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Dystrophie Musculaire Facio-Scapulo-Humérale (DMFSH) associée au syndrome de délétion du chromosome 18 (18p-)
S74
r e v u e n e u r o l o g i q u e 1 7 3 S ( 2 0 1 7 ) S36–S80
confirme le diagnostic avec présence de deux mutations : c. [32–13T > G] ; [1551 + 1G > C]. Discussion Le diagnostic de la MP a été retenu chez notre malade sur les arguments suivants : La notion de myalgies et d’intolérance à l’effort ; le déficit moteur progressif des ceintures, avec tracé myopathique à L’EMG ; le syndrome restrictif léger objectivé par l’EFR ; la présence d’une myopathie vacuolaire ; le taux effondré de la MA et la confirmation du diagnostic par l’étude génétique. Conclusion Un traitement substitutif est disponible mais très coûteux ; son efficacité sur les formes précoces et graves est prouvée mais dans les formes tardives, ce traitement est encore en phase d’évaluation. Mots clés MA, Maltase acide ; AR, Autosomique récessive ; MP, La maladie de Pompe Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2017.01.094 Q27
Rôle de la biopsie musculaire chez les patients atteints de myalgies chroniques
Angela Puma 1,∗ , Catherine Butori 2 , Emilien Delmont 3 , Eric Delpont 4 , Ingrid Bernard 1 , Claude Desnuelle 5 , Sabrina Sacconi 6 1 Service de neurologie, hôpital Pasteur 2, Nice, France 2 Anatomie pathologique, hôpital Pasteur, Nice, France 3 Centre de référence de la sla et des maladies neuro-musculaires, AP–HM, CHU de La Timone, Marseille, France 4 Neurophysiologie, hôpital Pasteur, Nice, France 5 Système nerveux périphérique et muscle, centre de référence sla, CHU de Nice, hôpital Pasteur 2, Nice, France 6 Système nerveux périphérique, muscle et sla, CHU hôpital Pasteur 2, Nice, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Puma) Introduction La douleur musculaire ou myalgie est une douleur qui peut apparaître avec ou sans effort, localisée ou diffuse. Les étiologies douloureuses sont très variables. Elle peut être source d’un déficit moteur considérable. Objectifs L’objectif de l’étude est celui de sélectionner des critères cliniques, d’imagerie ou de laboratoire permettant de sélectionner les patients pour lesquels la biopsie musculaire pourrait être informative. Patients et méthodes Au total, 210 patients (123 hommes, 87 femmes) avec myalgies chroniques et examen neurologique normal ont été inclus dans l’étude. On a réalisé une caractérisation de la douleur (myalgies, crampes, contractures) ainsi que une quantification de la même avec des échelles adaptées (DN4 et EVA) et une évaluation du retentissement émotionnel de la douleur (échelle HADS). Un examen ENMG, un dosage des CPK totales, une TDM musculaire et une biopsie musculaire ont été effectués. Résultats La biopsie musculaire a permis de poser un diagnostic de myopathie dans 12 patients (6 %). Nous avons retrouvé des anomalies myogène en 94 patients (44,7 %), des anomalies neurogène en 51 patients (24,3 %) et nous n’avons trouvé aucune anomalie en 65 patients (31 %). Discussion La majorité des patients avec une myopathie a un âge<20 ans. Des CPK élevés, la présence de traces myogenes à l’ENMG et des altérations musculaires au scanner ont une bonne corrélation avec une atteinte myopathique à la biopsie. Un score >4 au DN4 ainsi que le dépistage des troubles anxieux-dépressifs ont une corrélation inverse avec des anomalies musculaires.
Conclusion Une caractérisation clinique des douleurs ainsi qu’une évaluation d’électrophysiologie, de laboratoire et d’imagerie musculaire représentent des outils pour mieux sélectionner les patients avec myalgies chroniques qui bénéficieront de la biopsie musculaire. Mots clés ENMG ; Biopsie musculaire ; Myalgies chroniques Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2017.01.095 Q28
Dystrophie Musculaire Facio-Scapulo-Humérale (DMFSH) associée au syndrome de délétion du chromosome 18 (18p-)
Nicolas Capet 1,∗ , Renard Dimitri 2 , Leonard Feasson 3 , Véronique Manel 4 , Andoni Echaniz-Laguna 5 , Philippe Khau Van Kien 6 , Sabrina Sacconi 7 1 Neurologie, hôpital Pasteur, Nice, France 2 Neurologie, CHU de Nîmes, Nîmes, France 3 Neurologie, CHU, hôpital Bellevue, Saint-Étienne, France 4 Neuropédiatrie, hôpital Debrousse, Lyon, France 5 Centre de référence en pathologies neuro-musculaires, hôpital Hautepierre HUS, Strasbourg, France 6 Medical genetics and cytogenetics, hôpital Caremeau, Nîmes, France 7 Système nerveux périphérique, muscle et sla, CHU hôpital Pasteur 2, Nice, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (N. Capet) Introduction La DMFSH est causée par une dépression génétique et épigénétique du locus D4Z4 due à la présence d’une contraction pathologique en 4q, ou à une mutation dans le gène SMCHD1 localisé en 18p. Observation Nous avons voulu étudier chez les patients adressés à notre centre pour une DMFSH atypique restée sans diagnostic, si le syndrome 18p- pouvait être responsable d’une atteinte musculaire type DMFSH. Critères d’inclusion : patients remplissant les critères du phénotype typique DMFSH mais et présentant au moins une atypie : soit cliniquement plus sévères qu’attendu au regard compte-tenu du nombre d’unités répétées D4Z4, soit ayant au moins un symptôme évocateur du syndrome 18p-. Critères d’exclusion : présence d’une comorbidité pouvant être responsable du symptôme atypique ou mutation pathogène dans un gène connus connu pour être responsable d’une myopathie identifiée. Examens réalisés : examens cliniques et para-cliniques : IRM musculaire, détermination de la taille des allèles 4Q et de la présence du polymorphisme 4QA ou 4QB, méthylation par séquenc¸age à au bisulfite de la région DR1 en 4Q35, CGH array. Nous avons identifié quatre patients provenant de trois familles porteuses d’une délétion 18p en 18p incluant le gène SMCHD1. Leur phénotype musculaire était plus ou moins sévère en fonction : de la taille de (s) l’ (es) s allèle (s) s en 4Q35, du type (4QA/4QB), tandis que la présence des symptômes associés était surtout en fonction de la taille de la délétion en 18p. Discussion Cette observation confirme que les patients porteurs d’une délétion en 18p du chromosome 18 (18p-) incluant le gène SMCHD1 peuvent aussi développer une DMFSH lorsqu’ils sont porteurs d’un nombre d’unités répétées suffisamment faible en 4Q35 et d’au moins un allèle 4qA. Conclusion Dans les formes atypiques de DMFSH, une délétion du chromosome 18 peut être recherchée par CGH array et le diagnostic, confirmé par détermination de la taille des allèles 4QA.
r e v u e n e u r o l o g i q u e 1 7 3 S ( 2 0 1 7 ) S36–S80
Informations complémentaires Financement particulier : public ANR decipher. Mots clés Phénotype atypique ; Délétion du chromosome 18p ; Dystrophie musculaire facio-sapulo-humérale Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2017.01.096 Q29
L’éducation thérapeutique répond à un besoin pour le patient atteint d’une neuropathie périphérique inflammatoire chronique
Fabienne Pelé 1 , Jean-Philippe Planc¸on 2 , Magali Roure 1 , Charlotte Van Hespen 1 , Anne-Laure Ramelli 1 , Laëtitia Capelli 1 , Alain Créange 1,∗ 1 Équipe de coordination, réseau SINDEFI-SEP, Créteil, France 2 Président association franc¸aise contre les neuropathies périphériques, La Baule, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Créange) Introduction L’éducation thérapeutique du patient (ETP) a été développée dans différentes maladies chroniques afin d’améliorer l’autonomie du patient. Aucun programme n’a été créé pour les neuropathies périphériques inflammatoires (NPI). Objectifs Réaliser une journée d’ateliers dans le cadre d’un programme d’ETP dédié aux patients atteints de NPI, sur la base d’une enquête des attentes et des besoins des patients. Patients et méthodes Une journée d’ETP de patients atteints de NPI a été effectuée et divisée en plusieurs ateliers visant à développer des connaissances et des compétences : mieux connaître la maladie, mieux connaître les traitements, préparer sa consultation, estime de soi et activité physique adaptée. Une évaluation des ateliers a été effectuée en fin de journée ainsi qu’une évaluation à distance. Résultats La journée réunit 6 patients (3 femmes et 3 hommes) d’âge moyen 58 ± 8 ans Les pathologies (polyradiculonévrites chroniques n = 4, syndrome de Lewis-Sumner n = 1, neuropathie anti-MAG n = 1) évoluaient depuis 10 ans [4–17]. Aucun patient ne comprenait le terme de système nerveux périphérique, la notion d’inflammation ou incapacité. Plus de 70 % des patients considérèrent importants les ateliers sur les connaissances (maladie et traitements) et les compétences (préparer la consultation et activité physique). Discussion La journée d’ETP a montré le manque de connaissances des patients sur la maladie et ses traitements, ainsi que leur manque de compétences sur l’évaluation de leur incapacité, la préparation du dialogue avec le neurologue et le mode de vie compatible avec la maladie. Elle a montré également l’attente des patients en termes d’ETP. Conclusion L’ETP du patient atteint de NPI répond à un besoin et une attente du patient aussi bien en termes de connaissances que de compétences face à la maladie. Informations complémentaires Avec le soutien institutionnel du laboratoire Octapharma. Mots clés Patient ; Neuropathie périphérique ; Éducation thérapeutique Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2017.01.097
S75
Q30
La myosite à inclusions sporadique : une maladie inflammatoire ou dégénérative ? Intérêt de l’étude de la nécrose musculaire
Giulia Naim 1,∗ , Maëlle Guyot 2 , Nicolas Elie 2 , Jean-Jacques Parienti 3 , Olivier Boyer 4 , Franc¸oise Chapon 5 , Jean-Philippe Simon 5 1 Université normandie, unicaen, Caen, laboratoire Comete, U1075, Caen, France 2 Université Caen normandie, plateforme CMA bio3, Caen, France 3 Service de biostatistiques, recherche clinique, CHU de Caen, avenue de la Côte de Nacre, Caen, France 4 Université normandie, unirouen, physiopathologie, biothérapies des maladies inflammatoires et auto-immunes, Inserm U905, Rouen, France 5 Service d’anatomopathologie, CHU de Caen, avenue de la Côte de Nacre, Caen, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (G. Naim) Introduction La myosite à inclusions sporadique (sIBM) est une pathologie rare mais la plus fréquente des myopathies après 50 ans. Elle appartient aux myopathies inflammatoires idiopathiques mais résiste aux immunosuppresseurs et comporte des lésions histologiques dégénératives. Objectifs Évaluer l’intérêt de l’étude de la nécrose musculaire comme marqueur physiopathologique pouvant apporter des éléments en faveur d’une origine inflammatoire ou dégénérative de cette affection. Patients et méthodes L’étude est rétrospective et monocentrique. Les patients atteints de sIBM respectant les critères ENMC 2011 ont été inclus et ont été comparés à deux groupes contrôles atteints de myopathies génétiques (MG) et de myopathies inflammatoires idiopathiques (MII) hors sIBM. L’analyse principale repose sur la quantification et la topographie de la nécrose musculaire. Les données cliniques, biologiques et histologiques ont également été comparées. Résultats Le nombre de fibres en nécrose est faible. Le taux de nécrose moyen était significativement moindre dans le groupe MG (0,5‰) par rapport au groupe sIBM (8‰). Il n’existait pas de différence significative entre les groupes sIBM et MII (7‰). L’analyse de la topographie de la nécrose n’a pas montré de différence significative entre les groupes. La répartition des fibres en nécrose est équilibrée entre localisation centrale et périphérique. Discussion La délimitation initiale des fibres à l’aide de notre logiciel a permis une meilleure détection des fibres nécrotiques. La dispersion des taux de nécrose dans le groupe MII pourrait expliquer l’absence de signification statistique. En comparant les sIBM à des MII connues pour avoir une répartition périfasciculaire de la nécrose, la différence topographique pourrait devenir significative. Conclusion La nécrose ne semble pas être un élément déterminant dans l’étude physiopathologique des myosites à inclusions sporadiques. Mots clés Nécrose ; Physiopathologie ; Myosite à inclusions sporadique Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2017.01.098
r e v u e n e u r o l o g i q u e 1 7 3 S ( 2 0 1 7 ) S36–S80
confirme le diagnostic avec présence de deux mutations : c. [32–13T > G] ; [1551 + 1G > C]. Discussion Le diagnostic de la MP a été retenu chez notre malade sur les arguments suivants : La notion de myalgies et d’intolérance à l’effort ; le déficit moteur progressif des ceintures, avec tracé myopathique à L’EMG ; le syndrome restrictif léger objectivé par l’EFR ; la présence d’une myopathie vacuolaire ; le taux effondré de la MA et la confirmation du diagnostic par l’étude génétique. Conclusion Un traitement substitutif est disponible mais très coûteux ; son efficacité sur les formes précoces et graves est prouvée mais dans les formes tardives, ce traitement est encore en phase d’évaluation. Mots clés MA, Maltase acide ; AR, Autosomique récessive ; MP, La maladie de Pompe Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2017.01.094 Q27
Rôle de la biopsie musculaire chez les patients atteints de myalgies chroniques
Angela Puma 1,∗ , Catherine Butori 2 , Emilien Delmont 3 , Eric Delpont 4 , Ingrid Bernard 1 , Claude Desnuelle 5 , Sabrina Sacconi 6 1 Service de neurologie, hôpital Pasteur 2, Nice, France 2 Anatomie pathologique, hôpital Pasteur, Nice, France 3 Centre de référence de la sla et des maladies neuro-musculaires, AP–HM, CHU de La Timone, Marseille, France 4 Neurophysiologie, hôpital Pasteur, Nice, France 5 Système nerveux périphérique et muscle, centre de référence sla, CHU de Nice, hôpital Pasteur 2, Nice, France 6 Système nerveux périphérique, muscle et sla, CHU hôpital Pasteur 2, Nice, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Puma) Introduction La douleur musculaire ou myalgie est une douleur qui peut apparaître avec ou sans effort, localisée ou diffuse. Les étiologies douloureuses sont très variables. Elle peut être source d’un déficit moteur considérable. Objectifs L’objectif de l’étude est celui de sélectionner des critères cliniques, d’imagerie ou de laboratoire permettant de sélectionner les patients pour lesquels la biopsie musculaire pourrait être informative. Patients et méthodes Au total, 210 patients (123 hommes, 87 femmes) avec myalgies chroniques et examen neurologique normal ont été inclus dans l’étude. On a réalisé une caractérisation de la douleur (myalgies, crampes, contractures) ainsi que une quantification de la même avec des échelles adaptées (DN4 et EVA) et une évaluation du retentissement émotionnel de la douleur (échelle HADS). Un examen ENMG, un dosage des CPK totales, une TDM musculaire et une biopsie musculaire ont été effectués. Résultats La biopsie musculaire a permis de poser un diagnostic de myopathie dans 12 patients (6 %). Nous avons retrouvé des anomalies myogène en 94 patients (44,7 %), des anomalies neurogène en 51 patients (24,3 %) et nous n’avons trouvé aucune anomalie en 65 patients (31 %). Discussion La majorité des patients avec une myopathie a un âge<20 ans. Des CPK élevés, la présence de traces myogenes à l’ENMG et des altérations musculaires au scanner ont une bonne corrélation avec une atteinte myopathique à la biopsie. Un score >4 au DN4 ainsi que le dépistage des troubles anxieux-dépressifs ont une corrélation inverse avec des anomalies musculaires.
Conclusion Une caractérisation clinique des douleurs ainsi qu’une évaluation d’électrophysiologie, de laboratoire et d’imagerie musculaire représentent des outils pour mieux sélectionner les patients avec myalgies chroniques qui bénéficieront de la biopsie musculaire. Mots clés ENMG ; Biopsie musculaire ; Myalgies chroniques Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2017.01.095 Q28
Dystrophie Musculaire Facio-Scapulo-Humérale (DMFSH) associée au syndrome de délétion du chromosome 18 (18p-)
Nicolas Capet 1,∗ , Renard Dimitri 2 , Leonard Feasson 3 , Véronique Manel 4 , Andoni Echaniz-Laguna 5 , Philippe Khau Van Kien 6 , Sabrina Sacconi 7 1 Neurologie, hôpital Pasteur, Nice, France 2 Neurologie, CHU de Nîmes, Nîmes, France 3 Neurologie, CHU, hôpital Bellevue, Saint-Étienne, France 4 Neuropédiatrie, hôpital Debrousse, Lyon, France 5 Centre de référence en pathologies neuro-musculaires, hôpital Hautepierre HUS, Strasbourg, France 6 Medical genetics and cytogenetics, hôpital Caremeau, Nîmes, France 7 Système nerveux périphérique, muscle et sla, CHU hôpital Pasteur 2, Nice, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (N. Capet) Introduction La DMFSH est causée par une dépression génétique et épigénétique du locus D4Z4 due à la présence d’une contraction pathologique en 4q, ou à une mutation dans le gène SMCHD1 localisé en 18p. Observation Nous avons voulu étudier chez les patients adressés à notre centre pour une DMFSH atypique restée sans diagnostic, si le syndrome 18p- pouvait être responsable d’une atteinte musculaire type DMFSH. Critères d’inclusion : patients remplissant les critères du phénotype typique DMFSH mais et présentant au moins une atypie : soit cliniquement plus sévères qu’attendu au regard compte-tenu du nombre d’unités répétées D4Z4, soit ayant au moins un symptôme évocateur du syndrome 18p-. Critères d’exclusion : présence d’une comorbidité pouvant être responsable du symptôme atypique ou mutation pathogène dans un gène connus connu pour être responsable d’une myopathie identifiée. Examens réalisés : examens cliniques et para-cliniques : IRM musculaire, détermination de la taille des allèles 4Q et de la présence du polymorphisme 4QA ou 4QB, méthylation par séquenc¸age à au bisulfite de la région DR1 en 4Q35, CGH array. Nous avons identifié quatre patients provenant de trois familles porteuses d’une délétion 18p en 18p incluant le gène SMCHD1. Leur phénotype musculaire était plus ou moins sévère en fonction : de la taille de (s) l’ (es) s allèle (s) s en 4Q35, du type (4QA/4QB), tandis que la présence des symptômes associés était surtout en fonction de la taille de la délétion en 18p. Discussion Cette observation confirme que les patients porteurs d’une délétion en 18p du chromosome 18 (18p-) incluant le gène SMCHD1 peuvent aussi développer une DMFSH lorsqu’ils sont porteurs d’un nombre d’unités répétées suffisamment faible en 4Q35 et d’au moins un allèle 4qA. Conclusion Dans les formes atypiques de DMFSH, une délétion du chromosome 18 peut être recherchée par CGH array et le diagnostic, confirmé par détermination de la taille des allèles 4QA.
r e v u e n e u r o l o g i q u e 1 7 3 S ( 2 0 1 7 ) S36–S80
Informations complémentaires Financement particulier : public ANR decipher. Mots clés Phénotype atypique ; Délétion du chromosome 18p ; Dystrophie musculaire facio-sapulo-humérale Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2017.01.096 Q29
L’éducation thérapeutique répond à un besoin pour le patient atteint d’une neuropathie périphérique inflammatoire chronique
Fabienne Pelé 1 , Jean-Philippe Planc¸on 2 , Magali Roure 1 , Charlotte Van Hespen 1 , Anne-Laure Ramelli 1 , Laëtitia Capelli 1 , Alain Créange 1,∗ 1 Équipe de coordination, réseau SINDEFI-SEP, Créteil, France 2 Président association franc¸aise contre les neuropathies périphériques, La Baule, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Créange) Introduction L’éducation thérapeutique du patient (ETP) a été développée dans différentes maladies chroniques afin d’améliorer l’autonomie du patient. Aucun programme n’a été créé pour les neuropathies périphériques inflammatoires (NPI). Objectifs Réaliser une journée d’ateliers dans le cadre d’un programme d’ETP dédié aux patients atteints de NPI, sur la base d’une enquête des attentes et des besoins des patients. Patients et méthodes Une journée d’ETP de patients atteints de NPI a été effectuée et divisée en plusieurs ateliers visant à développer des connaissances et des compétences : mieux connaître la maladie, mieux connaître les traitements, préparer sa consultation, estime de soi et activité physique adaptée. Une évaluation des ateliers a été effectuée en fin de journée ainsi qu’une évaluation à distance. Résultats La journée réunit 6 patients (3 femmes et 3 hommes) d’âge moyen 58 ± 8 ans Les pathologies (polyradiculonévrites chroniques n = 4, syndrome de Lewis-Sumner n = 1, neuropathie anti-MAG n = 1) évoluaient depuis 10 ans [4–17]. Aucun patient ne comprenait le terme de système nerveux périphérique, la notion d’inflammation ou incapacité. Plus de 70 % des patients considérèrent importants les ateliers sur les connaissances (maladie et traitements) et les compétences (préparer la consultation et activité physique). Discussion La journée d’ETP a montré le manque de connaissances des patients sur la maladie et ses traitements, ainsi que leur manque de compétences sur l’évaluation de leur incapacité, la préparation du dialogue avec le neurologue et le mode de vie compatible avec la maladie. Elle a montré également l’attente des patients en termes d’ETP. Conclusion L’ETP du patient atteint de NPI répond à un besoin et une attente du patient aussi bien en termes de connaissances que de compétences face à la maladie. Informations complémentaires Avec le soutien institutionnel du laboratoire Octapharma. Mots clés Patient ; Neuropathie périphérique ; Éducation thérapeutique Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2017.01.097
S75
Q30
La myosite à inclusions sporadique : une maladie inflammatoire ou dégénérative ? Intérêt de l’étude de la nécrose musculaire
Giulia Naim 1,∗ , Maëlle Guyot 2 , Nicolas Elie 2 , Jean-Jacques Parienti 3 , Olivier Boyer 4 , Franc¸oise Chapon 5 , Jean-Philippe Simon 5 1 Université normandie, unicaen, Caen, laboratoire Comete, U1075, Caen, France 2 Université Caen normandie, plateforme CMA bio3, Caen, France 3 Service de biostatistiques, recherche clinique, CHU de Caen, avenue de la Côte de Nacre, Caen, France 4 Université normandie, unirouen, physiopathologie, biothérapies des maladies inflammatoires et auto-immunes, Inserm U905, Rouen, France 5 Service d’anatomopathologie, CHU de Caen, avenue de la Côte de Nacre, Caen, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (G. Naim) Introduction La myosite à inclusions sporadique (sIBM) est une pathologie rare mais la plus fréquente des myopathies après 50 ans. Elle appartient aux myopathies inflammatoires idiopathiques mais résiste aux immunosuppresseurs et comporte des lésions histologiques dégénératives. Objectifs Évaluer l’intérêt de l’étude de la nécrose musculaire comme marqueur physiopathologique pouvant apporter des éléments en faveur d’une origine inflammatoire ou dégénérative de cette affection. Patients et méthodes L’étude est rétrospective et monocentrique. Les patients atteints de sIBM respectant les critères ENMC 2011 ont été inclus et ont été comparés à deux groupes contrôles atteints de myopathies génétiques (MG) et de myopathies inflammatoires idiopathiques (MII) hors sIBM. L’analyse principale repose sur la quantification et la topographie de la nécrose musculaire. Les données cliniques, biologiques et histologiques ont également été comparées. Résultats Le nombre de fibres en nécrose est faible. Le taux de nécrose moyen était significativement moindre dans le groupe MG (0,5‰) par rapport au groupe sIBM (8‰). Il n’existait pas de différence significative entre les groupes sIBM et MII (7‰). L’analyse de la topographie de la nécrose n’a pas montré de différence significative entre les groupes. La répartition des fibres en nécrose est équilibrée entre localisation centrale et périphérique. Discussion La délimitation initiale des fibres à l’aide de notre logiciel a permis une meilleure détection des fibres nécrotiques. La dispersion des taux de nécrose dans le groupe MII pourrait expliquer l’absence de signification statistique. En comparant les sIBM à des MII connues pour avoir une répartition périfasciculaire de la nécrose, la différence topographique pourrait devenir significative. Conclusion La nécrose ne semble pas être un élément déterminant dans l’étude physiopathologique des myosites à inclusions sporadiques. Mots clés Nécrose ; Physiopathologie ; Myosite à inclusions sporadique Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2017.01.098