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Étude pronostique des phéochromocytomes et paragangliomes malins (étude MAPP-Prono) : étude rétrospective des réseaux COMETE et ENSAT
SFE Poitiers 2017 / Annales d’Endocrinologie 78 (2017) 249–251
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Étude pronostique des phéochromocytomes et paragangliomes malins (étude MAPP-Prono) : étude rétrospective des réseaux COMETE et ENSAT
Service d’endocrinologie Lyon-Est, hospices Civils de Lyon, Bron, France Service d’endocrinologie, diabétologie et maladies métaboliques, hôpital Haut-Lévêque, CHU de Bordeaux, Pessac, France d Service d’endocrinologie, diabétologie et médecine de la reproduction, CHU de Nice, Nice, France e Service d’endocrinologie pédiatrique, CHU de Paris-Est, hôpital d’Enfants Armand-Trousseau, Trousseau, France f Service d’endocrinologie, CHU de Limoges, hôpital Le Cluzeau, Limoges, France g Service de pédiatrie, CHU de Limoges, Limoges, France h Service d’endocrinologie, diabète et maladie métabolique, CHU de Rouen, Rouen, France i Service d’endocrinologie, diabète et maladie métabolique, hôpital Albert-Michallon, CHU de Grenoble site Nord, Grenoble, France j Service d’endocrinologie, diabétologie et maladies métaboliques, hôpital Haut-Lévêque, CHU de Bordeaux, Bordeaux, France k Service d’endocrinologie, centre de référence des maladies surrénaliennes rares, hôpital Cochin, Assistance publique–Hôpitaux de Paris, Paris, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Espiard) Objectifs Décrire de manière prospective la fréquence et le rythme de survenue des atteintes du complexe de Carney (CNC) afin de préciser les modalités de suivi des patients. Patients et méthodes Étude prospective observationnelle multicentrique (PHRC national Eva-carney, NCT00668291) incluant 70 patients atteint de CNC, primary pigmented nodular adrenal hyperplasia (PPNAD) ou apparentés mutés pour PRKAR1A ayant des explorations standardisées annuelles pendant 3 ans. Résultats À la fin du protocole, la fréquence des différentes manifestations du CNC (et leur incidence sur les 3 ans de suivi) sont : lésions cutanées : 60 % (23 %), myxomes cardiaques : 23 % (4,3 %), PPNAD : 57 % (3 %), hypersomatotropisme : 18,6 % (10 %), lésions thyroïdiennes 13 % (3 %), lésions testiculaires : 35 % (15 %), schwannomes 8,6 % (4,3 %), ostéochondromyxomes 4,3 % (0 %), lésions mammaires ACR2-3 : 40 % (30 %). Cette étude souligne la gravité de l’atteinte cardiaque avec la survenue d’une récidive et de complications du myxome cardiaque pour respectivement 62,5 % et 69 % des patients atteints. L’étude de la courbe de survie montre qu’après 50 ans, le diagnostic d’un premier myxome cardiaque est rare. Les patients avec le plus de lésions cutanées présentent un plus grand nombre de manifestations. Cette étude permet aussi de décrire d’autres nouvelles atteintes possibles du CNC (lésions nodulaires rachidiennes, cytostéatonécrose, histiocytofibrome, cancer du sein. . .). Les patients porteurs de mutations exoniques de PRKAR1A ont un phénotype plus sévère que ceux porteurs de mutations introniques. Conclusion La surveillance des patients atteints de CNC doit être adaptée en fonction du génotype et de l’âge des patients. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2017.07.098
Dr S. Hescot a,∗ , Dr D. Vezzosi b , Dr L. Amar c , Dr C. De La Fouchardiere d , Dr C. Do Cao e , Pr J. Bertherat f , Dr B. Goichot g , Dr D. Drui h , Dr P. Niccoli i , Dr S. Laboureau j , Pr A. Tabarin k , Dr S. Leboulleux a , Dr C. Cardot-Bauters e , Dr R. Libe f , Pr M. Schlumberger a , Pr F. Borson-Chazot l , Pr A.P. Gimenez-Roqueplo c , Pr P. Caron b , Dr I. Borget a , Dr E. Baudin a a Gustave-Roussy, Villejuif, France b CHU de Toulouse, Toulouse, France c HEGP, Paris, France d Centre Leon-Berard, Lyon, France e CHRU de Lille, Lille, France f Hôpital Cochin, Paris, France g CHU de Strasbourg, Strasbourg, France h CHU de Nantes, Nantes, France i CHU de Marseille, Marseille, France j CHU d’Angers, Angers, France k CHU de Bordeaux, Bordeaux, France l CHU de Lyon, Lyon, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Hescot) La stratification pronostique des phéochromocytomes et paragangliomes malins (PPM) n’est pas établie. L’objectif principal de cette étude rétrospective multicentrique des PPMs caractérisés au moment du premier TDM ou IRM cervico-thoraco-abdomino-pelvienne dans les réseaux franc¸ais COMETE et européen ENS@T entre 1998 et 2010, était d’identifier des facteurs pronostiques de survie globale. Nous avons inclus 169 patients issus de 18 centres européens dont les caractéristiques ont étés décrites lors de la SFE 2016. Le suivi médian était de 64 mois et la survie médiane de 6,7 ans. En analyse univariée, les paramètres associés à une moins bonne survie étaient une localisation surrénalienne (n = 90) : survie médiane de 5,63 ans (versus NR et 7,6 pour les paragangliomes du cou et abdominaux respectivement), un âge > 40 ans : 5,8 et 5,2 ans pour les 40–60 ans et > 60 ans respectivement (versus 10,7 pour < 40 ans), une maladie sporadique (n = 69) : 6,3 ans (versus 10,7 pour les patients avec mutation du cluster 1 dont 63 SDHB), des métanéphrines >5 N : 5,2 ans (versus 13,6 et 10,7 pour < 5 N et non sécrétant respectivement) et enfin, une prolifération élevée définie par des mitoses > 2/10GC et ou Ki67 > 3 % : 4,7 ans (versus 10,7). En analyse multivariée, seules une maladie sporadique (p = 0,002) et des métanéphrines élevées (p = 0,006) étaient des facteurs de mauvais pronostic. L’étude de la plus large cohorte de PPM ne confirme pas la mutation SDHB comme facteur de mauvais pronostic de survie. La réduction des métanéphrines, marqueurs du volume sécrétant, devient un objectif thérapeutique. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2017.07.099
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Étude pronostique des phéochromocytomes et paragangliomes malins (étude MAPP-Prono) : étude rétrospective des réseaux COMETE et ENSAT
Service d’endocrinologie Lyon-Est, hospices Civils de Lyon, Bron, France Service d’endocrinologie, diabétologie et maladies métaboliques, hôpital Haut-Lévêque, CHU de Bordeaux, Pessac, France d Service d’endocrinologie, diabétologie et médecine de la reproduction, CHU de Nice, Nice, France e Service d’endocrinologie pédiatrique, CHU de Paris-Est, hôpital d’Enfants Armand-Trousseau, Trousseau, France f Service d’endocrinologie, CHU de Limoges, hôpital Le Cluzeau, Limoges, France g Service de pédiatrie, CHU de Limoges, Limoges, France h Service d’endocrinologie, diabète et maladie métabolique, CHU de Rouen, Rouen, France i Service d’endocrinologie, diabète et maladie métabolique, hôpital Albert-Michallon, CHU de Grenoble site Nord, Grenoble, France j Service d’endocrinologie, diabétologie et maladies métaboliques, hôpital Haut-Lévêque, CHU de Bordeaux, Bordeaux, France k Service d’endocrinologie, centre de référence des maladies surrénaliennes rares, hôpital Cochin, Assistance publique–Hôpitaux de Paris, Paris, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Espiard) Objectifs Décrire de manière prospective la fréquence et le rythme de survenue des atteintes du complexe de Carney (CNC) afin de préciser les modalités de suivi des patients. Patients et méthodes Étude prospective observationnelle multicentrique (PHRC national Eva-carney, NCT00668291) incluant 70 patients atteint de CNC, primary pigmented nodular adrenal hyperplasia (PPNAD) ou apparentés mutés pour PRKAR1A ayant des explorations standardisées annuelles pendant 3 ans. Résultats À la fin du protocole, la fréquence des différentes manifestations du CNC (et leur incidence sur les 3 ans de suivi) sont : lésions cutanées : 60 % (23 %), myxomes cardiaques : 23 % (4,3 %), PPNAD : 57 % (3 %), hypersomatotropisme : 18,6 % (10 %), lésions thyroïdiennes 13 % (3 %), lésions testiculaires : 35 % (15 %), schwannomes 8,6 % (4,3 %), ostéochondromyxomes 4,3 % (0 %), lésions mammaires ACR2-3 : 40 % (30 %). Cette étude souligne la gravité de l’atteinte cardiaque avec la survenue d’une récidive et de complications du myxome cardiaque pour respectivement 62,5 % et 69 % des patients atteints. L’étude de la courbe de survie montre qu’après 50 ans, le diagnostic d’un premier myxome cardiaque est rare. Les patients avec le plus de lésions cutanées présentent un plus grand nombre de manifestations. Cette étude permet aussi de décrire d’autres nouvelles atteintes possibles du CNC (lésions nodulaires rachidiennes, cytostéatonécrose, histiocytofibrome, cancer du sein. . .). Les patients porteurs de mutations exoniques de PRKAR1A ont un phénotype plus sévère que ceux porteurs de mutations introniques. Conclusion La surveillance des patients atteints de CNC doit être adaptée en fonction du génotype et de l’âge des patients. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2017.07.098
Dr S. Hescot a,∗ , Dr D. Vezzosi b , Dr L. Amar c , Dr C. De La Fouchardiere d , Dr C. Do Cao e , Pr J. Bertherat f , Dr B. Goichot g , Dr D. Drui h , Dr P. Niccoli i , Dr S. Laboureau j , Pr A. Tabarin k , Dr S. Leboulleux a , Dr C. Cardot-Bauters e , Dr R. Libe f , Pr M. Schlumberger a , Pr F. Borson-Chazot l , Pr A.P. Gimenez-Roqueplo c , Pr P. Caron b , Dr I. Borget a , Dr E. Baudin a a Gustave-Roussy, Villejuif, France b CHU de Toulouse, Toulouse, France c HEGP, Paris, France d Centre Leon-Berard, Lyon, France e CHRU de Lille, Lille, France f Hôpital Cochin, Paris, France g CHU de Strasbourg, Strasbourg, France h CHU de Nantes, Nantes, France i CHU de Marseille, Marseille, France j CHU d’Angers, Angers, France k CHU de Bordeaux, Bordeaux, France l CHU de Lyon, Lyon, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Hescot) La stratification pronostique des phéochromocytomes et paragangliomes malins (PPM) n’est pas établie. L’objectif principal de cette étude rétrospective multicentrique des PPMs caractérisés au moment du premier TDM ou IRM cervico-thoraco-abdomino-pelvienne dans les réseaux franc¸ais COMETE et européen ENS@T entre 1998 et 2010, était d’identifier des facteurs pronostiques de survie globale. Nous avons inclus 169 patients issus de 18 centres européens dont les caractéristiques ont étés décrites lors de la SFE 2016. Le suivi médian était de 64 mois et la survie médiane de 6,7 ans. En analyse univariée, les paramètres associés à une moins bonne survie étaient une localisation surrénalienne (n = 90) : survie médiane de 5,63 ans (versus NR et 7,6 pour les paragangliomes du cou et abdominaux respectivement), un âge > 40 ans : 5,8 et 5,2 ans pour les 40–60 ans et > 60 ans respectivement (versus 10,7 pour < 40 ans), une maladie sporadique (n = 69) : 6,3 ans (versus 10,7 pour les patients avec mutation du cluster 1 dont 63 SDHB), des métanéphrines >5 N : 5,2 ans (versus 13,6 et 10,7 pour < 5 N et non sécrétant respectivement) et enfin, une prolifération élevée définie par des mitoses > 2/10GC et ou Ki67 > 3 % : 4,7 ans (versus 10,7). En analyse multivariée, seules une maladie sporadique (p = 0,002) et des métanéphrines élevées (p = 0,006) étaient des facteurs de mauvais pronostic. L’étude de la plus large cohorte de PPM ne confirme pas la mutation SDHB comme facteur de mauvais pronostic de survie. La réduction des métanéphrines, marqueurs du volume sécrétant, devient un objectif thérapeutique. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2017.07.099