Dolor neuropático en la infancia

DOLOR NEUROPÁTICO

Dolor neuropático en la infancia M.ªO. ARROYO RIAÑOa, J.A. MORENO PALACIOSa Y J.J. ESPINOSAb Instituto Provincial de Rehabilitación. Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid.

Resumen.—El dolor como síntoma ha sido infravalorado e infratratado en la población infantil. Las experiencias del niño ante el dolor y sus respuestas varían cronológicamente con la edad. Los instrumentos de valoración dependen de su capacidad de comunicación, y pueden incluir respuestas conductuales, fisiológicas y cognitivas. Las terapias en niños son una extrapolación de las utilizadas en adultos, siendo escasos los metaanálisis y ensayos controlados respecto al tema, existiendo fundamentalmente publicaciones de series clínicas no controladas o casos únicos. La información sobre aspectos demográficos también es muy limitada. Los cuadros neuropáticos más frecuentes en adultos, como son los postherpéticos, diabéticos o secundarios a accidentes cerebrovasculares, son excepcionales en niños. Los cuadros más frecuentes en la infancia son los secundarios a traumatismos (síndrome regional complejo), miembro fantasma en amputaciones, ya sean traumáticas, tumorales o sepsis meningocócicas, lesiones de plexo braquial, dolor neuropático secundario a neoplasias, o neuromas cicatriciales. En cuanto a los accidentes cerebrovasculares, las lesiones del sistema nervioso central y las lesiones medulares no existen estudios sobre la incidencia, ni características específicas en la infancia, lo que nos hace pensar, añadido a nuestra propia experiencia, que es baja y menor que en adultos. Palabras clave: dolor neuropático, infancia, rehabilitación, tratamiento.

NEUROPATHIC PAIN IN CHILDHOOD Summary.—Pain, as a symptom, has been underevaluated and undertreated in the child population. The experiences of the child with pain and his/her responses vary chronologically with age: Assessment instruments depend on their communication capacity and may include behavioral, physiological and cognitive responses. Correspondencia: M.ªO. Arroyo Riaño Hospital General Universitario Gregorio Marañón Servicio de Rehabilitación Doctor Esquerdo, 46 28007 Madrid

Therapies in children are an extrapolation of those used in adults, there being few meta-analyses and controlled trials regarding the subject, and fundamentally there are publications of non-controlled clinical series or single cases. The information on demographic aspects is also very limited. The most frequent neuropathic pictures in adults, as post-herpetic, diabetic or secondary to cerebrovascular accidents are rare in children. The most frequent pictures in childhood are those secondary to trauma (complex regional syndrome), phantom limb in amputations whether traumatic, tumoral or meningococcal sepsis, lesions of brachial plexus, neuropathic pain secondary to neoplasms or cicatricial neuromas. There are no studies in regards to cerebrovascular accidents, the central nervous system injuries and spinal cord injuries on incidence or specific characteristics in childhood. This makes us think that, added to our own experience, it is low and less than in adults. Key words: neuropathic pain, childhood, rehabilitation, treatment.

INTRODUCCIÓN El dolor como síntoma ha sido infravalorado e infratratado en la población infantil. Durante años ha existido una concepción errónea en cuanto a la percepción del dolor en los niños. Se pensaba que la inmadurez neurológica y la incompleta mielinización protegían a los niños pequeños del dolor, este principio pudo ser refutado cuando se demostró que las vías del dolor y los centros corticales y subcorticales necesarios para la percepción del dolor estaban bien desarrollados al final de la gestación 1,2. También ha sido infratratado, ya que se tenía miedo a los efectos secundarios de los analgésicos, especialmente los opioides, y no se conocían bien sus perfiles farmacocinéticos 3. Hoy en día estos conceptos están superados. El objetivo de este capítulo es describir el desarrollo de la nocicepción, las respuestas al dolor, los métodos de valoración y tratamiento y las patologías más preva-

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lentes en niños, así como sus diferencias con los adultos. DESARROLLO SENSORIAL DEL DOLOR La maduración del sistema receptor periférico y de la vía espinotalámica es precoz, aproximadamente se produce a las 15 semanas de gestación, de manera que las sensaciones táctiles y dolorosas llegan muy pronto al regulador sensitivo que es el tálamo. Sin embargo, las conexiones tálamo-corticales sólo se realizarán cuando la corteza receptora (fundamentalmente la circunvolución parietal ascendente) esté formada, lo que ocurre posteriormente, entre la 26 y 34 semanas. Se sabe, por tanto, que el circuito sensorial de la percepción madura bastante pronto, si bien existen dudas sobre el estadio de maduración a partir del cual la nocicepción se puede convertir en dolor y ser memorizada por el niño 2. RESPUESTAS DEL NIÑO ANTE EL DOLOR Las experiencias del niño ante el dolor y sus respuestas varían cronológicamente con la edad, pudiéndose distinguir diferentes fases. Los recién nacidos reaccionan con respuestas vocales (chillido, llanto), motoras (muecas faciales, sacudidas corporales o cierre de puños) y fisiológicas (cambios en la frecuencia cardíaca y respiratoria). Los bebés entre los 6 y 12 meses de edad, progresivamente disminuyen los movimientos difusos del cuerpo durante el llanto y localizan el dolor mostrando reacciones anticipatorias con conductas rudimentarias, destinadas a defenderse del estímulo doloroso. No obstante, se sabe que las reacciones de los lactantes enfermos, con dolor y hospitalizados, se derivan principalmente de la separación de sus padres, por lo que si se evita dicha separación, los bebés tienen una enorme capacidad para soportar cualquier estrés. A partir del segundo año de vida, los niños reaccionan gesticulando y orientando al estímulo doloroso. Son los inicios de la expresión verbal del dolor. Los niños preescolares viven como amenazante cualquier proceso invasivo, sea doloroso o no, sienten una pérdida de autocontrol que les angustia y reaccionan con agresión dirigida hacia la fuente emisora. Entre los 5 y los 7 años ya pueden discriminar la intensidad del dolor, y es posible utilizar para su valoración escalas cualitativas. Atribuyen el dolor a causas externas concretas; aunque hasta los 9 años no entienden con claridad el concepto de que el dolor viene motivado por una enfermedad. Las variables que influyen en su percepción son la edad del niño, su personalidad, las experiencias anteriores y la ansiedad del paciente 4. 40

Independientemente de la edad cronológica, hay que considerar el nivel y funcionamiento cognitivo, que pueden ser unos moduladores importantes de la percepción dolorosa en el niño.Ya se ha comentado que la capacidad de éste para comunicarse y comprender aspectos relacionados con la etiología, el diagnóstico y el tratamiento cambia con el tiempo. Por ejemplo, cuando se intenta tranquilizar a un niño de dos años diciéndole que la prueba diagnóstica dolorosa que se le va a realizar solo dura 1 minuto no le servirá de nada, ya que su concepto del tiempo no está bien establecido. Un niño de cinco años tampoco entenderá, aunque se le explique, que el pinchazo de la vacuna contra el sarampión es importante para protegerle de una enfermedad que podría ser mucho más “dolorosa”, concepto que sí entiende un preadolescente. En algunos casos el estrés de una enfermedad puede provocar un estado de regresión en los niños, por lo que la edad cronológica podría no servirnos como indicador de su nivel de desarrollo cognitivo. Respecto al sexo, aunque hay datos de que los niños varones tienen más tolerancia al dolor no está claro si esto es debido a diferencias genéticas, prácticas de educación diferenciales o sesgos sociales en la medición. La comprensión de los niños acerca de las cualidades sensoriales, el impacto emocional y las estrategias de afrontamiento asociadas al dolor se ven influidas por sus experiencias dolorosas previas. Por ello se deben hacer esfuerzos para reducir al mínimo asociaciones negativas con los procedimientos diagnósticos o terapéuticos iniciales de cualquier enfermedad. El papel de la familia y de la cultura de origen no se reduce a los factores genéticos. Los niños aprenden de las personas que admiran, y cuando los padres los tranquilizan de una manera realista les están enseñando estrategias eficaces de afrontamiento. Sin embargo, cuando la tolerancia al dolor se transmite como una virtud, el niño puede dudar a la hora de quejarse y, por tanto, es más difícil que el clínico pueda prescribir un tratamiento adecuado para su dolor. Los factores psicológicos dentro del contexto de cada situación clínica ejercen una gran influencia sobre experiencias dolorosas específicas. El malestar en los niños que se someten a procedimientos diagnósticos se intensifica si perciben ansiedad en los padres, o si son regañados por los adultos, si no comprenden por qué se produce el dolor ni conocen las expectativas de aliviarlo. VALORACIÓN DEL DOLOR Es especialmente complejo en el niño, porque depende de su capacidad de comunicación. Existe un gran número de instrumentos para valorar el dolor pediátrico, y para elegir el más adecuado hay al

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menos que considerar la edad del niño, el nivel de desarrollo cognitivo, el tipo de dolor y la existencia de experiencias dolorosas previas. Como describió McGrath en 1987 4, es necesario hacer un registro multimodal de las respuestas del niño que incluya los tres sistemas de respuesta: conductual, fisiológico y cognitivo. En la observación conductual del dolor se valoran: el comportamiento físico general, la actividad motora, el movimiento del tronco y las extremidades y las expresiones faciales y sonoras. Las evaluaciones fisiológicas registran y analizan las respuestas del sistema nervioso autónomo: frecuencia respiratoria y cardíaca, sudoración palmar, endorfinas y cortisol. Especialmente útiles en neonatos y lactantes. Las medidas psicológicas aportan información sobre la percepción del dolor (intensidad, localización, duración y frecuencia), las cogniciones y las reacciones emocionales ante las experiencias dolorosas. Instrumentos disponibles son: los test proyectivos de dibujos y colores, de caricaturas, los descriptivos, las entrevistas, las descripciones verbales y las escalas analógicas visuales 3,5. TRATAMIENTO DEL DOLOR NEUROPÁTICO Las terapias analgésicas en niños son una extrapolación de las utilizadas en adultos 1,6, siendo escasos los metaanálisis y ensayos controlados respecto al tema, existiendo fundamentalmente publicaciones de series clínicas, no controladas o casos únicos 7-11. En los diversos tratamientos farmacológicos del dolor neuropático en niños se recomienda, especialmente, el uso de la “mínima dosis eficaz” para abolir los efectos adversos. El paciente y los padres deben ser informados de los efectos secundarios centrales y periféricos, que en muchas ocasiones son imposibles de obviar. Dentro de las drogas de uso habitual se encuentran los antidepresivos tricíclicos, previamente al inicio de los cuales se aconseja la realización de un electrocardiograma (ECG) para descartar alteraciones anómalas de la conducción 12. Los anticonvulsivantes en primera línea de actuación, y específicamente la gabapentina, pueden producir en niños como efecto adverso la desinhibición o falta de control de estados coléricos o de rabia. Esta tendencia se observa con mayor frecuencia en los niños con retrasos de desarrollo psicomotor previos, más que en los niños sanos, con un simple dolor neuropático, llegando este síntoma clínico a utilizarse como orientativo de los niveles de control 6. Los bloqueos simpáticos se realizan con menos frecuencia que en adultos y no tan precozmente. La duración de los procesos desencadenantes del dolor neuropático en la población pediátrica hace que no haya

diferencia de resultados dependiendo del tiempo de evolución del proceso respecto al momento del bloqueo. Es una técnica que en niños queda para casos graves, rebeldes a terapias conservadoras13. Las terapias psicológicas para el dolor crónico han demostrado su eficacia en niños al igual que en adultos, fundamentalmente las de relajación y tratamiento cognitivo comportamental11. DEMOGRAFÍA DEL DOLOR NEUROPÁTICO EN NIÑOS La información es muy limitada. Los cuadros neuropáticos más frecuentes en adultos, como son la neuralgia postherpética, la polineuropatía diabética o el dolor neuropático secundario a accidente cerebrovascular, son excepcionales en niños. La polineuropatía diabética precisa años para desarrollarse. La incidencia de la neuralgia postherpética aumenta con la edad y es frecuente en ancianos. Las avulsiones de plexo braquial, extremadamente dolorosas y discapacitantes en adultos, no parecen ser causantes de un gran dolor si la causa es congénita. Los cuadros más frecuentes en la infancia son los secundarios a traumatismos (síndrome regional complejo), miembro fantasma en amputaciones, lesiones de plexo braquial, dolor neuropático secundario a neoplasias y neuromas cicatriciales, que pueden ocurrir después de una gran variedad de tratamientos quirúrgicos 6. En cuanto a los accidentes cerebrovasculares, las lesiones del sistema nervioso central y las lesiones medulares no existen estudios sobre la incidencia, ni características específicas en la infancia, lo que nos hace pensar, añadido a nuestra propia experiencia, que es baja y menor que en adultos. CUADROS CLÍNICOS PREVALENTES EN LA INFANCIA Síndrome de dolor regional complejo Este síndrome a lo largo de los años se ha denominado hasta de 50 formas diferentes, las más frecuentemente utilizadas han sido: distrofia simpático refleja (DSR), algodistrofia o síndrome de Sudeck. Se caracteriza por dolor desproporcionado, anomalías del sistema vegetativo (inflamación, hinchazón, sudoración y cambios tróficos en la piel), limitación del movimiento de una articulación y frecuentemente desmineralización ósea. En niños hasta el año 1978, sólo se habían publicado un escaso número de casos y apenas se menciona en

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los libros de texto de pediatría, por lo que probablemente se trate de un proceso infradiagnosticado14. En 1995 se introdujo el término de “síndrome de dolor regional complejo” (SDRC) (complex regional pain syndrome) 15. Existen dos categorías dentro del mismo:

Los procesos desencadenantes en los adultos incluyen traumatismos, fracturas, neuropatías periféricas, alteraciones del sistema nervioso central, infecciones, infartos de miocardio, artrosis, etc. Pocas veces estos trastornos preceden al síndrome en los niños o de presentarse suelen ser leves en relación a la intensidad del mismo.

1. Síndrome de dolor mantenido por el sistema simpático (SDMS), que a su vez se subdivide en dos tipos: Clínica a) Tipo I. Es la DSR clásica. Con cuatro criterios diagnósticos: – Existencia de factor traumático desencadenante. – Alodinia, hiperpatía o dolores continuos que no se encuentran limitados al territorio de un único nervio periférico y parecen desproporcionados para el traumatismo que lo desencadena. – Existencia de edema, anomalías vasculares cutáneas y disfunción motora desproporcionada para el evento inicial. – Exclusión de otros procesos que pueden ser responsables del dolor o la alteración funcional. Tiene tres estadios clínicos: Estadio I: etapa traumática, precoz y con signos de respuesta inflamatoria aguda. Estadio II: etapa distrófica, intermedia, aparecen cambios distróficos. Estadio III: etapa atrófica, tardía, existe atrofia y/o rigidez difusa. b) Tipo II. Es la causalgia mayor clásica. Tiene cinco criterios diagnósticos: – Existencia de lesión nerviosa desencadenante. – Distribución limitada al nervio lesionado. – Alodinia, hiperpatía o dolor continuo y espontáneo, que normalmente se encuentra limitado al territorio afectado, pero pueden progresar proximal o distalmente. No sigue una distribución dermatológica o de nervio periférico típica. – Existencia de edema, anomalías vasculares cutáneas, pero posteriores a la lesión del nervio, y disfunción motora desproporcionada para el evento inicial. – Exclusión de otros procesos que pueden ser responsables del dolor o la alteración funcional. 2. Síndrome de dolor independiente del simpático (SDIS). También se le conoce como SDRC tipo III. Son casos de dolor crónico desproporcionado y cambios tróficos similares al SDMS, pero en los que no existe respuesta ante el bloqueo del simpático.

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El cuadro clínico, al igual que en los adultos, suele estar dominado por el dolor que suele ser continuo, con sensación de “quemazón”, que aumenta con el más mínimo contacto con la piel y que hace que el paciente tienda a mantener la articulación afectada inmóvil. Los cambios vasculares pueden acompañarse de signos de vasoespasmo con frialdad y palidez del miembro o de vasodilatación con calor y eritema, acompañado o no de hipersudoración. Posteriormente aparecen cambios tróficos con alteraciones en la pigmentación de la piel o de las uñas y caída del pelo. Estos últimos son infrecuentes en niños 9. Algunas otras peculiaridades del SDRC en los niños es la mayor frecuencia de afectación de niñas (60 %) que de niños y de la extremidad inferior (pie y tobillo)16. Algunos autores13,16 encontraron que en grandes series de niños con SDRC existían problemas psicosociales de fondo (conflictos con y entre los padres, mayor responsabilidad del niño de la que le correspondería a su edad, niños ansiosos o muy protegidos, etc.). En general, encontraban una indiferencia hacia la recuperación de la función de la extremidad en el futuro y casi siempre una ganancia secundaria a esta actitud, logrando más atención por parte de los padres y menor carga de responsabilidad. Diagnóstico El diagnóstico se basa en los criterios clínicos, ya que no existe ninguna prueba específica, siendo la clave el dolor. Los datos analíticos son normales e inespecíficos. En las radiografías puede aparecer osteopenia regional en más del 50 % de los casos. Inicialmente en las zonas de predominio de hueso esponjoso, sin embargo, pueden aparecer distintos patrones radiológicos. En los niños puede no aparecer nunca esta osteopenia y cuando aparece suele ser más difusa. Los estudios gammagráficos con tecnecio-difosfonato muestran alteraciones en el 60 % de los pacientes con DSR. El diagnóstico es más precoz que con la radiología convencional. Muestra aumento en la captación en los tejidos yuxtaarticulares tanto en la fase precoz como

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tardía. En los niños y jóvenes puede aparecer una hipocaptación o ser normal. En la resonancia magnética nuclear se suele apreciar precozmente una alteración difusa y homogénea de la intensidad de señal de la médula ósea, de bordes imprecisos. Esos cambios, si bien permiten diferenciarlos de la osteoporosis por inmovilidad en la que no se altera la señal de la médula ósea, no son específicos. Otras pruebas diagnósticas utilizadas de escaso valor son: termografía, electromiografía, respuesta de sudoración cuantitativa, respuesta al bloqueo simpático, etc. Tratamiento El mejor tratamiento será siempre la prevención, pero de establecerse el cuadro debemos iniciar el tratamiento de forma precoz, actuando con el mayor tacto posible durante la consulta por los frecuentes trastornos psicológicos que acompañan a estos niños. También es importante establecer revisiones periódicas, ya que un paciente con SDRC puede recaer17. En niños las guías clínicas recomiendan que el tratamiento del SDRC debe comenzar con técnicas no agresivas y si estas fallan pasar a técnicas invasivas10. Rehabilitación Supone la base del tratamiento. En la conferencia de Dalhem (1998) se llegó a un consenso para la elaboración de una guía de tratamiento del SDRC 10. Como objetivo principal se marcó la recuperación funcional del paciente, y la rehabilitación era el principal medio para lograrlo, por lo que el resto de medios terapéuticos deberían de utilizarse para mejorar el dolor y permitir así una mayor eficacia del programa de rehabilitación. El primer paso es conseguir la desensibilización progresiva y gradual del área afectada. Esto se realiza mediante la estimulación nociceptiva controlada, con el uso de calor, frío, masaje, presión, vibración, etc.; ejemplos de estas técnicas serían: los baños de contraste, baños de remolino, eletroestimulación neural transcutánea (TENS)1,10 o estímulos sensitivos variados en terapia ocupacional18, de esta manera se intenta recuperar la sensibilidad normal. En un segundo paso el pilar fundamental del tratamiento va a ser la cinesiterapia. Se debe indicar al niño y a la familia la importancia de reiniciar los movimientos con la extremidad afectada, así como la utilización de la misma para las actividades en que sea necesaria, con el fin de disminuir el edema y volver a integrar la articulación en el esquema corporal del paciente. Las movilizaciones han de ser lentas, suaves y sin que au-

menten de forma considerable el dolor19,20. Según vaya mejorando se completará el tratamiento mediante ejercicios activos asistidos y de tonificación muscular progresiva, así como con técnicas específicas de terapia ocupacional que tanto en la fase inicial como a lo largo del tratamiento debe desempeñar, también, un papel importante18. Tratamiento psicológico En los niños numerosos autores 1,6,10 describen la existencia de una asociación de este síndrome con conflictos psicosociales, como ya se ha mencionado en la clínica, por lo que es recomendable la realización de programas cognitivo-conductuales. Éstos van a consistir en la búsqueda de estrategias para mejorar el dolor, en entrenamiento de la relajación y ejercicios de respiración profunda, en imágenes guiadas de biofeedback y cintas para ver en el domicilio, con técnicas de relajación 21. Medicación Se han utilizado numerosos tratamientos para intentar mejorar esta enfermedad, sin embargo, en la mayoría de ellos no existe suficiente evidencia como para recomendarlos de forma concluyente19, como demuestra el metaanálisis de Pérez et al 22. En los niños se suelen utilizar los mismos que han probado su eficacia en adultos: 1. Amitriptilina: utilizada en niños a dosis de 0,5-1 mg/kg/día15, sin pasar de 25 mg cada 24 horas. Sus efectos secundarios pueden obligar a suspender el tratamiento. Su mecanismo de acción no se basa tanto en la acción antidepresiva como en su acción analgésica coadyuvante y sedante. 2. Gabapentina: se esta utilizando como tratamiento del dolor neuropático en adultos con buenos resultados. Existen varios artículos que lo recomiendan en la DSR del adulto 23-25 aunque faltan estudios de eficacia 26. En niños no hay experiencia generalizada como para recomendar su uso, si bien existe un trabajo con buena respuesta al tratamiento 27. 3. Calcitonina: reduce el edema y el dolor en la DSR. En una revisión realizada 22 sobre 5 trabajos con 280 pacientes tratados con calcitonina frente a un grupo control el beneficio fue significativo. Su mecanismo de acción se debe más a su posible efecto analgésico central que a su acción antiosteoclástica 28. 4. Antiinflamatorios no esteroideos (AINE): actúan bloqueando la síntesis de prostaglandinas. Pueden ser eficaces, especialmente en el estadio I como comple-

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mento de otros medicamentos10,14,29, aunque su eficacia no esta confirmada. 5. Corticoides: parecen más eficaces cuando la sintomatología predominante es inflamatoria. Se usa prednisona oral en dosis descendentes. En una revisión reciente 30 encontraron que son los fármacos más eficaces a largo plazo en el tratamiento del SDRC tipo I y este mismo resultado lo obtienen en otro estudio sobre pacientes con hombro doloroso tras accidente cerebrovascular agudo 31. 6. Bifosfonatos: utilizados en adultos tanto por vía parenteral como oral con buenos resultados en algunos casos refractarios a otros tratamientos 32,33. No hay evidencia en niños. 7. Oxcarbamazepina: hay publicado un caso 34 que respondió al tratamiento con este antiepiléptico; un niño de 12 años con SDRC tipo I que no mejoraba con gabapentina asociada a amitriptilina y a opioides. La dosis recomendada es de 75 mg/12 horas (4,1 mg/kg/día). 8. Parche de lidocaína al 5 %: ha sido útil en algunos casos aplicado sobre la extremidad afectada, cada 12 horas 35. La disminución del dolor permitía a los niños participar mejor en la fisioterapia. Su uso tópico no produce efectos secundarios importantes. Otros medicamentos empleados para el tratamiento de la DSR 36 en adultos: bloqueadores ␣ y ␤, calcioantagonistas, quelantes de radicales libres, capsaicina tópica, inhibidores de la recaptación de serotonina, ansiolíticos, baclofén y tramadol.

2. Plexopatías traumáticas posnatales: lesión del plexo braquial, del plexo lumbar, por tumores. 3. Mononeuropatías: del nervio radial, cubital, mediano, o peroneal.

Plexitis aguda idiopática Es una lesión desmielinizante de mecanismo inmunológico. Afecta más al plexo braquial que al lumbar y se da tanto en niños como en adultos. La aparición de los síntomas es aguda, con dolor en el 95 % de los casos de duración de horas hasta semanas. Posteriormente aparece debilidad y disminuye el dolor, aunque en ocasiones persisten las parestesias. La recuperación de la fuerza empieza en el primer mes, y se puede esperar mejoría hasta los 3 años. En miembro superior, las lesiones del plexo superior se recuperan más rápidamente que las del inferior. En el plexo lumbar, aunque casi siempre existe una recuperación funcional, suele persistir cierta debilidad. Se debe hacer el diagnóstico diferencial con compresiones medulares o hernias de disco, etc. El tratamiento es rehabilitador, y los corticoides no han demostrado su eficacia.

Osteomielitis-neuritis

Son tanto más eficaces cuanto más periférico es el inicio del arco reflejo responsable del cuadro; en la causalgia tiene una efectividad del 96 %. Una revisión sistemática sobre la validez de los bloqueos con anestésicos regionales en el SDRC, sólo mostró dos estudios randomizados doble ciego con un pequeño número de pacientes y con resultados buenos en cuanto al control del dolor a corto plazo aunque no a largo plazo 37.

Es una neuritis braquial, secundaria a una osteomielitis de hombro, cuyo mecanismo fisiopatológico es la lesión isquémica del nervio, causada por vasculitis. Es un cuadro típicamente infantil. El inicio es un hombro flácido, sin dolor, con desarrollo posterior de fiebre. No se observa inflamación, pero sí arreflexia. El diagnóstico es radiológico, con radiología simple o con tomografía axial computarizada, observándose destrucción ósea local. El germen más frecuentemente implicado en niños pequeños es el estreptococo. El tratamiento es antibiótico y la recuperación habitualmente incompleta.

Plexopatías y mononeuropatías

Amiotrofia asmática

La desaparición del movimiento de una extremidad en un niño puede ser por dolor o debilidad. La asociación de ambas causas debe hacernos pensar en una plexitis, a confirmar electromiográficamente si es necesario. Se pueden clasificar en tres grandes grupos:

La plexitis se produce con una media de 5 días tras el cuadro asmático. La etiología de este cuadro es una infección por un virus neurotrófico. La edad de presentación del cuadro es de 1 a 11 años, siendo más frecuente en chicos.Aparece dolor en el 50 % de los casos. La recuperación suele ser incompleta, el diagnóstico es por exclusión y el tratamiento rehabilitador y sintomático del dolor.

Tratamientos quirúrgicos y bloqueos ganglionares

1. Plexopatías águdas: idiopática, osteomielitis-neuritis, amiotrofia asmática o síndrome de Hopking, plexopatía braquial hereditaria, parálisis braquial obstétrica. 44

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Plexopatía braquial hereditaria La herencia es autonómica dominante y la alteración está localizada en el cromosoma 17. El diagnóstico de sospecha se hace ante la historia familiar. El primer episodio suele ocurrir en la segunda o tercera década y suele existir un factor desencadenante. Se recomienda rehabilitación y manejo del dolor. Parálisis braquial obstétrica Incidencia de 1/1.000 recién nacidos. La causa es la excesiva tracción del plexo. La mayoría se producen en partos complicados, a término y en primíparas. En la literatura revisada no hemos encontrado referencias respecto al dolor. Lesiones traumáticas posnatales del plexo braquial La tracción o presión del plexo braquial es relativamente frecuente en niños por su superficialidad. La mayoría se producen por accidentes de tráfico o deportivos, aunque están descritas lesiones tras tracción de un brazo del niño al intentar auparle, por un golpe en el hombro, como ocurre en los placajes del rugby, por cargar pesos o por hiperextensión de un hombro durante la cirugía. En ocasiones se asocia con fracturas óseas. El dolor suele ser un síntoma inicial. Las lesiones más dolorosas son las asociadas con la avulsión de las raíces nerviosas. Lesiones traumáticas posnatales del plexo lumbar La potente musculatura de la pelvis protege al plexo lumbar, de manera que la mayoría de las lesiones están asociadas con fracturas pélvicas y accidentes graves. El curso evolutivo es similar al de adultos.

además descritas neuropatías radiales en partos complicados, del mediano en enfermedades de depósito como la mucopolidosis y peroneales prenatales, supuestamente por compresión. Polineuropatías Son poco frecuentes en niños. Se dividen en axonales y desmielinizantes, debutando la mayoría con retraso psicomotor y alteraciones de la marcha de manera progresiva. La historia natural de las polineuropatías inflamatorias desmielinizantes es fundamentalmente similar a la de adultos, y la recuperación en niños es casi siempre mejor.

Neuropatías asociadas a enfermedades sistémicas Neuropatías inducidas por drogas Algunas medicaciones usadas frecuentemente en niños, como la fenitoína, pueden producir neuropatía. Generalmente son subclínicas detectadas sólo electromiográficamente o por abolición refleja. Las drogas que producen más frecuentemente manifestaciones clínicas en niños son: isoniacida, nitrofurantoína, vincristina. Aunque están descritos casos con parestesias y dolor, no hemos encontrado referencias específicas acerca del manejo del mismo. Neuropatías por productos tóxicos Metales pesados, insecticidas, esnifadores de gasolina y pegamento. En general también se asocian a alteraciones del sistema nervioso central. Uremia

Tumores de plexo Son raros en niños. El tumor primario más frecuente es el neurofibroma plexiforme, que crece lentamente, causando pérdida de fuerza y dolor selectivo. Dentro de los tumores secundarios que pueden afectar a los plexos están el neuroblastoma y tumores torácicos neuroectodérmicos primarios. Mononeuropatías El mecanismo de producción, la clínica y el tratamiento no son diferentes a los de los adultos. Están

Se observa en niños sometidos a hemodiálisis durante largo tiempo. Es más frecuente en varones, por causas desconocidas. La sintomatología dolorosa y funcional es más intensa en miembros inferiores. Vasculitis Las neuropatías como complicación de las vasculopatías en niños apenas se ven, a diferencia de los adultos, a pesar de que la gravedad de los cuadros, como por ejemplo el lupus, puede ser mayor 38.

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Neuropatía diabética

BIBLIOGRAFÍA

Afecta al sistema nervioso periférico y autónomo. Se manifiesta la mayoría de las veces como una polineuropatía sensitiva bilateral y simétrica, con parestesias, dolor y pérdida de los reflejos osteotendinosos. Suele aparecer con más frecuencia en las extremidades inferiores con afectación distal. La presencia de este cuadro en pacientes pediátricos es excepcional1.

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Neuralgia postherpética El herpes zóster y la neuralgia postherpética resultan de la reactivación del virus de la varicela-zóster adquirido durante la infección primaria de la varicela, que suele aparecer en niños. Sin embargo el herpes zóster y la neuralgia postherpética son más frecuentes en adultos, en situaciones de inmunosupresión, siendo infrecuente en niños. El tratamiento del herpes zóster con aciclovir permite disminuir los síntomas y reducir la aparición de neuralgia postherpética. Cuando se manifiesta esta complicación los tratamientos más eficaces en el control del dolor son los antidepresivos tricíclicos o la gabapentina 6. Miembro fantasma En amputaciones, ya sean traumáticas, congénitas, tumorales o por sepsis meningocócicas. La frecuencia de dolor de miembro fantasma en niños es menor que en adultos. Se estima que un 42 % de los pacientes tienen sensaciones de miembro fantasma y un 29 % dolor 39. Ambos síntomas se dan más en amputaciones traumáticas que en malformaciones congénitas. Las medicaciones para el manejo del dolor en adultos son amitriptilina, ketamina, propanolol, clonazepam, carbamacepina y fluoxetina, aunque apenas existen estudios sobre su eficacia en niños. Cáncer Se ha visto que los niños con cáncer terminal y dolor neuropático asociado precisan mayores dosis de analgesia que aquellos sin dolor neuropático, y también se ha observado que responden a metadona como sustitutivo de los opioides a diferencia de los adultos 40,41.

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