Facteurs pronostiques de survie au cours des vascularites cryoglobulinémiques associées au virus de l’hépatite C : étude à partir d’une cohorte monocentrique de 151 patients

Facteurs pronostiques de survie au cours des vascularites cryoglobulinémiques associées au virus de l’hépatite C : étude à partir d’une cohorte monocentrique de 151 patients

S82 Communications orales / La Revue de médecine interne 31S (2010) S35–S83 B. Hervier a , M. Hamidou b , Y. Uzunhan c , E. Hachulla d , D. Adoue e ...

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Communications orales / La Revue de médecine interne 31S (2010) S35–S83

B. Hervier a , M. Hamidou b , Y. Uzunhan c , E. Hachulla d , D. Adoue e , R. Stanciu a , B. Fautrel f , P. Arlet g , P. Cacoub h , L. Musset i , Z. Amoura j , O. Benveniste k a Médecine interne, CHU Pitié-Sapétrière, Paris, France b Service de médecine interne A, Hôtel-Dieu, Nantes, France c Pneumologie, CHU Avicenne, Bobigny, France d Service de médecine interne, hôpital Claude-Huriez, Lille, France e Service de médecine interne, hôpital Purpan, Toulouse, France f Rhumatologie, CHU Pitié-Sapétrière, Paris, France g Service de médecine interne, hôpital de la Grave, Toulouse, France h Service de médecine interne, hôpital de la Pitié, Paris, France i Immunologie, CHU Pitié-Sapétrière, Paris, France j Service de médecine interne, groupe hospitalier Pitié-Salpétrière, Paris, France k Service de médecine interne du Pr-Herson, hôpital de la Salpétrière, Paris, France

c d

Immunochimie, groupe hospitalier Pitié-Salpétrière, Paris, France Service de médecine interne, hôpital de la Pitié, Paris, France

Introduction.– Le syndrome des antisynthétase (SAS) est l’association notamment d’une myosite avec une pneumopathie infiltrante diffuse (PID). De nombreux anticorps anti-synthétases associés à) ce syndrome ont été identifiés : l’anti-JO1 est le chef de file, tandis que l’anti-PL12 est plus rare. L’objectif de ce travail est de comparer les manifestations cliniques du SAS avec anticorps anti-JO1 au SAS avec anticorps anti-PL12. Patients et méthodes.– Étude rétrospective multicentrique ayant inclus 26 patients avec anticorps anti-PL12 (dix hommes, 16 femmes, d’âge moyen 55 ans) et 50 patients avec anticorps anti-JO1 (11 hommes, 39 femmes, d’âge moyen 41 ans). Résultats.– Les fréquences relatives de survenue d’une altération de l’état général, d’un phénomène de Raynaud, de mains de mécaniciens ou de symptômes articulaires étaient comparables dans les deux groupes de patients. En cas d’anticorps anti-PL12, la survenue d’une pneumonie infiltrante diffuse (PID) était plus fréquente (1 vs 0,76, p < 0,006) tandis que la survenue d’une myosite (0,38 vs 0,73, p < 0,006) était plus rare. La sévérité de la PID était variable dans les deux groupes (capacité pulmonaire totale variant de 37 à 100 %, transfert du CO de 29) à 90 %. En cas d’anti-PL12 comme en cas d’anti-JO1, le pattern radiologique de la PID le plus fréquent était une pneumonie interstitielle non spécifique. Lorsqu’elle était présente, au cours du SAS anti-PL12, la myosite était peu sévère (déficit musculaire léger, CPK inférieur à 2 N dans 50 % des cas seulement). D’autres symptômes survenaient plus rarement comme une hypertension artérielle pulmonaire ou une atteinte œsophagienne. Des critères en faveur d’un Syndrome de Gougerot-Sjogren étaient présents avec une fréquence équivalente dans les deux groupes de patients. Conclusion.– Le spectre clinique et la sévérité du SAS était très variable selon les patients, aussi bien en cas d’anticorps anti-PL12, qu’en cas d’anticorps anti-JO1. La survenue d’une myosite était plus rare dans le groupe anti-PL12, tandis que la PID était constante chez ces patients. Les autres signes cliniques étaient inconstants dans les deux groupes. Ainsi le SAS avec anti-PL12 se caractérisait parfois par une PID isolée. En cas d’anti-PL12 comme en cas d’anti-JO1, le prognostic du SAS est lié à la sévérité de l’atteinte pulmonaire, et l’existence d’une hypertension artérielle pulmonaire.

Introduction.– Les vascularites cryoglobulinémiques (VasCryo) associées au virus de l’hépatitie C (VHC) se distinguent des vascularites primitives par l’existence d’un agent infectieux causal, leur présentation clinicobiologique et leur prise en charge thérapeutique. Objectif.– Déterminer les facteurs clinicobiologiques (présents au diagnostic) et les facteurs thérapeutiques associés au pronostic des patients atteints de VasCryo-VHC. Patients et méthodes.– Cent cinquante et un patients VHC + ARN + présentant une VasCryo, suivis prospectivement entre 1993 et 2009, ont été inclus. Une analysée univariée puis multivariée a été réalisée. Résultats.– Après un suivi médian de 54 mois (26–89 mois), 32 (21,2 %) patients sont décédés. La survie globale à un, deux, cinq et dix ans était de 96 %, 89 %, 75 % et 63 %, respectivement. En analyse univariée, les variables significativement associées à une mortalité accrue étaient : score métavir de fibrose hépatique supérieur à 2 (p < 0,0001, hazard ratio [HR] = 5,31), atteinte du système nerveux central (p = 0,021, HR = 2,74), atteinte cardiaque (p = 0,038, HR = 4,2), créatininémie supérieure à 140 ␮mol/L (p = 0,009, HR = 2,56), hématurie (p = 0,036, HR = 2,19), protéinurie supérieure à 1 g/24 heures (p = 0,017, HR = 2,34). Le Five Factor Score (FFS) était également associé au pronostic (p = 0,019, HR = 1,59). Du point de vue thérapeutique, l’utilisation d’une bithérapie antivirale PegIFN plus ribavirine était associée à un bon pronostic (p = 0,02, HR = 0,42), alors que l’utilisation d’immunosuppresseurs (p < 0,0001, HR = 4,63) et des corticoïdes (p = 0,03, HR = 2,25) était associée à une mortalité accrue. Le traitement antiviral était bénéfique quelle que soit la sévérité de la maladie hépatique, tandis que les traitements immunosuppresseurs et corticoïdes restaient délétères après ajustement sur la sévérité de la vascularite par le FFS. Les bonnes réponses cliniques (p < 0,0001, HR = 0,1), virologique (p = 0,0004, HR = 0,19) et immunologique (p < 0,0001, HR = 0,15) étaient significativement associées au bon pronostic. En analyse multivariée, le score de fibrose (p < 0,0001, HR = 10,8) et le FFS (p = 0,007, HR = 2,49) étaient significativement associés à un mauvais pronostic. L’analyse de l’interaction entre le score de fibrose et le FFS montrait une bonne prédiction du pronostic par le FFS chez les patients ayant un score de fibrose hépatique inférieur ou égal à 2 (HR 1, 2,49 et 6,2 pour un FFS à 0, 1 et supérieur ou égal à 2, respectivement). En revanche, absence de signification pronostique du FFS chez les patients avec un score de fibrose hépatique supérieur à 2 (HR 10,8, 10,25 et 9,74 pour un FFS à 0, 1 et supérieur ou égal à 2, respectivement), le seul élément significativement associé au pronostic étant alors le score de fibrose hépatique. Conclusion.– Au cours des VasCryo-VHC, le score de fibrose hépatique et la valeur du FFS au diagnostic sont de bons facteurs pronostiques de survie. Chez les patients sans atteinte hépatique sévère, le FFS est un outil performant. Chez les patients avec atteinte hépatique sévère, seul le score de fibrose hépatique est pronostique de la survie.

doi:10.1016/j.revmed.2010.03.451

doi:10.1016/j.revmed.2010.03.452

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Facteurs pronostiques de survie au cours des vascularites cryoglobulinémiques associées au virus de l’hépatite C : étude à partir d’une cohorte monocentrique de 151 patients

Identification des cibles antigéniques des anticorps anti-cellules endothéliales au cours des vascularites associées aux ANCA : une approche protéomique

B. Terrier a , O. Semoun b , D. Saadoun a , D. Sene a , L. Musset c , M. Resche-Rigon b , P. Cacoub d a Médecine interne, hôpital Pitié-Salpétrière, Paris, France b Informatique médicale et biostatistiques, hôpital Saint-Louis, Paris, France

H. Dib a , A. Régent a , L. Camoin b , C. Broussard b , V. Witko-Sarsat b , C. Pagnoux c , L. Guillevin c , L. Mouthon c a Service de médecine interne, UPRES EA 4058, université Paris-Descartes, hôpital Cochin, Paris, France