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Adénocarcinome papillaire sur tissu thyroïdien ectopique
annales d’otolaryngologie et chirurgie cervico-faciale 126 (2009) 65–70
Cas clinique
Ade´nocarcinome papillaire sur tissu thyroı¨dien ectopique Papillary adenocarcinoma on ectopic thyroid tissue N. Dib a,*, A. Benhammou a, M. Meziane a, A. Harmouch b, N. Nazih a, L. Essakali a, M. Kzadri a, S. Sefiani b a b
Service d’ORL et de chirurgie cervicofaciale, hoˆpital des spe´cialite´s, CHU de Rabat–Sale´, Rabat, Maroc Service d’anatomie pathologique, hoˆpital des spe´cialite´s, CHU de Rabat–Sale´, Rabat, Maroc
info article
r e´ s u m e´
Historique de l’article : Rec¸u le 22 janvier 2009
Objectifs. – Rapporter un cas d’ade´nocarcinome papillaire survenu sur tissu thyroı¨dien ectopique sie´geant au niveau de l’os hyoı¨de avec une revue de la litte´rature.
Accepte´ le 9 fe´vrier 2009
Mate´riel et me´thodes. – Un patient de 57 ans consultait devant une masse cervicale ante´-
Disponible sur Internet le
rieure, e´voluant depuis environ un an, sans signes de compression locore´gionale, ni signes
17 mars 2009
de dysthyroı¨die. ` l’examen, la tume´faction e´tait de consistance ferme, faisant corps avec l’os Re´sultats. – A
Mots cle´s : Ade´nocarcinome papillaire
hyoı¨de, mobile par rapport aux diffe´rents plans, mais de limites impre´cises, mesurant environ 8 cm de diame`tre dans son grand axe. La glande thyroı¨de eutopique e´tait en place,
Tissu thyroı¨dien ectopique
en position pre´trache´ale. La tomodensitome´trie cervicale a objective´ un processus le´sionnel
Keywords:
oste´olytique centre´ sur l’os hyoı¨de avec une zone charnue de densite´ tissulaire et des calcifications. L’IRM cervicale a permis de re´aliser un bilan d’extension plus pre´cis de la
Papillary adenocarcinoma
masse en confirmant que cette dernie`re respecte les structures de voisinage, notamment
Ectopic thyroid tissue
l’endolarynx. Nous avons re´alise´ chez ce patient un abord cervical de la tumeur qui a permis une exe´re`se totale. L’e´tude anatomopathologique de la pie`ce ope´ratoire e´tait en faveur d’un ade´nocarcinome papillaire sur tissu thyroı¨dien ectopique. Le traitement a e´te´ comple´te´ par une thyroı¨dectomie totale dont l’e´tude histologique e´tait normale. Conclusions. – La survenue d’un ade´nocarcinome papillaire sur un tissu thyroı¨dien ectopique est une situation tre`s rare. Son diagnostic est avant tout histologique. Son traitement est essentiellement chirurgical, associe´ e´ventuellement a` une irathe´rapie. # 2009 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s.
abstract Objectives. – To report a case of papillary adenocarcinoma occurring on ectopic thyroid tissue in the hyoid bone region. Material and methods. – A 57-year-old patient consulted for a cervical mass appearing 1 year before, with no signs of compression. The thyroid function was normal. Results. – The examination showed a firm tumefaction, fixed on the hyoid bone, with undetermined limits, measuring approximately 8 cm. The thyroid gland was in the normal
* Auteur correspondant. 25, avenue Maghrib Arabi, 2e e´tage no 4, Rabat, Maroc. Adresse e-mail : [email protected] (N. Dib). 0003-438X/$ – see front matter # 2009 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s. doi:10.1016/j.aorl.2009.02.001
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annales d’otolaryngologie et chirurgie cervico-faciale 126 (2009) 65–70
pretracheal position. The cervical tomodensitometry objectified an osteolytic process centered on the hyoid bone with a fleshy zone of tissue density and calcifications. Cervical MRI provided a more precise assessment of the extension of the mass and confirmed the integrity of the other structures, in particular the endolarynx. The tumor was totally resected via a cervical approach. The pathologic study suggested a papillary adenocarcinoma on ectopic thyroid tissue. The treatment was completed by a total thyroidectomy with normal histological results. Conclusions. – Papillary adenocarcinoma on ectopic thyroid is a very rare situation. Its diagnosis is histological. Its treatment is primarily surgical, sometimes associated with radioiodine I-131 therapy. # 2009 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.
1.
Introduction
La survenue d’un ade´nocarcinome papillaire sur tissu thyroı¨dien ectopique est une situation tre`s rare. La symptomatologie clinique est variable en fonction de la localisation du tissu ectopique et l’imagerie me´dicale n’est pas spe´cifique, de sorte que le diagnostic formel repose sur l’e´tude histologique et immunohistochimique, avec une fre´quence e´leve´e pour le papillaire dans 75–85 % [1,2]. Le traitement reste essentiellement chirurgical, associe´ a` une hormonothe´rapie thyroı¨dienne freinatrice de la se´cre´tion de TSH. Nous rapportons, avec une revue de la litte´rature, une observation clinique d’un ade´nocarcinome papillaire de´veloppe´ sur tissu thyroı¨dien ectopique sie´geant au niveau de l’os hyoı¨de.
2.
Observation clinique
Un patient de 57 ans, sans ante´ce´dents pathologiques notables, a e´te´ admis pour masse cervicale ante´rieure e´voluant depuis environ un an sans signes de compression locore´gionale (pas de dysphonie, ni de dyspne´e, ni de dysphagie) et sans signes de dysthyroı¨die. L’examen retrouvait un patient en bon e´tat ge´ne´ral et eupne´ique. L’inspection du cou re´ve´lait une tume´faction de la re´gion hyoı¨dienne, me´diane (Fig. 1), n’ascensionnant pas a` la de´glutition, ni a` la protraction de la langue et recouverte d’une peau normale. ` la palpation, cette masse e´tait de consistance ferme, non A douloureuse, faisant corps avec l’os hyoı¨de, mobile par rapport aux diffe´rents plans, mais de limites impre´cises et mesurant environ 8 cm de diame`tre dans son grand axe. La palpation de la loge thyroı¨dienne e´tait sans anomalies. Il n’existait pas d’ade´nopathies cervicales palpables. Une laryngoscopie indirecte au miroir montrait que les deux cordes vocales e´taient d’aspect et de mobilite´ conserve´es. Le reste d’examen otorhinolaryngologique et somatique e´tait sans particularite´s. La tomodensitome´trie cervicale objectivait un processus le´sionnel oste´olytique centre´ sur l’os hyoı¨de de densite´ tissulaire contenant quelques calcifications (Fig. 2). Ce processus tumoral se rehaussait de fac¸on he´te´roge`ne apre`s injection de produit de contraste. La glande thyroı¨de e´tait normale.
L’imagerie par re´sonance magne´tique (IRM) cervicale a mis en e´vidence une masse multiloculaire de l’os hyoı¨de avec de fines granulations (Fig. 3), se rehaussant de fac¸on he´te´roge`ne apre`s l’injection de gadolinium. Elle a permis aussi de re´aliser un bilan d’extension plus pre´cis de la tumeur en confirmant que cette dernie`re respectait les structures de voisinage, notamment les cartilages thyroı¨des et l’endolarynx. Devant cette description radiologique, nos colle`gues radiologues ont conclu qu’il s’agissait tre`s probablement d’une tumeur maligne de l’os hyoı¨de, en e´voquant en premier lieu un chondrosarcome. La laryngoscopie directe a montre´ un aspect normal des cordes vocales. Nous avons de´cide´ de re´aliser un abord cervical de la tumeur. L’exploration chirurgicale trouvait une masse dure, englobant la totalite´ de l’os hyoı¨de et adhe´rant aux muscles sous- et sus-hyoı¨diens (Fig. 4). L’exe´re`se tumorale e´tait totale. Les suites ope´ratoires e´taient simples. L’e´tude anatomopathologique de la pie`ce ope´ratoire a montre´ une prolife´ration carcinomateuse en papilles, faite de cellules en « verres de´polies » envahissant des trave´es osseuses (Fig. 5 et 6). Cet aspect e´tait en faveur d’un ade´nocarcinome papillaire sur tissu thyroı¨dien ectopique. L’e´tude immunohistochimique e´tait fortement positive a` la
Fig. 1 – Masse de la re´gion hyoı¨dienne sans signes inflammatoires en regard.
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Fig. 4 – Pie`ce ope´ratoire.
Fig. 2 – Tomodensitome´trie en coupe axiale montrant un processus oste´olytique centre´ sur l’os hyoı¨de avec des zones charnues de densite´ tissulaire he´te´roge`ne.
thyroglobuline, confirmant l’origine thyroı¨dienne de la le´sion (Fig. 7). Les limites d’exe´re`se e´taient saines. Le traitement chirurgical a e´te´ comple´te´ par une thyroı¨dectomie totale trois semaines plus tard dont l’e´tude histologique e´tait normale. Le patient a e´te´ mis sous hormonothe´rapie thyroı¨dienne freinatrice (175 mg de le´vothyroxine par jour). Un mois apre`s la dernie`re intervention, le malade a be´ne´ficie´ d’une scintigraphie corps entier qui n’a pas re´ve´le´ de re´sidus tumoraux. Pour cette raison, l’indication d’une irathe´rapie postope´ratoire n’a pas e´te´ pose´e. L’e´volution apre`s six mois est favorable, sans signe de re´cidive locale ou ge´ne´rale.
Fig. 5 – Prolife´ration carcinomateuse en papilles envahissant les trave´es osseuses (HES, grossissement T 100).
3.
Fig. 3 – Imagerie par re´sonance magne´tique (IRM) en coupe axiale montrant une masse multiloculaire de l’os hyoı¨de avec de fines granulations.
Discussion
L’apparition d’un cancer sur tissu thyroı¨dien ectopique est une pathologie tre`s rare repre´sente´e dans 1 % des cas [3,4]. Le type histologique retrouve´ le plus fre´quemment est l’ade´nocarcinome papillaire dans 75–85 % des cas, comme l’illustre notre observation [1,2]. D’autres formes ont e´te´ de´crites, notamment la forme anaplasique. Selon Kennedy et al., aucun cas de carcinome me´dullaire n’a e´te´ rapporte´ dans les se´ries des cancers sur tractus thrye´oglosse [5,6]. Cette affection survient ge´ne´ralement chez un adulte, avec un aˆge moyen de 50 ans et avec une le´ge`re pre´dominance fe´minine comme toute pathologie thyroı¨dienne. Sur le plan embryologique, le diverticule thyroı¨dien apparaıˆt de`s la troisie`me semaine d’ame´norrhe´e et il se forme embryologiquement a` partir de trois e´bauches : deux e´bauches
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Fig. 6 – Nappe des cellules en « verres de´polies » avec un cytoplasme clair (HE, grossissement T 400).
late´rales naissant du quatrie`me sillon branchial interne, qui forment une partie des lobes late´raux, et une e´bauche me´diane, correspondant a` une e´vagination du pharynx buccal et constituant le tractus thyre´oglosse qui donne l’isthme et la majeure partie des lobes late´raux. La pyramide de Lalouette en repre´sente le reliquat [7]. Par la suite, le corps thyroı¨dien poursuit sa migration en direction caudale et ventralement par rapport a` l’os hyoı¨de et aux cartilages du larynx, pour atteindre a` la septie`me semaine d’ame´norrhe´e sa situation de´finitive a` l’avant de la trache´e. Tout au long de sa migration, la thyroı¨de reste connecte´e a` la langue par le canal thyre´oglosse, mais celui-ci finit par s’oblite´rer [7,8]. Ainsi, une aberration survenant lors de la migration peut laisser une partie, ou la totalite´, du tissu thyroı¨dien au niveau de la base de la langue, ou d’une autre position le long du tractus thyre´oglosse dont le corps de l’os hyoı¨de comme l’illustre notre observation clinique, et conduit a` une thyroı¨de ectopique [9]. La migration insuffisante engendra une ectopie (90 %
Fig. 7 – L’immunohistochimie a` la thyroglobuline est fortement positive (grossissement T 400).
des cas) : linguale, pre´hyoı¨dienne ou sous-hyoı¨dienne. Pour 70 a` 75 % des patients, il n’existe pas de tissu thyroı¨dien en position pre´trache´ale, contrairement a` notre patient qui avait une thyroı¨de en position normale [8]. Le de´veloppement d’un ade´nocarcinome papillaire sur tissu thyroı¨dien ectopique soule`ve plusieurs hypothe`ses : s’agit-t-il d’une tumeur primitive ? Ou une me´tastase d’un microcarcinome papillaire survenu sur thyroı¨de eutopique ? Ce de´bat est a` la base des diffe´rentes prises en charges the´rapeutiques, a` savoir la ne´cessite´ ou non d’une thyroı¨dectomie associe´e au geste d’exe´re`se chirurgicale de la tumeur [10]. La symptomatologie clinique est diffe´rente en fonction de la localisation du tissu thyroı¨dien ectopique. Pour la localisation cervicale, comme pour notre malade, il s’agit souvent d’une masse cervicale ante´rieure, me´diane, augmentant de volume progressivement avec pre´sence ou absence des signes de compression locore´gionale a` type de dyspne´e, dysphonie et dysphagie [11]. Ge´ne´ralement, cette masse ascensionne a` la de´glutition et a` la protraction de la langue. Cependant, pour notre patient, la masse e´tait fixe´e et cela probablement en rapport avec l’importance du volume tumoral. En cas de localisation linguale, la symptomatologie clinique sera domine´e par les signes d’une obstruction oropharynge´e, la dysphagie, l’odynophagie, voire la dysphonie, ou meˆme la dyspne´e si la tumeur est volumineuse. La palpation de la langue permet de pre´ciser les caracte´ristiques de la masse [12]. Syste´matiquement, et quel que soit le sie`ge de l’ectopie, l’examen de la loge thyroı¨dienne est capital pour ve´rifier la pre´sence ou non de la thyroı¨de dans sa position normale, sans oublier l’inte´reˆt de palper les aires ganglionnaires cervicales. Chez notre malade, la glande thyroı¨de eutopique e´tait en place, en position pre´trache´ale. Certains examens comple´mentaires sont ne´cessaires. Parmi eux, on cite la scintigraphie thyroı¨dienne qui garde toujours son inte´reˆt pour le diagnostic des ectopies thyroı¨diennes en pre´cisant le sie`ge du tissu ectopique fixant l’iode. La tomodensitome´trie et l’IRM ont un inte´reˆt majeur dans l’analyse de la tumeur, en pre´cisant sa densite´, ses limites, ses rapports et en faisant un bilan d’extension locore´gional plus pre´cis [8]. Ils permettent aussi de de´tecter des ade´nopathies cervicales infracliniques. Pour notre observation, la description radiologique de la tumeur e´tait en faveur d’un processus tumoral oste´olytique de l’os hyoı¨de fortement suspect de malignite´. Ainsi, le diagnostic diffe´rentiel peut se faire largement avec des tumeurs malignes de l’os hyoı¨de, surtout un chondrosarcome ou des me´tastases hyoı¨diennes, meˆme si ce sont des cas exceptionnels. La prise en charge des ade´nocarcinomes papillaires survenus sur tissu thyroı¨dien ectopique comporte deux volets. Il faut tout d’abord traiter la tumeur initiale en re´alisant, dans la mesure du possible, une exe´re`se totale, puis e´ventuellement comple´ter par une thyroı¨dectomie totale [10,11]. Son indication reste controverse´e et il n’existe pas de consensus sur ce sujet. L’abord de la tumeur est diffe´rent en fonction de la localisation du tissu ectopique. Ainsi, pour les localisations cervicales, une cervicotomie permet d’acce´der a` la tumeur et de re´aliser une exe´re`se comple`te, comme pour notre patiente. Dans ce cadre, on cite la technique de Sistrunk qui consiste a` enlever en bloc tous les tissus au-dessus de l’isthme
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thyroı¨dien emportant le corps de l’os hyoı¨de et un coˆne musculaire de la base de langue jusqu’au foramen cæcum [6]. Cependant, cette technique n’e´tait pas pratique´e chez notre patient, d’une part, en raison du volume important de la masse qui de´truit pratiquement la totalite´ de l’os hyoı¨de et , d’autre part, en raison du diagnostic d’une tumeur osseuse maligne de l’os hyoı¨de e´voque´ pre´alablement. La re´alisation d’un examen extemporane´ constitue une grande aide au diagnostic et a` la poursuite de la conduite the´rapeutique ulte´rieure. Chez notre malade, on n’a pas pu le faire car le diagnostic e´voque´ e´tait une tumeur osseuse maligne. Pour cela, l’examen extemporane´ n’a aucun inte´reˆt. La thyroı¨dectomie totale peut eˆtre pratique´e dans le meˆme temps ope´ratoire que le traitement de la tumeur initiale si la re´ponse de l’examen extemporane´ est concluante. Dans certains cas, la re´alisation de la thyroı¨dectomie est reporte´e a` un second temps apre`s le re´sultat anatomopathologique de´finitif [11]. Cependant, le de´bat reste ouvert concernant l’inte´reˆt de cette thyroı¨dectomie pour les cancers du tractus thyre´oglosse. Diffe´rents articles rapportent 11 a` 27 % de carcinomes thyroı¨diens de´couverts lors de thyroı¨dectomies faites a` titre syste´matique [13]. Miccoli et al. trouvent, sur une se´rie de dix cas de kystes du tractus de thyre´oglosse de´ge´ne´re´s, quatre carcinomes papillaires intrathyroı¨diens [14]. Le de´veloppement synchrone d’un carcinome papillaire au sein de la thyroı¨de en position normale et des ıˆlots thyroı¨diens du tractus thyre´oglosse peut s’expliquer aussi bien par l’existence d’une tumeur multifocale que par un foyer me´tastatique, sachant que le canal lui-meˆme sert d’interme´diaire a` la propagation carcinomateuse. Pour notre malade, l’e´tude anatomopathologie de la pie`ce de la thyroı¨dectomie n’a pas montre´ la pre´sence des foyers carcinomateux. Concernant l’e´videment ganglionnaire, son indication et son e´tendue sont aussi sujettes a` pole´miques. Certains proposent un curage central syste´matique en partant du principe que les ganglions re´currentiels et pre´trache´aux sont les premiers envahis [15]. Ils y associent un curage homolate´ral des ganglions sus-claviculaires et de la partie basse de la chaıˆne jugulocarotidienne. Les arguments de ces e´quipes sont d’abord la fre´quence de l’envahissement ganglionnaire dans les cancers papillaires qui atteint 35 a` 65 % des cas (mais elle est plus faible pour les ade´nocarcinomes papillaires sur tissu thyroı¨dien ectopique [6]), ensuite la difficulte´ de de´tecter ces me´tastases ganglionnaires dans le compartiment central et surtout la difficulte´ a` re´ope´rer ce compartiment si cela s’ave`re ne´cessaire. Cependant, plusieurs e´le´ments militent en faveur d’un curage moins syste´matique et surtout moins e´tendu. Le premier est que les premiers ganglions envahis sont plus probablement les ganglions pre´trache´aux et ceux de la chaıˆne jugulocarotidienne [16]. Il n’est donc peut-eˆtre pas utile d’effectuer un curage syste´matique des ganglions late´rotrache´aux qui augmente la morbidite´ par atteinte re´currentielle et parathyroı¨dienne. Pour notre patient, nous n’avons pas opte´ pour la re´alisation du curage ganglionnaire, d’autant que la thyroı¨de e´tait saine. Le suivi postope´ratoire, en se basant sur la demande d’une scintigraphie corps entier et un dosage de la thyroglobuline qui doit eˆtre indosable, est tre`s important. L’existence des
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re´sidus tumoraux a` la scintigraphie conduit vers une irathe´rapie postope´ratoire. L’hormonothe´rapie thyroı¨dienne a` dose freinatrice est toujours indique´e [6,11,17]. Le pronostic d’un ade´nocarcinome papillaire sur tissu thyroı¨dien ectopique reste meilleur que celui du carcinome papillaire de la thyroı¨de en sa position normale, du fait de la rarete´ des me´tastases ganglionnaires et leur distance [6].
4.
Conclusion
Meˆme rare, l’ade´nocarcinome papillaire sur tissu thyroı¨dien ectopique doit eˆtre e´voque´ devant toute masse de la re´gion hyoı¨dienne. Le diagnostic reste histologique et le traitement est chirurgical, associe´ e´ventuellement a` l’irathe´rapie postope´ratoire. Cependant, l’hormonothe´rapie freinatrice est toujours indique´e.
r e´ f e´ r e n c e s
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de dysthyroı¨die. ` l’examen, la tume´faction e´tait de consistance ferme, faisant corps avec l’os Re´sultats. – A
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hyoı¨de, mobile par rapport aux diffe´rents plans, mais de limites impre´cises, mesurant environ 8 cm de diame`tre dans son grand axe. La glande thyroı¨de eutopique e´tait en place,
Tissu thyroı¨dien ectopique
en position pre´trache´ale. La tomodensitome´trie cervicale a objective´ un processus le´sionnel
Keywords:
oste´olytique centre´ sur l’os hyoı¨de avec une zone charnue de densite´ tissulaire et des calcifications. L’IRM cervicale a permis de re´aliser un bilan d’extension plus pre´cis de la
Papillary adenocarcinoma
masse en confirmant que cette dernie`re respecte les structures de voisinage, notamment
Ectopic thyroid tissue
l’endolarynx. Nous avons re´alise´ chez ce patient un abord cervical de la tumeur qui a permis une exe´re`se totale. L’e´tude anatomopathologique de la pie`ce ope´ratoire e´tait en faveur d’un ade´nocarcinome papillaire sur tissu thyroı¨dien ectopique. Le traitement a e´te´ comple´te´ par une thyroı¨dectomie totale dont l’e´tude histologique e´tait normale. Conclusions. – La survenue d’un ade´nocarcinome papillaire sur un tissu thyroı¨dien ectopique est une situation tre`s rare. Son diagnostic est avant tout histologique. Son traitement est essentiellement chirurgical, associe´ e´ventuellement a` une irathe´rapie. # 2009 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s.
abstract Objectives. – To report a case of papillary adenocarcinoma occurring on ectopic thyroid tissue in the hyoid bone region. Material and methods. – A 57-year-old patient consulted for a cervical mass appearing 1 year before, with no signs of compression. The thyroid function was normal. Results. – The examination showed a firm tumefaction, fixed on the hyoid bone, with undetermined limits, measuring approximately 8 cm. The thyroid gland was in the normal
* Auteur correspondant. 25, avenue Maghrib Arabi, 2e e´tage no 4, Rabat, Maroc. Adresse e-mail : [email protected] (N. Dib). 0003-438X/$ – see front matter # 2009 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s. doi:10.1016/j.aorl.2009.02.001
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pretracheal position. The cervical tomodensitometry objectified an osteolytic process centered on the hyoid bone with a fleshy zone of tissue density and calcifications. Cervical MRI provided a more precise assessment of the extension of the mass and confirmed the integrity of the other structures, in particular the endolarynx. The tumor was totally resected via a cervical approach. The pathologic study suggested a papillary adenocarcinoma on ectopic thyroid tissue. The treatment was completed by a total thyroidectomy with normal histological results. Conclusions. – Papillary adenocarcinoma on ectopic thyroid is a very rare situation. Its diagnosis is histological. Its treatment is primarily surgical, sometimes associated with radioiodine I-131 therapy. # 2009 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.
1.
Introduction
La survenue d’un ade´nocarcinome papillaire sur tissu thyroı¨dien ectopique est une situation tre`s rare. La symptomatologie clinique est variable en fonction de la localisation du tissu ectopique et l’imagerie me´dicale n’est pas spe´cifique, de sorte que le diagnostic formel repose sur l’e´tude histologique et immunohistochimique, avec une fre´quence e´leve´e pour le papillaire dans 75–85 % [1,2]. Le traitement reste essentiellement chirurgical, associe´ a` une hormonothe´rapie thyroı¨dienne freinatrice de la se´cre´tion de TSH. Nous rapportons, avec une revue de la litte´rature, une observation clinique d’un ade´nocarcinome papillaire de´veloppe´ sur tissu thyroı¨dien ectopique sie´geant au niveau de l’os hyoı¨de.
2.
Observation clinique
Un patient de 57 ans, sans ante´ce´dents pathologiques notables, a e´te´ admis pour masse cervicale ante´rieure e´voluant depuis environ un an sans signes de compression locore´gionale (pas de dysphonie, ni de dyspne´e, ni de dysphagie) et sans signes de dysthyroı¨die. L’examen retrouvait un patient en bon e´tat ge´ne´ral et eupne´ique. L’inspection du cou re´ve´lait une tume´faction de la re´gion hyoı¨dienne, me´diane (Fig. 1), n’ascensionnant pas a` la de´glutition, ni a` la protraction de la langue et recouverte d’une peau normale. ` la palpation, cette masse e´tait de consistance ferme, non A douloureuse, faisant corps avec l’os hyoı¨de, mobile par rapport aux diffe´rents plans, mais de limites impre´cises et mesurant environ 8 cm de diame`tre dans son grand axe. La palpation de la loge thyroı¨dienne e´tait sans anomalies. Il n’existait pas d’ade´nopathies cervicales palpables. Une laryngoscopie indirecte au miroir montrait que les deux cordes vocales e´taient d’aspect et de mobilite´ conserve´es. Le reste d’examen otorhinolaryngologique et somatique e´tait sans particularite´s. La tomodensitome´trie cervicale objectivait un processus le´sionnel oste´olytique centre´ sur l’os hyoı¨de de densite´ tissulaire contenant quelques calcifications (Fig. 2). Ce processus tumoral se rehaussait de fac¸on he´te´roge`ne apre`s injection de produit de contraste. La glande thyroı¨de e´tait normale.
L’imagerie par re´sonance magne´tique (IRM) cervicale a mis en e´vidence une masse multiloculaire de l’os hyoı¨de avec de fines granulations (Fig. 3), se rehaussant de fac¸on he´te´roge`ne apre`s l’injection de gadolinium. Elle a permis aussi de re´aliser un bilan d’extension plus pre´cis de la tumeur en confirmant que cette dernie`re respectait les structures de voisinage, notamment les cartilages thyroı¨des et l’endolarynx. Devant cette description radiologique, nos colle`gues radiologues ont conclu qu’il s’agissait tre`s probablement d’une tumeur maligne de l’os hyoı¨de, en e´voquant en premier lieu un chondrosarcome. La laryngoscopie directe a montre´ un aspect normal des cordes vocales. Nous avons de´cide´ de re´aliser un abord cervical de la tumeur. L’exploration chirurgicale trouvait une masse dure, englobant la totalite´ de l’os hyoı¨de et adhe´rant aux muscles sous- et sus-hyoı¨diens (Fig. 4). L’exe´re`se tumorale e´tait totale. Les suites ope´ratoires e´taient simples. L’e´tude anatomopathologique de la pie`ce ope´ratoire a montre´ une prolife´ration carcinomateuse en papilles, faite de cellules en « verres de´polies » envahissant des trave´es osseuses (Fig. 5 et 6). Cet aspect e´tait en faveur d’un ade´nocarcinome papillaire sur tissu thyroı¨dien ectopique. L’e´tude immunohistochimique e´tait fortement positive a` la
Fig. 1 – Masse de la re´gion hyoı¨dienne sans signes inflammatoires en regard.
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Fig. 4 – Pie`ce ope´ratoire.
Fig. 2 – Tomodensitome´trie en coupe axiale montrant un processus oste´olytique centre´ sur l’os hyoı¨de avec des zones charnues de densite´ tissulaire he´te´roge`ne.
thyroglobuline, confirmant l’origine thyroı¨dienne de la le´sion (Fig. 7). Les limites d’exe´re`se e´taient saines. Le traitement chirurgical a e´te´ comple´te´ par une thyroı¨dectomie totale trois semaines plus tard dont l’e´tude histologique e´tait normale. Le patient a e´te´ mis sous hormonothe´rapie thyroı¨dienne freinatrice (175 mg de le´vothyroxine par jour). Un mois apre`s la dernie`re intervention, le malade a be´ne´ficie´ d’une scintigraphie corps entier qui n’a pas re´ve´le´ de re´sidus tumoraux. Pour cette raison, l’indication d’une irathe´rapie postope´ratoire n’a pas e´te´ pose´e. L’e´volution apre`s six mois est favorable, sans signe de re´cidive locale ou ge´ne´rale.
Fig. 5 – Prolife´ration carcinomateuse en papilles envahissant les trave´es osseuses (HES, grossissement T 100).
3.
Fig. 3 – Imagerie par re´sonance magne´tique (IRM) en coupe axiale montrant une masse multiloculaire de l’os hyoı¨de avec de fines granulations.
Discussion
L’apparition d’un cancer sur tissu thyroı¨dien ectopique est une pathologie tre`s rare repre´sente´e dans 1 % des cas [3,4]. Le type histologique retrouve´ le plus fre´quemment est l’ade´nocarcinome papillaire dans 75–85 % des cas, comme l’illustre notre observation [1,2]. D’autres formes ont e´te´ de´crites, notamment la forme anaplasique. Selon Kennedy et al., aucun cas de carcinome me´dullaire n’a e´te´ rapporte´ dans les se´ries des cancers sur tractus thrye´oglosse [5,6]. Cette affection survient ge´ne´ralement chez un adulte, avec un aˆge moyen de 50 ans et avec une le´ge`re pre´dominance fe´minine comme toute pathologie thyroı¨dienne. Sur le plan embryologique, le diverticule thyroı¨dien apparaıˆt de`s la troisie`me semaine d’ame´norrhe´e et il se forme embryologiquement a` partir de trois e´bauches : deux e´bauches
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Fig. 6 – Nappe des cellules en « verres de´polies » avec un cytoplasme clair (HE, grossissement T 400).
late´rales naissant du quatrie`me sillon branchial interne, qui forment une partie des lobes late´raux, et une e´bauche me´diane, correspondant a` une e´vagination du pharynx buccal et constituant le tractus thyre´oglosse qui donne l’isthme et la majeure partie des lobes late´raux. La pyramide de Lalouette en repre´sente le reliquat [7]. Par la suite, le corps thyroı¨dien poursuit sa migration en direction caudale et ventralement par rapport a` l’os hyoı¨de et aux cartilages du larynx, pour atteindre a` la septie`me semaine d’ame´norrhe´e sa situation de´finitive a` l’avant de la trache´e. Tout au long de sa migration, la thyroı¨de reste connecte´e a` la langue par le canal thyre´oglosse, mais celui-ci finit par s’oblite´rer [7,8]. Ainsi, une aberration survenant lors de la migration peut laisser une partie, ou la totalite´, du tissu thyroı¨dien au niveau de la base de la langue, ou d’une autre position le long du tractus thyre´oglosse dont le corps de l’os hyoı¨de comme l’illustre notre observation clinique, et conduit a` une thyroı¨de ectopique [9]. La migration insuffisante engendra une ectopie (90 %
Fig. 7 – L’immunohistochimie a` la thyroglobuline est fortement positive (grossissement T 400).
des cas) : linguale, pre´hyoı¨dienne ou sous-hyoı¨dienne. Pour 70 a` 75 % des patients, il n’existe pas de tissu thyroı¨dien en position pre´trache´ale, contrairement a` notre patient qui avait une thyroı¨de en position normale [8]. Le de´veloppement d’un ade´nocarcinome papillaire sur tissu thyroı¨dien ectopique soule`ve plusieurs hypothe`ses : s’agit-t-il d’une tumeur primitive ? Ou une me´tastase d’un microcarcinome papillaire survenu sur thyroı¨de eutopique ? Ce de´bat est a` la base des diffe´rentes prises en charges the´rapeutiques, a` savoir la ne´cessite´ ou non d’une thyroı¨dectomie associe´e au geste d’exe´re`se chirurgicale de la tumeur [10]. La symptomatologie clinique est diffe´rente en fonction de la localisation du tissu thyroı¨dien ectopique. Pour la localisation cervicale, comme pour notre malade, il s’agit souvent d’une masse cervicale ante´rieure, me´diane, augmentant de volume progressivement avec pre´sence ou absence des signes de compression locore´gionale a` type de dyspne´e, dysphonie et dysphagie [11]. Ge´ne´ralement, cette masse ascensionne a` la de´glutition et a` la protraction de la langue. Cependant, pour notre patient, la masse e´tait fixe´e et cela probablement en rapport avec l’importance du volume tumoral. En cas de localisation linguale, la symptomatologie clinique sera domine´e par les signes d’une obstruction oropharynge´e, la dysphagie, l’odynophagie, voire la dysphonie, ou meˆme la dyspne´e si la tumeur est volumineuse. La palpation de la langue permet de pre´ciser les caracte´ristiques de la masse [12]. Syste´matiquement, et quel que soit le sie`ge de l’ectopie, l’examen de la loge thyroı¨dienne est capital pour ve´rifier la pre´sence ou non de la thyroı¨de dans sa position normale, sans oublier l’inte´reˆt de palper les aires ganglionnaires cervicales. Chez notre malade, la glande thyroı¨de eutopique e´tait en place, en position pre´trache´ale. Certains examens comple´mentaires sont ne´cessaires. Parmi eux, on cite la scintigraphie thyroı¨dienne qui garde toujours son inte´reˆt pour le diagnostic des ectopies thyroı¨diennes en pre´cisant le sie`ge du tissu ectopique fixant l’iode. La tomodensitome´trie et l’IRM ont un inte´reˆt majeur dans l’analyse de la tumeur, en pre´cisant sa densite´, ses limites, ses rapports et en faisant un bilan d’extension locore´gional plus pre´cis [8]. Ils permettent aussi de de´tecter des ade´nopathies cervicales infracliniques. Pour notre observation, la description radiologique de la tumeur e´tait en faveur d’un processus tumoral oste´olytique de l’os hyoı¨de fortement suspect de malignite´. Ainsi, le diagnostic diffe´rentiel peut se faire largement avec des tumeurs malignes de l’os hyoı¨de, surtout un chondrosarcome ou des me´tastases hyoı¨diennes, meˆme si ce sont des cas exceptionnels. La prise en charge des ade´nocarcinomes papillaires survenus sur tissu thyroı¨dien ectopique comporte deux volets. Il faut tout d’abord traiter la tumeur initiale en re´alisant, dans la mesure du possible, une exe´re`se totale, puis e´ventuellement comple´ter par une thyroı¨dectomie totale [10,11]. Son indication reste controverse´e et il n’existe pas de consensus sur ce sujet. L’abord de la tumeur est diffe´rent en fonction de la localisation du tissu ectopique. Ainsi, pour les localisations cervicales, une cervicotomie permet d’acce´der a` la tumeur et de re´aliser une exe´re`se comple`te, comme pour notre patiente. Dans ce cadre, on cite la technique de Sistrunk qui consiste a` enlever en bloc tous les tissus au-dessus de l’isthme
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thyroı¨dien emportant le corps de l’os hyoı¨de et un coˆne musculaire de la base de langue jusqu’au foramen cæcum [6]. Cependant, cette technique n’e´tait pas pratique´e chez notre patient, d’une part, en raison du volume important de la masse qui de´truit pratiquement la totalite´ de l’os hyoı¨de et , d’autre part, en raison du diagnostic d’une tumeur osseuse maligne de l’os hyoı¨de e´voque´ pre´alablement. La re´alisation d’un examen extemporane´ constitue une grande aide au diagnostic et a` la poursuite de la conduite the´rapeutique ulte´rieure. Chez notre malade, on n’a pas pu le faire car le diagnostic e´voque´ e´tait une tumeur osseuse maligne. Pour cela, l’examen extemporane´ n’a aucun inte´reˆt. La thyroı¨dectomie totale peut eˆtre pratique´e dans le meˆme temps ope´ratoire que le traitement de la tumeur initiale si la re´ponse de l’examen extemporane´ est concluante. Dans certains cas, la re´alisation de la thyroı¨dectomie est reporte´e a` un second temps apre`s le re´sultat anatomopathologique de´finitif [11]. Cependant, le de´bat reste ouvert concernant l’inte´reˆt de cette thyroı¨dectomie pour les cancers du tractus thyre´oglosse. Diffe´rents articles rapportent 11 a` 27 % de carcinomes thyroı¨diens de´couverts lors de thyroı¨dectomies faites a` titre syste´matique [13]. Miccoli et al. trouvent, sur une se´rie de dix cas de kystes du tractus de thyre´oglosse de´ge´ne´re´s, quatre carcinomes papillaires intrathyroı¨diens [14]. Le de´veloppement synchrone d’un carcinome papillaire au sein de la thyroı¨de en position normale et des ıˆlots thyroı¨diens du tractus thyre´oglosse peut s’expliquer aussi bien par l’existence d’une tumeur multifocale que par un foyer me´tastatique, sachant que le canal lui-meˆme sert d’interme´diaire a` la propagation carcinomateuse. Pour notre malade, l’e´tude anatomopathologie de la pie`ce de la thyroı¨dectomie n’a pas montre´ la pre´sence des foyers carcinomateux. Concernant l’e´videment ganglionnaire, son indication et son e´tendue sont aussi sujettes a` pole´miques. Certains proposent un curage central syste´matique en partant du principe que les ganglions re´currentiels et pre´trache´aux sont les premiers envahis [15]. Ils y associent un curage homolate´ral des ganglions sus-claviculaires et de la partie basse de la chaıˆne jugulocarotidienne. Les arguments de ces e´quipes sont d’abord la fre´quence de l’envahissement ganglionnaire dans les cancers papillaires qui atteint 35 a` 65 % des cas (mais elle est plus faible pour les ade´nocarcinomes papillaires sur tissu thyroı¨dien ectopique [6]), ensuite la difficulte´ de de´tecter ces me´tastases ganglionnaires dans le compartiment central et surtout la difficulte´ a` re´ope´rer ce compartiment si cela s’ave`re ne´cessaire. Cependant, plusieurs e´le´ments militent en faveur d’un curage moins syste´matique et surtout moins e´tendu. Le premier est que les premiers ganglions envahis sont plus probablement les ganglions pre´trache´aux et ceux de la chaıˆne jugulocarotidienne [16]. Il n’est donc peut-eˆtre pas utile d’effectuer un curage syste´matique des ganglions late´rotrache´aux qui augmente la morbidite´ par atteinte re´currentielle et parathyroı¨dienne. Pour notre patient, nous n’avons pas opte´ pour la re´alisation du curage ganglionnaire, d’autant que la thyroı¨de e´tait saine. Le suivi postope´ratoire, en se basant sur la demande d’une scintigraphie corps entier et un dosage de la thyroglobuline qui doit eˆtre indosable, est tre`s important. L’existence des
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re´sidus tumoraux a` la scintigraphie conduit vers une irathe´rapie postope´ratoire. L’hormonothe´rapie thyroı¨dienne a` dose freinatrice est toujours indique´e [6,11,17]. Le pronostic d’un ade´nocarcinome papillaire sur tissu thyroı¨dien ectopique reste meilleur que celui du carcinome papillaire de la thyroı¨de en sa position normale, du fait de la rarete´ des me´tastases ganglionnaires et leur distance [6].
4.
Conclusion
Meˆme rare, l’ade´nocarcinome papillaire sur tissu thyroı¨dien ectopique doit eˆtre e´voque´ devant toute masse de la re´gion hyoı¨dienne. Le diagnostic reste histologique et le traitement est chirurgical, associe´ e´ventuellement a` l’irathe´rapie postope´ratoire. Cependant, l’hormonothe´rapie freinatrice est toujours indique´e.
r e´ f e´ r e n c e s
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