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Histiocytose Langerhansienne mandibulaire
Communications affichées / La Revue de médecine interne 32S (2011) S99–S191
Introduction.– Les lymphomes non hodgkiniens sont un groupe hétérogène d’affections malignes qui surviennent habituellement au sein des tissus lymphoïdes. Les localisations extraganglionnaires les plus fréquentes sont : le tube digestif, la cavité buccale, le pharynx, la peau, le système nerveux central et les testicules. Les lymphomes lymphoblastiques représentent une forme particulière des lymphomes non hodgkiniens et qui sont le plus souvent observés chez l’adulte jeune. Ils sont caractérisés par une prolifération cellulaire diffuse et souvent révélés par un tableau de masse médiastinale compressive. L’atteinte parotidienne et testiculaire est inhabituelle et peut simuler un tableau d’oreillons. Patients et méthodes.– Nous rapportons l’observation d’un lymphome lymphoblastique révélé par une atteinte parotidienne et testiculaire simulant un tableau d’oreillons chez un jeune garc¸on. Observation.– Un jeune patient, âgé de 15 ans, sans antécédents pathologiques, a été adressé pour une tuméfaction parotidienne et testiculaire évoluant dans un contexte fébrile. L’examen physique a objectivé une hypertrophie testiculaire et parotidienne douloureuse, des adénopathies cervicales, axillaires et inguinales, une splénomégalie et des macules érythémateuses diffuses du tronc. La biologie a mis en évidence une lymphopénie à 1200/mm3 et le frottis sanguin était sans anomalie. L’électrophorèse des protéines sériques, le bilan phosphocalcique, le bilan pancréatique et les lactico-déshydrogénases étaient normaux. L’échographie cervicale a confirmé l’hypertrophie bilatérale et hétérogène des parotides. L’échographie testiculaire a objectivé une infiltration hétérogène des testicules prédominante à droite associée à des plages hypo-échogènes du stroma. Le diagnostic d’oreillons a été suspecté mais la sérologie ourlienne était négative. Un complément d’imagerie par une tomodensitométrie cervico-thoraco-abdominale et pelvienne a montré une hépato-splénomégalie et des adénopathies cervicales, axillaires, médiastinales et intra-péritonéales de taille centimétrique. La cytoponction ganglionnaire a objectivé un frottis riche en éléments lymphoïdes évoquant un lymphome malin. L’étude anatomopathologique avec immuno-histochimie du ganglion axillaire a confirmé le diagnostic d’un lymphome lymphoblastique de type B. La biopsie ostéo-médullaire n’a pas montré d’infiltration médullaire. Le diagnostic de lymphome lymphoblastique avec atteinte parotidienne, testiculaire, et ganglionnaire diffuse a alors été retenu. Une chimiothérapie de type CHOP a alors été indiquée. Le patient est actuellement à sa 5e cure et l’évolution clinique était marquée par une régression partielle de syndrome tumoral. Conclusion.– Une hypertrophie parotidienne et testiculaire évoluant dans un contexte fébrile peut parfaitement simuler le tableau clinique d’oreillons chez un jeune patient. La présence d’adénopathies périphériques et profondes, la négativité de la sérologie ourlienne et la présence d’une hépato-splénomégalie doivent faire rechercher un syndrome lympho-prolifératif sous jacent comme le cas de notre observation.
S117
d’association avec des lymphomes ont été décrits dans la littérature. Nous rapportons l’observation originale de la découverte d’une tumeur de Warthin ectopique au cours du traitement d’un lymphome de Hodgkin. Patients et méthodes.– Un homme de soixante et un ans, tabagique actif, sans antécédent notable était adressé à la consultation d’ORL pour l’exploration d’une masse latéro-cervicale gauche apparue il y a environ cinq mois dans un contexte d’altération de l’état général. L’examen physique notait la présence d’une masse cervicale au niveau jugulo-carotidien d’environ 6 × 3 cm ainsi que des adénopathies sus claviculaire gauche, axillaires et inguinales et une splénomégalie de grade 2. L’analyse histologique obtenue grâce à la réalisation d’une biopsie à l’aiguille de la masse cervicale concluait à un lymphome de Hodgkin de forme classique. Résultats.– Le bilan d’extension ainsi que les différents paramètres cliniques et biologiques permettaient de classer ce lymphome de Hodgkin stade IV Bb. Le patient débutait alors une chimiothérapie comportant huit cycles d’ABVD. L’évolution clinique était très favorable avec une régression des masses ganglionnaires et une nette amélioration de l’état général. Néanmoins le Tep scanner d’évaluation réalisé après les six premiers cycles s’avérait discordant en montrant la disparition de tous les foyers hypermétaboliques décrits sur l’examen pré-thérapeutique hormis le foyer hypermétabolique jugulo-carotidien supérieur gauche. Cette discordance faisait discuter l’hypothèse d’un foyer lymphomateux non contrôlé ou d’une tumeur des voies aériennes supérieures chez ce patient tabagique. Une cervicotomie était réalisée et permit l’exérèse d’une tumeur dont l’histologie s’avérait en faveur d’un cystadénolymphome au sein d’une glande salivaire ectopique. Discussion.– La tumeur de Warthin et le lymphome de Hodgkin sont deux pathologies rares. La découverte d’une tumeur de Warthin au cours du traitement d’un lymphome de Hodgkin pourrait paraître fortuite. Cependant, la revue de la littérature retrouve plusieurs cas d’associations de ces deux pathologies et suggère que le lymphome procède de la transformation maligne du contingent lymphoïde de la tumeur de Warthin. Il s’agit essentiellement de lymphomes non hodgkiniens de bas grade survenant au sein d’une tumeur de Warthin le plus souvent parotidienne. Sur les quinze lymphomes compliquant un cystadénolymphome rapportés par Gorai et al. un seul est un lymphome de Hodgkin. Conclusion.– L’histogenèse des tumeurs de Warthin reste inconnue. Cette nouvelle observation d’association avec un lymphome renforce l’hypothèse que le contingent lymphoïde présent dans ce type bien particulier de tumeur puisse évoluer vers un lymphome. Gorai et al. Tohoku J. Exp. Med. 2007. 212. 199-205 doi:10.1016/j.revmed.2011.03.171
doi:10.1016/j.revmed.2011.03.170 CA045 CA044
Histiocytose Langerhansienne mandibulaire
Tumeur de Warthin : une heureuse surprise au cours d’un lymphome de Hodgkin
M. Kchaou a , S. Marzouk a , M. Frigui a , M. Jallouli b , N. Saidi a , F. Maazoun a , F. Frikha a , R. Ben Salah a , N. Kaddour a , Z. Bahloul a a Service de médecine interne, CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie b Service de médecine, CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie
J.-M. Cournac a , E. Roméo a , JS. Blade a , JB. Souraud b , O. Gisserot a , J.-P. de Jauréguiberry a a Service de médecine interne oncologie, hôpital d’instruction des armées, Sainte-Anne, Toulon, France b Servcie d’anatomopathologie, hôpital d’instruction des armées, Sainte-Anne, Toulon, France Introduction.– La tumeur de Warthin également appelée cystadénolymphome est une lésion bénigne des glandes salivaires associant une prolifération épithéliale oncocytaire et une formation lymphoïde. Son potentiel dégénératif reste faible si bien qu’une simple surveillance est le plus souvent suffisante. Néanmoins plusieurs cas
Introduction.– L’atteinte osseuse au cours de l’histiocytose Langerhansienne (HL) est fréquente. Parmi les localisations osseuses faciales, l’atteinte mandibulaire est la plus fréquente. L’objectif de ce travail est d’étudier les caractéristiques de cette localisation et de préciser ses données thérapeutiques actuelles à travers l’étude de deux observations. Patients et méthodes.– Nous rapportons deux cas d’histiocytose Langerhansienne prouvés histologiquement et ayant été pris en charge dans notre service de médecine interne entre 1996 et 2010.
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Communications affichées / La Revue de médecine interne 32S (2011) S99–S191
Résultats.– Les deux patients étaient de sexe masculin. Le premier patient était âgé de 34 ans, il présentait une atteinte osseuse mandibulaire multifocale d’HL, associée à une atteinte posthypophysaire entraînant un diabète insipide. Le patient a bénéficié d’une chirurgie mandibulaire et d’un traitement par des corticoïdes et par un traitement substitutif endocrinien. L’évolution était favorable sur le plan mandibulaire, mais après quatre ans le patient développait une atteinte mastoïdienne et pulmonaire. Le second patient était âgé de 22 ans, il consultait pour une odontalgie associée à une tuméfaction génienne gauche basse. IL avait à l’imagerie des lésions lytiques multiples mandibulaires avec une alvéolyse dentaire, associées à des lésions rachidiennes et à des atteintes pulmonaires et hépatosplénique. Le diagnostic d’une HL osseuse multifocale et multiviscérale a été confirmé histologiquement. Le patient a bénéficié d’une chirurgie mandibulaire et d’une chimiothérapie associant des corticoïdes et des cures de vinblastine. L’évolution était marquée par la stabilisation de l’atteinte viscérale et squelettique, mais une aggravation des lésions mandibulaires a été notée après quatre ans. La reprise de la chimiothérapie initiale avec l’association de méthotrexate a permis la rémission de la maladie. Le recul évolutif est de sept ans. Discussion.– L’HL est une maladie rare. Son expression clinique au niveau mandibulaire est variable et son aspect radiologique est non spécifique. Le diagnostic doit être affirmé par l’histologie. Le traitement dépend du nombre et du siège des lésions. Dans les atteintes unifocales, le traitement se discute entre l’abstention et une chirurgie non agressive, associé si nécessaire à une corticothérapie locale voire à une radiothérapie. Pour les localisations multiples, une chimiothérapie est indiquée, comme c’était le cas pour nos deux patients. Conclusion.– Au cours de l’HL, l’atteinte mandibulaire n’a pas de valeur pronostique péjorative. Cependant certaines complications, comme les fractures pathologiques, sont difficiles à traiter. doi:10.1016/j.revmed.2011.03.172 CA046
Histiocytose Langerhansienne de l’adulte localisée au rocher : intérêt de la radiothérapie à faible dose A. Néel a , M. Lefebvre a , J. Graveleau a , O. Malard b , E. Bardet c , A. Masseau a , M. Hamidou a a Médecine interne, Hôtel-Dieu, Nantes, France b Oto rhino laryngologie, Hôtel-Dieu, Nantes, France c Radiothérapie, Crlcc René-Gauducheau, Nantes, France Introduction.– L’histiocytose Langerhansienne est une affection rare et très polymorphe. Sa prise en charge est mal codifiée chez l’adulte et résulte essentiellement de l’extrapolation de données pédiatriques. Le traitement général de référence repose sur l’association Vinblastine + corticoïdes. La radiothérapie peut être efficace mais elle est classiquement contre indiquée chez l’enfant du fait du risque, bien documenté, de cancer secondaire. Patients et méthodes.– Nous rapportons une observation d’histiocytose Langerhansienne de l’adulte (HLa) localisée au Rocher, réfractaire à la vinblastine, pour laquelle la radiothérapie à faible dose a permis d’obtenir une réponse clinico-radiologique rapide et prolongée. Observation.– Un patient de 52 ans présentait des douleurs temporales gauche avec surdité mixte homolatérale révélant une ostéolyse mastoïdienne. La mastoïdectomie permit d’affirmer le diagnostic d’HLa. Le bilan d’extension était négatif. Après neuf mois de Corticoïdes +Vinblastine on obtenait une très bonne réponse partielle (images résiduelles) mais la maladie ré-évoluait localement dix mois après l’arrêt du traitement, lequel fut alors repris. À neuf mois la maladie évoluait sous traitement (douleurs temporales et progression des lésions pétreuses). Le patient bénéficia alors de deux séances de radiothérapie (10gy). L’amélioration clinique fut notable dès la première séance. La TDM objectivait une reconstruction osseuse. Dix-huit mois plus tard le patient présen-
tait une ulcération buccale et une lésion vertébrale en rapport avec une rechute multifocale de la maladie. Il était en revanche asymptomatique sur le plan ORL et l’imagerie des rochers était parfaitement stable, sans maladie résiduelle décelable. Discussion.– La prise en charge de l’HLa n’est pas codifiée. Une régression spontanée est possible. Cependant quand la maladie est évolutive et symptomatique et/ou menac¸ante un traitement général par Corticoïdes + Vinblastine peut être proposé. Il est le plus souvent efficace. Chez les patients non répondeurs ou rechuteurs (effet accordéon) les alternatives thérapeutiques sont minces. Notre observation montre que la radiothérapie à faible dose peut avoir une efficacité spectaculaire, et limiter le recours à des traitements systémiques potentiellement toxiques. Chez l’adulte le risque théorique de cancer secondaire mérite d’être évalué en regard de la toxicité des traitements systémiques, qui semble plus importante que chez l’enfant. Conclusion.– La radiothérapie localisée à faible dose est une alternative thérapeutique utile dans les formes localement menac¸antes d’HLa. Des travaux collaboratifs sont indispensables afin d’améliorer la prise en charge de l’HLa. Notre observation illustre en effet les limites de l’extrapolation de recommandations pédiatriques à l’adulte. doi:10.1016/j.revmed.2011.03.173 CA047
Amylose des voies aérodigestives hautes : à propos de deux cas S. Marzouk , R. Ben Salah , M. Kchaw , M. Jallouli , F. Frikha , M. Frigui , F. Maazoun , N. Toumi , N. Kaddour , Z. Bahloul Médecine interne, CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie Introduction.– L’amylose des voies aérodigestives supérieures est rare. L’amylose laryngée représente la localisation la plus fréquente. Le diagnostic est souvent difficile et retardé. Patients et méthodes.– Nous rapportons deux nouvelles observations d’amylose laryngée et amygdalienne colligées dans un service de médecine interne. Observation.– Observation no 1 : Femme âgée de 46 ans, suivie au service d’ORL depuis 1992 pour une dysphagie chronique. Le diagnostic retenu étant une papillomatose. En 2009, et devant la persistance de la même symptomatologie, une exérèse et une biopsie d’une tuméfaction sous-glottique ont conclu à une amylose. Il n’existe pas d’autres atteintes (pas d’atteinte neurologique, cardiaque, digestive ou rénale) et il n’existe pas de maladie infectieuse ou d’hémopathie sous-jacente. Observation no 2 : Un homme âgé de 74 ans, présentant depuis un an et demi un gène à la déglutition. L’examen ORL a montré à une tumeur de l’amygdale droite dont la biopsie a conclu à une amylose. L’étude immunohistochimique n’était pas concluante. Par ailleurs, on trouve une polyneuropathie sans atteinte cardiaque ni digestive ni rénale. Sur le plan étiologique, on découvre une maladie de Waldenström traitée par une polychimiothérapie (protocole COP). L’évolution était favorable avec un recul de quatre ans. Discussion.– Les voies aérodigestives hautes sont une localisation rare d’amylose. Le larynx représente la localisation la plus fréquente. L’atteinte est généralement isolée, mais peut être associée à des localisations proches telles que le cavum, les amygdales, les fosses nasales ou la trachée. La dissémination viscérale systémique de la maladie est inhabituelle. Le diagnostic est souvent retardé. Le traitement est chirurgical par voie endoscopique. Les récidives sont fréquentes et tardives. Conclusion.– L’amylose des voies aérodigestives supérieures est généralement isolée. Cependant, une atteinte systémique doit être recherchée ainsi qu’une hémopathie sous-jacente. doi:10.1016/j.revmed.2011.03.174
Introduction.– Les lymphomes non hodgkiniens sont un groupe hétérogène d’affections malignes qui surviennent habituellement au sein des tissus lymphoïdes. Les localisations extraganglionnaires les plus fréquentes sont : le tube digestif, la cavité buccale, le pharynx, la peau, le système nerveux central et les testicules. Les lymphomes lymphoblastiques représentent une forme particulière des lymphomes non hodgkiniens et qui sont le plus souvent observés chez l’adulte jeune. Ils sont caractérisés par une prolifération cellulaire diffuse et souvent révélés par un tableau de masse médiastinale compressive. L’atteinte parotidienne et testiculaire est inhabituelle et peut simuler un tableau d’oreillons. Patients et méthodes.– Nous rapportons l’observation d’un lymphome lymphoblastique révélé par une atteinte parotidienne et testiculaire simulant un tableau d’oreillons chez un jeune garc¸on. Observation.– Un jeune patient, âgé de 15 ans, sans antécédents pathologiques, a été adressé pour une tuméfaction parotidienne et testiculaire évoluant dans un contexte fébrile. L’examen physique a objectivé une hypertrophie testiculaire et parotidienne douloureuse, des adénopathies cervicales, axillaires et inguinales, une splénomégalie et des macules érythémateuses diffuses du tronc. La biologie a mis en évidence une lymphopénie à 1200/mm3 et le frottis sanguin était sans anomalie. L’électrophorèse des protéines sériques, le bilan phosphocalcique, le bilan pancréatique et les lactico-déshydrogénases étaient normaux. L’échographie cervicale a confirmé l’hypertrophie bilatérale et hétérogène des parotides. L’échographie testiculaire a objectivé une infiltration hétérogène des testicules prédominante à droite associée à des plages hypo-échogènes du stroma. Le diagnostic d’oreillons a été suspecté mais la sérologie ourlienne était négative. Un complément d’imagerie par une tomodensitométrie cervico-thoraco-abdominale et pelvienne a montré une hépato-splénomégalie et des adénopathies cervicales, axillaires, médiastinales et intra-péritonéales de taille centimétrique. La cytoponction ganglionnaire a objectivé un frottis riche en éléments lymphoïdes évoquant un lymphome malin. L’étude anatomopathologique avec immuno-histochimie du ganglion axillaire a confirmé le diagnostic d’un lymphome lymphoblastique de type B. La biopsie ostéo-médullaire n’a pas montré d’infiltration médullaire. Le diagnostic de lymphome lymphoblastique avec atteinte parotidienne, testiculaire, et ganglionnaire diffuse a alors été retenu. Une chimiothérapie de type CHOP a alors été indiquée. Le patient est actuellement à sa 5e cure et l’évolution clinique était marquée par une régression partielle de syndrome tumoral. Conclusion.– Une hypertrophie parotidienne et testiculaire évoluant dans un contexte fébrile peut parfaitement simuler le tableau clinique d’oreillons chez un jeune patient. La présence d’adénopathies périphériques et profondes, la négativité de la sérologie ourlienne et la présence d’une hépato-splénomégalie doivent faire rechercher un syndrome lympho-prolifératif sous jacent comme le cas de notre observation.
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d’association avec des lymphomes ont été décrits dans la littérature. Nous rapportons l’observation originale de la découverte d’une tumeur de Warthin ectopique au cours du traitement d’un lymphome de Hodgkin. Patients et méthodes.– Un homme de soixante et un ans, tabagique actif, sans antécédent notable était adressé à la consultation d’ORL pour l’exploration d’une masse latéro-cervicale gauche apparue il y a environ cinq mois dans un contexte d’altération de l’état général. L’examen physique notait la présence d’une masse cervicale au niveau jugulo-carotidien d’environ 6 × 3 cm ainsi que des adénopathies sus claviculaire gauche, axillaires et inguinales et une splénomégalie de grade 2. L’analyse histologique obtenue grâce à la réalisation d’une biopsie à l’aiguille de la masse cervicale concluait à un lymphome de Hodgkin de forme classique. Résultats.– Le bilan d’extension ainsi que les différents paramètres cliniques et biologiques permettaient de classer ce lymphome de Hodgkin stade IV Bb. Le patient débutait alors une chimiothérapie comportant huit cycles d’ABVD. L’évolution clinique était très favorable avec une régression des masses ganglionnaires et une nette amélioration de l’état général. Néanmoins le Tep scanner d’évaluation réalisé après les six premiers cycles s’avérait discordant en montrant la disparition de tous les foyers hypermétaboliques décrits sur l’examen pré-thérapeutique hormis le foyer hypermétabolique jugulo-carotidien supérieur gauche. Cette discordance faisait discuter l’hypothèse d’un foyer lymphomateux non contrôlé ou d’une tumeur des voies aériennes supérieures chez ce patient tabagique. Une cervicotomie était réalisée et permit l’exérèse d’une tumeur dont l’histologie s’avérait en faveur d’un cystadénolymphome au sein d’une glande salivaire ectopique. Discussion.– La tumeur de Warthin et le lymphome de Hodgkin sont deux pathologies rares. La découverte d’une tumeur de Warthin au cours du traitement d’un lymphome de Hodgkin pourrait paraître fortuite. Cependant, la revue de la littérature retrouve plusieurs cas d’associations de ces deux pathologies et suggère que le lymphome procède de la transformation maligne du contingent lymphoïde de la tumeur de Warthin. Il s’agit essentiellement de lymphomes non hodgkiniens de bas grade survenant au sein d’une tumeur de Warthin le plus souvent parotidienne. Sur les quinze lymphomes compliquant un cystadénolymphome rapportés par Gorai et al. un seul est un lymphome de Hodgkin. Conclusion.– L’histogenèse des tumeurs de Warthin reste inconnue. Cette nouvelle observation d’association avec un lymphome renforce l’hypothèse que le contingent lymphoïde présent dans ce type bien particulier de tumeur puisse évoluer vers un lymphome. Gorai et al. Tohoku J. Exp. Med. 2007. 212. 199-205 doi:10.1016/j.revmed.2011.03.171
doi:10.1016/j.revmed.2011.03.170 CA045 CA044
Histiocytose Langerhansienne mandibulaire
Tumeur de Warthin : une heureuse surprise au cours d’un lymphome de Hodgkin
M. Kchaou a , S. Marzouk a , M. Frigui a , M. Jallouli b , N. Saidi a , F. Maazoun a , F. Frikha a , R. Ben Salah a , N. Kaddour a , Z. Bahloul a a Service de médecine interne, CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie b Service de médecine, CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie
J.-M. Cournac a , E. Roméo a , JS. Blade a , JB. Souraud b , O. Gisserot a , J.-P. de Jauréguiberry a a Service de médecine interne oncologie, hôpital d’instruction des armées, Sainte-Anne, Toulon, France b Servcie d’anatomopathologie, hôpital d’instruction des armées, Sainte-Anne, Toulon, France Introduction.– La tumeur de Warthin également appelée cystadénolymphome est une lésion bénigne des glandes salivaires associant une prolifération épithéliale oncocytaire et une formation lymphoïde. Son potentiel dégénératif reste faible si bien qu’une simple surveillance est le plus souvent suffisante. Néanmoins plusieurs cas
Introduction.– L’atteinte osseuse au cours de l’histiocytose Langerhansienne (HL) est fréquente. Parmi les localisations osseuses faciales, l’atteinte mandibulaire est la plus fréquente. L’objectif de ce travail est d’étudier les caractéristiques de cette localisation et de préciser ses données thérapeutiques actuelles à travers l’étude de deux observations. Patients et méthodes.– Nous rapportons deux cas d’histiocytose Langerhansienne prouvés histologiquement et ayant été pris en charge dans notre service de médecine interne entre 1996 et 2010.
S118
Communications affichées / La Revue de médecine interne 32S (2011) S99–S191
Résultats.– Les deux patients étaient de sexe masculin. Le premier patient était âgé de 34 ans, il présentait une atteinte osseuse mandibulaire multifocale d’HL, associée à une atteinte posthypophysaire entraînant un diabète insipide. Le patient a bénéficié d’une chirurgie mandibulaire et d’un traitement par des corticoïdes et par un traitement substitutif endocrinien. L’évolution était favorable sur le plan mandibulaire, mais après quatre ans le patient développait une atteinte mastoïdienne et pulmonaire. Le second patient était âgé de 22 ans, il consultait pour une odontalgie associée à une tuméfaction génienne gauche basse. IL avait à l’imagerie des lésions lytiques multiples mandibulaires avec une alvéolyse dentaire, associées à des lésions rachidiennes et à des atteintes pulmonaires et hépatosplénique. Le diagnostic d’une HL osseuse multifocale et multiviscérale a été confirmé histologiquement. Le patient a bénéficié d’une chirurgie mandibulaire et d’une chimiothérapie associant des corticoïdes et des cures de vinblastine. L’évolution était marquée par la stabilisation de l’atteinte viscérale et squelettique, mais une aggravation des lésions mandibulaires a été notée après quatre ans. La reprise de la chimiothérapie initiale avec l’association de méthotrexate a permis la rémission de la maladie. Le recul évolutif est de sept ans. Discussion.– L’HL est une maladie rare. Son expression clinique au niveau mandibulaire est variable et son aspect radiologique est non spécifique. Le diagnostic doit être affirmé par l’histologie. Le traitement dépend du nombre et du siège des lésions. Dans les atteintes unifocales, le traitement se discute entre l’abstention et une chirurgie non agressive, associé si nécessaire à une corticothérapie locale voire à une radiothérapie. Pour les localisations multiples, une chimiothérapie est indiquée, comme c’était le cas pour nos deux patients. Conclusion.– Au cours de l’HL, l’atteinte mandibulaire n’a pas de valeur pronostique péjorative. Cependant certaines complications, comme les fractures pathologiques, sont difficiles à traiter. doi:10.1016/j.revmed.2011.03.172 CA046
Histiocytose Langerhansienne de l’adulte localisée au rocher : intérêt de la radiothérapie à faible dose A. Néel a , M. Lefebvre a , J. Graveleau a , O. Malard b , E. Bardet c , A. Masseau a , M. Hamidou a a Médecine interne, Hôtel-Dieu, Nantes, France b Oto rhino laryngologie, Hôtel-Dieu, Nantes, France c Radiothérapie, Crlcc René-Gauducheau, Nantes, France Introduction.– L’histiocytose Langerhansienne est une affection rare et très polymorphe. Sa prise en charge est mal codifiée chez l’adulte et résulte essentiellement de l’extrapolation de données pédiatriques. Le traitement général de référence repose sur l’association Vinblastine + corticoïdes. La radiothérapie peut être efficace mais elle est classiquement contre indiquée chez l’enfant du fait du risque, bien documenté, de cancer secondaire. Patients et méthodes.– Nous rapportons une observation d’histiocytose Langerhansienne de l’adulte (HLa) localisée au Rocher, réfractaire à la vinblastine, pour laquelle la radiothérapie à faible dose a permis d’obtenir une réponse clinico-radiologique rapide et prolongée. Observation.– Un patient de 52 ans présentait des douleurs temporales gauche avec surdité mixte homolatérale révélant une ostéolyse mastoïdienne. La mastoïdectomie permit d’affirmer le diagnostic d’HLa. Le bilan d’extension était négatif. Après neuf mois de Corticoïdes +Vinblastine on obtenait une très bonne réponse partielle (images résiduelles) mais la maladie ré-évoluait localement dix mois après l’arrêt du traitement, lequel fut alors repris. À neuf mois la maladie évoluait sous traitement (douleurs temporales et progression des lésions pétreuses). Le patient bénéficia alors de deux séances de radiothérapie (10gy). L’amélioration clinique fut notable dès la première séance. La TDM objectivait une reconstruction osseuse. Dix-huit mois plus tard le patient présen-
tait une ulcération buccale et une lésion vertébrale en rapport avec une rechute multifocale de la maladie. Il était en revanche asymptomatique sur le plan ORL et l’imagerie des rochers était parfaitement stable, sans maladie résiduelle décelable. Discussion.– La prise en charge de l’HLa n’est pas codifiée. Une régression spontanée est possible. Cependant quand la maladie est évolutive et symptomatique et/ou menac¸ante un traitement général par Corticoïdes + Vinblastine peut être proposé. Il est le plus souvent efficace. Chez les patients non répondeurs ou rechuteurs (effet accordéon) les alternatives thérapeutiques sont minces. Notre observation montre que la radiothérapie à faible dose peut avoir une efficacité spectaculaire, et limiter le recours à des traitements systémiques potentiellement toxiques. Chez l’adulte le risque théorique de cancer secondaire mérite d’être évalué en regard de la toxicité des traitements systémiques, qui semble plus importante que chez l’enfant. Conclusion.– La radiothérapie localisée à faible dose est une alternative thérapeutique utile dans les formes localement menac¸antes d’HLa. Des travaux collaboratifs sont indispensables afin d’améliorer la prise en charge de l’HLa. Notre observation illustre en effet les limites de l’extrapolation de recommandations pédiatriques à l’adulte. doi:10.1016/j.revmed.2011.03.173 CA047
Amylose des voies aérodigestives hautes : à propos de deux cas S. Marzouk , R. Ben Salah , M. Kchaw , M. Jallouli , F. Frikha , M. Frigui , F. Maazoun , N. Toumi , N. Kaddour , Z. Bahloul Médecine interne, CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie Introduction.– L’amylose des voies aérodigestives supérieures est rare. L’amylose laryngée représente la localisation la plus fréquente. Le diagnostic est souvent difficile et retardé. Patients et méthodes.– Nous rapportons deux nouvelles observations d’amylose laryngée et amygdalienne colligées dans un service de médecine interne. Observation.– Observation no 1 : Femme âgée de 46 ans, suivie au service d’ORL depuis 1992 pour une dysphagie chronique. Le diagnostic retenu étant une papillomatose. En 2009, et devant la persistance de la même symptomatologie, une exérèse et une biopsie d’une tuméfaction sous-glottique ont conclu à une amylose. Il n’existe pas d’autres atteintes (pas d’atteinte neurologique, cardiaque, digestive ou rénale) et il n’existe pas de maladie infectieuse ou d’hémopathie sous-jacente. Observation no 2 : Un homme âgé de 74 ans, présentant depuis un an et demi un gène à la déglutition. L’examen ORL a montré à une tumeur de l’amygdale droite dont la biopsie a conclu à une amylose. L’étude immunohistochimique n’était pas concluante. Par ailleurs, on trouve une polyneuropathie sans atteinte cardiaque ni digestive ni rénale. Sur le plan étiologique, on découvre une maladie de Waldenström traitée par une polychimiothérapie (protocole COP). L’évolution était favorable avec un recul de quatre ans. Discussion.– Les voies aérodigestives hautes sont une localisation rare d’amylose. Le larynx représente la localisation la plus fréquente. L’atteinte est généralement isolée, mais peut être associée à des localisations proches telles que le cavum, les amygdales, les fosses nasales ou la trachée. La dissémination viscérale systémique de la maladie est inhabituelle. Le diagnostic est souvent retardé. Le traitement est chirurgical par voie endoscopique. Les récidives sont fréquentes et tardives. Conclusion.– L’amylose des voies aérodigestives supérieures est généralement isolée. Cependant, une atteinte systémique doit être recherchée ainsi qu’une hémopathie sous-jacente. doi:10.1016/j.revmed.2011.03.174