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Évolution rapide d'un syndrome de Gougerot-Sjögren vers un lymphome diffus
POSTER
N ° 77
I volution rapide d'un syndrome de Gougerot-SjSgren vers un lymphome diffus. E. VIDAL*, C. LAVIGNAC**, E. LIOZON*, L. REMENIERAS*, M. CRANSAC*, J.F. BERDAH*, D. BORDESSOULE*
The authors report a case of primary SjSgren's syndrome which rapidly developed a lymphoma increasing in malignancy. Cryoglobulin consisting of a monoclonal IgM Kappa immunoglobulin was a good marker of a monoclonal B-Cell clone which developped a low grade followed by a high grade lymphoma.
Le syndrome de Gougerot Sjogr~n primitif (PSGS) est une maladie auto-immune chronique qui comporte un risque accru de lymphome. L'observation suivante en est un exemple d'evolution particuli~rement rapide. Monsieur M., 50 ans, sans antecedent, pr~sente un syndrome sec oculaire et buccalet un syndrome de Raynaud, ~voluant depuis 3 ans Iorsqu'il consuite pour la premiere fois en 1982. II existe une xerophtalmie (Schirmer, Rose Bengale), une nette hypertrophie des glandes parotidiennes, lacrymales et sous-maxillaires. La biopsie des glandes salivaires accessoires confirme le SGS : Stade IV de Chisholm. II existe une hypergammaglobulinemie & 16 g/I avec une composante monoclonale lambda kappa & 14 g/l. Le bilan immunologique est n~gatif : ACAN, anti ENA, Sm, RNP, Latex et Waaler Rose. Un bilan de lymphopathie est n6gatif : lymphographie, biopsie osteomedullaire (BOM), biopsie d'une ad6nopathie sus-claviculaire. Six mois apres, le patient pr~sente une pouss~e ganglionnaire axillaire bilat~rale, cervicale, sus-claviculaire et inguinale sans hepatospl~nom~galie ; il existe des 16sions cutan~es du visage, ~ryth~mato-squameuses. La dysglobulin~mie monoclonale a augment~ : IgM 22,8 g/I, IgG et IgA effondr~es. Cette IgM est une cryoglobuline. Les biopsies cutan~e ganglionnaire, ost~om~dullaire montrent une infiltration massive par une prolif6ration lymphoplasmocytaire maligne : I'immunohistochimie confirme la monoclonatit6 #k. Le diagnostic pos6 est celui de lymphome lymphoplasmocytaire stade IV medullaire apparu 3 ans apr~s un PSGS. Sous CHLORAMINOPHENE pendant 4 ans, on obtient une r~mission : amelioration du syndrome sec, diminution du volume des glandes salivaires et des ad~nopathies. Le taux de I'lgM est & 1,70 g/I avec normalisation des autres immunoglobulines. La BOM est normale ainsi que le scanner thoraco-abdominal. Apres 1 an d'arr~t therapeutique, survient une rechute cutan6e regressive sous chloraminoph~ne, sans r~ascension de I'immunoglobuline ni rechute medullaire. Un an apr~s, un ictere et une h~patom~gatie nodulaire r~v~lent une nouvelle Iocalisation lymphomateuse de plus haut grade de malignitY. Le patient d~c~dera en 1989 de complication infectieuse malgr6 une chimioth~rapie plus agressive. Cette observation est int~ressante car : - - etle illustre le passage assez rapide chez ce patient d'une tympho-prolif~ration b~nigne & un lymphome diffus dont la malignit~ s'est accrue en 10 ans (Syndrome de RICHTER), il s'agit d'un lymphome B s~cr~tant une cryoglobuline IgM Kappa, I'immunoglobuline la plus fr~quemment retrouv~e dans le PSGS, - - I ' l g M monoclonale a ~t~ un bon marqueur d'evolution vers le lymphome, annonc~ par une ~l~vation et la diminution des autres immunoglobulines. * Service de M#decine Interne, H#matologie clinique, Maladies Infectieuses ; ** Service d'Anatomo-Pathologie ; CHRU ; 87042 LIMOGES C6dex.
1991 - Tome X I I Bulletin de la S N F M I N ° 2 5
S 199
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I volution rapide d'un syndrome de Gougerot-SjSgren vers un lymphome diffus. E. VIDAL*, C. LAVIGNAC**, E. LIOZON*, L. REMENIERAS*, M. CRANSAC*, J.F. BERDAH*, D. BORDESSOULE*
The authors report a case of primary SjSgren's syndrome which rapidly developed a lymphoma increasing in malignancy. Cryoglobulin consisting of a monoclonal IgM Kappa immunoglobulin was a good marker of a monoclonal B-Cell clone which developped a low grade followed by a high grade lymphoma.
Le syndrome de Gougerot Sjogr~n primitif (PSGS) est une maladie auto-immune chronique qui comporte un risque accru de lymphome. L'observation suivante en est un exemple d'evolution particuli~rement rapide. Monsieur M., 50 ans, sans antecedent, pr~sente un syndrome sec oculaire et buccalet un syndrome de Raynaud, ~voluant depuis 3 ans Iorsqu'il consuite pour la premiere fois en 1982. II existe une xerophtalmie (Schirmer, Rose Bengale), une nette hypertrophie des glandes parotidiennes, lacrymales et sous-maxillaires. La biopsie des glandes salivaires accessoires confirme le SGS : Stade IV de Chisholm. II existe une hypergammaglobulinemie & 16 g/I avec une composante monoclonale lambda kappa & 14 g/l. Le bilan immunologique est n~gatif : ACAN, anti ENA, Sm, RNP, Latex et Waaler Rose. Un bilan de lymphopathie est n6gatif : lymphographie, biopsie osteomedullaire (BOM), biopsie d'une ad6nopathie sus-claviculaire. Six mois apres, le patient pr~sente une pouss~e ganglionnaire axillaire bilat~rale, cervicale, sus-claviculaire et inguinale sans hepatospl~nom~galie ; il existe des 16sions cutan~es du visage, ~ryth~mato-squameuses. La dysglobulin~mie monoclonale a augment~ : IgM 22,8 g/I, IgG et IgA effondr~es. Cette IgM est une cryoglobuline. Les biopsies cutan~e ganglionnaire, ost~om~dullaire montrent une infiltration massive par une prolif6ration lymphoplasmocytaire maligne : I'immunohistochimie confirme la monoclonatit6 #k. Le diagnostic pos6 est celui de lymphome lymphoplasmocytaire stade IV medullaire apparu 3 ans apr~s un PSGS. Sous CHLORAMINOPHENE pendant 4 ans, on obtient une r~mission : amelioration du syndrome sec, diminution du volume des glandes salivaires et des ad~nopathies. Le taux de I'lgM est & 1,70 g/I avec normalisation des autres immunoglobulines. La BOM est normale ainsi que le scanner thoraco-abdominal. Apres 1 an d'arr~t therapeutique, survient une rechute cutan6e regressive sous chloraminoph~ne, sans r~ascension de I'immunoglobuline ni rechute medullaire. Un an apr~s, un ictere et une h~patom~gatie nodulaire r~v~lent une nouvelle Iocalisation lymphomateuse de plus haut grade de malignitY. Le patient d~c~dera en 1989 de complication infectieuse malgr6 une chimioth~rapie plus agressive. Cette observation est int~ressante car : - - etle illustre le passage assez rapide chez ce patient d'une tympho-prolif~ration b~nigne & un lymphome diffus dont la malignit~ s'est accrue en 10 ans (Syndrome de RICHTER), il s'agit d'un lymphome B s~cr~tant une cryoglobuline IgM Kappa, I'immunoglobuline la plus fr~quemment retrouv~e dans le PSGS, - - I ' l g M monoclonale a ~t~ un bon marqueur d'evolution vers le lymphome, annonc~ par une ~l~vation et la diminution des autres immunoglobulines. * Service de M#decine Interne, H#matologie clinique, Maladies Infectieuses ; ** Service d'Anatomo-Pathologie ; CHRU ; 87042 LIMOGES C6dex.
1991 - Tome X I I Bulletin de la S N F M I N ° 2 5
S 199