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Elastosis focal lineal
222.958
CASO CLÍNICO
Elastosis focal lineal Fernando Valdésa, Juan Manuel Calzadab y Ana Caparrinib a
Unidad de Dermatología. Hospital da Costa. Burela. Lugo. España. Servicio de Anatomía Patológica. Hospital da Costa. Burela. Lugo. España.
b
La elastosis focal lineal (EFL) es un proceso dermatológico poco descrito que, si bien se caracteriza por su carácter asintomático y curso benigno, es muy importante conocer debido al diagnóstico diferencial clínico que plantea con otras entidades con potencial repercusión sistémica. CASO CLÍNICO Mujer de 34 años de edad, sin antecedentes personales de interés, que consulta por unas lesiones lineales localizadas en la espalda y de varios años de evolución, asintomáticas y estables, para las que no había recibido tratamiento alguno. Presentaba en la región lumbar unas placas de morfología lineal, de 7-10 cm de longitud, tonalidad amarillenta y no descamativas ni infiltradas a la palpación. No refería cambios ponderales ni aplicación previa de corticoides en la zona. A su vez, refería tener estrías en las caderas en relación con un embarazo previo (fig. 1). Se procedió a la realización de una biopsia cutánea que detectó un material fibrilar basófilo entre los haces de colágeno en la dermis reticular, que en la tinción con orceína correspondió a fibras elásticas fragmentadas (figs. 2 y 3). La tinción de von Kossa resultó negativa. Se estableció de esta forma el diagnóstico de EFL.
COMENTARIO La EFL fue descrita en 1989 por Burket et al1. Desde entonces se han publicado tan sólo 20 casos hasta 20042, aunque probablemente sea un cuadro infradiagnosticado debido al desconocimiento de su existencia. En la descripción inicial de Burket et al se recogían 3 casos de varones mayores de 69 años, lo cual parecía ser un carácter distintivo de esta enfermedad; pero después se han publicado otros muchos trabajos con pacientes más jóvenes3-9. Afecta principalmente a varones. De todos los casos publicados hasta la fecha, tan sólo se ha descrito en 5 mujeres, y éste es el sexto3,6,8,10,11. Las lesiones se localizan en la región dorsolumbar, aunque se ha descrito de forma aislada otras zonas afectas, como las piernas o la cara3,10,12. En muchos casos, como sucedió con nuestra paciente, las lesiones de EFL
Correspondencia: Dr. F. Valdés. Unidad de Dermatología. Hospital da Costa. Rafael Vior, s/n. 27880 Burela. Lugo. España. Correo electrónico: [email protected]
Figura 1. Placas amarillentas lineales en la región lumbar.
se relacionan con estrías de distensión5,11. Las lesiones típicas de EFL son placas amarillentas de morfología lineal, bien definidas, no erosionadas ni infiltradas y de superficie lisa, con tendencia a agruparse, pero sin llegar a confluir. No tienen predilección racial y son de carácter estable y asintomático. No tienen relación con ningún tipo de afección sistémica y no responden a tratamientos convencionales. Se ha visto cierta regresión de las lesiones usando una asociación de extracto de centella asiática y crema fotoprotec-tora12. La etiología es desconocida, pero se ha apuntado a factores mecánicos, genéticos u hormonales. Los factores mecánicos se explican por la localización de las lesiones en la región dorsolumbar, zona sometida a continuo estrés mecánico con traumatismos repetidos, como pueden ser los movimientos de flexoextensión. Los factores hormonales han sido justificados por el hecho de que la mayor parte de los casos descritos afectan a varones. La causa genética se ha esgrimido ante la descripción de casos familiares9 y la concomitancia de la EFL y otros trastornos que afectan
Figura 2. Material basófilo fibrilar en la dermis reticular (H-E, ⫻200). Piel. 2008;23(8):407-9
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Valdés F et al. Elastosis focal lineal
Figura 3. Fibras elásticas fragmentadas (orceína, ⫻400).
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a las fibras elásticas en un mismo paciente10. La patogenia también se desconoce, aunque algunos autores aventuran la posibilidad de que un proceso de elastólisis inicial, mediado por proteasas que degradarían la elastina y las proteínas fibrilares de las fibras elásticas, sea el desencadenante de las lesiones, y que luego se produciría una elastogénesis alterada que conllevaría la aparición de elastosis10. Una postura similar adoptan los que defienden que podría tratarse de un proceso nevoide o hamartomatoso caracterizado por un proceso degenerativo-regenerativo de las fibras elásticas dérmicas7. Para otros podría tratarse de un proceso regenerativo tipo queloide de las estrías de distensión, dado que las fibras colágenas están hipertróficas y las fibras elásticas, engrosadas5,10,13. En la microscopia óptica, la epidermis y la dermis papilar son normales, pero hay un aumento de fibras elásticas en la dermis reticular hasta en un 100% respecto a la piel normal6. Aunque hay casos aislados que presentan disminución de las fibras elásticas4. Las fibras elásticas aparecen con morfologías onduladas, finas o fragmentadas entre los haces de colágeno. Las fibras elásticas en la dermis papilar y las fibras colágenas son normales. Al examen ultraestructural, se detectan materiales electrondensos que corresponden a elastina degenerada junto con fibras elásticas fragmentadas4,5. La importancia de la EFL radica en el diagnóstico diferencial, que conlleva otros cuadros como los xantomas lineales, el seudoxantoma elástico, las estrías de distensión, el síndrome de Buschke-Ollendorff, la elastólisis dérmica papilar similar al seudoxantoma elástico, la elastosis dérmica focal tardía y el eritema flagelado por bleomicina. Respecto a los xantomas lineales, cabe decir que son característicos de la disbetalipoproteinemia familiar Piel. 2008;23(8):407-9
(hiperlipoproteinemia tipo III). Esta enfermedad afecta a adultos y se suele asociar a cardiopatía coronaria y vasculopatía periférica prematuras. Se produce por un aumento en la concentración plasmática de quilomicrones y lipoproteínas de muy baja densidad. Los xantomas lineales pueden afectar a las palmas, las plantas y los dedos de manos y pies. Por su morfología lineal y coloración amarillenta pueden confundirse con lesiones de EFL aunque su localización y características histológicas, con la presencia de histiocitos vacuolados repletos de gotas lipídicas, sirven para distinguir ambos procesos. El seudoxantoma elástico es una enfermedad hereditaria de carácter autosómico recesivo, aunque se han descrito formas dominantes y casos adquiridos. Por su potencial gravedad, es el principal diagnóstico que descartar ante un paciente con lesiones compatibles con EFL. El gen alterado se localiza en el brazo corto del cromosoma 16 y se caracteriza por la presencia de fibras elásticas calcificadas en la piel, la retina y el aparato cardiovascular. Las primeras manifestaciones clínicas son frecuentemente cutáneas, con placas amarillentas en empedrado y de consistencia laxa en zonas flexurales como el cuello, las axilas y las ingles. También pueden afectarse las membranas mucosas con lesiones en las cavidades oral, vaginal y rectal. Otras manifestaciones son las estrías angioides en la retina, que pueden ocasionar ceguera, enfermedad vascular oclusiva con cardiopatía isquémica, claudicación intermitente o sangrado digestivo. Tiene un carácter progresivo durante la infancia y la adolescencia, con tendencia a estabilizarse en la edad adulta. En la histología encontramos un aumento de fibras elásticas fragmentadas y calcificadas en la dermis media. Las estrías de distensión se caracterizan por lesiones atróficas violáceas o nacaradas. Son más frecuentes en mujeres embarazadas o durante la pubertad, a consecuencia de estiramientos bruscos de la piel, que también surgen por la administración de corticoides tópicos u orales o de forma endógena, como en el síndrome de Cushing. Se suelen localizar en el tronco, la región inguinal, las nalgas y las mamas. Presentan atrofia epidérmica con disminución de las fibras elásticas en la dermis papilar. El síndrome de Buschke-Ollendorff es una enfermedad de patrón hereditario autosómico dominante que asocia nevos del tejido conectivo denominados dermatofibrosis lenticular diseminada, con lesiones óseas de esclerosis u osteopoiquilosis. En la histología se detectan acumulaciones de elastina sin fragmentación ni depósitos de calcio. La elastólisis dérmica papilar similar al seudoxantoma elástico es un cuadro descrito en 1992 en pacientes ancianos con lesiones que parecen seudoxantoma elástico y se localizan en el cuello, los muslos, las ingles, las axilas, las fosas antecubitales y los huecos poplíteos; histológicamente corresponden a una pérdida de fibras elásticas en la dermis papilar14. La elastosis dérmica focal tardía fue descrita en 1995
Valdés F et al. Elastosis focal lineal
en 2 pacientes con pápulas amarillentas asintomáticas en los muslos y el abdomen, que parecían lesiones de seudoxantoma elástico. La histología presenta elastosis focal con fibras elásticas de apariencia normal en la dermis media y profunda15. Por último, el eritema flagelado por bleomicina se localiza en el tronco o las extremidades superiores y comienza con lesiones urticariformes que evolucionan a máculas hipercromáticas postinflamatorias16. BIBLIOGRAFÍA 1. Burket JM, Zelickson AS, Padilla RS. Linear focal elastosis (elastotic striae). J Am Acad Dermatol. 1989;20:633-6. 2. Pec J, Chromej I. Linear focal elastosis: what’s new? J Eur Acad Dermatol Venereol. 2004;18:247-9. 3. Ramlogan D, Tan BB, Garrido M. Linear focal elastosis. Br J Dermatol. 2001; 145:188-90. 4. Choi SW, Lee JH, Woo HJ, Park CJ, Yi JY, Song KY, et al. Two cases of linear focal elastosis: different histopathologic findings. Int J Dermatol. 2000;39:207-9. 5. Hashimoto K. Linear focal elastosis: Keloidal repair of striae distensae. J Am Acad Dermatol. 1998;39:309-13.
6. Breier F, Trautinger F, Jurecka W, Honigsmann H. Linear focal elastosis (elastotic striae): increased number of elastic fibres determined by a video measuring system. Br J Dermatol. 1997;137:955-7. 7. Tamada Y, Yokochi K, Ikeya T, Nakagomi Y, Miyake T, Hara K. Linear focal elastosis: a review of three cases in young Japanese men. J Am Acad Dermatol. 1997;36:301-3. 8. Trueb RM, Fellas AS. Lineare fokale elastose (elastotische striae). Hautarzt. 1995;46:346-8. 9. Moiin A, Hashimoto K. Linear focal elastosis in a young black man: a new presentation. J Am Acad Dermatol. 1994;30:874-7. 10. Akagi A, Tajima S, Kawada A, Ishibashi A. Coexistence of pseudoxanthoma elasticum-like papillary dermal elastolysis and linear focal dermal elastosis. J Am Acad Dermatol. 2002;47:S189-92. 11. Hagari Y, Norimoto M, Mihara M. Linear focal elastosis associated with striae distensae in an elderly woman. Cutis. 1997;60:246-8. 12. Inaloz HS, Kirtak N, Karakok M, Ozgoztasi O. Facial linear focal elastosis: a case report. Int J Dermatol. 2003;42:558-60. 13. Pui JC, Arroyo M, Heintz P. Linear focal elastosis: histopathologic diagnosis of an uncommon dermal elastosis. J Drugs Dermatol. 2003;2:79-83. 14. Rongioletti F, Rebora A. Pseudoxanthoma elasticum-like papillary dermal elastolysis. J Am Acad Dermatol. 1992;26:648-50. 15. Tajima S, Shimizu K, Izumi T, Kurihara S, Harada T. Late-onset focal dermal elastosis: clinical and histological features. Br J Dermatol. 1995;133:303-5. 16. Abess A, Keel DM, Graham BS. Flagellate hyperpigmentation following intralesional bleomycin treatment of verruca plantaris. Arch Dermatol. 2003;139: 337-9.
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La elastosis focal lineal (EFL) es un proceso dermatológico poco descrito que, si bien se caracteriza por su carácter asintomático y curso benigno, es muy importante conocer debido al diagnóstico diferencial clínico que plantea con otras entidades con potencial repercusión sistémica. CASO CLÍNICO Mujer de 34 años de edad, sin antecedentes personales de interés, que consulta por unas lesiones lineales localizadas en la espalda y de varios años de evolución, asintomáticas y estables, para las que no había recibido tratamiento alguno. Presentaba en la región lumbar unas placas de morfología lineal, de 7-10 cm de longitud, tonalidad amarillenta y no descamativas ni infiltradas a la palpación. No refería cambios ponderales ni aplicación previa de corticoides en la zona. A su vez, refería tener estrías en las caderas en relación con un embarazo previo (fig. 1). Se procedió a la realización de una biopsia cutánea que detectó un material fibrilar basófilo entre los haces de colágeno en la dermis reticular, que en la tinción con orceína correspondió a fibras elásticas fragmentadas (figs. 2 y 3). La tinción de von Kossa resultó negativa. Se estableció de esta forma el diagnóstico de EFL.
COMENTARIO La EFL fue descrita en 1989 por Burket et al1. Desde entonces se han publicado tan sólo 20 casos hasta 20042, aunque probablemente sea un cuadro infradiagnosticado debido al desconocimiento de su existencia. En la descripción inicial de Burket et al se recogían 3 casos de varones mayores de 69 años, lo cual parecía ser un carácter distintivo de esta enfermedad; pero después se han publicado otros muchos trabajos con pacientes más jóvenes3-9. Afecta principalmente a varones. De todos los casos publicados hasta la fecha, tan sólo se ha descrito en 5 mujeres, y éste es el sexto3,6,8,10,11. Las lesiones se localizan en la región dorsolumbar, aunque se ha descrito de forma aislada otras zonas afectas, como las piernas o la cara3,10,12. En muchos casos, como sucedió con nuestra paciente, las lesiones de EFL
Correspondencia: Dr. F. Valdés. Unidad de Dermatología. Hospital da Costa. Rafael Vior, s/n. 27880 Burela. Lugo. España. Correo electrónico: [email protected]
Figura 1. Placas amarillentas lineales en la región lumbar.
se relacionan con estrías de distensión5,11. Las lesiones típicas de EFL son placas amarillentas de morfología lineal, bien definidas, no erosionadas ni infiltradas y de superficie lisa, con tendencia a agruparse, pero sin llegar a confluir. No tienen predilección racial y son de carácter estable y asintomático. No tienen relación con ningún tipo de afección sistémica y no responden a tratamientos convencionales. Se ha visto cierta regresión de las lesiones usando una asociación de extracto de centella asiática y crema fotoprotec-tora12. La etiología es desconocida, pero se ha apuntado a factores mecánicos, genéticos u hormonales. Los factores mecánicos se explican por la localización de las lesiones en la región dorsolumbar, zona sometida a continuo estrés mecánico con traumatismos repetidos, como pueden ser los movimientos de flexoextensión. Los factores hormonales han sido justificados por el hecho de que la mayor parte de los casos descritos afectan a varones. La causa genética se ha esgrimido ante la descripción de casos familiares9 y la concomitancia de la EFL y otros trastornos que afectan
Figura 2. Material basófilo fibrilar en la dermis reticular (H-E, ⫻200). Piel. 2008;23(8):407-9
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Figura 3. Fibras elásticas fragmentadas (orceína, ⫻400).
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a las fibras elásticas en un mismo paciente10. La patogenia también se desconoce, aunque algunos autores aventuran la posibilidad de que un proceso de elastólisis inicial, mediado por proteasas que degradarían la elastina y las proteínas fibrilares de las fibras elásticas, sea el desencadenante de las lesiones, y que luego se produciría una elastogénesis alterada que conllevaría la aparición de elastosis10. Una postura similar adoptan los que defienden que podría tratarse de un proceso nevoide o hamartomatoso caracterizado por un proceso degenerativo-regenerativo de las fibras elásticas dérmicas7. Para otros podría tratarse de un proceso regenerativo tipo queloide de las estrías de distensión, dado que las fibras colágenas están hipertróficas y las fibras elásticas, engrosadas5,10,13. En la microscopia óptica, la epidermis y la dermis papilar son normales, pero hay un aumento de fibras elásticas en la dermis reticular hasta en un 100% respecto a la piel normal6. Aunque hay casos aislados que presentan disminución de las fibras elásticas4. Las fibras elásticas aparecen con morfologías onduladas, finas o fragmentadas entre los haces de colágeno. Las fibras elásticas en la dermis papilar y las fibras colágenas son normales. Al examen ultraestructural, se detectan materiales electrondensos que corresponden a elastina degenerada junto con fibras elásticas fragmentadas4,5. La importancia de la EFL radica en el diagnóstico diferencial, que conlleva otros cuadros como los xantomas lineales, el seudoxantoma elástico, las estrías de distensión, el síndrome de Buschke-Ollendorff, la elastólisis dérmica papilar similar al seudoxantoma elástico, la elastosis dérmica focal tardía y el eritema flagelado por bleomicina. Respecto a los xantomas lineales, cabe decir que son característicos de la disbetalipoproteinemia familiar Piel. 2008;23(8):407-9
(hiperlipoproteinemia tipo III). Esta enfermedad afecta a adultos y se suele asociar a cardiopatía coronaria y vasculopatía periférica prematuras. Se produce por un aumento en la concentración plasmática de quilomicrones y lipoproteínas de muy baja densidad. Los xantomas lineales pueden afectar a las palmas, las plantas y los dedos de manos y pies. Por su morfología lineal y coloración amarillenta pueden confundirse con lesiones de EFL aunque su localización y características histológicas, con la presencia de histiocitos vacuolados repletos de gotas lipídicas, sirven para distinguir ambos procesos. El seudoxantoma elástico es una enfermedad hereditaria de carácter autosómico recesivo, aunque se han descrito formas dominantes y casos adquiridos. Por su potencial gravedad, es el principal diagnóstico que descartar ante un paciente con lesiones compatibles con EFL. El gen alterado se localiza en el brazo corto del cromosoma 16 y se caracteriza por la presencia de fibras elásticas calcificadas en la piel, la retina y el aparato cardiovascular. Las primeras manifestaciones clínicas son frecuentemente cutáneas, con placas amarillentas en empedrado y de consistencia laxa en zonas flexurales como el cuello, las axilas y las ingles. También pueden afectarse las membranas mucosas con lesiones en las cavidades oral, vaginal y rectal. Otras manifestaciones son las estrías angioides en la retina, que pueden ocasionar ceguera, enfermedad vascular oclusiva con cardiopatía isquémica, claudicación intermitente o sangrado digestivo. Tiene un carácter progresivo durante la infancia y la adolescencia, con tendencia a estabilizarse en la edad adulta. En la histología encontramos un aumento de fibras elásticas fragmentadas y calcificadas en la dermis media. Las estrías de distensión se caracterizan por lesiones atróficas violáceas o nacaradas. Son más frecuentes en mujeres embarazadas o durante la pubertad, a consecuencia de estiramientos bruscos de la piel, que también surgen por la administración de corticoides tópicos u orales o de forma endógena, como en el síndrome de Cushing. Se suelen localizar en el tronco, la región inguinal, las nalgas y las mamas. Presentan atrofia epidérmica con disminución de las fibras elásticas en la dermis papilar. El síndrome de Buschke-Ollendorff es una enfermedad de patrón hereditario autosómico dominante que asocia nevos del tejido conectivo denominados dermatofibrosis lenticular diseminada, con lesiones óseas de esclerosis u osteopoiquilosis. En la histología se detectan acumulaciones de elastina sin fragmentación ni depósitos de calcio. La elastólisis dérmica papilar similar al seudoxantoma elástico es un cuadro descrito en 1992 en pacientes ancianos con lesiones que parecen seudoxantoma elástico y se localizan en el cuello, los muslos, las ingles, las axilas, las fosas antecubitales y los huecos poplíteos; histológicamente corresponden a una pérdida de fibras elásticas en la dermis papilar14. La elastosis dérmica focal tardía fue descrita en 1995
Valdés F et al. Elastosis focal lineal
en 2 pacientes con pápulas amarillentas asintomáticas en los muslos y el abdomen, que parecían lesiones de seudoxantoma elástico. La histología presenta elastosis focal con fibras elásticas de apariencia normal en la dermis media y profunda15. Por último, el eritema flagelado por bleomicina se localiza en el tronco o las extremidades superiores y comienza con lesiones urticariformes que evolucionan a máculas hipercromáticas postinflamatorias16. BIBLIOGRAFÍA 1. Burket JM, Zelickson AS, Padilla RS. Linear focal elastosis (elastotic striae). J Am Acad Dermatol. 1989;20:633-6. 2. Pec J, Chromej I. Linear focal elastosis: what’s new? J Eur Acad Dermatol Venereol. 2004;18:247-9. 3. Ramlogan D, Tan BB, Garrido M. Linear focal elastosis. Br J Dermatol. 2001; 145:188-90. 4. Choi SW, Lee JH, Woo HJ, Park CJ, Yi JY, Song KY, et al. Two cases of linear focal elastosis: different histopathologic findings. Int J Dermatol. 2000;39:207-9. 5. Hashimoto K. Linear focal elastosis: Keloidal repair of striae distensae. J Am Acad Dermatol. 1998;39:309-13.
6. Breier F, Trautinger F, Jurecka W, Honigsmann H. Linear focal elastosis (elastotic striae): increased number of elastic fibres determined by a video measuring system. Br J Dermatol. 1997;137:955-7. 7. Tamada Y, Yokochi K, Ikeya T, Nakagomi Y, Miyake T, Hara K. Linear focal elastosis: a review of three cases in young Japanese men. J Am Acad Dermatol. 1997;36:301-3. 8. Trueb RM, Fellas AS. Lineare fokale elastose (elastotische striae). Hautarzt. 1995;46:346-8. 9. Moiin A, Hashimoto K. Linear focal elastosis in a young black man: a new presentation. J Am Acad Dermatol. 1994;30:874-7. 10. Akagi A, Tajima S, Kawada A, Ishibashi A. Coexistence of pseudoxanthoma elasticum-like papillary dermal elastolysis and linear focal dermal elastosis. J Am Acad Dermatol. 2002;47:S189-92. 11. Hagari Y, Norimoto M, Mihara M. Linear focal elastosis associated with striae distensae in an elderly woman. Cutis. 1997;60:246-8. 12. Inaloz HS, Kirtak N, Karakok M, Ozgoztasi O. Facial linear focal elastosis: a case report. Int J Dermatol. 2003;42:558-60. 13. Pui JC, Arroyo M, Heintz P. Linear focal elastosis: histopathologic diagnosis of an uncommon dermal elastosis. J Drugs Dermatol. 2003;2:79-83. 14. Rongioletti F, Rebora A. Pseudoxanthoma elasticum-like papillary dermal elastolysis. J Am Acad Dermatol. 1992;26:648-50. 15. Tajima S, Shimizu K, Izumi T, Kurihara S, Harada T. Late-onset focal dermal elastosis: clinical and histological features. Br J Dermatol. 1995;133:303-5. 16. Abess A, Keel DM, Graham BS. Flagellate hyperpigmentation following intralesional bleomycin treatment of verruca plantaris. Arch Dermatol. 2003;139: 337-9.
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