Granuloma anular en la infancia

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LA PIEL EN LA PRÁCTICA DIARIA

Granuloma anular en la infancia Ángel Vera Casaño Hospital Materno-Infantil. Complejo Hospitalario Carlos Haya. Málaga. España.

El granuloma anular (GA) es una dermatosis inflamatoria, idiopática, benigna y autoinvolutiva que se caracteriza por las pápulas de disposición anular, de ahí su nombre. Colcott Fox lo describió en el año 1895 y lo denominó «erupción anular de los dedos»1, y posteriormente Radcliffe-Crocker, en 1902, le dio su actual nombre2. Aunque no es una entidad propia de la infancia, es más frecuente en niños que en adultos. Afecta más al sexo femenino, en una proporción 2:13. Hay 4 formas clínicas: localizada, generalizada, subcutánea y perforante. Todas ellas comparten una histología similar con un infiltrado de histiocitos que se disponen en empalizada alrededor de una zona central de colágeno degenerado con depósitos de mucina. ETIOPATOGENIA La causa del granuloma anular es desconocida, a pesar de las muchas especulaciones y asociaciones referidas durante años en la literatura.

ción con vacunaciones de tétanos y difteria10, inmunización con BCG11,12 y test de la tuberculina (Mantoux)13. En cualquier caso, todas estas asociaciones representan casos aislados y de dudosa valoración. Pero sin duda la asociación más estudiada y referida en la literatura es con la diabetes. Existen trabajos a favor y en contra, y el tema tampoco queda claro, si bien parece que la mayoría de los casos relacionados con la diabetes son formas generalizadas en adultos14,15. Existe un estudio en niños donde los autores encuentran valores séricos bajos de insulina en pacientes con granuloma anular con más de 5 lesiones16, por lo que podría estar justificado estudiar la glucemia y la concentración de insulina en pacientes con múltiples lesiones. Sin embargo, en otro estudio llevado a cabo en el Hospital del Niño Jesús de Madrid, en el que se estudió a 66 niños con GA, no se encontraron casos de diabetes mellitus, aunque no se investigó la posibilidad de anomalías en la prueba de sobrecarga oral de glucosa17. En algunos casos de granuloma anular hay un claro componente hereditario, y se ha descrito en gemelos18 y en varios miembros de una misma familia19. CLÍNICA Las diferencias resumidas de estas distintas variantes de GA se describen en la tabla I. Granuloma anular localizado Es la variedad más frecuente (75-80%). Su incidencia es mayor en niños y adultos jóvenes. Las lesiones se caracterizan por pápulas que se agrupan tomando una disposición anular (fig. 1) o semicircular, ya que en ocasiones no se ve el anillo totalmente cerrado. Suelen ser del color de la piel o pueden tener un tono rojizo o violáceo. Las lesiones son asintomáticas y

TABLA I. Diferencias clínicas de las variantes de granuloma anular LOCALIZACIÓN

CLÍNICA

EVOLUCIÓN

Localizado Generalizado

Zonas distales de extremidades Tronco

Autoinvolutivo Crónico

Subcutáneo

Zona pretibial, cuero cabelludo

Perforante

Extremidades y tronco

Lesión anular o semicircular Maculopápulas diseminadas no anulares Nódulos subcutáneos, duros, no inflamatorios Pápulas umbilicadas

Autoinvolutivo Autoinvolutivo

Se lo ha relacionado con picaduras de insectos y traumatismos, especialmente en niños, en quienes las lesiones en las rodillas, la zona pretibial y el dorso de las manos son frecuentes4. También se ha descrito su asociación a cuadros virales, con aparición de lesiones en casos de infección por el virus de Epstein-Barr5, hepatitis C6, herpes zoster7, verrugas vulgares8 e infección por el virus de la inmunodeficiencia humana9. Asimismo se ha publicado en relaCorrespondencia: Dr. A. Vera Casaño. Hospital Materno-Infantil. Complejo Hospitalario Carlos Haya. Amador de los Ríos, 19. 29018 Málaga. España. Correo electrónico: [email protected]

Figura 1. Granuloma anular localizado. Piel. 2007;22(4):181-5

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Figura 2. Granuloma anular de los párpados.

Figura 4. Granuloma anular subcutáneo en región pretibial.

Figura 3. Lesiones eritemato-parduscas no anulares en granuloma anular diseminado.

Figura 5. Granuloma anular subcutáneo en dedos de manos.

autoinvolutivas. El tiempo que tardan en desaparecer es variable, de pocos meses a 2 años, y no son raras las recurrencias. La localización más común es el dorso de las manos, pero también son frecuentes en codos, rodillas, dorso de pies, zona pretibial y nalgas. No obstante, cualquier área del tegumento cutáneo puede afectarse, incluidos la cara, el cuero cabelludo y los pabellones auriculares20. Una localización es casi exclusiva de la infancia: los párpados. Esta localización, aunque infrecuente, hay que tenerla presente, ya que muchas veces queda sin diagnosticar por el dermatólogo, como lo demuestra el hecho de que haya más publicaciones de GA de los párpados en revistas de oftalmología que en publicaciones dermatológicas21,22. En los párpados el granuloma anular aparece en forma de pápulas sueltas sin adoptar la típica forma anular (fig. 2). Al igual que en otras localizaciones, las lesiones tienden a desaparecer espontáneamente.

racterístico es que las lesiones se localicen en el tronco, aunque las zonas distales también pueden afectarse (fig. 3). Clínicamente podemos encontrar máculas, pápulas o micropápulas, que pueden ser rosadas, eritematovioláceas o de tonalidad marrón, y es raro que adopten la típica configuración anular, que aparece en la forma localizada.

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Granuloma anular generalizado Esta variante supone un 10-15% de los casos de granuloma anular. Es la única forma de GA que es más frecuente en adultos que en niños. Se considera esta forma clínica cuando aparecen más de 10 lesiones. Lo más caPiel. 2007;22(4):181-5

Granuloma anular subcutáneo Es una forma menos frecuente, supone un 3-5%. Es una variante clínica casi exclusiva de la infancia. La mayoría de los casos se dan en niños entre 2 y 6 años de edad. Se ha descrito un caso presente ya en el nacimiento23. Clínicamente se caracteriza por nódulos subcutáneos no inflamatorios, de un tamaño entre 1 y 5 cm. Son de consistencia dura y del color de la piel o ligeramente rosados. Se localizan en piernas, antebrazos, dorso de manos y pies y cuero cabelludo. La localización en cuero cabelludo, excepcional en las otras formas clínicas de GA, es relativamente común en la forma subcutánea24. El GA subcutáneo también se ha descrito en la zona periocular25 y las palmas de las manos26. De los 6 casos que hemos visto en nuestra consulta de dermatología pediátrica, 4 se localizaban en las piernas (fig. 4), uno en los dedos de la mano (fig. 5) y otro en la espalda.

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Figura 6. Granuloma anular perforante en neonato. Las pequeñas costras negruzcas corresponden a las zonas de eliminación transepidérmica.

Es importante conocer esta forma clínica porque es la que más problemas de diagnóstico diferencial plantea, pues se puede confundir con nódulos reumatoideos, lesiones de paniculitis, hamartoma fibroso de la infancia y tumores. Es muy importante biopsiar estas lesiones para confirmar el diagnóstico y así evitar las grandes cicatrices que pueden resultar cuando el cirujano pediátrico extirpa estas lesiones por sospecha de un tumor maligno. La literatura recoge un caso extremo de síndrome de Munchausen inducido por la madre en un niño con granuloma anular subcutáneo en cuero cabelludo y piernas, al que se practicó un total de 16 extirpaciones, algunas de las cuales requirieron colgajos e injertos27. Al igual que en las otras formas de GA, la regresión espontánea es lo habitual. La autoinvolución puede ocurrir en pocos meses o tardar 2-3 años. Nosotros hemos tenido un caso con 2 lesiones en región pretibial que tardaron en desaparecer 7 años. Granuloma anular perforante Se trata de la variante menos común de GA. El término perforante obviamente se lo da la peculiaridad histológica de esta forma clínica, en la que hay una perforación o eliminación transepidérmica de la zona central degenerada del granuloma. Clínicamente es muy polimorfo. La lesión más característica es en pequeñas pápulas de 1-5 mm y color rosado, con una umbilicación central donde se observa una zona descamativa o una costra28. También puede presentarse en forma de pústulas29, placas o lesiones ulceradas. Las lesiones pueden estar localizadas en un área o ser generalizadas30. Esta forma clínica plantea diagnóstico diferencial con los moluscos contagiosos, la colagenosis perforante, la foliculitis perforante y la sarcoidosis. El GA perforante se ha descrito tanto en niños como en adultos. No se han descrito casos en neonatos, pero en la XXVII Reunión del Grupo Español de Dermatología Pediátrica de la AEDV, celebrada en Tarragona, presentamos un caso de GA perforante en un neonato con inmunodeficiencia grave y lesiones en manos, pies y

Figura 7. Granuloma anular clásico.

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Figura 8. Granuloma anular intersticial.

área anogenital (fig. 6). Sólo existe otro caso de granuloma anular asociado a inmunodeficiencia de IgA e IgG2 en un niño con un GA subcutáneo31. La mayoría de los casos de granuloma anular perforante son idiopáticos, aunque se han descrito asociados a diabetes32, esclerodermia33 y administración excesiva de vitamina D33. HISTOPATOLOGÍA Desde el punto de vista histopatológico podemos encontrar 3 patrones35: clásico, intersticial y sarcoideo. El patrón clásico (fig. 7) se caracteriza por granulomas constituidos por histiocitos dispuestos en empalizada alrededor de colágeno degenerado. También es un dato importante la presencia de mucina y es frecuente encontrar infiltrados linfocitarios perivasculares y eosinófilos en la periferia de los granulomas. El patrón intersticial (fig. 8) se caracteriza por no formar granulomas bien definidos. Aquí los histiocitos se disponen de forma más difusa entre los haces de colágeno y se acompañan de depósitos de mucina. El tercer patrón o patrón sarcoideo es el menos frecuente; se caracteriza por la presencia de granulomas de tipo sarcoideo (fig. 9) o tuberculoide. Es el que más Piel. 2007;22(4):181-5

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Figura 9. Granuloma anular sarcoideo.

Figura 10. Granuloma anular subcutáneo.

problemas plantea en el diagnóstico diferencial y la presencia de mucina y eosinófilos ayudará al diagnóstico, junto con una buena correlación clínico-patológica. Estas variantes histológicas pueden aparecer indistintamente en las 4 formas clínicas (tabla I), pero hay detalles que pueden orientarnos hacia un tipo u otro. Así, en la forma generalizada los focos granulomatosos suelen estar situados en la dermis papilar y predomina el patrón intersticial. El GA subcutáneo (fig. 10) presenta granulomas de gran tamaño que se localizan en los septos de la hipodermis, para luego extenderse a los lobulillos, y aquí es muy frecuente encontrar eosinófilos. El GA perforante presenta focos de degeneración de colágeno que se eliminan a través de perforaciones epidérmicas, lo que se denomina canales de eliminación transepidérmica.

tencia alta en cura oclusiva, teniendo la precaución de no usarlos un tiempo prolongado para evitar sus efectos secundarios. La más reciente aportación en el tratamiento tópico del granuloma anular es el uso de la crema de imiquimod al 5%. Este fármaco se utilizó en una niña de 12 años con varias placas de granuloma anular localizado. Se trató una sola lesión durante 6 semanas, y desapareció al terminar el tratamiento, mientras las lesiones no tratadas permanecieron estables38. El PUVA se ha utilizado también en casos de granuloma anular generalizado39. Asimismo existen distintas referencias de tratamientos orales como pentoxifilina, niacinamida a dosis altas40, nicotinamida, yoduro potásico41, dapsona42, antimaláricos43, clorambucilo44, retinoides orales45 y otros. Estos tratamientos sistémicos se han empleado fundamentalmente en las formas generalizadas, con resultados dispares. En cualquier caso, no existe ninguna terapia que haya mostrado su eficacia en series amplias; todos los artículos publicados hacen referencia a casos individuales o series cortas, por lo que hoy por hoy podemos decir que no existe un tratamiento específico para el granuloma anular.

CURSO Y PRONÓSTICO Como ya se ha comentado, la enfermedad es autorresolutiva. En la mayoría de los casos las lesiones desaparecen antes de 2 años. Un 40% de los casos de GA suelen recidivar, pero las lesiones recurrentes por lo general involucionan antes que las originales36. No hay diferencias en cuanto al comportamiento pronóstico en las diferentes formas clínicas de GA, aunque la forma generalizada suele ser más crónica y tarda más en involucionar. TRATAMIENTO Aunque el granuloma anular no requiere tratamiento, dado que es una afección asintomática y autorresolutiva, se han descrito múltiples opciones terapéuticas. Ninguno de estos tratamientos ha demostrado una evidencia científica clara de su efectividad. Es bien conocido que algunas lesiones de granuloma anular desaparecen al biopsiarlas, por lo que se ha usado las escarificaciones como tratamiento en esta enfermedad37. Quizá el tratamiento más empleado sea el uso de corticoides tanto por vía tópica como intralesional. Cuando se emplean tópicamente se debe usar corticoides de poPiel. 2007;22(4):181-5

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