Eritema pernio



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Eritema pernio J. Reynier-Rezzi El eritema pernio es una afección que se produce en los períodos fríos y húmedos. Afecta sobre todo a las mujeres jóvenes y delgadas, y suele acompa˜ narse de otras manifestaciones de hipersensibilidad al frío como la acrocianosis o el síndrome de Raynaud. En la inmensa mayoría de los casos, se produce en el pie y se manifiesta por placas eritematosas y violáceas, más o menos infiltradas, que confieren un aspecto brillante a la piel. Puede ser pruriginoso o ligeramente doloroso cuando se vuelve a calentar. Su evolución suele ser benigna, en 2-3 semanas. El diagnóstico es clínico y relativamente fácil, aunque en ocasiones se puede confundir con algunas afecciones más graves, como el lupus, la enfermedad de Buerger, la embolia de colesterol o con lesiones isquémicas en algunos síndromes de hiperviscosidad sanguínea. El tratamiento consiste en la protección contra el frío y el uso de cremas hidratantes. En los casos extensos o en las recidivas invalidantes, se pueden prescribir calcioantagonistas. © 2014 Elsevier Masson SAS. Todos los derechos reservados.

Palabras clave: Eritema pernio; Frío moderado y húmedo; Calcioantagonista

 Definición y aspecto clínico

Plan ■

Definición y aspecto clínico Definición Aspecto clínico

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Características del paciente y factores favorecedores Características del paciente Factores favorecedores

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Mecanismos de aparición e histología Mecanismo de aparición Histología

2 2 2

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Diagnóstico diferencial

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Conducta práctica

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Tratamiento Del episodio agudo De las recidivas

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Conclusión

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Definición El eritema pernio es una de las manifestaciones clínicas de la hipersensibilidad al frío y aparece en pacientes con características especiales (en la mayoría de los casos, nos o adolescentes), con temperaturas mujeres jóvenes, ni˜ moderadas (0-15 ◦ C). Las otras manifestaciones de hipersensibilidad al frío, como la acrocianosis y el síndrome de Raynaud suelen aparecer asociadas al eritema pernio [1] . El inicio es agudo, a nivel sobre todo de los dedos de las manos y de los pies, en forma de placas inflamatorias eritematosas y dolorosas. El cuadro evoluciona en 1-3 semanas hacia la desaparición sin cicatrices.

Aspecto clínico El eritema pernio se presenta como placas eritematovioláceas más o menos infiltradas, que aparecen sobre todo en las extremidades. Por orden de frecuencia decreciente, aparecen en los pies (dedos, borde externo del pie, talón), dedos de las manos, rodillas y, en menos ocasiones, en la oreja y la nariz. A veces se observa un aspecto preampolloso o ulceraciones superficiales, pero nunca necrosis. El eritema pernio es poco doloroso, aunque con mucha

EMC - Podología Volume 16 > n◦ 1 > febrero 2014 http://dx.doi.org/10.1016/S1762-827X(14)66689-X

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Figura 1. Árbol de decisiones. Lesión violácea pruriginosa de una extremidad.

Lesión violácea pruriginosa de una extremidad

Mujer joven delgada con acrocianosis en otoño o invierno

No realizar estudio

Mujer joven con astenia, artralgias, con predominio en las manos y recidivas fuera de la estación fría

Estudio autoinmunitario para descartar un lupus pernio

Varón joven fumador o consumidor de cannabis

Exploraciones arteriales para descartar una enfermedad de Buerger

Paciente mayor de 60 años con poliarteriopatía

Fondo de ojo, biopsia cutánea, pruebas analíticas, exploraciones arteriales para descartar una embolia de colesterol

frecuencia existe prurito que aumenta con el paso del frío al calor. Se puede observar una o varias localizaciones afectadas. La evolución espontánea es benigna, hacia la curación, en 2-3 semanas. Las recidivas estacionales son frecuentes y, en ocasiones, invalidantes. El diagnóstico puede realizarse a posteriori por el aspecto de las secuelas, que tienen una pigmentación parduzca y una apariencia postequimótica.

 Características del paciente y factores favorecedores Características del paciente El eritema pernio es una afección cuya frecuencia en la población general es del 1,5%, con un predominio femenino [2–4] . Suelen ser mujeres jóvenes con un peso a menudo inferior a lo normal y acrocianosis. En la mitad de los casos, existen antecedentes familiares del cuadro [3] . Esta afección también es frecuente en los adolescentes que practican deportes de exterior en invierno, en regiones templadas, cuando la protección de la ropa contra el frío es insuficiente.

Factores favorecedores Entre los factores desencadenantes, pueden citarse la exposición al frío moderado y húmedo, sabiendo que la humedad potencia la acción del frío [5] , un calzado inadecuado (que favorece la fricción y dificulta la circulación sanguínea), la práctica de deportes de exterior en clima frío y húmedo, el trabajo en ambiente frío y húmedo (carnicero, pescadero, sección de congelados) [6] o la toma de determinados fármacos (vasoconstrictores, betabloqueantes, derivados del cornezuelo de centeno, triptanos) [7] .

 Mecanismos de aparición e histología Mecanismo de aparición La exposición al frío provoca una vasoconstricción periférica moderada, por espasmo arteriovenular de corta

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Cualquier edad o tipo de paciente

Pensar siempre en la posibilidad de un síndrome mieloproliferativo o de una leucemia mielomonocítica que puede manifestarse por una lesión de tipo similar al eritema pernio

duración, que causa hipoxia cutánea y edema [8] . A diferencia de las congelaciones, no existe anoxia tisular ni lesiones celulares [9] .

Histología En la histología, se observa un edema dérmico y epidérmico con disociación de las células epidérmicas, un infiltrado inflamatorio perivascular y algunas microtrombosis [10, 11] . La inmunofluorescencia cutánea directa es negativa.

 Diagnóstico diferencial (Fig. 1) El diagnóstico del eritema pernio es clínico y en la mayoría de las ocasiones es fácil. Se deben plantear otras etiologías cuando la estación de aparición, las características del paciente, la localización o el aspecto clínico no son típicos. Si la afectación predomina en las manos y el aspecto de las lesiones es más verrugoso en una mujer joven con síndrome de Raynaud y/o acrocianosis, se debe sospechar un lupus pernio y buscar otros signos sugestivos: astenia, fotosensibilización, dolor articular, síndrome seco, etc. Hay que buscar la presencia de anticuerpos antinucleares, realizar una biopsia cutánea (histología parecida al lupus discoide con menos hiperqueratosis) con inmunofluorescencia cutánea directa que muestra una banda lúpica (depósitos de inmunoglobulinas y/o complemento a nivel de la unión dermoepidérmica) en el 21% de los casos [12] . Ante una lesión con aspecto de eritema pernio en un varón joven, se debe descartar una enfermedad de Buerger. En la mayoría de los casos, se trata de un fumador y/o consumidor de cannabis, con síndrome de Raynaud y claudicación intermitente distal, es decir, con calambres plantares que aparecen tras un determinado perímetro de marcha. Hay que buscar antecedentes de flebitis superficiales y de trastornos tróficos distales. Se deben explorar los pulsos periféricos, que pueden estar abolidos, realizar una ecografía Doppler arterial, una angiotomografía computarizada (angio-TC) y/o una arteriografía de los miembros inferiores, que muestran trombosis arteriales segmentarias distales con arterias filiformes [13] . EMC - Podología

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Ante un dedo del pie violáceo o púrpura, en un paciente nos y con poliarteriopatía, hay que pensar mayor de 60 a˜ sobre todo en una embolia de colesterol. Se deben buscar los factores desencadenantes, como un tratamiento anticoagulante o trombolítico, un cateterismo retrógrado o un procedimiento quirúrgico a nivel de las arterias. A nivel cutáneo, a menudo se observa la presencia de livedo y una púrpura necrótica de los miembros inferiores. Suele haber hipertensión arterial y, en ocasiones, una afectación renal con disminución del aclaramiento de creatinina, así como una afectación de las arterias retinianas con presencia de cristales de colesterol en el fondo de ojo. El diagnóstico se completa con la demostración de una elevación de la proteína C reactiva y, en la biopsia cutánea de las lesiones, cristales de colesterol en las arteriolas de mediano calibre [14] . Por último, en caso de síndrome mieloproliferativo (poliglobulia de Vaquez, trombocitemia esencial) o bien de leucemia aguda o crónica mielomonocítica, la existencia de hiperviscosidad sanguínea hace que se pueda observar un aspecto de isquemia periférica, que se puede confundir con el eritema pernio. El diagnóstico se confirmará con el hemograma completo [15] . En sentido estricto, las congelaciones no plantean un diagnóstico diferencial, porque las condiciones de aparición son muy específicas: exposición prolongada a un frío intenso por debajo de 0 ◦ C, condiciones que se encuentran en la práctica del alpinismo, del esquí o en las personas sin hogar durante la estación fría. La evolución sigue varias fases: primero un aspecto frío lívido e indoloro de las extremidades afectadas, seguido de la aparición de flictenas y necrosis progresiva. Las lesiones definitivas son tardías y dependen de la afectación inicial y del tratamiento.

 Conducta práctica En la mayoría de los casos, en una mujer joven con no o buena salud y cuando el cuadro aparece en oto˜ invierno, no se necesitan pruebas complementarias. Sin embargo, mediante la anamnesis deben buscarse los fármacos desencadenantes y el consumo de tabaco o cannabis. También hay que buscar los signos clínicos de enfermedad autoinmunitaria y palpar los pulsos periféricos. Si las características del paciente, el aspecto o la evolución son atípicos, hay que realizar: • un hemograma completo y análisis de anticuerpos antinucleares, crioglobulina, anticoagulante circulante, crioaglutininas y criofibrinógeno; • una capilaroscopia: en caso de eritema pernio, se observa un halo perivascular más o menos marcado y, sobre todo, se verifica la ausencia de signos de enfermedad del tejido conjuntivo (capilares distróficos, megacapilares) [7] . Si se sospecha una causa arterial, el estudio arterial se completará con ecografía Doppler, e incluso con angio-TC y/o una arteriografía de los miembros inferiores.

 Tratamiento Del episodio agudo La evolución espontánea es hacia la curación en 23 semanas, lo que puede acelerarse mediante: • la supresión de todos los fármacos agravantes (betabloqueantes, vasoconstrictores, derivados del cornezuelo del centeno, triptanos); • la adaptación del calzado (zapatos calientes y cómodos); EMC - Podología

• la aplicación de pomadas de tipo vaselina o a base de óxido de zinc e incluso dermocorticoides de clase 2 [16] en las lesiones inflamatorias y dolorosas. Si existen lesiones dolorosas o extensas, pueden administrarse calcioantagonistas por vía oral: • nifedipino 20-60 mg/día [17, 18] ; • diltiazem 120-180 mg/día; • verapamilo 240 mg/día. Antes de comenzar cualquier tratamiento por vía oral, se debe controlar la presión arterial, realizar un electrocardiograma (ECG) y verificar que se está tomando una anticoncepción eficaz en las mujeres de edad fértil. nalarse que no existe ningún fármaco con Debe se˜ indicación autorizada para el eritema pernio; los calcioantagonistas se proponen por analogía con el tratamiento del síndrome de Raynaud, donde el nifedipino sí está autorizado para dicha indicación. Los fármacos como el calcio, la vitamina A o la vitamina D3 no han demostrado su eficacia en el tratamiento del eritema pernio.

De las recidivas Hay que insistir en la educación terapéutica del paciente (calzado adecuado y cómodo, combatir el frío, evitar ciertos fármacos durante las estaciones frías y húmedas). En ocasiones, en algunos casos recidivantes e invalidantes, se puede proponer un tratamiento durante la estación fría con calcioantagonistas, al igual que en el síndrome de Raynaud.

 Conclusión El eritema pernio es una afección debida a la exposición al frío moderado y húmedo. Su diagnóstico clínico es fácil en la mayoría de los casos, aunque no hay que pasar por alto algunas afecciones graves que pueden simular este cuadro. La evolución espontánea es benigna, en 2-3 semanas, y el tratamiento consiste en la mayoría de los casos en ofrecer consejos respecto al calzado y aplicar cuidados locales. En las formas recidivantes e invalidantes, se puede recurrir a los calcioantagonistas.

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J. Reynier-Rezzi, Dermatologue vénérologue ([email protected]). Hôpital Saint Joseph, boulevard de Louvain, 13008 Marseille, France. Cualquier referencia a este artículo debe incluir la mención del artículo: Reynier-Rezzi J. Eritema pernio. EMC - Podología 2014;16(1):1-4 [Artículo E – 27-070-A-85].

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