JPddiatrPudriculture 1998
; 11 : 2 3 0 - 4
© Hsevier, Paris
PUI RICULTURE PRATIOUE
ducation des enfants dr panocytaires A Monnier CFTDE (Centre de formation au traitement 6 domicile de I'enfant), h6pital Necker-Enfants-Malades, 149/161, rue de S~vres, 75743 Paris cedex 15
Regu [e 2 mars 1997 ; accept6 le 14 mai 1998
'~ducation des enfants dr~panocytaires et de leur famille n&essite dans un premier temps une ~valuation des connaissances sur la maladie et la transmission g~n~tique. Ensuite, apr~s avoir lu avec la famille les mesures prophylactiques, une fiche est remise, pr~sentant les conseils aux patients ayant une dr~panocytose.
L
mesures prophylactiques Effectuer correctement les vaccinations usuelles ainsi que les suivantes : - vaccin antipneumococcique : les infections les plus frdquentes sont en effet les pneumopathies ~i pneumocoques. Les enfants vaccin& entre 6 mois et 1 an seront revaccinds 5 2 ans. Pour les enfants vaccinds entre 1 et 2 ans, le rappel est ~i faire ~t 3 ans. Pour les plus ~gds, rappel tousles 3 ans; - vaccin anti-Haemophilus B ; - vaccin contre l'Mpatite B : cette vaccination est indispensable en raison du risque de contamination transfusionnelie ; - antibiothdrapie prophylactique : Oracilline ® en continu jusqu'h l'~ge de 15 ans; - une suppldmentation en acide folique : 1 comprimd ~i 5 mg par jour, 10 jours par mois ; - assurer un bon apport hydrique, toujours important dans la pr&ention des crises douloureuses (1 L 1,5 L d'eau par jour). 230
Observer une hygi6ne de vie, un rythme rdgulier de sommeil, &iter l'accumulation de la fatigue. 12viter les changements brutaux de temp&ature (passage du chaud au froid, piscine en hiver, sdjours en altitude de 1 000 ~t 1 500 m). En ce qui concerne les voyages en avion sur grande ligne, il n'y a aucun probl6me si la cabine est pressuris&.
mesures curatives
domicile
En cas de crise drdpanocytaire bdnigne (douleur moddr&, fi&re < 38,5 °C) : repos au chaud, voire bain chaud. Antalgiques (aspirine, parac&amol). En cas de fi&re, qui peut &re le facteur d&lenchant d'une crise dr~panocytaire ou d'une ddglobulisation aigu~, l'utilisation d'antipyr&ique est conseill& (aspirine, Catalgine®). En cas de crise drdpanocytaire plus importante : consulter le mddecin traitant ou se prdsenter aux urgences de l'h6pital. ~n~in, u n suivi r6gulier en consultation tousles 3 b. 6 mois est fortement recommand~.
la chelation du fer par le Desf ral ® Les malades polytransfusds ddveloppent constamment une hdmochromatose (surcharge en fer). Afin de pr&e-
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nit ou de rdduire les complications de cette hdmochromatose post-transfusionnelle, le traitement ch6lateur du fer est indiqud chez tout malade soumis ?i des transfusions au long cours. En 1997, le seul mddicament chdlateur actifet disponible est la ddfdroxamine (Desf&al®). Les autres agents chdlateurs du fer potentiellement utilisables en clinique sont l'objet d'&aluations en cours. La drdpanocytose homozygote est une h6moglobinopathie qui ne n&essite pas, dans la plupart des cas, de traitement transfusionnel au long cours. Cependant, cette indication est pos& chez certains malades qui doivent alors recevoir un traitement chdlateur en association ~i la transfusion sanguine.
mat6riel utilis6 Actuellement, deux types de syst~me actif portable sont utilis& dans le cadre du C F T D E (Centre de formation au traitement ~ domicile de l'enfant) : - DB Santd : BP 16, 10190 Estissac, M e t M me Barbier, tdl : 03 25 70 33 11, fax : 03 25 70 34 08 ; - Michel Fr~res : 67, rue Robespierre, 93558 Montreuil cedex, M me Deschamps, tdl : 01 48 57 12 00, fax : O1 48 57 25 52.
modalit6s de prise en charge du mat6riel
NB. Le traitement ch~lateur du fer par le Desf~ral~ ne doit pas ~trefait lorsque la ferritine sdrique est 2~un taux dgal ou infdrieur ~ 500 ng/mL.
Deux possibilitds sont prises en charge par la Sdcuritd sociale : l'achat et la location.
pr6sentation du produit
achat : co~t 8 930 francs TI"C
La boite comprend : - un flacon de poudre = 500 mg de Desfdral ® ; - un flacon de solvant ; - une ampoule d'eau pour prdparation injectable autocassable = 5 mL. I1 est habituel de diluer un flacon de 500 mg de Desfdral ® avec 5 mL d'eau pour prdparation injectable. Pour rdduire le volume injectd en sous-cutand, il est possible de concentrer le Desfdral ® en diluant la poudre avec une plus petite quantitd d'eau pour prdparation injectable. On peut concentrer tousles jours un peu plus le Desfdral ® jusqu'~i obtenir la concentration qui sera la mieux support& (qui ne provoquera pas de douleur lots de l'injection). Par exemple : - le premier soir, diluer le flacon de 500 mg de Desfdral ® dans 5 mL d'eau pour prdparation injectable (l'ampoule enti~re) ; - le deuxi~me soir, diluer le flacon de 500 mg de Desf6ral® dans 4,5 mL d'eau pour prdparation injectable. Si l'injection est bien supportde et si aucune douleur n'est apparue, le troisi~me soir, diluer le flacon de 500 mg de Desf6ral®dans 4 mL d'eau pour prdparation injectable. On connait ainsi au bout de quelques jours la concentration maximale support& par l'enfant, qui peut &re de 2,5 ou 3 mL.
Faire remplir une demande d'entente pr&lable libell& de la fa~on suivante : achat d'un syst~me actif portable +
consommables. Eentente pr&lable doit &re sign& par le mddecin prescripteur et adress& par courrier ~i la S&uritd sociale. Si le patient est pris en charge ~i 100 %, le patient reqoit ~ son domicile dans les 15 jours le feuillet C de la demande d'entente prdalable avec accord de la Sdcuritd sociale. Le patient dolt envoyer un cheque du montant de la pompe ~tla firme. I1 re~oit dans les 48 heures sa pompe avec une facture acquitt& qu'il adresse ~t son centre de S&uritd sociale afin d'&re rembours& La firme attend 30 jours avant d'encaisser le cheque.
location Einfirmi~re du C F T D E contacte un prestataire de services pour la livraison du syst~me actif portable. Les ordonnances pour la location du syst~me actifportable et les consommables sont transmises au prestataire de services accompagn&s de la photocopie de la carte de S&uritd sociale.
r6unir le mat6riel n6cessaire pour la pr6paration et la pose du Desf6rol ® par voie sous-cutan6e
posologie Voie d'administration
Dose
Durde
IntramUSculaire Sous.Cutaade Intraveineuse
10 ~ 20 mg/kg 30 ~40 mg/kg 50 ~ 100 mg/kg
8 h-lO h,12 h 8 h-12 h
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Alcool ~ 70 ° Desf6ral ® prescrit (solvant + flacon) S e t . ch61ation du fer ~ : - compresses - seringue 20 mL BD 231
- pompeuse - dpicr~nienne avec prolongateur - pansement Syst~me actif portable.
par voie intraveineuse (a travers une chambre implantable) B&adine ® rouge et jaune Desf~ral ® Set de remplissage Set de pose : - masque - charlotte - gants - champ - aiguille pour piquer 5- travers la chambre Syst~me actif portable Miroir si le patient se pique lui-m~me.
lavage des mains Utiliser du savon liquide. Mouiller les mains avant de les savonner puis commencer 5-frotter : une main aprhs l'autre, les paumes, entres les doigts et les ongles, le dos des mains, les poignets, les avant-bras. Rincer : commencer par les mains en faisant couler l'eau du haut des doigts vers les poignets, puis continuer 5-rincer en faisant s'dcouler l'eau des poignets vers les coudes. S4cher : avec un papier absorbant type Sopalin ® en tamponnant du haut des mains vers les poignets et les avant-bras. Important : le patient ainsi que ses parents doivent respecter la chronologie du lavage des mains, car s'il ne s'agit que d'une sous-cutande au moment de l'apprentissage, le traitement peut &oluer et le patient peut &re amend dans les anndes 5- venir 5- avoir un traitement en intraveineux 5- travers un cathdter 5- chambre implantable. Cette dernihre doit &re manipul4e de fagon st&ile. Une parfaite connaissance et maltrise des rhgles d'asepsie de base sont indispensables.
administration par vole sous-cuton~e (cf planche 1) lieux d'injections par voie sous-cutan~e Les injections par voie sous-cutan& peuvent s'effectuer dans les bras, les cuisses ou dans la rdgion abdominale. I1 faut varier les points d'injections tousles soirs. 232
techniques d'injection par voie sous-cutan~e (cf planche 2) effets ind~sirables Douleurs au point d'injection : les douleurs au point d'injection peuvent &re &it&s en respectant la technique d'injection : sous-cutan& profonde, aiguille 5-45 °. Nodules : les nodules peuvent facilement &re dvitds en variant les lieux d'injection. En cas de nodules, on peut utiliser soit de l'Osmogel ®, pommade 5- passer sur le nodule en massant, soit de l'antiflogistine (p~te 5_faire chauffer au bain-marie, 5- appliquer tiSde sur le nodule et 5- laisser 20 min). Autres effets ind&irables : un prurit local, des rashs cutan&, et parfois des r&ctions anaphylacto'/des surviennent au cours du traitement. Des programmes de ddsensibilisation (arrSt, reprise progressive 5-doses faibles, antihistaminiques) permettent dans la plupart des cas de revenir aux doses ant&ieures en toute s&uritd.
contre-indications Une hypersensibilitd au Desf&al ® ndcessite l'arr& ddfinitif du traitement. Une infection bactdrienne &olutive exige un art& temporaire. II est conseilld, devant les signes cliniques suivants : fi~vre, mal au ventre, diarrhde, d'arr&er le traitement et de consulter un mddecin. En effet, s'il s'agit d'une infection 5- Yersinia (germe 5- l'origine d'infection intestinale), le Desf&al ® peut aggraver la maladie puisqu'il favorise la prolif&ation du germe. Des complications oculaires et auditives ont ~td observdes chez les patients peu surchargds en fer soumis 5- des doses fortes de Desf&al ®. En gdn&al, ces complications rdgressent 5- l'arr& temporaire du traitement chdlateur. Le Desf&al ® est contre-indiqud durant une grossesse.
conclusion Notre exp&ience montre que dans le traitement de la chdlation du fer, la compliance du patient au traitement n'est pas toujours tr~s bonne, car il est trSs contraignant. Depuis peu, nous nous orientons vers un traitement sur 48 heures en continu 5- l'aide d'un syst~me ambulatoire ddj5- utilisd dans l'antibiothdrapie intraveineuse 5- domicile. Les quelques essais effectu& semblent satisfaisants. Nous esp&ons, ainsi, amdliorer le confort des patients et obtenir une meilleure compliance au traitement.
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PUI~RICULTURE PRATIQUE
Planche 1 Administration par voie sous-cutan~e
5. Adapter I'aiguille sur la pompeuse.
10. Agiter le flacon en le prenant entre les deux mains jusqu'6 ce que le produit soit limpide.
1. Ouvrir le sachet contenant le materiel sterile: aiguille, ~picr6nienne, seringue.
6. Aspirer le solvant (eau pour preparation injectable).
11. Aspirer le produit dilu~ en ~vitant de mettre les doigts sur le piston de la seringue.
2. V~rifier toutes les dates p~remption (sets + Desf~ral®).
de
7. Injecter le solvant dans le flacon de Desf~ral®.
12. Adapter la seringue pleine sur I'~picr~nienne.
3. D~sinfecter le bouchon du flacon avec un tampon alcoolis~.
8. Retirer I'ensemble aiguille + seringue.
:
4. Casser I'extr~mit~ de I'ampoule de solvant avec une compresse.
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13. Purger le prolongateur et I'~picranienne: faire perler une goutte au bout de I'aiguille.
9. Prot6ger I'aiguille avec son copuchon.
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PUERICULTUREPRATIQUE
Planche 2. Techniques d'injection par voie sous-cutan(~e
1. D~sinfecter la peau avec une compresse imbib~e d'alcool en partant d'un point central puis en d~crivant des cercles sans jamais revenir en arri~re.
3. Introduire I'aiguille ~ 45 °, I'ouverture du biseau tourn~e vers le bas sous la peau, d'un mouvement s~r et ferme, sans h~sitation.
5. Fixer I'aiguille en plaquant les ailettes sur la peau; ne pas oublier la boucle de s~curit~.
2. Pincer Io peau entre le pouce et I'index.
4. Aspirer en tirant le piston vers soi. Si le sang apparalt dons la seringue, vous ~tes dans un micro-vaisseau: bouger I~g~rement I'aiguille, aspirer de nouveau; s'il y o toujours presence de sang, retirer I'aiguille et repiquer 6 un autre endroit en changeant I'aiguille.
6. Coller le pansement dessus. Puis, adapter Io seringue sur le syst~me actif portable. V~rifier le d~bit avant de mettre en marche I'appatell.
Pour connaffre le d~bit: si I'appareil est en mL/h, il suffit de diviser le volume contenu dans la seringue par la dur~e de la perfusion souhait~e : V = 15 mL, 6 passer en 12 h, soit 15 mL/12 = 1,25 mL/h.
Epiderme Derme Hypoderme
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