S260 des érosions buccales) à M3. Les principaux critères secondaires étaient : la rémission complète à M6, la diminution des surfaces érosives (M3 et M6), la diminution de la douleur (M1, M2, M3), la tolérance du traitement, le passage systémique de la rapamycine (M1 et M3). Résultats Trente-neuf patients ont été inclus dans le groupe rapamycine et 36 patients dans le groupe bétaméthasone. La rémission complète à M3 était de 27,3 % (groupe rapamycine) vs 39,4 % (groupe bétaméthasone), odds ratio = 0,68 [0,24—1,89] (p = 0,46). À M6, la rémission complète était similaire dans les 2 groupes (autour de 25 %), mais la diminution des surfaces érosives était plus importante dans le groupe rapamycine (p = 0,04). La douleur était plus importante à M1, M2 et M3 dans le groupe rapamycine (p = 0,009). Les effets secondaires ont été locaux : la douleur à l’application était plus importante dans le groupe rapamycine (p = 0,02). La rapamycine a été détectée dans le sang d’un seul patient. Discussion La rapamycine topique n’est pas plus efficace que la bétaméthasone topique dans le traitement du lichen plan buccal érosif. La rapamycine est moins rapidement efficace que la bétaméthasone (M3), mais son efficacité se poursuit après l’arrêt du traitement (M6) avec une plus petite surface érosive. Aucun effet indésirable grave n’a été observé. Conclusion La rapamycine topique semble avoir un intérêt dans le maintien de la réponse thérapeutique dans le lichen érosif buccal. Une association des deux traitements ou une stratégie thérapeutique séquentielle (corticoïdes locaux puis rapamycine topique) pourrait être envisagée. Mots clés Essai thérapeutique ; Lichen érosif buccal ; Rapamycine Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2014.09.086 CO057
Diagnostic étiologique et prise en charge thérapeutique de l’érythème polymorphe : étude rétrospective de 80 cas夽 T. Bounfour ∗ , L. Valeyrie-Allanore , E. Sbidian , O. Zehou , O. Chosidow , P. Wolkenstein Dermatologie, centre de référence des dermatoses bulleuses immunologiques et toxiques, hôpital Henri-Mondor, Créteil, France ∗ Auteur correspondant. Introduction Si l’érythème polymorphe (EP) est un syndrome cutanéo-muqueux de définition sémiologique bien établie, les données épidémiologiques et thérapeutiques sont souvent anecdotiques, notamment en cas de récidive. Le but de cette étude était de préciser les étiologies, la prise en charge thérapeutique et les facteurs de risque de récidive dans une série consécutive monocentrique. Matériel et méthodes Les données des patients ayant présenté au moins un épisode d’EP (diagnostic validé par le codage du centre de référence) étaient recueillies rétrospectivement de janvier 2000 à décembre 2011. Les caractéristiques des patients consultant pour un EP récidivant (au moins 2 épisodes) étaient comparées aux EP sans récidives. Les risques relatifs (RR) et leurs intervalles de confiance à 95 % étaient estimés par des modèles de régression logistique. Résultats Quatre-vingt patients ont été inclus, dont 29 femmes, d’âge moyen 34 ans. Il s’agissait d’EP majeur (≥ 2 muqueuses) pour 52 patients (65 %) dont 22 avec une forme muqueuse isolée. Les étiologies retenues (sur éléments de l’interrogatoire et prélèvements microbiologiques) étaient principalement post-infectieuses (n = 58 ; 73 %) (Herpes virus simplex : n = 39 ; Mycoplasma pneumoniae [MP] : n = 16). Soixante-dix pour cent des patients (n = 56)
JDP 2014 étaient hospitalisés pour soins symptomatiques et antalgiques de palier 3 (n = 19). Un traitement ciblé était initié selon le diagnostic étiologique (antiviral [n = 32], antibiotique [n = 15], corticothérapie générale [n = 4]). Les complications comprenaient sepsis (n = 2), détresse respiratoire aiguë (n = 1), asthme décompensé (n = 1), méningite virale (n = 1). Vingt-cinq (32 %) patients récidivaient, avec une durée moyenne de suivi de 13,2 mois (0—82). Le seul facteur associé à l’absence de récidive était MP (OR = 0,24 [0,05—1,1] ; p = 0,07). Un traitement antiviral était privilégié à la première récidive dans 64 % des cas. Les séquelles observées incluaient photophobie (n = 3), phimosis (n = 1), sténose œsophagienne (n = 1), parodontopathie (n = 1), décès (n = 1). Discussion Cette étude monocentrique a permis l’étude d’une population d’EP avec deux principales présentations : la forme aiguë rapidement résolutive et une forme chronique récidivante avec une efficacité thérapeutique variable. Dans la majeure partie des cas aigus, l’EP est d’origine infectieuse, l’infection à MP étant associée à l’absence de récidive. Les séquelles sont probablement sous-estimées dans cette étude rétrospective et constituent une morbidité potentielle peu connue de cette maladie à tropisme cutané et muqueux. Mots clés Érythème polymorphe ; Érythème polymorphe récidivant ; Herpes virus Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. 夽 Iconographie disponible sur CD et Internet. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2014.09.087 CO058
Étude du taux de vitamine D chez la personne âgée atteinte de pemphigoïde bulleuse M.-E. Sarre a,∗ , O. Beauchet b , E. Legrand c , M. Avenel-Audran a , L. Martin a a Dermatologie, CHU d’Angers, Angers, France b Gérontologie, CHU d’Angers, Angers, France c Rhumatologie, CHU d’Angers, Angers, France ∗ Auteur correspondant. Introduction La vitamine D influence l’apparition et la pérennisation de certaines maladies auto-immunes. Elle pourrait donc jouer un rôle dans la physiopathologie de la pemphigoïde bulleuse (PB) chez la personne âgée. Nos objectifs étaient : — de déterminer si, chez la personne âgée hospitalisée, une hypovitaminose D était plus fréquente chez des patients avec une PB que chez des témoins ; — de rechercher s’il existait chez les patients PB une relation entre la sévérité de la maladie et les concentrations sériques de 25OHD. Patients et méthodes Trente patients hospitalisés avec un primodiagnostic de PB ont été inclus et 60 témoins appariés sur l’âge, le sexe, la couleur de peau et la saison d’inclusion. La sévérité de la PB a été évaluée selon le nombre de bulles et l’étendue de la maladie lors du diagnostic. Des facteurs de confusion ont été pris en compte : âge, sexe, IMC, nombre de maladies chroniques, S-MMSE, saison d’inclusion, exposition solaire, IADL et taux sérique de PTH. Résultats Aucune différence significative n’a été retrouvée entre le taux moyen de 25OHD chez les PB (29,6 ± 17,1) et celui des témoins (34,8 ± 19,6) (p = 0,211). Un taux élevé de 25OHD, défini par le plus haut quartile de 25OHD (≥ 49 nmol/L), était moins fréquemment retrouvé chez les PB (OR = 0,26 ; IC 95 % 0,07—0,96 ; p = 0,044). Chez les PB, les taux élevés de 25OHD étaient associés à une sévérité moins importante de la PB. Discussion Seules deux études (2012, 2013) se sont intéressées à la relation entre vitamine D et PB avec des petits échantillons (15 PB et 12 PB respectivement), des populations plus jeunes (âge moyen respectivement de 66,9 et 71,6 ans) et de nombreux facteurs de confusion non pris en compte (état de fragilité, état cognitif,
JDP 2014 autonomie, PTH). La première étude a retrouvé une concentration sérique de 25OHD plus basse chez les PB comparés aux témoins ; la seconde étude n’a pas mis en évidence de différence significative. Par son action sur le système immunitaire cellulaire, la 25OHD pourrait entraîner un déséquilibre immunitaire pouvant favoriser la survenue de la PB, comme cela a été démontré dans d’autres maladies auto-immunes (lupus, sclérose en plaques. . .) et notamment par la diminution de la population LT régulateur et l’augmentation des Th17. Conclusion Les patients avec PB n’ont pas un taux moyen sérique de 25OHD plus bas que les contrôles. En revanche, un taux élevé est inversement associé à la PB et à sa sévérité. Mots clés Pemphigoïde bulleuse ; Personnes âgées ; Vitamine D Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2014.09.088 CO059
Pemphigoïde à 200 kDa : caractéristiques cliniques, immunologiques et évolutives M.-H. Commin a,∗ , S. Duvert-Lehembre a , A. Lasek b , C. Morice c , J.-L. Estival d , S. Debarbieux e , E. Rigal f , C. Pauwels g , J. De Quatrebarbes h , A. Roussel i , F. Jouen j , P. Joly a a Dermatologie, CHU de Rouen, Rouen, France b Dermatologie, GHICL, Lille, France c Dermatologie, CHU de Caen, Caen, France d Dermatologie, HIA Desgennettes, Lyon, France e Dermatologie, CHU de Lyon, Lyon, France f Dermatologie, centre hospitalier Henri-Mondor, Aurillac, France g Dermatologie, CHU de Toulouse, Toulouse, France h Dermatologie, centre hospitalier d’Annecy, Annecy, France i Dermatologie, CHR d’Orléans, Orléans, France j Laboratoire d’immunologie, CHU de Rouen, Rouen, France ∗ Auteur correspondant. Introduction La pemphigoïde à 200 kDa (P200) est une dermatose bulleuse auto-immune très rare de la jonction dermo-épidermique, caractérisée par des AC dirigés contre la laminine ␥1. Peu de cas ont été rapportés, et les caractéristiques évolutives sont mal connues. L’objectif de l’étude était de décrire les caractéristiques cliniques, immunologiques et évolutives d’une série de P200. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude multicentrique rétrospective réalisée en identifiant les cas à partir de l’analyse en immunoblot des sérums de patients entre 2011 et juin 2014, dans un centre de référence maladies bulleuses. Tous les sérums reconnaissaient une bande de 200 kDa. Résultats Onze patients (4 F, 7 H), d’âge moyen 79 ± 6,5 ans ont été inclus. Huit patients avaient des comorbidités cardiovasculaires. Aucun n’avait de maladie neurologique associée. Huit patients avaient une atteinte cutanée étendue et 6 une atteinte de la muqueuse buccale. L’histologie montrait une bulle sousépidermique avec un infiltrat de PN neutrophiles dans 1 cas, de PN éosinophiles dans 4 cas et mixte dans 5 cas. L’immunofluorescence indirecte (IFI) sur peau clivée par le NaCl était positive sur le versant dermique dans 9 cas et mixte dans 2 cas. L’immunoblot montrait une bande de 200 KDa à partir d’extraits dermiques dans 2 cas et d’extraits épidermiques dans 9 cas. Six patients (dont 4 avec une atteinte muqueuse) ont été traités en 1re intention par Dermoval® et 5 ont rec ¸u un traitement systémique (corticothérapie générale, méthotrexate, dapsone, mycophénolate mofétil). Sept patients ont obtenu une cicatrisation de leurs lésions à l’issue du traitement initial. Trois des 6 patients initialement traités par Dermoval® ont secondairement rec ¸u un traitement systémique. La dapsone n’a été utilisée qu’en association chez 4 patients, avec un seul succès. Une rechute est survenue chez 5 patients, dont 1 fois après sevrage. À la fin de l’étude, après un délai médian de suivi de
S261 11 mois (1—32 mois), 6 patients étaient en rémission, dont 1 seul sevré, et 5 avaient des lésions. Trois patients sont décédés pendant l’étude, dont 2 en relation avec leur maladie ou leur traitement. Discussion Les particularités de cette série de P200 sont : — un âge élevé (79 ans) proche de celui de la PB, mais bien plus élevé que l’âge moyen retrouvé dans la série de P200 de Dilling (61 ans) ; — l’absence d’association à des maladies neurodégénératives, fréquemment retrouvées dans la PB ; — la fréquence d’une atteinte buccale (50 %) ; — l’identification fréquente (9/11) en immunoblot de la bande caractéristique de 200 kDa à partir d’extraits épidermiques, alors que la localisation supposée de l’antigène est dermique ; — une évolution assez récidivante puisque 6 patients seulement étaient en RC à la fin de l’étude, dont un seul sevré. Conclusion Cette étude fait ressortir l’absence totale de standardisation des traitements, la faible efficacité de la dapsone et l’évolution assez récidivante des P200. Mots clés 200 kDa ; Immunoblot ; Pemphigoïde Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2014.09.089 CO060
Les profils évolutifs des taux sériques d’IL-17 et d’IL-23 permettent de prédire le risque de rechute de pemphigoïde bulleuse dans la première année de traitement J. Plee a,∗ , S. Le Jan b , J. Giustiniani b , P. Joly c , C. Bedane d , P. Vabres e , F. Truchetet f , F. Aubin g , F. Antonicelli b , P. Bernard a a Dermatologie, CHU de Reims, Reims, France b Laboratoire de dermatologie, UFR médecine, Reims, France c Dermatologie, CHU de Rouen, Rouen, France d Dermatologie, CHU de Limoges, Limoges, France e Dermatologie, CHU de Dijon, Dijon, France f Dermatologie, CHR de Metz-Thionville, Metz-Thionville, France g Dermatologie, CHU de Besanc ¸on, Besanc¸on, France ∗ Auteur correspondant. Introduction Les rechutes de pemphigoïde bulleuse (PB) au cours de la première année de traitement sont plus fréquentes dans les formes multi-bulleuses et dépendent de la pente de décroissance initiale des anticorps sériques anti-PB180. Nos travaux récents suggèrent que les cytokines de la voie de l’IL-17 seraient impliquées dans la physiopathologie de la PB au site lésionnel cutané à la phase initiale de la maladie. Dans la présente étude, nous avons cherché à corréler le taux de cytokines de la voie de l’IL-17 avec l’évolution de la PB sous traitement. Patients et méthodes Cent vingt malades avec PB ont été inclus dans une étude prospective, observationnelle, et multicentrique (8 centres) avec une étude ancillaire des variations des taux sériques de l’IL-17, l’IL-23 et du TGF- dans les premiers mois de traitement. Trois visites (au diagnostic, à J60 et à J150) étaient programmées pour le recueil des données cliniques et des prélèvements sanguins pour dosage des cytokines sériques (ELISA). Le critère d’évaluation principal était la survenue d’une rechute de PB dans la 1re année de traitement. Des corrélations ou associations entre taux sériques de cytokines et anticorps anti-PB180, la survenue de rechute ou l’extension de la PB étaient recherchées. Résultats Les taux sériques d’IL-17, d’IL-23 et de TGF- étaient élevés au diagnostic chez les malades atteints de PB. Au diagnostic, l’IL-17 était négativement corrélée au TGF- (p = 0,01), mais aucune association n’était observée entre le taux sérique des cytokines et l’étendue de la maladie. En revanche, l’IL-23 était corrélée au taux sérique d’auto-anticorps anti-PB180. Les taux d’IL-17 ne diminuaient pas sous traitement, et une augmentation des taux sériques d’IL-23 entre J0 et J60 était associée à la rechute de la