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Ichtyose épidermolytique : deux observations, deux formes différentes
S42 particulière sur le plan clinique, histologique et évolutif et c’est l’association de ces aspects qui permet de poser le diagnostic avec certitude. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2013.01.007
ADF 2013 pédicule. À noter l’absence de tissu hamartomateux associé. Le diagnostic de polype annexiel cutané néonatal était retenu. Cette lésion cutanée rare pose un problème de diagnostic différentiel avec les lésions hamartomateuses fréquentes au niveau coccygien. L’examen histologique d’éliminer ce diagnostic en montrant l’absence de tissu hamartomateux.
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Ichtyose épidermolytique : deux observations, deux formes différentes N.H. Mahmoudi a,b , G. Hakim a,b , A. Khelil a,b , A. Chiali a,b , A. Kadri a,b a Service de dermatologie, CHU, Oran, Algérie b Service d’anatomie pathologique, EHU, Oran, Algérie Introduction.— L’ichtyose épidermolytique (IE) est une génodermatose rare, de transmission autosomique dominante, cependant 50 % cas sont des mutations de novo. Nous rapportons deux formes d’ichtyose épidermolytique. Méthodes.— Enfant âgé de sept ans, issu d’un mariage non consanguin présente une ichtyose avec kératodermie palmoplantaire fissuraire et des érosions post bulleuses. Le début remonte à la naissance sous forme d’érythrodermie sèche. On note un trouble de la démarche et un retard staturo-pondéral. L’histologie objective de l’hyperkératose, des décollements avec acantholyse épidermolytique. Observation 2 : enfant âgée de huit ans issue d’un mariage non consanguin présente une ichtyose sans atteinte palmoplantaire avec érosions du tronc. Le début remonte à la naissance par des bulles remplacées par une hyperkératose. L’histologie retrouve papillomatose, dégénérescence épidermolytique vacuolaire, décollements bulleux, acantholyse et dyskératose. Résultats.— L’IE est une génodermatose rare, de transmission autosomique dominante résultant de la mutation des gènes de la K1-10.La kératodermie palmoplantaire est prédictive des formes par mutation du gène KRT1. Sur les critères de Digiovanna et Bale, les patients ont été classés respectivement PS2 et NPS1. Mis sous rétinoïdes (10 mg/S) avec amélioration spectaculaire de la patiente mais aggravation des décollements chez le patient actuellement incomplètement stabilisé sous soins locaux. Conclusions.— Ces observations rapportent deux formes d’une ichtyose rare, l’ichtyose épidermolytique. Il s’agirait d’une mutation de novo puisqu’aucun antécédent familial n’est retrouvé. Nous avons pu confirmer la grande variabilité clinique des IE et l’efficacité inconstante des rétinoïdes systémiques, pouvant aggraver les décollements. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2013.01.008 P8
Polype annexiel cutané néonatal : entité rare à connaître S. Attafi , E. Ben Brahim , W. Koubaa , A. Ben Chaabene , O. Khayat , J. El Khalifa , M. Bel Haj Salah , R. Jouini , M.N. Labbène , A. Debbiche Chadly Service d’anatomie et de cytologie pathologiques, hôpital Habib Thameur, Tunis, Tunisie Introduction.— Le polype annexiel du nouveau-né est une petite lésion congénitale, cutanée, siégeant le plus souvent au niveau de l’aréole mammaire. Cette entité est peu rapportée dans la littérature. Nous rapportons l’observation d’un nouveau-né, de sexe masculin, âgé de 23 jours qui présentait une formation polyploïde pédiculée, brunâtre de 0,7 cm de GA, siégeant au niveau de la région coccygienne. À l’examen histologique, cette formation était tapissée par un épiderme de morphologie normale, reposant sur un derme contenant des glandes eccrines, des glandes sébacées et des follicules pileux. Ce polype présentait des lésions de nécrose ischémique, secondaire vraisemblablement à sa torsion autour du
http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2013.01.009 P9
Propranolol dans le traitement des hemangiomes infantiles : série de 37 enfants K. Daouameur a , O. Hocar a , I. Ait Sab b , N. Akhdari a , M. Sbihi b , S. Amal a a Service de dermatologie, CHU Mohammed VI, Marrakech, Maroc b service de pédiatrie, CHU Mohammed VI, Marrakech, Maroc Introduction.— Le propranolol est une nouvelle molécule indiquée en première intention dans le traitement des hémangiomes infantiles (HI). Cette étude rapporte 37 patients traités par le propranolol. Méthodes.— Cette série évalue l’efficacité du propranolol chez 37 cas d’HI colligés au service de dermatologie et de pédiatrie du CHU Mohammed VI entre 2008 et 2012. Les indications étaient : les HI à risque fonctionnel ou esthétique, les HI segmentaires de grande surface et les HI compliqués. Résultats.— La moyenne d’âge était de huit mois avec une prédominance féminine (70 %). La face représentait la localisation la plus fréquente 70 % et 66 % étaient des HI superficiels. Les complications retrouvées chez 11 patients. La dose administrée était de 2—3 mg/kg par jour en deux prises. Les lésions ont régressé totalement chez 12 patients, partiellement chez 21 cas et aucune réponse chez quatre patients. La durée du traitement était de trois à 14 mois. Pas d’effets secondaires observés. Discussion.— Le propranolol est un traitement efficace des HI. Ses risques et complications paraissent modérés. Le traitement doit être précoce pour un bénéfice rapide et prolongé à moindre séquelles. Le mécanisme d’action serait la vasoconstriction et l’induction de l’apoptose des cellules endothéliales capillaires. Conclusion.— Le propranolol représente une approche prometteuse comme traitement de première intention des HI. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2013.01.010 P10
Cytostéatonécrose du nouveau-né : une nouvelle observation L. Benchat , M. Meziane , S. Gallouj , O. Mikou , F.Z. Mernissi Service de dermatologie, CHU Hassan II, Fès, Maroc Introduction.— La cytostéatonécrose du nouveau-né(CSN) est une panniculite rare bénigne. L’hypercalcémie reste la principale complication. Méthodes.— Il s’agissait d’un nourrisson de deux mois à terme avec notion de souffrance fœtale ; qui présentait une induration diffuse du dos au quatrième jours de vie. L’examen clinique notait une peau indurée érythémato-violine non douloureuse, difficile à mobiliser par rapport au plan profond siégeant au niveau du dos, les fesses et les racines des membres. La calcémie, le bilan lipidique et la NFS était normaux, le patient était mis sous émollient avec surveillance clinicobiologique. Après deux mois, l’induration et l’érythème étaient diminué avec calcémie normale. Résultats.— La CSN et une hypodermite aiguë rare se développant durant les premiers jours de vie. La physiopathologie fait discuter plusieurs mécanismes notamment un défaut du métabolisme des graisses liées à l’hypoxie. Plusieurs facteurs étiologiques sont incriminés : maternelle et fœtale (souffrance fœtale, situation
ADF 2013 pédicule. À noter l’absence de tissu hamartomateux associé. Le diagnostic de polype annexiel cutané néonatal était retenu. Cette lésion cutanée rare pose un problème de diagnostic différentiel avec les lésions hamartomateuses fréquentes au niveau coccygien. L’examen histologique d’éliminer ce diagnostic en montrant l’absence de tissu hamartomateux.
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Ichtyose épidermolytique : deux observations, deux formes différentes N.H. Mahmoudi a,b , G. Hakim a,b , A. Khelil a,b , A. Chiali a,b , A. Kadri a,b a Service de dermatologie, CHU, Oran, Algérie b Service d’anatomie pathologique, EHU, Oran, Algérie Introduction.— L’ichtyose épidermolytique (IE) est une génodermatose rare, de transmission autosomique dominante, cependant 50 % cas sont des mutations de novo. Nous rapportons deux formes d’ichtyose épidermolytique. Méthodes.— Enfant âgé de sept ans, issu d’un mariage non consanguin présente une ichtyose avec kératodermie palmoplantaire fissuraire et des érosions post bulleuses. Le début remonte à la naissance sous forme d’érythrodermie sèche. On note un trouble de la démarche et un retard staturo-pondéral. L’histologie objective de l’hyperkératose, des décollements avec acantholyse épidermolytique. Observation 2 : enfant âgée de huit ans issue d’un mariage non consanguin présente une ichtyose sans atteinte palmoplantaire avec érosions du tronc. Le début remonte à la naissance par des bulles remplacées par une hyperkératose. L’histologie retrouve papillomatose, dégénérescence épidermolytique vacuolaire, décollements bulleux, acantholyse et dyskératose. Résultats.— L’IE est une génodermatose rare, de transmission autosomique dominante résultant de la mutation des gènes de la K1-10.La kératodermie palmoplantaire est prédictive des formes par mutation du gène KRT1. Sur les critères de Digiovanna et Bale, les patients ont été classés respectivement PS2 et NPS1. Mis sous rétinoïdes (10 mg/S) avec amélioration spectaculaire de la patiente mais aggravation des décollements chez le patient actuellement incomplètement stabilisé sous soins locaux. Conclusions.— Ces observations rapportent deux formes d’une ichtyose rare, l’ichtyose épidermolytique. Il s’agirait d’une mutation de novo puisqu’aucun antécédent familial n’est retrouvé. Nous avons pu confirmer la grande variabilité clinique des IE et l’efficacité inconstante des rétinoïdes systémiques, pouvant aggraver les décollements. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2013.01.008 P8
Polype annexiel cutané néonatal : entité rare à connaître S. Attafi , E. Ben Brahim , W. Koubaa , A. Ben Chaabene , O. Khayat , J. El Khalifa , M. Bel Haj Salah , R. Jouini , M.N. Labbène , A. Debbiche Chadly Service d’anatomie et de cytologie pathologiques, hôpital Habib Thameur, Tunis, Tunisie Introduction.— Le polype annexiel du nouveau-né est une petite lésion congénitale, cutanée, siégeant le plus souvent au niveau de l’aréole mammaire. Cette entité est peu rapportée dans la littérature. Nous rapportons l’observation d’un nouveau-né, de sexe masculin, âgé de 23 jours qui présentait une formation polyploïde pédiculée, brunâtre de 0,7 cm de GA, siégeant au niveau de la région coccygienne. À l’examen histologique, cette formation était tapissée par un épiderme de morphologie normale, reposant sur un derme contenant des glandes eccrines, des glandes sébacées et des follicules pileux. Ce polype présentait des lésions de nécrose ischémique, secondaire vraisemblablement à sa torsion autour du
http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2013.01.009 P9
Propranolol dans le traitement des hemangiomes infantiles : série de 37 enfants K. Daouameur a , O. Hocar a , I. Ait Sab b , N. Akhdari a , M. Sbihi b , S. Amal a a Service de dermatologie, CHU Mohammed VI, Marrakech, Maroc b service de pédiatrie, CHU Mohammed VI, Marrakech, Maroc Introduction.— Le propranolol est une nouvelle molécule indiquée en première intention dans le traitement des hémangiomes infantiles (HI). Cette étude rapporte 37 patients traités par le propranolol. Méthodes.— Cette série évalue l’efficacité du propranolol chez 37 cas d’HI colligés au service de dermatologie et de pédiatrie du CHU Mohammed VI entre 2008 et 2012. Les indications étaient : les HI à risque fonctionnel ou esthétique, les HI segmentaires de grande surface et les HI compliqués. Résultats.— La moyenne d’âge était de huit mois avec une prédominance féminine (70 %). La face représentait la localisation la plus fréquente 70 % et 66 % étaient des HI superficiels. Les complications retrouvées chez 11 patients. La dose administrée était de 2—3 mg/kg par jour en deux prises. Les lésions ont régressé totalement chez 12 patients, partiellement chez 21 cas et aucune réponse chez quatre patients. La durée du traitement était de trois à 14 mois. Pas d’effets secondaires observés. Discussion.— Le propranolol est un traitement efficace des HI. Ses risques et complications paraissent modérés. Le traitement doit être précoce pour un bénéfice rapide et prolongé à moindre séquelles. Le mécanisme d’action serait la vasoconstriction et l’induction de l’apoptose des cellules endothéliales capillaires. Conclusion.— Le propranolol représente une approche prometteuse comme traitement de première intention des HI. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2013.01.010 P10
Cytostéatonécrose du nouveau-né : une nouvelle observation L. Benchat , M. Meziane , S. Gallouj , O. Mikou , F.Z. Mernissi Service de dermatologie, CHU Hassan II, Fès, Maroc Introduction.— La cytostéatonécrose du nouveau-né(CSN) est une panniculite rare bénigne. L’hypercalcémie reste la principale complication. Méthodes.— Il s’agissait d’un nourrisson de deux mois à terme avec notion de souffrance fœtale ; qui présentait une induration diffuse du dos au quatrième jours de vie. L’examen clinique notait une peau indurée érythémato-violine non douloureuse, difficile à mobiliser par rapport au plan profond siégeant au niveau du dos, les fesses et les racines des membres. La calcémie, le bilan lipidique et la NFS était normaux, le patient était mis sous émollient avec surveillance clinicobiologique. Après deux mois, l’induration et l’érythème étaient diminué avec calcémie normale. Résultats.— La CSN et une hypodermite aiguë rare se développant durant les premiers jours de vie. La physiopathologie fait discuter plusieurs mécanismes notamment un défaut du métabolisme des graisses liées à l’hypoxie. Plusieurs facteurs étiologiques sont incriminés : maternelle et fœtale (souffrance fœtale, situation