Fasciite à éosinophiles et sclérodermie: deux entités distinctes ? Quatre observations

144s Poster

Posters 87

Le syndrome F

fasciite-panniculite

Naschitz JE et al dtcrivent en 1992 le syndrome fasciite-panniculite (SFP) defini histologiquement par une fibrose septale &endue au fascia et parfois au perimysium. Nous en rapportons deux observations. Observation n”l : Un homme de 67 ans Ctait hospitalise pour une pleuro-pericardite febrile. L’examen dermatologique objectivait une infiltration sous-cutanee diffuse des deux cuisses et de l’abdomen. rapportee a un syndrome fasciitepanniculite lupique. II existait Cgalement une myosite histologique. L’evolution Ctait favorable sous corticotherapie gen&ale. Observation no2 : Un homme de 73 ans, sans antecedent notable, etait hospitalise pour un &at sclerodermiforme des quatre membres, respectant les extremites, progressivement constitue depuis 9 mois, sans aucun signe extradermatologique. L’hemogramme n’objectivait pas d’hypereosinophilie. I1 n’y avait pas de syndrome biologique inflammatoire. L’histologie concluait a une panniculite septale avec syndrome du fascia. Aucune pathologie sow-jacente n’etait

Poster

: un nouveau

Carsuzaa’, G Gouts&, JP de Jaureguiber@, E Carlo?, JJ Morand’,

concept

?

S Madie@, JP Algayreti,

JP Daly’

mise en evidence. Un traitement par cimttidine se revelait inefficace. Le relais etait pris par la colchicine (1 mg /j). Le SF’P est tvoqd cliniquement en presence d’un &at sclerodermiforme profond de type syndrome de Shulman (SS) au niveau des membres et/au de placards infiltrts circonscrits de topographie variable. L’aspect clinique est fortement evocateur, la biopsie n’ayant qu’un interet de diagnostic differentiel (Crythbme noueux chronique, fasciite nodulaire, lymphome sous-cutark..). La forme idiopathiquedu SFPest proche du SS. Divers facteurs etiologiques sont d&its : connectivites, infections, reaction du greffon contre l’hote, irradiation, neoplasies. La connaissance du SFP a un triple intCrCt : pathogenique (modble d’etude de l’interface hypoderme-fascia), clinique et Ctiologique, therapeutique (remissions partielles ou completes possibles sous cimetidine). ‘Service de dennatologie, 3service de mkdecine inteme onco/ogie, %ervice d’anatomie pathologique, %ervice de mbdecine inteme, hbppital d’jnstruction des arm&es Sainte-Anne, 83800 Toulon Naval, %/inique m6dicafe, h6pjtald’instruction des armbes du Val-de-G&e, 75005 Paris, France

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Fasciite 21Bosinophiles

et scl6rodermie

: deux entit&

distinctes

V MarWe, M Beylot-Barry, S Ly, MS Doutre, La fasciite a Cosinophiles de Shulman (FES) suscite un debat nosologique quant a sa place au sein des sclerodermies. Nous rapportons quatre observations illustrant I’existence de formes frontitres de FES, portant sur trois hommes et une femme, de 63 ans d’9ge median. Le tableau clinique ttait stCr6otypC avec des placards sclereux engainant les membres tout en dpargnant les extremitts, et s’ttendant plus moderement sur le tronc. Dans deux cas, les lesions avaient debut& par des cedemes. Un seul malade decrivait un syndrome de Raynaud precessif. 11 existait une hyperkosinophilie dans deux cas et des anticorps antinuclkaires positifs dam un cas et jamais d’anticentromeres ou anti-Scl70. Histologiquement, il existait soit une fasciite avec kosinophiles (un cas) ou sans tosinophile (deux cas), soit un fascia normal (un cas). La corticotherapie permettait une amelioration en 1 mois dam un cas, plus progressive jusqu’a 6 mois dans trois autres cas. L’association de D-penicillamine avait CtCnkcessaire une fois. Un des malades a Cvolue en 2 ans vers une sclerodermie systemique (SS) avec notamment une atteinte pulmonaire.

? Quatre observations

C Beyiot

Comme dans nos quatre observations, le tableau de FES est rarement complet et typique. En effet, le declenchement apres un effort est inconstant et un acrosyndrome peut s’y associer. L’hypereosinophilie n’est pas spdcifique et est tgalement d&rite dans des SS ou des morph&es, en particulier les formes profondes que certains assimilent a la PES. L’histologie peut &tre atypique avec une fasciite sans hypereosinophilie ou avec une sclerose dermique associee. La reponse a la corticotherapie n’est pas toujours rapide et le pronostic peut &tre defavorable avec une evolution vers une SS. Ainsi les formes frontibres ou formes de passage avec d’autres etats sclerodermiformes comme la morphee generalisee ou la SS ne semblent pas exceptionnelles et justifient la realisation d’un bilan general devant un tableau de PES.

Service de dermatologie, 33604 Pessac, France

hbpital

du Haut-LBv&que,

CHU

de Bordeaux,

Rev Mid

1998

; 19 Suppl I

Interne