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Histiocytose non langerhansienne en rémission sous méthotrexate
S266 夽 Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : http://dx.doi.org/10.1016/j.annder. 2016.10.004.
http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2016.09.376 P102
Impact sur la qualité de vie et comorbidités psychiatriques chez les patients avec un prurigo nodulaire en Europe夽 E. Brenaut 1,∗ , L. Misery 1 , J. Kupfer 2 , F. Dalgard 3 , J.-A. Halvorsen 3 1 Dermatologie, CHU Morvan, Brest, France 2 Institut de psychologie médicale, université Justus-Liebig, Giessen, Allemagne 3 Dermatologie, CHU, Oslo, Norvège ∗ Auteur correspondant. Introduction Le prurigo nodulaire est une dermatose très prurigineuse caractérisée par la présence de nombreux nodules excoriés répartis symétriquement, qui reste mal comprise et assez rare. Le but de cette étude était d’analyser le retentissement et les comorbidités chez les patients avec un prurigo nodulaire. Matériel et méthodes Les données provenaient d’une étude prospective multicentrique (13 pays européens) incluant 4635 patients consécutifs issus de services de dermatologie et 1359 sujets contrôles. Les patients étaient examinés par un dermatologue, et tous les participants remplissaient le même questionnaire : données démographiques, comorbidités, l’échelle validée Hospital Anxiety and Depression Scale (HADS) et des questions sur les idées suicidaires. Résultats Parmi les patients atteints de maladies dermatologiques, 27 patients (0,58 %) présentaient un prurigo nodulaire, parmi lesquels 59,3 % d’hommes, et avec un âge moyen de 57 ans. Le prurit était coté à 7,43/10 en moyenne. Un faible niveau d’éducation était plus fréquemment retrouvé chez les patients avec un prurigo (60,9 %) que chez les contrôles (27,8 %) (p = 0,002). Le retentissement mesuré par le score Dermatology Life Quality Index (DLQI) était extrême chez 6 patients, très important chez 7 patients, modérément élevé chez 4 patients. La comorbidité psychiatrique était plus fréquente chez les sujets avec un prurigo nodulaire, que chez les patients souffrant d’un psoriasis ou les sujets contrôles, en particulier pour ce qui concerne la dépression (respectivement 30,4, 3,8 et 4,3 %), l’anxiété (39,1, 22,7 et 11,1 %) et les idées suicidaires (21,7, 17,3 et 8,3 %). Les pathologies cardiaques (25 %), respiratoires (17,4 %), diabète (17,4 %) étaient significativement plus fréquentes que chez les contrôles (respectivement 7,4, 4,5 et 2,3 %), mais pas les pathologies rhumatologiques. Discussion Le prurigo nodulaire, caractérisé par un prurit intense est associé à un fort retentissement et une comorbidité variée. Il survient généralement à un âge moyen et est souvent considéré comme plus fréquent chez les femmes, alors que notre étude montre une nette prédominance masculine. Dans notre étude, la dépression, l’anxiété et les idées suicidaires sont très fréquentes, plus que chez les sujets contrôles et que chez les patients avec un psoriasis. Il est important d’évaluer ces troubles psychiatriques associés et les prendre en charge. Il existe probablement un cercle vicieux car le prurit intense altère fortement la qualité de vie et favorise la survenue de troubles psychiques, ceux-ci conduisant aussi à une perception accrue du prurit. Conclusion Notre étude est la première évaluant l’impact du prurigo sur la qualité de vie. Le retentissement majeur et la comorbidité variée incitent à développer la recherche sur le prurigo nodulaire.
JDP 2016 Mots clés Anxiété ; Prurigo nodulaire ; Qualité de vie Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. 夽 Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : http://dx.doi.org/10.1016/j.annder. 2016.10.004. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2016.09.377 P103
Rapport entre le vieillissement cutané et la fonction du système nerveux autonome夽 E. Cinotti 1,∗ , J.-L. Perrot 1 , B. Labeille 1 , C. Heusèle 2 , C. Nizard 2 , S. Schnebert 2 , J.-C. Barthélémy 1 , F. Cambazard 1 1 CHU, Saint Étienne, France 2 LVMH Research, Saint-Jean-de-Braye, France ∗ Auteur correspondant. Introduction Le système nerveux autonome (SNA) est le marqueur le plus puissant du vieillissement global de l’organisme. La relation entre activité du SNA et vieillissement de particuliers organes a été explorée, mais pas la relation entre activité du SNA et vieillissement cutané. Matériel et méthodes Deux cent neuf sujets (105 femmes et 104 hommes, 74—81 ans, âge moyen 77,5 ans) appartenant à la cohorte stéphanoise prognostic indicator of cardiovascular and cerebrovascular events (PROOF) ont été étudiés. Le vieillissement cutané a été évalué par le score clinique score for intrinsic and extrinsic skin aging (Scinexa), par VISIA et vidéodermatoscopie. L’activité du SNA a été mesurée par la variabilité de la fréquence cardiaque sur enregistrement de l’électrocardiogramme de 24 heures. Résultats Une relation entre SNA et vieillissement cutané global mesuré par score Scinexa n’a pas pu être démontrée. Cependant, une relation entre baisse de l’activité sympathique du SNA qui est responsable de la vasoconstriction et porphyrines élevées dans la peau du visage (p = 0,02) était trouvée par analyse Anova. Conclusion Quoique nous n’ayons pas trouvé de relation entre le vieillissement cutané global et la fonction du SNA, il est possible que le SNA joue un rôle sur le vieillissement intrinsèque de la peau, mais d’une manière négligeable en comparaison à des facteurs externes tels que l’exposition solaire, et que cette partie du vieillissement soit difficile à mettre en évidence. Cependant, ayant trouvé une relation entre porphyrines élevées et le SNA, notre étude encourage les futures recherches sur l’influence du SNA sur les différents composants du vieillissement cutané. Mots clés Système nerveux autonome ; Vieillissement ; VISIA Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. 夽 Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : http://dx.doi.org/10.1016/j.annder. 2016.10.004. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2016.09.378
Médecine interne P104
Histiocytose non langerhansienne en rémission sous méthotrexate夽 F. Huet 1,∗ , E. Brenaut 1 , G. Lemasson 2 , L. Misery 1 1 Service de dermatologie, France 2 Service d’anatomo-pathologie, CHRU Morvan, Brest, France ∗ Auteur correspondant.
Posters
S267
Introduction Les histiocytoses non langerhansiennes (HNL) forment un groupe hétérogène de maladies rares. Leur classification est difficile, repose sur des critères cliniques, histologiques, immuno-histochimiques et évolutifs ; des formes mixtes et des formes de passage entre les différentes entités sont décrites. Leur traitement est difficile et mal codifié. Il est donc important de rapporter de nouvelles options thérapeutiques. Observations Une femme de 78 ans présentait une éruption papuleuse dorsale. L’évolution était marquée par une extension au tronc, aux membres puis au cuir chevelu. L’examen histologique montrait un infiltrat très évocateur d’HNL. Le bilan clinique et paraclinique ne trouvait pas d’atteinte extra-cutanée. Devant l’aspect des lésions, le diagnostic de xanthoma disseminatum était retenu. La patiente présentait une amélioration transitoire sous dermocorticoïde. Celle-ci était suivie d’une nouvelle poussée, avec transformation des lésions en éruption maculo-papulo-nodulaire prurigineuse généralisée. Les volumineux nodules étaient typiques d’une histiocytose nodulaire progressive (HNP). L’analyse histologique confirmait une HNL. L’évolution était favorable sous corticothérapie générale à 70 mg/j mais ce traitement a dû être arrêté devant la survenue d’une pneumonie. Une récidive des lésions d’HNP associée à un prurit intense était rapidement observée. La reprise de la corticothérapie générale s’est soldée par un échappement thérapeutique et ce traitement a été remplacé par du méthotrexate (MTX) à 15 mg par semaine, ce qui a permis une disparition du prurit avec affaissement progressif des lésions sans nouvelle récidive. Après 6 mois de traitement, la patiente était en rémission complète, rémission qui persiste à 18 mois de l’instauration du traitement. Malheureusement, le MTX a été arrêté lors d’une infection urinaire. La patiente a présenté une nouvelle poussée d’HNP. Le MTX a été rapidement réintroduit. Une nouvelle rémission a été obtenue après 3 mois de traitement. Discussion Les formes de passage d’une HNL à une autre sont rares. Dans notre cas, il est important de noter une réelle continuité évolutive lors du passage du xanthoma disseminatum à l’HNP progressive, sans que les aspects histologiques ne soient très différents. D’autre part, l’efficacité du MTX a été confirmée par la récidive de la maladie après son arrêt et l’obtention d’une nouvelle rémission après sa réintroduction. Dans la littérature, l’efficacité du MTX n’a été rapportée que dans l’histiocytose de Rosai-Dorfman ou la réticulo-histiocytose. Conclusion Cette observation présente un double intérêt. D’une part, nous rapportons une HNL évoluant progressivement de la forme d’une xanthoma disseminatum vers une HNP. D’autre part, le traitement des HNL est souvent décevant, alors qu’il est indispensable pour des HNP très invalidantes comme chez notre patiente. Le MTX apparaît alors comme une option thérapeutique intéressante. Mots clés Histiocytose nodulaire progressive ; Histiocytose non langerhansienne ; Méthotrexate Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. 夽 Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : http://dx.doi.org/10.1016/j.annder. 2016.10.004.
Introduction L’histiocytose langerhansienne (HL) est liée à une infiltration spécifique d’organe de cellules présentant les mêmes caractéristiques morphologiques et immunohistochimiques que les cellules de Langerhans. La maladie peut être divisée en 2 catégories : les formes monotissulaires (diffuses ou localisées), et les formes systémiques. Nous rapportons un cas d’HL avec une atteinte génitale isolée. Matériel et méthodes Un jeune homme de 14 ans était adressé en consultation pour une curieuse éruption génitale évoluant depuis 1 an. À l’examen clinique, il présentait une dizaine de lésions papuleuses, non ombiliquées, jaunâtres, mesurant 3 à 4 mm, parfois ulcérées, localisées au niveau du sillon balano-préputial et du fourreau de la verge. Les hypothèses évoquées étaient : molluscum contagiosum ou xanthomes éruptifs. L’analyse histologique révélait un infiltrat inflammatoire granulomateux polymorphe associant histiocytes et polynucléaires neutrophiles et l’immunohistochimie mettait en évidence des marqueurs CD1a et PS100 positifs. Le diagnostic d’HL monotissulaire localisée était posé. Une consultation de suivi 2 mois plus tard révélait une disparition de la plupart des lésions tandis que quelques lésions persistantes prenaient un aspect ulcéré. Discussion L’HL est une affection rare qui concerne principalement les enfants avec une prévalence d’environ 3 à 5 cas/millions d’enfants. Les histiocytoses langerhansiennes monotissulaires peuvent être purement cutanées et sont alors plus fréquentes chez le grand enfant et l’adulte. Les signes cutanés peuvent correspondre aux formes classiques d’histiocytose langerhansienne avec des lésions papulo-croûteuses des plis ou se présenter sous des formes trompeuses. Environ 25 % des HL ont une atteinte cutanée et/ou muqueuse, cependant une atteinte muqueuse isolée du pénis est exceptionnelle. Dans la littérature, seulement 7 cas d’atteinte du pénis sont rapportés dont 4 concernent des enfants. Le pronostic des formes monotissulaires est relativement bon avec l’observation de rémissions spontanées en quelques mois à plusieurs années. Cependant, elles peuvent être la présentation initiale d’une forme systémique de moins bon pronostic avec la possibilité d’atteintes multiviscérales. Les organes atteints peuvent être les os, la peau, les ganglions lymphatiques, les poumons et le système nerveux central. La surveillance clinique des lésions localisées devra être prolongée afin de s’assurer du caractère purement cutané de l’affection et surveiller l’absence d’évolution systémique. Conclusion Nous présentons un cas atypique d’histiocytose langerhansienne monotissulaire du pénis. Malgré le faible nombre de cas rapporté dans la littérature, il est important de ne pas méconnaître cette présentation rare de la maladie et de procéder à un suivi prolongé du patient. Mots clés Histiocytose cutanée localisée ; Histiocytose langheransienne ; Pénis Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. 夽 Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : http://dx.doi.org/10.1016/j.annder. 2016.10.004.
http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2016.09.379
http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2016.09.380
P105
P106
Histiocytose langerhansienne localisée au pénis : une présentation exceptionnelle夽
Histiocytose langerhansienne multicentrique de l’adulte associée à un xanthélasma gastrique夽
O. Bauvin 1,∗ , J. Waton 1 , F. Edelson 2 , J.-M. Vignaud 3 , J.-L. Schmutz 1 1 Service dermatologie CHU de Nancy, France 2 Dermatologue libérale, Thionville, France 3 Service d’anatomie et cytologie pathologique, CHU Nancy, France ∗ Auteur correspondant.
A. Hafsi ∗ , F. Ait Belkacem , I. Gherrak , M. Azouaou , H. Briki , I. Benkaidali Dermatologie, CHU Mustapha, Alger, Algérie ∗ Auteur correspondant. Introduction L’histiocytose langerhansienne (HL) est une affection rare d’étiologie inconnue caractérisée par une infiltration d’un
http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2016.09.376 P102
Impact sur la qualité de vie et comorbidités psychiatriques chez les patients avec un prurigo nodulaire en Europe夽 E. Brenaut 1,∗ , L. Misery 1 , J. Kupfer 2 , F. Dalgard 3 , J.-A. Halvorsen 3 1 Dermatologie, CHU Morvan, Brest, France 2 Institut de psychologie médicale, université Justus-Liebig, Giessen, Allemagne 3 Dermatologie, CHU, Oslo, Norvège ∗ Auteur correspondant. Introduction Le prurigo nodulaire est une dermatose très prurigineuse caractérisée par la présence de nombreux nodules excoriés répartis symétriquement, qui reste mal comprise et assez rare. Le but de cette étude était d’analyser le retentissement et les comorbidités chez les patients avec un prurigo nodulaire. Matériel et méthodes Les données provenaient d’une étude prospective multicentrique (13 pays européens) incluant 4635 patients consécutifs issus de services de dermatologie et 1359 sujets contrôles. Les patients étaient examinés par un dermatologue, et tous les participants remplissaient le même questionnaire : données démographiques, comorbidités, l’échelle validée Hospital Anxiety and Depression Scale (HADS) et des questions sur les idées suicidaires. Résultats Parmi les patients atteints de maladies dermatologiques, 27 patients (0,58 %) présentaient un prurigo nodulaire, parmi lesquels 59,3 % d’hommes, et avec un âge moyen de 57 ans. Le prurit était coté à 7,43/10 en moyenne. Un faible niveau d’éducation était plus fréquemment retrouvé chez les patients avec un prurigo (60,9 %) que chez les contrôles (27,8 %) (p = 0,002). Le retentissement mesuré par le score Dermatology Life Quality Index (DLQI) était extrême chez 6 patients, très important chez 7 patients, modérément élevé chez 4 patients. La comorbidité psychiatrique était plus fréquente chez les sujets avec un prurigo nodulaire, que chez les patients souffrant d’un psoriasis ou les sujets contrôles, en particulier pour ce qui concerne la dépression (respectivement 30,4, 3,8 et 4,3 %), l’anxiété (39,1, 22,7 et 11,1 %) et les idées suicidaires (21,7, 17,3 et 8,3 %). Les pathologies cardiaques (25 %), respiratoires (17,4 %), diabète (17,4 %) étaient significativement plus fréquentes que chez les contrôles (respectivement 7,4, 4,5 et 2,3 %), mais pas les pathologies rhumatologiques. Discussion Le prurigo nodulaire, caractérisé par un prurit intense est associé à un fort retentissement et une comorbidité variée. Il survient généralement à un âge moyen et est souvent considéré comme plus fréquent chez les femmes, alors que notre étude montre une nette prédominance masculine. Dans notre étude, la dépression, l’anxiété et les idées suicidaires sont très fréquentes, plus que chez les sujets contrôles et que chez les patients avec un psoriasis. Il est important d’évaluer ces troubles psychiatriques associés et les prendre en charge. Il existe probablement un cercle vicieux car le prurit intense altère fortement la qualité de vie et favorise la survenue de troubles psychiques, ceux-ci conduisant aussi à une perception accrue du prurit. Conclusion Notre étude est la première évaluant l’impact du prurigo sur la qualité de vie. Le retentissement majeur et la comorbidité variée incitent à développer la recherche sur le prurigo nodulaire.
JDP 2016 Mots clés Anxiété ; Prurigo nodulaire ; Qualité de vie Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. 夽 Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : http://dx.doi.org/10.1016/j.annder. 2016.10.004. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2016.09.377 P103
Rapport entre le vieillissement cutané et la fonction du système nerveux autonome夽 E. Cinotti 1,∗ , J.-L. Perrot 1 , B. Labeille 1 , C. Heusèle 2 , C. Nizard 2 , S. Schnebert 2 , J.-C. Barthélémy 1 , F. Cambazard 1 1 CHU, Saint Étienne, France 2 LVMH Research, Saint-Jean-de-Braye, France ∗ Auteur correspondant. Introduction Le système nerveux autonome (SNA) est le marqueur le plus puissant du vieillissement global de l’organisme. La relation entre activité du SNA et vieillissement de particuliers organes a été explorée, mais pas la relation entre activité du SNA et vieillissement cutané. Matériel et méthodes Deux cent neuf sujets (105 femmes et 104 hommes, 74—81 ans, âge moyen 77,5 ans) appartenant à la cohorte stéphanoise prognostic indicator of cardiovascular and cerebrovascular events (PROOF) ont été étudiés. Le vieillissement cutané a été évalué par le score clinique score for intrinsic and extrinsic skin aging (Scinexa), par VISIA et vidéodermatoscopie. L’activité du SNA a été mesurée par la variabilité de la fréquence cardiaque sur enregistrement de l’électrocardiogramme de 24 heures. Résultats Une relation entre SNA et vieillissement cutané global mesuré par score Scinexa n’a pas pu être démontrée. Cependant, une relation entre baisse de l’activité sympathique du SNA qui est responsable de la vasoconstriction et porphyrines élevées dans la peau du visage (p = 0,02) était trouvée par analyse Anova. Conclusion Quoique nous n’ayons pas trouvé de relation entre le vieillissement cutané global et la fonction du SNA, il est possible que le SNA joue un rôle sur le vieillissement intrinsèque de la peau, mais d’une manière négligeable en comparaison à des facteurs externes tels que l’exposition solaire, et que cette partie du vieillissement soit difficile à mettre en évidence. Cependant, ayant trouvé une relation entre porphyrines élevées et le SNA, notre étude encourage les futures recherches sur l’influence du SNA sur les différents composants du vieillissement cutané. Mots clés Système nerveux autonome ; Vieillissement ; VISIA Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. 夽 Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : http://dx.doi.org/10.1016/j.annder. 2016.10.004. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2016.09.378
Médecine interne P104
Histiocytose non langerhansienne en rémission sous méthotrexate夽 F. Huet 1,∗ , E. Brenaut 1 , G. Lemasson 2 , L. Misery 1 1 Service de dermatologie, France 2 Service d’anatomo-pathologie, CHRU Morvan, Brest, France ∗ Auteur correspondant.
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S267
Introduction Les histiocytoses non langerhansiennes (HNL) forment un groupe hétérogène de maladies rares. Leur classification est difficile, repose sur des critères cliniques, histologiques, immuno-histochimiques et évolutifs ; des formes mixtes et des formes de passage entre les différentes entités sont décrites. Leur traitement est difficile et mal codifié. Il est donc important de rapporter de nouvelles options thérapeutiques. Observations Une femme de 78 ans présentait une éruption papuleuse dorsale. L’évolution était marquée par une extension au tronc, aux membres puis au cuir chevelu. L’examen histologique montrait un infiltrat très évocateur d’HNL. Le bilan clinique et paraclinique ne trouvait pas d’atteinte extra-cutanée. Devant l’aspect des lésions, le diagnostic de xanthoma disseminatum était retenu. La patiente présentait une amélioration transitoire sous dermocorticoïde. Celle-ci était suivie d’une nouvelle poussée, avec transformation des lésions en éruption maculo-papulo-nodulaire prurigineuse généralisée. Les volumineux nodules étaient typiques d’une histiocytose nodulaire progressive (HNP). L’analyse histologique confirmait une HNL. L’évolution était favorable sous corticothérapie générale à 70 mg/j mais ce traitement a dû être arrêté devant la survenue d’une pneumonie. Une récidive des lésions d’HNP associée à un prurit intense était rapidement observée. La reprise de la corticothérapie générale s’est soldée par un échappement thérapeutique et ce traitement a été remplacé par du méthotrexate (MTX) à 15 mg par semaine, ce qui a permis une disparition du prurit avec affaissement progressif des lésions sans nouvelle récidive. Après 6 mois de traitement, la patiente était en rémission complète, rémission qui persiste à 18 mois de l’instauration du traitement. Malheureusement, le MTX a été arrêté lors d’une infection urinaire. La patiente a présenté une nouvelle poussée d’HNP. Le MTX a été rapidement réintroduit. Une nouvelle rémission a été obtenue après 3 mois de traitement. Discussion Les formes de passage d’une HNL à une autre sont rares. Dans notre cas, il est important de noter une réelle continuité évolutive lors du passage du xanthoma disseminatum à l’HNP progressive, sans que les aspects histologiques ne soient très différents. D’autre part, l’efficacité du MTX a été confirmée par la récidive de la maladie après son arrêt et l’obtention d’une nouvelle rémission après sa réintroduction. Dans la littérature, l’efficacité du MTX n’a été rapportée que dans l’histiocytose de Rosai-Dorfman ou la réticulo-histiocytose. Conclusion Cette observation présente un double intérêt. D’une part, nous rapportons une HNL évoluant progressivement de la forme d’une xanthoma disseminatum vers une HNP. D’autre part, le traitement des HNL est souvent décevant, alors qu’il est indispensable pour des HNP très invalidantes comme chez notre patiente. Le MTX apparaît alors comme une option thérapeutique intéressante. Mots clés Histiocytose nodulaire progressive ; Histiocytose non langerhansienne ; Méthotrexate Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. 夽 Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : http://dx.doi.org/10.1016/j.annder. 2016.10.004.
Introduction L’histiocytose langerhansienne (HL) est liée à une infiltration spécifique d’organe de cellules présentant les mêmes caractéristiques morphologiques et immunohistochimiques que les cellules de Langerhans. La maladie peut être divisée en 2 catégories : les formes monotissulaires (diffuses ou localisées), et les formes systémiques. Nous rapportons un cas d’HL avec une atteinte génitale isolée. Matériel et méthodes Un jeune homme de 14 ans était adressé en consultation pour une curieuse éruption génitale évoluant depuis 1 an. À l’examen clinique, il présentait une dizaine de lésions papuleuses, non ombiliquées, jaunâtres, mesurant 3 à 4 mm, parfois ulcérées, localisées au niveau du sillon balano-préputial et du fourreau de la verge. Les hypothèses évoquées étaient : molluscum contagiosum ou xanthomes éruptifs. L’analyse histologique révélait un infiltrat inflammatoire granulomateux polymorphe associant histiocytes et polynucléaires neutrophiles et l’immunohistochimie mettait en évidence des marqueurs CD1a et PS100 positifs. Le diagnostic d’HL monotissulaire localisée était posé. Une consultation de suivi 2 mois plus tard révélait une disparition de la plupart des lésions tandis que quelques lésions persistantes prenaient un aspect ulcéré. Discussion L’HL est une affection rare qui concerne principalement les enfants avec une prévalence d’environ 3 à 5 cas/millions d’enfants. Les histiocytoses langerhansiennes monotissulaires peuvent être purement cutanées et sont alors plus fréquentes chez le grand enfant et l’adulte. Les signes cutanés peuvent correspondre aux formes classiques d’histiocytose langerhansienne avec des lésions papulo-croûteuses des plis ou se présenter sous des formes trompeuses. Environ 25 % des HL ont une atteinte cutanée et/ou muqueuse, cependant une atteinte muqueuse isolée du pénis est exceptionnelle. Dans la littérature, seulement 7 cas d’atteinte du pénis sont rapportés dont 4 concernent des enfants. Le pronostic des formes monotissulaires est relativement bon avec l’observation de rémissions spontanées en quelques mois à plusieurs années. Cependant, elles peuvent être la présentation initiale d’une forme systémique de moins bon pronostic avec la possibilité d’atteintes multiviscérales. Les organes atteints peuvent être les os, la peau, les ganglions lymphatiques, les poumons et le système nerveux central. La surveillance clinique des lésions localisées devra être prolongée afin de s’assurer du caractère purement cutané de l’affection et surveiller l’absence d’évolution systémique. Conclusion Nous présentons un cas atypique d’histiocytose langerhansienne monotissulaire du pénis. Malgré le faible nombre de cas rapporté dans la littérature, il est important de ne pas méconnaître cette présentation rare de la maladie et de procéder à un suivi prolongé du patient. Mots clés Histiocytose cutanée localisée ; Histiocytose langheransienne ; Pénis Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. 夽 Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : http://dx.doi.org/10.1016/j.annder. 2016.10.004.
http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2016.09.379
http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2016.09.380
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Histiocytose langerhansienne localisée au pénis : une présentation exceptionnelle夽
Histiocytose langerhansienne multicentrique de l’adulte associée à un xanthélasma gastrique夽
O. Bauvin 1,∗ , J. Waton 1 , F. Edelson 2 , J.-M. Vignaud 3 , J.-L. Schmutz 1 1 Service dermatologie CHU de Nancy, France 2 Dermatologue libérale, Thionville, France 3 Service d’anatomie et cytologie pathologique, CHU Nancy, France ∗ Auteur correspondant.
A. Hafsi ∗ , F. Ait Belkacem , I. Gherrak , M. Azouaou , H. Briki , I. Benkaidali Dermatologie, CHU Mustapha, Alger, Algérie ∗ Auteur correspondant. Introduction L’histiocytose langerhansienne (HL) est une affection rare d’étiologie inconnue caractérisée par une infiltration d’un