Électroencéphalogramme vidéo ⪡mobile⪢: une technique simple et efficace

Compte rendu de rrunion post-synaptique, mais il peut 6galemcnt, darts certaincs situations, exercer g plus long zerme de~ effets transcriptionnels qui conduisent a modifier le phrnotype do la cellule-cible. Or, il existe une p~riode critique, s'rtendant chez la souris du 3• au 12© jour postnalal, durant laquelle la dopamine exerce, via tes rrcepteurs DI, des effets transcriptionnels duns les neurones du striatum, et plus sprcifiqucment duns les striosomes. Au coats de cette prriode, I'agoniste DI SKI= 38393 induit en effet one activation par phosphorylation du facteur de transcription CREB et une expression des ARNm de c-fos, ces factcurs de transcription pouvant ~ leur tour contrOler I'expression de g~nes tar~ifa et modifier, de eaton durable, le phrnotyp~ des neuroncs striosomaux. Ainsi, la 16sion n(:onatale des afferences dopaminergiques modifie la diff~renciation des neurones striosomaux, et I'expression de certains neuropepddes tels que la dynorphine est altrr~e chez la souds transg~nique d~pourvue de r~ep~eurs D I . Sur le plan morphologique, l'activation des rrcepteurs dopaminergiques est capable de modifier la croissance neuritique in vitro comme in vivo, ce qui sugg~r¢ que la dopamin¢ modifie, durant cette prriode, 1"rtablissement des contacts synaptiques. Au-del[ du 15e jour postnatal, malgr6 la prrsence de r~cepteurs D I plus abondants qu'aux stades pr~coces du d~veloppement, cet effet transcriptiormcl de la dopamine disparm~t dans Iv striatum, except~ dans son extrrmit~ caudale qui, pr~is~ment, s'avi~re phrnozypiquement et fonctionnellement diff~rente de la pattie rostrale. Enfin, il est possible que c¢ type d'effct ne suit pa~ limit6 au seul rrcepteur D I e t aux seuls neurunes striosomaux: ainsi le rrcepteur D2 n'est exprim6 au niveau du cortex parietal de la souris ClUe durant une p~riode critique ~ peu p t ~ similaire, qui s'etend du 6 • au 15~ jour postnatal.

Faeteurs 6pig6n6tiques et perturbations neurodEveloppementales: le modHe animal du stress

pr6natal C Henry, J D e m o ~ - M a i n a r d inserm 1,1394et CHS Charles-Perrens, Bordeaux Cerlaines perturbations du comportement et de l'organisation foncfionneile du syst~me nerveux sont a t t t i b ~ a des anomalies du d~veloppement c~r~bral ii~.s ~ des factems g~n~iques, mais aussi ~pig~%[tiques. Un mod~le animal de stress prenatal en foumit une illustration : Its rats n~.s de m~res s u e s s ~ s durant la tr0isi~me semaine de gestation ~ n t e n t sur le plan comportemental uric rractivit~ excessive au stress, une prrdisposition ~ d~velopper des conduites addictives et des perturbations du componement sexuel. Nous aeons cherch~ chez ees rats, diff~rents ~ges, des modifications ncurobiologiques susceptibles de rendre compte de ces parficularit~s comportementales. !) R~activit6 au stress et axe corticotrope: le stress prenatal modifie le profil de la r~ponse neuroendocrinienne au stress qui est, selon I'~ge, augment~e suit en amplitude, suit en durre. Paralletement, m densit6 des deux types de rrcepteurs aux glucocorticdides hippocampiques est t~duite de fafon durable, ce qui peut rendre compte non seulement de I'alt~nuation du r~troconUrle de l'axe corticotrope, mais ~galement de diffrrences duns la ~ponse comportementale au stress. Ceci traduit vraisemblablement I'action des glucocmtico'ides maternels, lib~r~s Iot~ dtt stress, sur I'axe corticotrope du feetus. 2) D~pendance aux psychostimu:ant.q cz ~cepteurs dopaminergiques (D) du noyau accumbens: le stress prenatal augrr~ntc ia densit6 des r~epteurs D2 et diminue celle des D3 duns te noyau accumhens, sans affecter ie~ DI. Ces modifications corr~ldes avec une prddisposition aux conduites addictives, n'apparaissent que chez les rats adultes, ce qui suppose qu'i! s'agit d'une curtsY-

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quence d'autres pcrturbalions durables li~cs au stress pr~rmt',d, relies que Ics modifications de I'axe corticotrope, plul6t tlUe d'un cffet direct do stress sur le syst~m¢ dopaminergique cn d~veloppcmcnt. 3) Drmasculinisation du comportement et r~epteuts aux estrog~nes hyp0~halamiques: la masculini~tion do syst~me nerveux repose sur I'action des androg~nes, apr~s aromatisation, sur le r~cepteur aux estrog~:nes. Le taux des ARNm du rrcepteur aux eslrog~nes est accru durant les premiers jours de vie chez lcs males soumis au stress pr~natai, seion un profil qui Its rapptoche do profil femetle, ce qui sugg~re an d~ficit de production des anclrog/~nes durant la prriode critique de diff~rencialion sexuelle du cerveau.

Crises partielles migrantes chez le nourrisson (~pilepsie multifocale cryptog~nique du nourrisson), p r ~ n t a t i o n video P Plouin, G Copp¢ia, C Chiton, C Souifflet, O Dulac H~pital Saint-Vincent-de-Paul, Paris Nous aeons r(:cemment r a p p o ~ 14 observaiens chez des nourrissons ayant pr~scnt~ des crises partielles migraloircs, multifocales, subcontinues, r~prtrcs pendant de Iongues I~riodes. Les crises pcuvent d~buter sur Its rrgions frontales, rolandiques. temporales ou occipitales avec un drmulemerg 61ectroclinique correspondant ~t la localisalion de la cris¢. Elles durent ! ~t 4 minutes, diffusant d'une r~ghm vezs l'autre, voile d'un h~misph~.re ~ I'autre, rfmlisant tm 6tat de real d'aspect inhabituel. Un seul enfant a pt~.sem6 des spasnms msociEs anx crises p ~ i e l t e s entre l',~ge de 9 et 18 mois, trois e n f a ~ oat eu des myoclonies crratiqucs au cours de la inrani~rc a m ~ de la maladic; 1"61ectroenc~phalogramme (EEG) critique est constitu6 de srquenccs rythmiques alpha ou thrta ayam tendan~ ~ diffuser largement vers tree plus importante surface corticale. Les enfants out 6volot vers une r~gression psychomotzi~ une qeadripl~gie et une importame hypotonie axiale. Aucune (:fiologie n'a Ira etr¢ mist en ~v~dence malgr~ un bi!an t r ~ complct, ct on rre f¢.:c,:,-Ave aucun cas familial. Neuf de ces entre,as ont eu des enregistrcments EEG-vid~o au moment des crises. Conclusion : ce groupe, auquel s'ajoutcnt six nouveaux cas rrcernmem diagnostiqu~s, pourrait rep~senter un nouveau syndrome 6pilei~ique propre au nourrisson, d~fini par I'lige de d~but des crises, la s~miologie ~lectroclinique des crises ct une drt~doralion psychomotrice s~vere.

"-'l~lectroencepllalogramme "~"

vid~'o ~ m o b i l e . : une

technique simple et e l t ' m S Nguyen The Tich. N Villeneuve, C Soufflet, P Plouin, O Dulac Service de neuropddiatrie, h~pital Saint-Vincent-de-Paul, Paris La nt~cessit6de Iocaliserles zones ~pilel~ogL~nes avant un tmitement chirurgical a ~t~ la pxemiL~re indication des EEG-vid~o (I~EGV) prolong~s. Avec la nurn~risa~ion des signaux et la synchronisation automatiqu¢ des images vld~o, cette technique

s'est consid6rablement simplifi6e, mais elie reste pour beaucoup r6servre ~ un petit nombre de patients du f a r de ses contraintes de matrriel et d'~quipement. Nous prrscntons une nouvelle m~thode d'EEGV pxolongr, dire EEGV - m o b i l e >, (EEGV-M) qui pert'net de se th~gager de ccrtaines contraintes lechniques. L'appareii EEG num~risr, cot,pl6 avcc un magnrtoscope, un moniteur vid~'o ct une camera cst plac6 darts uric chambre d'hospitalisation conventionnelle, sans amrnagcment

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Compte rendu de r6union

pr6alable. L'enregistrement est r~alis~ ~t I'aide d'un cfible qui permet ~ |'enfant de se d6placer dans la chambre. La surveillance et le changement des cassettes vid6o sont assur6s par les parents. A la fin de I'ertregistrement, les donn6es seront lues en fonction des 6v6nements signai6s par les parents. De f6vder d6cembre 1995, 90 enfants ant ca 105 EEG-M en urgonce ou en ~ urgence diff~r6e,, (t'enfant 6tent alors convoqu6 au plus lard la semalne suivante), sans aucune activation pr6alabl¢ (ni sewage m~icamenteux, ni privation de sommeil). Dims cette population, I'EEG-M a permis de diff6rencier des crises 6pileptiques d'6v6nements non *pileptiques (84 % des cas), de classifier les types de crises (73 %), de suivre I'effet d'une modification th*rapeutique (72 %). Conclusion : cette m6thode est efficace, peu co0teuse et d'une grande souplesse d'utitisation. La d u ~ e de I'enregistrement e t l a qualit6 de la surveillance mrentale soot deux points importants. Du f a r de sa simplicit6 d'instaBation, elle est sans doute appel6e/t une plus large diffusion dens ses indications actuell~ mais aussi/~ une extension de ses indications.

brusques. Ce terme g6n6rique regroupe cssenliellement quatre entil6s individualis6cs depuis plusieurs d6cennies: la chor6oath6tose paroxystique kin6si#nique, la chor6oath~tose paroxystique dystoaique de Mount et Reback, la dystonie paroxystique hypnog6nique vt la dystonie induite par i'effort (Kertesz, Mount, Montagna, Fahn, Lance). La physiopathologie de ees troubles moteurs intermittents n'est pas 6claircie, et lear nature 6pileptique ou non reste un sujet de controverse. Seule la dystohie paroxystique nocturne a 6t6 identifi6e c o m m e 6pilepsie frontale (Lugaresi, Hirsch). Nous rapportons deux ooservations de dyskin6sie paroxystique idiopathique non familiale du jeune cafant qui posent un probl~me de situation nosologique en raison de l'assoeiation d'acc~s de duroc variable, survenam aussi bien lots du sommeil que lots de la veille et pouvant apparahre au repos, comme apr~s an mouvement. La constatation d'anomalies 61ectroenc6phalographiques lots des enmgistrements de sommeil nous amine ~ discuter la nature de ces 6pisodes.

l~pilepsie provoqu6e par le contact de I'eau Manifestations eliniques des dEcharges inter. ictales au tours des 6pilepsies partielles idiopathiques A De Saint-Martin, C Gcricke, MN Metz-Lutz, E Hirsch, C Marescaux

Service de pddiatrie !. service de neurologie, lnserm U398. HOpitaux de Strasbourg, Strabourg

chaude C loos. JM Pinard, N Villeneuve, M Fohlen, C Jalin, F HerautCheliout

Service de neurophysiologie clinique et service de neurol~diatrie, lu~pital Raymond-Poincar#, Garches ; service de neuropddiatrie, h~pital Saint-Vincent-de.Paul, Paris; unitd de neurochirurgie p~diawique, Fondaaon ophtalmologique A-de-Rothschild, Paris

Les d6charges intedctales peuvent s'accompagner d'une atonie locale chez des patients atteints dMpilepsie partielle idiopathique (EPI). Des d6fivits prolong(:s oromoteurs et de parole ant aussi ~t6 d6crits l~rs d'une recrudescence des anomalies intercritiques, pmche d'un syndrome de pointes-ondes continues du sommeil. Pour apptocher la physiopathologie d c c e s diff6rentes manifestations cliniques, nous aeons r6alis6 des enregistremerits vid6o polygraphiques nungtris(:s p m l o n g ~ de veille et de s o m n ~ l , chez quatre enfants aReints d'6pilepsie b paroxysmes rolandiques, trak6s par valpmate de sodium. Un enfant a d~velapp6 des troubles de la d~g!utition et des myoclonies p6rimales, concomitants d'une recrudescencedes crises. Chez trois enfants, noes aeons observ6 une atonie focale br~ve d ' u n membre sup6rieur eontemporaine de pointes rolandiques controlat6rales isol~es. Chez l'enfant atteint d'un d6ficit oromoteur, 1*61ectroenc6phaiogrammc de veille montrait des d~harges rolandiques bilat6rales, asynchrones, et des pointes rolandiques isol6es s'accompagnaient de myoclonies p<~riorates controlat6ralcs. Conclusion: par ses sympt6mes ~ intercritiques ~, particuliers, cette observation apporte de nouveaux ~l~ments aux hypotheses concemant la signification et le retentissement des d6charges des EPI.

L'6pilepsie pmvoqu6c par l'eau chaude, d6cdte initialement par Allen, est consid~r~e comme une ~pilepsie r~flexe. Elle a ~t6 d6crite an Japan et en Inde, lot's de bains ou de douches au cours desquels la tempg'rature de l'eau atteint 40 ~ 50 °C. La population toueb6e est ]eune, les garfons (Cant plus souvent atteints que les filles. Les crises parti¢lles complexes sont deux lois plus fr6quentes que les crises tonicoclonklues gl~n~ralisf~s. Nons rappoftons quatre observations d'enfants lg6s de 6 reals, 6,5 reals, 7 mois et 2 arts ayant fail plusieuts malaises au coats de balns type d'hypertonie on hypotonie des qualm membfes avec regard fixe, d'une dur6e inf~'rieure ~ 1 minute, en contexte apyr~tique. Le d6veloppement p s y c ~ u r est normal. Deux enfants ant eu des convulsions en debars du bain. Les crises disparaissent le plus souvcnt avec I'utilisafion d'une cau t temperature inf~rieure 37 °C. Chez un enfant renregistrement E E G / v i d ~ montre au tours d'un bain i 37 °C, 30 secondes a p e s I'immersion, une crise se traduisant par une hypotonie et un blocage respiratoire. L*EEG met en 6vidence un d6but de crise en r6gion pari~totemporale droite puis une diffusion ~ rensemble du cortex. La fr6quence cardiaque n'est pas modifi~e au tours de la erise. Le caracti~re partiel des crises enregistr6es rejoint les descriptions de la litt6tature. Cette ~pilepsie est b6nigne. Le facteur d6clenchant semble associer stimulation thermlque et stimulation tactile.

Dyskin~sies paroxystiques et ~pilepsies partielles

Forme infantile pr~coce de maladie de Hailervorden-Spatz

A De Saint-Martin, E Hirsch, N Badinand, MJ Challamel, C Marescaux, J Geisert

A A r z i m a n o g l o u , F Gouti~res, J P e d e s p a n , M Prudent, O Dulac, D Fontan

Service de p~diatrie I e t service de neurologie, lnserm U398, CHU $trasbourg ; services d'explorations fonctionneiles neuro* logiques, h~pital Debrousse et h3pital Lyon-Sad, Lyon

UniMs de neuropddiatrie, lv3pital de la Pitid-Salp~tri~re, h@itel des Enfants-Malades, h~pital Saint- Vincent-de-Paul. Paris : unitd de neurologie infantile, h~pital des enfants, CHU Pellegrin, Bordeaux

Au sein des mouvements anormaux intermittcnts, ant 6t6 individualizes les dyskin6sies paroxystiques, qui se d~finissent par des acc~:s de m o u v e m e n t s involontaires, de d6but et fin

La maladie de Hallervorden-Spatz (HS) est une affection r6cessive autosomique d6butant le plus souvent entre 7 et