- Email: [email protected]
Disnea, tos y masa pulmonar
MEDICINA EN IMÁGENES
Disnea, tos y masa pulmonar J. L. Gutiérrez Zufiaurre*, L. J. García Frade**, O. Gutiérrez Pérez**, R. López Izquierdo***, F. del Campo Matías**** y M. Á. Torres Nieto***** Servicios de * Medicina Interna, ** Hematología, *** Medicina Familiar y Comunitaria, **** Neumología y ***** Anatomía Patológica. Hospital Universitario Río Hortega. Valladolid.
Caso clínico
Se trata de una mujer de 64 años, ama de casa, no fumadora, sin otros antecedentes de interés, que desde hace dos meses presenta tos seca, disnea progresiva hasta hacerse de medianos esfuerzos, febrícula, malestar general, astenia y anorexia, sin pérdida de peso. En la exploración física destaca la disminución del murmullo vesicular en la base izquierda, siendo el resto de la exploración anodina. En la radiografía de tórax se objetiva una masa en lóbulo superior del pulmón izquierdo con derrame pleural en dicha base (fig. 1). Dentro de las pruebas analíticas presenta hemograma normal, velocidad de sedimentación globular de 87 mm, bioquímica sérica con proteínas totales de 9,9 g/dl, sin otras alteraciones. En la tomografía axial computarizada se aprecia que la masa está vascularizada, con broncograma aéreo, siendo su tamaño de 12 × 10 cm; asimismo se observan adenopatías paratraqueales izquierdas y en mediastino anterior (fig. 2).
Fig. 1. Radiografía posteroanterior de tórax.
Fig. 2. Tomografía axial computarizada torácica.
Rev Clin Esp 2002;202(7):405-6
405
GUTIÉRREZ ZUFIAURRE JL, ET AL. DISNEA, TOS Y MASA PULMONAR
Fig. 3. Punción-aspiración con aguja fina.
Evolución Se realiza toracocentesis, broncoscopia y punción-aspiración con aguja fina (PAAF) de la masa pulmonar. En el liquido pleural, cepillado bronquial y en PAAF se demuestra la presencia de abundantes células de pequeño tamaño de estirpe linfoide junto con elementos de hábito plasmocitoide y algunas células de aspecto plasmoblástico (fig. 3). La electroforesis de proteínas demuestra un componente monoclonal de 6g/dl, confirmado por inmunofijación como IgM de cadenas ligeras Kappa. En la biopsia de médula ósea se observa infiltración nodular a expensas de células linfoides CD2O+, con IgM intracitoplasmática. Diagnóstico Linfoma linfoplasmocitoide. Macroglobulinemia de Waldenström. Comentario Se trata de una proliferación maligna de linfocitos plasmocitoides secretores de una proteína monoclo-
406
nal IgM que se presenta como masa pulmonar, con afectación en ganglios linfáticos mediastínicos e infiltración nodular en médula ósea. La ausencia de manifestaciones relacionadas con IgM circulante (hiperviscosidad, crioglobulinemia, hemólisis por aglutininas frías, hemorragias) o con IgM en tejidos (neuropatía, enfermedad renal, amiloidosis), orienta a un comportamiento de tipo linfoma. La afectación pulmonar en la macroglobulinemia de Waldenström es infrecuente (3%-5%) 1; aunque en ocasiones es la única manifestación de la enfermedad, puede aparecer como infiltrados pulmonares difusos, masas aisladas o derrame pleural, la mayor parte de los pacientes tienen dos o más de éstas, siendo excepcional la presentación como masa pulmonar aislada 2,3. Los síntomas más frecuentes son disnea (54%), tos no productiva (33%) y dolor torácico (7%); un 15% de los casos son asintomáticos 4. Tanto la afectación pulmonar como la forma clásica responden al tratamiento con agentes alquilantes y glucocorticoides, los análogos de las purinas como fludarabina y 2-CDA han presentado resultados alentadores en pacientes no tratados previamente. La afectación pulmonar no parece condicionar el pronóstico, con una supervivencia media de 5 años, aunque el 10% de los pacientes que logran remisión completa alcanzan medias de supervivencia de once años 5. BIBLIOGRAFÍA 1. Fadil A, Taylor DE. The lung and Waldenström´s macroglobulinemia. South Med J 1998;91:681-5. 2. Winterbauer RH, Riggins RC, Griesman FA, Bauermeister DE. Pleuropulmonary manifestation of Waldenstrom´s macroglobulinemia. Chest 1974;66:368-75. 3. Sánchez de Cos J, Gomez JF, Hernández FJ, Rosado JL. Pleuropulmonary and mediastinal manifestation of Waldenstrom´s macroglobulinemia. Rev Clín Esp 1985;177:195-6. 4. Rausch PG, Herion JC. Pulmonary manifestations of Waldenstrom macroglobulinemia. Am J Hematol 1980;9:201-9. 5. Tricot G. Multiple Myeloma and others Plasma Cell Disorders. En: Hoffman R, Benz E, Shattil S, Furie B, Silberstein LE, editores. Hematology: Basics Principles and Practica; 2000. p. 1398-415.
Rev Clin Esp 2002;202(7):405-6
Disnea, tos y masa pulmonar J. L. Gutiérrez Zufiaurre*, L. J. García Frade**, O. Gutiérrez Pérez**, R. López Izquierdo***, F. del Campo Matías**** y M. Á. Torres Nieto***** Servicios de * Medicina Interna, ** Hematología, *** Medicina Familiar y Comunitaria, **** Neumología y ***** Anatomía Patológica. Hospital Universitario Río Hortega. Valladolid.
Caso clínico
Se trata de una mujer de 64 años, ama de casa, no fumadora, sin otros antecedentes de interés, que desde hace dos meses presenta tos seca, disnea progresiva hasta hacerse de medianos esfuerzos, febrícula, malestar general, astenia y anorexia, sin pérdida de peso. En la exploración física destaca la disminución del murmullo vesicular en la base izquierda, siendo el resto de la exploración anodina. En la radiografía de tórax se objetiva una masa en lóbulo superior del pulmón izquierdo con derrame pleural en dicha base (fig. 1). Dentro de las pruebas analíticas presenta hemograma normal, velocidad de sedimentación globular de 87 mm, bioquímica sérica con proteínas totales de 9,9 g/dl, sin otras alteraciones. En la tomografía axial computarizada se aprecia que la masa está vascularizada, con broncograma aéreo, siendo su tamaño de 12 × 10 cm; asimismo se observan adenopatías paratraqueales izquierdas y en mediastino anterior (fig. 2).
Fig. 1. Radiografía posteroanterior de tórax.
Fig. 2. Tomografía axial computarizada torácica.
Rev Clin Esp 2002;202(7):405-6
405
GUTIÉRREZ ZUFIAURRE JL, ET AL. DISNEA, TOS Y MASA PULMONAR
Fig. 3. Punción-aspiración con aguja fina.
Evolución Se realiza toracocentesis, broncoscopia y punción-aspiración con aguja fina (PAAF) de la masa pulmonar. En el liquido pleural, cepillado bronquial y en PAAF se demuestra la presencia de abundantes células de pequeño tamaño de estirpe linfoide junto con elementos de hábito plasmocitoide y algunas células de aspecto plasmoblástico (fig. 3). La electroforesis de proteínas demuestra un componente monoclonal de 6g/dl, confirmado por inmunofijación como IgM de cadenas ligeras Kappa. En la biopsia de médula ósea se observa infiltración nodular a expensas de células linfoides CD2O+, con IgM intracitoplasmática. Diagnóstico Linfoma linfoplasmocitoide. Macroglobulinemia de Waldenström. Comentario Se trata de una proliferación maligna de linfocitos plasmocitoides secretores de una proteína monoclo-
406
nal IgM que se presenta como masa pulmonar, con afectación en ganglios linfáticos mediastínicos e infiltración nodular en médula ósea. La ausencia de manifestaciones relacionadas con IgM circulante (hiperviscosidad, crioglobulinemia, hemólisis por aglutininas frías, hemorragias) o con IgM en tejidos (neuropatía, enfermedad renal, amiloidosis), orienta a un comportamiento de tipo linfoma. La afectación pulmonar en la macroglobulinemia de Waldenström es infrecuente (3%-5%) 1; aunque en ocasiones es la única manifestación de la enfermedad, puede aparecer como infiltrados pulmonares difusos, masas aisladas o derrame pleural, la mayor parte de los pacientes tienen dos o más de éstas, siendo excepcional la presentación como masa pulmonar aislada 2,3. Los síntomas más frecuentes son disnea (54%), tos no productiva (33%) y dolor torácico (7%); un 15% de los casos son asintomáticos 4. Tanto la afectación pulmonar como la forma clásica responden al tratamiento con agentes alquilantes y glucocorticoides, los análogos de las purinas como fludarabina y 2-CDA han presentado resultados alentadores en pacientes no tratados previamente. La afectación pulmonar no parece condicionar el pronóstico, con una supervivencia media de 5 años, aunque el 10% de los pacientes que logran remisión completa alcanzan medias de supervivencia de once años 5. BIBLIOGRAFÍA 1. Fadil A, Taylor DE. The lung and Waldenström´s macroglobulinemia. South Med J 1998;91:681-5. 2. Winterbauer RH, Riggins RC, Griesman FA, Bauermeister DE. Pleuropulmonary manifestation of Waldenstrom´s macroglobulinemia. Chest 1974;66:368-75. 3. Sánchez de Cos J, Gomez JF, Hernández FJ, Rosado JL. Pleuropulmonary and mediastinal manifestation of Waldenstrom´s macroglobulinemia. Rev Clín Esp 1985;177:195-6. 4. Rausch PG, Herion JC. Pulmonary manifestations of Waldenstrom macroglobulinemia. Am J Hematol 1980;9:201-9. 5. Tricot G. Multiple Myeloma and others Plasma Cell Disorders. En: Hoffman R, Benz E, Shattil S, Furie B, Silberstein LE, editores. Hematology: Basics Principles and Practica; 2000. p. 1398-415.
Rev Clin Esp 2002;202(7):405-6