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Doble anomalía de la segunda hendidura branquial
Acta Otorrinolaringol Esp. 2011;62(1):68—70
www.elsevier.es/otorrino
CASO CLÍNICO
Doble anomalía de la segunda hendidura branquial Noelia Mu˜ noz-Fernández ∗ , Ismael Mallea-Ca˜ nizares, Enrique Fernández-Julián, Luís De La Fuente-Arjona y Jaime Marco-Algarra Servicio de Otorrinolaringología, Hospital Clínico Universitario de Valencia, Universidad de Valencia Recibido el 22 de abril de 2009; aceptado el 18 de enero de 2010 Disponible en Internet el 16 de marzo de 2010
PALABRAS CLAVE Anomalías branquiales; Quiste; Segundo arco branquial
KEYWORDS Branchial anomalies; Cyst; Second branchial arch
∗
Resumen Las anomalías de la segunda hendidura branquial son las más comunes. Hay 4 tipos (clasificación de Bailey/Proctor) según su localización. El tipo II, que es el más común, está en contacto con los grandes vasos. Su forma de presentación es diversa, aunque la más frecuente es la quística. El tratamiento es quirúrgico con extirpación completa por cervicotomía para evitar recidivas. Presentamos el caso clínico extremadamente raro de un varón de 32 a˜ nos con debut brusco de tumoración laterocervical derecha, con estudio de imagen que demuestra la presencia de doble quiste branquial. Revisamos en la literatura casos de simultaneidad de quistes branquiales. © 2009 Elsevier Espa˜ na, S.L. Todos los derechos reservados.
Double second branchial cleft anomaly Abstract Second branchial cleft anomalies are the most common of this type of neck masses. They can be classified in four types (Bailey/Proctor classification) according to their location. Type II is the most common, and related to vital neck structures such as the carotid artery and jugular vein. Cysts are the most frequent among them. Management consists of surgical excision of the cyst and tract by cervicotomy to avoid recurrence. We present an extremely rare case of a 32-year-old male who presented a sudden appearance of a right lateral neck mass that was identified by an image study as a double branchial cleft cyst. A review of simultaneous branchial cleft cyst in the literature is also made. © 2009 Elsevier Espa˜ na, S.L. All rights reserved.
Autor para correspondencia. Correo electrónico: Noelia [email protected] (N. Mu˜ noz-Fernández).
0001-6519/$ – see front matter © 2009 Elsevier Espa˜ na, S.L. Todos los derechos reservados. doi:10.1016/j.otorri.2010.01.008
Doble anomalía de la segunda hendidura branquial
Caso clínico Presentamos el caso de un varón de 32 a˜ nos que acude a nuestra consulta procedente de urgencias por gran tumoración cervical derecha de horas de evolución. No fiebre ni afectación del estado general ni molestias a la deglución. ´ nicamente ejercicio físico intenso horas previas. Sin infecU ciones recientes ni hábitos tóxicos. Resto de exploración y antecedentes patológicos sin interés.
69 A la exploración palpamos tumoración laterocervical de 7×4 cm, en áreas II — III, bien delimitada, adherida a planos profundos, de consistencia elástica, sin fluctuaciones ni signos inflamatorios agudos. Procedemos a completar estudio. La ecografía muestra lesión ovoidea sólida de ecoestructura homogénea levemente ecogénica de contornos lisos bien definidos de 65 mm en íntimo contacto con grandes vasos sin evidenciar flujo. La TC evidencia voluminosa lesión de naturaleza quística, bien delimitada, sin identificar pared, en situación medial al esternocleidomastoideo y posterior al espacio carotideo, de 4,4×2,4×7,9 cm (AP, trasversal y céfalocaudal). Existe otra imagen de características semejantes anterior al espacio carotideo y posterior a la glándula submaxilar de 1,9×1,7×2,5 cm (fig. 1). La vena yugular interna aparece comprimida entre las dos lesiones descritas, y la glándula submaxilar desplazada anteriormente (fig. 2). La citología resulta compatible con quiste branquial. Ante la disyuntiva de dos quistes branquiales o quiste bilobulado se realiza cervicotomía corroborando la primera opción. El estudio histopatológico definitivo concluyó con doble quiste branquial.
Discusión
Figura 1 Tomografía computarizada: corte axial que muestra las 2 lesiones descritas. Se puede observar el desplazamiento de las estructuras vecinas.
Figura 2 Imagen sagital de tomografía computarizada. Se identifica la compresión de la vena yugular interna por las lesiones quísticas.
Denominamos «aparato branquial» a elementos que originan las regiones anterior y lateral del cuello formados sobre la 3.a semana de desarrollo. Los 5 arcos «branquiales» resultan de condensaciones de mesoblasto fusionados ventralmente a la faringe. Por razones evolutivas, el 5.◦ , oculto, se denomina habitualmente «6.◦ arco»1 . El 2.◦ desarrollado caudalmente cubre el 3.◦ , 4.◦ y 6.◦ (o 5.◦ ) arco, creando una cavidad. Una especie de quiste recubierto de ectoblasto se formaría para desaparecer posteriormente. Es el seno cervical2 . Se produce una malformación cuando se presenta una resorción incompleta. Aparece un quiste lateral por delante y hacia adentro del esternocleidomastoideo, redondo, renitente, móvil e implantado por debajo del hioides. El mecanismo de formación de las anomalías es un tema tan complejo, que es necesario el estudio del desarrollo embrionario para comprenderlo. Por tanto, el desarrollo de dos anomalías dependientes del mismo arco branquial resulta más difícil de entender. El proceso de desarrollo del segundo arco se alarga más en el tiempo; por ello son más frecuentes las anomalías en dicho arco3 . Bailey en 1933 y Proctor en 1955 describieron una clasificación para quistes de segundo arco según su localización y las relaciones anatómicas. El tipo I es superficial al borde anterior del esternocleidomastoideo por debajo de la fascia cervical y del platisma. El tipo II es el más frecuente apareciendo adyacente a los grandes vasos. El tipo III pasa entre las carótidas, extendiéndose a la faringe y el tipo IV crece en la pared faríngea4 . En la actualidad se aconseja la escisión completa. Nadie discute la utilización de pruebas de imagen y citología para una aproximación diagnóstica. El diagnóstico definitivo siempre es dado por el estudio anatomopatológico de la pieza.
70 En la literatura publicada al respecto, comprobamos la escasa existencia de malformaciones múltiples. Aproximadamente, del 2 — 3% de las anomalías son bilaterales pero desconocemos el porcentaje de simultaneidad. Gupta aporta un caso de aparición simultánea de una anomalía de la primera y segunda hendidura branquial5 . Mehrzad et al publicaron una coexistencia de malformación del 3.er y 4.o arco6 . La serie de Hu7 reportan dos casos de múltiples quistes branquiales.
N. Mu˜ noz-Fernández et al
2.
3. 4.
5.
Bibliografía 1. Davies J, Duckert L. Embryology and anatomy of the head, neck, face, palate, nose and paranasal sinuses. Head and neck. In Paparella MM, Shumrick DA, Gluckman JL, Meyerhoff WL
6.
7.
eds. Otolaryngology 3rd ed. WB Saunders. Philadelphia 1991; pp 59—106. Ellis PD. Branchial cleft anomalies, thyroglossal cysts and fistulae. In : Pediatric Otolaryngology Evans JN ed. In Scott Brown otolaryngology. Butterworths London. 1987; pp 297—309. Proctor B, Proctor C. Congenital lesions of the head and neck. Otolaryngologic Clinics of North America. 1970;3:221—48. Gallego Aranda I, Gete García P, Ballesteros García AI. Quiste branquial faríngeo: descripción de un caso clínico. Acta Otorrinolaringol Esp. 2002;53:50—3. Gupta AK, Kumar S, Jain A. Bilateral first and second branchial cleft fistulas: a case report. Ear Nose Throat J. 2008;87:291—3. Mehrzad H, Georgalas C, Huins C, Tolley NS. A combined third and fourth branchial arch anomaly: clinical and embryological implications. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2007;264:913—6. Hu YJ, Li YD, Qu XZ, Wang LZ, Zhong LP, Liu L, et al. Clinical analysis of branchial cleft cyst (fistula): report of 284 cases. Shanghai Kou Qiang Yi Xue. 2008;17:461—4.
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CASO CLÍNICO
Doble anomalía de la segunda hendidura branquial Noelia Mu˜ noz-Fernández ∗ , Ismael Mallea-Ca˜ nizares, Enrique Fernández-Julián, Luís De La Fuente-Arjona y Jaime Marco-Algarra Servicio de Otorrinolaringología, Hospital Clínico Universitario de Valencia, Universidad de Valencia Recibido el 22 de abril de 2009; aceptado el 18 de enero de 2010 Disponible en Internet el 16 de marzo de 2010
PALABRAS CLAVE Anomalías branquiales; Quiste; Segundo arco branquial
KEYWORDS Branchial anomalies; Cyst; Second branchial arch
∗
Resumen Las anomalías de la segunda hendidura branquial son las más comunes. Hay 4 tipos (clasificación de Bailey/Proctor) según su localización. El tipo II, que es el más común, está en contacto con los grandes vasos. Su forma de presentación es diversa, aunque la más frecuente es la quística. El tratamiento es quirúrgico con extirpación completa por cervicotomía para evitar recidivas. Presentamos el caso clínico extremadamente raro de un varón de 32 a˜ nos con debut brusco de tumoración laterocervical derecha, con estudio de imagen que demuestra la presencia de doble quiste branquial. Revisamos en la literatura casos de simultaneidad de quistes branquiales. © 2009 Elsevier Espa˜ na, S.L. Todos los derechos reservados.
Double second branchial cleft anomaly Abstract Second branchial cleft anomalies are the most common of this type of neck masses. They can be classified in four types (Bailey/Proctor classification) according to their location. Type II is the most common, and related to vital neck structures such as the carotid artery and jugular vein. Cysts are the most frequent among them. Management consists of surgical excision of the cyst and tract by cervicotomy to avoid recurrence. We present an extremely rare case of a 32-year-old male who presented a sudden appearance of a right lateral neck mass that was identified by an image study as a double branchial cleft cyst. A review of simultaneous branchial cleft cyst in the literature is also made. © 2009 Elsevier Espa˜ na, S.L. All rights reserved.
Autor para correspondencia. Correo electrónico: Noelia [email protected] (N. Mu˜ noz-Fernández).
0001-6519/$ – see front matter © 2009 Elsevier Espa˜ na, S.L. Todos los derechos reservados. doi:10.1016/j.otorri.2010.01.008
Doble anomalía de la segunda hendidura branquial
Caso clínico Presentamos el caso de un varón de 32 a˜ nos que acude a nuestra consulta procedente de urgencias por gran tumoración cervical derecha de horas de evolución. No fiebre ni afectación del estado general ni molestias a la deglución. ´ nicamente ejercicio físico intenso horas previas. Sin infecU ciones recientes ni hábitos tóxicos. Resto de exploración y antecedentes patológicos sin interés.
69 A la exploración palpamos tumoración laterocervical de 7×4 cm, en áreas II — III, bien delimitada, adherida a planos profundos, de consistencia elástica, sin fluctuaciones ni signos inflamatorios agudos. Procedemos a completar estudio. La ecografía muestra lesión ovoidea sólida de ecoestructura homogénea levemente ecogénica de contornos lisos bien definidos de 65 mm en íntimo contacto con grandes vasos sin evidenciar flujo. La TC evidencia voluminosa lesión de naturaleza quística, bien delimitada, sin identificar pared, en situación medial al esternocleidomastoideo y posterior al espacio carotideo, de 4,4×2,4×7,9 cm (AP, trasversal y céfalocaudal). Existe otra imagen de características semejantes anterior al espacio carotideo y posterior a la glándula submaxilar de 1,9×1,7×2,5 cm (fig. 1). La vena yugular interna aparece comprimida entre las dos lesiones descritas, y la glándula submaxilar desplazada anteriormente (fig. 2). La citología resulta compatible con quiste branquial. Ante la disyuntiva de dos quistes branquiales o quiste bilobulado se realiza cervicotomía corroborando la primera opción. El estudio histopatológico definitivo concluyó con doble quiste branquial.
Discusión
Figura 1 Tomografía computarizada: corte axial que muestra las 2 lesiones descritas. Se puede observar el desplazamiento de las estructuras vecinas.
Figura 2 Imagen sagital de tomografía computarizada. Se identifica la compresión de la vena yugular interna por las lesiones quísticas.
Denominamos «aparato branquial» a elementos que originan las regiones anterior y lateral del cuello formados sobre la 3.a semana de desarrollo. Los 5 arcos «branquiales» resultan de condensaciones de mesoblasto fusionados ventralmente a la faringe. Por razones evolutivas, el 5.◦ , oculto, se denomina habitualmente «6.◦ arco»1 . El 2.◦ desarrollado caudalmente cubre el 3.◦ , 4.◦ y 6.◦ (o 5.◦ ) arco, creando una cavidad. Una especie de quiste recubierto de ectoblasto se formaría para desaparecer posteriormente. Es el seno cervical2 . Se produce una malformación cuando se presenta una resorción incompleta. Aparece un quiste lateral por delante y hacia adentro del esternocleidomastoideo, redondo, renitente, móvil e implantado por debajo del hioides. El mecanismo de formación de las anomalías es un tema tan complejo, que es necesario el estudio del desarrollo embrionario para comprenderlo. Por tanto, el desarrollo de dos anomalías dependientes del mismo arco branquial resulta más difícil de entender. El proceso de desarrollo del segundo arco se alarga más en el tiempo; por ello son más frecuentes las anomalías en dicho arco3 . Bailey en 1933 y Proctor en 1955 describieron una clasificación para quistes de segundo arco según su localización y las relaciones anatómicas. El tipo I es superficial al borde anterior del esternocleidomastoideo por debajo de la fascia cervical y del platisma. El tipo II es el más frecuente apareciendo adyacente a los grandes vasos. El tipo III pasa entre las carótidas, extendiéndose a la faringe y el tipo IV crece en la pared faríngea4 . En la actualidad se aconseja la escisión completa. Nadie discute la utilización de pruebas de imagen y citología para una aproximación diagnóstica. El diagnóstico definitivo siempre es dado por el estudio anatomopatológico de la pieza.
70 En la literatura publicada al respecto, comprobamos la escasa existencia de malformaciones múltiples. Aproximadamente, del 2 — 3% de las anomalías son bilaterales pero desconocemos el porcentaje de simultaneidad. Gupta aporta un caso de aparición simultánea de una anomalía de la primera y segunda hendidura branquial5 . Mehrzad et al publicaron una coexistencia de malformación del 3.er y 4.o arco6 . La serie de Hu7 reportan dos casos de múltiples quistes branquiales.
N. Mu˜ noz-Fernández et al
2.
3. 4.
5.
Bibliografía 1. Davies J, Duckert L. Embryology and anatomy of the head, neck, face, palate, nose and paranasal sinuses. Head and neck. In Paparella MM, Shumrick DA, Gluckman JL, Meyerhoff WL
6.
7.
eds. Otolaryngology 3rd ed. WB Saunders. Philadelphia 1991; pp 59—106. Ellis PD. Branchial cleft anomalies, thyroglossal cysts and fistulae. In : Pediatric Otolaryngology Evans JN ed. In Scott Brown otolaryngology. Butterworths London. 1987; pp 297—309. Proctor B, Proctor C. Congenital lesions of the head and neck. Otolaryngologic Clinics of North America. 1970;3:221—48. Gallego Aranda I, Gete García P, Ballesteros García AI. Quiste branquial faríngeo: descripción de un caso clínico. Acta Otorrinolaringol Esp. 2002;53:50—3. Gupta AK, Kumar S, Jain A. Bilateral first and second branchial cleft fistulas: a case report. Ear Nose Throat J. 2008;87:291—3. Mehrzad H, Georgalas C, Huins C, Tolley NS. A combined third and fourth branchial arch anomaly: clinical and embryological implications. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2007;264:913—6. Hu YJ, Li YD, Qu XZ, Wang LZ, Zhong LP, Liu L, et al. Clinical analysis of branchial cleft cyst (fistula): report of 284 cases. Shanghai Kou Qiang Yi Xue. 2008;17:461—4.