Comprendre et tester les déficiences de la vision des couleurs de l'enfant, en pratique

REVUE GÉNÉRALE

J Fr. Ophtalmol., 2006; 29, 1, 87-102 © Masson, Paris, 2006.

Comprendre et tester les déficiences de la vision des couleurs de l’enfant, en pratique

F M C

F. Rigaudière (1, 2), J. Leid (3), F. Viénot (4), J.-F. Le Gargasson (1, 2) (1) Service d’Exploration Fonctionnelle de la Vision, Hôpital Lariboisière, Paris. (2) INSERM U592 et Université Paris 7, Paris. (3) Cabinet d’Ophtalmologie, Pau. (4) Centre de Recherches sur la Conservation des Documents Graphiques, Muséum National d’Histoire Naturelle, Paris. Correspondance : F. Rigaudière, Hôpital Lariboisière, Service d’Exploration Fonctionnelle de la Vision, 2, rue Ambroise Paré, 75010 Paris. E-mail : [email protected] Reçu le 4 janvier 2005. Accepté le 19 octobre 2005. Neurophysiological basis and clinical tests for assessment of X-linked color vision deficiencies in school children F. Rigaudière, J. Leid, F. Viénot, J.-F. Le Gargasson J. Fr. Ophtalmol., 2006; 29, 1: 87-102 Vision screening of school children at 5–6 years of age must include color vision screening. Xlinked dyschromatopsia is the most frequent disorder affecting 8% of boys and 0.4% of girls. This paper presents the physiology of these deficiencies caused by an alteration of the spectral absorption properties of one of the cone pigments (protanomalous or deuteranomalous trichromats) or the absence of one of the pigments (protanopia or deuteranopia), the most frequent. Absence of two of the pigments (blue cone monochromacy) is very rare and differs from achromatopsia. The physiological basis of the main tests for easy clinical screening are presented. Testing methods designed for children are reviewed. The Ishihara test is the most widely used screening test specific for congenital color defects. If the plates are correctly read, the child has normal color vision. If not, arrangement tests such as Panel D 15 and desaturated Panel D 15 tests can be used to diagnose the type of the defect (protan or deutan) and grade the degree of color deficiency according to a strategy adapted to children. Examples of results are presented for each axis along which caps are confused, providing a quick and easy preliminary diagnosis. Early detection of color vision malfunction in children allows parents and teachers to make necessary adjustments to the teaching methods for appropriate learning.

Key-words: Color vision deficiencies in schoolchildren, X-linked inborn dyschromatopsia, protan, deutan, blue cone monochromacy, achromatopsia, early detection, cone pigments. Comprendre et tester les déficiences de la vision des couleurs de l’enfant, en pratique Le dépistage de la qualité de la vision des enfants en âge d’être scolarisés (à partir de 5-6 ans) doit comprendre un examen de la vision des couleurs, les déficiences liées au chromosome X étant les plus fréquentes (8 % des garçonnets et 0,4 % des fillettes). Cet article présente les bases neurophysiologiques de ces déficiences, en relation avec les photopigments portés par les cônes et leurs classifications. Les principes des tests utilisés pour qualifier et quantifier ces déficiences sont rappelés et reliés aux bases de la physiologie visuelle, ce qui en facilite la compréhension. Une stratégie de dépistage est proposée à l’aide de trois tests cliniques faciles à utiliser par le médecin scolaire, généraliste ou pédiatre. Le test d’Ishihara est spécifique des dyschromatopsies liées à l’X. Si la lecture de ses planches est normale, la vision des couleurs est normale. En cas de doute ou si plusieurs planches sont anormalement perçues, les rangements des pions des Panel D 15 standard et désaturé doivent être réalisés successivement. Une stratégie est proposée qui aboutit à la qualification de ces déficiences en type protan ou deutan, qui sont les plus fréquentes, et à leur quantification : protanopie ou deutéranopie, protanomalie ou deutéranomalie extrême, modérée ou légère. Des exemples sont donnés montrant que, dans la majorité des cas, le dépistage est aisé et rapide. La reconnaissance précoce d’une déficience de la vision des couleurs est essentielle pour alerter parents ou éducateurs sur les limites de la perception colorée de l’enfant et adapter son apprentissage.

Mots-clés : Achromatopsie, Deutan, Monochromatisme à cônes S, Protan, vision des couleurs de l’enfant.

INTRODUCTION Tester l’acuité visuelle d’un enfant en âge d’être scolarisé à la recherche de défauts ou de déséquilibres entre les deux yeux fait partie de la pratique du médecin généraliste ou du pédiatre. L’évaluation de la vision des couleurs de l’enfant doit également être systématiquement effectuée, une déficience de la vision des couleurs (ou dyschromatopsie) pouvant facilement passer inaperçue. Elle est en effet souvent associée à une acuité visuelle normale, comme dans la majorité des cas des déficiences liées au chromosome X ou daltonisme. Reconnaître au bon moment la présence d’un défaut de perception des couleurs d’un enfant à partir de l’âge de 5-6 ans est important [1], car sa méconnaissance peut dès les classes primaires, nuire à l’apprentissage tant celui-ci s’appuie sur des codes colorés [2] et, plus tard, compromettre son orientation professionnelle. Il a été démontré que la moitié des jeunes daltoniens dépistés tardivement doivent changer d’orientation au seuil de leur vie active [3]. Cet article aide à comprendre les classifications des déficiences héréditaires de la vision des couleurs les plus fréquemment rencontrées chez l’enfant : celles liées au chromosome X. Elles découlent de la physiologie visuelle dont quelques principes de base sont présentés. Les bases

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physiologiques et les caractéristiques des tests cliniques couramment utilisés en pratique sont rappelées ; une stratégie de dépistage rapide est suggérée. Quelques résultats typiques de ces tests sont commentés lorsque des défauts de la vision des couleurs sont mis en évidence. Dans la majorité des cas, ils sont simples à interpréter lorsqu’ils sont effectués au bon moment, c’est-à-dire à partir de l’âge de 5-6 ans [4], et permettent au médecin examinateur de qualifier et quantifier la dyschromatopsie.

COMPRENDRE LES BASES DE LA VISION DES COULEURS Rappel sur la perception des couleurs

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Voir en couleurs nécessite la rencontre de la lumière « du jour » et des cônes rétiniens. La perception en couleur de l’espace visuel semble naturelle en lumière du jour, or l’espace n’est pas en lui-même coloré. Il est composé d’objets qui renvoient tout ou partie de la lumière du jour qui les éclaire. La lumière du jour est composée d’un ensemble de rayonnements de longueurs d’onde comprises entre 400 et 700 nm. Si une partie de ces rayonnements est réfléchie ou transmise par un objet, ce sont les longueurs d’onde restantes qui interagissent avec notre système visuel et permettent une perception colorée. En effet, la vision des couleurs nécessite la mise en activité des cônes rétiniens par la lumière, ce qui est le cas pour la lumière du jour, puisque son niveau lumineux est suffisant, dit photopique. Les bâtonnets ont un rôle important dans la vision, mais ils n’interviennent pas dans l’élaboration de la vision des couleurs. La dénomination des couleurs est le fruit d’un apprentissage culturel. Il consiste à lier la sensation différente, créée selon les longueurs d’ondes, à un mot qui

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caractérise la tonalité. Dans nos pays occidentaux, il est convenu d’appeler bleue ou bleu-vert une lumière de niveau lumineux photopique contenant majoritairement des courtes longueurs d’onde (schématiquement comprises entre 400 et 500 nm) [5]. Elle est dite verte, jaune ou orangée pour une lumière de niveau lumineux photopique, comprenant essentiellement des moyennes longueurs d’onde (schématiquement comprises entre 500 et 600 nm) et rouge pour une lumière de niveau lumineux photopique comptant surtout des grandes longueurs d’onde (schématiquement comprises entre 600 et 700 nm). Lorsque toutes les longueurs d’onde sont présentes dans une lumière visible (c’est-à-dire toutes les longueurs d’onde comprises entre 400 et 700 nm) en proportions adéquates et de niveaux lumineux photopiques, la sensation résultante est appelée blanche ; c’est le cas de la lumière du jour. Si, dans ce mélange aboutissant à une lumière blanche, une longueur d’onde est présente en proportion plus importante, elle donne sa tonalité à la sensation résultante. La proportion entre la longueur d’onde donnant la tonalité et les autres longueurs d’onde du mélange, correspond à une sensation de saturation. Si la proportion de la longueur d’onde est relativement faible, la saturation est faible, la couleur paraît « délavée » et si elle domine le mélange, sa saturation est forte, la couleur paraît plus « pure ».

Rappel sur la physiologie des cônes Nombre et répartition des cônes La rétine compte environ 4,5 millions de cônes [6], répartis sur toute la rétine [7]. Leurs articles externes contiennent des photopigments. Il existe trois types de photopigments dont les compositions diffèrent selon le nombre et l’ordonnancement

des acides aminés qui les composent [8]. En moyenne, chez l’humain, au niveau de la fovéa, environ 60 % des cônes contiennent le photopigment L, ils sont dits cônes L, environ 30 % des cônes contiennent le photopigment M, ils sont dits cônes M [9] et les 10 % restants contiennent le photopigment S, ils sont dits cônes S.

Les photopigments des cônes Les photopigments captent les photons contenus dans la lumière incidente avec une probabilité d’absorption différente selon leurs longueurs d’onde (fig. 1). Le photopigment S capte essentiellement les photons de courtes longueurs d’onde avec une probabilité d’absorption maximale située vers 420 nm, le photopigment M absorbe les photons de moyennes longueurs d’onde avec une probabilité d’absorption maximale située vers 530 nm et le photopigment L absorbe les photons de plus grandes longueurs d’onde avec une probabilité d’absorption maximale située vers 560 nm [8]. La quantité de photons absorbés par tels ou tels photopigments conditionne l’intensité des réponses des trois types de cônes qui sont ensuite transmises aux cellules sous-jacentes selon différentes voies par les cellules bipolaires, puis ganglionnaires, puis jusqu’aux aires corticales, pour aboutir à une sensation en couleurs. Ces codages initiaux des longueurs d’onde, effectués par les trois catégories de photopigments de cônes, sont à la base du trichromatisme rétinien. Il y a ainsi possibilité que des comparaisons soient faites entre les différentes réponses issues des trois catégories de cônes et véhiculées jusqu’aux centres visuels. Le fonctionnement s’effectue par comparaison de ces réponses organisées en antagonismes dits « rouge-vert » et « bleujaune » pour aboutir à une vision des couleurs [10]. Si les trois photopigments sont chacun de composition normale, leurs probabilités d’absorption étant ainsi normales (fig. 1), la vision des couleurs qui

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en résulte est normale. Si un ou plusieurs photopigments ont des séquences d’acides aminés différentes de la normale, ils génèrent des codages de la lumière différant de la normale et qui sont perçus, dans les aires corticales dévolues à la sensation, comme des couleurs dont le sujet atteint n’a pas conscience qu’elles sont différentes de celles perçues par un sujet normal.

Génétique Les photopigments des trois types de cônes sont codés par des gènes différents. Les séquences des acides aminés qui les composent peuvent varier si les gènes les codant sont remaniés. Le photopigment S est codé par un gène situé sur le chromosome 7 [11]. Ses variations de codage sont exceptionnelles. Les photopigments L et M sont codés par des gènes différents situés sur le chromosome X [8] ; leurs variations de codage sont fréquentes, liées à des remaniements de gènes. Elles sont à l’origine de modifications des probabilités d’absorption des photons de la lumière [12]. Lorsque le chromosome X portant le défaut est transmis de la mère à son fils, ce dernier présente des modifications des caractéristiques de sa vision des couleurs selon le degré de remaniement de l’un et/ou l’autre des photopigments L ou M. Pour qu’une fille exprime une déficience, il faut que le défaut soit transmis par son père atteint et par sa mère conductrice, ce qui rend la fréquence de l’atteinte chez les filles beaucoup plus rare que chez les garçons.

DÉFICIENCES DE LA VISION DES COULEURS Déficiences liées à l’X Les défauts de la vision des couleurs (ou dyschromatopsies) sont dénommés colour blindness en Grande-Bretagne ou color blind-

Dépistage de la vision des couleurs de l’enfant

ness (ou color vision deficiencies) en Amérique du Nord a. Le terme « daltonisme », du nom du physicien britannique John Dalton, atteint de ce type de défauts de la vision [13], est utilisé en France, en Espagne [8], en Italie ou en Amérique Latine pour désigner les déficiences de la vision des couleurs. Il caractérise les déficiences de la vision des couleurs uniquement liées à l’X. En France, leur classification a été précisée en 2001 [14]. La classification des dyschromatopsies héréditaires liée à l’X est en relation avec les modes de fonctionnement des photopigments contenus dans les cônes L et/ou M. Les déficiences relatives au photopigment L sont de type dit « protan » et celles liées au photopigment M de type dit « deutan ».

Trichromatisme anormal : protanomalie ou deutéranomalie Les trois photopigments fonctionnent. Les photons sont bien absorbés, mais avec une probabilité différente de la normale, due à des modifications de séquences des acides aminés qui les composent et qui sont portés par l’un ou l’autre des photopigments L ou M : c’est une « anomalie ». Si l’anomalie d’absorption est due au photopigment L, elle est dite « protanomalie ». La probabilité maximale d’absorption du photopigment L modifiée passe de 560 nm à 545 nm, voire 535 nm, alors que les photopigments M et S gardent une probabilité d’absorption des photons normale (fig. 2). La vision des couleurs est différente de la normale. Si l’anomalie d’absorption porte sur le photopigment M, elle est dite « deutéranomalie » ; la probabilité maximale d’absorption du photopigment M est différente de la normale ; elle passe de 530 nm à 545, voire 555 nm (fig. 3), tandis que les photopigments L et S a

Colour (UK) color (US) blindness = cécité à la couleur.

conservent une probabilité normale d’absorption des photons. Dans ces deux cas, la vision des couleurs est possible puisque l’analyse de la lumière repose sur le codage effectué par trois photopigments ; elle est cependant différente de la vision des couleurs normale.

Dichromatisme : protanopie ou deutéranopie Dans l’un ou l’autre cas, il y a absence de synthèse d’un des deux photopigments liés à l’X. Le codage des photons qui était effectué par l’un des deux photopigments, n’est plus possible : c’est une anopie (absence de vision due à l’absence de photopigment). Lorsqu’il y a absence de synthèse du photopigment L, avec conservation de la probabilité d’absorption normale des photopigments M et S, c’est une protanopie (fig. 4). Lorsque c’est le photopigment M qui n’est plus présent, avec conservation de la probabilité d’absorption normale des photopigments L et S, c’est une deutéranopie (fig. 5). La vision des couleurs est possible car le système visuel est encore capable d’effectuer des comparaisons, mais à partir de signaux issus seulement de deux types de cônes. Elle diffère donc totalement de la vision des couleurs normale. L’acuité visuelle est normale puisqu’il n’y a aucune altération organique des photorécepteurs.

Monochromatisme à cônes S Cette affection est très rare. Dans ce cas, il y a absence de synthèse des deux photopigments liés à l’X, donc absence conjointe des photopigments L et M. Seuls les cônes S sont normalement fonctionnels (fig. 6). Ce déficit combine une protanopie et une deutéranopie. La sensation créée par les différentes longueurs d’onde comprises entre 400 nm et environ 570 nm se fait uniquement grâce au codage effectué le photopigment S. Elle est en nuance de luminosité, sensation impossible à caractériser

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90 Figure 1 : Probabilités d’absorption des photons de niveaux lumineux photopiques par les trois photopigments S, M et L (courbes normalisées) chez un sujet normal, en fonction de leurs longueurs d’onde (en abscisse, en nm). Figure 2 : Protanomalie. Variation de la probabilité d’absorption des photons par modifications de séquences des acides aminés du photopigment L. Figure 3 : Deutéranomalie. Variation de la probabilité d’absorption des photons par modifications de séquences des acides aminés du photopigment M.

par rapport à la vision des couleurs du sujet normal. Il n’y a pas à proprement parler de vision des couleurs, même si l’enfant qui en est atteint est capable d’attribuer à différentes sensations de luminosités des noms de couleurs courants, relativement appropriés, trompeurs pour l’entourage (ciel bleu, herbe verte). Ce déficit se manifeste par un nystagmus et une photophobie qui peuvent être très discrets ; l’acuité visuelle est souvent limitée à 0,3 ou 0,4 et associée à un fond d’œil normal. Ce sont les variations de luminosité qui sont perçues ; les longueurs d’onde peuvent être co-

dées jusqu’aux environs de 600 nm en coopération, dans ce cas spécifique, avec le fonctionnement du système des bâtonnets. Cette déficience a été longtemps classée comme une achromatopsie et dénommée achromatopsie incomplète liée à l’X. Les résultats des tests de la vision des couleurs sont, dans la plupart des cas, différents entre le monochromatisme à cônes S et l’achromatopsie bien que ces deux affections puissent se ressembler cliniquement. En cas de doute sur les résultats des tests de la vision des couleurs, un électrorétinogramme, enregistré selon le

protocole international [15], permet d’en faire la différence [16]. On ne sait pas si le nombre total des cônes présents dans la rétine est diminué par absence des cônes L et M, ou bien si les cônes L et M sont présents, mais sont non fonctionnels par absence de photopigments.

Déficience autosomique récessive (achromatopsie) C’est une absence de vision des couleurs dont le mécanisme diffère de celui des dyschromatopsies liées à l’X. Cette affection rare congéni-

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Figure 4 : Protanopie. Absence de photopigment L : absence de vision au-delà de 650 nm. NP : zone neutre située vers 492 nm. Figure 5 : Deutéranopie. Absence de photopigment M. ND : zone neutre située vers 498 nm. Exemple de couples de longueurs d’onde a et a’ ou b et b’, ayant même probabilité d’absorption et créant une sensation identique (confusion) pour le sujet deutéranope. Figure 6 : Monochromatisme à cônes S. Absence des photopigments L et M.

tale est de transmission autosomique récessive. Elle ne fait donc pas partie du daltonisme. Il a été montré que les trois classes de cônes sont présentes dans la rétine, que les photopigments contenus dans les cônes sont normalement codés par les chromosomes X (L et M) et 7 (S). L’achromatopsie est une anomalie commune aux trois types de cônes qui aboutit à leur absence de fonctionnement. Cette anomalie se situe à différents niveaux des séquences de la transduction, c’est-à-dire de la chaîne de transformation de l’énergie lu-

mineuse apportée par les photons, en un signal physiologique Plusieurs causes ont été trouvées sous la dépendance de gènes situés sur le chromosome 2 ou 8 (2p11, 8q21) [17-19]. Les longueurs d’onde sont uniquement codées par la rhodopsine, photopigment contenu dans les bâtonnets. Il y a cliniquement, un nystagmus, une photophobie, une absence de vision des couleurs due à l’absence de fonctionnement des cônes, associés à un fond d’œil d’aspect normal, puisque toutes les cellules rétiniennes sont normalement pré-

sentes ; l’acuité visuelle est de l’ordre de 0,1. C’est le diagnostic différentiel du monochromatisme à cônes S (voir exemples ci-dessous).

SPÉCIFICITÉS DES DÉFICIENCES DE LA VISION DES COULEURS LIÉES À L’X Fréquence Elles touchent inégalement les garçons et les filles en raison du mode

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Tableau I Fréquence de répartition des dyschromatopsies héréditaires liées à l’X en fonction du sexe (d’après Sharpe et al., 1999 [8]). Fréquence du daltonisme

Anomalies caractéristiques de la vision colorée

Sexe

Masculin

Féminin

Protanomalie

1,08 %

0,03 %

Spectre des sujets protanopes

Deutéranomalie

4,63 %

0,38 %

Protanopie

1,01 %

0,02 %

Deutéranopie

1,27 %

0,01 %

Monochromatisme à cônes S

0,002 %

Dans le cas du sujet protanope, les longueurs d’onde supérieures à 650 nm ne sont pas visibles, alors qu’elles sont perçues rouge soutenu pour le sujet normal. Il n’y a pas de photopigment capable de les absorber, il en résulte une amputation de la fin du spectre visible. Les sujets atteints de protanopie sont aveugles à ces lumières rouges et ne verront pas, par exemple, le laser rouge d’un pointeur laser.

Dichromatisme

Total environ

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des sujets normaux ou atteints de trichromatisme anormal ; elle présente des caractères spécifiques qui sont rappelés ci-dessous.

8%

0,4 %

de transmission liée à l’X (tableau I) [8]. Si on considère qu’il y a en France environ quatre millions d’enfants en âge préscolaire (3 ans6 ans) et en primaire (6 ans-11 ans) (statistique Insee 2003), cela représente environ 160 000 garçons et 9 000 filles atteints de daltonisme. Cette fréquence et son retentissement sur l’apprentissage scolaire justifient la mise en place d’un dépistage systématique en période scolaire primaire.

Signes cliniques Elles sont congénitales, bilatérales, symétriques, inconscientes, de caractéristiques colorimétriques immuables et non évolutives. Pour le trichromatisme anormal et le dichromatisme, elles sont isolées, c’est-à-dire qu’elles ne sont associées à aucun signe clinique faisant point d’appel. Un nystagmus discret et une acuité visuelle faible peuvent être associé au monochromatisme à cônes S. Cependant sa fréquence est si rare que la déficience de la vision des couleurs liée à l’X se réduit, en pratique, au trichromatisme anormal et au dichromatisme qui sont des déficiences isolées. La vision des couleurs des sujets dichromates est différente de celle

Spectre des sujets deutéranopes Toutes les longueurs d’onde du spectre visible créent une sensation chez le sujet deutéranope bien que le photopigment M soit absent. Elles sont codées par le photopigment S (de 400 nm à 410 nm), puis en association avec le photopigment L (de 410 nm à environ 550 nm), puis par le photopigment L seul (de 550 nm environ à 700 nm). Il n’y a pas d’amputation du spectre. Les sensations colorées résultantes sont cependant différentes de celles du sujet normal et du sujet protanope.

Présence de zones neutres Les sujets dichromates (protanopes ou deutéranopes) n’ont pas une sensation en couleurs pour tous les rayonnements contenus dans leur spectre visible (entre 400 nm et 650 nm pour le sujet protanope et 400 nm et 700 nm pour le sujet deutéranope). Il existe, dans leur spectre visible, une zone dite « zone neutre », située autour d’une longueur d’onde donnée, où la probabilité d’absorption des photons par les deux photopigments restants est identique. Cette égalité de probabilité d’absorption des photons, par l’un et l’autre des

photopigments restants, crée une sensation achromatique, c’est-àdire perçue comme non colorée en nuance de gris du plus clair au plus foncé. Les photopigments restant pour le sujet protanope sont les photopigments S et M, sa zone neutre (NP) se situe autour de 492 nm (fig. 4) ; les photopigments restants pour le sujet deutéranope sont les S et L, sa zone neutre (ND) est proche de 498 nm [8] (fig. 5). Ces deux longueurs d’onde sont perçues par le sujet normal comme deux bleu-vert différents. Les sujets dichromates ont donc une gamme de couleurs perçues moins étendue que celle du sujet normal. Leur vision des couleurs est appauvrie par rapport à celle du sujet normal. En contrepartie, ils sont très sensibles à un très faible changement de longueurs d’onde autour de ces zones neutres.

Confusion de couleurs Le sujet dichromate confond certaines couleurs, c’est-à-dire qu’il a une même sensation colorée alors que les longueurs d’onde sont initialement différentes et situées dans la gamme des moyennes et grandes longueurs d’onde. À titre d’exemple (fig. 5), pour un sujet deutéranope et des longueurs d’onde supérieures à 525 nm (qui créent une sensation bleu-vert pour le sujet normal), il y a une infinité de couples de longueurs d’onde situés de part et d’autre du maximum de probabilité d’absorption du photopigment M qui ont la même probabilité d’absorption. La longueur d’onde correspondant au point « a », a la même probabilité d’absorption que la longueur d’onde figurée par le point « a’ » ; de même, les longueurs d’onde figurées par les points « b » et « b’ », « a » et « a’ » ou « b » et « b’ » sont perçues de façon identique par un sujet deutéranope. En première approximation, pour un sujet dichromate, lorsque deux longueurs d’onde différentes ont une même probabilité d’absorption, leur perception aboutit à une

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même sensation de couleurs ; ces couleurs sont confondues deux à deux. La réalité est plus complexe, mais grâce à cette explication simplificatrice, on comprend que le sujet puisse effectuer des confusions par couple, entre les moyennes longueurs d’onde (perçues « vertes » par le sujet normal) et les grandes longueurs d’onde (perçues « rouge » par le sujet normal) situées de part et d’autre des maximums d’absorption. D’où l’assertion connue que « les daltoniens confondent le rouge et le vert ». Les tests utilisés en clinique pour le dépistage des déficiences de la vision des couleurs s’appuient sur cette base physiologique de confusion faites entre deux longueurs d’onde différentes.

LE DÉPISTAGE Les caractéristiques de ces déficiences étant fixes et stables au cours du temps, elles peuvent être qualifiées et quantifiées après qu’elles ont été recherchées.

Acquisition de la dénomination des couleurs Chez les jeunes enfants, toutes les erreurs de dénomination des couleurs ne sont pas synonymes de dyschromatopsies… En effet, bon nombre d’enfants et notamment les dyslexiques ont un retard d’acquisition du concept de dénomination des couleurs qui est souvent pris pour une dyschromatopsie. Par exemple, pendant quelques mois tout va être rouge ou bleu ou le plus souvent jaune. Il s’agit d’une maturation cérébrale en cours sur l’acquis des concepts corticaux qui n’a rien à voir avec un daltonisme. Rien ne sert donc de pratiquer trop précocement les tests (3-5 ans). En effet, à cet âge, la lecture erronée du test d’Ishihara est fréquente [4], sans rapport nécessaire avec une dyschro-

Dépistage de la vision des couleurs de l’enfant

matopsie ; dans ce cas, on risque d’introduire plus de doute au vu des résultats du test et une suspicion chez les parents, qu’un diagnostic fiable. Or, il est rare que la couleur soit prépondérante en tant qu’instrument pédagogique avant 5 ans. Si on doit faire un diagnostic à la demande des parents dans une famille de daltoniens, il faut bien expliquer aux parents, avant de pratiquer les tests, que trop de précocité nuit au résultat…

Découverte En période scolaire (entre 5 et 11 ans), alors que le dépistage des déficiences de l’acuité visuelle est réalisé chez environ 90 % des enfants, celui de la vision des couleurs n’est effectué que dans 10 % des cas. Une déficience de la vision des couleurs ne serait découverte avant l’adolescence (13-14 ans) que dans 30 % des cas. Parmi les 70 % restantes non détectées, 15 % seraient reconnues après la fin de la scolarité (16 ans) lors des visites médicales d’entrée dans la vie professionnelle et les 55 % restantes ne seraient dépistées que vers l’âge de 45 ans, âge moyen de la première consultation chez l’ophtalmologiste pour début de presbytie…

Qualification Elle s’appuie sur les confusions colorées faites par les sujets atteints. Pour comprendre le principe des tests utilisés en pratique, la représentation, dans un diagramme de chromaticité, de l’ensemble des longueurs d’onde visibles pour un sujet normal, est brièvement rappelée.

Diagramme de chromaticité L’ensemble des longueurs d’onde de lumière visible est représenté conventionnellement le long et à l’intérieur du diagramme de chromaticité de la CIE b (fig. 7). Cette représentation permet d’attribuer à chaque lumière d’une longueur b

Comité International de l’Éclairage.

d’onde donnée et créant une sensation de tonalité plus ou moins saturée, des coordonnées trichromatiques, c’est-à-dire des valeurs qui la caractérisent et permettent de la reproduire exactement. Les bords du diagramme (lieu des longueurs d’onde spectrales) représentent toutes les longueurs d’onde du spectre visible. Leur saturation, qui correspond à la sensation créée par la pureté colorimétrique, est maximale. Le centre de gravité de ce diagramme (point W) correspond à la sensation blanche, c’est-à-dire à une désaturation maximale ou saturation nulle. À l’intérieur du diagramme, toutes les longueurs d’onde situées sur une droite joignant le centre de gravité W et un point situé sur le lieu des longueurs d’onde spectrales ont une même tonalité. Par exemple, les longueurs d’onde représentées par les points P1 et P2 ont une même tonalité que celle correspondant à la longueur d’onde spectrale Ps (fig. 7). Ces deux longueurs d’onde de même tonalité ont des coordonnées trichromatiques différentes et une saturation variable selon leur position par rapport au point W représentatif du blanc. Plus le point Pi est près de W (comme P1), plus la tonalité est désaturée ; plus le point est près de Ps (comme P2), plus sa tonalité est saturée.

Représentation des confusions dans le diagramme de chromaticité Les confusions effectuées par un sujet présentant une déficience de la vision des couleurs peuvent être représentées dans le diagramme de chromaticité de la CIE. Dans ce mode de représentation, si on joint deux par deux par une droite, les coordonnées des lumières qui sont confondues par les daltoniens, l’ensemble des droites dites de confusion forme un faisceau qui se rejoint en un point à l’extérieur du diagramme de chromaticité (fig. 8 ; point P pour les

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Figure 7 : Diagramme de chromaticité de la CIE. Lieu des longueurs d’onde spectrale de saturation maximale (ex : Ps). À l’intérieur du diagramme : longueurs d’onde de saturation variable (P1 ou P2) de même tonalité que Ps. Au centre : W point représentatif du blanc. Figure 8 : Diagramme de chromaticité de la CIE et quelques droites de confusion. Leur convergence en P, pour un sujet protan (droites rouges) et en D, pour un sujet deutan (droites vertes). Carré en pointillé agrandi à la Figure 9. Figure 9 : Droites de confusion protan (pointillés rouges) et deutan (pointillés verts) représentées autour du centre W du diagramme de chromaticité et positions relatives des 16 pions du Panel D 15 standard (carrés noirs) et désaturé (carrés ouverts), selon leurs coordonnées trichromatiques.

droites protan et point D pour les droites deutan). Il y a un faisceau de droites pour les sujets protanopes et un faisceau de droites d’orientations différentes pour les sujets deutéranopes. Si on considère les lumières dont les coordonnées sont relativement proches du centre du diagramme de chromaticité, les droites de confusion sont, en première approximation, parallèles, mais orientées dif-

féremment selon le déficit : selon un axe dit protan si la déficience initiale porte sur le photopigment L (Figure 9 ; droites de confusion en pointillés rouges) et selon un axe dit deutan si la déficience est liée au photopigment M (fig. 9 ; droites de confusion en pointillés verts). En effet, on se rappelle que dans chacun de ces deux cas, les courbes de probabilité d’absorption des photons de

longueurs d’onde données sont décalées l’une par rapport à l’autre, donc que les couples de longueurs d’onde confondues sont différents (fig. 4 et 5).

Direction de l’axe de confusion Pour qualifier la déficience de protan ou de deutan, il suffit de mettre en évidence la direction de son axe de confusion à l’aide de tests colorés judicieusement choisis.

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Quantification Lorsqu’une déficience est qualifiée, il est possible de la quantifier. Elle est légère ou modérée si elle se limite à des confusions effectuées entre des couleurs désaturées ou un nombre restreint de couleurs saturées. Elle est sévère si de nombreuses confusions sont effectuées entre couleurs saturées. Ainsi, l’utilisation de tests présentant un degré de saturation variable permet-elle de quantifier la déficience.

Tests utilisés en pratique Les tests de dépistage sont conçus pour mettre en évidence les confusions effectuées par un sujet présentant une déficience, d’en déterminer l’axe et le degré de sévérité.

Bases théoriques Les tests mis en œuvre en pratique, utilisent non pas des lumières, mais des pigments, capables de ré-émettre des longueurs d’onde précises, d’énergies précises donnant des tonalités de même luminosité, lorsqu’ils sont éclairés par une lumière calibrée, équivalente à la lumière du jour. Ces tests sont dits « tests pigmentaires ». L’apparence colorée ou tonalité de chacun de ces pigments est différente pour un sujet normal ; or chacune de ces tonalités est choisie avec précision tout le long du spectre visible de telle sorte qu’elles puissent être confondues deux à deux par les sujets atteints de déficience de la vision des couleurs. Les caractéristiques spectrales de ces pigments sont choisies pour se situer sur une même droite de confusion selon l’axe protan ou deutan (fig. 9). Dans chacun de ces cas, les couples de tonalités confondues (perçues comme ayant même « couleur » par le sujet déficient) sont différents selon le défaut dont il s’agit. Ce principe de la confusion des tonalités de pigments deux à deux est utilisé dans deux types de tests cliniques d’évaluation de la vision des couleurs bien adaptés aux en-

Dépistage de la vision des couleurs de l’enfant

fants : les albums pseudo-isochromatiques et les tests de classement.

Différents tests pratiques Albums « pseudo isochromatiques » Le principe des planches des albums pseudo isochromatiques est basé sur la confusion possible d’un couple de tonalités pour un sujet protan ou deutan. Ces albums sont bien adaptés au dépistage de masse et à la répartition des sujets entre « normaux » ou « anormaux » sans faire la différence entre une anomalie (et son degré d’atteinte légère, modérée ou extrême) et une anopie. Une description de différents albums adaptés aux enfants est donnée par Diez et al. [20], mais nombre d’entre eux ne sont pas commercialisés en France. En pratique, en France, l’album pseudo isochromatique couramment disponible est le test d’Ishihara. Les planches sont constituées de pastilles de petites tailles qui renvoient des longueurs d’onde donnant des sensations de tonalités précises. Elles sont disposées pour former un chiffre que l’on demande au sujet de lire alors qu’il est situé au milieu d’un fond également composé de pastilles. Si les tonalités choisies pour les pastilles qui forment le chiffre et le fond se placent sur les axes de confusion des daltoniens (protan et/ou deutan), ces derniers ne pourront pas lire les chiffres puisque, pour eux, il n’y a pas de différence de sensation entre les pastilles formant le chiffre et le fond : il y a confusion. Pour classer les déficiences, les 38 planches du test d’Ishihara sont conçues et ordonnées de la façon suivante c. Les 25 planches premières représentent des chiffres (1 à 25), les suivantes (26 à 38) des serpentins dont le tracé peut être facilement suivi par un enfant avec l’extrémité d’un pinceau entre c

Voir le site du Syndicat National des Ophtalmologistes de France : http:// snof.org/vue/couleurs

deux petites croix de repères. Il y a six sortes de planches : 1 – les planches de démonstration (1 et 38), visibles par tous ; 2 – les planches de confusion (2 à 9 et 34-37) de lecture différente pour les daltoniens et les sujets normaux ; 3 – les planches de détection (10 à 17 et 30 à 33), lisibles par les sujets normaux et illisibles pour les daltoniens, sans différenciation de types ; 4 – les planches de contre-épreuve (18 à 21 et 28-29), lisibles par les daltoniens et illisibles pour les normaux ; 5 – les planches de diagnostic qualitatif (22 à 25 et 26-27) permettant de classer les daltoniens en sujets protan ou deutan, avec cependant un taux d’erreur important d’environ 17 %. La lecture correcte des planches élimine un dichromatisme avec un taux de fiabilité de 98 % [21]. Cette lecture peut être effectuée en totalité sans erreur. En revanche, un sujet est considéré comme normal dans le cadre d’un simple dépistage s’il y a quelques erreurs, limitées à trois planches. Cependant, le sujet présente probablement un défaut de sa vision des couleurs si les erreurs sont plus nombreuses. Dans ce cas, une déficience est possible. Les tests cliniques à mettre en œuvre facilement à titre de vérifications et de compléments sont les tests de classement, notamment les Panel D 15. Tests de classement : les Panel D 15 Ils sont aussi basés sur le principe de la confusion de tonalités, deux à deux, par le sujet dyschromate et permettent de déterminer la direction de l’axe de confusion (protan ou deutan), lorsqu’il existe. Ils sont composés de 16 pions, un pion fixe et 15 pions mobiles. Ils sont de tonalités variables, c’est-à-dire renvoient chacun des longueurs d’onde différentes précises, allant des courtes longueurs d’onde jusqu’aux grandes longueurs d’onde avec une même luminosité. Le « Panel D 15 » ou « 15 Hue de Farnsworth » ou « D 15 standard » est saturé (en abrégé : D 15 St). Les pions apparaissent « très colorés »

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10 11 12

Figure 10 : Protanopie. Figure 11 : Deutéranopie. Figure 12 : Protanomalie modérée.

et sont choisis relativement loin du centre du diagramme de la CIE. Ils sont représentés sur la figure 9 par des carrés noirs avec leur numéro (de 1 à 15), selon leurs coordonnées trichromatiques dans le diagramme de chromaticité et en relation avec les droites de confusion (pointillé rouge pour l’axe protan et vert pour l’axe deutan). Ces positions relatives entre coordonnées trichromatiques des pions et orientations des droites de confusion permettent de

comprendre comment, par exemple, le pion 3 puisse être confondu avec le pion 12 par les sujets protan puisque ces deux pions se situent sur une des droites de confusion protan (flèche rouge), tandis que ce pion 3 pourra être confondu avec le pion 14 pour les sujets deutan puisqu’ils sont placés sur une des droites de confusion deutan (flèche verte). Le « Panel D 15 désaturé de Lanthony » est désaturé (en abrégé :

D 15 D), c’est-à-dire que les pions sont situés à l’intérieur du diagramme de chromaticité de la CIE, plus près du point W correspondant au blanc que les saturés. Sur la figure 9, les 15 pions désaturés sont indiqués par des carrés ouverts. Ils réfléchissent un ensemble de longueurs d’onde avec une plus grande quantité de lumière blanche, ce qui les désature. Cette désaturation permet de préciser les déficiences mises en évidence avec le test saturé ou de

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13 14 15

Figure 13 : Deutéranomalie légère. Figure 14 : Protanomalie légère. Figure 15 : Dyschromatopsie difficile à qualifier et quantifier.

démasquer des déficiences légères passées inaperçues au test saturé. Pour ces deux Panel D 15, les pions doivent être rangés par le sujet l’un à côté de l’autre à partir du pion fixe, le critère de rangement étant la ressemblance de leur tonalité. Ils sont numérotés de 1 à 15, un sujet normal les classe dans l’ordre de numéro croissant. Le choix de leurs caractéristiques colorimétriques s’est fait pour que les pions puissent

être confondus deux à deux [22]. Ainsi, lors d’un défaut lié au photopigment L (axe protan), à titre d’exemple, ce sont les pions 1 et 14, 2 et 13, 3 et 12, 4 et 11, 5 et 10 qui peuvent être confondus, tandis que, lors d’un défaut lié au photopigment M (axe deutan) ce sont les pions 2 et 15, 3 et 14, 4 et 13, 5 et 12, 6 et 11 7 et 10 qui peuvent être confondus avec des variantes possibles (fig. 9 ; et exemples ci-dessous).

La direction de l’axe de confusion peut ainsi être précisée avec un taux de reproductibilité de l’ordre de 84 % [23]. En première approximation, on peut estimer que le test standard (saturé) permet de déterminer la présence d’un dichromatisme, tandis que le test désaturé est bien adapté à la mise en évidence d’un trichromatisme anormal. Les résultats sont disposés sur un schéma circulaire où les 15 numéros corres-

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16 17 18

Figure 16 : Sujet normal. Figure 17 : Cas rare de daltonisme : monochromatisme à cônes S. Figure 18 : Achromatopsie avec son axe scotopique typique.

pondent à ceux des pions ; la direction de l’axe de confusion est indiquée : axe protan et axe deutan. L’ordre du classement du sujet est reporté sur la feuille de résultat ; selon les séquences de numéro des pions, la direction de l’axe de confusion (s’il existe) apparaît immédiatement.

Conditions d’utilisation des tests L’examen doit se faire dans une pièce calme. Les tests doivent

être éclairés par la lumière du jour diffusée par une fenêtre placée au nord ou, mieux, par des tubes fluorescents dit « lumière du jour » d placés à un mètre audessus de la table où se trouvent d La normalisation oblige les fabricants à étiqueter les tubes fluorescents selon leurs caractéristiques colorimétriques. Pour l’examen de la vision des couleurs, choisir des tubes caractérisés par les chiffres 965 ou 950.

les tests ; ils procurent le meilleur rendu des couleurs. À la rigueur, des tubes fluorescents « lumière du jour », placés au plafond, peuvent convenir. Les tests sont présentés sur une table mate pour éviter les reflets parasites gênants et de couleur sombre, marron ou grise si possible. L’enfant doit porter sa compensation optique s’il en a une ; il faut vérifier que les verres ne sont pas teintés.

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Dépistage de la vision des couleurs de l’enfant

Procédures et résultats

Panel D 15 standard

Âges des premiers dépistages

Procédure

Le dépistage d’un défaut de la vision des couleurs lié à l’X chez l’enfant peut se faire dès l’âge de 5-6 ans [24] à l’aide d’un test d’Ishihara, pour lequel il est bien adapté. C’est à partir de ce moment que les réponses sont stables et reproductibles [4] avec une bonne spécificité qu’il sache lire ou non [25]. Si la lecture des planches est normale, la vision des couleurs de l’enfant est probablement normale. En revanche, si plusieurs erreurs sont constatées, le dépistage est poursuivi à l’aide des tests Panel D 15 standard (saturé) et désaturé. L’ensemble des tests est facile et rapide à réaliser.

Le classement est présenté à l’enfant comme un jeu qu’il regarde avec ses deux yeux. Les pions sont sortis du plumier et mélangés. On demande à l’enfant de trouver quel est le pion qui ressemble le plus au pion de repère, de le remettre dans le plumier, puis de chercher un autre pion qui est le plus ressemblant à celui qu’il vient de placer. Ce test est sensible, il s’effectue en moins de trois minutes. Résultats

Test d’Ishihara Procédure L’enfant, mis en confiance, regarde les planches du test. – Pour l’enfant sachant lire les chiffres, il suffit de lui présenter six planches à chiffres : 1 (démonstration), 2 et 6 (confusion), 10 et 14 (détection) et 22 (qualification). – Pour l’enfant qui ne sait pas lire, on lui montrera les planches à serpentins : 38 (démonstration), 34 et 35 (confusion), 30 et 31 (détection) et 26 (qualification). Il lui sera alors demandé de suivre « le petit chemin » entre les deux croix de repère, avec l’extrémité d’un pinceau pour éviter d’endommager les pigments, ce qui serait le cas si l’enfant le suivait avec le bout de son doigt. Résultats Si la majorité des planches est bien reconnue, l’enfant peut être considéré comme « normal ». S’il y a de plusieurs erreurs, l’ensemble des planches à chiffres ou à serpentins est présenté. Si des erreurs persistent, les tests de classement doivent être effectués pour préciser la nature de la déficience possible.

Si le classement au Panel D 15 standard est normal alors qu’il y a eu des erreurs de lectures de planches au test d’Ishihara, un dichromatisme est exclu ; le sujet est atteint d’un trichromatisme anormal ou il est normal. Cette configuration doit faire poursuivre l’investigation par le classement du Panel D 15 désaturé qui permettra de trancher. S’il y a jusqu’à trois simples inversions entre pions consécutifs, cette configuration témoigne soit d’une dyschromatopsie possible dont la nature est à préciser par le classement du Panel D 15 désaturé, soit d’une faible discrimination colorée (voir ci-dessous). Dès qu’il y a un axe de confusion, même isolé, ou une inversion, même unique, entre deux pions non consécutifs, il s’agit probablement d’une dyschromatopsie (voir ci-dessous). Le classement du Panel D 15 standard est pathologique s’il existe au moins deux droites de confusion sensiblement parallèles. Le diagnostic qualitatif d’axe est possible et satisfaisant. Quand un axe est indiqué, il est le plus souvent typique et pratiquement toujours juste. Il est retrouvé fidèlement lors de la répétition du test [26]. La déficience sera qualifiée en fonction de l’orientation des droites de confusion. Si les confusions se font selon la direction de l’axe protan, le sujet est protanope ou présente une protanomalie, si les confusions sont selon la direction

de l’axe deutan, le sujet est deutéranope ou présente une deutéranomalie. Le nombre de droites de confusion apparaissant sur le résultat permet de faire la différence entre une anopie et une anomalie et, pour une anomalie, permet d’en déterminer la gravité en anomalie extrême, c’est-à-dire à la limite de l’anopie, modérée ou légère. Les sujets dichromates ou les sujets trichromates anormaux extrêmes présentent plus de quatre droites de confusion. Les figures 10 et 11 montrent l’exemple d’une protanopie et deutéranopie (voir ci-dessous). Les sujets trichromates anormaux modérés ont trois à quatre droites de confusion. La figure 12 donne l’exemple d’une protanomalie modérée (voir ci-dessous). Les trichromates anormaux légers ont moins de trois droites de confusion (fig. 13). Le classement des sujets trichromates anormaux légers est bien souvent normal (fig. 14) (voir ci-dessous) et nécessite la poursuite de l’exploration par le classement du test désaturé.

Panel D 15 désaturé Procédure Comme le Panel D 15 standard, il est regardé avec les deux yeux, en demandant toujours à l’enfant de mettre l’un à côté de l’autre les pions qui se ressemblent le plus. Ce deuxième test ne dure lui aussi pas plus de trois minutes. Résultats et exemples Les résultats du test désaturé précisent et complètent l’aspect qualitatif et quantitatif d’une déficience éventuellement déjà mise en évidence au Panel D 15 standard. Nous présentons des exemples d’enfants ayant fait plusieurs erreurs de lecture au test d’Ishihara et ayant réalisé successivement le Panel D 15 standard, puis le Panel D 15 désaturé (figures 14 à 19). Dans les cas de dichromatisme ou trichromatisme anormal sévère, le Panel D 15 standard est anormal avec de nombreuses droites de

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J. Fr. Ophtalmol. D 15 St binoculaire

Nombreuses erreurs transversales

Normal

D 15 désaturé binoculaire

DICHROMATE

PROTANOPIE

DEUTÉRANOPIE

Erreurs transversales

Pas d’erreur

PAS DE D. H.

Quelques erreurs transversales

TRICHROMATE ANORMAL

D 15 désaturé binoculaire

PROTANOMALIE

DEUTÉRANOMALIE

Figure 19 : Qualification et quantification d’une dyschromatopsie héréditaire (D.H.) liée à l’X chez un enfant en présence de plus de trois erreurs de lecture au test d’Ishihara. Résumé des résultats. D 15 St : Panel D 15 standard, D 15 désaturé : Panel D 15 désaturé.

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confusion dont l’axe est parlant. Le résultat du test Panel D 15 désaturé comporte toujours de nombreuses droites de confusion selon un axe de même direction. La figure 10 permet d’illustrer un cas de protanopie : le Panel D 15 standard met en évidence de nombreuses droites de confusion selon l’axe protan suggérant l’existence d’une protanopie ; les résultats du test désaturé montrent aussi de nombreuses droites de confusion selon l’axe protan confirmant la présence d’une protanopie. Sur la figure 11, il s’agit d’un cas de deutéranopie : le Panel D 15 standard révèle de nombreuses droites de confusion selon l’axe deutan, suggérant l’existence d’une deutéranopie ; les résultats du test désaturé montrent également de nombreuses droites de confusion selon l’axe deutan, attestant l’existence d’une deutéranopie. Lors d’un trichromatisme anormal modéré, le Panel D 15 standard présente de deux à quatre droites de confusion selon un axe suggérant un trichromatisme anor-

mal modéré. Dans ce cas, le test désaturé présente de nombreuses droites de confusion selon un axe de même direction. Un exemple de protanomalie modérée est présenté figure 12. Le Panel D 15 standard présente quatre droites de confusion selon l’axe protan ; les résultats du test désaturé mettent en évidence de nombreuses droites de confusion selon l’axe protan, confirmant la présence d’une protanomalie, quantifiée modérée par les résultats Panel D 15 standard. Deux types de résultats peuvent se présenter en cas de trichromatisme anormal léger. (i) Le Panel D 15 standard peut être anormal, avec une seule droite de confusion. Par exemple, sur la figure 13, le résultat du Panel D 15 standard ne montre qu’une seule droite de confusion selon l’axe deutan, suggérant l’existence d’une deutéranomalie légère ; les résultats du test désaturé présente plusieurs droites de confusion selon l’axe deutan, confirmant la présence d’une deutéranomalie quantifiée légère par le test stan-

dard. (ii) Le Panel D 15 peut être normal. S’il existe plus de deux droites de confusion au test Panel D 15 désaturé, il y a une « anomalie » ; la direction des droites de confusion permet de classer ce trichromatisme anormal en protanomalie ou deutéranomalie (fig. 14 : exemple de protanomalie légère). Le Panel D 15 standard est normal, suggérant que le sujet est normal ou atteint d’une anomalie. Ici, les résultats du test désaturé montrent plusieurs droites de confusion selon l’axe protan ; ils attestent que le sujet est atteint d’une protanomalie légère. Ce sont les résultats du test désaturé qui permettent de qualifier l’anomalie. Pour trois à quatre droites de confusion, l’anomalie est considérée comme légère et pour cinq à six, elle est quantifiée comme modérée ; pour plus, elle peut être extrême, c’est-à-dire, dans ce dernier cas, à la limite de l’anopie. Cependant, le trichromatisme extrême n’est que rarement associé à un Panel D 15 standard normal. Dans certains cas, l’orientation des droites de confusion, tant pour le Panel D 15 que pour le test désaturé, n’est pas toujours franche. Cette situation met bien en évidence une déficience de la vision des couleurs, mais dont la qualification entre dichromatisme et trichromatisme anormal (modéré ou extrême) et le type — protan ou deutan — est difficile à déterminer uniquement à l’aide des tests cliniques utilisés ici. La figure 15 illustre cette situation incertaine. Le Panel D 15 montre quatre droites de confusion, selon un axe qui peut être protan ou deutan, suggérant que l’enfant est atteint d’un trichromatisme anormal. Le test désaturé montre aussi de nombreuses droites de confusion et confirme la présence d’une dyschromatopsie qui peut être une protanomalie ou une deutéranomlie modérée. Dans ce cas, des précisions qualitatives et quantitatives seront apportées plus tard, vers l’âge de 10-12 ans, en testant sa vision des couleurs, en vision monoculaire, pour augmenter la sensibilité du test ou, si cela

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n’est pas suffisant, à l’aide d’un anomaloscope. Chez cet enfant, les égalisations colorées faites à l’anomaloscope ont montré qu’il est atteint d’une deutéranomalie modérée. Cet appareil sort des tests cliniques à pratiquer au cabinet du praticien. Il fait partie des équipements des services plus spécialisés dans ces explorations de la vision des couleurs [27]. Cependant, le dépistage précoce permet de mettre en évidence une déficience de la vision des couleurs de l’enfant dont les parents et enseignants pourront tenir compte pour l’apprentissage. Dans le cas de faibles discriminations colorées, le Panel D 15 est normal ; mais, il existe une ou deux droites de confusion au test désaturé, qui sont de directions difficilement interprétables. Le sujet peut avoir une faible discrimination colorée qui explique les erreurs commises initialement avec le test d’Ishihara. Dans ce cas, un examen plus spécialisé pourra être éventuellement effectué plus tard, à l’aide d’un anomaloscope, mais avant une orientation dans une profession nécessitant des aptitudes de la vision des couleurs précisées par les textes réglementaires. Enfin, le classement au test Panel D 15 désaturé est considéré comme normal s’il existe des inversions de pions proches les uns des autres, à condition qu’elles soient limitées au maximum à trois inversions. Les résultats de l’enfant, présentés sur la figure 16 sont donc considérés comme normaux, même si initialement l’enfant a commis quelques erreurs d’appréciation au test d’Ishihara. Il entre probablement dans la catégorie des sujets à faible discrimination colorée. Le monochromatisme à cônes S (fig. 17) et son diagnostic différentiel, l’achromatopsie (fig. 18) sont deux déficiences rares de la vision des couleurs. La figure 17 illustre le cas d’un petit garçon, âgé de 6 ans, atteint de monochromatisme à cônes S. Il avait présenté un nystagmus dans la toute petite enfance. Il existait également une photophobie, une acuité visuelle probable-

Dépistage de la vision des couleurs de l’enfant

ment limitée à 0,3 et un fond d’œil normal. Le résultat du Panel D 15 standard est typique et montre de nombreuses droites de confusion selon un axe intermédiaire entre les axes protan et deutan, ce qui est logique en l’absence de fonctionnement de ces deux types de photopigments puisque le sujet est à la fois protanope et deutéranope. Les résultats du test désaturé montrent de nombreuses droites de confusion de directions variables liées à la difficulté de discrimination des pions désaturés ; dans ce cas, le test désaturé n’est pas contributif au diagnostic. La figure 18 montre les résultats d’une petite fille, âgée de 7 ans. Elle présentait un nystagmus modéré, une photophobie, une acuité visuelle d’environ 0,1 et un fond d’œil normal. Le résultat du Panel D 15 standard est caractéristique avec des droites de confusion selon l’axe scotopique, typique du fonctionnement des bâtonnets. En effet, les différentes longueurs d’onde des pions sont classées en fonction de leur probabilité d’absorption par la rhodopsine contenue dans les bâtonnets, seul photopigment permettant la vision. Les résultats du test désaturé sont anarchiques et non contributifs au diagnostic. Ces deux atteintes se ressemblent cliniquement. Les résultats du Panel D 15 sont typiques dans chaque cas et permettent donc facilement et cliniquement d’en faire le diagnostic différentiel chez un jeune enfant.

CONCLUSION Le dépistage d’une déficience de la vision des couleurs peut être entrepris chez tous les jeunes enfants, à partir de l’âge de 56 ans, à l’aide du test d’Ishihara, en indiquant la direction du serpentin s’il ne sait pas nommer les chiffres des planches, capacité qui précède souvent la reconnaissance des lettres. En cas de doute ou de réponses anormales, il faut poursuivre le dépistage à la re-

cherche d’un dichromatisme ou d’un trichromatisme anormal. Le rangement des pions du Panel D 15 standard, puis désaturé, est proposé comme un jeu, chaque pion devant être placé à côté de celui qui lui ressemble le plus. En cas de déficience, le résultat de ces deux tests donne la direction de l’axe de confusion et son type protan ou deutan ou encore atteste de la normalité. À cet âge, l’essentiel est plus de reconnaître une déficience que de la caractériser précisément, pour adapter son apprentissage à sa possible déficience de vision des couleurs. Par la suite, si l’enfant se révèle normal, ce faux positif précoce est sans conséquence puisque le handicap supposé n’existe pas. En revanche, la conscience d’une possible déficience mise en évidence au début de la scolarité sensibilise parents, éducateurs et médecins. Dans ce cas, au moment où la coopération de l’enfant est fiable, vers l’âge de 78 ans, il est possible de contrôler les résultats de l’ensemble des tests. Si la déficience est confirmée, elle est alors qualifiée et quantifiée précisément, bien avant la période cruciale du choix d’orientations scolaires, universitaires ou professionnelles. Le dépistage d’une déficience de la vision des couleurs est rapide, facile à conduire et bien accepté par l’enfant qui y participe volontiers. La stratégie à mettre en œuvre est simple et l’interprétation des résultats, aisée, après un entraînement du médecin interprétateur, de courte durée. Remerciements : Anne Jacob et David Lebrun pour leur collaboration compétente et enthousiaste à l’exploration de la fonction visuelle en pratique clinique (Hôpital Lariboisière, Paris). Kate Grieve pour ses suggestions à la traduction anglaise (Laboratoire ESPCI, Paris).

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RÉFÉRENCES

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