Myélome et glioblastome : deux observations

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Lymphome malin non hodgkinien primitif de la prostate C. Alliot~, P. Rigaud 2, C. Beets1, M. Besson ~, P. Derolland 3 L'atteinte prostatique primitive est exceptionnelle an cours des lymphomes malins avec seulement trois cas au sein d'une s6rie de 1467 cas de lymphomes extranodaux localis6s (Freeman C. Cancer 1972 ; 29 : 252-60). Une nouvelle observation est rapport&. Un heroine de 72 arts, suivi depuis 11 ans pour prostatisme, a consult6 pour h6maturie macroscopique avec 6mission terminale de petits caillots. L'interrogatoire retrouvalt Le toucher rectal mettait en ~vidence une prostate indurge en p6riph&ie et un petit nodule du lobe droit. Le bilan bact&iologique 6tait n6gatif. Le PSA 6tait ~t6,92 ng et le rapport PSA libre/PSA total &ait ~ 0,22. Les ponctions biopsies ont mis en 6vidence une prolif6ration de petits lymphocytes matures exprimant CD79a et CD5. Le bilan biologique, rexamen tomodensitomdtrique du thorax, de rabdomen et du pelvis et la biopsie ostdom6dullaire front pas r6v616 d'extension lymphomateuse. Le patient a 6t6 trait6 par six cures

mensuelles de chloraminoph&ae et, avec un recul de 14 reels, on ne retrouvalt plus d'6pisode h6maturique alors que la pollakiurie nocturne &ait rapidement pass6e de trois ~ un 6pisode. L'examen clinique de la prostate 6talt iuchang6. Le lymphome localis6 reprgsente environ un tiers des cas d'atteintes prostatiques lymphomateuses. Une vingtaine de cas out 6t6 rapportgs dans la litt6rature avec une grande vari6t6 de diagnostiques anatomopathologiques et de traitements. Notre cas illustre la possibilit6 d'une approche th6rapeutique simple, sans complication fonctionnelle, en cas de lymphome de bas grade. 1Service d'oncoh~matologie, centre hospitalier d'Annemasse, rue do Jura, Ambilly, BP 525, 74107 Annemasse cedex ; ~service d'urologie, centre hospitalier d'Evian, 4, avenue d'Abondance, 74500 Evian les Bains ; 3institut d'anatomo-pathologie, 1 avenue Jules-Ferry, BP 216, 74105 Annemasse cedex, France

Communication affich6e 79

Cas unique de gudrison spontande d'un lymphome T agressif E.A. Loppinet 1, C. Hulin 1, L. Clement 1, E. Labouyrie 2, P. Lederlin~ M.P., 18 ans, est hospitalis6 pour suspicion de maladie de Wegener suite ~tl'apparition d'une ulc6ration r6cidivante au niveau du palais. L'examen clinique r6vNe 6galement une ulc6ration de la pulpe du doigt en l'absence de syndrome tumoral ou de signes g6n6ranx. Le bilan biologique d6cNe une 16g~re augmentation de l'haptoglobine, de la transferrine et des immunoglobulinesG (IgG) mals pas de syndrome inflammatoire patent. Les anticorps p-ANCA et antinucl6aires sent positifs ~tun titre bas (1/32). La sgrologie EBV est positive en IgG (VCA+, EBNAI+ ) Les sgrologies VIH et HTLV sent ndgatives. Le scanner des sinus et cervico-thoraco-abdominal met en 6vidence un polype maxillaire. La biopsie de la 16sion buccale retrouve un aspect de lymphome T agressif d'architecture angiocentrique. La relecture du pr616vement (Pr Diebold en1991 et Pr Labouyrie en1999) ainsi que l'immunohistochimie confirment le diagnostic de lymphome malin angiocentrique T/NK de type nasal (LMA-T/NK) CD3 cytoplasmique + , CD45 Re+, CD20-, CD30-. L'hybridation in situ montre l'absence de EBER-EBV. L'&olution spontan6e est

favorable avec cicatrisation des ldsions en 2 semaines. Sans ancun traitement sp6cifique, le patient, r6guli~rement surveill6, est en r6mission complete depuis 10 ans. La gu6rison spontande, ddcrite pour les lymphomes T anaplasiques cutan6s CD30+ (Beljaards RC et al. Cancer 1993 ; 71 : 2197-204), n'a jamais &6 signal6e pour les LMA-T/NK r6put6s de tr~s mauvais pronostic (Jaffe ES et al. Am J Clin Pathol 1999 ; 11 Suppl 1 : 46-55). Le LMA-T/NK est une entit6 clinicopathologique souvent EBV + , plus fr6quente en Asie qu'en Europe. Une 6rude comparative a montr6 la haute pr6valence du HLA A11 darts le groupe asiatique associde ~ une mutation de l'antig~ne EBNA 4 qui emp~che la reconnaissance de I'EBV par les lymphocytes T cytotoxiques. La raret6 des LMA-T/NK chez le caucasien immunocomp&ent pourrait-elle atre expliqu6e par des cas analogues de gu6rison spontan6e ? 1Service d'h6matologie et m~decine interne, 21aboratoire d'anatomie et cytologie patho[oglques, CHU de Brabois, rue Morvan, 54511 Vandoeuvreles-Nancy cedex, France

Communication affich#e 80

Mydlome et glioblastome : deux observations O. Gisserot, S. Cremades, M. lehou, J.P. de Jaureguiberry

La survenue de tumeurs solides chez les patients atteints de my61ome multiple (MM) est peu rapport6e m~me si la fr6-

quence appara~t plus importante que dans la population g6n~rale (J Exp Clin Cancer Res 1998 ; 17 : 239-42). Nous d6cri-

Rev M6d Interne 2001 ; 22 Suppl4

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Communications affich6es

vons deux observations associant un MM et un glioblastome. Observation n ° l : Un homme 6tait ~g6 de 61 ans quand un MM indolent IgG kappa ~tait d6couvert. Devenu symptomatique six ans plus tard, il recevait de multiples chimiothgrapies (dont 35 cures d'alk6ran-prednisone) de 1991 ~ 1997. En 1997, un ddficit du membre inf6rieur gauche r6v61ait une tumeur c6rgbrale juxtathalamique droite rattach6e ~ un glioblastome inextirpable. Une radioth6rapie palliative gtait rdalis6e et le patient ddc6dait 8 mois plus tard. Observation n°2 : Un homme ~g6 de 73 ans 6tait adress6 en janvier 2001 pour la prise en charge d'une gammapathie monoclonale IgA lambda en rapport avec un my6lome de stade I de Durie et Salmon. S'y associait une hdmiparEsie droite progressive liEe

un processus tumoral rolandique gauche dont la biopsie st6r6otaxique r6vdlait un glioblastome. Malgr6 une chimioth6rapie par t6mozolomide, le d6cbs survenait six mois aprbs le diagnostic. L'existence d'un d6ficit de l'immunit6, notamment cellulaire, est tm fait bien 6tabli dans la survenue d'un gliome. Un tel d6ficit peut exister au cours du MM, li6 ~t l'h6mopathie elle-mame ou du fait des traltements. Ces derniers, particulibrement les alkylants, ont de plus des propri6t6s mutag~nes. Trois autres observations d'association MM et glioblastome sont rapportdes et sont l'occasion d'une revue de la litt6rature concernant les tumeurs solides associ6es au MM. Service de m#decine interne-oncologie, HIA Sainte-Anne, 83800 Toulon Naval, France

Communication affichee 81

Mydlome multiple b immunoglobulines D : actualit~ b propos de quatre cas C. Hulin, P. Lassel, L. Clement, P. Delaby, S. Bologna, P. Lederlin

Le my61ome multiple (MM) h immunoglobulinesD (IgD) reprdsente 2 % des my61omes multiples (MM). Nous en rapportons quatre cas. Observation n°l : Mine R., nge le 09/08/41, pr6sente une andmie en mars 99 qui conduit au diagnostic de MM ~ IgD lambda, de stade IA, sans ldsion osseuse. I1est r6alis6 un traitement par 4 cures de VAD puis intensification par melphalan suivie d'autogreffe, associ6 h du clodronate au long cours. Une r6mission complete est obtenue. Une rechute est constat6e 18 mois plus tard sons forme de ldsions ost6olytiques, trait6es par radioth6rapie et thalidomide. Observation n°2 : Mine Z., n6e le 20/04/33, prgsente en juillet 99 une ldsion unique ost6olytique iliaque conduisant au diagnostic de MM h IgD lambda considgr6 de stade IA. Une radioth6rapie focalisde est r6alis6e suivie de 12 cures d' alexanian associ6es des perfusions de pamidronate. Une rdmission partielle minime stable est obtenue. Observation n°3 : M. R., n6 le 26/05/45, pr6sente en avri198 une hypercalc6mie avec insuffisance r6nale algu~ (IRA) et prot6inutie (8 g/24h). I1 s'y associe des 16sions ost6olytiques diffuses et une atteinte neurog~ne p6riph6rique atrophiante sans amylose. Le diagnostic de MM ~tIgD lambda de stade IIIB est retenn. Un

traitement par cinq cures de VAD est instaur6 avec une r6ponse minime. Avant l'intensification,il pr6sente duns un contexte de sepsis une d6gradation d6finitive de son IRA conduisant ?~son d6cbs le 13110/98 aprbs 6 mois d'6volution. Observation n°4 : Mme S., nde le 27/05/48, pr6sente une hypercalc6mie en octobre 89, conduisant au diagnostic de MM ?aIgD kappa de stade IIIA. I1 est r6alis6 4 cures de M2, puis entretien par interfdron pendant 9 mois avec obtention d'une r6mission compl&e. La patiente est alors perdue de rue (08/91). Me S est hospitalis6e en urgence 9 ans plus tard (8/00) pour une septic6mie ~E. coli avec IRA dans un contexte de rechute de son MM. Aprbs traitement symptomatique, cinq cures d' alexanian s' avbrent &re un 6chec et aprbs 10 mois de survie en h6modialyse la patiente ddcbde de complications infectieuses. Le MM 5 IgD atteint classiquement des sujets plus jeunes, s'accompagne de plus fr6quentes ost6olyses et affections extraosseuses notamment neurologiques, ainsi que d' amylose et d'insuffisance rdnale. Ceci explique son caract~re pgjoratif. La prise en charge th6rapeutiqne ne doit pas diff6rer des autres MM. Service d'hematologie et de m~decine interne, hOpitaux de Brabois, CHU Nancy, 54511 Vandoguvrecedex, France

Communication affich6e 82

Xanthogranulome ndcrobiotique et gammapathie monoclonale transitoires L. L6v6que ~, A. Turcu 1, P. Bielefeld~, P.E. Charles 1, T. Petrella2, J.F. Besancenot1

M. J.M., 70 ans, aux ant6c6dents de my61odysplasie, 6tait hospitalis6 pour syndrome inflammatoire persistant. L'exarnen clinique r6vdlait des 16sions papuleuses du visage et du thorax, La biologie montrait une cytop6nie mod6rge et un syndrome inflammatoire franc. L'immunofixation sanguine r6v61ait une

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gammapathie monoclonale (GM) IgG kappa dont le bilan concluait initialement ~t une gammapathie monoclonale de signification indgterminde. La biopsie d'une 16sion cutande montrait la pr6sence d'histiocytes spumenx dermiques avec des remaniements inflammatoires et ngcrotiques caract6ristiques