Morfea lineal en extremidad inferior

Coderreolos lectores Morfea lineal en extremidad inferior Sr. Director: Mujer de 49 años que presentaba una depresión en la nalga izquierda de 14  años de evolución. Desde su aparición la lesión le producía tirantez y dolor en algunas posturas, principalmente en sedestación y decubito supino. La paciente no presentaba otras alteraciones cutáneas ni síntomas sistémicos acompañantes. En la exploración física con la cadera extendida, la nalga izquierda presentaba aspecto de piel de naranja, con dos depresiones puntuales, sin observarse alteraciones en el color o consistencia de la piel (fig. 1). Sin embargo, al flexionar la cadera aparecía una placa deprimida de unos 20 × 5 cm dispuesta de forma lineal desde la región glútea izquierda hacia la porción superior del muslo (fig.  2) que no limitaba la movilidad. Las analíticas generales realizadas fueron normales. Los anticuerpos antinucleares (ANA), anti-ADN, anti-Scl70 y anti-Jo1 fueron negativos. La radiografía de cadera y muslo izquierdo no mostró alteraciones. El estudio por reumatología descartó afección articular inflamatoria. La biopsia realizada mostró una epidermis adelgazada con depósito marcado de melanina en la capa basal. En la dermis había extensas áreas de fibrosis, con depósito de fibras colágenas tanto en dermis papilar como reticular. No había componente inflamatorio ni anejos cutáneos. La placa ha permanecido estable desde su aparición, por lo que se ha optado por realizar un tratamiento conservador. La esclerodermia o morfea lineal es una enfermedad cutánea que puede afectar a la dermis, el tejido subcutáneo, el músculo y el hueso subyacente. Se manifiesta como una o más placas induradas de distribución lineal y asimétrica, que con mayor frecuencia afecta a las extremidades, sobre todo inferiores, y también a la cara y el cuero cabelludo. La mayoría de los casos (67%) se diagnostican antes de los 18 años de edad y la distribución por sexos es similar1,2. Su patogenia es desconocida, aunque la activación de los fibroblastos se ha relacionado con factores ambientales que pueden lesionar las células endoteliales, como alcohol, sílice, radiaciones, traumatismos, nicotina o luz ultravioleta3. También pueden existir factores inmunológicos o autoinmunitarios relacionados, ya que algunas esclerodermias lineales se asocian a enfermedades autoinmunitarias y muestran ANA positivos. La morfea lineal se clasifica en tres tipos: morfea o esclerodermia lineal, en golpe de sable que afecta al cuero cabelludo y, por último, existe una forma de hemiatrofia facial progresiva conocida con el nombre de síndrome de Parry-Romberg4. Clínicamente, la morfea suele comenzar con edema localizado, alrededor del que aparecen bordes activos violáceos o eritematosos. Posteriormente, se inicia un endurecimiento de la piel en la parte central que puede progresar centrífugamente y gradualmente da lugar a lesiones escleróticas o atróficas de color marfileño5. En la morfea lineal, la esclerosis se dispone linealmente y puede afectar tanto a la dermis como al tejido celular subcutáneo y planos subyacentes (músculo y hueso). En los casos de compromiso profundo es difícil observar los cambios de coloración en las placas y la atrofia es la manifestación más evidente. Histológicamente se distinguen dos estadios: inflamatorio y esclerótico. Inicialmente existe un infiltrado inflamatorio de predominio linfocitario perivascular e intersticial, con fibras de colágeno gruesas en la dermis reticular. Posteriormente aumentan los haces

Figura 1. Lesiones deprimidas en la nalga izquierda sin alteraciones del color o la consistencia de la piel.

Figura 2. Lesión lineal deprimida dispuesta linealmente desde el glúteo al muslo izquierdo.

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de colágeno dérmicos, desaparece el infiltrado inflamatorio, aparecen fibras de colágeno hialinizadas en grasa subcutánea y se pierden los anejos cutáneos3. Se trata de una enfermedad que tiene tendencia a mejorar, pero muy pocas veces se resuelve o se cura. Con poca frecuencia puede progresar a esclerodermia sistémica. Como consecuencia de la morfea lineal pueden aparecer manifestaciones articulares y neurológicas por el compromiso de estructuras subyacentes: artralgias, sinovitis, anormalidades vertebrales, contracturas musculares, acortamiento de extremidades, epilepsia, neuropatía, como síndrome del túnel carpiano, etc.1,6. Actualmente no se dispone de exámenes de laboratorio que diagnostiquen o predigan la evolución de la enfermedad, aunque existen estudios que han detectado un aumento de ANA en personas con morfea lineal. Por otra parte, no se ha demostrado evidencia de la relación de Borrelia burgdorferi con esclerodermia localizada. No hay evidencias que demuestren un tratamiento efectivo para la esclerodermia lineal. Se han empleado corticoides sistémicos o intralesionales, tacrolimus tópico, colchicina, hidroxicloroquina, dpenicilamina, aminobenzoato potásico y vitamina E con escasos resultados3.

Celia Borrego-Gonzáleza, Isabel M. Coronel-Pérezb y Elena M. Rodríguez-Reyb aMedicina

Familiar y Comunitaria. Centro de Salud La Puebla de Cazalla. Área Sanitaria de Osuna. Sevilla. España. bServicio de Dermatología. Hospital de la Merced. Osuna. Sevilla. España.

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Figura 1. Fibrilación ventricular: Torsade de pointes.

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4. Bielsa I, Ariza A. Deep morphea. Semin Cutan Med Surg. 2007;26:90-5. 5. De Unamuno P, Escalonilla P. Morfea (esclerodermia localizada). FMC. Form Med Contin Aten Prim. 2000;7:472. 6. Lanchipa Yolota P, Sánchez Saldaña L, Pancorbo Mendoza J, Regis Roggero A, Inti Jamaica W. Morfea lineal. Dermatol Peru. 2003;13:131-5.

Paciente con taquicardia ventricular polimórfica torsade de pointes Sr. Director: Varón de 55 años de edad, fumador como único factor de riesgo cardiovascular. Antecedentes de flutter auricular recidivante que se cardiovertió sin éxito, en tratamiento tras cardioversión con flecainida, atenolol y acenocumarol. Se remitió al paciente para ablación que tampoco resultó efectiva, además, fibrilación auricular paroxística en tratamiento desde entonces con digoxina y acenocumarol. Sin antecedentes familiares de síncope ni muerte súbita. Se avisa al centro de salud para consulta a domicilio por malestar general y en presencia de su médico sufre síncope y parada cardiorrespiratoria. Se realizaron maniobras de RCP hasta la llegada del equipo de soporte vital avanzado donde se realizó desfibrilación efectiva tras observar en el monitor (fig. 1); el ritmo tras la desfibrilación es una fibrilación auricular con respuesta ventricular rápida. Se trasladó al paciente al hospital en estabilidad hemodinámica. Al ingreso precisó de tratamiento con sulfato de magnesio por presentar extrasistolia ventricular frecuente y segmento QT prolongado (fig. 2). Las analíticas de los iones más habituales (sodio, potasio, magnesio) fueron normales.