- Email: [email protected]
Dermatomyosite amyopathique à auto-anticorps anti-DMA-5 associée à une polyarthrite rhumatoïde compliquée de pneumopathie interstitielle diffuse rapidement extensive
A124
73e Congrès franc¸ais de médecine interne, Lille, 29, 30, 1er juillet 2016 / La Revue de médecine interne 37S (2016) A89–A200
∗
Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (E. Dufranc) Introduction La coexistence d’une myasthénie auto-immune avec une dermatomyosite reste une association très rare. Nous en rapportons une observation. Observation Patiente de 88 ans présente depuis plusieurs mois un érythème du visage, touchant en particulier le front, les oreilles qui va s’étendre à la région du décolleté associé à un prurit. Elle est traitée pendant plusieurs mois par des traitements locaux sans amélioration. En parallèle, on note un amaigrissement de 4 kg en 3 mois, avec des difficultés pour sourire et également pour soulever les paupières, témoignant d’une atteinte faciale. On rapporte également depuis quelques jours l’apparition d’une tête tombante et l’apparition de troubles de la déglutition, avec une dysphagie sur les liquides et également des troubles moteurs fluctuants du bras gauche. Le tableau clinique évoque de manière typique un aspect de dermatomyosite, avec un érythème assez diffus du visage mais prédominant en particulier sur les paupières et le front, également du décolleté, associé à des papules de Gottron de la main droite. On note un ptosis surtout des deux paupières mais prédominant du côté gauche, avec une atteinte faciale avec des difficultés pour sourire, et également un déficit musculaire proximal bilatéral, mais asymétrique, prédominant sur le bras gauche. Les réflexes ostéo-tendineux étaient normaux. Nous évoquons le diagnostic de myasthénie, qui est confirmé par la positivité des anticorps anti-récepteurs de l’acéthylcholine et également l’EMG avec un décrément significatif au-delà de 10 %. A noter qu’il n’y avait pas non plus de syndrome myogène associé, avec des CPK normal, témoignant d’une dermatomyosite amyopathique. Le déficit moteur n’est à rattacher uniquement qu’à la myasthénie. Nous mettons en place une corticothérapie à 1 mg/kg qui permet d’améliorer le déficit moteur du membre supérieur, également le ptosis et d’améliorer l’érythème facial simultanément, mais également de la pyridostigmine. Le bilan étiologique ne retrouve pas d’étiologie paranéoplasique, ni de thymome sur le TDM corps entier. Discussion L’association myasthénie et dermatomyosite est déjà décrite dans une trentaine de cas dans la littérature, cette association est cependant extrêmement rare. Cependant, 1 seul cas franc¸ais décrit l’association myasthénie et dermatomyosite amyopathique. Nous rapportons ainsi la deuxième observation. Conclusion Cette association pose le problème d’un déficit moteur qui peut être en rapport soit avec la dermatomyosite, soit la myasthénie, soit l’activité des deux maladies. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.04.077 CA065
Dermatomyosite amyopathique à auto-anticorps anti-DMA-5 associée à une polyarthrite rhumatoïde compliquée de pneumopathie interstitielle diffuse rapidement extensive M. El Euch , W. Bani , O. Hintati , W. Skouri , F. Jaziri , K. Ben Abdelghani , S. Turki , M. Mahfoudhi ∗ , T. Ben Abdallah Médecine interne A, hôpital Charles Nicolle, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : madiha [email protected] (M. Mahfoudhi) Introduction L’atteinte pulmonaire au cours de la dermatomyosite amyopathique (DMA) associée aux auto anticorps anti-DMA-5 est grave d’autant plus qu’elle s’intègre dans le cadre d’une autre connectivite associée telle que la polyarthrite rhumatoïde (PR). Nous rapportons une observation rare d’un homme Tunisien ayant développé une dermatomyosite amyopathique en
plus d’une polyarthrite rhumatoïde séropositive compliquées de pneumopathie interstitielle diffuse rapidement extensive et fatale. Observation Patient B.A. âgé de 55 ans tabagique à 40 paquets année, admis pour polyarthralgies inflammatoires dans un contexte fébrile. L’examen cutané a mis en évidence des papules de Goutron en regard des articulations métacarpo-phalangiennes et une nécrose digitale du 5e doigt gauche. Le diagnostic de DMA était retenu devant les signes cutanés spécifiques sans atteinte musculaire et la positivité des auto-anticorps anti-DMA5. Par ailleurs, le diagnostic de PR était également posé devant l’arthrite des mains et la forte positivité des anticorps anti-CCP. La radiographie thoracique a mis en évidence un syndrome réticulo-nodulaire diffus bilatéral. Les explorations fonctionnelles respiratoires montraient un syndrome restrictif léger. La TDM thoracique a objectivé un infiltrat réticulo-alvéolaire périphérique bilatéral en faveur d’une pneumopathie interstitielle diffuse (PID). Il a été traité par une corticothérapie orale (prednisone à la dose de 1 mg/kg/j) en association avec l’azathioprine avec évolution favorable initialement. Un mois plus tard, le patient se présenta avec une fièvre à 40 ◦ C et dyspnée. La CRP était à 259 mg/L et la procalcitonine à 6,33. La radiographie thoracique avait objectivé une accentuation du syndrome interstitiel avec à la TDM thoracique une fibrose pulmonaire et un pneumomédiastin. Les paramètres de la gazométrie artérielle avaient montré une désaturation artérielle en oxygène de 67 %. Le diagnostic de fibrose pulmonaire extensive aggravée par une surinfection bronchique a été retenu. Il a été traité par antibiothérapie à large spectre (vancomycine, tiénam et amikacine), oxygénothérapie avec hémisuccinate d’hydrocortisone par voie parentérale sans amélioration. Le décès était survenu au bout d’une semaine suite à une détresse respiratoire réfractaire. Conclusion Cette observation illustre un syndrome dermatopulmonaire associé aux auto-anticorps anti-MDA5 qui constitue une entité rare récemment identifiée comprenant une DMA et une PID rapidement progressive au stade de fibrose engageant le pronostic vital. L’association à la PR est très rare et aggrave encore plus l’atteinte pulmonaire. Le diagnostic précoce permet d’instaurer le traitement adéquat pour améliorer le pronostic de cette entité qui reste mauvais. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.04.078 CA066
Une camptocormie avec atteinte trigéminale : la myosite à anti-Ku S. De Almeida Chaves 1,∗ , E. Dufranc 2 , T. Porel 3 , P. Potin 1 , G. Pugnet 1 , G. Moulis 2 , C. Thomas 4 , M. Faruch-Bilfeld 5 , P. Arlet 6 , L. Sailler 2 , L. Astudillo 1 1 Service de médecine interne, CHU Toulouse-Purpan, Toulouse, France 2 Service de médecine interne, centre hospitalier universitaire de Toulouse, Toulouse, France 3 Service de médecine interne, Pr Sailler, 3, rue Saint-Rome, Toulouse, France 4 Service de médecine interne, CHU de Purpan, Toulouse, France 5 Service de radiologie, CHU Purpan, Toulouse, France 6 Service de médecine interne, hôpital Purpan, CHU de Toulouse, Toulouse, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. De Almeida Chaves) Introduction Nous rapportons le cas d’une myosite inflammatoire avec anticorps anti-Ku s’exprimant par une camptocormie. Il existait une atteinte neurologique associée aux anti-Ku très rarement décrite : l’atteinte trigéminale. Observation Une femme de 69 ans présente depuis 2 ans des paresthésies péribuccales. Ces paresthésies ont débuté dans la face interne des joues et au niveau lingual, puis elle a développé
73e Congrès franc¸ais de médecine interne, Lille, 29, 30, 1er juillet 2016 / La Revue de médecine interne 37S (2016) A89–A200
∗
Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (E. Dufranc) Introduction La coexistence d’une myasthénie auto-immune avec une dermatomyosite reste une association très rare. Nous en rapportons une observation. Observation Patiente de 88 ans présente depuis plusieurs mois un érythème du visage, touchant en particulier le front, les oreilles qui va s’étendre à la région du décolleté associé à un prurit. Elle est traitée pendant plusieurs mois par des traitements locaux sans amélioration. En parallèle, on note un amaigrissement de 4 kg en 3 mois, avec des difficultés pour sourire et également pour soulever les paupières, témoignant d’une atteinte faciale. On rapporte également depuis quelques jours l’apparition d’une tête tombante et l’apparition de troubles de la déglutition, avec une dysphagie sur les liquides et également des troubles moteurs fluctuants du bras gauche. Le tableau clinique évoque de manière typique un aspect de dermatomyosite, avec un érythème assez diffus du visage mais prédominant en particulier sur les paupières et le front, également du décolleté, associé à des papules de Gottron de la main droite. On note un ptosis surtout des deux paupières mais prédominant du côté gauche, avec une atteinte faciale avec des difficultés pour sourire, et également un déficit musculaire proximal bilatéral, mais asymétrique, prédominant sur le bras gauche. Les réflexes ostéo-tendineux étaient normaux. Nous évoquons le diagnostic de myasthénie, qui est confirmé par la positivité des anticorps anti-récepteurs de l’acéthylcholine et également l’EMG avec un décrément significatif au-delà de 10 %. A noter qu’il n’y avait pas non plus de syndrome myogène associé, avec des CPK normal, témoignant d’une dermatomyosite amyopathique. Le déficit moteur n’est à rattacher uniquement qu’à la myasthénie. Nous mettons en place une corticothérapie à 1 mg/kg qui permet d’améliorer le déficit moteur du membre supérieur, également le ptosis et d’améliorer l’érythème facial simultanément, mais également de la pyridostigmine. Le bilan étiologique ne retrouve pas d’étiologie paranéoplasique, ni de thymome sur le TDM corps entier. Discussion L’association myasthénie et dermatomyosite est déjà décrite dans une trentaine de cas dans la littérature, cette association est cependant extrêmement rare. Cependant, 1 seul cas franc¸ais décrit l’association myasthénie et dermatomyosite amyopathique. Nous rapportons ainsi la deuxième observation. Conclusion Cette association pose le problème d’un déficit moteur qui peut être en rapport soit avec la dermatomyosite, soit la myasthénie, soit l’activité des deux maladies. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.04.077 CA065
Dermatomyosite amyopathique à auto-anticorps anti-DMA-5 associée à une polyarthrite rhumatoïde compliquée de pneumopathie interstitielle diffuse rapidement extensive M. El Euch , W. Bani , O. Hintati , W. Skouri , F. Jaziri , K. Ben Abdelghani , S. Turki , M. Mahfoudhi ∗ , T. Ben Abdallah Médecine interne A, hôpital Charles Nicolle, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : madiha [email protected] (M. Mahfoudhi) Introduction L’atteinte pulmonaire au cours de la dermatomyosite amyopathique (DMA) associée aux auto anticorps anti-DMA-5 est grave d’autant plus qu’elle s’intègre dans le cadre d’une autre connectivite associée telle que la polyarthrite rhumatoïde (PR). Nous rapportons une observation rare d’un homme Tunisien ayant développé une dermatomyosite amyopathique en
plus d’une polyarthrite rhumatoïde séropositive compliquées de pneumopathie interstitielle diffuse rapidement extensive et fatale. Observation Patient B.A. âgé de 55 ans tabagique à 40 paquets année, admis pour polyarthralgies inflammatoires dans un contexte fébrile. L’examen cutané a mis en évidence des papules de Goutron en regard des articulations métacarpo-phalangiennes et une nécrose digitale du 5e doigt gauche. Le diagnostic de DMA était retenu devant les signes cutanés spécifiques sans atteinte musculaire et la positivité des auto-anticorps anti-DMA5. Par ailleurs, le diagnostic de PR était également posé devant l’arthrite des mains et la forte positivité des anticorps anti-CCP. La radiographie thoracique a mis en évidence un syndrome réticulo-nodulaire diffus bilatéral. Les explorations fonctionnelles respiratoires montraient un syndrome restrictif léger. La TDM thoracique a objectivé un infiltrat réticulo-alvéolaire périphérique bilatéral en faveur d’une pneumopathie interstitielle diffuse (PID). Il a été traité par une corticothérapie orale (prednisone à la dose de 1 mg/kg/j) en association avec l’azathioprine avec évolution favorable initialement. Un mois plus tard, le patient se présenta avec une fièvre à 40 ◦ C et dyspnée. La CRP était à 259 mg/L et la procalcitonine à 6,33. La radiographie thoracique avait objectivé une accentuation du syndrome interstitiel avec à la TDM thoracique une fibrose pulmonaire et un pneumomédiastin. Les paramètres de la gazométrie artérielle avaient montré une désaturation artérielle en oxygène de 67 %. Le diagnostic de fibrose pulmonaire extensive aggravée par une surinfection bronchique a été retenu. Il a été traité par antibiothérapie à large spectre (vancomycine, tiénam et amikacine), oxygénothérapie avec hémisuccinate d’hydrocortisone par voie parentérale sans amélioration. Le décès était survenu au bout d’une semaine suite à une détresse respiratoire réfractaire. Conclusion Cette observation illustre un syndrome dermatopulmonaire associé aux auto-anticorps anti-MDA5 qui constitue une entité rare récemment identifiée comprenant une DMA et une PID rapidement progressive au stade de fibrose engageant le pronostic vital. L’association à la PR est très rare et aggrave encore plus l’atteinte pulmonaire. Le diagnostic précoce permet d’instaurer le traitement adéquat pour améliorer le pronostic de cette entité qui reste mauvais. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.04.078 CA066
Une camptocormie avec atteinte trigéminale : la myosite à anti-Ku S. De Almeida Chaves 1,∗ , E. Dufranc 2 , T. Porel 3 , P. Potin 1 , G. Pugnet 1 , G. Moulis 2 , C. Thomas 4 , M. Faruch-Bilfeld 5 , P. Arlet 6 , L. Sailler 2 , L. Astudillo 1 1 Service de médecine interne, CHU Toulouse-Purpan, Toulouse, France 2 Service de médecine interne, centre hospitalier universitaire de Toulouse, Toulouse, France 3 Service de médecine interne, Pr Sailler, 3, rue Saint-Rome, Toulouse, France 4 Service de médecine interne, CHU de Purpan, Toulouse, France 5 Service de radiologie, CHU Purpan, Toulouse, France 6 Service de médecine interne, hôpital Purpan, CHU de Toulouse, Toulouse, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. De Almeida Chaves) Introduction Nous rapportons le cas d’une myosite inflammatoire avec anticorps anti-Ku s’exprimant par une camptocormie. Il existait une atteinte neurologique associée aux anti-Ku très rarement décrite : l’atteinte trigéminale. Observation Une femme de 69 ans présente depuis 2 ans des paresthésies péribuccales. Ces paresthésies ont débuté dans la face interne des joues et au niveau lingual, puis elle a développé