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De gonalgia a tumor medular, a propósito de un caso clínico
CASO CLÍNICO
De gonalgia a tumor medular, a propósito de un caso clínico M.A. RUIZ FERNÁNDEZ, F.J. DE LEÓN GARCÍA Y C. CRUZ CHAMBER Servicio de Medicina Física y Rehabilitación. Hospital Universitario Nuestra Señora de Candelaria.Tenerife. España.
Resumen.—Presentamos el caso clínico de un paciente varón de 46 años remitido a Rehabilitación por condropatía en la rodilla izquierda, atrofia de cuádriceps y limitación de la flexo-extensión. El paciente tenía el antecedente de cirugía abierta y artroscópica en dicha rodilla en dos ocasiones. En la primera se le realizó meniscectomía, y sinoviectomía y limpieza de adherencias en la segunda. En la primera revisión del paciente llamaba la atención, además de su dolor y limitación articular en la rodilla, una marcha patológica con espasticidad y clonus. Imposibilidad para la marcha de talones y tendencia al recurvatum de rodilla. Rehistoriando al paciente nos refirió lumbociatalgias de repetición y empeoramiento progresivo. Ante estos hallazgos se derivó a Neurología donde fue ingresado para estudio. Se le diagnosticó una mielopatía dorsal en relación a proceso ocupante de espacio D6-D8. Fue intervenido por Neurocirugía que le practicó laminectomía D5-D8 más exéresis completa de la lesión que anatomopatológicamente se etiquetó de hemangioma cavernoso dorsal. Palabras clave: hemangioma cavernoso, espasticidad, rehabilitación.
FROM GONALGIA TO MEDULLARY TUMOR, A CASE REPORT Summary.—We present the clinic case of a 46-year old male patient sent to rehabilitation due to chondropathy in the left knee, quadriceps atrophy and limitation of the flexoextension. The patient had a background of open and arthroscopic surgery on that knee twice before, with out meniscectomy in the first intervention and synovectomy and
Correspondencia: Miguel Ángel Ruiz Fernández C/ Simón Bolívar, n.º 4 - 2.º piso 38390, Santa Úrsula. Tenerife. España Correo electrónico: [email protected] Trabajo recibido el 11-1-08. Aceptado el 28-5-08.
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cleaning of the adhesions in the second one. In the first check-up, in addition to the patient’s pain and joint limitation in the knee, pathological gait with spasticity and clonus stood out. There was also impossibility to walk on the heals and tendency to knee recurvatum. When the patient’s background was reviewed, he reported repetitive lumbosciatalgia and progressive deterioration. Due to these findings, the patient was referred to Neurology where he was admitted for study, and was diagnosed of dorsal myelopathy related to D6-D8 space occupying process. He was operated on in Neurosurgery, performing a D5-D8 laminectomy in addition to complete exeresis of the lesion that was labelled by pathology as a dorsal cavernous hemangioma. Key words: cavernous hemangioma, spasticity, rehabilitation.
INTRODUCCIÓN Los hemangiomas son malformaciones benignas de los vasos sanguíneos que originan conductos vasculares bien formados con vías aferentes y eferentes que los comunican con otros vasos. Se clasifican en cavernosos y capilares1. Se caracterizan por la formación de conductos vasculares voluminosos, más frecuentes en piel y mucosas de cabeza y cuello2, vísceras como bazo y páncreas, y en el sistema nervioso central (SNC)3. En el SNC si bien su localización más frecuente es el cerebro, en médula espinal constituyen un hallazgo frecuente (10-20 % de las autopsias realizadas), principalmente en las regiones cervical y torácica4. Se originan a partir de los cuerpos vertebrales, con extensión ocasional al espacio extramedular y muy rara vez al intramedular; lo más común es que no produzcan compresión ni síntomas3,4. En este trabajo exponemos el caso atípico de un paciente con gonalgia izquierda diagnosticado de condropatía que además presenta pérdida de fuerza y espasticidad en dicha extremidad originadas por una
Rehabilitación (Madr). 2009;43(1):34-6
RUIZ FERNÁNDEZ MA ET AL. DE GONALGIA A TUMOR MEDULAR, A PROPÓSITO DE UN CASO CLÍNICO
tumoración dorsal que se diagnosticó posteriormente, además se realizó una revisión de los hemangiomas. CASO CLÍNICO Varón de 46 años con antecedentes de meniscopatía de rodilla izquierda intervenida en dos ocasiones por persistencia del cuadro álgico. Es remitido a Rehabilitación con el diagnóstico de “condropatía de rodilla izquierda, atrofia de cuádriceps, limitación de la flexoextensión”. Tras la última artroscopia (hacía 1 año) el paciente refería pérdida progresiva de fuerza en el miembro inferior izquierdo (MII), que describía con extensión desde la rodilla hasta el muslo y posteriormente hacia pierna y pie, con pérdida de masa muscular progresiva de forma global en dicho miembro. Igualmente refería dolor lumbar desde el inicio del cuadro con irradiación posterior hacia el muslo-pierna izquierdos, no se incrementaba con la maniobra de Valsalva también asociaba dichos episodios con un adormecimiento del área dolorosa que mejoraba con el reposo. A la exploración física presentaba un angioma plano en dermatoma D7-D9 izquierdo, escoliosis dorsal, dismetría de MII, amiotrofia global del MII, (no se observaron fasciculaciones), hipertonía en MII, clonus, limitación para la dorsiflexión del tobillo izquierdo que no pasaba de ortoposición, con imposibilidad de realizar la marcha de talones con el MII. Comentado el caso con el Servicio de Neurología fue ingresado con carácter urgente para estudio, diagnosticándose, tras resonancia magnética nuclear (RMN), una mielopatía dorsal en relación a proceso ocupante de espacio D6-D8 (fig. 1). Fue intervenido quirúrgicamente y se le practicó laminectomía D5-D8 más exéresis completa de la lesión bajo monitorización neurofisiológica. El diagnóstico definitivo de la lesión, confirmado por Anatomía Patológica, fue hemangioma cavernoso dorsal. Tras la intervención, el paciente fue nuevamente evaluado: presentaba una marcada amiotrofia en el miembro inferior izquierdo con aumento de tono en gemelos, sóleo y tibial posterior (Ashworth 3) con clonus inagotable y dolor a la movilización de la rodilla. Deambulaba con 2 bastones canadienses con el pie izquierdo en equino y varo. Se le administró tratamiento con toxina botulínica en los músculos reseñados (150, 75 y 100 unidades respectivamente), electroterapia y cinesiterapia. Seis meses después, coincidiendo con la pérdida del efecto de la toxina se le volvió a infiltrar en gemelos, sóleo, tibial posterior, flexor común de los dedos y flexor del primero (150, 75, 75, 50 y 50 unidades respectivamente) y se le pautó una férula antiequino. Se consiguió mejorar el patrón de marcha y mantener el pie izquierdo en ortoposición si bien precisaba un bastón para la deambulación en exteriores.
Fig. 1.—Resonancia magnética nuclear: hemangioma cavernoso dorsal.
DISCUSIÓN Algunos estudios sugieren que las lesiones medulares no traumáticas son responsables del 20 al 52 % de todas las lesiones medulares5. Entre éstas se incluyen isquemias vasculares, malformaciones, infecciones y procesos inflamatorios... siendo las estenosis de canal y los tumores las de mayor incidencia5-7. Las malformaciones arteriovenosas más frecuentes son las fístulas durales tipo I8. Los tumores de la médula espinal representan entre el 4 y el 10 % del total de tumores del SNC; de los cuales los tres más frecuentes son el ependimoma, el astrocitoma y los hemangioblastomas. Se han aplicado diferentes adjetivos descriptivos al término hemangioma como el juvenil, el capilar, cavernoso y varicoso. El término hemangioma ha sido reservado para anormalidades vasculares que muestran hiperplasia del endotelio y aumento del número de mastocitos, mientras todas las otras anormalidades vasculares con características normales del endotelio pero con el flujo aumentado y aumento del tipo y número de vasos se han designado como malformaciones arteriovenosas. Los hemangiomas cavernosos de la médula espinal son malformaciones vasculares producto de disrupciones ocurridas durante el desarrollo embriológico de capilares arteriales y venosos, tienden a ser solitarios, no presentan sintomatología, y cuando lo hacen es a partir de la quinta o sexta década de la vida o en presencia de un embarazo9-11. Hay que tener en cuenta la predilección de los hemangiomas cavernosos por la región torácica y la peculiar irrigación medular de esta zona12. En ocasiones, la tumoración medular se acompaña de una lesión en la piel de la región dorsal próxima, como en nuestro caso, lo que pudo orientarnos en el diagnóstico9. El tratamiento suele ser quirúrgico, en esta ocasión se practicó una laminectomía y resección del tumor10.
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Cabe reseñar la importancia de estar alerta ante los signos de alarma (espasticidad y angioma cutáneo) y ante la valoración integral del paciente, más si cabe cuando los datos de su historia clínica y de su exploración física, nuestra principal fuente de información, nos alertan de una patología que va más allá de la puramente local. Así fue como llegamos desde una gonalgia hasta al diagnóstico de un tumor medular en nuestro paciente. Este caso nos ha servido para recordar que el paciente no es una rodilla, una espalda... El médico rehabilitador no debe focalizar su atención sólo en la región dolorosa. El paciente es un todo y por este motivo siempre es necesario hacer una historia y una exploración completa como único medio de lograr un diagnóstico correcto. Los autores declaran que no existe conflicto de intereses.
BIBLIOGRAFÍA 1. Robbins SL. Patología estructural y funcional. 1.ª ed. México: Editorial interamericana; 1975. p. 1516. 2. Bruce NW. Adaptación gestacional: sistemas principales. En: Iffy L, Kaminetzky HA, editores. Obstetricia y Perinatología. 1.ª ed.. Buenos Aires: Editorial Médica Panamericana S.A.;1992. p. 687-719. 3. Lopate G, Black JT, Grubb Jr RL. Cavernous hemangioma of the spinal cord: Report of 2 unusual cases. Neurology. 1990;40:1791-3.
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4. Robbins LR, Fountain EM. Hemangioma of cervical vertebras with spinal cord compression. N Engl J Med. 1958;153:685-7. 5. Citterio A, Franceschini M, Spizzichino L, Reggio A, Rossi B, Stampacchia G, for the Gruppo Italiano Studio Epidemiologico Mielolesioni. Nontraumatic spinal cord injury: an Italian survey. Arch Phys Med Rehabil. 2004;85: 1483-7. 6. New PW, Rawicki H, Bayley MJ. Nontraumatic spinal cord injury: Demographic characteristics and complications. Arch Phys Med Rehabil. 2002;83:996-1001. 7. Vallés M, Terré R, Guevara D, Portell E, Vidal J. Análisis descriptivo de la lesión medular y de la cola de caballo de origen tumoral en nuestro centro. Rehabilitación (Madr). 2002;36:149-54. 8. Anciano P, Facundo O, López C, Alcobendas M. Manejo de la lesión medular debida a una malformación arteriovenosa. Rehabilitación (Madr). 2007;41:236-9. 9. Spranger J, Benirschke K, Hall JG, Lenz W, Lowry RB, Opitz JM, et al. Errors of morphogenesis: Concepts and terms. J Pediatr. 1982;100:160-5. 10. Abi Fadel W, Afif N, Farah S, Haddad A, Risk K, Raad J. Vertebral hemangioma symptomatic during pregnancy. A case report and review of the literature. Bynaecol Obstet Biol Reprod. 1997;26:90-4. 11. Cosgrove GR, Bertrand G, Fontaine S, Robitaille Y, Melanson D. Cavernous angiomas of the spinal cord. J Neurosurg. 1988;68:31-6. 12. Lazorthes G, Gouaze A, Zader JO, Santini JJ, Lazorthies Y, Burdin P. Arterial vascularization of the spinal cord. Recent studies of the anastomotic substitution pathways. J Neurosurg. 1971;35:253-62.
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De gonalgia a tumor medular, a propósito de un caso clínico M.A. RUIZ FERNÁNDEZ, F.J. DE LEÓN GARCÍA Y C. CRUZ CHAMBER Servicio de Medicina Física y Rehabilitación. Hospital Universitario Nuestra Señora de Candelaria.Tenerife. España.
Resumen.—Presentamos el caso clínico de un paciente varón de 46 años remitido a Rehabilitación por condropatía en la rodilla izquierda, atrofia de cuádriceps y limitación de la flexo-extensión. El paciente tenía el antecedente de cirugía abierta y artroscópica en dicha rodilla en dos ocasiones. En la primera se le realizó meniscectomía, y sinoviectomía y limpieza de adherencias en la segunda. En la primera revisión del paciente llamaba la atención, además de su dolor y limitación articular en la rodilla, una marcha patológica con espasticidad y clonus. Imposibilidad para la marcha de talones y tendencia al recurvatum de rodilla. Rehistoriando al paciente nos refirió lumbociatalgias de repetición y empeoramiento progresivo. Ante estos hallazgos se derivó a Neurología donde fue ingresado para estudio. Se le diagnosticó una mielopatía dorsal en relación a proceso ocupante de espacio D6-D8. Fue intervenido por Neurocirugía que le practicó laminectomía D5-D8 más exéresis completa de la lesión que anatomopatológicamente se etiquetó de hemangioma cavernoso dorsal. Palabras clave: hemangioma cavernoso, espasticidad, rehabilitación.
FROM GONALGIA TO MEDULLARY TUMOR, A CASE REPORT Summary.—We present the clinic case of a 46-year old male patient sent to rehabilitation due to chondropathy in the left knee, quadriceps atrophy and limitation of the flexoextension. The patient had a background of open and arthroscopic surgery on that knee twice before, with out meniscectomy in the first intervention and synovectomy and
Correspondencia: Miguel Ángel Ruiz Fernández C/ Simón Bolívar, n.º 4 - 2.º piso 38390, Santa Úrsula. Tenerife. España Correo electrónico: [email protected] Trabajo recibido el 11-1-08. Aceptado el 28-5-08.
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cleaning of the adhesions in the second one. In the first check-up, in addition to the patient’s pain and joint limitation in the knee, pathological gait with spasticity and clonus stood out. There was also impossibility to walk on the heals and tendency to knee recurvatum. When the patient’s background was reviewed, he reported repetitive lumbosciatalgia and progressive deterioration. Due to these findings, the patient was referred to Neurology where he was admitted for study, and was diagnosed of dorsal myelopathy related to D6-D8 space occupying process. He was operated on in Neurosurgery, performing a D5-D8 laminectomy in addition to complete exeresis of the lesion that was labelled by pathology as a dorsal cavernous hemangioma. Key words: cavernous hemangioma, spasticity, rehabilitation.
INTRODUCCIÓN Los hemangiomas son malformaciones benignas de los vasos sanguíneos que originan conductos vasculares bien formados con vías aferentes y eferentes que los comunican con otros vasos. Se clasifican en cavernosos y capilares1. Se caracterizan por la formación de conductos vasculares voluminosos, más frecuentes en piel y mucosas de cabeza y cuello2, vísceras como bazo y páncreas, y en el sistema nervioso central (SNC)3. En el SNC si bien su localización más frecuente es el cerebro, en médula espinal constituyen un hallazgo frecuente (10-20 % de las autopsias realizadas), principalmente en las regiones cervical y torácica4. Se originan a partir de los cuerpos vertebrales, con extensión ocasional al espacio extramedular y muy rara vez al intramedular; lo más común es que no produzcan compresión ni síntomas3,4. En este trabajo exponemos el caso atípico de un paciente con gonalgia izquierda diagnosticado de condropatía que además presenta pérdida de fuerza y espasticidad en dicha extremidad originadas por una
Rehabilitación (Madr). 2009;43(1):34-6
RUIZ FERNÁNDEZ MA ET AL. DE GONALGIA A TUMOR MEDULAR, A PROPÓSITO DE UN CASO CLÍNICO
tumoración dorsal que se diagnosticó posteriormente, además se realizó una revisión de los hemangiomas. CASO CLÍNICO Varón de 46 años con antecedentes de meniscopatía de rodilla izquierda intervenida en dos ocasiones por persistencia del cuadro álgico. Es remitido a Rehabilitación con el diagnóstico de “condropatía de rodilla izquierda, atrofia de cuádriceps, limitación de la flexoextensión”. Tras la última artroscopia (hacía 1 año) el paciente refería pérdida progresiva de fuerza en el miembro inferior izquierdo (MII), que describía con extensión desde la rodilla hasta el muslo y posteriormente hacia pierna y pie, con pérdida de masa muscular progresiva de forma global en dicho miembro. Igualmente refería dolor lumbar desde el inicio del cuadro con irradiación posterior hacia el muslo-pierna izquierdos, no se incrementaba con la maniobra de Valsalva también asociaba dichos episodios con un adormecimiento del área dolorosa que mejoraba con el reposo. A la exploración física presentaba un angioma plano en dermatoma D7-D9 izquierdo, escoliosis dorsal, dismetría de MII, amiotrofia global del MII, (no se observaron fasciculaciones), hipertonía en MII, clonus, limitación para la dorsiflexión del tobillo izquierdo que no pasaba de ortoposición, con imposibilidad de realizar la marcha de talones con el MII. Comentado el caso con el Servicio de Neurología fue ingresado con carácter urgente para estudio, diagnosticándose, tras resonancia magnética nuclear (RMN), una mielopatía dorsal en relación a proceso ocupante de espacio D6-D8 (fig. 1). Fue intervenido quirúrgicamente y se le practicó laminectomía D5-D8 más exéresis completa de la lesión bajo monitorización neurofisiológica. El diagnóstico definitivo de la lesión, confirmado por Anatomía Patológica, fue hemangioma cavernoso dorsal. Tras la intervención, el paciente fue nuevamente evaluado: presentaba una marcada amiotrofia en el miembro inferior izquierdo con aumento de tono en gemelos, sóleo y tibial posterior (Ashworth 3) con clonus inagotable y dolor a la movilización de la rodilla. Deambulaba con 2 bastones canadienses con el pie izquierdo en equino y varo. Se le administró tratamiento con toxina botulínica en los músculos reseñados (150, 75 y 100 unidades respectivamente), electroterapia y cinesiterapia. Seis meses después, coincidiendo con la pérdida del efecto de la toxina se le volvió a infiltrar en gemelos, sóleo, tibial posterior, flexor común de los dedos y flexor del primero (150, 75, 75, 50 y 50 unidades respectivamente) y se le pautó una férula antiequino. Se consiguió mejorar el patrón de marcha y mantener el pie izquierdo en ortoposición si bien precisaba un bastón para la deambulación en exteriores.
Fig. 1.—Resonancia magnética nuclear: hemangioma cavernoso dorsal.
DISCUSIÓN Algunos estudios sugieren que las lesiones medulares no traumáticas son responsables del 20 al 52 % de todas las lesiones medulares5. Entre éstas se incluyen isquemias vasculares, malformaciones, infecciones y procesos inflamatorios... siendo las estenosis de canal y los tumores las de mayor incidencia5-7. Las malformaciones arteriovenosas más frecuentes son las fístulas durales tipo I8. Los tumores de la médula espinal representan entre el 4 y el 10 % del total de tumores del SNC; de los cuales los tres más frecuentes son el ependimoma, el astrocitoma y los hemangioblastomas. Se han aplicado diferentes adjetivos descriptivos al término hemangioma como el juvenil, el capilar, cavernoso y varicoso. El término hemangioma ha sido reservado para anormalidades vasculares que muestran hiperplasia del endotelio y aumento del número de mastocitos, mientras todas las otras anormalidades vasculares con características normales del endotelio pero con el flujo aumentado y aumento del tipo y número de vasos se han designado como malformaciones arteriovenosas. Los hemangiomas cavernosos de la médula espinal son malformaciones vasculares producto de disrupciones ocurridas durante el desarrollo embriológico de capilares arteriales y venosos, tienden a ser solitarios, no presentan sintomatología, y cuando lo hacen es a partir de la quinta o sexta década de la vida o en presencia de un embarazo9-11. Hay que tener en cuenta la predilección de los hemangiomas cavernosos por la región torácica y la peculiar irrigación medular de esta zona12. En ocasiones, la tumoración medular se acompaña de una lesión en la piel de la región dorsal próxima, como en nuestro caso, lo que pudo orientarnos en el diagnóstico9. El tratamiento suele ser quirúrgico, en esta ocasión se practicó una laminectomía y resección del tumor10.
Rehabilitación (Madr). 2009;43(1):34-6
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Cabe reseñar la importancia de estar alerta ante los signos de alarma (espasticidad y angioma cutáneo) y ante la valoración integral del paciente, más si cabe cuando los datos de su historia clínica y de su exploración física, nuestra principal fuente de información, nos alertan de una patología que va más allá de la puramente local. Así fue como llegamos desde una gonalgia hasta al diagnóstico de un tumor medular en nuestro paciente. Este caso nos ha servido para recordar que el paciente no es una rodilla, una espalda... El médico rehabilitador no debe focalizar su atención sólo en la región dolorosa. El paciente es un todo y por este motivo siempre es necesario hacer una historia y una exploración completa como único medio de lograr un diagnóstico correcto. Los autores declaran que no existe conflicto de intereses.
BIBLIOGRAFÍA 1. Robbins SL. Patología estructural y funcional. 1.ª ed. México: Editorial interamericana; 1975. p. 1516. 2. Bruce NW. Adaptación gestacional: sistemas principales. En: Iffy L, Kaminetzky HA, editores. Obstetricia y Perinatología. 1.ª ed.. Buenos Aires: Editorial Médica Panamericana S.A.;1992. p. 687-719. 3. Lopate G, Black JT, Grubb Jr RL. Cavernous hemangioma of the spinal cord: Report of 2 unusual cases. Neurology. 1990;40:1791-3.
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4. Robbins LR, Fountain EM. Hemangioma of cervical vertebras with spinal cord compression. N Engl J Med. 1958;153:685-7. 5. Citterio A, Franceschini M, Spizzichino L, Reggio A, Rossi B, Stampacchia G, for the Gruppo Italiano Studio Epidemiologico Mielolesioni. Nontraumatic spinal cord injury: an Italian survey. Arch Phys Med Rehabil. 2004;85: 1483-7. 6. New PW, Rawicki H, Bayley MJ. Nontraumatic spinal cord injury: Demographic characteristics and complications. Arch Phys Med Rehabil. 2002;83:996-1001. 7. Vallés M, Terré R, Guevara D, Portell E, Vidal J. Análisis descriptivo de la lesión medular y de la cola de caballo de origen tumoral en nuestro centro. Rehabilitación (Madr). 2002;36:149-54. 8. Anciano P, Facundo O, López C, Alcobendas M. Manejo de la lesión medular debida a una malformación arteriovenosa. Rehabilitación (Madr). 2007;41:236-9. 9. Spranger J, Benirschke K, Hall JG, Lenz W, Lowry RB, Opitz JM, et al. Errors of morphogenesis: Concepts and terms. J Pediatr. 1982;100:160-5. 10. Abi Fadel W, Afif N, Farah S, Haddad A, Risk K, Raad J. Vertebral hemangioma symptomatic during pregnancy. A case report and review of the literature. Bynaecol Obstet Biol Reprod. 1997;26:90-4. 11. Cosgrove GR, Bertrand G, Fontaine S, Robitaille Y, Melanson D. Cavernous angiomas of the spinal cord. J Neurosurg. 1988;68:31-6. 12. Lazorthes G, Gouaze A, Zader JO, Santini JJ, Lazorthies Y, Burdin P. Arterial vascularization of the spinal cord. Recent studies of the anastomotic substitution pathways. J Neurosurg. 1971;35:253-62.
Rehabilitación (Madr). 2009;43(1):34-6