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Évaluation de la prise en charge du risque de lupus néonatal au CHU de Nantes
Re´sultats.– L’atteinte osseuse dans la MGC se manifeste par un tableau d’oste´omye´lite infectieuse, uni (72 %) ou multifocale (28 %), avec des douleurs osseuses (97 %), de la fie`vre e´leve´e, une alte´ration de l’e´tat ge´ne´ral, des ade´nopathies (62 %). Le sex-ratio est de 1,2. L’aˆge me´dian est de 9 ans. La localisation osseuse la plus fre´quente est le rachis (59 %) puis le bassin (16 %) et les coˆtes (16 %). L’IRM semble eˆtre l’examen le plus sensible pour mettre en e´vidence les anomalies osseuses. Le diagnostic se fait surtout graˆce a` la se´rologie. Le traitement repose sur les antibiotiques. Conclusion.– L’atteinte osseuse dans la MGC est rare. Il faut savoir l’e´voquer devant toutes douleurs osseuses dans un contexte d’alte´ration de l’e´tat ge´ne´ral a fortiori si l’atteinte est multifocale et s’il existe un contact avec un chat. L’atteinte rachidienne est bien plus fre´quente que dans les autres oste´omye´lites infectieuses ou l’oste´omye´lite multifocale chronique re´currente.
biopsie initiale. La de´ple´tion en CD19/CD20 e´tait obtenue apre`s 3 injections de rituximab et persistait a` M4. Aucun effet secondaire n’a e´te´ rapporte´ au rituximab apre`s 4 mois de traitement chez les Pt1, 2 et 3. Conclusion.– L’association rituximab et cyclophosphamide dans les vascularites a` ANCA a permis une re´mission de la vascularite chez les 4 enfants traite´s mais a e´te´ associe´e a` une complication infectieuse fatale chez un enfant. Un essai clinique international multicentrique ouvert de phase IIA est en cours d’organisation (faisabilite´) en vue d’une e´valuation de la pharmacocine´tique, de la tole´rance et de l’efficacite´ du rituximab utilise´ seul en comple´ment de la corticothe´rapie dans les vascularites a` ANCA de l’enfant (Essai PRINTO).
doi: 10.1016/j.arcped.2012.03.039
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doi: 10.1016/j.arcped.2012.03.040
E´valuation de la prise en charge du risque de lupus ne´onatal au CHU de Nantes
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Rituximab et vascularites a` ANCA de l’enfant : a` propos de 4 cas a
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A. Belot , A. Laurent , S. Mabrouk , H. Reumaux , A. Pinc¸on , A. Bertholet-Thomasa, S. Teyssedreb, C. Didierb, P. Reixc, A.S. Brunnetd, S. Collardo-Franchone, F. Dijoude, P. Cochata, B. Ranchina
F. Barrie`rea, V. Gournayb, E. Allain-Launaya a
Clinique me´dicale pe´diatrique, CHU de Nantes, hoˆpital Me`re-Enfant, Nantes, France b Cardiologie pe´diatrique, CHU de Nantes, hoˆpital Me`re-Enfant, Nantes, France
a
Service de ne´phrologie-rhumatologie, groupement hospitalier Est, hospices civils de Lyon, universite´ Lyon 1, Lyon, France b Service de re´animation, groupement hospitalier Est, hospices civils de Lyon et universite´ Lyon 1, Lyon, France c Service de pneumologie, groupement hospitalier Est, hospices civils de Lyon, universite´ Lyon 1, Lyon, France d Service d’he´patogastroente´rologie pe´diatriques, hoˆpital Femme-Me`reEnfant, groupement hospitalier Est, hospices civils de Lyon, universite´ Lyon 1, Lyon, France e Service d’anatomie pathologique, groupement hospitalier Est, hospices civils de Lyon, universite´ Lyon 1, Lyon, France Introduction.– Le traitement de re´fe´rence des vascularites a` ANCA associe corticothe´rapie et cyclophosphamide (CYP). Deux e´tudes re´centes sugge`rent que le rituximab est efficace pour le traitement des formes de l’adulte permettant de limiter l’utilisation du CYP. Me´thode.– Depuis octobre 2010, 4 cas conse´cutifs de vascularites a` ANCA pe´diatriques ont e´te´ pris en charge : 2 maladies de Wegener (Pt1 & Pt 2) et 2 polyange´ites microscopiques (Pt3 & Pt4). Le protocole de prise en charge associait : rituximab (375 mg/m2 par semaine pendant 4 semaines) en association au CYP intra-veineux (2 perfusions de 15 mg/kg a` 15 j d’intervalle) et a` 3 bolus de solume´drol (1 g/1,73 m2) avec relais par corticothe´rapie orale (2 mg/kg/j). Re´sultats.– Les enfants e´taient aˆge´s de 12 ans (Pt1-Pt2), 16 ans (Pt3) et 2 ans et demi (Pt4). Tous pre´sentaient une atteinte re´nale se´ve`re, associe´e a` une he´morragie alve´olaire pulmonaire chez 2 patients (Pt1 & Pt4). La forme du Pt4 e´tait la plus se´ve`re et s’associait a` un syndrome d’activation macrophagique, un syndrome he´molytique et ure´mique, des ante´ce´dents d’infections re´cidivantes, d’he´patopathie et de retard mental. La prise en charge de ce patient a ne´cessite´ initialement des plasmaphe´re`ses et le rituximab a e´te´ arreˆte´ apre`s une dose en raison de complications infectieuses ; elle est de´ce´de´e a` 2 mois de prise en charge d’une septice´mie a` E. coli alors que la vascularite semblait controˆle´e. L’e´volution apre`s 4 mois de traitement pour les 3 autres patients montrait une bonne re´ponse au traitement avec augmentation du de´bit de filtration glome´rulaire estime´ par la formule de Schwartz 2009 (DFGe) pour les Pt1 : 23 a` 60 mL/min/ 1,73 m2 et Pt3 : 31 a` 61 mL/min/1,73 m2 et stabilite´ du DFGe chez le Pt2 (23 mL/min/1,73 m2) qui pre´sentait des le´sions chroniques se´ve`res a` la
Introduction.– Le lupus ne´onatal est un syndrome pouvant atteindre les fœtus et nouveau-ne´s de me`res porteuses d’anticorps anti-SSA/Ro. Il est responsable de manifestations transitoires (cutane´e, he´matologique ou he´patique) mais aussi des manifestations cardiaques a` type de bloc auriculo-ventriculaire conge´nital (BAVc) faisant toute la gravite´ de ce syndrome. Un registre franc¸ais des grossesses avec anticorps anti-SSA/Ro a e´te´ institue´ dans le cadre de la Socie´te´ nationale franc¸aise de me´decine interne (SNFMI) afin d’harmoniser les pratiques cliniques et the´rapeutiques des prises en charge des grossesses a` risque de lupus ne´onatal. L’objectif de ce travail est d’e´tudier re´trospectivement le suivi des grossesses et nouveau-ne´s a` risque de lupus ne´onatal au CHU de Nantes sur les dix dernie`res anne´es afin d’en harmoniser la prise en charge multidisciplinaire. Me´thode.– Une e´tude re´trospective entre le 01/01/2000 et le 01/06/ 2010 a e´te´ re´alise´e au CHU de Nantes en collaboration avec les services de gyne´cologie obste´trique et de cardiologie pe´diatrique portant sur l’analyse de l’ensemble des dossiers obste´tricaux des femmes a` risque de lupus ne´onatal (femmes suivies au CHU de Nantes pour une connectivite ou avec ante´ce´dent de BAVc lors d’une grossesse ante´rieure) et ceux de leurs nouveau-ne´s. En cas de BAVc chez le fœtus/nouveau-ne´, la synthe`se des donne´es du suivi obste´trical ainsi qu’un re´sume´ de chaque situation clinique est de´crit au cas par cas. Re´sultats.– Notre e´tude rapporte 83 grossesses de 46 me`res « a` risque » (42 femmes avec des AAN positifs, 3 avec AAN ne´gatifs suivies pour un lupus cutane´, une donne´e manquante, 19 avec des anticorps anti-SSA/Ro positifs) Sur les 19 me`res porteuses d’anticorps anti-SSA/Ro, 30 grossesses ont e´te´ recense´es dont 5 fausses couches spontane´es (FCS), 3 morts fœtales in utero (MFIU), 2 interruptions me´dicales de grossesse (IMG) et 20 naissances. Cette e´tude rapporte 7 cas de BAVc d’origine immunologique (5 de me`res asymptomatiques et 2 de me`res avec un ante´ce´dent de BAVc lors d’une grossesse ante´rieure), avec une mortalite´ lie´e aux manifestations cardiaques de lupus ne´onatal de 29 % (une IMG et un de´ce`s) et une morbidite´ de 71 % (5 enfants appareille´s). Conclusion.– Les re´sultats de cette e´tude rappellent que malgre´ sa rarete´, le lupus ne´onatal est un syndrome potentiellement grave avec une morbimortalite´ importante principalement lie´e a` l’atteinte cardiaque. La prise en charge du risque de lupus ne´onatal au CHU de
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Archives de Pe´diatrie 2012;19:645-657 Nantes ne´cessite une harmonisation de la prise en charge multidisciplinaire, du de´but de la grossesse (avec un suivi intensif entre 16 et 26 SA) jusqu’aux premie`res anne´es de vie de l’enfant (de´pistage d’une e´ventuelle cardiomyopathie tardive). doi: 10.1016/j.arcped.2012.03.041
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Lupus syste´mique pe´diatrique et infection par le Parvovirus B19 V. Be´lien-Palleta, S. Sauviona, R. Salomonb, P. Quartierc, B. Bader-Meunierc a Service de pe´diatrie ge´ne´rale, hoˆpital J.-Verdier, 93140 Bondy, France b Service de ne´phrologie pe´diatrique, hoˆpital Necker, 75015 Paris, France c Service d’immunologie et rhumatologie pe´diatrique, 75015 Paris, France Objectifs.– De´crire la pre´sentation clinique et biologique et l’e´volution du lupus syste´mique pe´diatrique (LESp) associe´ a` une primo-infection par le Parvovirus B19 (PB19). Me´thodes.– E´tude re´trospective des patients porteurs d’un LESp de´fini selon les crite`res de l’ARA, diagnostique´ avant l’aˆge de 16 ans, suivis a` l’Hoˆpital Necker et associe´s a` une primo-infection par le PB19, de´fini par la pre´sence d’IgM anti-PB19 associe´e a` une positivite´ de la PCR PB19 dans le sang ou dans un tissu. Re´sultats.– Trois filles aˆge´es de 8 ans a` 15 ans 8 mois ont e´te´ incluses. Le diagnostic de LESp e´tait contemporain de l’infection par le PB19 chez les 3 patientes. Un ante´ce´dent de cirrhose biliaire primitive et PTI maternel e´tait note´ dans une famille consanguine. Les manifestations cliniques au diagnostic e´taient : fie`vre (3), arthrites/arthralgies (3), atteinte cutane´e (1), glome´rulone´phrite (GN) classe IV (1), pneumopathie interstitielle (1), vascularite ce´re´brale (1), pe´ricardite/ pleurite (1), ade´nopathies (2), he´pato-sple´nome´galie (1). Une ane´mie are´ge´ne´rative avec positivite´ du test de Coombs e´rythrocytaire, ne´cessitant une transfusion de culot globulaire e´tait pre´sente chez tous les patients. De nombreux autoanticorps e´taient pre´sents : FAN (3), anti-ADN (3), anti-SSa (1), anti-SSb (1), anti-phospholipides (1), antiplaquettes (2), facteur rhumatoı¨de (2), pANCA (1), anti-actine chez une patiente ayant une he´patite auto-immmune associe´e. La PCR PB19 e´tait positive dans le sang (3), la moelle (2) et le rein (1). Une corticothe´rapie a e´te´ initie´e chez les 3 patientes, en association a` un ou plusieurs traitements immunosuppresseurs. Une re´mission prolonge´e a e´te´ observe´e chez 2 patientes avec un recul de 4 ans et de 1 ans 8 mois. Une e´volution se´ve`re avec atteinte articulaire se´ve`re, apparition de pe´ricardites re´cidivantes et d’une GN classe IV associe´e a` une infection persistante par le PB19 a e´te´ observe´e dans le 3e cas (auto-immunite´ familiale). Conclusion.– Une infection par le PB19 peut se pre´senter sous forme de tableau « lupus-like » re´gressif apre`s traitement immunosuppresseur. Elle doit eˆtre e´voque´e devant l’association d’un LESp et d’une ane´mie are´ge´ne´rative se´ve`re, surtout si une atteinte articulaire est pre´sente. Elle peut e´galement eˆtre associe´e a` un LESp se´ve`re. doi: 10.1016/j.arcped.2012.03.042 22
Une acrodermatite chronique atrophiante chez une fille de 12 ans atteinte de lupus e´rythe´mateux cutane´ A. Kondia,*, N. Maliqaria, A. Kojaa, D. Bebec¸ia, M. Fabreb, S. Guillaume-Czitromb a De´partement de pe´diatrie, CHU Me`re-Teresa, Tirana, Albanie b CHU de Biceˆtre, Le KremLin-Biceˆtre, France *
Auteur correspondant.
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Introduction.– L’acrodermatite chronique atrophiante (ACA) est la manifestation dermatologique des phases tardives des borre´lioses ge´ne´ralement de l’adulte ; certains cas pe´diatriques ont e´te´ rapporte´s. Elle de´bute par une phase inflammatoire, caracte´rise´e par un e´rythe`me bleu violace´, associe´ a` un œde`me plus ou moins important pre´dominant aux extre´mite´s infe´rieures, et a` un livedo. Un traitement par antibiotique a` ce stade permet le plus souvent une gue´rison comple`te des le´sions inflammatoires. L’e´tude histologique des le´sions inflammatoires montre un infiltrat lymphocytaire dermique pe´rivasculaire et pe´riannexiel continu ou discontinu riche en plasmocytes, et des te´langiectasies. Les diagnostics diffe´rentiels des le´sions inflammatoires comprennent l’acrocyanose, le livedo, les engelures, les morphe´es, les thrombophle´bites et l’insuffisance veineuse. Les le´sions atrophiques doivent eˆtre distingue´es des atrophies cutane´es lie´es a` certaines maladies (polyarthrite rhumatoı¨de, dermatomyosite, lupus e´rythe´mateux, scle´rodermie. . .), des lichens scle´reux et du syndrome d’Ehlers-Danlos. Cette observation de´crit le cas d’une patiente de 12 ans atteinte de lupus e´rythe´mateux cutane´ avec une manifestation cutane´e a` type d’acrodermatite chronique atrophiante. Cas clinique.– L’histoire est celle d’une suspicion de vascularite chez une jeune fille de 12 ans ayant de´bute´ sa maladie 5 mois auparavant par des e´le´ments purpuriques non prurigineux, bleus violace´s sur la jambe gauche. Ces le´sions e´taient localise´es avant tout sur le dos du pied, le mollet et la face poste´rieure de cuisse (aspect line´aire), aggrave´e par le froid, sans prurit ni myalgie. La peau de ses 2 cuisses avait un aspect live´doı¨de, tre`s sensibles a` l’exposition au froid qui faisait occasionnellement apparaıˆtre ces e´le´ments sur la peau de la jambe droite aussi. Les e´le´ments n’e´taient pas palpables, et ne changeaient pas de couleur sous la pression. Cette jeune fille avait un parfait e´tat ge´ne´ral. Elle pre´sentait aussi des pousse´es fe´briles a` 388 vespe´rales, des douleurs des chevilles et des poignets, surtout le matin, sans arthrite. Elle n’avait pas de signe de Raynaud, son bilan ophtalmologique et cardiovasculaire e´tait normal, radio du thorax normale, pre´le`vement au niveau de la gorge Streptocoques beˆtahe´molytiques de type B. NFS : GB = XXX, 49 % de neutrophiles et 46 % de lymphocytes, monocytose. VS a` la premie`re heure a` 20 mm, fibrinoge`ne normal. CRP a` 20 mg/L, ASLO a` 400 UI/mL, Anticorps antinucle´aires ++++, facteurs rhumatoı¨des ne´gatifs. Aucun ante´ce´dent familial pour des maladies rhumatismales ou auto-immunes. Enfant unique, ne´e a terme, vaccination a` jour, des angines re´pe´te´es traite´es par antibiotiques, sans exposition particulie`re aux maladies infectieuses. La biopsie cutane´e faite sur un des e´le´ments de la face poste´rieure du mollet gauche a montre´ les le´sions suivantes : – e´piderme : Hyperplasie des couches basales, papillomatose et exocytose lymphocytaire avec des cellules de phe´notype T, CD3+ ; – derme : pre´sence d’un infiltrat mononucle´e, dense, pe´ricapillaire et pe´riannexiel fait d’un me´lange de lymphocytes T CD3+, lymphocytes B CD20+, de plasmocytes en grand nombre CD38+ et de quelques mastocytes disperse´s. Fibrose et ectasies capillaires ; – hypoderme : fibrose avec englobement dans la partie profonde et moyenne du derme de lobules adipeux. Il n’a pas e´te´ vu ni thrombose ni ne´crose fibrinoı¨de des parois vasculaires. Ce tableau histologique sugge`re une acrodermatite chronique atrophiante stade III. La se´rologie a` la recherche d’une infection par Borrelia a montre´ des IgG a` 13 UI/mL (< 12 UI/mL). Le traitement par Augmentin pendant 10 j et par Rocephine pendant 3 semaines n’eurent aucun re´sultat sur les manifestations cutane´es. La fie`vre e´tait toujours a` 388 avec un pic le soir, et des gonflements de chevilles sont apparu avec un signe de Raynaud et un aspect live´doı¨de des membres infe´rieurs a` l’exposition au froid, avec douleur et raideur matinale. Devant ce tableau, la se´rologie Borre´liose fut re´pe´te´e avec une me´thode Elisa et le re´sultat fut inchange´. NFS : GB 3400 mm3 plaquettes a` 170 000 mm3 ; GR a` 3,2 10f mm3, Hb = 8,7 g/dL VGM = 68 mm3, Coombs ne´gatif, CRP = 27 mg/L, anticorps anti-ADN natifs +++,
biopsie initiale. La de´ple´tion en CD19/CD20 e´tait obtenue apre`s 3 injections de rituximab et persistait a` M4. Aucun effet secondaire n’a e´te´ rapporte´ au rituximab apre`s 4 mois de traitement chez les Pt1, 2 et 3. Conclusion.– L’association rituximab et cyclophosphamide dans les vascularites a` ANCA a permis une re´mission de la vascularite chez les 4 enfants traite´s mais a e´te´ associe´e a` une complication infectieuse fatale chez un enfant. Un essai clinique international multicentrique ouvert de phase IIA est en cours d’organisation (faisabilite´) en vue d’une e´valuation de la pharmacocine´tique, de la tole´rance et de l’efficacite´ du rituximab utilise´ seul en comple´ment de la corticothe´rapie dans les vascularites a` ANCA de l’enfant (Essai PRINTO).
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A. Belot , A. Laurent , S. Mabrouk , H. Reumaux , A. Pinc¸on , A. Bertholet-Thomasa, S. Teyssedreb, C. Didierb, P. Reixc, A.S. Brunnetd, S. Collardo-Franchone, F. Dijoude, P. Cochata, B. Ranchina
F. Barrie`rea, V. Gournayb, E. Allain-Launaya a
Clinique me´dicale pe´diatrique, CHU de Nantes, hoˆpital Me`re-Enfant, Nantes, France b Cardiologie pe´diatrique, CHU de Nantes, hoˆpital Me`re-Enfant, Nantes, France
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Service de ne´phrologie-rhumatologie, groupement hospitalier Est, hospices civils de Lyon, universite´ Lyon 1, Lyon, France b Service de re´animation, groupement hospitalier Est, hospices civils de Lyon et universite´ Lyon 1, Lyon, France c Service de pneumologie, groupement hospitalier Est, hospices civils de Lyon, universite´ Lyon 1, Lyon, France d Service d’he´patogastroente´rologie pe´diatriques, hoˆpital Femme-Me`reEnfant, groupement hospitalier Est, hospices civils de Lyon, universite´ Lyon 1, Lyon, France e Service d’anatomie pathologique, groupement hospitalier Est, hospices civils de Lyon, universite´ Lyon 1, Lyon, France Introduction.– Le traitement de re´fe´rence des vascularites a` ANCA associe corticothe´rapie et cyclophosphamide (CYP). Deux e´tudes re´centes sugge`rent que le rituximab est efficace pour le traitement des formes de l’adulte permettant de limiter l’utilisation du CYP. Me´thode.– Depuis octobre 2010, 4 cas conse´cutifs de vascularites a` ANCA pe´diatriques ont e´te´ pris en charge : 2 maladies de Wegener (Pt1 & Pt 2) et 2 polyange´ites microscopiques (Pt3 & Pt4). Le protocole de prise en charge associait : rituximab (375 mg/m2 par semaine pendant 4 semaines) en association au CYP intra-veineux (2 perfusions de 15 mg/kg a` 15 j d’intervalle) et a` 3 bolus de solume´drol (1 g/1,73 m2) avec relais par corticothe´rapie orale (2 mg/kg/j). Re´sultats.– Les enfants e´taient aˆge´s de 12 ans (Pt1-Pt2), 16 ans (Pt3) et 2 ans et demi (Pt4). Tous pre´sentaient une atteinte re´nale se´ve`re, associe´e a` une he´morragie alve´olaire pulmonaire chez 2 patients (Pt1 & Pt4). La forme du Pt4 e´tait la plus se´ve`re et s’associait a` un syndrome d’activation macrophagique, un syndrome he´molytique et ure´mique, des ante´ce´dents d’infections re´cidivantes, d’he´patopathie et de retard mental. La prise en charge de ce patient a ne´cessite´ initialement des plasmaphe´re`ses et le rituximab a e´te´ arreˆte´ apre`s une dose en raison de complications infectieuses ; elle est de´ce´de´e a` 2 mois de prise en charge d’une septice´mie a` E. coli alors que la vascularite semblait controˆle´e. L’e´volution apre`s 4 mois de traitement pour les 3 autres patients montrait une bonne re´ponse au traitement avec augmentation du de´bit de filtration glome´rulaire estime´ par la formule de Schwartz 2009 (DFGe) pour les Pt1 : 23 a` 60 mL/min/ 1,73 m2 et Pt3 : 31 a` 61 mL/min/1,73 m2 et stabilite´ du DFGe chez le Pt2 (23 mL/min/1,73 m2) qui pre´sentait des le´sions chroniques se´ve`res a` la
Introduction.– Le lupus ne´onatal est un syndrome pouvant atteindre les fœtus et nouveau-ne´s de me`res porteuses d’anticorps anti-SSA/Ro. Il est responsable de manifestations transitoires (cutane´e, he´matologique ou he´patique) mais aussi des manifestations cardiaques a` type de bloc auriculo-ventriculaire conge´nital (BAVc) faisant toute la gravite´ de ce syndrome. Un registre franc¸ais des grossesses avec anticorps anti-SSA/Ro a e´te´ institue´ dans le cadre de la Socie´te´ nationale franc¸aise de me´decine interne (SNFMI) afin d’harmoniser les pratiques cliniques et the´rapeutiques des prises en charge des grossesses a` risque de lupus ne´onatal. L’objectif de ce travail est d’e´tudier re´trospectivement le suivi des grossesses et nouveau-ne´s a` risque de lupus ne´onatal au CHU de Nantes sur les dix dernie`res anne´es afin d’en harmoniser la prise en charge multidisciplinaire. Me´thode.– Une e´tude re´trospective entre le 01/01/2000 et le 01/06/ 2010 a e´te´ re´alise´e au CHU de Nantes en collaboration avec les services de gyne´cologie obste´trique et de cardiologie pe´diatrique portant sur l’analyse de l’ensemble des dossiers obste´tricaux des femmes a` risque de lupus ne´onatal (femmes suivies au CHU de Nantes pour une connectivite ou avec ante´ce´dent de BAVc lors d’une grossesse ante´rieure) et ceux de leurs nouveau-ne´s. En cas de BAVc chez le fœtus/nouveau-ne´, la synthe`se des donne´es du suivi obste´trical ainsi qu’un re´sume´ de chaque situation clinique est de´crit au cas par cas. Re´sultats.– Notre e´tude rapporte 83 grossesses de 46 me`res « a` risque » (42 femmes avec des AAN positifs, 3 avec AAN ne´gatifs suivies pour un lupus cutane´, une donne´e manquante, 19 avec des anticorps anti-SSA/Ro positifs) Sur les 19 me`res porteuses d’anticorps anti-SSA/Ro, 30 grossesses ont e´te´ recense´es dont 5 fausses couches spontane´es (FCS), 3 morts fœtales in utero (MFIU), 2 interruptions me´dicales de grossesse (IMG) et 20 naissances. Cette e´tude rapporte 7 cas de BAVc d’origine immunologique (5 de me`res asymptomatiques et 2 de me`res avec un ante´ce´dent de BAVc lors d’une grossesse ante´rieure), avec une mortalite´ lie´e aux manifestations cardiaques de lupus ne´onatal de 29 % (une IMG et un de´ce`s) et une morbidite´ de 71 % (5 enfants appareille´s). Conclusion.– Les re´sultats de cette e´tude rappellent que malgre´ sa rarete´, le lupus ne´onatal est un syndrome potentiellement grave avec une morbimortalite´ importante principalement lie´e a` l’atteinte cardiaque. La prise en charge du risque de lupus ne´onatal au CHU de
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Archives de Pe´diatrie 2012;19:645-657 Nantes ne´cessite une harmonisation de la prise en charge multidisciplinaire, du de´but de la grossesse (avec un suivi intensif entre 16 et 26 SA) jusqu’aux premie`res anne´es de vie de l’enfant (de´pistage d’une e´ventuelle cardiomyopathie tardive). doi: 10.1016/j.arcped.2012.03.041
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Lupus syste´mique pe´diatrique et infection par le Parvovirus B19 V. Be´lien-Palleta, S. Sauviona, R. Salomonb, P. Quartierc, B. Bader-Meunierc a Service de pe´diatrie ge´ne´rale, hoˆpital J.-Verdier, 93140 Bondy, France b Service de ne´phrologie pe´diatrique, hoˆpital Necker, 75015 Paris, France c Service d’immunologie et rhumatologie pe´diatrique, 75015 Paris, France Objectifs.– De´crire la pre´sentation clinique et biologique et l’e´volution du lupus syste´mique pe´diatrique (LESp) associe´ a` une primo-infection par le Parvovirus B19 (PB19). Me´thodes.– E´tude re´trospective des patients porteurs d’un LESp de´fini selon les crite`res de l’ARA, diagnostique´ avant l’aˆge de 16 ans, suivis a` l’Hoˆpital Necker et associe´s a` une primo-infection par le PB19, de´fini par la pre´sence d’IgM anti-PB19 associe´e a` une positivite´ de la PCR PB19 dans le sang ou dans un tissu. Re´sultats.– Trois filles aˆge´es de 8 ans a` 15 ans 8 mois ont e´te´ incluses. Le diagnostic de LESp e´tait contemporain de l’infection par le PB19 chez les 3 patientes. Un ante´ce´dent de cirrhose biliaire primitive et PTI maternel e´tait note´ dans une famille consanguine. Les manifestations cliniques au diagnostic e´taient : fie`vre (3), arthrites/arthralgies (3), atteinte cutane´e (1), glome´rulone´phrite (GN) classe IV (1), pneumopathie interstitielle (1), vascularite ce´re´brale (1), pe´ricardite/ pleurite (1), ade´nopathies (2), he´pato-sple´nome´galie (1). Une ane´mie are´ge´ne´rative avec positivite´ du test de Coombs e´rythrocytaire, ne´cessitant une transfusion de culot globulaire e´tait pre´sente chez tous les patients. De nombreux autoanticorps e´taient pre´sents : FAN (3), anti-ADN (3), anti-SSa (1), anti-SSb (1), anti-phospholipides (1), antiplaquettes (2), facteur rhumatoı¨de (2), pANCA (1), anti-actine chez une patiente ayant une he´patite auto-immmune associe´e. La PCR PB19 e´tait positive dans le sang (3), la moelle (2) et le rein (1). Une corticothe´rapie a e´te´ initie´e chez les 3 patientes, en association a` un ou plusieurs traitements immunosuppresseurs. Une re´mission prolonge´e a e´te´ observe´e chez 2 patientes avec un recul de 4 ans et de 1 ans 8 mois. Une e´volution se´ve`re avec atteinte articulaire se´ve`re, apparition de pe´ricardites re´cidivantes et d’une GN classe IV associe´e a` une infection persistante par le PB19 a e´te´ observe´e dans le 3e cas (auto-immunite´ familiale). Conclusion.– Une infection par le PB19 peut se pre´senter sous forme de tableau « lupus-like » re´gressif apre`s traitement immunosuppresseur. Elle doit eˆtre e´voque´e devant l’association d’un LESp et d’une ane´mie are´ge´ne´rative se´ve`re, surtout si une atteinte articulaire est pre´sente. Elle peut e´galement eˆtre associe´e a` un LESp se´ve`re. doi: 10.1016/j.arcped.2012.03.042 22
Une acrodermatite chronique atrophiante chez une fille de 12 ans atteinte de lupus e´rythe´mateux cutane´ A. Kondia,*, N. Maliqaria, A. Kojaa, D. Bebec¸ia, M. Fabreb, S. Guillaume-Czitromb a De´partement de pe´diatrie, CHU Me`re-Teresa, Tirana, Albanie b CHU de Biceˆtre, Le KremLin-Biceˆtre, France *
Auteur correspondant.
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Introduction.– L’acrodermatite chronique atrophiante (ACA) est la manifestation dermatologique des phases tardives des borre´lioses ge´ne´ralement de l’adulte ; certains cas pe´diatriques ont e´te´ rapporte´s. Elle de´bute par une phase inflammatoire, caracte´rise´e par un e´rythe`me bleu violace´, associe´ a` un œde`me plus ou moins important pre´dominant aux extre´mite´s infe´rieures, et a` un livedo. Un traitement par antibiotique a` ce stade permet le plus souvent une gue´rison comple`te des le´sions inflammatoires. L’e´tude histologique des le´sions inflammatoires montre un infiltrat lymphocytaire dermique pe´rivasculaire et pe´riannexiel continu ou discontinu riche en plasmocytes, et des te´langiectasies. Les diagnostics diffe´rentiels des le´sions inflammatoires comprennent l’acrocyanose, le livedo, les engelures, les morphe´es, les thrombophle´bites et l’insuffisance veineuse. Les le´sions atrophiques doivent eˆtre distingue´es des atrophies cutane´es lie´es a` certaines maladies (polyarthrite rhumatoı¨de, dermatomyosite, lupus e´rythe´mateux, scle´rodermie. . .), des lichens scle´reux et du syndrome d’Ehlers-Danlos. Cette observation de´crit le cas d’une patiente de 12 ans atteinte de lupus e´rythe´mateux cutane´ avec une manifestation cutane´e a` type d’acrodermatite chronique atrophiante. Cas clinique.– L’histoire est celle d’une suspicion de vascularite chez une jeune fille de 12 ans ayant de´bute´ sa maladie 5 mois auparavant par des e´le´ments purpuriques non prurigineux, bleus violace´s sur la jambe gauche. Ces le´sions e´taient localise´es avant tout sur le dos du pied, le mollet et la face poste´rieure de cuisse (aspect line´aire), aggrave´e par le froid, sans prurit ni myalgie. La peau de ses 2 cuisses avait un aspect live´doı¨de, tre`s sensibles a` l’exposition au froid qui faisait occasionnellement apparaıˆtre ces e´le´ments sur la peau de la jambe droite aussi. Les e´le´ments n’e´taient pas palpables, et ne changeaient pas de couleur sous la pression. Cette jeune fille avait un parfait e´tat ge´ne´ral. Elle pre´sentait aussi des pousse´es fe´briles a` 388 vespe´rales, des douleurs des chevilles et des poignets, surtout le matin, sans arthrite. Elle n’avait pas de signe de Raynaud, son bilan ophtalmologique et cardiovasculaire e´tait normal, radio du thorax normale, pre´le`vement au niveau de la gorge Streptocoques beˆtahe´molytiques de type B. NFS : GB = XXX, 49 % de neutrophiles et 46 % de lymphocytes, monocytose. VS a` la premie`re heure a` 20 mm, fibrinoge`ne normal. CRP a` 20 mg/L, ASLO a` 400 UI/mL, Anticorps antinucle´aires ++++, facteurs rhumatoı¨des ne´gatifs. Aucun ante´ce´dent familial pour des maladies rhumatismales ou auto-immunes. Enfant unique, ne´e a terme, vaccination a` jour, des angines re´pe´te´es traite´es par antibiotiques, sans exposition particulie`re aux maladies infectieuses. La biopsie cutane´e faite sur un des e´le´ments de la face poste´rieure du mollet gauche a montre´ les le´sions suivantes : – e´piderme : Hyperplasie des couches basales, papillomatose et exocytose lymphocytaire avec des cellules de phe´notype T, CD3+ ; – derme : pre´sence d’un infiltrat mononucle´e, dense, pe´ricapillaire et pe´riannexiel fait d’un me´lange de lymphocytes T CD3+, lymphocytes B CD20+, de plasmocytes en grand nombre CD38+ et de quelques mastocytes disperse´s. Fibrose et ectasies capillaires ; – hypoderme : fibrose avec englobement dans la partie profonde et moyenne du derme de lobules adipeux. Il n’a pas e´te´ vu ni thrombose ni ne´crose fibrinoı¨de des parois vasculaires. Ce tableau histologique sugge`re une acrodermatite chronique atrophiante stade III. La se´rologie a` la recherche d’une infection par Borrelia a montre´ des IgG a` 13 UI/mL (< 12 UI/mL). Le traitement par Augmentin pendant 10 j et par Rocephine pendant 3 semaines n’eurent aucun re´sultat sur les manifestations cutane´es. La fie`vre e´tait toujours a` 388 avec un pic le soir, et des gonflements de chevilles sont apparu avec un signe de Raynaud et un aspect live´doı¨de des membres infe´rieurs a` l’exposition au froid, avec douleur et raideur matinale. Devant ce tableau, la se´rologie Borre´liose fut re´pe´te´e avec une me´thode Elisa et le re´sultat fut inchange´. NFS : GB 3400 mm3 plaquettes a` 170 000 mm3 ; GR a` 3,2 10f mm3, Hb = 8,7 g/dL VGM = 68 mm3, Coombs ne´gatif, CRP = 27 mg/L, anticorps anti-ADN natifs +++,