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Deux cas de carcinome lympho-épithélial cutané avec expression de PDL1
Posters cinologique (xeroderma pigmentosum, albinisme. . .) semble très intéressant. Mots clés Albinisme oculocutané ; Carcinome basocellulaire ; Carcinome épidermoïde ; Vismodegib ; Cemiplimab
Annexe A Matériel complémentaire Le matériel complémentaire accompagnant la version en ligne de cet article est disponible en ligne sur : https://doi.org/10.1016/ j.annder.2019.09.230. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. 夽
Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : https://doi.org/10.1016/j.annder. 2019.09.230. https://doi.org/10.1016/j.annder.2019.09.230 P065
Deux cas de carcinome lympho-épithélial cutané avec expression de PDL1夽 H. Pierron 1,∗ , E. Baltus 2 , E. Hainaut 3 , E. Frouin 1 Service d’anatomie et de cytologie pathologiques, CHU, Poitiers 2 Service d’anatomie et de cytologie pathologiques, cabinet d’anatomie et cytologie pathologiques Baltus et Bonneau-Hervé, Chatellerault 3 Service de dermatologie, CHU, Poitiers, France
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Introduction Le carcinome lympho-épithelial est une tumeur rare, avec une composante épithéliale peu différenciée, infiltrée par un infiltrat lymphocytaire abondant. Elle est secondaire à une infection par le virus Epstein—Barr (EBV). Il prédomine dans le nasopharynx, mais a été décrit dans tous les organes. Dans la peau, où il est dénommé LECLS, et il n’est pas lié à l’EBV. Nous rapportons deux cas avec une expression de PDL1 jamais décrite. Observations Il s’agit de 2 patients (1 homme et 1 femme), âgés de 81 et 83 ans opérés d’une lésion nodulaire, inflammatoire du front et de la tempe de la tempe, évoluant respectivement depuis 3 et 5 mois. L’aspect histologique des 2 tumeurs était similaire et mettait en évidence une prolifération tumorale d’architecture nodulaire du derme et de l’hypoderme sans connexion avec l’épiderme. Les cellules tumorales étaient agencées en amas, largement infiltrés par un important infiltrat lymphoïde (Fig. 1). En immunohistochimie, les cellules tumorales épithéliales exprimaient les marqueurs épithéliaux, dont les marqueurs de différenciation malpighienne (CK5/6, P40), mais aussi le RA (Fig. 2). Le phénotype de l’infiltrat inflammatoire était polymorphe, d’allure réactionnelle. L’hybridation in situ avec la sonde EBER était négative. Le marquage avec l’anticorps PDL1 était positif avec une expression dans 40 et 60 % des cellules tumorales, sans marquage des cellules inflammatoires. Discussion Les LECLS surviennent chez les personnes âgées sans prédominance de genre et sont situés sur l’extrémité céphalique. Nos 2 cas n’avaient pas de particularités histologiques, mais avaient un phénotype particulier, notamment une expression du récepteur aux androgènes jamais rapportée. Dans la littérature, l’histogenèse du LECLS a été très débattue, avec une théorie malpighienne désormais privilégiée et dans les articles anciens une théorie annexielle. L’expression du RA pourrait faire évoquer une différenciation sébacée, mais elle n’a pas d’incidence pour les patients. En revanche, l’immunothérapie est un traitement efficace dans les tumeurs riches en éléments inflammatoires. L’expression de la protéine PDL1 est un prérequis pour le traitement des carcinomes, avec un cut-off de 30 % de marquage membranaire complet ou incomplet. Nos constatations suggèrent que ce traitement pourrait être intéressant pour les LECLS localement agressifs ou métastatiques.
A169 Conclusion Le LECLS est une tumeur cutanée rare, dont nous rapportons 2 cas, avec une expression de PDL1 pouvant constituer une cible thérapeutique. Mots clés Carcinome lympho-épithélial ; Immunothérapie PDL-1 ; Récepteurs aux androgènes ; EBV Annexe A Matériel complémentaire Le matériel complémentaire accompagnant la version en ligne de cet article est disponible en ligne sur : https://doi.org/10.1016/ j.annder.2019.09.231. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. 夽
Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : https://doi.org/10.1016/j.annder. 2019.09.231. https://doi.org/10.1016/j.annder.2019.09.231 P066
Étude épidémiologique descriptive des angiosarcomes à partir des données du registre des tumeurs du Doubs et du territoire de Belfort de 1979 à 2016夽 M. Colas 1,∗ , A.S. Woronoff 2 , L. Chaigneau 3 , A.S. Dupond 4 , F. Aubin 1 1 Dermatologie 2 Registre des tumeurs du Doubs et du territoire de Belfort, CHU, Besanc¸on 3 Oncologie médicale, CHU Jean-Minjoz, Besanc ¸on 4 Dermatologie, HNFC, Trévenans, France Introduction L’angiosarcome est une tumeur vasculaire maligne rare. Il n’existe pas de données exhaustives sur l’incidence exacte des angiosarcomes en France. Matériel et méthodes Il s’agit d’une étude descriptive rétrospective menée sur la période de 1979 à 2016 sur les patients atteint d’angiosarcome issus de la base de données du registre des tumeurs du Doubs et du territoire de Belfort. Résultats Quarante-neuf patients atteints d’angiosarcome étaient inclus (28 femmes et 21 hommes). Le taux d’incidence standardisé sur la population mondiale était de 0,15 pour 100 000 personnes-années sur la période 1979—2016, de 0,19 pour 1997—2016 et de 0,26 pour la période de 2007—2016, suggérant une augmentation récente de l’incidence. Vingt-neuf pour cent des angiosarcomes étaient localisés à la peau dont sept au niveau de la tête et/ou du cou, 31 % étaient viscéraux dont six angiosarcomes du foie. Trente pour cent des angiosarcomes étaient secondaires. L’âge médian au moment du diagnostic était de 69 ans [4—92]. Lorsque l’âge au moment du diagnostic était supérieur ou égal à 50 ans, il était significativement associé à un délai moyen de survie plus faible (p < 0,0001). Vingt-cinq pour cent des angiosarcomes étaient métastatiques d’emblée. La médiane de survie était de huit mois, la moyenne de 21 mois, et la survie globale à 5 ans était de 9 %. Conclusion En accord avec les données de la littérature, nos résultats confirment que l’angiosarcome est un cancer très rare au pronostic redoutable. Notre étude a permis de préciser les caractéristiques épidémiologiques de cette tumeur en Franche-Comté, dans le Doubs et le territoire de Belfort. C’est une maladie avec une expression cutanée fréquente qui doit donc être bien connue des dermatologues pour un diagnostic précoce et une prise en charge adaptée. Mots clés Angiosarcome ; Épidémiologie Annexe A Matériel complémentaire Le matériel complémentaire accompagnant la version en ligne de cet article est disponible en ligne sur : https://doi.org/10.1016/ j.annder.2019.09.232.
Annexe A Matériel complémentaire Le matériel complémentaire accompagnant la version en ligne de cet article est disponible en ligne sur : https://doi.org/10.1016/ j.annder.2019.09.230. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. 夽
Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : https://doi.org/10.1016/j.annder. 2019.09.230. https://doi.org/10.1016/j.annder.2019.09.230 P065
Deux cas de carcinome lympho-épithélial cutané avec expression de PDL1夽 H. Pierron 1,∗ , E. Baltus 2 , E. Hainaut 3 , E. Frouin 1 Service d’anatomie et de cytologie pathologiques, CHU, Poitiers 2 Service d’anatomie et de cytologie pathologiques, cabinet d’anatomie et cytologie pathologiques Baltus et Bonneau-Hervé, Chatellerault 3 Service de dermatologie, CHU, Poitiers, France
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Introduction Le carcinome lympho-épithelial est une tumeur rare, avec une composante épithéliale peu différenciée, infiltrée par un infiltrat lymphocytaire abondant. Elle est secondaire à une infection par le virus Epstein—Barr (EBV). Il prédomine dans le nasopharynx, mais a été décrit dans tous les organes. Dans la peau, où il est dénommé LECLS, et il n’est pas lié à l’EBV. Nous rapportons deux cas avec une expression de PDL1 jamais décrite. Observations Il s’agit de 2 patients (1 homme et 1 femme), âgés de 81 et 83 ans opérés d’une lésion nodulaire, inflammatoire du front et de la tempe de la tempe, évoluant respectivement depuis 3 et 5 mois. L’aspect histologique des 2 tumeurs était similaire et mettait en évidence une prolifération tumorale d’architecture nodulaire du derme et de l’hypoderme sans connexion avec l’épiderme. Les cellules tumorales étaient agencées en amas, largement infiltrés par un important infiltrat lymphoïde (Fig. 1). En immunohistochimie, les cellules tumorales épithéliales exprimaient les marqueurs épithéliaux, dont les marqueurs de différenciation malpighienne (CK5/6, P40), mais aussi le RA (Fig. 2). Le phénotype de l’infiltrat inflammatoire était polymorphe, d’allure réactionnelle. L’hybridation in situ avec la sonde EBER était négative. Le marquage avec l’anticorps PDL1 était positif avec une expression dans 40 et 60 % des cellules tumorales, sans marquage des cellules inflammatoires. Discussion Les LECLS surviennent chez les personnes âgées sans prédominance de genre et sont situés sur l’extrémité céphalique. Nos 2 cas n’avaient pas de particularités histologiques, mais avaient un phénotype particulier, notamment une expression du récepteur aux androgènes jamais rapportée. Dans la littérature, l’histogenèse du LECLS a été très débattue, avec une théorie malpighienne désormais privilégiée et dans les articles anciens une théorie annexielle. L’expression du RA pourrait faire évoquer une différenciation sébacée, mais elle n’a pas d’incidence pour les patients. En revanche, l’immunothérapie est un traitement efficace dans les tumeurs riches en éléments inflammatoires. L’expression de la protéine PDL1 est un prérequis pour le traitement des carcinomes, avec un cut-off de 30 % de marquage membranaire complet ou incomplet. Nos constatations suggèrent que ce traitement pourrait être intéressant pour les LECLS localement agressifs ou métastatiques.
A169 Conclusion Le LECLS est une tumeur cutanée rare, dont nous rapportons 2 cas, avec une expression de PDL1 pouvant constituer une cible thérapeutique. Mots clés Carcinome lympho-épithélial ; Immunothérapie PDL-1 ; Récepteurs aux androgènes ; EBV Annexe A Matériel complémentaire Le matériel complémentaire accompagnant la version en ligne de cet article est disponible en ligne sur : https://doi.org/10.1016/ j.annder.2019.09.231. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. 夽
Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : https://doi.org/10.1016/j.annder. 2019.09.231. https://doi.org/10.1016/j.annder.2019.09.231 P066
Étude épidémiologique descriptive des angiosarcomes à partir des données du registre des tumeurs du Doubs et du territoire de Belfort de 1979 à 2016夽 M. Colas 1,∗ , A.S. Woronoff 2 , L. Chaigneau 3 , A.S. Dupond 4 , F. Aubin 1 1 Dermatologie 2 Registre des tumeurs du Doubs et du territoire de Belfort, CHU, Besanc¸on 3 Oncologie médicale, CHU Jean-Minjoz, Besanc ¸on 4 Dermatologie, HNFC, Trévenans, France Introduction L’angiosarcome est une tumeur vasculaire maligne rare. Il n’existe pas de données exhaustives sur l’incidence exacte des angiosarcomes en France. Matériel et méthodes Il s’agit d’une étude descriptive rétrospective menée sur la période de 1979 à 2016 sur les patients atteint d’angiosarcome issus de la base de données du registre des tumeurs du Doubs et du territoire de Belfort. Résultats Quarante-neuf patients atteints d’angiosarcome étaient inclus (28 femmes et 21 hommes). Le taux d’incidence standardisé sur la population mondiale était de 0,15 pour 100 000 personnes-années sur la période 1979—2016, de 0,19 pour 1997—2016 et de 0,26 pour la période de 2007—2016, suggérant une augmentation récente de l’incidence. Vingt-neuf pour cent des angiosarcomes étaient localisés à la peau dont sept au niveau de la tête et/ou du cou, 31 % étaient viscéraux dont six angiosarcomes du foie. Trente pour cent des angiosarcomes étaient secondaires. L’âge médian au moment du diagnostic était de 69 ans [4—92]. Lorsque l’âge au moment du diagnostic était supérieur ou égal à 50 ans, il était significativement associé à un délai moyen de survie plus faible (p < 0,0001). Vingt-cinq pour cent des angiosarcomes étaient métastatiques d’emblée. La médiane de survie était de huit mois, la moyenne de 21 mois, et la survie globale à 5 ans était de 9 %. Conclusion En accord avec les données de la littérature, nos résultats confirment que l’angiosarcome est un cancer très rare au pronostic redoutable. Notre étude a permis de préciser les caractéristiques épidémiologiques de cette tumeur en Franche-Comté, dans le Doubs et le territoire de Belfort. C’est une maladie avec une expression cutanée fréquente qui doit donc être bien connue des dermatologues pour un diagnostic précoce et une prise en charge adaptée. Mots clés Angiosarcome ; Épidémiologie Annexe A Matériel complémentaire Le matériel complémentaire accompagnant la version en ligne de cet article est disponible en ligne sur : https://doi.org/10.1016/ j.annder.2019.09.232.