Les adénomes parathyroïdiens médiastinaux sur 5ème glande ectopique. Deux observations

ARTICLE ORIGINAL

Les adenomes parathyro'ldiens rneclostlnoux sur 5eme glande ectopique. Deux observations Ph. EMY*, H. COMBE*, J.P. MARCHAND**, A. VILLENEUVE*, G. SICRE**, D. CHADENAS*

Resume-les adenomes parathyro"idiens mediastinaux sur s·me glande ectopique sont rares, Nous rapportons deux nouvelles observations diagnostiquees grace it la scintigraphie. Dans un cas, Ie diagnostic de localisation mediastinale de l'adenome a ete fait avant la cervlcotomle.Les methodes d'imagerie modernes, perrnettant de faire Ie diagnostic topographique de l'adenorne parathyro'idien sont evaluees. Mots-des: HYPERPARATHYRO"iDIE PRIMAIRE - SCiNTIGRAPHIE 5 bneGLANDE - ADENOME PARATHYRO'iDIEN MEDIASTINAL. Rev Med Interne 1992; 13 : 423-426.

Entre les mains de chirurgiens ex pe rirne ntes, dans la grande majorlte des cas Ie diagnostic topographique d'adenorne parathyroidien (AP),responsable d'hyperparathyro"idie primaire (HP), ne pose pas de problema. Mais dans 2 a 5 % des cas, la cervi cotomie est un echec, non pas tant du fait d'erreur de diagnostic, devenue exceptionnelle depuis la mise au point du do sage de la parathormone intacte 1-84, quede lesions mult iples ou d'ectopies majeures cervicale ou mediastina Ie. Leslocalisations mediastinales d' AP ne sont Ie plus souvent soupconnees et decouvertes qu'apres echec d'une cervicotomie premiere. Nous rapportons deux observatio ns d'adenornes rnediastinaux ant erleurs, survenant sur une 5· me glande surnumeral re, accessibles par sternotomie et diagnostiques grace ala scintigraphie Thallium-Technetium. Dans rune d'elles la localisation rnediastinale de I'AP fut faite avant la cervicotomie. tes techniques modernes d'imagerie, permettant Ie diagnostic topographique d'hyperparathyro'idie primaire sont evaluees,

MAlADES • Premiere observation Une femme de 36 ans , sans antecedents personnels et familiaux, est hosp italisee pour colique nephretique, Le diagnostic d'hyperparathyro"idie primaire est retenu : calcernie 3,16 rnmol/l (N : 2,02-3,16), phosphorernie 0,6 mmol/I (N : 0,8 -

• Service d 'Endocrinologie ; • • Servic e de Chirurgie B ; Hopi/a! de fa Source; CHR Orleans ; 4506 7 ORLEANS Codex.

Tires a part et correspondance : Dr Ph. [M Y ; adresse ci-dessus.

1992- Tome XIII Numcro6

1,4), pa rathorrnonernie (PTH)intacte 1-84, 170 pg/ml (N: 10-55) . L'echographie cervicale est negative. Une cervicotomie est pratiquee : res4 glandes parathyrordes, macroscopiquement normales, sont retrouvees en position orthotopique, leur biopsie extemporanee, avec examen au rouge a l'huile ne revele pas d'hyperplasie. Lesgites susceptibles d'abriter une 5 eme glande ectopique et accessibles par voie cervicale, sont tous rnethodiquernent explores, sans resultat . En post-operatoire, a la scintigraphie Thallium-Technetium, apparait un foyer de fixation precoce mediastinal. Le scanner thoracique objective une formation ovalaire de 15 mm de diametre, se rehaussant fortement apres injection de produit de contraste, en avantet a gauche de la portion ascendante de I'aorte thoracique. La resonance magnetique nucleaire (R.M.N.), genee par les artefacts respiratoires etvasculaires, n'est pas contributive. L'angiographie numerisee confirme l'e xistence d'une opacite hypervascularisee (probablement par une artere intercostale), sltuee au bord interne de la portion ascendante de la crosse aortique. La sternotomie permet l'exerese d'un adenorne de 1056 mg au pole inferieur de la coulee thym ique gauche. Apres un an de recul la calcernie et la pa rathormonem ie demeurent normales. • Deuxierne observation Une femm e de 57 ans est adressee en consultation pour une hyperparathyrofdie primaire. La calcernle est a 2,71 mmol/l, la PTH intacte a 288 ng/ml. L'echographie cervicale est normaIe ; la scintigraphie parathyro"idienne Thallium-Technetium repere Recu Ie 0~-2 ·1 992 Renvoi pour co rrection Ie 15·3 -1992 Acceptation definltive Ie 10-6-1992

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un foyerde fixation precoce au hile pulmonaire gauche; l'angiographie nurnerisee par voie arterielle met en evidence une lesion arrondiede 17 mm de dlarnetre hypervascularisee (probablement par l'artere mammaire interne), au bord inferieur de la crosse de l'aorte, Le scanner et la RMN thoraciques sont contributifs en montrant des images concord antes. La cervicosternotomie decouvre 4 glandes au cou, orthotopiques, macroscopiquement normales, et un llpoadenorne sur seme glande intra-thymique gauche sous la crosse de l'aorte de lS00 mg. Son exerese est suivie d'une chute du taux de PTH peroperatoire (kit Nichols Institute) de 114 pg/ml au temps 0 a 17 pg/rnl a 30 minutes. Apres 10 mois de recul, la calcemie et fa parathormonernie demeurent normales.

DISCUSSION L'hyperparathyro"idie primaire est due en regie generale a 80 % a un adenorne, a 20 % a une hyperplasie des 4 glandes et dans moins de 1 % des cas a un cancer parathyrordien, Environ 2 a6 % des sujets normaux possedent une seme glande parathyrotde,Ieplussouventpetiteet non fonctionnelle.Seulement 1 % des hyperparathyro"idies sontdues aun adenorne de cette glande surnumeraire ; dans ce cas elle est, une fois sur deux, situee dans Ie mediastin. Mais la sternotomie n'est necessaire que dans O,s a1,s% des adenornes parathyro"idiens, car Ieplus souvent les adenomes rnediastinauxsont accessibles parvoie cervicale (1-7). La glande parathyro"idienne postero-superieure ou P4 siege dans 80 % des cas dans une aire de moins de 2 cm au bord pesterieur du lobe thyro"idien. Laglande antero-inferieure ou P3 siege dans 60 % des cas pres du pole inferieurdu lobe thyrordien ou au pole superieur du reliquat thymique ou dans Ie ligament thyrothymique. Lesrapports etroits de P3 avec Iethymus expliquent la possibilite de migrations s'etendant de lamandibuIeau diaphragme dans Ie mediastin anterieur (8-12). Dans 70 % des cas, les adenomes sur seme glande sont intra - ou perithyrniques ; il derivent embryologiquement de la 3eme poche branchiale (6, 13-1S). Pour Russel et coli (7), la presence d'une seme glande hyperfonctionnelle peut etre suspectee : lorsque 4 glandes sont, presentes, macroscopiquement et apres micro-biopsie normales, lorsde lacervicotomie, ou lorsque l'hvpercalcemie persisteapres parathyro"idectomie subtotale pour hyperplasie ou apres exerese d'un adenoma parathyro"idien (ils'agit, alors de lesions multiples observees dans 1 a 3 % des hyperparathyrordies primaires). Pour Wang et coli (6), la diminution du diarnetre (2 a 3 mm au lieu de S) des 4 glandes orthotopiques est un bon indice de la presence d'un adenorne sur seme glande ! Depuis la miseau pointdu dosage de la PTH intacte 1-84, par methode radio-immunologique, la coexistence d'une hypercalcernie et d'une hyperparathorrnonemie permet aisernent Ie diagnostic d'hyperparathyrotdie primaire. Dans des mains experirnentees, la cervicotomie permet de guerir 9S a 97 % des hyperparathyro"idies. Comme Ie souligne Chapuis (16), les causes d'echec sont Iefaitd'adenornes d'un diarnetre inferieura 10 rnm, de localisations ectopiques intra-thyrordiennes, hautes, retrocesophagiennes, juxta-carotidiennes, et rnediastinales. Enpre-operatoire, l'echographie cervicale peut permettre de localiser l'adenorne parathyrordlen. Realisee avec une sonde de 10 MHZ, par un echographlste entratne, sa senslblllte varie de 3S

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Ph. EMf et call.

a 84 %, sa specificite est proche de 100 %. (17-22). Mais elle est prise en defaut lorsque l'adenorne est inferieur a 8 mm, ou intra thyrordien, ou en presence d'une thyrorde anormale ; enfin elle ne peut explorer les espaces retro-cesophagien, retro-tracheal, retro-sternal et retro-claviculaire(16).En pratique une echographie negative (en I'absence de goitre) evcque fortement un adenorne ectopique cervical ou mediastinal (23). Une scintigraphie, permettantde localiserlesectopies surtout mediastinales, pourrait etre proposee. Mais la rarete de telle affection et Ie prix de la scintigraphie doivent egalernent etre pris en compte. La scintigraphieauThallium201Technetium99 Pertechnetate, a une sensibilite variant de 30 a 90 %, une sensibilite tous sites confondus de I'ordre de 65 % (17, 20, 24, 25). Comme dans nos deux observations, c'est dans les lesions ectopiques sous thyrotdiennes (thymus, mediastin) qu'elle est la plus performante ; son taux de sensibilite atteint alors 88 % et son taux de speclficite 100 % (16, 22, 26). L'echographie per-operatolre peut apporter une aide importante au cours des reinterventions : elle est creditee d'une sensibilite d'environ 8S % a 90 % et d'une specificite de 100 % (16) ; elle permet quand elle est positive de reduire de rnoitie la duree de I'intervention (27). Kern et coli (21)ont etudie 39 patients qui furent reoperes avec succes ; l'echographie per-operatoire fut plus efficace que I'echographle pre-operatoire, la tornodensitornetrie et la scintigraphie, en mettant en evidence 41 glandes anormales chez les 39 sujets. Les adenornes ectopiques, intrathyro"idiens ou haut situes, furent localises avec precision par l'echographie per-operatoire. En revanche dans cette serie aucune technique que d'exploration n'a permis de localiser un adenorne mediastinal. l.'arterlographie,peutetre proposee avant une reintervention : sa sensibilite varie de 42 a 90 % selon les series, il n'y a pas de faux positifs (23-14-6-28) ; son caractere invasif en limite les indications, de gravescomplications, dont lafrequence diminue, ontete rapportees .cecite, herniplegie... (29).En cas d'echec, elle peut etre cornpletee par une phlebographie, permettant Ie catheterisme des veines thyro"idiennes pour dosages etages de parathormone. Cette technique connait des succes divers, et tend a etre abandonnee (14, 20, 30). Dans les localisations rnediastinales surtout, et lorsque une reintervention est delicate, I'embolisation a ete pratiquee au rnomentde l'arterlographie (31).Elle expose ades risquescerebraux, medullaires et d'hyperparathvrordie aigue lors de la necrose de l'adenorne. Elle ne permet pas la cryoconservation, et la recidive a long terme est possible. Pour ces raisons, I'embolisation est rarement proposee (23, 32). Latornodensitometrle a une sensibilite variant de 33 a 57 %, et une specificite de I'ordre de 8S % (16, 33-3S). Dans les hyperparathyro"idies persistantes ou recidivantes, Grant et coli (18) la credite d'une sensibilite de 57 % et d'une specificite de 76 %. Laresonance rnagnetique nucleaire a une sensibilite variant de43 a67 % et 13 a29 %defauxpositifs(20,28,36). Ces resultats rnediocres lui font pour l'instant preferer Ie scanner. Ledosage de la parathormone per-operatoire, mise au point par Y. Fulla, est realise en 30 mn (trousse Mallinckrodt : Allegro Intact PTH 1-84, Nichols Institute). Particulierernent indique La Revue de Medecine Interne Novembre

dans les parathyro"idectomies sous anesthesie locale et dans les reinlerventions, il permet de conclure au succes ou a l'echec du geste chirurgical au terme de l'operation (37-39). Dans notre 2eme observation, iI aurait pu permellre d'eviter la cervicotomie, qui a etepratiqueedans la crainted'une attelnte multiglandulaire. Lecontr61edu succesde I'intervention depend de l'experience du chirurgien.11doitetrecapablede reconnaitre letissu parathvroidien, Ie normal du pathologique. II doit retrouver les 4 glandes parathyrordes. La biopsie est un geste discute car il ya un risque de necrose par lesion de l'artere parathyrordienne (artere terminale). L'examen anatomopathologique externporane apporte egalement une aide precieuse en precisant s'il s'agit bien de tissu thyro"idien et s'il est normal ou pathologique. L'adenorne est Ie plus souvent facilement reconnu : taille et volume superieurs ala glande hyperplasique, anisocaryose, presenced'un RIM (couronne de tissu parathyrofdien residuel bordant la lesion). Mais parfois I'anatomopathologiste ne peut conclure quant a la nature pathologique du tissu parathyrordien. Le dosage peroperatoire de la parathormone trouve la aussi tout sont interet. Enfin Ie dosage de la calcernie post-operatoire et l'evolution a distance permettront de conclure ou non au succes de I'intervention. En cas de cervicotomie blanche, apres avoir explore les sites orthotopiques, et reconnu les glandes en place, Ie chirurgien doit explorer lessites ectopiques cervicaux et pratiquer unethymectomietotale parvaie cervicale, permettant parfois de decouvrir une seme glande. Si 95 a 98 % des hyperparathyroTdies prima ires sont gueries grace a la cervicotomie, I'hyperparathyro'idie persistante peut etre Ie fait de l'Inexperience du chirurgien, d'une atteinte multiglandulaire ou d'une lesion ectopique. C'est dans ces formes, OU Ie chirurgien interviendra sur un tissu cicatriciel, que I'imagerie prend toute sa valeur. Outre fa possibil itede laisser en place une glande orthotopique, fe chirurgien inexperirnente explore parfois incompleternent les sites ectopiques cervicaux. La lecture des compte-rend us operatoires des cervicotomies premieres est alors utile. Les ectopies sont nombreuses siegeant de I'angle de la machoire a la base du C02ur. Dans Ie cou, l'echographie et Ie

scanner ant des performances identiques, on preferera toutefois Ie scanner en cas de scoliose et de pathologie thyrotdienne. Au niveau du mediastin, la scintigraphie apporte la solution dans pres de 90 % des cas; la tomodensitornetrie a une performance plus rnediocre.Ta resonance magnetlque nucleaire est creditee d'un score de detection moins bon, mais Ie recul nous manque. En cas d'echec des methodes non invasives , l'arteriographie selective nurnerisee des troncs supra aortiques est indiquee. La phlebographie avec catheterisme des veines thyro'idiennes pour dosages etages de parathormone est pratlquernent abandon nee. En cas d'atteinte multiglandulaire, aucune methode de visualisation ne permetde decouvrir fa totalite des glandes pathologiques. La sternotomie exploratrice ne se concolt, qu'apres l'exploratlon infructueuse des gites parathyro'idiens ectopiques cervicaux .

CONCLUSION Seulement 0,5 a 1 % des adenornes parathyrordiens mediastinaux sur seme glande necessitent une sternotornie pour leur exerese.Ils justifientalors pour les localiser, si cela est necessaire, I'emploi de toute I'imagerie moderne au premier rang de laquelle figure la scintigraphie. Elle nous a permis deux reprises de locaIiser dans Ie mediastin anterieur, deux adenornes,

Summary - Mediastinal parathyroid adenomas on a 5th ectopic gland. Two cases.

Mediastinal parathyroide adenoma located on the 5 th ectopic gland is rare. We report here two new cases diagnosed by scintigraphy. In one case the adenoma was found to be located in the mediastinum prior to cervicotomy. The modern imaging methods capable of locating parathyroid adenomas are evaluated. Key-words: PRIMARY HYPERPARATHYROIDISM SCINTIGRAPHY - 5TH GLAND - MEDIASTINAL PARATHYROID ADENOMA.

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