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Entéropathie exsudative néonatale et histiocytose langerhansienne
2 Chevallier C. Dumont C. Varicelle II iafrc:ions invasives B slreptocoque du groupc A [Lc:ue]. Arch Mdiarr 1997~4: 583 3 Hdraud MC. L&e&e Y, Grassano A, Magand F. Lbb& A. Complications hnctdriennes graves h streptoccque au cows de la varicclle. Arch Pc?diofr 1997;4:43&2 4 Zittergruen M. Grose C. Magnetic resonance imaging ior early diagnosis of necmzicing fasciiris. Pediarr Emrrg Care Ksws6-8 5 Sckk P. S&reck F, Bradley J. Chamtws H. Musculoskelelal complications of varicella. J Bone Joint Surg Am 1996; 78:1713-9 6 Mills WI. Mown VS. Nizet V. Ofiopacdic manifestations
of invasive group A streptococcal inklions complicating primary varicella. J Pediatr Orthop 1996;16:522-8 Arch Pidiatr
1997;4:
I I.565
Entkopathie exsudative cytuse laugerhansienne L Couderc C Fessard
I. JP Vannier2,
nkonatale et histio-
S Marret
1, E Thomine
3.
’
t de mddecine nhtatole, Zservice de pt!diutrie et gh?tiqtte mddicale, ‘service d’anatomie et de cytolagie potholugique. CHU Charles-Nicolle. 76031 Rouen cede%, France
Service
(Requ
Ie 15 juillet
1997;
accept6
le 25 juillet
1997)
Un cas d’histiocytose lanprhaosietute congt%itale vient d’t%re observ6. A I’atteirlte cutan6e initiale. s’est associ& d&s le 8~ jour de vie une entkopathie. sa graviti et celle de la maladie de Letterer-Siwe a d&but n&natal sent malbeunusemcnt confiies ma&? divers essais thcrapeutiquw. Guilhem cst le premier enfant de parents saos ant&c& dent patticulier. Il est n& le 20 mats 1992, eutrophique, au tetme d’uoe gmssesse normale. Le placenta &it normal. D&s la naissance,des Msions cut&s disdmint%s sent constatics : Cldments nodulaires. putpuriques et maculopaptdeux. Le reste de I’examen clinique &ant normal, le diagnostic de rdticulohistiocytose autoinvolutive de Hashimoto-Pritzker est port&. Une biopsie confirtne I’infdtration dermo~pidermique d’histiocytes de type laogerhansien et la prksence de cellules inflammatoires. Des granules de Birbeck sont constatts et la pr6sence de l’antig&ne CDla dans les histiocytes sera
live appwdl, suitax%?, papulocro0teus.e. diffuse, minant acx @is. Une atteinte inter&idle ~tbonaire purement
radiologique et we lacune de la voilte crkienoe sent alon dkouvertes. le reste du bilan &ant rtegatif. G&e et rccturn (biopsies do Dr Moulerde) sont in!iltr&s d’histiocytes 0t1 I’antig&neCDla est r&Cl6 par I’immunomarquage. Le diagnostic de maladie de Letterer-S&e congtnitale est alors posk Use corticoth&apie a forte dose pendant 10 jours s’avbre Wdfique et permet Ie tetour de i’enfant chez ses parents, mais rapidement une nouvelle pousske cutan& et digestive se manifeste et est conicorisistante. Ua essai d’aotimitotiques (vinblastine puis Ctoposide) associes aux corticoIde:s pemxt une r&mission pendant la premi&e am& et un a&t progressif de la corticothkapie. Urn aIimentation en&ale a pu Btre amor& 13 mois. Yers 15mois. de nombreuses rechutes cutandes et I’khec d’un traitement par viacristine et cytarabine conduisent B la reprise de l’&oposidc puis des co& coi’des. Un certain contr6le de la maladic seranbtenu avec l’altemance de vinblastbx et d’&oposide. A paxtir de 2 aos. l’extensioo des Esions visckales ava atteinte htpatospl&nique et medullaire conduisent h waiter I’enfant par cytarabine. Btoposide. ciclosporine puis intetfkon alpha. Malgr6 deux pouss&s digestives, I’aIimentation entCraie a pu &re mdntenue. Ces demien traitements n’ont pas pennis de stabiliscr la maladie et I’enfant va d&tier h 32 mois daos un tableau d’aplasie et d’htmonagie pubuonabe. De telles observations de 1s maladie de Letterer-Siwe cong&titalc aver ent&op&ie exsudative n&oatale sent rarement rapponies [l-S]. Le caract*re apparemment is& de l’atteinte cutan& pendaot la premitre semaine de vie nous avait fait e.sm?rer uoe Evolution favorable: I’apparition d’une telle
d’aut&
l&ions
ant
confirmcla
g&it6
histiocytow langerhan&rme diffuse maI@ les diverses approches th&apeutiques pmposks [6].
I 2
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4
COtlfitS?.%
Au g: jotrr de vie, des vomissements apparaissent ainsi qu’une diarrhde profuse imposant une nutrition pnrentkale totale qui sera prolong&e. Urn hypopmtidbmie (29 g/L). une hypoalbumin6mie (20 g/L) et une hypogammaglobulin6mie (2.3 g/L) traduisent l’existence d’une ent&opathie exsudative. Une poussCe &-up-
prt?do-
5
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Keeling JW, Harries JT. Intestinal rpnlabnption in infants with histiocytmis X. Arch Dir Chtld 1973:48:350-? Tamura T. Umclsu M. h%toya H. Yokoyama S. Congenital Letterer-Siwr diassociated wi* protein losing entempathy. Eur J Pediatr 198@135:77-80 Carlier-Merrier 1 Fontaine JL, BocconCibod L et al. Une cause rare d’ent&vp&ii cxsadadve n&m&e: l’histiocylose cong&nitalc 1 cclluks de Langerhans (histiwytose X). Arch Pr PCdiatr 1992;49319%201 Abadie V. Caniwi D. Jaassea V. Brag&es L, Bmusse N. Forme digestive d’hiuiocytosc langerhansienee [Lenrcl. Arch Fr PCdiatr 1993SOzt74 Geissmaan F. Thomas C. Emilc IF et al. Digestive tract involvement in Langwham cell histiccytosis. J Pcdtafr 1996; 2983-5 Thomas C. Donnadieu J. Emile JF, Browse N. Histiocytose Arch Pddiatr 1996:3:6%9 langerhansienne.
Arch Ptdiatr
1997;4:1 I55
of invasive group A streptococcal inklions complicating primary varicella. J Pediatr Orthop 1996;16:522-8 Arch Pidiatr
1997;4:
I I.565
Entkopathie exsudative cytuse laugerhansienne L Couderc C Fessard
I. JP Vannier2,
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S Marret
1, E Thomine
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(Requ
Ie 15 juillet
1997;
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1997)
Un cas d’histiocytose lanprhaosietute congt%itale vient d’t%re observ6. A I’atteirlte cutan6e initiale. s’est associ& d&s le 8~ jour de vie une entkopathie. sa graviti et celle de la maladie de Letterer-Siwe a d&but n&natal sent malbeunusemcnt confiies ma&? divers essais thcrapeutiquw. Guilhem cst le premier enfant de parents saos ant&c& dent patticulier. Il est n& le 20 mats 1992, eutrophique, au tetme d’uoe gmssesse normale. Le placenta &it normal. D&s la naissance,des Msions cut&s disdmint%s sent constatics : Cldments nodulaires. putpuriques et maculopaptdeux. Le reste de I’examen clinique &ant normal, le diagnostic de rdticulohistiocytose autoinvolutive de Hashimoto-Pritzker est port&. Une biopsie confirtne I’infdtration dermo~pidermique d’histiocytes de type laogerhansien et la prksence de cellules inflammatoires. Des granules de Birbeck sont constatts et la pr6sence de l’antig&ne CDla dans les histiocytes sera
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Keeling JW, Harries JT. Intestinal rpnlabnption in infants with histiocytmis X. Arch Dir Chtld 1973:48:350-? Tamura T. Umclsu M. h%toya H. Yokoyama S. Congenital Letterer-Siwr diassociated wi* protein losing entempathy. Eur J Pediatr 198@135:77-80 Carlier-Merrier 1 Fontaine JL, BocconCibod L et al. Une cause rare d’ent&vp&ii cxsadadve n&m&e: l’histiocylose cong&nitalc 1 cclluks de Langerhans (histiwytose X). Arch Pr PCdiatr 1992;49319%201 Abadie V. Caniwi D. Jaassea V. Brag&es L, Bmusse N. Forme digestive d’hiuiocytosc langerhansienee [Lenrcl. Arch Fr PCdiatr 1993SOzt74 Geissmaan F. Thomas C. Emilc IF et al. Digestive tract involvement in Langwham cell histiccytosis. J Pcdtafr 1996; 2983-5 Thomas C. Donnadieu J. Emile JF, Browse N. Histiocytose Arch Pddiatr 1996:3:6%9 langerhansienne.
Arch Ptdiatr
1997;4:1 I55