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Épidémiologie de la pemphigoïde cicatricielle : étude observationnelle en Limousin de 2005 à 2015
S226
JDP 2016
Observations Elles concernent 4 femmes et 1 homme, âgés de 33 à 90 ans au moment du diagnostic de PB (4 cas) ou de PG (1 cas). Trois des 4 malades avaient un âge inférieur à 70 ans au moment du diagnostic de PB. Dans tous les cas, il s’agissait de PB ou de PG étendues et multibulleuses (> 10 bulles quotidiennes) avec titres élevés d’anticorps anti-PB180 (> 73 U/mL). Aucun malade n’avait d’antécédent personnel ou familial de dermatose avec trouble de la kératinisation, d’eczéma ou de psoriasis. La KPP apparaissait en moyenne 5,4 mois (extrêmes : 2—10) après le diagnostic de la pemphigoïde et une phase prolongée d’activité clinique de la PB ou de la PG, caractérisée par une résistance ou dépendance à la dermocorticothérapie forte (clobétasol 30 g/j) associée à du méthotrexate. La KPP était transitoire, puisqu’elle régressait en moyenne en 3,2 mois (extrêmes : 2—4), toujours après l’obtention d’une régression clinique complète de la PB ou de la PG, qui nécessitait un traitement par rituximab dans 3 cas ou azathioprine dans 1 cas. Les bilans cliniques et paracliniques (TDM CTAP, marqueurs tumoraux sériques) permettaient d’éliminer un cancer solide ou une hémopathie. Discussion Ces observations associant KPP et PB ou PG survenaient toujours dans un contexte de PB sévère, corticorésistante et de traitement difficile. Une néoplasie associée, qui pouvait être évoquée sur la corticorésistance et la KPPa, a été éliminée. Pour expliquer la survenue rare d’une KPP associée aux PB particulièrement résistantes, deux hypothèses physiopathologiques peuvent être avancées. La première fait appel à un microenvironnement cytokinique local similaire dans la PB et le psoriasis avec sécrétion locale prolongée d’IL-17 qui pourrait entraîner une hyperprolifération kératinocytaire responsable de l’apparition de KPP. L’autre repose sur l’interaction directe entre les anticorps antiPB180 et l’hémidesmosome. La modification conformationnelle de PB180 lors de l’interaction avec les auto-anticorps pourrait perturber l’équilibre de la balance prolifération/différenciation induisant une hyperprolifération et un trouble de différenciation kératinocytaires. Conclusion Une KPP peut apparaître au décours de la PB ou de la PG, dans les formes les plus sévères et résistantes aux traitements habituels. Il s’agit d’un phénomène réversible, transitoire, qui régresse lorsque la PB est contrôlée. Il ne faut cependant jamais négliger la possibilité de néoplasie associée et l’éliminer systématiquement. Mots clés Kératodermie palmoplantaire acquise ; Pemphigoïde bulleuse ; Pemphigoïde de la grossesse Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. 夽 Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : http://dx.doi.org/10.1016/j.annder. 2016.10.004.
pemphigoïde bulleuse. L’examen clinique montrait de nombreuses bulles, à prédominance acrale et associées à des lésions purpuriques circinées. L’examen histologique mettait en évidence un décollement sous épidermique associé à un infiltrat de polynucléaires neutrophiles et éosinophiles, l’immunofluorescence directe un dépôt linéaire et continu d’IgG et de C3 le long de la jonction dermo-épidermique. L’immunofluorescence indirecte sur peau clivée montrait un marquage sur le versant dermique, l’immunoblot une bande à 200 KDa. Le diagnostic de pemphigoïde anti-p200 était retenu. Une corticothérapie générale (1 mg/kg/j) était débutée associée à de la dapsone pendant 1 mois puis à du méthotrexate pendant 2 mois, sans permettre un contrôle de la maladie. Après avis du centre de référence, 2 cures de rituximab étaient administrées et la corticothérapie générale maintenue. À 1,5 mois de la 2e cure, la maladie restait active. Le traitement par méthotrexate était repris permettant un contrôle de la maladie. Six semaines plus tard, le patient était admis pour altération de l’état général, fièvre et dyspnée d’effort. Le scanner montrait de multiples nodules pulmonaires bilatéraux, des images en verre dépoli et une excavation apicale gauche. Une hémoculture, l’examen du liquide broncho-alvéolaire et d’aspiration trachéo-bronchique mettaient en évidence la présence de Nocardia nova. Le patient décédait en réanimation d’une insuffisance respiratoire aiguë. Discussion Ce cas souligne la difficulté de traitement de la pemphigoïde anti-p200. Les cas rapportés dans la littérature ont été traités par corticothérapie locale et générale, dapsone, immunosuppresseurs. Un seul cas a déjà été traité, avec succès, par rituximab chez un transplanté cardiaque. Dans notre cas, il est difficile de conclure sur l’efficacité du rituximab étant donné le faible recul. Les infections à Nocardia surviennent surtout chez l’immunodéprimé et touche dans 70 % des cas les poumons. Quatre cas de nocardiose post-rituximab ont été rapportés dans la littérature, dont 3 avec atteinte pulmonaire d’évolution favorable. Dans notre observation, l’association des traitements immunosuppresseurs a favorisé cette infection opportuniste. Conclusion Ce cas illustre la complexité thérapeutique de la pemphigoïde anti-p200 et alerte sur le risque d’infection opportuniste sévère liée à l’accumulation de traitements immunosuppresseurs. Mots clés Nocardiose ; Pemphigoïde anti-p200 ; Rituximab Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. 夽 Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : http://dx.doi.org/10.1016/j.annder. 2016.10.004.
http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2016.09.296
Épidémiologie de la pemphigoïde cicatricielle : étude observationnelle en Limousin de 2005 à 2015夽
P022
Nocardiose invasive létale compliquant une pemphigoïde anti-p200 traitée par rituximab夽 S. Ventejou ∗ , E. Estève , A. Roussel Service de dermatologie, centre hospitalier régional d’Orléans, France ∗ Auteur correspondant. Introduction La pemphigoïde anti-p200 est une dermatose bulleuse auto-immune rare, dont le traitement n’est pas codifié. Les infections à Nocardia surviennent principalement chez les immunodéprimés. Nous rapportons, à notre connaissance, le deuxième cas de pemphigoïde anti-p200 traité par rituximab, qui s’est compliqué d’une nocardiose invasive. Observations Un patient de 62 ans était hospitalisé pour une éruption bulleuse évoluant depuis 3 mois, récidivante malgré un traitement par clobétasol 30 g/j, après un diagnostic initial de
http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2016.09.297 P023
M. Moncourier 1,∗ , S. Assikar 1 , I. Matei 1 , A. Couraud 2 , C. Bédane 1 Dermatologie, France 2 CNR DBAI, CHU Limoges, France ∗ Auteur correspondant.
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Introduction La pemphigoïde cicatricielle (PC) est une dermatose bulleuse auto-immune sous-épidermique due à des anticorps dirigés contre la jonction dermo-épidermique. Elle touche principalement les muqueuses avec une évolution synéchiante. L’immunofluorescence cutanée directe permet le diagnostic. L’objectif de cette étude était de déterminer le délai entre l’apparition des symptômes et le diagnostic de pemphigoïde cicatricielle. Les objectifs secondaires étaient de déterminer l’incidence annuelle, le sex-ratio, le type d’atteinte clinique, les résultats de l’immunofluorescence cutanée indirecte (IFI) et les thérapeutiques utilisées.
Posters
S227
Matériel et méthodes Une étude épidémiologique monocentrique rétrospective était réalisée sur l’ensemble des patients atteints d’une pemphigoïde cicatricielle observés de janvier 2005 à août 2015 dans le service de dermatologie du CHU de Limoges. Les critères d’inclusion étaient des signes cliniques caractéristiques et une immunofluorescence cutanée directe positive (IFD). Les données étaient recueillies à partir des dossiers médicaux (âge, sexe, type d’atteinte, date d’apparition des symptômes, date du diagnostic, lieu de vie, IFD, IFI). Résultats Trente-sept patients étaient inclus dont 23 vivaient en Limousin (62 %). Le délai moyen entre l’apparition des symptômes et le diagnostic de PC était de 28 mois. L’incidence annuelle en Limousin était de 1,4 cas par an, pour une population de 750 000 habitants, l’incidence annuelle brute rapportée à la population franc ¸aise était de 129 cas par an. Le ratio F/H était de 1,31. L’âge moyen de diagnostic était de 78 ans. L’atteinte oculaire était l’atteinte la plus fréquente. Tous les patients avaient rec ¸u un traitement par dapsone, 51 % avaient été traités par myclophénolate mofétil, 29 % par cyclophosphamide ; 50 % des IFI étaient positives. Discussion En comparaison avec les précédentes études réalisées, l’incidence annuelle est plus élevée (70 cas par an en France). Les données de la littérature montrent également une majorité de femme avec un ratio F/H de 2,27 et une atteinte buccale plus fréquente. L’âge moyen de cette étude est supérieur que ce qui a été précédemment décrit (entre 60 et 70 ans). Le délai moyen de diagnostic après l’apparition des symptômes reste élevé ce qui est probablement dû au délai important pour avoir une consultation ophtalmologique, au fait que la PC reste peu connue des autres spécialistes et que la biopsie avec IFD de la conjonctive oculaire est une technique difficile. Conclusion Cette étude montre que l’incidence de la PC est probablement sous-estimée. Elle montre une atteinte oculaire plus fréquente ce qui est peut être lié à une bonne connaissance de la pathologie par les ophtalmologistes régionaux. Le délai moyen de diagnostic reste encore très élevé nécessitant de mieux informer les spécialistes et la population générale. Mots clés Épidémiologie ; Pemphigoïde cicatricielle ; Retard diagnostic Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. 夽 Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : http://dx.doi.org/10.1016/j.annder. 2016.10.004.
la relation exposition/réponse basée sur la mesure de l’aire sous la courbe (ASC) chez des patients atteints de PC. Matériel et méthodes Huit patients traités pour PC pour lesquels 5 avaient au moins 2 mesures d’ASC (n = 15 mesures) ont été inclus dans cette analyse. L’ASC quotidienne était estimée par méthode bayesienne à partir du site internet ABIS® (www.pharmaco.chu-limoges.fr). La variabilité inter- et intraindividuelle a été évaluée par Anova. L’exposition était comparée entre les groupes de réponse (catégorisés en amélioration, stabilisation ou non-réponse) par test de Kruskal-Wallis. Une courbe ROC était construite afin de déterminer un seuil d’exposition associé à l’amélioration. Résultats Parmi les patients, il y avait 5 femmes et 3 hommes d’âge moyen 79 ans. Un patient était non répondeur (n = 2 mesures), un patient stable (n = 3 mesures) et 6 patients en amélioration (n = 10 mesures). Une différence significative d’exposition entre les patients était observée alors que l’exposition intraindividuelle était faible (p = 0,033). Une différence significative d’expositions était observée entre les groupes de réponse (moyenne ASC0-24h amélioration = 98 mg/h/L, stable = 74,5 mg/h/L et nonréponse = 69 mg/h/L ; p Kruskal-Wallis = 0,0498). L’analyse ROC montrait qu’un seuil d’ASC0-24h de 88 mg*h/L était associé à une sensibilité de 80 % et une spécificité de 100 % (AUC ROC = 0,9, p = 0,0001) pour l’amélioration (tous les mesures supérieures à ce seuil sont en amélioration, 80 % des mesures inférieures à ce seuil ne sont pas en amélioration). Discussion L’adaptation posologique de l’AMP a ainsi permis une amélioration des scores de gravité de PC chez 6/8 patients et une amélioration des scores d’inflammation oculaire chez 5 patients. Ces résultats montrent que toutes les conditions sont réunies pour effectuer le STP de l’AMP en routine. Conclusion Les données de cette étude seront à confirmer dans une étude prospective (PHRC PEMPA début 2017). Mots clés Acide mycophénolique ; Adaptation posologique ; Pemphigoïde cicatricielle Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. 夽 Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : http://dx.doi.org/10.1016/j.annder. 2016.10.004.
http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2016.09.298
Épidermolyse bulleuse acquise après un nodule d’Orf夽
P024
Intérêt du suivi thérapeutique pharmacologique de l’acide mycophénolique chez des patients traités pour pemphigoïde cicatricielle夽 J.-B. Woillard 1,∗ , P.-F. Maffioletti 1 , S. Assikar 2 , C. Monchaud 1 , P. Marquet 1 , A. Couraud 2 , I. Matei 2 , C. Bedane 2 1 Pharmacologie, Inserm UMR 850, France 2 Dermatologie CNR Bulles, hôpital Dupuytren, Limoges, France ∗ Auteur correspondant. Introduction Le mycophénolate mofétil est un immunosuppresseur couramment utilisé pour le traitement de la pemphigoïde cicatricielle (PC). Actuellement, le suivi thérapeutique pharmacologique (STP) n’est pas réalisé pour l’acide mycophénolique (AMP), la forme active alors que tous les arguments pour le STP sont réunis : forte variabilité inter-individuelle, mauvaise relation dose/exposition et bonne association exposition/effet (démontrée en transplantation rénale avec un fort niveau de preuve). L’objectif de ce travail était d’étudier rétrospectivement
http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2016.09.299 P025
E. Zuelgaray ∗ , C. Sallé de Chou , J. Gottlieb , J.-D. Bouaziz , M. Bagot , F. Guibal Service de dermatologie, hôpital Saint-Louis, université Paris-Diderot, Paris VII, Paris, France ∗ Auteur correspondant. Introduction L’Orf fait suite à une infection à Parapoxvirus après contact avec un ovin ou un caprin infecté. Parmi les complications dermatologiques connues, l’érythème polymorphe est fréquemment rapporté. Les dermatoses bulleuses auto-immunes post-Orf sont beaucoup moins décrites avec seulement 11 cas dans la littérature : pemphigoïdes bulleuses (n = 10), pemphigoïde avec atteinte muqueuse et présence d’anticorps anti-laminine 332 (n = 1). Nous décrivons le premier cas d’épidermolyse bulleuse acquise post-Orf. Observations Un homme de 41 ans d’origine algérienne présentait une éruption bulleuse prurigineuse profuse avec atteinte des muqueuses nasales et buccales. L’examen clinique révélait de multiples bulles tendues avec quelques lésions du chef. On notait également une lésion papulo-nodulaire bourgeonnante douloureuse de l’index gauche. Le patient rapportait une blessure un mois auparavant en coupant de la viande de chèvre. L’histologie d’une lésion bulleuse montrait une bulle
JDP 2016
Observations Elles concernent 4 femmes et 1 homme, âgés de 33 à 90 ans au moment du diagnostic de PB (4 cas) ou de PG (1 cas). Trois des 4 malades avaient un âge inférieur à 70 ans au moment du diagnostic de PB. Dans tous les cas, il s’agissait de PB ou de PG étendues et multibulleuses (> 10 bulles quotidiennes) avec titres élevés d’anticorps anti-PB180 (> 73 U/mL). Aucun malade n’avait d’antécédent personnel ou familial de dermatose avec trouble de la kératinisation, d’eczéma ou de psoriasis. La KPP apparaissait en moyenne 5,4 mois (extrêmes : 2—10) après le diagnostic de la pemphigoïde et une phase prolongée d’activité clinique de la PB ou de la PG, caractérisée par une résistance ou dépendance à la dermocorticothérapie forte (clobétasol 30 g/j) associée à du méthotrexate. La KPP était transitoire, puisqu’elle régressait en moyenne en 3,2 mois (extrêmes : 2—4), toujours après l’obtention d’une régression clinique complète de la PB ou de la PG, qui nécessitait un traitement par rituximab dans 3 cas ou azathioprine dans 1 cas. Les bilans cliniques et paracliniques (TDM CTAP, marqueurs tumoraux sériques) permettaient d’éliminer un cancer solide ou une hémopathie. Discussion Ces observations associant KPP et PB ou PG survenaient toujours dans un contexte de PB sévère, corticorésistante et de traitement difficile. Une néoplasie associée, qui pouvait être évoquée sur la corticorésistance et la KPPa, a été éliminée. Pour expliquer la survenue rare d’une KPP associée aux PB particulièrement résistantes, deux hypothèses physiopathologiques peuvent être avancées. La première fait appel à un microenvironnement cytokinique local similaire dans la PB et le psoriasis avec sécrétion locale prolongée d’IL-17 qui pourrait entraîner une hyperprolifération kératinocytaire responsable de l’apparition de KPP. L’autre repose sur l’interaction directe entre les anticorps antiPB180 et l’hémidesmosome. La modification conformationnelle de PB180 lors de l’interaction avec les auto-anticorps pourrait perturber l’équilibre de la balance prolifération/différenciation induisant une hyperprolifération et un trouble de différenciation kératinocytaires. Conclusion Une KPP peut apparaître au décours de la PB ou de la PG, dans les formes les plus sévères et résistantes aux traitements habituels. Il s’agit d’un phénomène réversible, transitoire, qui régresse lorsque la PB est contrôlée. Il ne faut cependant jamais négliger la possibilité de néoplasie associée et l’éliminer systématiquement. Mots clés Kératodermie palmoplantaire acquise ; Pemphigoïde bulleuse ; Pemphigoïde de la grossesse Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. 夽 Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : http://dx.doi.org/10.1016/j.annder. 2016.10.004.
pemphigoïde bulleuse. L’examen clinique montrait de nombreuses bulles, à prédominance acrale et associées à des lésions purpuriques circinées. L’examen histologique mettait en évidence un décollement sous épidermique associé à un infiltrat de polynucléaires neutrophiles et éosinophiles, l’immunofluorescence directe un dépôt linéaire et continu d’IgG et de C3 le long de la jonction dermo-épidermique. L’immunofluorescence indirecte sur peau clivée montrait un marquage sur le versant dermique, l’immunoblot une bande à 200 KDa. Le diagnostic de pemphigoïde anti-p200 était retenu. Une corticothérapie générale (1 mg/kg/j) était débutée associée à de la dapsone pendant 1 mois puis à du méthotrexate pendant 2 mois, sans permettre un contrôle de la maladie. Après avis du centre de référence, 2 cures de rituximab étaient administrées et la corticothérapie générale maintenue. À 1,5 mois de la 2e cure, la maladie restait active. Le traitement par méthotrexate était repris permettant un contrôle de la maladie. Six semaines plus tard, le patient était admis pour altération de l’état général, fièvre et dyspnée d’effort. Le scanner montrait de multiples nodules pulmonaires bilatéraux, des images en verre dépoli et une excavation apicale gauche. Une hémoculture, l’examen du liquide broncho-alvéolaire et d’aspiration trachéo-bronchique mettaient en évidence la présence de Nocardia nova. Le patient décédait en réanimation d’une insuffisance respiratoire aiguë. Discussion Ce cas souligne la difficulté de traitement de la pemphigoïde anti-p200. Les cas rapportés dans la littérature ont été traités par corticothérapie locale et générale, dapsone, immunosuppresseurs. Un seul cas a déjà été traité, avec succès, par rituximab chez un transplanté cardiaque. Dans notre cas, il est difficile de conclure sur l’efficacité du rituximab étant donné le faible recul. Les infections à Nocardia surviennent surtout chez l’immunodéprimé et touche dans 70 % des cas les poumons. Quatre cas de nocardiose post-rituximab ont été rapportés dans la littérature, dont 3 avec atteinte pulmonaire d’évolution favorable. Dans notre observation, l’association des traitements immunosuppresseurs a favorisé cette infection opportuniste. Conclusion Ce cas illustre la complexité thérapeutique de la pemphigoïde anti-p200 et alerte sur le risque d’infection opportuniste sévère liée à l’accumulation de traitements immunosuppresseurs. Mots clés Nocardiose ; Pemphigoïde anti-p200 ; Rituximab Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. 夽 Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : http://dx.doi.org/10.1016/j.annder. 2016.10.004.
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Épidémiologie de la pemphigoïde cicatricielle : étude observationnelle en Limousin de 2005 à 2015夽
P022
Nocardiose invasive létale compliquant une pemphigoïde anti-p200 traitée par rituximab夽 S. Ventejou ∗ , E. Estève , A. Roussel Service de dermatologie, centre hospitalier régional d’Orléans, France ∗ Auteur correspondant. Introduction La pemphigoïde anti-p200 est une dermatose bulleuse auto-immune rare, dont le traitement n’est pas codifié. Les infections à Nocardia surviennent principalement chez les immunodéprimés. Nous rapportons, à notre connaissance, le deuxième cas de pemphigoïde anti-p200 traité par rituximab, qui s’est compliqué d’une nocardiose invasive. Observations Un patient de 62 ans était hospitalisé pour une éruption bulleuse évoluant depuis 3 mois, récidivante malgré un traitement par clobétasol 30 g/j, après un diagnostic initial de
http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2016.09.297 P023
M. Moncourier 1,∗ , S. Assikar 1 , I. Matei 1 , A. Couraud 2 , C. Bédane 1 Dermatologie, France 2 CNR DBAI, CHU Limoges, France ∗ Auteur correspondant.
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Introduction La pemphigoïde cicatricielle (PC) est une dermatose bulleuse auto-immune sous-épidermique due à des anticorps dirigés contre la jonction dermo-épidermique. Elle touche principalement les muqueuses avec une évolution synéchiante. L’immunofluorescence cutanée directe permet le diagnostic. L’objectif de cette étude était de déterminer le délai entre l’apparition des symptômes et le diagnostic de pemphigoïde cicatricielle. Les objectifs secondaires étaient de déterminer l’incidence annuelle, le sex-ratio, le type d’atteinte clinique, les résultats de l’immunofluorescence cutanée indirecte (IFI) et les thérapeutiques utilisées.
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S227
Matériel et méthodes Une étude épidémiologique monocentrique rétrospective était réalisée sur l’ensemble des patients atteints d’une pemphigoïde cicatricielle observés de janvier 2005 à août 2015 dans le service de dermatologie du CHU de Limoges. Les critères d’inclusion étaient des signes cliniques caractéristiques et une immunofluorescence cutanée directe positive (IFD). Les données étaient recueillies à partir des dossiers médicaux (âge, sexe, type d’atteinte, date d’apparition des symptômes, date du diagnostic, lieu de vie, IFD, IFI). Résultats Trente-sept patients étaient inclus dont 23 vivaient en Limousin (62 %). Le délai moyen entre l’apparition des symptômes et le diagnostic de PC était de 28 mois. L’incidence annuelle en Limousin était de 1,4 cas par an, pour une population de 750 000 habitants, l’incidence annuelle brute rapportée à la population franc ¸aise était de 129 cas par an. Le ratio F/H était de 1,31. L’âge moyen de diagnostic était de 78 ans. L’atteinte oculaire était l’atteinte la plus fréquente. Tous les patients avaient rec ¸u un traitement par dapsone, 51 % avaient été traités par myclophénolate mofétil, 29 % par cyclophosphamide ; 50 % des IFI étaient positives. Discussion En comparaison avec les précédentes études réalisées, l’incidence annuelle est plus élevée (70 cas par an en France). Les données de la littérature montrent également une majorité de femme avec un ratio F/H de 2,27 et une atteinte buccale plus fréquente. L’âge moyen de cette étude est supérieur que ce qui a été précédemment décrit (entre 60 et 70 ans). Le délai moyen de diagnostic après l’apparition des symptômes reste élevé ce qui est probablement dû au délai important pour avoir une consultation ophtalmologique, au fait que la PC reste peu connue des autres spécialistes et que la biopsie avec IFD de la conjonctive oculaire est une technique difficile. Conclusion Cette étude montre que l’incidence de la PC est probablement sous-estimée. Elle montre une atteinte oculaire plus fréquente ce qui est peut être lié à une bonne connaissance de la pathologie par les ophtalmologistes régionaux. Le délai moyen de diagnostic reste encore très élevé nécessitant de mieux informer les spécialistes et la population générale. Mots clés Épidémiologie ; Pemphigoïde cicatricielle ; Retard diagnostic Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. 夽 Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : http://dx.doi.org/10.1016/j.annder. 2016.10.004.
la relation exposition/réponse basée sur la mesure de l’aire sous la courbe (ASC) chez des patients atteints de PC. Matériel et méthodes Huit patients traités pour PC pour lesquels 5 avaient au moins 2 mesures d’ASC (n = 15 mesures) ont été inclus dans cette analyse. L’ASC quotidienne était estimée par méthode bayesienne à partir du site internet ABIS® (www.pharmaco.chu-limoges.fr). La variabilité inter- et intraindividuelle a été évaluée par Anova. L’exposition était comparée entre les groupes de réponse (catégorisés en amélioration, stabilisation ou non-réponse) par test de Kruskal-Wallis. Une courbe ROC était construite afin de déterminer un seuil d’exposition associé à l’amélioration. Résultats Parmi les patients, il y avait 5 femmes et 3 hommes d’âge moyen 79 ans. Un patient était non répondeur (n = 2 mesures), un patient stable (n = 3 mesures) et 6 patients en amélioration (n = 10 mesures). Une différence significative d’exposition entre les patients était observée alors que l’exposition intraindividuelle était faible (p = 0,033). Une différence significative d’expositions était observée entre les groupes de réponse (moyenne ASC0-24h amélioration = 98 mg/h/L, stable = 74,5 mg/h/L et nonréponse = 69 mg/h/L ; p Kruskal-Wallis = 0,0498). L’analyse ROC montrait qu’un seuil d’ASC0-24h de 88 mg*h/L était associé à une sensibilité de 80 % et une spécificité de 100 % (AUC ROC = 0,9, p = 0,0001) pour l’amélioration (tous les mesures supérieures à ce seuil sont en amélioration, 80 % des mesures inférieures à ce seuil ne sont pas en amélioration). Discussion L’adaptation posologique de l’AMP a ainsi permis une amélioration des scores de gravité de PC chez 6/8 patients et une amélioration des scores d’inflammation oculaire chez 5 patients. Ces résultats montrent que toutes les conditions sont réunies pour effectuer le STP de l’AMP en routine. Conclusion Les données de cette étude seront à confirmer dans une étude prospective (PHRC PEMPA début 2017). Mots clés Acide mycophénolique ; Adaptation posologique ; Pemphigoïde cicatricielle Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. 夽 Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : http://dx.doi.org/10.1016/j.annder. 2016.10.004.
http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2016.09.298
Épidermolyse bulleuse acquise après un nodule d’Orf夽
P024
Intérêt du suivi thérapeutique pharmacologique de l’acide mycophénolique chez des patients traités pour pemphigoïde cicatricielle夽 J.-B. Woillard 1,∗ , P.-F. Maffioletti 1 , S. Assikar 2 , C. Monchaud 1 , P. Marquet 1 , A. Couraud 2 , I. Matei 2 , C. Bedane 2 1 Pharmacologie, Inserm UMR 850, France 2 Dermatologie CNR Bulles, hôpital Dupuytren, Limoges, France ∗ Auteur correspondant. Introduction Le mycophénolate mofétil est un immunosuppresseur couramment utilisé pour le traitement de la pemphigoïde cicatricielle (PC). Actuellement, le suivi thérapeutique pharmacologique (STP) n’est pas réalisé pour l’acide mycophénolique (AMP), la forme active alors que tous les arguments pour le STP sont réunis : forte variabilité inter-individuelle, mauvaise relation dose/exposition et bonne association exposition/effet (démontrée en transplantation rénale avec un fort niveau de preuve). L’objectif de ce travail était d’étudier rétrospectivement
http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2016.09.299 P025
E. Zuelgaray ∗ , C. Sallé de Chou , J. Gottlieb , J.-D. Bouaziz , M. Bagot , F. Guibal Service de dermatologie, hôpital Saint-Louis, université Paris-Diderot, Paris VII, Paris, France ∗ Auteur correspondant. Introduction L’Orf fait suite à une infection à Parapoxvirus après contact avec un ovin ou un caprin infecté. Parmi les complications dermatologiques connues, l’érythème polymorphe est fréquemment rapporté. Les dermatoses bulleuses auto-immunes post-Orf sont beaucoup moins décrites avec seulement 11 cas dans la littérature : pemphigoïdes bulleuses (n = 10), pemphigoïde avec atteinte muqueuse et présence d’anticorps anti-laminine 332 (n = 1). Nous décrivons le premier cas d’épidermolyse bulleuse acquise post-Orf. Observations Un homme de 41 ans d’origine algérienne présentait une éruption bulleuse prurigineuse profuse avec atteinte des muqueuses nasales et buccales. L’examen clinique révélait de multiples bulles tendues avec quelques lésions du chef. On notait également une lésion papulo-nodulaire bourgeonnante douloureuse de l’index gauche. Le patient rapportait une blessure un mois auparavant en coupant de la viande de chèvre. L’histologie d’une lésion bulleuse montrait une bulle