- Email: [email protected]
Czerniak przegrody nosa
otolaryngologia polska 67 (2013) 105–108
Doste˛pne online www.sciencedirect.com
journal homepage: www.elsevier.com/locate/otpol
Kazuistyka/Case report
Czerniak przegrody nosa Melanoma of the nasal septum Sylwia Korska-Szczechowska *, Andrzej Skorek, Dariusz Babin´ ski Katedra i Klinika Otolaryngologii Gdan´ skiego Uniwersytetu Medycznego, Kierownik: prof. dr hab. med. C. Stankiewicz, Poland
informacje o artykule
abstract
Historia artykułu:
Sinonasal mucosal melanoma is a rare neoplasm, accounting for less than 1% of all
Otrzymano: 13.01.2012
melanomas. It is more aggressive than its cutaneous counterpart, with a very poor progno-
Zaakceptowano: 06.02.2012
sis. We report a case of melanoma arising from mucosae of the nasal septum in a 73-year-old
Doste˛pne online: 04.05.2012
man. Clinical features, diagnosis, and treatment are described and a review of literature is made. Nasal location and relatively nonspecific symptoms frequently delay diagnosis.
Słowa kluczowe: przegroda nosa
Optimal treatment guidelines are not established because of its rare occurrence. © 2012 Polish Otorhinolaryngology - Head and Neck Surgery Society. Published by
czerniak rynotomia
Elsevier Urban & Partner Sp. z o.o. All rights reserved.
Keywords: Nasal septum Melanoma Rhinotomy
Wste˛p Czerniak błony s´luzowej głowy i szyi jest nowotworem złos´liwym nalez˙a˛cym do grupy guzo´w neuroendokrynnych. Wywodzi sie˛ z melanocyto´w – komo´rek pochodzenia neuroektodermalnego, kto´re podczas embriogenezy migruja˛ z grzebienia nerwowego do błon s´luzowych. W poro´wnaniu z czerniakiem sko´ry charakteryzuje sie˛ bardziej agresywnym przebiegiem oraz gorszym rokowaniem [1]. Przez˙ycia 5-letnie, według danych pis´mienniczych, uzyskuje sie˛ u mniej niz˙ połowy chorych (<45%) [2–4]. Nie sa˛ znane czynniki ryzyka
wpływaja˛ce na rozwo´j czerniaka błony s´luzowej [5]. W błonie s´luzowej regionu głowy i szyi czerniak zlokalizowany jest najcze˛s´ciej w jamie ustnej, jamie nosa oraz zatokach przynosowych [6]. Rozwija sie˛ u oso´b w wieku od 40 do 80 lat, a jego wyste˛powanie nie zalez˙y od płci [7, 8]. Do oceny stopnia zaawansowania czerniaka błony s´luzowej jamy nosa stosuje sie˛ klasyfikacje˛ TNM (AJCC z 2010 r.), w kto´rej po raz pierwszy zawarto wytyczne do oceny czerniaka błony s´luzowej głowy i szyi. Ze wzgle˛du na agresywny przebieg czerniaka o tej lokalizacji nie wyro´z˙niono stopnia zaawansowania T1 oraz T2, jedynie T3 i T4, gdzie T3 to choroba ograniczona do błony s´luzowej, T4a – nowotwo´r nacieka tkanki mie˛kkie, chrza˛stki,
* Adres do korespondencji: Sylwia Korska-Szczechowska, Uniwersyteckie Centrum Kliniczne, Szpital Gdan´skiego Uniwersytetu Medycznego, ul. De˛binki 7, 80-952 Gdan´sk. Tel.: +58 349-22-22; fax: +58 346-11-78. Adres email: [email protected] (S. Korska-Szczechowska). 0030-6657/$ – see front matter © 2012 Polish Otorhinolaryngology - Head and Neck Surgery Society. Published by Elsevier Urban & Partner Sp. z o.o. All rights reserved.
http://dx.doi.org/10.1016/j.otpol.2012.05.003
106
otolaryngologia polska 67 (2013) 105–108
[(Ryc._2)TD$FIG] kos´ci ba˛dz´ sko´re˛, natomiast T4b – nowotwo´r nacieka opone˛ twarda˛, podstawe˛ czaszki, nerwy czaszkowe (IX, X, XI, XII), mo´zg, przestrzen´ przygardłowa˛, te˛tnice˛ szyjna˛, przestrzen´ przedkre˛gowa˛ lub struktury s´ro´dpiersia. Ze wzgle˛du na rzadkos´c´ schorzenia przedstawiamy chorego z czerniakiem przegrody nosa.
Opis przypadku Me˛z˙czyzna 73-letni przyje˛ty do Kliniki Otolaryngologii z powodu upos´ledzenia droz˙nos´ci nosa oraz nawracaja˛cych krwawien´ z nosa po stronie lewej. W badaniu klinicznym stwierdzono obecnos´c´ sinawego, polipowatego, łatwo krwawia˛cego przy dotyku guza zlokalizowanego na przegrodzie nosa po stronie lewej. Poza tym w badaniu otolaryngologicznym nie wykazano istotnych odchylen´ od normy. We˛zły chłonne szyjne niepowie˛kszone. Przed około miesia˛cem, w innym os´rodku, pobrano wycinki z guza. W badaniu histologicznym: czerniak błony s´luzowej zbudowany z komo´rek o wysokiej zawartos´ci melaniny. Badanie TK: mie˛kkotkanowy, polipowaty guz na szerokiej podstawie, o gładkich zarysach wyrastaja˛cy z przegrody nosa w cze˛s´ci chrze˛stnej, wypełniaja˛cy lewy przewo´d nosowy wspo´lny, na całej szerokos´ci przewodu. Zatoki przynosowe bez zmian (Ryc. 1). Badanie ultrasonograficzne szyi nie wykazało obecnos´ci patologicznych we˛zło´w chłonnych. Chorego zakwalifikowano do leczenia operacyjnego – rynotomii bocznej z usunie˛ciem guza. Z cie˛cia przynosowego wzdłuz˙ piramidy nosa po stronie lewej otwarto jame˛ nosa. Uwidoczniono guz o makroskopowym wygla˛dzie czerniaka, wyrastaja˛cy z błony s´luzowej cze˛s´ci chrze˛stnej przegrody nosa. Z cie˛cia okalaja˛cego guz (z marginesem zdrowej błony s´luzowej) usunie˛to guz wraz z chrza˛stka˛ przegrody nosa. Pozostawiono niezmieniona˛ ochrze˛stna˛ i błone˛ s´luzowa˛ po stronie prawej (Ryc. 2). Załoz˙ono tamponade˛ przednia˛ nosa. Przebieg pooperacyjny był niepowikłany. Wynik badania histologicznego: czerniak błony s´luzowej nosa, wrzodzieja˛cy, przewaz˙nie wrzecionowatokomo´rkowy. Grubos´c´ nacieku
[(Ryc._1)TD$FIG]
Ryc. 1 – Badanie TK głowy (płaszczyzna poprzeczna) guz w przednim odcinku jamy nosa po stronie lewej Fig. 1 – CT scan (horizontal plane) tumor of the left nasal cavity, anterior part
Ryc. 2 – Preparat operacyjny guza przegrody nosa Fig. 2 – Postoperative material of the nasal septum tumor
2 mm. Guz nie nacieka chrza˛stki przegrody. Zmiana usunie˛ta doszcze˛tnie. Marginesy cie˛cia chirurgicznego wolne od nowotworu. Badanie kontrolne po 8 miesia˛cach nie wykazało cech wznowy czerniaka.
Omo´wienie Czerniak błony s´luzowej zlokalizowany w jamie nosa i/lub zatokach przynosowych wyste˛puje rzadko, stanowi poniz˙ej 1% wszystkich czerniako´w i około 4% wszystkich guzo´w złos´liwych o tej lokalizacji [7, 9]. Moz˙e byc´ zlokalizowany na bocznej s´cianie nosa, w zatokach przynosowych oraz na przegrodzie nosa. Cze˛stos´c´ lokalizacji czerniaka na przegrodzie nosa waha sie˛ od 20 do 25% [10–12]. Ws´ro´d pierwotnych złos´liwych nowotworo´w przegrody nosa czerniak stanowi od 8 do 30% [13, 14]. Objawy kliniczne sa˛ niespecyficzne, co moz˙e opo´z´niac´ rozpoznanie, a do najcze˛stszych nalez˙a˛ krwawienie z nosa oraz narastaja˛ca, zwykle jednostronna niedroz˙nos´c´ nosa [15, 16]. W badaniu przedmiotowym dominuje obraz ciemnego polipa/guza lub ciemnego obszaru błony s´luzowej. W rozpoznaniu ro´z˙nicowym nalez˙y uwzgle˛dnic´ przede wszystkim rak płaskonabłonkowy oraz rak gruczołowy. W tej lokalizacji sporadycznie wyste˛puja˛ mie˛saki (kos´ci, tkanek mie˛kkich), chłoniaki, nerwiaki we˛chowe oraz brodawczaki odwro´cone. O rozpoznaniu decyduje badanie histologiczne (obecnos´c´ komo´rek o wysokiej zawartos´ci melaniny), zas´ w przypadkach wa˛tpliwych (postac´ bezbarwnikowa) poszerzone o badania immunohistochemiczne (S-100, HMB-45, Melan-A, tyrosinase) [12]. Według nowej klasyfikacji TNM dla czerniaka błony s´luzowej regionu głowy i szyi (TNM/AJCC 2010), nasz chory był w stopniu zaawansowania T3N0, ze wzgle˛du na ograniczenie nacieku wyła˛cznie do błony s´luzowej przegrody nosa oraz wolna˛ od nowotworu chrza˛stke˛ przegrody nosa, a takz˙e brak powie˛kszenia we˛zło´w chłonnych szyjnych. Rozpoznanie czerniaka błony s´luzowej oraz ocena stopnia zaawansowania nie powoduje z reguły trudnos´ci, lecz ze wzgle˛du na rzadkie wyste˛powanie nie zostało ustalone
otolaryngologia polska 67 (2013) 105–108
optymalne leczenie. Rozpoznanie jest szczego´lnie trudne w postaci bezbarwnikowej czerniaka błony s´luzowej, kto´ra wyste˛puje w około 1/3 przypadko´w [17]. Leczeniem z wyboru czerniaka przegrody nosa jest leczenie chirurgiczne polegaja˛ce na radykalnym usunie˛ciu guza do uzyskania wolnych od utkania nowotworu margineso´w. U tak leczonych pacjento´w odsetek 5-letnich przez˙yc´ jest znacznie wyz˙szy niz˙ u tych, u kto´rych nie uzyskano wolnego od nowotworu marginesu lub margines był mniejszy niz˙ 1 mm (44% vs 25%) [18]. U naszego chorego zastosowalis´my dojs´cie zewna˛trznosowe. Umoz˙liwiło ono dobra˛ ocene˛ s´ro´doperacyjna˛ oraz uzyskanie osobno błony s´luzowej be˛da˛cej marginesem histologicznym cie˛cia chirurgicznego. Usunie˛cie nacieku wraz z chrza˛stka˛ przegrody nosa umoz˙liwiło pooperacyjna˛ ocene˛ grubos´ci guza. Czerniak jamy nosa rokuje z´le, 5-letnie bezobjawowe przez˙ycie wynosi nie wie˛cej niz˙ 45% [2–4, 10]. Ws´ro´d czynniko´w rokowniczych Dauer i wsp. najwie˛ksze znaczenie przypisuja˛: wielkos´ci guza, jego obje˛tos´ci, głe˛bokos´ci naciekania oraz pierwotnej lokalizacji (lepsze rokowanie w guzach przegrody nosa w poro´wnaniu z inna˛ lokalizacja˛) [12]. Prasad i wsp. zaproponowali podział zaawansowania czerniaka błony s´luzowej głowy i szyi, przy braku przerzuto´w do we˛zło´w chłonnych, na 3 stopnie: I – czerniak nie nacieka blaszki włas´ciwej błony s´luzowej, II – naciek obejmuje blaszke˛ włas´ciwa˛, III – naciek obejmuje blaszke˛ włas´ciwa˛ oraz struktury, takie jak mie˛s´nie, chrza˛stki, kos´ci. W swoim badaniu wykazali korelacje˛ mie˛dzy głe˛bokos´cia˛ naciekania a 5-letnim przez˙yciem, gdzie w stopniu I wynosiło ono 75%, w II – 52%, a w III – 23% [19]. Omo´wili ro´wniez˙ wpływ grubos´ci nacieku na 5-letnie przez˙ycie, gdzie grubos´c´ wie˛ksza niz˙ 5 mm daje gorsze rokowanie. W innym badaniu Trapp i wsp. [20] udowodnili, iz˙ grubos´c´ nacieku wie˛ksza niz˙ 7 mm jest złym czynnikiem rokowniczym. U naszego chorego s´rednica guza wynosiła 2,5 cm, jego obje˛tos´c´ 0,98 cm3 zas´ głe˛bokos´c´ naciekania 2 mm, co przy pierwotnej lokalizacji na przegrodzie nosa pozwala na lepsze rokowanie. Wskazania do pooperacyjnej radioterapii sa˛ nadal rozwaz˙ane z powodu niskiej wraz˙liwos´ci czerniaka na napromienianie [15]. Radioterapie˛ stosuje sie˛ po nieradykalnym leczeniu operacyjnym oraz w leczeniu paliatywnym [15, 21–23]. Chemioterapia zalecana jest u chorych w przypadku nieradykalnego leczenia operacyjnego oraz przy obecnos´ci przerzuto´w [24]. Immunoterapia (leczenie BCG, interferonem alfa, interleukina˛ 2) pozostaje nadal w trakcie badan´ [25]. Waz˙nym i cze˛sto podkres´lanym warunkiem poprawy rokowania jest radykalnos´c´ pierwszego zabiegu. Sposo´b doste˛pu z dobrym uwidocznieniem zmiany i okolicznych struktur ma w takim przypadku istotne znaczenie.
Wkład autoro´w/Authors’ contributions Według kolejnos´ci.
Konflikt interesu/Conflict of interest Nie wyste˛puje.
107
Finansowanie/Financial support Nie wyste˛puje.
Etyka/Ethics Tres´ci przedstawione w artykule sa˛ zgodne z zasadami Deklaracji Helsin´skiej, dyrektywami EU oraz ujednoliconymi wymaganiami dla czasopism biomedycznych. Badania własne zostały przeprowadzone zgodnie z zasadami Dobrej Praktyki Klinicznej i zaakceptowane przez lokalna˛ Komisje˛ Bioetyki, a ich uczestnicy wyrazili pisemna˛ zgode˛ na udział.
p i s´ m i e n n i c t w o / r e f e r e n c e s
[1] Huang SF, Liao CT, Kan CR, Chen IH. Primary mucosal melanoma of the nasal cavity and paranasal sinuses: 12 years experience. J Otolaryngol 2007;36:124–129. [2] Mendenhall WM, Amdur RJ, Hinerman RW, Werning JW, Villaret NP, Mendenhall NP. Head and neck mucosal melanoma. Am J Clin Oncol 2005;28:626–630. [3] Loree TR, Mullins AP, Spellman J. Head and neck mucosal melanoma: a 32 year review. Ear Nose Throat J 1999;78: 372–375. [4] Guzzo M, Grandi C, Licitra L. Mucosal malignant melanoma of head and neck: forty-eight cases treated at Istituto Nazionale Tumori of Milan. Eur J Surg Oncol 1993;19: 316–319. [5] Guichard C, Polonowski J, Bost P. Malignant melanomas of nasal and paranasal cavities: 4 cases report. JFORL 1997;46:27–31. [6] Manolidis S, Donald PJ. Malignant mucosal melanoma of the head and neck: review of the literature and report of 14 patients. Cancer 1997;80:1373–1386. [7] Lund VJ. Malignant melanoma of the nasal cavity and paranasal sinuses. Ear Nose Throat J 1993;72:285–290. [8] Chang AE, Karnell LH, Mench HR. The National Cancer Data Base report on cutaneous and noncutaneous melanoma: a summary of 84,836 cases from the past decade. Cancer 1998;83:1664–1678. [9] Mc Laughlin CC, Wu XC, Jemal A, Martin HJ, Roche LM, Chen VW. Incidence of noncutaneous melanomas in the US. Cancer 2005;103:1000–1007. [10] Lie´tin B, Montalban A, Louvrier C, Kemeny JL, Mom T, Gilain L. Sinonasal mucosal melanomas. Eur Ann Otorhinolaryngol Head Neck Dis 2010;127: 70–76. [11] Yii NW, Eisen T, Nicolson M, A’Hern R, Rhys-Evans P, Archer D, et al. Mucosal malignant melanoma of the head and neck: the Marsden experience over half a century. Clin Oncol (R Coll Radiol) 2003;15:199–204. [12] Dauer EH, Lewis JE, Rohlinger AL, Weaver AL, Olsen KD. Sinonasal melanoma: a clinicopathologic review of 61 cases. Otolaryngol Head Neck Surg 2008;138: 347–352. [13] Beatty CW, Pearson BW, Kern EB. Carcinoma of the nasal septum: experience with 85 cases. Otolaryngol Head Neck Surg 1982;90:90–94. [14] Skorek A, Naroz˙ny W, Stankiewicz C. Pierwotne nowotwory złos´liwe przegrody nosa w materiale Kliniki Otolaryngologii AM w Gdan´sku. Otolaryngol Pol 2001;55:149–152.
108
otolaryngologia polska 67 (2013) 105–108
[15] Nakaya M, Mochiki M, Takeuchi S, et al. Malignant melanoma of nasal cavity: report of 16 Japanese patients. Auris Nasus Larynx 2004;31:233–237. [16] Goerres GW, Stoeckli SJ, von Schulhess GK, Steinert HC. FDG PET for mucosal malignant melanoma of the head and neck. Laryngocope 2002;112:381–385. [17] Ferri E, Pavon I, Armato E, Ianniello F. Primary mucosal melanoma of the nasal cavity: an uncommon cause of epistaxis in the elderly. Otolaryngol Head Neck Surg 2008;138:797–798. [18] Moreno MA, Roberts DB, Kupferman ME, DeMonte F, El-Naggar AK, Williams M, et al. Mucosal melanoma of the nose and paranasal sinuses, a contemporary experience from the M. D. Anderson Cancer Center. Cancer 2010;116:2215–2223. [19] Prasad ML, Patel SG, Huvos AG, Shah JP, Busam KJ. Primary mucosal melanoma of the head and neck; a proposal for microstaging localized, Stage I (lymph node-negative) tumors. Cancer 2004;100:1657–1664.
[20] Trapp TK, Fu YS, Calcaterra TC. Melanoma of the nasal and paranasal sinus mucosa. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1987;113:1086–1089. [21] Podboj J, Smid L. Endoscopic surgery with curative intent for malignant tumors of the nose and paranasal sinuses. EJSO 2007;33:1081–1086. [22] Naroz˙ny W, Lewandowski D, Stankiewicz C. Czerniaki złos´liwe w materiale Kliniki Gdan´skiej. Otolaryngol Pol 1986;40:87–95. [23] Zio´łkowska M, Bien´ S, Klimas A, Z˙yłka S. Obraz epidemiologiczny i kliniczny czerniaka złos´liwego jam nosa i zatok przynosowych – analiza 6 przypadko´w. Otolaryngol Pol 2008;62:500–503. [24] Cheng YF, Lai CC, Ho CY, Shu CH, Lin CZ. Toward a better understanding of sinonasal mucosal melanoma: clinical review of 23 cases. J Chin Med Assoc 2007;70:24–29. [25] Diaz Molina JP, Rodrigo Tapia JP, Ilorente Pendas JL, Suarez Nieto C. Sinonasal mucosal melanomas. Review of 17 cases. Acta Otorrinolaryngol Esp 2008;59:489–493.
Doste˛pne online www.sciencedirect.com
journal homepage: www.elsevier.com/locate/otpol
Kazuistyka/Case report
Czerniak przegrody nosa Melanoma of the nasal septum Sylwia Korska-Szczechowska *, Andrzej Skorek, Dariusz Babin´ ski Katedra i Klinika Otolaryngologii Gdan´ skiego Uniwersytetu Medycznego, Kierownik: prof. dr hab. med. C. Stankiewicz, Poland
informacje o artykule
abstract
Historia artykułu:
Sinonasal mucosal melanoma is a rare neoplasm, accounting for less than 1% of all
Otrzymano: 13.01.2012
melanomas. It is more aggressive than its cutaneous counterpart, with a very poor progno-
Zaakceptowano: 06.02.2012
sis. We report a case of melanoma arising from mucosae of the nasal septum in a 73-year-old
Doste˛pne online: 04.05.2012
man. Clinical features, diagnosis, and treatment are described and a review of literature is made. Nasal location and relatively nonspecific symptoms frequently delay diagnosis.
Słowa kluczowe: przegroda nosa
Optimal treatment guidelines are not established because of its rare occurrence. © 2012 Polish Otorhinolaryngology - Head and Neck Surgery Society. Published by
czerniak rynotomia
Elsevier Urban & Partner Sp. z o.o. All rights reserved.
Keywords: Nasal septum Melanoma Rhinotomy
Wste˛p Czerniak błony s´luzowej głowy i szyi jest nowotworem złos´liwym nalez˙a˛cym do grupy guzo´w neuroendokrynnych. Wywodzi sie˛ z melanocyto´w – komo´rek pochodzenia neuroektodermalnego, kto´re podczas embriogenezy migruja˛ z grzebienia nerwowego do błon s´luzowych. W poro´wnaniu z czerniakiem sko´ry charakteryzuje sie˛ bardziej agresywnym przebiegiem oraz gorszym rokowaniem [1]. Przez˙ycia 5-letnie, według danych pis´mienniczych, uzyskuje sie˛ u mniej niz˙ połowy chorych (<45%) [2–4]. Nie sa˛ znane czynniki ryzyka
wpływaja˛ce na rozwo´j czerniaka błony s´luzowej [5]. W błonie s´luzowej regionu głowy i szyi czerniak zlokalizowany jest najcze˛s´ciej w jamie ustnej, jamie nosa oraz zatokach przynosowych [6]. Rozwija sie˛ u oso´b w wieku od 40 do 80 lat, a jego wyste˛powanie nie zalez˙y od płci [7, 8]. Do oceny stopnia zaawansowania czerniaka błony s´luzowej jamy nosa stosuje sie˛ klasyfikacje˛ TNM (AJCC z 2010 r.), w kto´rej po raz pierwszy zawarto wytyczne do oceny czerniaka błony s´luzowej głowy i szyi. Ze wzgle˛du na agresywny przebieg czerniaka o tej lokalizacji nie wyro´z˙niono stopnia zaawansowania T1 oraz T2, jedynie T3 i T4, gdzie T3 to choroba ograniczona do błony s´luzowej, T4a – nowotwo´r nacieka tkanki mie˛kkie, chrza˛stki,
* Adres do korespondencji: Sylwia Korska-Szczechowska, Uniwersyteckie Centrum Kliniczne, Szpital Gdan´skiego Uniwersytetu Medycznego, ul. De˛binki 7, 80-952 Gdan´sk. Tel.: +58 349-22-22; fax: +58 346-11-78. Adres email: [email protected] (S. Korska-Szczechowska). 0030-6657/$ – see front matter © 2012 Polish Otorhinolaryngology - Head and Neck Surgery Society. Published by Elsevier Urban & Partner Sp. z o.o. All rights reserved.
http://dx.doi.org/10.1016/j.otpol.2012.05.003
106
otolaryngologia polska 67 (2013) 105–108
[(Ryc._2)TD$FIG] kos´ci ba˛dz´ sko´re˛, natomiast T4b – nowotwo´r nacieka opone˛ twarda˛, podstawe˛ czaszki, nerwy czaszkowe (IX, X, XI, XII), mo´zg, przestrzen´ przygardłowa˛, te˛tnice˛ szyjna˛, przestrzen´ przedkre˛gowa˛ lub struktury s´ro´dpiersia. Ze wzgle˛du na rzadkos´c´ schorzenia przedstawiamy chorego z czerniakiem przegrody nosa.
Opis przypadku Me˛z˙czyzna 73-letni przyje˛ty do Kliniki Otolaryngologii z powodu upos´ledzenia droz˙nos´ci nosa oraz nawracaja˛cych krwawien´ z nosa po stronie lewej. W badaniu klinicznym stwierdzono obecnos´c´ sinawego, polipowatego, łatwo krwawia˛cego przy dotyku guza zlokalizowanego na przegrodzie nosa po stronie lewej. Poza tym w badaniu otolaryngologicznym nie wykazano istotnych odchylen´ od normy. We˛zły chłonne szyjne niepowie˛kszone. Przed około miesia˛cem, w innym os´rodku, pobrano wycinki z guza. W badaniu histologicznym: czerniak błony s´luzowej zbudowany z komo´rek o wysokiej zawartos´ci melaniny. Badanie TK: mie˛kkotkanowy, polipowaty guz na szerokiej podstawie, o gładkich zarysach wyrastaja˛cy z przegrody nosa w cze˛s´ci chrze˛stnej, wypełniaja˛cy lewy przewo´d nosowy wspo´lny, na całej szerokos´ci przewodu. Zatoki przynosowe bez zmian (Ryc. 1). Badanie ultrasonograficzne szyi nie wykazało obecnos´ci patologicznych we˛zło´w chłonnych. Chorego zakwalifikowano do leczenia operacyjnego – rynotomii bocznej z usunie˛ciem guza. Z cie˛cia przynosowego wzdłuz˙ piramidy nosa po stronie lewej otwarto jame˛ nosa. Uwidoczniono guz o makroskopowym wygla˛dzie czerniaka, wyrastaja˛cy z błony s´luzowej cze˛s´ci chrze˛stnej przegrody nosa. Z cie˛cia okalaja˛cego guz (z marginesem zdrowej błony s´luzowej) usunie˛to guz wraz z chrza˛stka˛ przegrody nosa. Pozostawiono niezmieniona˛ ochrze˛stna˛ i błone˛ s´luzowa˛ po stronie prawej (Ryc. 2). Załoz˙ono tamponade˛ przednia˛ nosa. Przebieg pooperacyjny był niepowikłany. Wynik badania histologicznego: czerniak błony s´luzowej nosa, wrzodzieja˛cy, przewaz˙nie wrzecionowatokomo´rkowy. Grubos´c´ nacieku
[(Ryc._1)TD$FIG]
Ryc. 1 – Badanie TK głowy (płaszczyzna poprzeczna) guz w przednim odcinku jamy nosa po stronie lewej Fig. 1 – CT scan (horizontal plane) tumor of the left nasal cavity, anterior part
Ryc. 2 – Preparat operacyjny guza przegrody nosa Fig. 2 – Postoperative material of the nasal septum tumor
2 mm. Guz nie nacieka chrza˛stki przegrody. Zmiana usunie˛ta doszcze˛tnie. Marginesy cie˛cia chirurgicznego wolne od nowotworu. Badanie kontrolne po 8 miesia˛cach nie wykazało cech wznowy czerniaka.
Omo´wienie Czerniak błony s´luzowej zlokalizowany w jamie nosa i/lub zatokach przynosowych wyste˛puje rzadko, stanowi poniz˙ej 1% wszystkich czerniako´w i około 4% wszystkich guzo´w złos´liwych o tej lokalizacji [7, 9]. Moz˙e byc´ zlokalizowany na bocznej s´cianie nosa, w zatokach przynosowych oraz na przegrodzie nosa. Cze˛stos´c´ lokalizacji czerniaka na przegrodzie nosa waha sie˛ od 20 do 25% [10–12]. Ws´ro´d pierwotnych złos´liwych nowotworo´w przegrody nosa czerniak stanowi od 8 do 30% [13, 14]. Objawy kliniczne sa˛ niespecyficzne, co moz˙e opo´z´niac´ rozpoznanie, a do najcze˛stszych nalez˙a˛ krwawienie z nosa oraz narastaja˛ca, zwykle jednostronna niedroz˙nos´c´ nosa [15, 16]. W badaniu przedmiotowym dominuje obraz ciemnego polipa/guza lub ciemnego obszaru błony s´luzowej. W rozpoznaniu ro´z˙nicowym nalez˙y uwzgle˛dnic´ przede wszystkim rak płaskonabłonkowy oraz rak gruczołowy. W tej lokalizacji sporadycznie wyste˛puja˛ mie˛saki (kos´ci, tkanek mie˛kkich), chłoniaki, nerwiaki we˛chowe oraz brodawczaki odwro´cone. O rozpoznaniu decyduje badanie histologiczne (obecnos´c´ komo´rek o wysokiej zawartos´ci melaniny), zas´ w przypadkach wa˛tpliwych (postac´ bezbarwnikowa) poszerzone o badania immunohistochemiczne (S-100, HMB-45, Melan-A, tyrosinase) [12]. Według nowej klasyfikacji TNM dla czerniaka błony s´luzowej regionu głowy i szyi (TNM/AJCC 2010), nasz chory był w stopniu zaawansowania T3N0, ze wzgle˛du na ograniczenie nacieku wyła˛cznie do błony s´luzowej przegrody nosa oraz wolna˛ od nowotworu chrza˛stke˛ przegrody nosa, a takz˙e brak powie˛kszenia we˛zło´w chłonnych szyjnych. Rozpoznanie czerniaka błony s´luzowej oraz ocena stopnia zaawansowania nie powoduje z reguły trudnos´ci, lecz ze wzgle˛du na rzadkie wyste˛powanie nie zostało ustalone
otolaryngologia polska 67 (2013) 105–108
optymalne leczenie. Rozpoznanie jest szczego´lnie trudne w postaci bezbarwnikowej czerniaka błony s´luzowej, kto´ra wyste˛puje w około 1/3 przypadko´w [17]. Leczeniem z wyboru czerniaka przegrody nosa jest leczenie chirurgiczne polegaja˛ce na radykalnym usunie˛ciu guza do uzyskania wolnych od utkania nowotworu margineso´w. U tak leczonych pacjento´w odsetek 5-letnich przez˙yc´ jest znacznie wyz˙szy niz˙ u tych, u kto´rych nie uzyskano wolnego od nowotworu marginesu lub margines był mniejszy niz˙ 1 mm (44% vs 25%) [18]. U naszego chorego zastosowalis´my dojs´cie zewna˛trznosowe. Umoz˙liwiło ono dobra˛ ocene˛ s´ro´doperacyjna˛ oraz uzyskanie osobno błony s´luzowej be˛da˛cej marginesem histologicznym cie˛cia chirurgicznego. Usunie˛cie nacieku wraz z chrza˛stka˛ przegrody nosa umoz˙liwiło pooperacyjna˛ ocene˛ grubos´ci guza. Czerniak jamy nosa rokuje z´le, 5-letnie bezobjawowe przez˙ycie wynosi nie wie˛cej niz˙ 45% [2–4, 10]. Ws´ro´d czynniko´w rokowniczych Dauer i wsp. najwie˛ksze znaczenie przypisuja˛: wielkos´ci guza, jego obje˛tos´ci, głe˛bokos´ci naciekania oraz pierwotnej lokalizacji (lepsze rokowanie w guzach przegrody nosa w poro´wnaniu z inna˛ lokalizacja˛) [12]. Prasad i wsp. zaproponowali podział zaawansowania czerniaka błony s´luzowej głowy i szyi, przy braku przerzuto´w do we˛zło´w chłonnych, na 3 stopnie: I – czerniak nie nacieka blaszki włas´ciwej błony s´luzowej, II – naciek obejmuje blaszke˛ włas´ciwa˛, III – naciek obejmuje blaszke˛ włas´ciwa˛ oraz struktury, takie jak mie˛s´nie, chrza˛stki, kos´ci. W swoim badaniu wykazali korelacje˛ mie˛dzy głe˛bokos´cia˛ naciekania a 5-letnim przez˙yciem, gdzie w stopniu I wynosiło ono 75%, w II – 52%, a w III – 23% [19]. Omo´wili ro´wniez˙ wpływ grubos´ci nacieku na 5-letnie przez˙ycie, gdzie grubos´c´ wie˛ksza niz˙ 5 mm daje gorsze rokowanie. W innym badaniu Trapp i wsp. [20] udowodnili, iz˙ grubos´c´ nacieku wie˛ksza niz˙ 7 mm jest złym czynnikiem rokowniczym. U naszego chorego s´rednica guza wynosiła 2,5 cm, jego obje˛tos´c´ 0,98 cm3 zas´ głe˛bokos´c´ naciekania 2 mm, co przy pierwotnej lokalizacji na przegrodzie nosa pozwala na lepsze rokowanie. Wskazania do pooperacyjnej radioterapii sa˛ nadal rozwaz˙ane z powodu niskiej wraz˙liwos´ci czerniaka na napromienianie [15]. Radioterapie˛ stosuje sie˛ po nieradykalnym leczeniu operacyjnym oraz w leczeniu paliatywnym [15, 21–23]. Chemioterapia zalecana jest u chorych w przypadku nieradykalnego leczenia operacyjnego oraz przy obecnos´ci przerzuto´w [24]. Immunoterapia (leczenie BCG, interferonem alfa, interleukina˛ 2) pozostaje nadal w trakcie badan´ [25]. Waz˙nym i cze˛sto podkres´lanym warunkiem poprawy rokowania jest radykalnos´c´ pierwszego zabiegu. Sposo´b doste˛pu z dobrym uwidocznieniem zmiany i okolicznych struktur ma w takim przypadku istotne znaczenie.
Wkład autoro´w/Authors’ contributions Według kolejnos´ci.
Konflikt interesu/Conflict of interest Nie wyste˛puje.
107
Finansowanie/Financial support Nie wyste˛puje.
Etyka/Ethics Tres´ci przedstawione w artykule sa˛ zgodne z zasadami Deklaracji Helsin´skiej, dyrektywami EU oraz ujednoliconymi wymaganiami dla czasopism biomedycznych. Badania własne zostały przeprowadzone zgodnie z zasadami Dobrej Praktyki Klinicznej i zaakceptowane przez lokalna˛ Komisje˛ Bioetyki, a ich uczestnicy wyrazili pisemna˛ zgode˛ na udział.
p i s´ m i e n n i c t w o / r e f e r e n c e s
[1] Huang SF, Liao CT, Kan CR, Chen IH. Primary mucosal melanoma of the nasal cavity and paranasal sinuses: 12 years experience. J Otolaryngol 2007;36:124–129. [2] Mendenhall WM, Amdur RJ, Hinerman RW, Werning JW, Villaret NP, Mendenhall NP. Head and neck mucosal melanoma. Am J Clin Oncol 2005;28:626–630. [3] Loree TR, Mullins AP, Spellman J. Head and neck mucosal melanoma: a 32 year review. Ear Nose Throat J 1999;78: 372–375. [4] Guzzo M, Grandi C, Licitra L. Mucosal malignant melanoma of head and neck: forty-eight cases treated at Istituto Nazionale Tumori of Milan. Eur J Surg Oncol 1993;19: 316–319. [5] Guichard C, Polonowski J, Bost P. Malignant melanomas of nasal and paranasal cavities: 4 cases report. JFORL 1997;46:27–31. [6] Manolidis S, Donald PJ. Malignant mucosal melanoma of the head and neck: review of the literature and report of 14 patients. Cancer 1997;80:1373–1386. [7] Lund VJ. Malignant melanoma of the nasal cavity and paranasal sinuses. Ear Nose Throat J 1993;72:285–290. [8] Chang AE, Karnell LH, Mench HR. The National Cancer Data Base report on cutaneous and noncutaneous melanoma: a summary of 84,836 cases from the past decade. Cancer 1998;83:1664–1678. [9] Mc Laughlin CC, Wu XC, Jemal A, Martin HJ, Roche LM, Chen VW. Incidence of noncutaneous melanomas in the US. Cancer 2005;103:1000–1007. [10] Lie´tin B, Montalban A, Louvrier C, Kemeny JL, Mom T, Gilain L. Sinonasal mucosal melanomas. Eur Ann Otorhinolaryngol Head Neck Dis 2010;127: 70–76. [11] Yii NW, Eisen T, Nicolson M, A’Hern R, Rhys-Evans P, Archer D, et al. Mucosal malignant melanoma of the head and neck: the Marsden experience over half a century. Clin Oncol (R Coll Radiol) 2003;15:199–204. [12] Dauer EH, Lewis JE, Rohlinger AL, Weaver AL, Olsen KD. Sinonasal melanoma: a clinicopathologic review of 61 cases. Otolaryngol Head Neck Surg 2008;138: 347–352. [13] Beatty CW, Pearson BW, Kern EB. Carcinoma of the nasal septum: experience with 85 cases. Otolaryngol Head Neck Surg 1982;90:90–94. [14] Skorek A, Naroz˙ny W, Stankiewicz C. Pierwotne nowotwory złos´liwe przegrody nosa w materiale Kliniki Otolaryngologii AM w Gdan´sku. Otolaryngol Pol 2001;55:149–152.
108
otolaryngologia polska 67 (2013) 105–108
[15] Nakaya M, Mochiki M, Takeuchi S, et al. Malignant melanoma of nasal cavity: report of 16 Japanese patients. Auris Nasus Larynx 2004;31:233–237. [16] Goerres GW, Stoeckli SJ, von Schulhess GK, Steinert HC. FDG PET for mucosal malignant melanoma of the head and neck. Laryngocope 2002;112:381–385. [17] Ferri E, Pavon I, Armato E, Ianniello F. Primary mucosal melanoma of the nasal cavity: an uncommon cause of epistaxis in the elderly. Otolaryngol Head Neck Surg 2008;138:797–798. [18] Moreno MA, Roberts DB, Kupferman ME, DeMonte F, El-Naggar AK, Williams M, et al. Mucosal melanoma of the nose and paranasal sinuses, a contemporary experience from the M. D. Anderson Cancer Center. Cancer 2010;116:2215–2223. [19] Prasad ML, Patel SG, Huvos AG, Shah JP, Busam KJ. Primary mucosal melanoma of the head and neck; a proposal for microstaging localized, Stage I (lymph node-negative) tumors. Cancer 2004;100:1657–1664.
[20] Trapp TK, Fu YS, Calcaterra TC. Melanoma of the nasal and paranasal sinus mucosa. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1987;113:1086–1089. [21] Podboj J, Smid L. Endoscopic surgery with curative intent for malignant tumors of the nose and paranasal sinuses. EJSO 2007;33:1081–1086. [22] Naroz˙ny W, Lewandowski D, Stankiewicz C. Czerniaki złos´liwe w materiale Kliniki Gdan´skiej. Otolaryngol Pol 1986;40:87–95. [23] Zio´łkowska M, Bien´ S, Klimas A, Z˙yłka S. Obraz epidemiologiczny i kliniczny czerniaka złos´liwego jam nosa i zatok przynosowych – analiza 6 przypadko´w. Otolaryngol Pol 2008;62:500–503. [24] Cheng YF, Lai CC, Ho CY, Shu CH, Lin CZ. Toward a better understanding of sinonasal mucosal melanoma: clinical review of 23 cases. J Chin Med Assoc 2007;70:24–29. [25] Diaz Molina JP, Rodrigo Tapia JP, Ilorente Pendas JL, Suarez Nieto C. Sinonasal mucosal melanomas. Review of 17 cases. Acta Otorrinolaryngol Esp 2008;59:489–493.