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Diagnóstico y tratamiento de los tumores de Buschke-Löwenstein A. Lévy, C. Lebbe El tumor de Buschke-Löwenstein pertenece al grupo de los carcinomas verrugosos. Afecta sobre todo a los varones y a las personas inmunodeprimidas. Se desarrolla en la región genital o perianal, donde constituye una voluminosa lesión vegetante, a veces ulcerada o fistulizada hacia los órganos vecinos. Presenta similitudes histológicas con el condiloma acuminado, pero es más proliferativo y penetra en la profundidad de los tejidos adyacentes, aunque sin llegar a romper la membrana basal. Estos tumores suelen asociarse a una infección por los virus del papiloma humano (VPH) 6 y 11. Es necesario buscar la posible existencia de otras infecciones de transmisión sexual y realizar una valoración precisa (exploración física rigurosa y pruebas de imagen). Dado que este tumor tiene un alto potencial de recidiva, su tratamiento, que es fundamentalmente quirúrgico, consiste en una exéresis amplia. Para limitar el carácter mutilante de la cirugía, convendría evaluar mejor los tratamientos neoadyuvantes, como la quimioterapia o la inmunoterapia. Estos pacientes requieren un seguimiento periódico, dado el riesgo de recidiva o de transformación en carcinoma epidermoide. © 2006 Elsevier Masson SAS. Todos los derechos reservados.
Palabras Clave: Tumor de Buschke-Löwenstein; Carcinoma verrugoso
Plan ¶ Generalidades Nosología Clínica Evolución y pronóstico Histología
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¶ Valoración inicial
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¶ Tratamiento
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¶ Conclusión
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■ Generalidades Nosología El tumor de Buschke-Löwenstein o condiloma acuminado gigante es una proliferación seudoepiteliomatosa perteneciente al grupo de los carcinomas verrugosos. Su primera descripción se remonta a 1896. En 1925, Buschke y Löwenstein lo identificaron como una entidad propia [1]. Se diferencia de los condilomas acuminados por su proliferación más acentuada y por su profunda penetración en los tejidos subyacentes, que pueden ser rechazados, y del carcinoma epidermoide por la ausencia de invasión histológica (respeta la membrana basal) y de metástasis. A menudo se asocia una infección por Urología
los virus del papiloma humano (VPH) 6 y 11, y también se han comunicado algunos casos de infección por VPH 16 o 18. Los VPH 6 y 11 son virus con escaso riesgo oncogénico, y suelen aparecer en los condilomas acuminados benignos, pero no en las lesiones malignas, que contienen ácido desoxirribonucleico (ADN) de VPH de alto riesgo, como el 16 y el 18 [2, 3].
Clínica
(Figs. 1-3)
Desde el punto de vista clínico, el tumor se presenta como una lesión vegetante, más o menos ulcerada, situada en la región perianal o genital. La sex-ratio varón/mujer es cercana a 2,3/1. En el varón prevalece la localización balanoprepucial, que comienza en forma de condilomas, con una extensión progresiva al glande, al prepucio y a la piel del pene. En la mujer predomina la localización vulvar, que puede extenderse hasta la región perianal.
Evolución y pronóstico El tumor se extiende en superficie y en profundidad, y puede complicarse por invasión de las estructuras contiguas y sobreinfección o fistulización hacia los órganos vecinos. Se ha comunicado la transformación maligna de un 30-56% de los casos en varias series de tumores de Buschke-Löwenstein perianales [4, 5]. Tras la exéresis de la lesión inicial, suelen producirse recidivas locales (hasta el 65% en las localizaciones perianales) [4]. En cambio, los riesgos de metástasis ganglionar son muy bajos, y las metástasis viscerales son excepcionales.
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La aparición y la velocidad de desarrollo del tumor parecen depender de la inmunidad celular del paciente, con mayor incidencia y una evolución más rápida en los casos de inmunodepresión (virus de la inmunodeficiencia humana [VIH], tratamientos inmunosupresores tras un trasplante) [6].
Histología El aspecto histológico es semejante al del condiloma acuminado: papilomatosis, acantosis e hipertrofia de la capa basal, hiperqueratosis y paraqueratosis variables con inflamación subyacente. El crecimiento en profundidad del tumor puede simular una infiltración maligna, pero la membrana basal se mantiene indemne.
■ Valoración inicial Figura 1.
Tumor de Buschke-Löwenstein del margen anal.
Figura 2. Tumor ulcerado del margen anal.
Es necesario realizar una exploración física completa, con palpación de las áreas ganglionares. A menudo se encuentran adenopatías locorregionales porque las lesiones suelen sobreinfectarse. En las mujeres también se debe realizar una exploración ginecológica. Está indicado realizar una rectoscopia para valorar la extensión clínica del tumor. El diagnóstico preciso se basa en el estudio histológico. Se recomienda hacer una toma de material amplia y, de ser necesario, repetirla para buscar posibles focos microinvasivos de transformación maligna. La extensión tumoral perineal y la operabilidad de las lesiones se valoran mediante una tomografía computarizada y/o una resonancia magnética de la pelvis menor. Por último, se deben investigar otras infecciones de transmisión sexual: serología del VIH, venereal disease research laboratory-Treponema pallidum haemagglutination assay de Treponema pallidum (VDRL-TPHA), reacción en cadena de la polimerasa (PCR) de Chlamydia y serología de la hepatitis B.
■ Tratamiento La piedra angular del tratamiento es la cirugía (Figs. 4 y 5). Aunque el análisis histológico del tumor suele resultar benigno, para evitar las recidivas (muy frecuentes) se debe realizar de forma precoz y en una muestra lo más amplia posible. Las operaciones quirúrgicas suelen ser mutilantes. En las zonas perianales, siempre que se pueda, se realizará una exéresis con conservación del esfínter y reconstrucción. Sin embargo, a veces es imprescindible proceder a una amputación rectal o abdominoperineal [7]. Para los tumores situados en el glande, la intervención clásica consiste en una penectomía parcial con un margen de seguridad de 2 cm, e incluso, si el tumor es
Figura 3. A, B. Tumor de la base del pene.
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Figura 4.
Imagen intraoperatoria (tumor de la base del pene). Urología
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■ Conclusión El tumor de Buschke-Löwenstein pertenece al grupo de los carcinomas verrugosos. Sus características histológicas son similares a las de los condilomas acuminados, pero la posible transformación en carcinoma invasivo y las recidivas frecuentes obligan a realizar un diagnóstico rápido y un tratamiento lo más radical posible, que en la actualidad es quirúrgico como primera elección. La quimioterapia y los tratamientos inmunomoduladores todavía no se han evaluado lo suficiente.
Figura 5.
Vista postoperatoria (tumor de la base del pene).
más extenso, una penectomía total. Algunos autores recomiendan una intervención más limitada, que parece ser satisfactoria desde el punto de vista oncológico y proporciona un resultado estético y funcional adecuado [8]. La técnica de Mohs, o cirugía micrográfica, consiste en asociar el análisis microscópico intraoperatorio de la pieza extirpada con una cartografía que identifica la posición del tumor en los cortes histológicos, lo que permite evitar toda pérdida de sustancia innecesaria. Sin embargo, esta técnica, prolongada y costosa, no se encuentra disponible en todos los centros. Se han propuesto otros tratamientos con el propósito de reducir el tumor y limitar la mutilación quirúrgica (podofilina y 5-fluorouracilo, bleomicina sistémica asociada con cisplatino y metotrexato), pero sus resultados han sido mediocres [5, 9] . La crioterapia y la destrucción con láser suelen resultar insuficientes e impiden el examen histológico de la pieza de exéresis. Sin embargo, el láser de CO2 facilita la hemostasia y la esterilización inmediata de la herida, con una cicatrización mejor que la obtenida con las técnicas quirúrgicas tradicionales [10]. La radioterapia es objeto de controversias, porque podría inducir una transformación anaplásica del tumor [11]. Se administra antes de la operación para disminuir la masa tumoral, o como última posibilidad terapéutica en los tumores inoperables. El interferón alfa, ya sea sistémico, intralesional o tópico, ha mostrado una eficacia limitada en el tratamiento de los condilomas genitales [12]. Sin embargo, se han comunicado algunos casos de tumores de BuschkeLöwenstein en los que ha resultado activo por vía sistémica [13] o intralesional [14, 15], sin emplear cirugía. Se supone que esta molécula ejerce una actividad antivírica y antiproliferativa en las células infectadas por el VPH, y una acción inmunomoduladora. El imiquimod asociado a una vaporización con láser de CO 2 también ha resultado eficaz para tratar los condilomas anogenitales, según se describe en la literatura [16]. Se han observado resultados alentadores en el tratamiento de condilomas y verrugas con el uso tópico o intravenoso del cidofovir, pero este tratamiento aún debe evaluarse en los tumores de BuschkeLöwenstein [17, 18]. Por tanto, el tratamiento debe ser quirúrgico en la medida de lo posible, debido a las frecuentes recidivas y a la posible transformación maligna. El interferón alfa, el imiquimod y la quimioterapia merecerían una mejor evaluación como tratamientos neoadyuvantes destinados a reducir la masa tumoral y limitar las mutilaciones quirúrgicas. Después del tratamiento, los pacientes deben someterse a una vigilancia periódica y prolongada para detectar las posibles recidivas de forma precoz. Urología
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Puntos importantes
El tumor de de Buschke-Löwenstein pertenece al grupo de los carcinomas verrugosos. A menudo se encuentra en él una infección por VPH de bajo potencial oncogénico. Su aspecto clínico alarmante contrasta con una imagen histológica relativamente benigna. No obstante, este tumor posee un alto potencial de recidiva y puede experimentar una transformación maligna. El tratamiento de primera elección es quirúrgico.
Se agradecen las fotografías clínicas a los doctores Gornet y Peyrottes. .
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A. Lévy, Chef de clinique (
[email protected]). C. Lebbe, Professeur des Universités, praticien hospitalier. Service de dermatologie, hôpital Saint-Louis, 1, avenue Claude-Vellefaux, 75010 Paris, France. Cualquier referencia a este artículo debe incluir la mención del artículo original: Lévy A., Lebbe C. Prise en charge des tumeurs de Buschke-Löwenstein. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Urologie, 18-375-A-20, 2006.
Disponible en www.emc-consulte.com (sitio en francés) Título del artículo: Prise en charge des tumeurs de Buschke-Löwenstein Algoritmos
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