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Fasciite à éosinophiles : une cause exceptionnelle de névrite optique
A184
80e Congrès de médecine interne – Limoges du 11 au 13 décembre 2019 / La Revue de médecine interne 40 (2019) A105–A214
présence d’un syndrome myalgique doit faire évoquer le diagnostic de fasciite. Conclusion Il existe à l’heure actuelle peu de données concernant la prise en charge d’une fasciite de Shulman induite par inhibiteur de check-point et réfractaire aux corticoïdes et au méthotrexate, avec ici une nette efficacité du sirolimus suggérant que la voie mTOR pourrait être une cible prometteuse dans le traitement des maladies auto-immunes induites par les immunothérapies anticancéreuses. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Pour en savoir plus [1] Oza VS, Walsh R, North J, Berger TG, Murase JE. Treatment of eosinophilic fasciitis with sirolimus. JAMA Dermatol 2016;152:488–90. [2] Andrés-Lencina JJ, Burillo-Martínez S, Aragón-Miguel R, et al. Eosinophilic fasciitis and lichen sclerosus in a patient treated with nivolumab. Australas J Dermatol 2018, http://dx.doi.org/ 10.1111/ajd.12836. [3] Daousis D, Kraniotis P, Liossis SN, et al. Immune checkpoints inhibitor-induced myo-fasciitis. Rheumatology (Oxford) 2017;56:2161. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.10.276 CA150
Fasciite à éosinophiles : une cause exceptionnelle de névrite optique A. Kefi 1 , W. Helali 1,∗ , F. Jaziri 1 , O. Oueslati 2 , M. El Euch 1 , S. Turki 1 , K. Ben Abdelghani 1 , T. Ben Abdallah 1 1 Service de médecine interne A, hôpital Charles-Nicolle, faculté de médecine de Tunis, université Tunis-El-Manar, Tunis, Tunisie 2 Centre de santé de base, Manouba, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (W. Helali) Introduction Le syndrome de Shulman ou fasciite à éosinophiles (FE), est une pathologie rare touchant le tissu conjonctif. Elle est caractérisée par une hyperéosinophilie périphérique associée à un œdème périphérique symétrique laissant place progressivement à un aspect sclérodermiforme avec induration de la peau et des tissus mous. Nous rapportons une nouvelle observation de FE avec atteinte systémique exceptionnelle, à savoir une névrite optique. Observation Une patiente âgée de 26 ans, sans antécédents particuliers, avait consulté pour myalgies généralisées, associées à une asthénie et un amaigrissement. Ce tableau évoluant depuis neuf mois, avait débuté suite à un effort intense, avec installation rapidement progressive d’une induration ferme de la peau, symétrique, prédominant aux membres supérieurs. La patiente avait un flou visuel et une diminution brutale de l’acuité visuelle gauche, ainsi qu’un phénomène de Raynaud. La patiente ne rapportait ni arthralgies ni myalgies. La capillaroscopie était sans anomalies. À l’examen, la patiente, dont l’indice de masse corporelle était de 19,3 kg/m2 , avait une rétraction tendineuse au niveau des deux membres supérieurs et inférieurs avec un œdème induré au niveau des chevilles sans chaleur ni rougeur en regard. Un flessum bilatéral au niveau des coudes et un signe de la prière étaient notés. Par ailleurs, elle ne présentait ni adénopathie ni veine en creux. À l’hémogramme, il y avait une anémie hypochrome microcytaire à 8,1 g/L avec une hyperéosinophilie à 5040 éléments/mm3 . La vitesse de sédimentation était de 45 mm à la première heure. Les créatinine-phosphokinases sériques ainsi que les fonction rénale et hépatique étaient normales. Une hypergammaglobulinémie polyclonale à 18 g/L était notée. Le bilan thyroïdien était sans anomalies. L’enquête infectieuse, notamment parasitaire, était négative. Les anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) ainsi que les anticorps antinucléaires étaient négatifs.
L’électromyogramme avait montré une atteinte myogène. Le scanner thoraco-abdomino-pelvien n’a pas retrouvé d’anomalies hormis une hépatomégalie homogène à 20 cm. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) avait montré une augmentation de l’intensité du signal du fascia prédominant au niveau des cuisses, avec rehaussement marqué après injection de gadolinium. Le diagnostic de FE était posé par la biopsie cutanéo-musculaire qui avait retrouvé un fascia fortement épaissi, avec un infiltrat inflammatoire dense fait de lymphocytes, de plasmocytes, de quelques macrophages et d’assez nombreux polynucléaires éosinophiles. La patiente n’avait pas d’atteinte rénale, ni pulmonaire, ni cardiaque au moment du diagnostic. Devant la constatation d’une papille pale de l’œil gauche au fond d’œil, une IRM cérébro-orbitaire a été réalisée montrant une névrite optique isolée gauche sans signes de lésion inflammatoire intracérébrale ni de la moelle. Après avoir éliminé les autres étiologies possibles cette névrite optique (infectieuses, systémiques, démyélinisantes), une névrite optique survenant dans le cadre d’une FE était retenue. La patiente a rec¸u trois boli de méthylprednisone relayé par une corticothérapie per os, ainsi que plusieurs séances de kinésithérapie. L’évolution a été marquée par une amélioration nette sur le plan fonctionnel, mais moins importante sur le plan visuel. Discussion Notre observation se caractérise par la rareté de la pathologie rapportée, à savoir la FE, d’une part, mais surtout par la survenue d’une atteinte systémique exceptionnelle dans le cadre de ce syndrome, d’autre part. La présence d’un facteur déclenchant d’une FE : traumatisme ou effort physique intense comme le cas de notre patiente, est rapportée dans la littérature chez 30 à 46 % des patients. La FE peut donner des atteintes systémiques, dont une atteinte du système nerveux périphérique et central. La neuropathie périphérique la plus fréquente est le syndrome du canal carpien (unilatéral et bilatéral), qui survient dans environ 25 % des cas. Une névrite optique survenant dans le cadre d’une FE, telle que décrite chez notre patient, n’a été reportée que dans deux cas. La FE répond généralement à la corticothérapie associée à la kinésithérapie. Conclusion La FE est une affection qui ne doit en aucun cas être méconnue. La confirmation diagnostique de ce syndrome est histologique et impose un bilan lésionnel exhaustif à la recherche de manifestations systémiques. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Pour en savoir plus Sène D. Eosinophilic fasciitis (shulman’s disease): diagnostic and therapeutic review. Rev Med Interne 2015;36(11):738–45. [Epub 2015 Sep 16]. Grados D, Martinez-Morillo M, Latorre P, Olive A. Central nervous system involvement on eosynophillic fascitis. Rheumatol Clin 2013;9:130. Endo Y, Tamura A, Matsushima Y, Iwasaki T, Hasegawa M, Nagai Y, et al. Eosinophilic fasciitis: report of two cases and a systematic review of the literature dealing with clinical variables that predict outcome. Clin Rheumatol 2007;26:1445–51. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.10.277 CA151
Un tableau clinique complexe révélant une encéphalite à DPPX B. Bouldoires 1,∗ , S. Coito 2 , N.Y. Dupré 3 , F. Sellal 4 , G. Blaison 1 Médecine interne, hôpital Pasteur, Colmar 2 Biologie, laboratoire luxembourgeois d’analyses médicales, Luxembourg 3 Médecine interne, hôpital Pasteur, Strasbourg 4 Neurologie, CH de Colmar, Colmar ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (B. Bouldoires)
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Introduction Les anticorps anti-DPPX (dipeptidyl-peptidase-like protein-6) ont été décrits en 2013 [1], chez des patients présen-
80e Congrès de médecine interne – Limoges du 11 au 13 décembre 2019 / La Revue de médecine interne 40 (2019) A105–A214
présence d’un syndrome myalgique doit faire évoquer le diagnostic de fasciite. Conclusion Il existe à l’heure actuelle peu de données concernant la prise en charge d’une fasciite de Shulman induite par inhibiteur de check-point et réfractaire aux corticoïdes et au méthotrexate, avec ici une nette efficacité du sirolimus suggérant que la voie mTOR pourrait être une cible prometteuse dans le traitement des maladies auto-immunes induites par les immunothérapies anticancéreuses. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Pour en savoir plus [1] Oza VS, Walsh R, North J, Berger TG, Murase JE. Treatment of eosinophilic fasciitis with sirolimus. JAMA Dermatol 2016;152:488–90. [2] Andrés-Lencina JJ, Burillo-Martínez S, Aragón-Miguel R, et al. Eosinophilic fasciitis and lichen sclerosus in a patient treated with nivolumab. Australas J Dermatol 2018, http://dx.doi.org/ 10.1111/ajd.12836. [3] Daousis D, Kraniotis P, Liossis SN, et al. Immune checkpoints inhibitor-induced myo-fasciitis. Rheumatology (Oxford) 2017;56:2161. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.10.276 CA150
Fasciite à éosinophiles : une cause exceptionnelle de névrite optique A. Kefi 1 , W. Helali 1,∗ , F. Jaziri 1 , O. Oueslati 2 , M. El Euch 1 , S. Turki 1 , K. Ben Abdelghani 1 , T. Ben Abdallah 1 1 Service de médecine interne A, hôpital Charles-Nicolle, faculté de médecine de Tunis, université Tunis-El-Manar, Tunis, Tunisie 2 Centre de santé de base, Manouba, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (W. Helali) Introduction Le syndrome de Shulman ou fasciite à éosinophiles (FE), est une pathologie rare touchant le tissu conjonctif. Elle est caractérisée par une hyperéosinophilie périphérique associée à un œdème périphérique symétrique laissant place progressivement à un aspect sclérodermiforme avec induration de la peau et des tissus mous. Nous rapportons une nouvelle observation de FE avec atteinte systémique exceptionnelle, à savoir une névrite optique. Observation Une patiente âgée de 26 ans, sans antécédents particuliers, avait consulté pour myalgies généralisées, associées à une asthénie et un amaigrissement. Ce tableau évoluant depuis neuf mois, avait débuté suite à un effort intense, avec installation rapidement progressive d’une induration ferme de la peau, symétrique, prédominant aux membres supérieurs. La patiente avait un flou visuel et une diminution brutale de l’acuité visuelle gauche, ainsi qu’un phénomène de Raynaud. La patiente ne rapportait ni arthralgies ni myalgies. La capillaroscopie était sans anomalies. À l’examen, la patiente, dont l’indice de masse corporelle était de 19,3 kg/m2 , avait une rétraction tendineuse au niveau des deux membres supérieurs et inférieurs avec un œdème induré au niveau des chevilles sans chaleur ni rougeur en regard. Un flessum bilatéral au niveau des coudes et un signe de la prière étaient notés. Par ailleurs, elle ne présentait ni adénopathie ni veine en creux. À l’hémogramme, il y avait une anémie hypochrome microcytaire à 8,1 g/L avec une hyperéosinophilie à 5040 éléments/mm3 . La vitesse de sédimentation était de 45 mm à la première heure. Les créatinine-phosphokinases sériques ainsi que les fonction rénale et hépatique étaient normales. Une hypergammaglobulinémie polyclonale à 18 g/L était notée. Le bilan thyroïdien était sans anomalies. L’enquête infectieuse, notamment parasitaire, était négative. Les anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) ainsi que les anticorps antinucléaires étaient négatifs.
L’électromyogramme avait montré une atteinte myogène. Le scanner thoraco-abdomino-pelvien n’a pas retrouvé d’anomalies hormis une hépatomégalie homogène à 20 cm. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) avait montré une augmentation de l’intensité du signal du fascia prédominant au niveau des cuisses, avec rehaussement marqué après injection de gadolinium. Le diagnostic de FE était posé par la biopsie cutanéo-musculaire qui avait retrouvé un fascia fortement épaissi, avec un infiltrat inflammatoire dense fait de lymphocytes, de plasmocytes, de quelques macrophages et d’assez nombreux polynucléaires éosinophiles. La patiente n’avait pas d’atteinte rénale, ni pulmonaire, ni cardiaque au moment du diagnostic. Devant la constatation d’une papille pale de l’œil gauche au fond d’œil, une IRM cérébro-orbitaire a été réalisée montrant une névrite optique isolée gauche sans signes de lésion inflammatoire intracérébrale ni de la moelle. Après avoir éliminé les autres étiologies possibles cette névrite optique (infectieuses, systémiques, démyélinisantes), une névrite optique survenant dans le cadre d’une FE était retenue. La patiente a rec¸u trois boli de méthylprednisone relayé par une corticothérapie per os, ainsi que plusieurs séances de kinésithérapie. L’évolution a été marquée par une amélioration nette sur le plan fonctionnel, mais moins importante sur le plan visuel. Discussion Notre observation se caractérise par la rareté de la pathologie rapportée, à savoir la FE, d’une part, mais surtout par la survenue d’une atteinte systémique exceptionnelle dans le cadre de ce syndrome, d’autre part. La présence d’un facteur déclenchant d’une FE : traumatisme ou effort physique intense comme le cas de notre patiente, est rapportée dans la littérature chez 30 à 46 % des patients. La FE peut donner des atteintes systémiques, dont une atteinte du système nerveux périphérique et central. La neuropathie périphérique la plus fréquente est le syndrome du canal carpien (unilatéral et bilatéral), qui survient dans environ 25 % des cas. Une névrite optique survenant dans le cadre d’une FE, telle que décrite chez notre patient, n’a été reportée que dans deux cas. La FE répond généralement à la corticothérapie associée à la kinésithérapie. Conclusion La FE est une affection qui ne doit en aucun cas être méconnue. La confirmation diagnostique de ce syndrome est histologique et impose un bilan lésionnel exhaustif à la recherche de manifestations systémiques. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Pour en savoir plus Sène D. Eosinophilic fasciitis (shulman’s disease): diagnostic and therapeutic review. Rev Med Interne 2015;36(11):738–45. [Epub 2015 Sep 16]. Grados D, Martinez-Morillo M, Latorre P, Olive A. Central nervous system involvement on eosynophillic fascitis. Rheumatol Clin 2013;9:130. Endo Y, Tamura A, Matsushima Y, Iwasaki T, Hasegawa M, Nagai Y, et al. Eosinophilic fasciitis: report of two cases and a systematic review of the literature dealing with clinical variables that predict outcome. Clin Rheumatol 2007;26:1445–51. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.10.277 CA151
Un tableau clinique complexe révélant une encéphalite à DPPX B. Bouldoires 1,∗ , S. Coito 2 , N.Y. Dupré 3 , F. Sellal 4 , G. Blaison 1 Médecine interne, hôpital Pasteur, Colmar 2 Biologie, laboratoire luxembourgeois d’analyses médicales, Luxembourg 3 Médecine interne, hôpital Pasteur, Strasbourg 4 Neurologie, CH de Colmar, Colmar ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (B. Bouldoires)
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Introduction Les anticorps anti-DPPX (dipeptidyl-peptidase-like protein-6) ont été décrits en 2013 [1], chez des patients présen-