiento fue buena y remitió la sintomatología. En control a los 6 meses la paciente refirió reaparición de la sintomatología. La endoscopia y la TAC fueron normales, por lo que se decidió la realización de una gammagrafía ósea con galio 67 para descartar posible afectación del hueso. En la misma se informó de pequeña captación a nivel del seno maxilar secundario a la intervención o foco inflamatorio crónico (figura 5). Todo ello hizo que se indicase la realización de una revisión del Caldwel-Luc. En dicha revisión se objetivó un seno libre con restos fibrosos que se remitieron a Anatomía Patológica, informando de cambios crónicos de la mucosa con ausencia de hongos. Actualmente la paciente se encuentra asintomática.
DISCUSIÓN
Figura 1. TAC de senos paranasales proyección coronal: Se observa desviación septal a fosa nasal izquierdo contactando con cornete medio homolateral, produciendo obstrucción total de la vía aérea a ese nivel. Se objetiva una ocupación parcial de seno maxilar izquierdo por masa de partes blandas.
Hay una serie de trastornos, ya sean inmunitarios o metabólicos, que favorecen el crecimiento de los hongos de la especie mucor, siendo la diabetes mal controlada el factor más importante a nivel de senos paranasales 10 . En pacientes sanos se ha visto que la existencia de factores locales que interfieran con la nor-
Acta Otorrinolaringol Esp 2001; 52: 157-161
159
C. A. PÉREZ FERNÁNDEZ ET AL. COLONIZACIÓN BENIGNA SINUSAL POR MUCOR
Figura 3. Las hifas del mucor varían de diámetro, carecen de septos y se ramifican en ángulo recto (tinción de platametoxamina, 400 X).
mal función de los ostiums sinusales, favorecen el crecimiento de dichos hongos, aunque de una forma más benigna que en los individuos inmunocomprometidos14,15. En nuestro caso, la paciente presentaba una importante desviación del septum nasal, que favorecía una malfunción del ostium de drenaje maxilar (figura 1), lo que podría explicar el crecimiento de dichos hongos. Se realizó una septoplastia para corregir dicha alteración y una meatotomía media para facilitar la aireación del seno. El material extraído de dicho seno se remitió para cultivo (aerobios, anaerobios y hongos), siendo negativo. Los hongos del género mucor se caracterizan por crecer bien en los medios habituales de Seboreaud-Cloranfenicol, aunque no siempre lo hacen9. En nuestro caso no hubo crecimiento. Dentro de las formas clínicas de la mucormicosis
Figura 4. La mucosa del seno maxilar presenta infiltrado inflamatorio crónico en la lámina propia y exudado fibrinopurulento junto con las hifas en la luz, sin invadir la pared (H-E 100X).
160
Figura 5. Aumento de captación a nivel del seno maxilar izquierdo (gammagrafía con galio 67).
se describen 4 grandes formas (tabla 1). Dentro de la forma cefálica distinguimos 3 formas según el grado de afectación que hayan producido. La forma más benigna es la rinosinusal que se caracteriza por estar localizada en un seno paranasal. Esta entidad es infrecuente y sería la forma de presentación del caso que presentamos8. La TAC es la exploración de elección para delimitar la extensión de dicha infección17 y permite demostrar la existencia de calcificaciones dentro de los senos. En nuestro caso la presencia de calcificaciones nos hizo sospechar la posibilidad de que se tratase de una infección fúngica (figura 2). La técnica quirúrgica de elección ante una forma delimitada como en nuestro caso al seno maxilar izquierdo es la realización de un Caldwel-Luc. La presencia en el seno de una masa marronácea y con consistencia como de tiza es muy sugestiva de un micetoma por Mucor22, como sucedió en nuestro caso. La demostración micros-
Acta Otorrinolaringol Esp 2001; 52: 157-161
ACTA OTORRINOLARINGOLÓGICA ESPAÑOLA
cópica de hifas anchas, no septadas, es muy característica de dicho hongo. El tratamiento de elección en las formas de comportamiento más benigno es el quirúrgico23. Se puede asociar un
tratamiento con Anfotericina-B17. La aplicación de anfotericina B en estas formas de comportamiento más benigno es más controvertido. Nosotros optamos por la combinación de dicho tratamiento debido a la agresividad de dicho hongo.
REFERENCIAS 1.- Bield MA, Brown CA, Levinson RM, Garvis GE, Paisner HM, Sigel ME, Tedford TM. Evaluation of the microbiology of chronic maxillary sinusitis. Ann Otol Rhinol Laryngol 1998;107:942-945. 2.- Plaignaud M. Observation sur fungus de sinus maxillaire. J Chir. 1791;1:111-116. 3.- Stammberger H. Endoscopic surgical treatment of mycosis of the parasal sinuses. Laryngol Rhinol Otol (Stuttg) 1984;63:48-55. 4.- Terrier G. Rhinosinusal endoscopy. Diagnosis and surgery. 1991. 5.- Chetchoitisakd P, Boonma P, Sookpranee M, Pairrojkul C. Rhinocerebral mucormycosis: a report of 11 cases. Southeast Asian Journal of Tropical Medicine and Public Health 1991;22:268-273.
tions of mucormycosis in the head and neck. Otolaryngol-Head-NeckSurg 1996;115:573-577. 8.- Parras F, Ezpeleta C, Buzón L, Teruel JL, Lamas S, Fogué A. Sinusitis maxilar por mucor. Rev Esp Microbiol Clin 1987; 2: 250-252. 9.- Sanabria Gómez F y cols. Una micosis rinológica grave: La mucormicosis. Presentación de tres casos. Acta-Otorrinolaringol-Esp. 1992;43:273-278. 10.- Bennet JE. Mucormycosis. Harrison. Principles of Internal Medicine 1994; 1:1000-1001. 11.- Sugar AM. Mucormycosis. Clin Infect Dis 1992;14:S126-129. 12.- Finn DG. Mucormycosis of the paranasal sinuses. Ear Nose Throat J 1988;67: 813-822.
6.- Peterson L, Wang M, Canalis RF, Abemayor E. Rhinocerebral mucormycosis: Evolution of the disease and treatment options. Laryngoscope 1997;107:855-862.
13.- Ochi JW, Harris JP, Feldman JI, Press GA. Rhinocerebral mucormycosis: results of agressive surgical desbridement and amphotericin B. Laryngoscope 1988;98: 1339-1342.
7.- Vessely MB, Zitsch RB, Estrem SA, Renner G. Atypical presenta-
14.- Lueg EA, Ballagh RH, Forte V. Analysis of the recent cluster of in-
vasive fungal sinusitis at Toronto Hospital for silk children. J- Laryngol- Otol 1996;25:366-370. 15.- Duque-Fisher-CS, GonzalezNoren-HD, Lopera-Caldern-FJ.Otorhinolaryngo-logical manifestations of mucormycosis.Study of 6 cases. Acta-Otorrinolaringol- Esp 1996;47: 291-294. 16.- Raj P, Vella EJ, Bickerton RC. Successful treatment of rhinocerebral mucormycosis by combination of agressive surgical desbridement and the use of systemic liposomal amphotericin B and local therapy with nebulized amphotericin- a case report. J-Laryngol-Otol 1998;112: 367-370.
individuals. Eur-J-Radiol 1995;20: 151-155. 19.- Blitzer A, Lawson W, Meyers BR, et al. Patient survival factors in paranasal sinus mucormycosis. Laryngoscope 1980;90:635-648. 20.- Saydam L, Erpek G, Kizilay A. Calcified mucor fungus ball of sphenoid sinus: An unusual presentation of sinoorbital mucormycosis. Ann Otol Rhinol Laryngol 1997;106:875877. 21.- Maniglia AJ, Mintz DA, Novak S. Cephalic phicomycosis: A report of eight cases. Laryngoscope 1982; 92:755-760.
17.- Hendreson LT, Robbins KT, Weitzner S, Dyer TC, Jahrsdoerfer RA: Benign mucor colonitation (Fungus Ball) associated with chronic sinusitis. South-Med-J 1988;81:846850.
22.- Jürgens A, Martínez V, Peiro G, Dreier A, de Amesti C, Oliva E, Fabrá JM. Mucormicosis nasosinusal: Una forma clínica benigna. Presentación de un caso. Acta Otorrinolaringol Esp 1994;45: 117120.
18.- Hussain S, Salahuddin N, Ahmad I, Salahuddin I, Jooma R. Rhinocerebral invasive mycosis: occurence in immunocompetent
23.- Goodnight J, Dulguerov P, Abemayor E. Calcified mucor fungus ball of the maxillary sinus. Am-JOtol 1993; 14: 209-210.
Acta Otorrinolaringol Esp 2001; 52: 157-161
161