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Encéphalopathie de Hashimoto : caractéristiques, traitements et suivi de 251 cas
73e congrès franc¸ais de médecine interne, Lille, 29, 30, 1er juillet 2016 / La Revue de médecine interne 37S (2016) A27–A88
mination « maladie de l’intolérance systémique à l’effort » semblait plus adaptée que syndrome de fatigue chronique ou encéphalomyélite myalgique pour 48 % des déclarants, pas du tout adaptée pour 36 % (relation surtout avec l’effort), 15 % sans avis. Elle posait un problème d’image pour les relations avec l’entourage familial (56 %), l’administration ou les médecins (52 %) et le milieu professionnel (45 %). Le remplacement de « syndrome » par « maladie » était perc¸u positivement. Conclusions Cette enquête nationale, basée sur l’expérience des patients est la première réalisée évaluant les nouveaux critères de l’IOM. Malgré le biais de volontariat, les critères du SEID semblaient s’appliquer aux adhérents de l’ASFC. Les autres symptômes relevés et pris en compte dans d’autres classifications étaient retrouvés, sans remettre en cause le diagnostic [2]. La dimension subjective et le manque de spécificité sont soulignés [3]. La nouvelle dénomination est critiquée par la majorité des patients. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Références [1] Haney E, et al. Diagnostic methods for myalgic encephalomyelitis/chronic fatigue syndrome : a systematic review for a National Institutes of Health Pathways to Prevention workshop. Ann Intern Med 2015;162:834–40. [2] Institute of Medicine. Beyond myalgic encephalomyelitis/chronic fatigue syndrome : redefining an, illness. Washington (DC): National Academic Press; 2015. [3] Twisk F. A critical analysis of the proposal of the Institute of Medicine to replace myalgic encephalomyelitis and chronic fatigue syndrome by a new diagnostic entity called systemic exertion intolerance disease. Curr Med Res Opin 2015;31:1333–47. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.04.288 CO069
Encéphalopathie de Hashimoto : caractéristiques, traitements et suivi de 251 cas C. Laurent 1,∗ , A. Mekinian 1 , B. Quillerou 2 , J. Capron 3 , G. Thomas 2 , O. Fain 1 1 Médecine interne, hôpital Saint-Antoine, Paris, France 2 Psychiatrie, hôpital Saint-Antoine, Paris, France 3 Neurologie, hôpital Saint-Antoine, Paris, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (C. Laurent) Introduction L’encéphalopathie de Hashimoto est caractérisée par l’association de signes neurologiques compatibles avec une encéphalite et la présence d’anticorps antithyroïdiens. À travers cette revue exhaustive de la littérature nous proposons de décrire les caractéristiques cliniques, l’évolution de l’encéphalopathie de Hashimoto et d’évaluer les traitements. Matériels et méthodes Une recherche dans la base de données MEDLINE a été réalisée entre 1991 et 2015. Les critères d’inclusion étaient un âge supérieur à 18 ans, la présence d’une encéphalite inexpliquée associée à des anticorps antithyroïdiens dans le sang et/ou le liquide céphalorachidien. Trois cent vingt et un cas ont été analysé, et 251 ont été inclus dans notre série. Résultats Deux cent cinquante et un patients ont été inclus avec 73 % de femmes et un âge médian de 52 ans (18–86 ans). Une dysthyroïdie préexistait dans 62 cas (25 %). Dans 70 % des cas, les signes encéphalitiques étaient au premier plan (crises convulsives avec ou sans état de mal, confusion, aphasie, mouvements anormaux). Chez 11 % des patients le tableau était plus fruste, avec des troubles cognitifs progressifs. Un tableau pseudopsychiatrique était révelateur dans 10 % des cas (syndrome dépressif, état maniaque, délire paranoïaque), et dans 9 % des cas il coexistait des signes encéphalitiques et des éléments psychiatriques. Une hyperprotéinorachie était pré-
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sente dans 82 % des cas, en médiane à 0,71 g/l (0,13–7,65 g/l). En ce qui concerne les anticorps antithyroïdiens, il y avait une élévation des anticorps anti-thyroperoxidase dans le sang de fac¸on isolée dans 34 % des cas, des anticorps anti-thyroglobuline isolés dans 7 % des cas, et une élévation concomitante des anticorps anti-thyroperoxidase et anti-thyroglobuline chez 69 % des patients, avec des taux médians à 900 UI/ml (0–270 000 UI/ml) et 179 UI/ml (0–36 569 UI/ml). La TSH était fréquemment normale, en médiane à 2 mUI/L (0–205 mUI/L). L’IRM cérébrale était anormale dans 120 cas (52 %) montrant le plus souvent des hypersignaux aspécifiques de la substance blanche. L’électroencéphalogramme montrait un ralentissement diffus, avec ou sans activité épileptique dans 182 cas (81 %). Le traitement consistait en une opothérapie substitutive (n = 35, 27 %), un traitement immunosuppresseur, le plus souvent une corticothérapie (88 % des cas), associée à d’autres immunosuppresseurs dans 18 % des cas (azathoprine n = 13, méthotrexate n = 5, rituximab n = 5), aux échanges plasmatiques (n = 9) et aux immunoglobulines intraveineuses (n = 11). Une réponse partielle ou complète des signes neurologiques était obtenue dans la majorité des cas (92 %), avec un délai de réponse de 5 jours (1–20). Une réponse partielle ou complète était maintenue dans 75 % des cas à 3 mois (1–24), avec 40 rechutes (16 %) après un suivi médian de 12 mois (0,2–110 mois). En comparant les patients avec une réponse complète et ceux avec une réponse incomplète ou une absence de réponse, la fréquence des signes cliniques, le taux des antithyroïdiens sanguins et des différents traitements, ainsi que la dose de prednisone étaient similaires. En comparant les patients avec/sans rechute au cours du suivi, seul un état de coma initial avait tendance à être plus fréquente chez les patients avec une rechute (p = 0,08). Conclusion La corticothérapie permet une amélioration clinique spectaculaire dans l’encéphalopathie de Hashimoto, et le bénéfice d’un traitement associé d’emblée reste à déterminer, ainsi que les facteurs prédictifs de rechute. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.04.289 CO070
Myosite œdémateuse : une entité rare et méconnue M. Duchesne 1,∗ , S. Louis-Leonard 1 , T. Maisonobe 1 , B. Hervier 2 , Y. Allenbach 1 , O. Benveniste 2 1 Département de neuropathologie, hôpital Pitié-Salpêtrière, Paris, France 2 Médecine interne et immunologie clinique 1, hôpital Pitié-Salpêtrière, Paris, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Duchesne) Introduction Les signes cutanés sont fréquents au cours des myopathies auto-immunes. Au cours du syndrome des antisynthétases, il existe une hyperkératose fissuraire des mains alors qu’au cours de la dermatomyosite, il existe des signes cutanés caractéristiques (érythème héliotrope, papules de Gottron, et signe de la manucure). Si un œdème des paupières peut aussi être fréquemment observé, la présence d’œdèmes des membres est beaucoup plus rare. Il existe très peu de cas rapportés de myosites œdémateuses, décrivant des maladies souvent sévères, volontiers réfractaires et parfois associées aux cancers. En outre, la confrontation clinicopathologique pour ces patients a rarement été faite. Cette entité étant méconnue, l’objectif était de savoir si ces myosites œdémateuses sont un sous-groupe homogène de myopathies auto-immunes aux caractéristiques clinicohistologiques propres. Matériels et méthodes Analyse rétrospective clinicopathologique monocentrique de patients ayant bénéficié d’une biopsie musculaire (période 2007 à 2015) montrant une inflammation musculaire, et qui présentaient au minimum des œdèmes des membres
mination « maladie de l’intolérance systémique à l’effort » semblait plus adaptée que syndrome de fatigue chronique ou encéphalomyélite myalgique pour 48 % des déclarants, pas du tout adaptée pour 36 % (relation surtout avec l’effort), 15 % sans avis. Elle posait un problème d’image pour les relations avec l’entourage familial (56 %), l’administration ou les médecins (52 %) et le milieu professionnel (45 %). Le remplacement de « syndrome » par « maladie » était perc¸u positivement. Conclusions Cette enquête nationale, basée sur l’expérience des patients est la première réalisée évaluant les nouveaux critères de l’IOM. Malgré le biais de volontariat, les critères du SEID semblaient s’appliquer aux adhérents de l’ASFC. Les autres symptômes relevés et pris en compte dans d’autres classifications étaient retrouvés, sans remettre en cause le diagnostic [2]. La dimension subjective et le manque de spécificité sont soulignés [3]. La nouvelle dénomination est critiquée par la majorité des patients. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Références [1] Haney E, et al. Diagnostic methods for myalgic encephalomyelitis/chronic fatigue syndrome : a systematic review for a National Institutes of Health Pathways to Prevention workshop. Ann Intern Med 2015;162:834–40. [2] Institute of Medicine. Beyond myalgic encephalomyelitis/chronic fatigue syndrome : redefining an, illness. Washington (DC): National Academic Press; 2015. [3] Twisk F. A critical analysis of the proposal of the Institute of Medicine to replace myalgic encephalomyelitis and chronic fatigue syndrome by a new diagnostic entity called systemic exertion intolerance disease. Curr Med Res Opin 2015;31:1333–47. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.04.288 CO069
Encéphalopathie de Hashimoto : caractéristiques, traitements et suivi de 251 cas C. Laurent 1,∗ , A. Mekinian 1 , B. Quillerou 2 , J. Capron 3 , G. Thomas 2 , O. Fain 1 1 Médecine interne, hôpital Saint-Antoine, Paris, France 2 Psychiatrie, hôpital Saint-Antoine, Paris, France 3 Neurologie, hôpital Saint-Antoine, Paris, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (C. Laurent) Introduction L’encéphalopathie de Hashimoto est caractérisée par l’association de signes neurologiques compatibles avec une encéphalite et la présence d’anticorps antithyroïdiens. À travers cette revue exhaustive de la littérature nous proposons de décrire les caractéristiques cliniques, l’évolution de l’encéphalopathie de Hashimoto et d’évaluer les traitements. Matériels et méthodes Une recherche dans la base de données MEDLINE a été réalisée entre 1991 et 2015. Les critères d’inclusion étaient un âge supérieur à 18 ans, la présence d’une encéphalite inexpliquée associée à des anticorps antithyroïdiens dans le sang et/ou le liquide céphalorachidien. Trois cent vingt et un cas ont été analysé, et 251 ont été inclus dans notre série. Résultats Deux cent cinquante et un patients ont été inclus avec 73 % de femmes et un âge médian de 52 ans (18–86 ans). Une dysthyroïdie préexistait dans 62 cas (25 %). Dans 70 % des cas, les signes encéphalitiques étaient au premier plan (crises convulsives avec ou sans état de mal, confusion, aphasie, mouvements anormaux). Chez 11 % des patients le tableau était plus fruste, avec des troubles cognitifs progressifs. Un tableau pseudopsychiatrique était révelateur dans 10 % des cas (syndrome dépressif, état maniaque, délire paranoïaque), et dans 9 % des cas il coexistait des signes encéphalitiques et des éléments psychiatriques. Une hyperprotéinorachie était pré-
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sente dans 82 % des cas, en médiane à 0,71 g/l (0,13–7,65 g/l). En ce qui concerne les anticorps antithyroïdiens, il y avait une élévation des anticorps anti-thyroperoxidase dans le sang de fac¸on isolée dans 34 % des cas, des anticorps anti-thyroglobuline isolés dans 7 % des cas, et une élévation concomitante des anticorps anti-thyroperoxidase et anti-thyroglobuline chez 69 % des patients, avec des taux médians à 900 UI/ml (0–270 000 UI/ml) et 179 UI/ml (0–36 569 UI/ml). La TSH était fréquemment normale, en médiane à 2 mUI/L (0–205 mUI/L). L’IRM cérébrale était anormale dans 120 cas (52 %) montrant le plus souvent des hypersignaux aspécifiques de la substance blanche. L’électroencéphalogramme montrait un ralentissement diffus, avec ou sans activité épileptique dans 182 cas (81 %). Le traitement consistait en une opothérapie substitutive (n = 35, 27 %), un traitement immunosuppresseur, le plus souvent une corticothérapie (88 % des cas), associée à d’autres immunosuppresseurs dans 18 % des cas (azathoprine n = 13, méthotrexate n = 5, rituximab n = 5), aux échanges plasmatiques (n = 9) et aux immunoglobulines intraveineuses (n = 11). Une réponse partielle ou complète des signes neurologiques était obtenue dans la majorité des cas (92 %), avec un délai de réponse de 5 jours (1–20). Une réponse partielle ou complète était maintenue dans 75 % des cas à 3 mois (1–24), avec 40 rechutes (16 %) après un suivi médian de 12 mois (0,2–110 mois). En comparant les patients avec une réponse complète et ceux avec une réponse incomplète ou une absence de réponse, la fréquence des signes cliniques, le taux des antithyroïdiens sanguins et des différents traitements, ainsi que la dose de prednisone étaient similaires. En comparant les patients avec/sans rechute au cours du suivi, seul un état de coma initial avait tendance à être plus fréquente chez les patients avec une rechute (p = 0,08). Conclusion La corticothérapie permet une amélioration clinique spectaculaire dans l’encéphalopathie de Hashimoto, et le bénéfice d’un traitement associé d’emblée reste à déterminer, ainsi que les facteurs prédictifs de rechute. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.04.289 CO070
Myosite œdémateuse : une entité rare et méconnue M. Duchesne 1,∗ , S. Louis-Leonard 1 , T. Maisonobe 1 , B. Hervier 2 , Y. Allenbach 1 , O. Benveniste 2 1 Département de neuropathologie, hôpital Pitié-Salpêtrière, Paris, France 2 Médecine interne et immunologie clinique 1, hôpital Pitié-Salpêtrière, Paris, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Duchesne) Introduction Les signes cutanés sont fréquents au cours des myopathies auto-immunes. Au cours du syndrome des antisynthétases, il existe une hyperkératose fissuraire des mains alors qu’au cours de la dermatomyosite, il existe des signes cutanés caractéristiques (érythème héliotrope, papules de Gottron, et signe de la manucure). Si un œdème des paupières peut aussi être fréquemment observé, la présence d’œdèmes des membres est beaucoup plus rare. Il existe très peu de cas rapportés de myosites œdémateuses, décrivant des maladies souvent sévères, volontiers réfractaires et parfois associées aux cancers. En outre, la confrontation clinicopathologique pour ces patients a rarement été faite. Cette entité étant méconnue, l’objectif était de savoir si ces myosites œdémateuses sont un sous-groupe homogène de myopathies auto-immunes aux caractéristiques clinicohistologiques propres. Matériels et méthodes Analyse rétrospective clinicopathologique monocentrique de patients ayant bénéficié d’une biopsie musculaire (période 2007 à 2015) montrant une inflammation musculaire, et qui présentaient au minimum des œdèmes des membres