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Évaluation des pratiques professionnelles dans la prise en charge des patients avec hyperplasie des surrénales à révélation néonatale ou infantile
SFE Poitiers 2017 / Annales d’Endocrinologie 78 (2017) 243–245 0,00] SDS et 62,8 % avaient une taille > −2DS avec un gain médian statural de 1,2 [0,8 ; 1,7] SDS. Aucune réaction indésirable significative. Conclusion La dose initiale de GH dans cette cohorte franc¸aise est au-dessus de celle recommandée par L’EMA pour 50 % des patients, sans réactions indésirables significatives. Des analyses de l’impact de cette pratique médicale sur l’efficacité sont planifiées. Déclaration de liens d’intérêts L’auteur a déclaré le(s) conflit(s) d’intérêt suivant(s) : cette étude a été sponsorisée par Novo Nordisk. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2017.07.080 POP-031
La prévalence du retard staturopondéral chez les enfants hémodialysés de la région de l’oriental marocain
Dr I. Mahroug ∗ , Dr B. Bousyf , Pr H. Latrech , Pr A. Benzirar Centre hospitalier universitaire Mohammed VI d’Oujda, Oujda, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (I. Mahroug) Introduction Le retard statural est à long terme le retentissement le plus sévère et le plus psychologiquement invalidant. Ce retard est d’autant plus important que l’insuffisance rénale est précoce. Objectif du travail Déterminer la prévalence du retard statural chez les enfants hémodialysés dans la région de l’oriental marocain. Patients et méthodes C’est une étude multicentrique transversale, chez les patients ayant commencé l’hémodialyse chronique avant l’âge de 18 ans, au niveau de la région de l’oriental marocain. Résultats Vingt-neuf patients ont été colligés relevant de 16 centres d’hémodialyse publique et privée. La moyenne d’âge de début d’hémodialyse était de 12 ± 2 ans. Le sex-ratio H/F était de 1,07. La néphropathie causale la plus retrouvée était l’uropathie malformative dans 31 % des cas. La consanguinité et le décès chez la fratrie présentaient les principaux antécédents. 41,4 % présentaient un retard statural manifeste (20,4 % −3DS et 21 % −2DS), alors que 31 % seulement présentaient une taille normale. Discussion Les retards de croissance sont principalement dus à l’ostéodystrophie rénale et l’anorexie. De plus, la maladie rénale chronique induit une résistance acquise à l’hormone de croissance, due à l’acidose, ce qui diminue la vitesse de croissance [1]. Le retard statural était significatif chez 41,4 % des patients, par contre, le taux de retard statural n’était présent que chez 33 % des cas selon le registre franc¸ais du rein [2]. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. Références [1] Bacchetta, et al. Maladie rénale chronique. Alimentation de l’enfant en situations normales et pathologiques, 2e édition; 2012. [2] Allain-Launay E, et al. La Presse Med 2011;40(11):1028–36. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2017.07.081 POP-032
Hyperplasie congénitale des surrénales. Évaluation de la qualité de vie des enfants ainsi que de leurs parents et des adultes suivis initialement au CHU de Marseille Dr C. Ferreira a,∗ , Dr M. Boucekine b , Dr K. Baumstarck b , Dr G. Simonin b , Pr R. Reynaud b a Centre hospitalier La Ciotat, La Ciotat, France b CHU La Timone, Marseille, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (C. Ferreira) Introduction L’hyperplasie congénitale des surrénales (HCS) est une pathologie endocrinienne aux impacts multiples sur la santé des patients. Elle s’inscrit comme étant le plus fréquent des troubles de la différenciation sexuelle. Son retentissement sur la qualité de vie peut s’avérer considérable.
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Objectif Dans le cadre d’une évaluation des pratiques professionnelles, nous avons étudié la qualité de vie des patients suivis pour HCS dans notre centre, ainsi que celle de leurs parents. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude prospective monocentrique des patients atteints d’une forme classique d’HCS suivis par un endocrinopédiatre du CHU de Marseille. Des questionnaires de qualité de vie adaptés aux différentes tranches d’âge de patients leur ont été adressés, ainsi qu’aux parents des enfants de moins de 19 ans. Résultats La qualité de vie des enfants était bonne avec un index moyen à 77,19 ± 10,47. Les scores de qualité de vie retrouvés chez les adolescents, s’avéraient supérieurs à ceux de la population de référence, avec des index globaux comparables entre filles et garc¸ons (75,29 ± 6,71 vs. 73,73 ± 9,46, p = 0,730). La qualité de vie des parents apparaissait supérieure à celle de la population générale franc¸aise de référence. La qualité de vie des patientes adultes était inférieure à celle des hommes, ainsi qu’à la population féminine franc¸aise. Conclusion Notre étude montre des scores de qualité de vie très satisfaisants pour les enfants, les adolescents et leurs parents. Des progrès restent nécessaires dans la prise en charge des patientes présentant une HCS au sein de notre centre. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2017.07.082 POP-033
Évaluation des pratiques professionnelles dans la prise en charge des patients avec hyperplasie des surrénales à révélation néonatale ou infantile Dr C. Ferreira a,∗ , Dr M. Boucekine b , Dr K. Baumstarck b , Dr A. Fabre b , Dr G. Simonin b , Pr R. Reynaud b a Centre hospitalier La Ciotat, Marseille, France b CHU La Timone, Marseille, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (C. Ferreira) Introduction L’hyperplasie congénitale des surrénales (HCS) est une pathologie endocrinienne aux impacts multiples sur la santé des patients. Objectif Nous avons évalué nos pratiques professionnelles afin d’optimiser la prise en charge des patients suivis pour HCS dans notre centre. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective monocentrique des patients atteints d’une forme classique d’HCS suivis par un endocrinopédiatre du CHU de Marseille. Les données médicales ont été recueillies à partir des dossiers pédiatriques des patients. Résultats Cinquante patients (21 filles et 29 garc¸ons) dont 19 avaient atteint leur taille finale ont été inclus dans cette étude. Leur taille finale en déviation standard (SDS) apparaissait supérieure aux données de la littérature avec une moyenne de −0,5 ± 1 SDS chez les filles et de −0,39 ± 1 SDS chez les garc¸ons. Des facteurs influenc¸ant la taille finale ont pu être déterminés : le taux moyen d’hydrocortisone entre 6 ans et la puberté était inversement corrélé à la taille finale (p = 0,05) ; un taux de 17-hydroxyprogestérone élevé dans les 2 premières années de vie était corrélé à une taille à 2 ans, 6 ans et à la puberté élevée. Toutefois, si la taille à 6 ans paraissait d’autant supérieure que le taux de 17-hydroxyprogestérone entre 2 et 6 ans était élevé, la taille adulte en était significativement diminuée. L’IMC moyen des patients apparaissait inférieur aux données de la littérature. Conclusion La prise en charge médicale des patients présentant une forme classique d’HCS au sein de notre centre apparaît très satisfaisante. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2017.07.083
La prévalence du retard staturopondéral chez les enfants hémodialysés de la région de l’oriental marocain
Dr I. Mahroug ∗ , Dr B. Bousyf , Pr H. Latrech , Pr A. Benzirar Centre hospitalier universitaire Mohammed VI d’Oujda, Oujda, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (I. Mahroug) Introduction Le retard statural est à long terme le retentissement le plus sévère et le plus psychologiquement invalidant. Ce retard est d’autant plus important que l’insuffisance rénale est précoce. Objectif du travail Déterminer la prévalence du retard statural chez les enfants hémodialysés dans la région de l’oriental marocain. Patients et méthodes C’est une étude multicentrique transversale, chez les patients ayant commencé l’hémodialyse chronique avant l’âge de 18 ans, au niveau de la région de l’oriental marocain. Résultats Vingt-neuf patients ont été colligés relevant de 16 centres d’hémodialyse publique et privée. La moyenne d’âge de début d’hémodialyse était de 12 ± 2 ans. Le sex-ratio H/F était de 1,07. La néphropathie causale la plus retrouvée était l’uropathie malformative dans 31 % des cas. La consanguinité et le décès chez la fratrie présentaient les principaux antécédents. 41,4 % présentaient un retard statural manifeste (20,4 % −3DS et 21 % −2DS), alors que 31 % seulement présentaient une taille normale. Discussion Les retards de croissance sont principalement dus à l’ostéodystrophie rénale et l’anorexie. De plus, la maladie rénale chronique induit une résistance acquise à l’hormone de croissance, due à l’acidose, ce qui diminue la vitesse de croissance [1]. Le retard statural était significatif chez 41,4 % des patients, par contre, le taux de retard statural n’était présent que chez 33 % des cas selon le registre franc¸ais du rein [2]. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. Références [1] Bacchetta, et al. Maladie rénale chronique. Alimentation de l’enfant en situations normales et pathologiques, 2e édition; 2012. [2] Allain-Launay E, et al. La Presse Med 2011;40(11):1028–36. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2017.07.081 POP-032
Hyperplasie congénitale des surrénales. Évaluation de la qualité de vie des enfants ainsi que de leurs parents et des adultes suivis initialement au CHU de Marseille Dr C. Ferreira a,∗ , Dr M. Boucekine b , Dr K. Baumstarck b , Dr G. Simonin b , Pr R. Reynaud b a Centre hospitalier La Ciotat, La Ciotat, France b CHU La Timone, Marseille, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (C. Ferreira) Introduction L’hyperplasie congénitale des surrénales (HCS) est une pathologie endocrinienne aux impacts multiples sur la santé des patients. Elle s’inscrit comme étant le plus fréquent des troubles de la différenciation sexuelle. Son retentissement sur la qualité de vie peut s’avérer considérable.
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Objectif Dans le cadre d’une évaluation des pratiques professionnelles, nous avons étudié la qualité de vie des patients suivis pour HCS dans notre centre, ainsi que celle de leurs parents. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude prospective monocentrique des patients atteints d’une forme classique d’HCS suivis par un endocrinopédiatre du CHU de Marseille. Des questionnaires de qualité de vie adaptés aux différentes tranches d’âge de patients leur ont été adressés, ainsi qu’aux parents des enfants de moins de 19 ans. Résultats La qualité de vie des enfants était bonne avec un index moyen à 77,19 ± 10,47. Les scores de qualité de vie retrouvés chez les adolescents, s’avéraient supérieurs à ceux de la population de référence, avec des index globaux comparables entre filles et garc¸ons (75,29 ± 6,71 vs. 73,73 ± 9,46, p = 0,730). La qualité de vie des parents apparaissait supérieure à celle de la population générale franc¸aise de référence. La qualité de vie des patientes adultes était inférieure à celle des hommes, ainsi qu’à la population féminine franc¸aise. Conclusion Notre étude montre des scores de qualité de vie très satisfaisants pour les enfants, les adolescents et leurs parents. Des progrès restent nécessaires dans la prise en charge des patientes présentant une HCS au sein de notre centre. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2017.07.082 POP-033
Évaluation des pratiques professionnelles dans la prise en charge des patients avec hyperplasie des surrénales à révélation néonatale ou infantile Dr C. Ferreira a,∗ , Dr M. Boucekine b , Dr K. Baumstarck b , Dr A. Fabre b , Dr G. Simonin b , Pr R. Reynaud b a Centre hospitalier La Ciotat, Marseille, France b CHU La Timone, Marseille, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (C. Ferreira) Introduction L’hyperplasie congénitale des surrénales (HCS) est une pathologie endocrinienne aux impacts multiples sur la santé des patients. Objectif Nous avons évalué nos pratiques professionnelles afin d’optimiser la prise en charge des patients suivis pour HCS dans notre centre. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective monocentrique des patients atteints d’une forme classique d’HCS suivis par un endocrinopédiatre du CHU de Marseille. Les données médicales ont été recueillies à partir des dossiers pédiatriques des patients. Résultats Cinquante patients (21 filles et 29 garc¸ons) dont 19 avaient atteint leur taille finale ont été inclus dans cette étude. Leur taille finale en déviation standard (SDS) apparaissait supérieure aux données de la littérature avec une moyenne de −0,5 ± 1 SDS chez les filles et de −0,39 ± 1 SDS chez les garc¸ons. Des facteurs influenc¸ant la taille finale ont pu être déterminés : le taux moyen d’hydrocortisone entre 6 ans et la puberté était inversement corrélé à la taille finale (p = 0,05) ; un taux de 17-hydroxyprogestérone élevé dans les 2 premières années de vie était corrélé à une taille à 2 ans, 6 ans et à la puberté élevée. Toutefois, si la taille à 6 ans paraissait d’autant supérieure que le taux de 17-hydroxyprogestérone entre 2 et 6 ans était élevé, la taille adulte en était significativement diminuée. L’IMC moyen des patients apparaissait inférieur aux données de la littérature. Conclusion La prise en charge médicale des patients présentant une forme classique d’HCS au sein de notre centre apparaît très satisfaisante. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2017.07.083