Comment explorer en première intention les muscles respiratoires ?

De la méthodologie à la clinique

Comment explorer en première intention les muscles respiratoires ?

T. Perez

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Service d’Explorations Fonctionnelles Respiratoires et Clinique des Maladies Respiratoires, Hôpital Calmette, CHRU, Lille. Correspondance : T. Perez, Service d’Explorations Fonctionnelles Respiratoires et Clinique des Maladies Respiratoires, Hôpital Calmette, CHRU, 59037 Lille Cedex. [email protected]

Rev Mal Respir 2005 ; 22 : 2S37-2S46

La physiologie et la physiopathologie des muscles respiratoires suscitent actuellement un intérêt considérable lié au développement de nouvelles méthodes d'exploration non invasives et aux progrès récents en matière de biologie et de physiopathologie. L’exploration spécifique des muscles respiratoires est indispensable en complément des explorations usuelles dans de nombreuses circonstances en pratique pneumologique [1]. On peut citer parmi ces indications : la dyspnée ou la restriction inexpliquée, les pathologies à risque de dysfonction musculaire et en particulier la BPCO, au cours de laquelle le déséquilibre entre la charge et la capacité des muscles est responsable d’une part importante de la symptomatologie et intervient notamment dans la dyspnée. Les autres situations dans lesquelles la dysfonction musculaire joue un rôle clé sont les pathologies pariétales thoraciques et les très nombreuses affections neuromusculaires qu’elles soient congénitales, acquises (notamment au cours des maladies systémiques), voire iatrogènes (corticothérapie notamment). Le tableau I, non exhaustif, donne des exemples de situations cliniques pouvant conduire à une dysfonction des muscles respiratoires et justifiant une exploration musculaire. Les indications d’exploration des muscles respiratoires sont en fait très nombreuses en pratique. Un autre concept particulièrement important pour la compréhension de la dysfonction musculaire est celui d’équilibre entre charge et capacité des muscles. Comme tout muscle, les muscles respiratoires peuvent endurer de façon prolongée une charge équivalente à environ 30 % de leur force maximale. La charge dépend de la demande métabolique et des caractéristiques mécaniques du système respiratoire. L’évaluation précise de cette charge est malheureusement difficile avec des techniques simples. On peut distinguer schématiquement deux types de dysfonction musculaire respiratoire : - La faiblesse : phénomène non ou peu réversible dont l'exemple typique est représenté par les maladies neurologiques et neuromusculaires. © 2005 SPLF, tous droits réservés

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Tableau I.

Exemples de causes de dysfonctions inspiratoires (liste non exhaustive). Classifications Anomalies de la commande centrale • hypoventilation alvéolaire congénitale • malformations de la charnière cervico-occipitale • comas profonds • encéphalites et accidents vasculaires • tumeurs cérébrales, pathologies inflammatoires. Défaut de transmission de la commande centrale • lésions médullaires hautes • radiculopathies et neuropathies démyélinisantes ou axonales • lésions nerveuses traumatique (piqûre, étirement...) • bloc neuromusculaire (syndromes myasthéniques primitifs, Lambert Eaton, médicaments, botulisme) Défaut de production de la force musculaire inspiratoire • myopathies dégénératives intrinsèques dystrophinopathies myopathies métaboliques (glycogénoses, cytopathies mitochondriales…….) • atrophie musculaire (de dénervation, de dénutrition, d'immobilisation -ventilation mécanique...) • myosites (polymyosite, dermatopolymyosite, sarcoïdose, lupus érythémateux disséminé..) • effets délétères du sepsis, du choc cardiogénique • médicaments (corticoïdes notamment) • anomalies métaboliques (acidose, hypophosphorémie…) • toxiques... • lésions musculaires mécaniques (éventration diaphragmatique, hernie traumatique ou non) Défaut de transformation de la contraction inspiratoire en pression • distension thoracique : désavantage mécanique (raccourcissement et aplatissement du diaphragme) ++ : BPCO, asthme sévère • anomalies pariétales thoraciques (déformations thoraciques, volet costal...) • anomalies pariétales abdominales (éventration abdominale, chirurgie abdominale, hypotonie des paraplégies) plus toutes les situations induisant une charge inspiratoire excessive par rapport à la capacité des muscles respiratoires.

- La fatigue: incapacité pour le muscle de continuer à générer une force en réponse à une charge, par définition réversible après un repos plus ou moins prolongé. Malgré son rôle potentiel dans de nombreuses situations cliniques (exercice, décompensation respiratoire aiguë avec hypoventilation) la fatigue des muscles respiratoires est difficile à évaluer en routine. L’évaluation clinique, bien qu’elle n’ait qu'une valeur qualitative et non quantitative fait partie intégrante de l'étude de première ligne de la fonction des muscles respiratoires. L'interrogatoire va s'attacher à détecter l'existence d'une orthopnée, qui dans certains contextes cliniques (par exemple maladie neuromusculaire), peut être particulièrement évocatrice d'une atteinte diaphragmatique. Il cherchera aussi à identifier le retentissement éventuel d'une dysfonction musculaire respiratoire, en faisant décrire au patient ses capacités d'exercice, et en recherchant des signes cliniques d'un retentissement sur le sommeil (par exemple dyssomnie, céphalées matinales, somnolence diurne excessive). Il peut aussi repérer quelques éléments d'orientation étiologique (par exemple douleurs scapulaires excruciantes associées à l'installation d'une dyspnée aiguë, évocatrice d'une atteinte phrénique dans le cadre d'une névralgie amyotrophiante ou syndrome de Parsonage Turner, 2S38

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etc.). L'examen physique du thorax [2] permet d'identifier une dysfonction diaphragmatique sévère s'il met en évidence une respiration paradoxale abdominale dans le volume courant. En cas de difficulté à identifier précisément les mouvements abdominaux (polypnée majeure, expiration abdominale active), on peut s'assurer de la présence ou non d'une contraction diaphragmatique en recherchant l'écartement à l'inspiration des mains posées sur les marges costales, dont la présence signe une descente diaphragmatique. Si l'inspiration est associée, au contraire, à une diminution du diamètre transversal de la partie inférieure de la cage thoracique, il peut soit s'agir d'une dysfonction diaphragmatique majeure (équivalent de respiration paradoxale abdominale), soit « simplement » d'une distension thoracique (signe de Hoover, qui ne témoigne que d'une modification de la géométrie diaphragmatique mais en aucun cas d'une modification de sa force, au contraire). L'examen précis de la dynamique thoraco-abdominale lors des mouvements ventilatoires est également riche d'enseignement. Il convient de rechercher les témoins d'une augmentation de la commande ventilatoire, comme une contraction des abdominaux à l'expiration, une expansion franche de la partie supérieure de la cage thoracique, un creusement inspiratoire des creux sus-claviculaires, une contraction phasique des scalènes voire des sterno-cléido-mastoïdiens (pouls respiratoires),

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voire un bombement sous mentonnier à l'inspiration ou une dilatation active des ailes du nez. En situation aiguë, ces éléments sont des signes de gravité. En situation chronique, ils témoignent de l'ancienneté d'une dysfonction diaphragmatique. Les signes de dysfonction musculaire respiratoire (ci-dessus) doivent être distingués des signes de distension thoracique, qui définissent pour les muscles respiratoires des conditions de fonctionnement difficiles par désavantage mécanique mais pas forcément une dysfonction à proprement parler. L'examen clinique ne donnant accès qu'à des éléments qualitatifs et ne permettant pas une quantification précise de la force de contraction des muscles respiratoires, l'évaluation de la fonction musculaire respiratoire se fait à partir de grandeurs dérivées. Les moins spécifiques et les moins sensibles sont les volumes et débits pulmonaires. D’autres techniques plus spécifiques et de plus en plus répandues sont les mesures de pressions, qu’elles soient obtenues lors de la respiration spontanée, au cours de manœuvres volontaires ou en réponse à une stimulation phrénique. L’ensemble des techniques actuellement disponibles a fait l’objet de recommandations récentes très détaillées de l'American Thoracic Society et de l'European Respiratory Society [3], disponibles en version française sur le site de la SPLF [4]. Ces recommandations ont fait l’objet d' actualisations publiées sous forme de série depuis mi 2004 dans la Revue des Maladies Respiratoires [5-11]. Nous n’évoquerons ici que les examens de base accessibles au pneumologue, en excluant notamment les méthodes invasives ou nécessitant un matériel spécifique ou peu répandu, telles que l’électromyographie ou la stimulation phrénique (voir dans ce cahier l'article de E. Verin [12]). Nous n’aborderons pas non plus la place de l’imagerie ni celle de l’exploration du sommeil, compléments indispensables de l’exploration fonctionnelle respiratoire en cas de dysfonction musculaire importante.

muscles respiratoires [4]. En pratique une CV normale n’élimine en rien l’existence d’une dysfonction inspiratoire significative. La spirométrie reste par contre un outil simple de surveillance, corrélé à la survie dans de nombreuses pathologies neuromusculaires. L’atteinte diaphragmatique peut aussi être dépistée par la mesure de la CV en décubitus, une diminution de plus de 20 % par rapport à la CV en position assise constituant un signe de dysfonction diaphragmatique sévère. Ce critère simple mais très évocateur de faiblesse diaphragmatique a l’inconvénient d’avoir une sensibilité médiocre puisque la chute de CV ne devient significative que lorsque la force diaphragmatique est réduite d’environ 75 % (fig. 1). Par ailleurs, ce signe n'a jamais été précisément validé en dehors de situations susceptibles d'altérer la fonction diaphragmatique dans le cadre d'une atteinte musculaire globale. Ainsi deux études récentes ont suggéré son intérêt chez les patients atteints de sclérose latérale amyotrophique, en montrant une bonne corrélation avec l’atteinte diaphragmatique et l’orthopnée [13, 14]. Un aspect en dents de scie de la courbe débit volume expiratoire et/ou inspiratoire permet d’évoquer une dysfonction glottique, fréquente dans la SLA et les syndromes extra pyramidaux. En cas de faiblesse inspiratoire sévère, on peut également mettre en évidence une diminution des débits inspiratoires avec un VIMS inférieur au VEMS et un aspect de pseudo plateau sur la courbe inspiratoire. La sensibilité et la spécificité de ce critère n’a cependant pas été établie. Dans les pathologies neuromusculaires la capacité pulmonaire totale (CPT) est souvent moins altérée que la CV, la faiblesse associée des muscles expiratoires entraînant une préservation relative de la capacité résiduelle fonctionnelle (CRF) et du VR, qui peut également être augmenté. Il est donc courant d'observer une diminution du volume de réserve expiratoire (VRE) et une élévation du rapport CRF/CPT. La CPT a en pratique moins d’intérêt que la CV pour la surveillance de

Méthodes non spécifiques Spirométrie L’atteinte des muscles respiratoires reste souvent évaluée indirectement en routine par la capacité vitale lente (CVL) ou forcée (CVF), grandeur simple mais particulièrement peu sensible [3]. En effet chez un sujet dont la cage thoracique et le parenchyme pulmonaire sont normaux une pression transpulmonaire de l’ordre de 30 à 40 cmH2O est suffisante pour atteindre la capacité pulmonaire totale. La chute de la CV s’accélère en règle à un stade avancé du fait de sa relation curvilinéaire avec la force inspiratoire. La diminution de la compliance pulmonaire et thoracique contribue également à la chute de la CV à un stade évolué de faiblesse musculaire. Le désavantage majeur de la spirométrie simple est sa sensibilité très médiocre pour détecter précocement une faiblesse des

Force diaphragmatique (% de la théorique)

Fig. 1.

Relation entre la chute de la CV en décubitus et la faiblesse diaphragmatique. La CV diminue significativement lorsque la force diaphragmatique est réduite d’au moins 75 %. © 2005 SPLF, tous droits réservés

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ces affections. C’est surtout le cas si coexiste une pathologie obstructive, la distension associée sur le VR et la CRF réduisant la chute de la CPT. Par contre la mesure des volumes pulmonaires est indispensable pour l’interprétation des pressions inspiratoires (cf. infra) chez les patients obstructifs. Une distension sévère entraîne physiologiquement une diminution de la force inspiratoire (globale ou diaphragmatique) mais si l’on effectue une correction en fonction du volume, les valeurs observées sont fréquemment normales voire supra normales (cf. infra). Une CV inférieure à 50 % de la théorique chez un patient neuromusculaire symptomatique constitue un critère de mise en œuvre d’une ventilation non invasive d’après le consensus de 1999 [15]. Ce critère doit cependant être nuancé en fonction de la pathologie. Ainsi une VNI est mise en œuvre pour des niveaux de CV en général beaucoup plus bas, de l’ordre de 25 % de la théorique, dans la dystrophie de Duchenne [16].

Gazométrie artérielle La gazométrie artérielle est un paramètre encore moins sensible que la spirométrie pour évaluer indirectement l’existence d’une dysfonction des muscles respiratoires. L’hypercapnie est très tardive dans les affections neuromusculaires (fig. 2) [17] mais constitue un critère de mise en œuvre d’une VNI [15]. Quant à l’hypoxémie, elle est en général corrélée à la sévérité de l’hypoventilation alvéolaire et le gradient alvéolo-artériel

Force musculaire respiratoire (% théorique) Fig. 2.

Relation entre la faiblesse des muscles respiratoires et la PaCO2. L’hypoventilation alvéolaire devient fréquente chez les patients neuromusculaires lorsque la force inspiratoire devient inférieure à 40-50 % de la théorique (d’après [6]).

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en oxygène reste normal. L’existence d’une hypoxémie plus sévère doit faire évoquer une pathologie surajoutée (BPCO, pneumopathie, atélectasie, embolie pulmonaire….). La surveillance de la PCO2 transcutanée nocturne (PtcCO2) est encore peu répandue. Elle permet pourtant de dépister précocement l’hypoventilation alvéolaire nocturne (PtcCO2 > 50-55 mmHg). Les résultats d'une gazométrie artérielle diurne peuvent fournir des indices pour une dysfonction musculaire respiratoire en mettant en évidence des stigmates indirects d'hypoventilation nocturne. Ainsi, il a récemment été proposé qu'une élévation des bicarbonates sériques ou de l'excès de base puisse constituer un bon indice d'hypoventilation nocturne chez des patients dont la PaCO2 diurne est encore inférieure à 45 mmHg [18]. Une polyglobulie chez un malade modérément hypoxémique le jour a probablement une valeur similaire.

Exploration spécifique non invasive des muscles inspiratoires Pression inspiratoire maximale (PImax) La mesure de la pression à la bouche lors de manœuvres statiques donne une idée de l'action synergique de différents groupes musculaires inspiratoires. Le principe de la PImax proposée initialement par Black et Hyatt [19] consiste à demander au patient d'exercer un effort inspiratoire maximal contre les voies aériennes fermées, et de maintenir cet effort deux ou trois secondes (fig. 3). La méthodologie est détaillée dans les recommandations ATS/ERS [4]. La technique classique utilisait pour raccorder le capteur au patient un tube cylindrique, mais on utilise actuellement plus souvent en routine une pièce buccale évitant les fuites et donnant des résultats équivalents. Il est important de munir le circuit d’une fuite (d’environ 2 mm de diamètre et 20 mm de longueur) pour éviter la fermeture de glotte et limiter le recrutement des muscles buccaux pendant la manœuvre. Le volume auquel est effectué la mesure est le VR ou la CRF, sans qu’il existe un avantage déterminant pour l’un ou l’autre volume. La mesure au VR donne les valeurs les plus élevées puisque la mesure s’effectue à la longueur optimale du diaphragme. L’avantage de la CRF est de s’affranchir de la pression élastique de la cage thoracique [4]. On prend classiquement en compte la pression maximale soutenue en plateau une seconde de préférence à la pression pic, considérée comme moins reproductible. Cette moindre reproductibilité de la pression en pic a cependant été contestée par une étude récente [20]. Compte tenu d’un effet d’apprentissage important, il est préférable d’effectuer au moins 4 à 5 mesures, en sélectionnant la meilleure des 3 valeurs consécutives ayant une reproductibilité de moins de 20 % [4].

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A

B cm H2O

cm H2O Fuite calibrée

CRF ou VR

Manomètre électronique

Normale

Faiblesse inspiratoire sévère

Fig. 3.

Pression inspiratoire maximale (PImax). A : Principe de mesure de la PImax. L’occlusion se fait à la CRF ou au VR. Une petite fuite sur le circuit prévient la fermeture de glotte et la participation des muscles buccaux. Le diaphragme et les muscles accessoires sont recrutés en proportion variable. B : La pression mesurée est le plateau maximal soutenu une seconde ou la pression pic. A gauche PImax normale, à droite PImax sévèrement diminuée.

Interprétation et limites Il est par contre important d’utiliser des valeurs théoriques correspondant aux mêmes conditions de mesure et d’interpréter la PImax en tenant compte du volume pulmonaire. Le diagramme de Rahn est le plus classique mais d’autres ont été proposés, dont celui de Rochester [3, 21] qui a l’avantage de prendre en compte la valeur théorique (fig. 4). La valeur de PImax chute de façon importante lorsque le volume de mesure s’écarte de la CRF, y compris chez le sujet sain (fig. 5). Il s'agit d'un test simple en théorie, mais dont les limites sont non négligeables. La plus importante est qu’il s’agit d’une manœuvre volontaire et peu physiologique. Une bonne reproductibilité des mesures peut très bien masquer le caractère sous maximal de l’effort inspiratoire [3]. La deuxième est que la contribution du diaphragme peut être très variable d’un sujet à l’autre ou en fonction de l’entraînement. Néanmoins on considère qu’une PImax strictement normale est peu compatible avec une anomalie diaphragmatique majeure. En pratique une PImax supérieure à 80 cm H 2 O chez l’homme et à 70 cm H 2 O chez la femme exclut une faiblesse inspiratoire cliniquement significative [22] De multiples valeurs théoriques ont été proposées. Celles proposées par Wilson et coll. [23] et Uldry et coll. [24] correspondent au protocole sus décrit, avec une mesure respectivement au VR et à la CRF (tableau II). Les écarts types de toutes les séries sont très larges (de l’ordre de

20 à 30 cm H20) témoignant de l’importante variabilité interindividuelle de la force inspiratoire. Cette variabilité des valeurs théoriques et l’importance des écarts types rend assez difficile l’interprétation chez le sujet âgé. Le choix des valeurs théoriques a fait l’objet d’un workshop en décembre 2004, organisé par le Groupe muscles de la SPLF.

Tableau II. PImax au VR, soutenue une seconde (d'après [23]) PImax théo (cm H2O)

Écart type (cm H2O)

Hommes

142 – (1.03 * age) moyenne : 106 cm H2O

31

Femmes

- 43 + (0.71* taille) moyenne : 72,9

22

PImax à la CRF soutenue 1 s (d'après [24]) PImax théo (cm H2O)

Écart type (cm H2O)

109.5 105 103.5 82.5

27 20.5 21.5 22.5

77.5 86.5 79.5 58

18 21 17 16

Hommes 20-35 ans 36-50 ans 51-65 ans 66-80 ans Femmes 20-35 ans 36-50 ans 51-65 ans 66-80 ans

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Pression inspiratoire lors du reniflement maximal (sniff-test) La pression obtenue en « sniff-test » nasal ou SNIP (ou encore Pnas, sn) est un test dynamique qui consiste à effectuer à partir de la capacité résiduelle fonctionnelle un effort de reniflement maximal, aussi intense et aussi rapide (< 500 ms) que possible [3, 24]. Pendant cet effort, une narine est munie d’un bouchon au travers duquel un cathéter mesure la pression, l'autre restant perméable (fig. 5). Différents types d’interfaces ont été proposés récemment pour raccorder le capteur de pression à la narine [25, 26]. La très haute résistance au

A

niveau de la valve nasale lors de cette manœuvre empêche une variation importante du volume pulmonaire. La pression nasale reflète parfaitement la pression oesophagienne inspiratoire chez le sujet sain. Cette manœuvre a l'avantage d'être plus naturelle et donc nettement plus facile à réaliser que la PImax. Comme la précédente, la pression sniff évalue la force globale des muscles inspiratoires mais les valeurs obtenues sont en règle égales ou plus élevées que lors d’une manœuvre de Muller chez les sujets normaux, du fait d’une meilleure coordination des muscles inspiratoires. Une des limites de la SNIP est l’obstruction nasale bilatérale sévère. Par ailleurs la pression nasale peut sous-estimer la pression

B

Fig. 4.

A : Principe de correction de la PImax et de la PEmax en fonction du volume de mesure. La PImax est physiologiquement optimale au volume résiduel, alors que la PEmax l’est à la capacité pulmonaire totale. Un patient très distendu aura une réduction de sa force inspiratoire, liée au désavantage mécanique du diaphragme. D’après Rochester, 1988 [11]. B : Exemple chez un sujet sain. La manœuvre à gauche a été obtenue à un volume proche de la CPT. La pression est beaucoup plus basse que celle obtenue à la CRF (flèche pointillée).

B

A cm H2O

Normal

Faiblesse sévère

Faiblesse majeure

Fig. 5.

A : Mesure de la pression inspiratoire sniff ou SNIP. Différentes interfaces ont été proposées pour connecter le capteur de pression à la narine. Il s’agit ici d’un coussinet de masque Adams® monté sur une seringue munie d’un cathéter, selon la technique proposée par Chaudri et coll. [16]. B : courbes de SNIP obtenues chez un sujet normal, et chez deux patient présentant une faiblesse inspiratoire modérée ou sévère. Noter l’élargissement du pic sur la courbe de droite, chez un patient ayant une SLA avec atteinte bulbaire.

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oesophagienne chez le patient BPCO, du fait de l’élévation de la constante de temps broncho-pulmonaire. Enfin comme pour la PImax il s’agit d’une manœuvre volontaire dépendante de la coopération du patient et le niveau de recrutement respectif du diaphragme et des muscles inspiratoires accessoires est également variable d’un sujet à l’autre. Pour interpréter les valeurs de SNIP on dispose actuellement de valeurs théoriques chez l’adulte [24] (tableau III) et chez l’enfant [27]. On considère qu’une valeur de SNIP meilleure que – 70 cm H20 chez l’homme et – 60 cm H20 chez la femme est peu évocatrice de faiblesse inspiratoire significative [3, 22]. En pratique il est justifié de mesurer conjointement la PImax et la SNIP lorsque l’une des deux mesures est basse, certains patients ayant des valeurs de pression nettement plus élevées avec l’une qu’avec l’autre technique (fig. 6) [28]. La SNIP est à l’évidence la technique non invasive la plus intéressante pour évaluer en première intention de façon

simple la force des muscles inspiratoires. Plusieurs spiromètres et pléthysmographes permettent actuellement sa mesure en routine clinique, et il existe également des manomètres électroniques portables.

Exploration des muscles expiratoires L’exploration des muscles expiratoires est moins courante que celle des muscles inspiratoires en dehors des maladies neuromusculaires dans lesquelles elle a des indications très larges. Leur atteinte particulièrement fréquente dans les myopathies, la SLA ou d’autres pathologies neuromusculaires est avec la dysfonction des voies aériennes supérieures responsable de l’encombrement bronchique. La dysfonction des muscles expiratoires et notamment des muscles abdominaux se traduit cliniquement par une toux inefficace, un encombrement bronchique et des infections respiratoires basses à répétition, ce d’autant que s’y associent fréquemment des troubles de déglutition. Leur exploration est essentiellement justifiée dans les pathologies neuromusculaires, même s’il a été montré récemment une diminution de l’endurance expiratoire dans d’autres pathologies comme la BPCO.

Tableau III.

SNIP chez l’adulte (d'après [24]) SNIP théo (cm H2O)

Écart type (cm H2O)

117 105 111.5 91

29.5 24.5 15.5 21.5

84 94 83.5 75.5

14.5 21 18 11

Hommes 20-35 ans 36-50 ans 51-65 ans 66-80 ans

Débits à la toux L’efficacité globale de la toux peut être évaluée encore plus simplement en routine clinique par la mesure du débit expiratoire de pointe (DEP) à la toux . L’avantage de cette technique est de prendre en compte la fonction glottique, essentielle pour une toux efficace puisque sa fermeture initiale permet la montée en pression des voies aériennes, précédant une ouverture rapide générant des débits expiratoires élevés.

Femmes 20-35 ans 36-50 ans 51-65 ans 66-80 ans

140 140 120 120 100 100 80

80

60

60

Fig. 6.

40

40

20

20

0

0 0

50

100

PImax (cm H2O)

SLA

150

0

50

100

PImax (cm H2O)

BPCO

150

Corrélation entre PImax et SNIP chez des patients atteints de SLA ou de BPCO (série personnelle). Malgré une corrélation significative (les droites représentent la ligne d’identité) on constate chez certains patients d’importantes discordances entre les mesures, avec une SNIP largement supérieure à la PImax (cercle) ou l’inverse (carré).

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Un débit de pointe à la toux supérieur à 160 l/min est considéré comme nécessaire pour un drainage bronchique efficace [29, 30]. L’analyse de la courbe débit volume est également informative, une toux efficace se traduisant par des pics de débit expiratoires dépassant les débits en expiration forcée (fig. 7).

Pression expiratoire maximale La pression expiratoire maximale ou PEmax, correspond à la pression maximale soutenue une seconde à la capacité pulmonaire totale, à l’aide d’un dispositif analogue à celui utilisé pour la PImax. Il s’agit d’une manœuvre difficile, peu naturelle, nécessitant une importante coopération du patient et une fermeture de bouche parfaite. Les valeurs théoriques sont moins nombreuses que pour la PImax. On considère qu’une PEmax supérieure à 40 cm H2O est nécessaire pour que la toux soit efficace. La pression gastrique à la toux beaucoup plus physiologique mais invasive est actuellement la technique de référence, mais elle est peu utilisée en routine car elle nécessite la mise en place d’un cathéter à ballonnet [3, 31].

65 % de la ventilation maximale minute poursuivie jusqu'à épuisement induit une fatigue diaphragmatique significative se traduisant par une baisse de la vitesse de relaxation des muscles inspiratoires. Ce test a l’inconvénient d’être très dépendant des caractéristiques mécaniques pulmonaires et s’avère peu utilisable en clinique. Le test le plus utilisé en pratique et recommandé actuellement [11] est celui utilisant une charge inspiratoire externe contrôlée en pression, au moyen d’une valve à seuil de déclenchement réglable (fig. 8). On peut utiliser une charge constante à 70 % de la PImax individuelle du patient (voire 30 % en cas de pathologie neuromusculaire sévère) ou une charge incrémentale, selon un principe assez analogue à celui de l’épreuve d’effort triangulaire [3]. Les techniques d’évaluation de l’endurance inspiratoire sont malheureusement encore peu utilisées en routine, malgré leur pertinence clinique évidente [1, 3, 11]. L’autre intérêt de ces tests est de préciser les indications du réentraînement inspiratoire, lequel a montré son efficacité dans certaines indications ciblées [32].

Évaluation de la fatigue Autres méthodes pertinentes et non invasives d’évaluation des muscles inspiratoires Exploration de l’endurance inspiratoire L’endurance est un paramètre probablement aussi pertinent que la force inspiratoire, puisqu’elle traduit la réserve des muscles respiratoires vis à vis d’une augmentation de leur charge. L’endurance inspiratoire semble plutôt augmentée dans certaines pathologies obstructives comme l’asthme et la BPCO, mais il existe probablement une importante variabilité interindividuelle. L'hyperventilation isocapnique à environ

Il est possible d’évaluer le risque de fatigue des muscles inspiratoires, comme de tout muscle squelettique, en exprimant sa force de contraction en pourcentage de sa force maximale. On utilise pour les muscles respiratoires un index tension temps ou plus précisément pression temps pour déterminer le risque de survenue d’une défaillance musculaire terminale [3, 6]. Qu'ils concernent le diaphragme (pression transdiaphragmatique) ou les muscles inspiratoires dans leur ensemble (pression pleurale), ces indices correspondent au produit du temps passé en charge par les muscles d'une part (temps inspiratoire (Ti) divisé par le temps total de cycle (Ttot)) et de la fraction de la pression statique maximale déve-

Fig. 7.

Courbes débit volume à la toux : A : chez un sujet sain, les débits de pointe dépassent ceux de l’expiration forcée B : restriction et effondrement du débit de pointe à la toux chez un patient neuromusculaire, laissant présager une toux inefficace.

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A

B

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A

B

Tlim

% PImax 70%

VALVE INSPIRATOIRE

RESSORT

VALVE EXPIRATOIRE

Charge constante

REGLAGE DU SEUIL DE PRESSION

PNEUMOTACHOGRAPHE

70%

Incrémentale 2’

EMBOUT BUCCAL

Plim Plim/PImax

20%

Poids variable

Temps

Fig. 8.

A : valves à seuil utilisables pour la mesure de l’endurance inspiratoire. Celle de gauche utilise des poids variables permettant de modifier la pression seuil d’ouverture, celle de droite un simple ressort à compression variable. B : protocoles d’endurance à charge fixe ou incrémentale. Dans le premier on détermine le temps de maintien de la charge, dans le second la charge maximale soutenue 2 minutes.

loppée lors d'un cycle ventilatoire. Le plus classique est l’index pression temps diaphragmatique ou Ptdi. Il est calculé par la formule Ptdi = Pdi/Pdimax * Ti/Ttot, ou Pdi est la pression transdiaphragmatique moyenne pendant l’inspiration. Elle est d’autant plus élevée que la charge est importante, que celle-ci soit liée au niveau ventilatoire (exercice par exemple) ou aux anomalies de la mécanique ventilatoire pulmonaire et/ou pariétale. Une fatigue diaphragmatique peut être prédite à court terme chez le sujet normal et chez le patient BPCO lorsque le PTdi dépasse 0,15 [3]. Plus récemment a été proposé un index non invasif pour l’ensemble des muscles inspiratoires, le TTmus [6, 33]. Il consiste à évaluer la pression inspiratoire moyenne à partir de la pression d’occlusion à la bouche (P0,1), selon la formule TTmus = ((P0,1 X 5 X Ti)/PImax) * Ti/Ttot. La pression inspiratoire PI est estimée par la formule P0,1 X 5 X Ti. Le seuil de fatigue pour le TTmus est de 0,25. Cet index non invasif a été validé initialement chez les patients BPCO au repos [33] puis à l’exercice [34], mais aussi très récemment dans les pathologies interstitielles pulmonaires et neuromusculaires [35, 36]. Bien qu’il s’agisse d’un index particulièrement simple permettant d’évaluer la « réserve inspiratoire » individuelle d’un patient et le risque d’apparition d’une fatigue il nécessite la mesure de la pression d’occlusion, paramètre encore peu répandu sur les matériels EFR courants.

Approche pratique Il est difficile de proposer un algorithme d’exploration musculaire unique, compte tenu de la grande variété des étio-

logies de dysfonction musculaire. D’autre part certaines techniques sont encore peu accessibles. Une dyspnée inexpliquée faisant suspecter une dysfonction musculaire justifie au minimum en 2005 une mesure des pressions maximales non invasives, y compris si les volumes pulmonaires sont normaux ou peu altérés. Ce bilan sera complété au moindre doute par une mesure des pressions transdiaphragmatiques et une stimulation phrénique. La même stratégie peut être proposée en cas de restriction inexpliquée. Une surélévation de coupole unilatérale justifie en plus des mesures de pressions PImax et SNIP une stimulation diaphragmatique avec EMG afin d’évaluer la conduction phrénique. Quant au suivi d’un patient ayant une affection neuromusculaire (cf texte de F. Lofaso dans ce cahier [37]), il associe habituellement en routine une spirométrie, une gazométrie artérielle et une mesure des PImax, PEmax et SNIP, sans oublier l’évaluation nocturne.

Conclusion L’exploration des muscles respiratoires est amenée à se développer rapidement dans les années à venir, compte tenu de son intérêt clinique dans de multiples situations. Au-delà d'un examen clinique indispensable mais peu sensible, on dispose actuellement de multiples techniques permettant d’évaluer l’intégralité de la chaîne musculaire. Les tests non invasifs et en particulier la mesure de la pression inspiratoire maximale et de la pression nasale lors d'une manœuvre de reniflement maximale (PImax et SNIP) constituent une première approche et permettent de cibler les indications des explorations plus complexes. Pour que ces techniques se popularisent, il est © 2005 SPLF, tous droits réservés

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cependant essentiel que le pneumologue dispose d’un matériel d’exploration simple et répondant aux recommandations internationales récentes, mais aussi de valeurs théoriques lui permettant d’interpréter facilement les résultats. Ce n’est qu’en s’appropriant ces outils désormais accessibles qu’il pourra en apprécier la pertinence dans sa pratique quotidienne.

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