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r e v u e n e u r o l o g i q u e 1 6 9 S ( 2 0 1 3 ) A61–A74
S. Tazrout ∗ , A. Satté , J. Mounache , A. Zarhouni , H. Ouhabi Neurophysiologie, hôpital Militaire d’Instruction Mohamed V, 10000 Rabat, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail :
[email protected] (S. Tazrout) Mots clés : Myoclonie ; Épilepsie ; Adulte Introduction.– L’épilepsie myoclonique juvénile est une forme assez commune des épilepsies généralisées idiopathiques (5 à 10 % de toutes les épilepsies). Elle survient entre 12 et 18 ans. Un début après l’âge de 30 ans reste exceptionnel. Objectifs.– Nous rapportons une série de 13 cas qui répondent aux critères de définition de l’EMJ mais dont le début est tardif après l’âge de 30 ans et nous discutons la place nosologique de cette forme d’épilepsie à début tardif. Méthodes.– Une série de 13 cas colligés au service de neurophysiologie de l’hôpital militaire de Rabat, de janvier 2006 au décembre 2011, incluant des patients avec des épilepsies généralisées de type idiopathique ou cryptogénique à début après 30 ans. Tous les patients ont bénéficié d’un examen clinique neurologique et neuropsychologique, d’un EEG standard ± EEG sensibilisé et d’une IRM cérébrale. Résultats.– Huit femmes et cinq hommes étaient inclus avec âge moyen de 48,2 ± 11 ans et délai de consultation de moins d’un an. Sur le plan clinique : myoclonies matinales (n = 13), crises tonicocloniques généralisées (n = 12), absences (n = 2). Association de plusieurs crises chez tous les patients. L’examen neurologique et neuropsychologique normal dans les 13 cas. EEG standard ± EEG sensibilisé : Activité de fond normale et bouffées de polypointes ondes généralisées supérieure à 3 Hz chez les 13 cas. L’IRM cérébrale normale (n = 13). Discussion.– Tous nos patients répondent aux critères diagnostiques de l’épilepsie myoclonique juvénile si on exclut l’âge de début. Les principales caractéristiques de notre série : un âge de début tardif = 43,4 ans, une prédominance féminine : 61,5 % et un délai diagnostique court (< un an). Conclusion.– Mis à part l’âge d’apparition du syndrome épileptique, les patients avec une apparition tardive ne diffèrent pas de leurs homologues plus jeunes. Nous pensons qu’il ne s’agit pas d’un syndrome distinct. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2013.01.171
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Évaluation préopératoire non invasive des dysplasies corticales : expérience du service de neurophysiologie clinique de Rabat Traibi ∗ ,
I. F. Lahjouji , H. Belaidi , L. Errguig , N. Birouk , B. Kably , R. Ouazzani Service de neurophysiologie clinique, hôpital des spécialités, Rabat instituts, CHU Ibn Sina, BP 6220, 10000 Rabat, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail :
[email protected] (I. Traibi)
Mots clés : Exploration non invasive ; Épilepsie pharmaco-résistante ; Dysplasie corticale Introduction.– Les dysplasies corticales résultent d’anomalies du développement cortical, elles sont responsables d’une épilepsie partielle pharmaco-résistante. Nous présentons une série de cinq patients opérés après une évaluation non invasive. Objectifs.– Intérêt de l’évaluation préchirurgicale non invasive pour établir une corrélation clinique, électrique et radiologique dans les épilepsies partielles pharmaco-résistantes (EPPR) en relation avec des dysplasies corticales. Méthodes.– Étude rétrospective portant sur les malades admis entre 2005 et 2012 pour une épilepsie pharmaco-résistante en rapport avec une dysplasie corticale. Les données cliniques (antécédents, histoire de l’épilepsie, sémiologie des crises, examen neurologique et neuropsychologique), électriques (EEG et vidéo EEG) et radiologiques (IRM morphologique et fonctionnelle) ont été étudiés. Les suites opératoires recherchaient, les complications consécutives à l acte chirurgical, le devenir fonctionnel et les résultats sur les crises. Résultats.– Trois-cent-deux patients étaient admis pour épilepsie pharmaco-résistante. Cinquante et un patients étaient opérés. Cinq patients présentaient une dysplasie corticale confirmée histologiquement. Leur évaluation anatomoélectro-clinique était concordante chez les cinq patients. Un patient a présenté une méningite bactérienne postopératoire jugulée après antibiothérapie. Tous les patients avaient des résultats satisfaisants sur les crises avec une nette amélioration de leur qualité de vie. Discussion.– Les dysplasies corticales sont des lésions très épileptogènes, elles touchent une population jeune et l’exposent aux troubles cognitifs et à l’échec scolaire. Leur évaluation clinique, radiologique et neurophysiologique par une méthode non invasive permet de bien circonscrire la zone épileptique et d’orienter l’acte chirurgical. Elle donne des résultats globalement identiques aux méthodes invasives. Conclusion.– L’évaluation préopératoire non invasive serait d’un grand apport dans la prise en charge diagnostique et thérapeutique des EPPR en rapport avec des dysplasies corticales, pathologie très invalidante du sujet jeune. Informations complémentaires.– Remerciements aux équipes de radiologie, neurochirurgie et anatomopathologie. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2013.01.172