r e v u e n e u r o l o g i q u e 1 6 8 ( 2 0 1 2 ) A1–A48
L’angiographie rétinienne a objectivé des lésions évocatrices d’une neuropathie ischémique. Le scanner de l’orbite avec reconstruction coronale en 3D a révélé un rétrécissement du calibre des canaux optiques avec un épaississement dystrophique de la base et voûte crâniennes. L’IRM cranioencéphalique et orbitaire a révélé des tumeurs brunes diffuses et une atrophie optique pré-chiasmatique. Discussion.– Les complications oculaires les plus fréquentes de l’HPTS sont les calcifications conjonctivo-cornéennes ou scléro-choroïdiennes, asymptomatiques, liées à l’hypercalcémie. Les manifestations compressives sont plus rares, représentées essentiellement par une amputation du champs visuel, une diplopie, un ptosis ou une cécité, comme chez notre patient. L’ostéodystrophie et les tumeurs brunes de la base du crâne (1–2 %) en sont la principale cause. Conclusion.– Cette observation souligne l’intérêt du dépistage précoce de l’HPTS, afin d’éviter ses complications majeures, telle la cécité, d’autant plus que les moyens préventifs et curatifs actuels ont prouvé leur efficacité. doi:10.1016/j.neurol.2012.01.194
J07
Œdème papillaire sous clozapine David Koenig a , Michel Borg b , Caroline Bayreuther b , Fanny Rocher a , Mikael Cohen b , Christine Lebrun b a Pharmacovigilance, CHU de Nice, 06003 Nice 1, France b Neurologie, CHU de Nice, 06003 Nice 1, France Mots clés : Clozapine ; Œdème papillaire ; Iatrogenie Introduction.– La clozapine est un traitement antipsychotique présentant une toxicité hématologique importante mais sa toxicité oculaire n’est pas connue bien qu’elle puisse concerner jusqu’à 5 % des patients traités. Observation.– Nous rapportons le cas d’un patient de 45 ans présentant une maladie de Parkinson avec hallucinations et troubles du comportement. Un traitement par clozapine (25 mg/j) a été instauré en janvier 2011. Dès le début du traitement, le patient se plaint de troubles de la vision à type de « vision floue ». L’examen ophtalmologique objective un œdème de stase papillaire bilatéral (OP). L’ensemble du bilan étiologique, incluant une manométrie du liquide céphalorachidien, était strictement normal. La posologie en clozapine est alors diminuée progressivement jusqu’à arrêt définitif le 27 avril 2011 (remplacé par aripiprazole 5 mg par jour). Dès le début du mois de mai 2011, le patient rapporte une amélioration de son acuité visuelle. Un contrôle ophtalmologique réalisé en août 2011 objectivait la disparition de l’OP. Devant l’inefficacité de l’aripiprazole sur les troubles cognitifs présentés par le patient, la clozapine est réintroduite le 18 août 2011 à une posologie de 12,5 mg/j. Environ dix jours plus tard, le patient se plaint à nouveau de troubles de la vision, avec réapparition de l’OP à l’examen ophtalmologique. Discussion.– Après élimination des principales causes de neuropathie optique bilatérale, la chronologie d’apparition de l’OP, son évolution favorable à l’arrêt de la clozapine ainsi que la réadministration avec récidive sont des arguments en faveur de l’étiologie iatrogène. Dans la base nationale de pharmacovigilance, il existe quatre observations de troubles visuels (dont un OP) rapportées sous clozapine. Conclusion.– L’OP est une atteinte oculaire peu décrite sous clozapine qui doit être évoquée et recherchée devant toute baisse de l’acuité visuelle survenant rapidement après la mise en route du traitement. Informations complémentaires.– Pas de financement à déclarer. doi:10.1016/j.neurol.2012.01.195
A21
Pathologie vasculaire R01
Étude rétrospective des thrombophlébites cérébrales dans le cadre de la maladie de Behc¸et Jehanne Aasfara , Fatima Imounan , El Hachmia Ait Ben Haddou , Wafa Regragui , Ali Benomar , Mohamed Yahyaoui Service de neurologie B et neurogénétique, hôpital des spécialités Rabat, 10000 Rabat, Maroc Mots clés : Thrombophlébites cérébrales ; Maladie de Behc¸et ; Anticoagulants Introduction.– La maladie de Behc¸et est une affection systémique d’étiopathogénie inconnue touchant l’adulte jeune. Les thrombophlébites cérébrales constituent une complication rare mais grave, caractérisée par un grand polymorphisme clinique. Objectifs.– L’objectif de notre travail est de déterminer les particularités cliniques, radiologiques, thérapeutiques et évolutives des thromboses veineuses cérébrales (TVC) au cours de la maladie de Behc¸et. Méthodes.– Nous avons colligé au sein du service de neurologie Rabat, entre juin 2004 et décembre 2010, 22 cas d’angiobehc¸et répondant aux critères de l’International Study Group. Les patients présentaient une TVC documentée par l’imagerie cérébrale. Tous nos patients ont bénéficié d’un examen clinique et ophtalmologique et d’une étude du LCR. Ils ont été mis sous bolus de corticoïdes relayé par voie orale associé à un traitement anticoagulant. Le cyclophosphamide a été administré chez les patients présentant une TVC profonde. Résultats.– L’âge moyen était de 34 ± 12 ans avec un sexe ratio de 1,75. Le tableau clinique était dominé par une hémiparésie (63,6 %) et une hypertension intracrânienne (HTIC) dans 31 % des cas. L’imagerie cérébrale a objectivé une TVC profonde (64 %) et une TVC superficielle (36 %). Le traitement s’est basé sur les anticoagulants et la corticothérapie. Seuls les patients ayant une TVC profonde ont été mis sous cyclophosphamide. L’évolution était bonne pour tous les patients sauf deux cas (premier cas : association à une myélite ; deuxième : retard de consultation). Discussion.– Les TVC sont décrites dans 5 à 10 % des cas de Behc¸et. Elles intéressent surtout le système veineux profond. Le tableau clinique est dominé par l’HTIC qui peut être isolée ou associée à des déficits focaux ou convulsions. Le diagnostic est posé par l’angioIRM. Le traitement repose sur les anticoagulants à dose efficace, mais la durée n’est pas codifiée. Le pronostic s’est amélioré grâce à la précocité du diagnostic et la meilleure approche thérapeutique. Conclusion.– Les TVC sont une urgence, pouvant être la première manifestation de la maladie de Behc¸et. Les rechutes sont possibles, d’où la nécessité d’un diagnostic et d’une thérapeutique rapides, seuls garants d’une amélioration du pronostic. doi:10.1016/j.neurol.2012.01.196
R02
Forme pseudo tumorale du neurobehc¸et chez l’enfant Mohamed Albakaye , Nesrine Louhab , Najib Kissani Neurologie, Ibn-Tofail, 40000 Marrakech, Maroc Mots clés : Neurobehc¸et ; Pseudo tumorale ; Enfant