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Facteurs prédictifs de la survie rénale au cours des vascularites
74e Congrès franc¸ais de médecine interne – Deauville, 8 au 10 décembre 2016 / La Revue de médecine interne 37 (2016) A141–A267
préciser leurs cibles antigéniques et leurs corrélations cliniques et diagnostiques. Patients et méthodes Notre étude est rétrospective menée au laboratoire d’immunologie CHU Habib-Bourguiba, Sfax, Tunisie sur une période de 4 ans (janvier 2010 à décembre 2013) portant sur 106 patients avec des ANCA positifs et suivis dans différents services du CHU Hédi-Chaker, Sfax. Les ANCA ont été détectés par immunofluorescence indirecte (IFI). La spécificité antigénique MPO ou PR3 a été déterminée par immunodot. Résultats Durant les 4 années d’étude, 1 927 demandes d’ANCA étaient parvenues à notre laboratoire, 106 (5,5 %) se sont révélées positives. Il s’agissait d’échantillons appartenant à 55 femmes (51,9 %) et 51 hommes (48,1 %). L’âge moyen était de 48 ± 17 ans (17–84 ans). Dans notre série, 45 patients (42,5 %) avaient une maladie inflammatoire chronique (MICI) du tube digestif : RCH dans 36 cas, maladie de Crohn dans 6 cas et colite indéterminée dans 3 cas. Seuls 26 patients (24,5 %) avaient une vascularite systémique des petits vaisseaux. La polyangéite microscopique a été retenue dans 18 cas (17 %), la granulomatose avec polyangéite (GPA) dans 5 cas (4,7 %), la granulomatose éosinophilique avec polyangéite (EGPA) dans 2 cas (1,8 %) et le syndrome de Goodpasture ou maladie des anticorps anti-MBG dans 1 cas (0,9 %). Le diagnostic d’une vascularite induite par le benzylthiouracile était retenu dans 2 cas (1,8 %), d’une glomérulonéphrite extracapillaire pauciimmune dans 3 cas (2,8 %) et d’une péri-artérite noueuse dans 3 cas (2,8 %). Les ANCA étaient présents dans diverses autres pathologies : polyarthrite rhumatoïde dans 3 cas (2,8 %), lupus érythémateux systémique dans 3 cas (2,8 %), maladie de Behc¸et dans 3 cas (2,8 %), cholangite sclérosante dans 1 cas, sclérodermie systémique dans 1 cas, syndrome de Sjörgen dans 1 cas, maladie de Horton dans 1 cas et syndrome myélodysplasique dans 1 cas. Aucune étiologie n’a pu être déterminée chez 10 malades. Les ANCA étaient dirigés contre la MPO dans 56 cas (52,8 %) et la PR3 dans 9 cas (8,5 %). Le reste était des xANCA (37,7 %). Au moment du diagnostic, les signes généraux étaient objectivés chez 50 malades (47,2 %) et les signes digestifs chez 44 patients (41,5 %). L’atteinte pulmonaire était observée dans 37 cas (35 %) et les manifestations rhumatologiques étaient présentes chez 32 patients (30,2 %). Les manifestations cutanées à type de purpura vasculaire étaient notées chez 5 patients (4,7 %). Les manifestations ORL étaient présentes chez 12 malades (11,2 %) : épistaxis (7 cas), sinusite (3 cas), otite (1 cas) et surdité (1 cas). Une neuropathie périphérique était notée dans 5 cas (4,7 %). L’atteinte rénale était présente chez 39 malades (37 %) révélée par une insuffisance rénale dans tous les cas, une protéinurie (33 cas) et une hématurie (29 cas). La spécificité antigénique MPO et xANCA était significativement corrélée à la présence de signes cliniques digestifs (diarrhée et douleur abdominale, p < 0,005), à la présence d’une dyspnée (p = 0,039 et 0,05), d’une hémoptysie (p = 0,005 et 0,022), d’une hypertension artérielle (p = 0,005 et 0,02) et une neuropathie (p = 0,004 et 0,017). En revanche, la spécificité PR3 est significativement corrélée à la présence d’otite (p = 0,001) et de surdité (p = 0,001). Le diagnostic de vascularite des petits vaisseaux et de MICI était significativement corrélé à la présence de MPO et xANCA (p < 0,005). Aucune corrélation significative n’a été établie entre les différentes spécificités des ANCA et la glomérulonéphrite extracapillaire (p = 0,87). Conclusion Les ANCA contribuent à faciliter le diagnostic précoce et parfois urgent de vascularite et de MICI. Les pièges diagnostiques peuvent être évités par une confrontation des résultats aux données cliniques. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.10.363
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Vascularites pauci-immunes : corrélations anatomocliniques H. Jebali 1,∗ , M. Khadhar 1 , R. Kheder 1 , L. Raïs 1 , F.L. Ben 1 , W. Smaoui 1 , M. Krid 1 , F. Benhmida 2 , S. Beji 1 , K. Zouaghi 1 1 Service de néphrologie, de dialyse et de transplantation rénale, CHU La Rabta, Tunis, Tunisie 2 Laboratoire de recherche des maladies rénales LR00SP01, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (H. Jebali) Introduction L’atteinte rénale est très fréquente lors des vascularites pauci-immune. Elle est caractérisée histologiquement par la présence d’une prolifération extracapillaire en microscopie optique et par l’absence de dépôts en immunofluorescence. Patients et méthodes Afin d’identifier les corrélations entre les manifestations cliniques les plus fréquentes des glomérulonéphrites extracapillaires et les atteintes histologiques, nous avons mené une étude univariée portant sur 37 dossiers. Tous les patients étaient biopsiés au service de néphrologie La Rabta durant la période de 2007 à 2016. Un nombre minimum de 10 glomérules était nécessaire pour interpréter les biopsies rénales. Résultats Trente-sept patients (18 hommes et 19 femmes) ont fait l’objet de cette étude. L’âge moyen était de 54 ans (17–80). La diurèse était conservée chez 22 patients (59,5 %). L’oligoanurie était associée à la présence d’un infiltrat interstitiel de 25–50 % (p = 0,06). La protéinurie de 24 heures était en moyenne de 2,25 g/l. Elle était associée à la présence d’un granulome périglomérulaire (p = 0,04) et la présence d’une prolifération endocapillaire (p = 0,04) et d’une fibrose interstitielle (p = 0,03). L’hématurie était présente dans 97,3 %. Elle était associée à la présence d’un infiltrat interstitiel (p = 0,02). Seize malades soit 43,24 % ont évolué vers l’insuffisance rénale terminale après un délai moyen de 8 mois. Parmi les facteurs de mauvais pronostic rénal, on a noté la présence de glomérules scléreux (p = 0,004). Conclusion La fibrose glomérulaire ainsi que la fibrose tubulointerstitielle constituent les facteurs irréversibles de mauvais pronostic rénal. La prise en charge impose une orientation rapide afin d’adapter le traitement et d’éviter l’évolution vers la fibrose rénale. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.10.364 CA230
Facteurs prédictifs de la survie rénale au cours des vascularites H. Jebali 1,∗ , M. Khadhar 1 , R. Kheder 1 , L. Raïs 1 , F.L. Ben 1 , W. Smaoui 1 , M. Krid 1 , F. Benhmida 2 , S. Beji 1 , K. Zouaghi 1 1 Service de néphrologie, de dialyse et de transplantation rénale, CHU La Rabta, Tunis, Tunisie 2 Laboratoire de recherche des maladies rénales LR00SP01, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (H. Jebali) Introduction Les vascularites à anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) constituent un groupe hétérogène de maladies inflammatoires caractérisées par une atteinte vasculaire nécrosante et focale des petits vaisseaux. Le rein est souvent atteint avec prédominance de l’atteinte glomérulaire. Patients et méthodes Afin d’identifier les facteurs associés à un mauvais pronostic rénal, nous avons mené une étude rétrospective comportant 37 patients biopsiés au service de néphrologie La Rabta durant la période allant de 2007 à 2016. Résultats Notre population comportait 18 hommes et 19 femmes dont l’âge moyen au moment du diagnostic était de 54 ± 16 ans
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(17–80). Dix-sept (45,9 %) patients présentaient une granulomatose avec polyangéite et 20 (54,1 %) une polyangéite microscopique. La créatininémie moyenne au moment de la biopsie rénale était de 63 ± 37 mg/l (9–161). Au moment du diagnostic, dix-neuf malades (51,35 %%) ont nécessité des séances d’hémodialyse. Seize malades soit 43,24 % ont évolué vers l’insuffisance rénale terminale après un délai moyen de 8 mois (quelques jours à 48 mois). Dans notre étude, les facteurs prédictifs de mauvais pronostic rénal étaient le tabagisme (p = 0,02), l’atteinte pulmonaire (p = 0,04), l’HTA (p = 0,04), l’oligoanurie (p = 0,05), l’hémodialyse initiale (p = 0,04) et la présence de glomérules scléreux (p = 0,004). Certaines caractéristiques cliniques, biologiques, histologiques, thérapeutiques et évolutives ont été étudiées mais n’avaient pas d’influence significative sur la fonction rénale tel que l’âge à l’admission, l’hématurie macroscopique ou microscopique, la protéinurie de 24 h, la CRP, l’anémie, le recours aux méthylprednisolone et au cyclophosphamide ni la présence sur le plan histologique d’infiltrat interstitiel, de fibrose interstitielle, de lésions de nécrose tubulaire aiguë, de Pain à cacheter, de nécrose fibrinoïde, de prolifération endocapillaire, de rupture de la capsule de Bowman ni de thrombose intracapillaire. Le Five score, le BVAS21 et les rechutes n’ont pas d’influences sur le pronostic rénal. Conclusion Le pronostic de ces affections reste sombre, dominé par les complications pulmonaires et rénales. Une prise en charge rapide et urgente est nécessaire afin d’adapter le traitement et éviter l’évolution vers la fibrose rénale. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.10.365 CA231
Hémorragies alvéolaires au cours des vascularites associées aux ANCA : caractéristiques clinicobiologiques et thérapeutiques H. Jebali 1,∗ , M. Khadhar 1 , W. Smaoui 1 , R. Kheder 1 , S. Beji 1 , F.L. Ben 1 , M. Krid 1 , F. Benhmida 2 , L. Raïs 1 , K. Zouaghi 1 1 Service de néphrologie, de dialyse et de transplantation rénale, CHU La Rabta, Tunis, Tunisie 2 Laboratoire de recherche des maladies rénales LR00SP01, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (H. Jebali) Introduction L’hémorragie intra-alvéolaire (HIA) est une urgence thérapeutique car elle peut conduire rapidement vers une insuffisance respiratoire aiguë asphyxiante. L’origine immune et notamment les vascularites pauci-immunes constituent les étiologies les plus fréquentes d’HIA. Nous nous proposons de détailler les particularités clinicobiologiques et thérapeutiques des hémorragies alvéolaires survenant au cours des vascularites associées aux ANCA. Patients et méthodes Nous avons mené une étude rétrospective comportant 22 patients hospitalisés dans la période allant de 2007 à 2016. Nous avons sélectionné les patients présentant une hémoptysie ou une dyspnée avec confirmation de l’HIA par des images en verre dépoli sur la radiographie ou le scanner thoracique et/ou un lavage broncho-alvéolaire mettant en évidence des sidérophages. Résultats Vingt-deux patients parmi 37 patients atteints d’une vascularite pauci-immune ont présenté une hémorragie alvéolaire (10 hommes, 12 femmes). L’âge moyen était de 51 ± 16 ans (27–80). Il y avait 10 cas (45,5 %) de granulomatose de Wegener (WG) et 12 cas (54,5 %) de polyangéites microscopiques (PAM). Une insuffisance rénale concomitante (syndrome pneumorénal) était présente chez tous les patients avec une créatinémie moyenne de 77 ± 29 mg/ml chez les PAM et 66 ± 36 mg/l chez les WG. L’hémoglobine moyenne était de 7,06 ± 1,5 g/dl. Le score de Gold était à 151 ± 76 en moyenne. Tous les patients ont rec¸u en
traitement d’attaque du méthylprednisolone à la dose de 1 gramme 3 jours de suite relayé par une corticothérapie par voie orale à la dose de 1 mg/kg/j. Le cyclophosphamide a été utilisé chez tous les patients par voie intraveineuse avec adaptation à la fonction rénale. Cinq patients ont bénéficiés de séances d’échanges plasmatiques et tous les patients ont nécessité des séances d’hémodialyse. Le traitement d’entretien était à base d’azathioprine chez 12 patients. Aucun d’entre eux n’a rec¸u du mycophenolate mefetil. Le suivi moyen était de 28 mois et 15 jours. Cinq patients sont décédés dont deux dans un tableau de détresse respiratoire en rapport avec l’hémorragie alvéolaire. Conclusion Le pronostic du syndrome pneumorénal est sombre. Devant toute hémoptysie isolée, il ne faut pas méconnaître l’étiologie immune dont dépend la prise en charge thérapeutique. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.10.366 CA232
Une pseudo-appendicite compliquant une granulomatose éosinophilique avec polyangéite ; entre complication infectieuse et poussée inflammatoire d’une vascularite systémique L. Barthod 1 , A. Saunier 1 , N. Issa 2 , L. Laurentjoye 3 , P. Morlat 1 , M.A. Vandenhende 1 , F. Bonnet 4,∗ 1 Médecine interne et maladies infectieuses, hôpital Saint-André, groupe hospitalier Saint-André, CHU de Bordeaux, Bordeaux, France 2 Réanimation, hôpital Saint-André, Bordeaux, France 3 Service de chirurgie digestive, hôpital Haut-L’Évêque, groupe hospitalier Sud, CHU de Bordeaux, Pessac, France 4 Médecine interne, hôpital Saint-André, Bordeaux, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (F. Bonnet) Introduction La granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA) est une vascularite systémique rare, associant le plus souvent une atteinte pulmonaire et ORL avec une hyperéosinophilie. Mais elle prend parfois une toute autre présentation. Nous rapportons le cas d’une patiente ayant développé un syndrome appendiculaire, illustrant les difficultés diagnostiques des vascularites à présentation pléiotrope. Observation Une patiente de 31 ans était suivie depuis 2012 pour une GEPA selon les critères de l’ACR, séronégative, avec atteintes cutanée, pulmonaire et articulaire. Le traitement corticoïde était en phase de décroissance avec un passage récent à 7,5 mg/j, sans traitement immunosuppresseur associé. Elle était hospitalisée en urgence pour une défense fébrile en fosse iliaque droite. Les éosinophiles étaient augmentés à 4 500/mm3 , soit environ le double de ses valeurs habituelles. Il n’existait pas de syndrome inflammatoire. L’échographie abdominale objectivait un épanchement péri-appendiculaire avec un appendice épaissi, indiquant une prise en charge chirurgicale : l’appendice était peu inflammatoire mais il existait un épanchement purulent intrapéritonéal avec des nodules blanchâtres dans la loge de Morrison. Une appendicectomie et des biopsies des nodules étaient pratiquées et l’analyse anatomopathologique retrouvait des lésions de vascularite nécrosante et des micro-abcès à éosinophiles. Le traitement était complété par 2 bolus de méthylprednisolone, la reprise d’une corticothérapie orale à 0,7 mg/kg/jour associée à 9 bolus de cyclophosphamide IV toutes les 3 semaines. La patiente a évolué favorablement, permettant la reprise d’un sevrage des corticoïdes. Discussion Les manifestations respiratoires, ORL et cutanées sont classiques dans la GEPA mais les manifestations digestives ne doivent pas être négligées. Elles existent dans environ 1/3 des cas, selon les données de la littérature [1], et sont liées à une vascularite des petits vaisseaux. Leur pronostic est sévère avec notamment un risque de perforation. Nous décrivons un nouveau cas de
préciser leurs cibles antigéniques et leurs corrélations cliniques et diagnostiques. Patients et méthodes Notre étude est rétrospective menée au laboratoire d’immunologie CHU Habib-Bourguiba, Sfax, Tunisie sur une période de 4 ans (janvier 2010 à décembre 2013) portant sur 106 patients avec des ANCA positifs et suivis dans différents services du CHU Hédi-Chaker, Sfax. Les ANCA ont été détectés par immunofluorescence indirecte (IFI). La spécificité antigénique MPO ou PR3 a été déterminée par immunodot. Résultats Durant les 4 années d’étude, 1 927 demandes d’ANCA étaient parvenues à notre laboratoire, 106 (5,5 %) se sont révélées positives. Il s’agissait d’échantillons appartenant à 55 femmes (51,9 %) et 51 hommes (48,1 %). L’âge moyen était de 48 ± 17 ans (17–84 ans). Dans notre série, 45 patients (42,5 %) avaient une maladie inflammatoire chronique (MICI) du tube digestif : RCH dans 36 cas, maladie de Crohn dans 6 cas et colite indéterminée dans 3 cas. Seuls 26 patients (24,5 %) avaient une vascularite systémique des petits vaisseaux. La polyangéite microscopique a été retenue dans 18 cas (17 %), la granulomatose avec polyangéite (GPA) dans 5 cas (4,7 %), la granulomatose éosinophilique avec polyangéite (EGPA) dans 2 cas (1,8 %) et le syndrome de Goodpasture ou maladie des anticorps anti-MBG dans 1 cas (0,9 %). Le diagnostic d’une vascularite induite par le benzylthiouracile était retenu dans 2 cas (1,8 %), d’une glomérulonéphrite extracapillaire pauciimmune dans 3 cas (2,8 %) et d’une péri-artérite noueuse dans 3 cas (2,8 %). Les ANCA étaient présents dans diverses autres pathologies : polyarthrite rhumatoïde dans 3 cas (2,8 %), lupus érythémateux systémique dans 3 cas (2,8 %), maladie de Behc¸et dans 3 cas (2,8 %), cholangite sclérosante dans 1 cas, sclérodermie systémique dans 1 cas, syndrome de Sjörgen dans 1 cas, maladie de Horton dans 1 cas et syndrome myélodysplasique dans 1 cas. Aucune étiologie n’a pu être déterminée chez 10 malades. Les ANCA étaient dirigés contre la MPO dans 56 cas (52,8 %) et la PR3 dans 9 cas (8,5 %). Le reste était des xANCA (37,7 %). Au moment du diagnostic, les signes généraux étaient objectivés chez 50 malades (47,2 %) et les signes digestifs chez 44 patients (41,5 %). L’atteinte pulmonaire était observée dans 37 cas (35 %) et les manifestations rhumatologiques étaient présentes chez 32 patients (30,2 %). Les manifestations cutanées à type de purpura vasculaire étaient notées chez 5 patients (4,7 %). Les manifestations ORL étaient présentes chez 12 malades (11,2 %) : épistaxis (7 cas), sinusite (3 cas), otite (1 cas) et surdité (1 cas). Une neuropathie périphérique était notée dans 5 cas (4,7 %). L’atteinte rénale était présente chez 39 malades (37 %) révélée par une insuffisance rénale dans tous les cas, une protéinurie (33 cas) et une hématurie (29 cas). La spécificité antigénique MPO et xANCA était significativement corrélée à la présence de signes cliniques digestifs (diarrhée et douleur abdominale, p < 0,005), à la présence d’une dyspnée (p = 0,039 et 0,05), d’une hémoptysie (p = 0,005 et 0,022), d’une hypertension artérielle (p = 0,005 et 0,02) et une neuropathie (p = 0,004 et 0,017). En revanche, la spécificité PR3 est significativement corrélée à la présence d’otite (p = 0,001) et de surdité (p = 0,001). Le diagnostic de vascularite des petits vaisseaux et de MICI était significativement corrélé à la présence de MPO et xANCA (p < 0,005). Aucune corrélation significative n’a été établie entre les différentes spécificités des ANCA et la glomérulonéphrite extracapillaire (p = 0,87). Conclusion Les ANCA contribuent à faciliter le diagnostic précoce et parfois urgent de vascularite et de MICI. Les pièges diagnostiques peuvent être évités par une confrontation des résultats aux données cliniques. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.10.363
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Vascularites pauci-immunes : corrélations anatomocliniques H. Jebali 1,∗ , M. Khadhar 1 , R. Kheder 1 , L. Raïs 1 , F.L. Ben 1 , W. Smaoui 1 , M. Krid 1 , F. Benhmida 2 , S. Beji 1 , K. Zouaghi 1 1 Service de néphrologie, de dialyse et de transplantation rénale, CHU La Rabta, Tunis, Tunisie 2 Laboratoire de recherche des maladies rénales LR00SP01, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (H. Jebali) Introduction L’atteinte rénale est très fréquente lors des vascularites pauci-immune. Elle est caractérisée histologiquement par la présence d’une prolifération extracapillaire en microscopie optique et par l’absence de dépôts en immunofluorescence. Patients et méthodes Afin d’identifier les corrélations entre les manifestations cliniques les plus fréquentes des glomérulonéphrites extracapillaires et les atteintes histologiques, nous avons mené une étude univariée portant sur 37 dossiers. Tous les patients étaient biopsiés au service de néphrologie La Rabta durant la période de 2007 à 2016. Un nombre minimum de 10 glomérules était nécessaire pour interpréter les biopsies rénales. Résultats Trente-sept patients (18 hommes et 19 femmes) ont fait l’objet de cette étude. L’âge moyen était de 54 ans (17–80). La diurèse était conservée chez 22 patients (59,5 %). L’oligoanurie était associée à la présence d’un infiltrat interstitiel de 25–50 % (p = 0,06). La protéinurie de 24 heures était en moyenne de 2,25 g/l. Elle était associée à la présence d’un granulome périglomérulaire (p = 0,04) et la présence d’une prolifération endocapillaire (p = 0,04) et d’une fibrose interstitielle (p = 0,03). L’hématurie était présente dans 97,3 %. Elle était associée à la présence d’un infiltrat interstitiel (p = 0,02). Seize malades soit 43,24 % ont évolué vers l’insuffisance rénale terminale après un délai moyen de 8 mois. Parmi les facteurs de mauvais pronostic rénal, on a noté la présence de glomérules scléreux (p = 0,004). Conclusion La fibrose glomérulaire ainsi que la fibrose tubulointerstitielle constituent les facteurs irréversibles de mauvais pronostic rénal. La prise en charge impose une orientation rapide afin d’adapter le traitement et d’éviter l’évolution vers la fibrose rénale. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.10.364 CA230
Facteurs prédictifs de la survie rénale au cours des vascularites H. Jebali 1,∗ , M. Khadhar 1 , R. Kheder 1 , L. Raïs 1 , F.L. Ben 1 , W. Smaoui 1 , M. Krid 1 , F. Benhmida 2 , S. Beji 1 , K. Zouaghi 1 1 Service de néphrologie, de dialyse et de transplantation rénale, CHU La Rabta, Tunis, Tunisie 2 Laboratoire de recherche des maladies rénales LR00SP01, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (H. Jebali) Introduction Les vascularites à anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) constituent un groupe hétérogène de maladies inflammatoires caractérisées par une atteinte vasculaire nécrosante et focale des petits vaisseaux. Le rein est souvent atteint avec prédominance de l’atteinte glomérulaire. Patients et méthodes Afin d’identifier les facteurs associés à un mauvais pronostic rénal, nous avons mené une étude rétrospective comportant 37 patients biopsiés au service de néphrologie La Rabta durant la période allant de 2007 à 2016. Résultats Notre population comportait 18 hommes et 19 femmes dont l’âge moyen au moment du diagnostic était de 54 ± 16 ans
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(17–80). Dix-sept (45,9 %) patients présentaient une granulomatose avec polyangéite et 20 (54,1 %) une polyangéite microscopique. La créatininémie moyenne au moment de la biopsie rénale était de 63 ± 37 mg/l (9–161). Au moment du diagnostic, dix-neuf malades (51,35 %%) ont nécessité des séances d’hémodialyse. Seize malades soit 43,24 % ont évolué vers l’insuffisance rénale terminale après un délai moyen de 8 mois (quelques jours à 48 mois). Dans notre étude, les facteurs prédictifs de mauvais pronostic rénal étaient le tabagisme (p = 0,02), l’atteinte pulmonaire (p = 0,04), l’HTA (p = 0,04), l’oligoanurie (p = 0,05), l’hémodialyse initiale (p = 0,04) et la présence de glomérules scléreux (p = 0,004). Certaines caractéristiques cliniques, biologiques, histologiques, thérapeutiques et évolutives ont été étudiées mais n’avaient pas d’influence significative sur la fonction rénale tel que l’âge à l’admission, l’hématurie macroscopique ou microscopique, la protéinurie de 24 h, la CRP, l’anémie, le recours aux méthylprednisolone et au cyclophosphamide ni la présence sur le plan histologique d’infiltrat interstitiel, de fibrose interstitielle, de lésions de nécrose tubulaire aiguë, de Pain à cacheter, de nécrose fibrinoïde, de prolifération endocapillaire, de rupture de la capsule de Bowman ni de thrombose intracapillaire. Le Five score, le BVAS21 et les rechutes n’ont pas d’influences sur le pronostic rénal. Conclusion Le pronostic de ces affections reste sombre, dominé par les complications pulmonaires et rénales. Une prise en charge rapide et urgente est nécessaire afin d’adapter le traitement et éviter l’évolution vers la fibrose rénale. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.10.365 CA231
Hémorragies alvéolaires au cours des vascularites associées aux ANCA : caractéristiques clinicobiologiques et thérapeutiques H. Jebali 1,∗ , M. Khadhar 1 , W. Smaoui 1 , R. Kheder 1 , S. Beji 1 , F.L. Ben 1 , M. Krid 1 , F. Benhmida 2 , L. Raïs 1 , K. Zouaghi 1 1 Service de néphrologie, de dialyse et de transplantation rénale, CHU La Rabta, Tunis, Tunisie 2 Laboratoire de recherche des maladies rénales LR00SP01, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (H. Jebali) Introduction L’hémorragie intra-alvéolaire (HIA) est une urgence thérapeutique car elle peut conduire rapidement vers une insuffisance respiratoire aiguë asphyxiante. L’origine immune et notamment les vascularites pauci-immunes constituent les étiologies les plus fréquentes d’HIA. Nous nous proposons de détailler les particularités clinicobiologiques et thérapeutiques des hémorragies alvéolaires survenant au cours des vascularites associées aux ANCA. Patients et méthodes Nous avons mené une étude rétrospective comportant 22 patients hospitalisés dans la période allant de 2007 à 2016. Nous avons sélectionné les patients présentant une hémoptysie ou une dyspnée avec confirmation de l’HIA par des images en verre dépoli sur la radiographie ou le scanner thoracique et/ou un lavage broncho-alvéolaire mettant en évidence des sidérophages. Résultats Vingt-deux patients parmi 37 patients atteints d’une vascularite pauci-immune ont présenté une hémorragie alvéolaire (10 hommes, 12 femmes). L’âge moyen était de 51 ± 16 ans (27–80). Il y avait 10 cas (45,5 %) de granulomatose de Wegener (WG) et 12 cas (54,5 %) de polyangéites microscopiques (PAM). Une insuffisance rénale concomitante (syndrome pneumorénal) était présente chez tous les patients avec une créatinémie moyenne de 77 ± 29 mg/ml chez les PAM et 66 ± 36 mg/l chez les WG. L’hémoglobine moyenne était de 7,06 ± 1,5 g/dl. Le score de Gold était à 151 ± 76 en moyenne. Tous les patients ont rec¸u en
traitement d’attaque du méthylprednisolone à la dose de 1 gramme 3 jours de suite relayé par une corticothérapie par voie orale à la dose de 1 mg/kg/j. Le cyclophosphamide a été utilisé chez tous les patients par voie intraveineuse avec adaptation à la fonction rénale. Cinq patients ont bénéficiés de séances d’échanges plasmatiques et tous les patients ont nécessité des séances d’hémodialyse. Le traitement d’entretien était à base d’azathioprine chez 12 patients. Aucun d’entre eux n’a rec¸u du mycophenolate mefetil. Le suivi moyen était de 28 mois et 15 jours. Cinq patients sont décédés dont deux dans un tableau de détresse respiratoire en rapport avec l’hémorragie alvéolaire. Conclusion Le pronostic du syndrome pneumorénal est sombre. Devant toute hémoptysie isolée, il ne faut pas méconnaître l’étiologie immune dont dépend la prise en charge thérapeutique. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.10.366 CA232
Une pseudo-appendicite compliquant une granulomatose éosinophilique avec polyangéite ; entre complication infectieuse et poussée inflammatoire d’une vascularite systémique L. Barthod 1 , A. Saunier 1 , N. Issa 2 , L. Laurentjoye 3 , P. Morlat 1 , M.A. Vandenhende 1 , F. Bonnet 4,∗ 1 Médecine interne et maladies infectieuses, hôpital Saint-André, groupe hospitalier Saint-André, CHU de Bordeaux, Bordeaux, France 2 Réanimation, hôpital Saint-André, Bordeaux, France 3 Service de chirurgie digestive, hôpital Haut-L’Évêque, groupe hospitalier Sud, CHU de Bordeaux, Pessac, France 4 Médecine interne, hôpital Saint-André, Bordeaux, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (F. Bonnet) Introduction La granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA) est une vascularite systémique rare, associant le plus souvent une atteinte pulmonaire et ORL avec une hyperéosinophilie. Mais elle prend parfois une toute autre présentation. Nous rapportons le cas d’une patiente ayant développé un syndrome appendiculaire, illustrant les difficultés diagnostiques des vascularites à présentation pléiotrope. Observation Une patiente de 31 ans était suivie depuis 2012 pour une GEPA selon les critères de l’ACR, séronégative, avec atteintes cutanée, pulmonaire et articulaire. Le traitement corticoïde était en phase de décroissance avec un passage récent à 7,5 mg/j, sans traitement immunosuppresseur associé. Elle était hospitalisée en urgence pour une défense fébrile en fosse iliaque droite. Les éosinophiles étaient augmentés à 4 500/mm3 , soit environ le double de ses valeurs habituelles. Il n’existait pas de syndrome inflammatoire. L’échographie abdominale objectivait un épanchement péri-appendiculaire avec un appendice épaissi, indiquant une prise en charge chirurgicale : l’appendice était peu inflammatoire mais il existait un épanchement purulent intrapéritonéal avec des nodules blanchâtres dans la loge de Morrison. Une appendicectomie et des biopsies des nodules étaient pratiquées et l’analyse anatomopathologique retrouvait des lésions de vascularite nécrosante et des micro-abcès à éosinophiles. Le traitement était complété par 2 bolus de méthylprednisolone, la reprise d’une corticothérapie orale à 0,7 mg/kg/jour associée à 9 bolus de cyclophosphamide IV toutes les 3 semaines. La patiente a évolué favorablement, permettant la reprise d’un sevrage des corticoïdes. Discussion Les manifestations respiratoires, ORL et cutanées sont classiques dans la GEPA mais les manifestations digestives ne doivent pas être négligées. Elles existent dans environ 1/3 des cas, selon les données de la littérature [1], et sont liées à une vascularite des petits vaisseaux. Leur pronostic est sévère avec notamment un risque de perforation. Nous décrivons un nouveau cas de