Haemangiopericytoma jamy nosa – opis przypadku

141 Haemangiopericytoma jamy nosa – opis przypadku +DHPDQJLRSHULF\WRPDRIWKHQDVDOFDYLW\ļFDVHUHSRUW %HDWD3DUDGRZVND2SDïND,]D.ODU(ZD-DZRURZVND SUMMARY Introduction:+DHPDQJLRSHULF\WRPDLVPHVHQFK\PDOWXPRURULJLQDWLQJIURP SHULYDVFXODUFHOOVğUVWGHVFULEHGLQE\6WRXWDQG0XUUH\,WPD\RFFXUH LQDQ\SDUWRIWKHERG\ZKHUHEORRGYHVVHOVDUH7KHHWLRORJ\LVXQNQRZQ$Q RULJLQZLWKLQWKHODWHUDOQDVDOZDOOLVOHVVFRPPRQ+DHPDQJLRSHULF\WRPDV PD\KDYHDFRXUVHRIERWKEHQLJQDQGPDOLJQDQWZLWKWKHORFDWLRQRIWKH QRVHDQGVLQXVHVLVFKDUDFWHUL]HGE\UHGXFHPDOLJQDQF\:LGHVXUJLFDOH[FLVLRQ LVWKHWUHDWPHQWRIFKRLFHZLWKDGMXYDQWUDGLRWKHUDS\ Aim:$FDVHRIKDHPDQJLRSHULF\WRPDRIWKHQDVDOFDYLW\VLGHZDOOLQ\HDU ROGIHPDOHDGPLWWHGWRWKH'HSDUWPHQWRI2WRODU\QJRORJ\DQG/DU\QJRORJLFDO 2QFRORJ\RI6]F]HFLQ0DGLFDO8QLYHULVW\ZLWKPRQRODWHUDOQDVDOUHVSLUDWRU\ REVWUXFWLRQDQGHSLVWD[LVLVUHSRUWHG$XWKRUVKDYHGHVFULEHGSUHRSHUDWLYH GLDJQRVWLF SUREOHPV DQG FRPELQHG VXUJLFDO WUHDWPHQW VXSSOHPHQWHG E\ UDGLRWKHUDS\ Material and methods:7KHSDWLHQWKDVGRQH&7VFDQVSUHDQGSRVWRSHUDWLYH KLVWRSDWKRORJLFDODQGKLVWRFKHPLFDOVWXGLHV,WKDVEHHQSODQQHGIROORZXS UDGLRWKHUDS\ Results:$IWHUSRVWRSHUDWLYHPRQWKVREVHUYDWLRQWKHUHLVQRFOLQLFDOIHDWXUHV RIUHFFXUHQV7KHSDWLHQWZLOOIROORZXSOHVVWKDQ\HDUV Conclusions:7KHGLDJQRVLVRIKDHPDQJLRSHULF\WPDLVHVWDEOLVKHGEDVHGRQ WKHKLVWRORJLFDOH[DPLQDWLRQVXSSOHPHQWHGE\LPPXQRKLVWRFKHPLFDOVWXGLHV 5DGLRORJLFDOLPDJLQJXVLQJ&7VFDQVDQG05,PHWKRGLVXVHIXOWRHYDOXDWH WXPRUVL]HLWVH[DFWORFDWLRQLQğOWUDWLRQDQGHYHQWXDOO\ERQHVGHVWUXFWLRQ,Q ODUJHVL]HWXPRUVDQJLRJUDSK\DQGSUHRSHUDWLYHHPEROLVDWLRQLVLQGLFDWHG7KH ODFNRIFOHDUVWDQGDUGVHYDOXDWHQHRSODVPDVDEHQLJQRUPDOLJQDQWDQGQXPEHU RIORFDOUHFXUUHQFHLQKHDGDQGQHFNijVUHJLRQDERXWDQGPHWDVWDVHV ļFRXVHDOO+3&PDOLJQDQWDQGFRQVLGHUDGMXYDQWUDGLRWKHUDS\

ŅE\3ROVNLH7RZDU]\VWZR2WRU\QRODU\QJRORJöZ ļ&KLUXUJöZ*ïRZ\L6]\L Otrzymano/Received: 08.05.2012 =DDNFHSWRZDQRGRGUXNX/Accepted: 05.06.2012 Katedra i Klinika Laryngologii i Onkologii /DU\QJRORJLF]QHM3RPRUVNLHJR8QLZHUV\WHWX 0HG\F]QHJRZ6]F]HFLQLH .LHURZQLNSRGUPHG(-DZRURZVND :NïDGSUDF\DXWRUöZ/Authors contribution: %3DUDGRZVND2SDïNDE\ïDRSHUDWRUHP ]HEUDïDPDWHULDïLQDSLVDïDSUDFÚ,]DEHOD.HODU E\ïDOHNDU]HPSURZDG]ÈF\PFKRUÈ]HEUDïD SLĂPLHQQLFWZRNRQVXOWRZDïD]HEUDQ\PDWHULDï (ZD-DZRURZVNDNRQVXOWRZDïDSUDFÚQDNDĝG\P HWDSLHMHMSRZVWDZDQLD Konflikt interesu/Conflicts of interest: $XWRU]\SUDF\QLH]JïDV]DMÈNRQIOLNWXLQWHUHVöZ Adres do korespondencji/ Address for correspondence: LPLÚLQD]ZLVNR%HDWD3DUDGRZVND2SDïND DGUHVSRF]WRZ\ Katedra i Klinika Laryngologii i Onkologii Laryngologicznej PUM ul. Unii Lubelskiej 1 71-252 Szczecin

+DVïDLQGHNVRZHKDHPDQJLRSHULF\WRPDREïRQLDNMDPDQRVDSHULF\W\ .H\ZRUGV+DHPDQJLRSHULF\WRPD1DVDOFDYLW\3HULF\WHV

:VWÚS Haemangiopericytoma (obłoniak) to guz pochodzenia mezenchymalnego wywodzący się z komórek okołonaczyniowych. Po raz pierwszy zastał opisany w 1942 roku przez Stouta i Murraya jako guz naczyniowy wywodzący się z pericytów tkanki łącznej naczyń krwionośnych i dotychczas opisano około 300 przypadków [1]. Może lokalizować się w każdym miejscu organizmu, gdzie znajdują się naczynia włosowate [2], jednak najczęściej stwierdzany jest w kończynach dolnych (35%), miednicy i przestrzeni zaotrzewnowej (25%), tułowiu (14%) i kończynach górnych (10%) [1]. W obrębie głowy i szyi spotykany jest w 15–30% przypadków, z czego 5% dotyczy nosa i zatok przynosowych [2, 3], w tym bardzo rzadko jako guz wyrastający ze ścian nosa [4]. Występuje we wszystkich grupach wiekowych, najczęściej między czwartą a szóstą dekadą życia [5, 6]. U dzieci może być zmianą wrodzoną [2].

Etiologia tego guza nie jest znana, choć wśród czynników predysponujących wymienia się ciążę, nadciśnienie tętnicze, zaburzenia hormonalne, przedłużoną sterydoterapię, jak i możliwy wpływ zmian pourazowych [2]. Powodem zgłaszania się chorych z guzem zlokalizowanym w obrębie jam nosa są jednostronne krwawienia i postępująca niedrożność nosa. W badaniu stwierdza się sinoczerwony dobrze odgraniczony, łatwo krwawiący guz [1, 3, 7–9]. Obłoniaki mogą mieć przebieg zarówno łagodny, jak i złośliwy, przy czym lokalizację w obrębie nosa i zatok cechuje zmniejszona złośliwość, chociaż nie ma jednoznacznych testów różnicujących te dwie postaci. Decyduje o tym obraz kliniczny, jak długość trwania choroby, wielkość guza, oraz histologiczny, jak ogniska martwicy w jego obrębie czy aktywność podziałów mitotycznych [1, 6, 10, 11]. W diagnostyce różnicowej należy brać pod uwagę inne

3 R O V N L  3 U ] H J O È G  2 W R U \ Q R O D U \ Q J R O R J L F ] Q \  W R P    Q U     N Z L H F L H ó  F ] H U Z L H F    

3RO3U]HJOÈG Otorynolaryngol 2012; 2 (1): 141-143

142 guzy naczyniowe, jak chemodectoma, haemangioendothelioma, haemangiosarcoma oraz inne nowotwory tkankowe, jak włókniakomięsak, nerwiak osłonowy [6, 12]. Leczeniem z wyboru jest chirurgiczne usunięcie zmiany w granicach zdrowych tkanek. Ze względu na promienioczułość nowotworu, w przypadkach guzów złośliwych lub braku radykalności zabiegu, jako uzupełniające stosuje się leczenie napromienianiem. Radioterapia stosowana jest również w leczeniu paliatywnym [5, 7].

Opis przypadku Do Katedry i Kliniki Otolaryngologii i Onkologii Laryngologicznej w Szczecinie przyjęto 61-letnią kobietę z powodu uporczywych krwotoków, niedrożności nosa i bólów głowy po stronie prawej. Dolegliwości o charakterze nasilającym się trwały od 6 miesięcy. W badaniu przedmiotowym stwierdzono sinoczerwony guz wypełniający przewód nosowy prawy, widoczny również w prawym nozdrzu tylnym. Uszy, jama ustna, gardło dolne oraz krtań nie wykazywały odchyleń od normy, węzły chłonne szyi były niemacalne. W wykonanym badaniu obrazowym nosa i zatok przynosowych metodą KT stwierdzono w prawym przewodzie nosowym dolnym patologiczną masę 24x20 mm zlewającą się z małżowiną nosową dolną, powodującą całkowitą niedrożność przewodu nosowego prawego. Zmiana nie powodowała destrukcji kostnych. W warunkach oddziału pobrano z guza wycinki do badania histopatologicznego. Zwracało uwagę obfite krwawienie, które wymagało założenia tamponady przedniej nosa na okres jednego dnia. Histopatologicznie zmianę określono polypus oedematosus et inflamatorius, jednak obraz kliniczny (szybki wzrost, obfite krwawienia) nie przystawał do wyniku histologicznego. Pacjentka została zakwalifikowana do leczenia operacyjnego. Śródoperacyjnie zidentyfikowano punkt wyjścia guza w części tylnej małżowiny nosowej dolnej. Guz usunięto w dwóch częściach, pierwszą przez nozdrze przednie, drugą – większą, zaklinowaną za nozdrzem tylnym przez jamę ustną. Łączna wielkość ok. 2,5x4,5 cm. Na małżowinie nosowej dolnej docięto margines zdrowej tkanki długości około 1,5 cm, graniczący z guzem, jako margines bezpieczeństwa onkologicznego. Tamponadę nosa usunięto w drugiej dobie. Przebieg gojenia pooperacyjnego był prawidłowy. W wyniku histopatologicznym pooperacyjnym (N 42725-7/10) rozpoznano haemangiopericytoma z obecnością ogniska martwicy. W dociętym fragmencie małżowiny nosowej dolnej będącym granicą bezpieczeństwa onkologicznego nie stwierdzono rozrostu nowotworowego. W badaniach immunohistochemicznych guza stwierdzono dodatnią reakcję z vimentyną oraz aktyną mięśni gładkich. Z uwagi na dość duże rozmiary guza, obecność ogniska martwicy i czas trwania choroby, które mo-

gły przemawiać za postacią złośliwą, podjęto decyzję o uzupełnieniu leczenia chirurgicznego następową radioterapią. Pacjentka otrzymała dawkę 60 Gy.

2PöZLHQLH Haemangiopericytoma to guz nowotworowy pochodzenia naczyniowego o wyjątkowo rzadkiej lokalizacji w obrębie nosa i zatokach przynosowych – ok. 1–1,5% wszystkich przypadków [2, 3]. Niejednokrotnie sprawia również problemy diagnostyczne, a ostateczne rozpoznanie opiera się na badaniach immunohistochemicznych. W opisanym przypadku nie udało się uzyskać przedoperacyjnego, jednoznacznego rozpoznania histopatologicznego. W związku z niezgodnością obrazu klinicznego z pierwotną sugestią histopatologiczną podczas operacji oprócz makroskopowo doszczętnego usunięcia zmiany docięto 1,5 cm margines prawidłowo wyglądającej błony śluzowej małżowiny nosowej dolnej, z której guz wyrastał. Podstawą rozpoznania haemangiopericytoma jest obraz histologiczny uzupełniony o badania immunohistochemiczne. Obłoniak zbudowany jest ze ścisłych skupisk komórek owalnych lub wrzecionowatych z licznymi naczyniami i pericytami z cechami atypii i różną liczbą figur podziału na zewnętrznych powierzchniach naczyń krwionośnych [1, 6, 10]. Jednak dopiero badania immunohistochemiczne pozwalają na odróżnienie go od podobnych guzów pochodzenia mezenchymalnego. Komórki guza reagują z vimentyną i aktyną mięśni gładkich, niekiedy białkami S-100, natomiast nie reagują z przeciwciałami przeciwko desminie i CD34 [13]. U opisywanej chorej odczyny immunohistochemiczne przemawiały za rozpoznaniem obłoniaka: vimentyna +, CD34, CD31, SMA +, MIB-1 w około 5% komórek, p63-. Obrazowanie radiologiczne metodą tomografii komputerowej oraz rezonansu magnetycznego jest przydatne w celu oceny rozmiarów zmiany, jego dokładnej lokalizacji, naciekania, oceny ewentualnych destrukcji kostnych. W dużych guzach wskazane jest wykonanie angiografii i przedoperacyjnej embolizacji [2, 6]. Z uwagi na brak jednoznacznych kryteriów kwalifikujących nowotwór jako łagodny lub złośliwy oraz obserwowaną złośliwość w guzach z nielicznymi podziałami mitotycznymi, umiarkowaną anaplazją komórek i umiarkowaną liczbą figur mitotycznych [12], a także odsetek nawrotów miejscowych w obrębie głowy i szyi około 60% [6,11] i przerzutów 5–10%, uważa się, że wszystkie obłoniaki należy traktować jako guzy złośliwe. Opisywana pacjentka jako leczenie uzupełniające otrzymała napromienianie w dawce 60 Gy. 5-letni wskaźnik przeżycia po leczeniu haemangiopericytoma wynosi 88% [1]. Ze względu na możliwość późnych nawrotów choroby pacjentka będzie pod stałą kontrolą przez okres 5 lat.

3 R O V N L  3 U ] H J O È G  2 W R U \ Q R O D U \ Q J R O R J L F ] Q \  W R P    Q U     N Z L H F L H ó  F ] H U Z L H F    

143 3,¥0,(11,&7:2 1.

7.

Tsirevelou P, Chlopsidis P, Zourou I, Valagiannis D, Skoulakis C. Hemangiopericytoma. Head Face Medicine

of the nasal cavity. Neuroradiology, 2001, 43(2), 183–186. 8.

2010; 6: 23. 2.

Kużniar J, Pazdro-Zastawny K, Sztuka A, Rostkowska-Nadolska B, Jeleń M. Heamangiopericytoma nosa jako przyczyna nawracających krwawień – opis przypadku. Pol Merk Lek, 2006; 21(121): 65.

3.

Thomaser EG, Tschopp K, Oehri I. et al. Sinonasal haemangiopericytoma. HNO, 2004; 52: 1091–1096.

10. Park YK, Park JH, Kim YW. Nasal haemangiopericytoma – a case report. J Korean Med Sci, 1990; 5(3): 173–178.

mórek okołonaczyniowych (haemangiopericytoma) przegro-

giopericytoma of the head and neck: A report of 3 cases.

De Miguel Garcia F, Bori Aiguabella M. A., Horndler Argarate C. et al. Nasal haemangiopericytoma. Acta Otorrinolaringol Esp, 1991; 42: 71–74.

6.

vity. ENT-Ear, Nose Throat Journal, 2003; 82(6): 420–421. 9.

11. Moriya S, Tei K, Notani K, Shindob M. Malignant haeman-

20(118): 445.

5.

Palacios E, Miller LA. Haemangiopericytoma of the nasal ca-

Zagórski O, Kulisiewicz J, Kękuś J, Czadecki K. Guz kody nosowej usunięty endoskopowo. Pol Merk Lek, 2006;

4.

Weber W, Henkes H, Metz KA. et a. Haemangiopericytoma

J Oral Maxillofac Surg 2001; 59: 340–345. 12. Bianchi B, Poli T, Sesenna E. Malignant haemopericytoma of the infratemporal fossa: report of case. J Oral Maxillofac Surg 2002; 60: 309–312. 13. Watanabe K, Saito A, Suzuki M, et al. True haemangiope-

Boey HP, Mitra S, Yanagisawa E. Intranasal haemangioperi-

ricytoma of the nasal cavity. Arch Pathol Lab Med, 2001;

cytoma. Ear Nose Throat J, 1998; 77(12): 944–945.

125: 686–690.

Stodulski D, Babiński D, Stankiewicz C. Złośliwy obłoniak gardła i przestrzeni przygardłowej. Opis przypadku, 2003; 2(1): 44–48.

3 R O V N L  3 U ] H J O È G  2 W R U \ Q R O D U \ Q J R O R J L F ] Q \  W R P    Q U     N Z L H F L H ó  F ] H U Z L H F