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Ganglioneuromas múltiples con afectación cervical
+Model OTORRI-517; No. of Pages 2
ARTICLE IN PRESS
Acta Otorrinolaringol Esp. 2013;xxx(xx):xxx---xxx
www.elsevier.es/otorrino
CASO CLÍNICO
Ganglioneuromas múltiples con afectación cervical Multiple ganglioneuroma with cervical involvement Óscar E. Cazorla Ramos ∗ , María Dolores Aguilar Conde, Eva Flores Carmona y José R. Solano Romero Servicio de Otorrinolaringología, Hospital Virgen de la Victoria, Instituto Biomédico de Málaga, Málaga, Espa˜ na Recibido el 16 de abril de 2013; aceptado el 26 de agosto de 2013
Caso clínico Varón de 62 a˜ nos de edad, fumador y bebedor habitual, que acudió a consulta de ORL por tumoración laterocervical de varios meses de evolución. No refería clínica asociada, salvo molestias locales en la región y aumento paulatino de la lesión. A la exploración se describió una masa laterocervical derecha en niveles II-III, de 7 × 4 cm, con consistencia elástica y no desplazable, sin signos inflamatorios. La inspección de la cavidad oral fue anodina. Mediante nasofibrolaringoscopia, se objetivó abombamiento faríngeo derecho, en el nivel correspondiente a la protrusión de la tumoración cervical, y no encontramos otras lesiones faringolaríngeas ni alteraciones en la motilidad de cuerdas vocales. En la TC cervicotorácica (fig. 1A), se evidenció una lesión heterogénea de densidad partes blandas, con focos hiperdensos y gran calcificación periférica, de 4,4 × 3,3 × 5,1, localizada a nivel posterolateral derecho, posterior a la carótida interna ipsilateral. No se apreciaron otros hallazgos cervicales rese˜ nables. Sin embargo, en los últimos cortes torácicos, se constató la presencia de otra tumoración, de características idénticas, dependiente de la pared posterior del cuerpo gástrico, de 5 × 4 × 4,3. Por este motivo, se
∗
Autor para correspondencia. Correo electrónico: [email protected] (Ó.E. Cazorla Ramos).
Figura 1 A) Tomografía computarizada (TC) cervicotorácica objetivando lesión heterogénea con gran calcificación periférica, posterior a la carótida interna. B) TC abdominal mostrando lesión adyacente a la pared posterior gástrica.
amplió el estudio a abdomen (fig. 1B), donde se confirmó este hallazgo. Mediante PAAF eco-guiada, se obtuvo material amorfo con calcificación, sin celularidad epitelial, que no aportó información de interés para filiar la enfermedad. Ante la ausencia de una orientación diagnóstica, consideramos imprudente una biopsia incisional, por lo que solicitamos RMN cervicofacial y biopsia percutánea guiada por TC, así como valoración por el Servicio de Medicina Interna. La prueba de imagen no nos aportó nuevos datos, y el material extraído no contenía celularidad suficiente para establecer una clasificación histológica. El extenso estudio realizado por Medicina Interna, incluyendo serologías y baciloscopia, descartó etiología infecciosa.
0001-6519/$ – see front matter © 2013 Elsevier Espa˜ na, S.L. Todos los derechos reservados. http://dx.doi.org/10.1016/j.otorri.2013.08.002
Cómo citar este artículo: Cazorla Ramos ÓE, et al. Ganglioneuromas múltiples con afectación cervical. Acta Otorrinolaringol Esp. 2013. http://dx.doi.org/10.1016/j.otorri.2013.08.002
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ARTICLE IN PRESS
2
Ó.E. Cazorla Ramos et al
Figura 2 A) Ganglioneuroma extirpado con impronta de la carótida interna sobre su cara anterior. B) Estroma fibroso en el que se aprecian células de aspecto ganglionar, con nucléolo evidente y citoplasma granular con pigmento en su interior.
Sin un diagnóstico de sospecha, planteamos la necesidad de exéresis de una de las lesiones. Se optó por realizar una cervicotomía, ya que el paciente se encontraba asintomático desde el punto de vista abdominal y el considerable tama˜ no de la tumoración cervical provocaba molestias locales progresivamente mayores. Bajo anestesia general, se realizó una cervicotomía, extirpándose una pieza de 8 × 6 × 5,5 (fig. 2A), de coloración parduzca y consistencia fibrosa muy irregular, íntimamente adherida a la cara posterior de la arteria carótida. El nervio vago y la vena yugular interna se encontraban englobados en la lesión, por lo que fueron sacrificados. Al corte, presentaba múltiples calcificaciones y aspecto heterogéneo, intercalando áreas hemáticas con otras nodulares. El análisis histológico (fig. 2B) extemporáneo estableció el diagnóstico de ganglioneuroma (GN) de la cadena simpática cervical quistificado y con calcificación secundaria. La producción de catecolaminas por GN es menos frecuente que en los neuroblastomas1 , no obstante, se descartó la elevación de los niveles séricos de ácido homovalínico y ácido vanilmandélico. Actualmente, 9 meses tras la intervención, el paciente presenta como secuela un síndrome de Horner y parálisis vocal derechos, y se encuentra en seguimiento por el Servicio de Cirugía General, desestimándose de momento una intervención abdominal ante la ausencia de síntomas.
Discusión Los GN son tumores benignos del sistema nervioso periférico que se componen de células ganglionares maduras y células de Schwann, y su origen es la cresta neuroectodérmica2 . nos, con un leve preSuelen presentarse entre los 10 y 30 a˜ dominio por el sexo femenino1 . Se pueden encontrar en cualquier lugar de la cadena simpática, pero su ubicación habitual es el mediastino posterior (41%)3 y el retroperitoneo (37%)3 , siendo infrecuente su presentación cervical (1-5%)4 . Habitualmente suponen un hallazgo incidental5 y son asintomáticos hasta que su tama˜ no provoca manifestaciones por efecto masa sobre estructuras vecinas. Aunque poco comunes en esta región, los GN deben incluirse en el diagnóstico diferencial de las masas cervicales. Debido a su baja frecuencia y la falta de signos y síntomas específicos, a menudo es difícil llegar a un diagnóstico antes de un examen histológico. La radiología (TAC y RMN) aporta una valiosa información sobre el tama˜ no, ubicación y relación con estructuras adyacentes, como los grandes
vasos cervicales, permitiéndonos prevenir lesiones graves en el abordaje quirúrgico. Sin embargo, sigue siendo difícil discriminar los GN de otras lesiones cervicales. La utilidad de la PAAF es francamente limitada y el único método de confirmación diagnóstica es la exéresis quirúrgica, teniendo en cuenta además la posibilidad de neoplasias malignas de presentación clínica y características radiológicas similares como los neuroblastomas o los ganglioneuroblastomas6 . Quizás, conocerlos, y pensar en la posibilidad de un GN, sea la única forma de sospechar este diagnóstico. En nuestro caso, la complejidad aumentó dada la singular edad del paciente y la inusual existencia de otra tumoración abdominal. Si bien existen casos descritos de GN múltiple en la región cervical7,8 , el carácter múltiple del GN en 2 localizaciones anatómicas distintas es extremadamente raro. Se ha estudiado la concurrencia de tumores originados en la cresta neuroectodérmica en los pacientes afectos de neurofibromatosis tipo I, aunque solo en el feocromocitoma se ha comprobado una mayor frecuencia que en la población general9 . En este caso, ni la clínica ni la exploración eran compatibles con la existencia de neurofibromatosis. El tratamiento del GN consiste en la resección quirúrgica completa, y el paciente debe ser advertido de las probables secuelas neurológicas10 . Es necesario un seguimiento con pruebas de imagen periódicas, ya que existe la posibilidad de recurrencias locales2 .
Conflicto de intereses Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
Bibliografía 1. Geoerger B, Hero B, Harms D, Grebe J, Scheidhauer K, Berthold F. Metabolic activity and clinical features of primary ganglioneuromas. Cancer. 2001;91:1905---13. 2. Yokoi H, Arakawa A, Inoshita A, Ikeda K. Novel use of a weerda laryngoscope for transoral excision of a cervical ganglioneuroma: A case report. J Med Case Rep. 2012;6:88. 3. Sepúlveda I, Spencer L, Mucientes F, Casanueva F. Ganglioneuroma cervical: reporte de un caso. Int J Odontostomat. 2011;5:33---7. 4. Kolte SS. Ganglioneuroma presenting as a neck mass diagnosed by fine needle aspiration cytology. Cytopathology. 2011;22:205---10. 5. Yam B, Walczyk K, Mohanty S, Coren CV, Katz DS. Radiologypathology conference: Incidental posterior mediastinal ganglioneuroma. Clin Imaging. 2009;33:390---4. 6. Lonergan GJ, Schwab CM, Suarez ES, Carlson CL. Neuroblastoma, ganglioneuroblastoma, and ganglioneuroma: Radiologicpathologic correlation. Radiographics. 2002;22:911---34. 7. Shotton JC, Milton CM, Allen JP. Multiple ganglioneuroma of the neck. J Laryngol Otol. 1992;106:277---8. 8. Ma J, Liang L, Liu H. Multiple cervical ganglioneuroma: A case report and review of the literature. Oncol Lett. 2012;4: 509---12. 9. Geraci AP, de Csepel J, Schlasco E, Wallace SA. Ganglioneuroblastoma and ganglioneuroma in association with neurofibromatosis type I: Report of three cases. J Child Neurol. 1998;13:356---8. 10. Gary C, Robertson H, Ruiz B, Zuzukin V, Walvekar RR. Retropharyngeal ganglioneuroma presenting with neck stiffness: Report of a case and review of literature. Skull Base. 2010;20:371---4.
Cómo citar este artículo: Cazorla Ramos ÓE, et al. Ganglioneuromas múltiples con afectación cervical. Acta Otorrinolaringol Esp. 2013. http://dx.doi.org/10.1016/j.otorri.2013.08.002
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Acta Otorrinolaringol Esp. 2013;xxx(xx):xxx---xxx
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CASO CLÍNICO
Ganglioneuromas múltiples con afectación cervical Multiple ganglioneuroma with cervical involvement Óscar E. Cazorla Ramos ∗ , María Dolores Aguilar Conde, Eva Flores Carmona y José R. Solano Romero Servicio de Otorrinolaringología, Hospital Virgen de la Victoria, Instituto Biomédico de Málaga, Málaga, Espa˜ na Recibido el 16 de abril de 2013; aceptado el 26 de agosto de 2013
Caso clínico Varón de 62 a˜ nos de edad, fumador y bebedor habitual, que acudió a consulta de ORL por tumoración laterocervical de varios meses de evolución. No refería clínica asociada, salvo molestias locales en la región y aumento paulatino de la lesión. A la exploración se describió una masa laterocervical derecha en niveles II-III, de 7 × 4 cm, con consistencia elástica y no desplazable, sin signos inflamatorios. La inspección de la cavidad oral fue anodina. Mediante nasofibrolaringoscopia, se objetivó abombamiento faríngeo derecho, en el nivel correspondiente a la protrusión de la tumoración cervical, y no encontramos otras lesiones faringolaríngeas ni alteraciones en la motilidad de cuerdas vocales. En la TC cervicotorácica (fig. 1A), se evidenció una lesión heterogénea de densidad partes blandas, con focos hiperdensos y gran calcificación periférica, de 4,4 × 3,3 × 5,1, localizada a nivel posterolateral derecho, posterior a la carótida interna ipsilateral. No se apreciaron otros hallazgos cervicales rese˜ nables. Sin embargo, en los últimos cortes torácicos, se constató la presencia de otra tumoración, de características idénticas, dependiente de la pared posterior del cuerpo gástrico, de 5 × 4 × 4,3. Por este motivo, se
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Autor para correspondencia. Correo electrónico: [email protected] (Ó.E. Cazorla Ramos).
Figura 1 A) Tomografía computarizada (TC) cervicotorácica objetivando lesión heterogénea con gran calcificación periférica, posterior a la carótida interna. B) TC abdominal mostrando lesión adyacente a la pared posterior gástrica.
amplió el estudio a abdomen (fig. 1B), donde se confirmó este hallazgo. Mediante PAAF eco-guiada, se obtuvo material amorfo con calcificación, sin celularidad epitelial, que no aportó información de interés para filiar la enfermedad. Ante la ausencia de una orientación diagnóstica, consideramos imprudente una biopsia incisional, por lo que solicitamos RMN cervicofacial y biopsia percutánea guiada por TC, así como valoración por el Servicio de Medicina Interna. La prueba de imagen no nos aportó nuevos datos, y el material extraído no contenía celularidad suficiente para establecer una clasificación histológica. El extenso estudio realizado por Medicina Interna, incluyendo serologías y baciloscopia, descartó etiología infecciosa.
0001-6519/$ – see front matter © 2013 Elsevier Espa˜ na, S.L. Todos los derechos reservados. http://dx.doi.org/10.1016/j.otorri.2013.08.002
Cómo citar este artículo: Cazorla Ramos ÓE, et al. Ganglioneuromas múltiples con afectación cervical. Acta Otorrinolaringol Esp. 2013. http://dx.doi.org/10.1016/j.otorri.2013.08.002
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Ó.E. Cazorla Ramos et al
Figura 2 A) Ganglioneuroma extirpado con impronta de la carótida interna sobre su cara anterior. B) Estroma fibroso en el que se aprecian células de aspecto ganglionar, con nucléolo evidente y citoplasma granular con pigmento en su interior.
Sin un diagnóstico de sospecha, planteamos la necesidad de exéresis de una de las lesiones. Se optó por realizar una cervicotomía, ya que el paciente se encontraba asintomático desde el punto de vista abdominal y el considerable tama˜ no de la tumoración cervical provocaba molestias locales progresivamente mayores. Bajo anestesia general, se realizó una cervicotomía, extirpándose una pieza de 8 × 6 × 5,5 (fig. 2A), de coloración parduzca y consistencia fibrosa muy irregular, íntimamente adherida a la cara posterior de la arteria carótida. El nervio vago y la vena yugular interna se encontraban englobados en la lesión, por lo que fueron sacrificados. Al corte, presentaba múltiples calcificaciones y aspecto heterogéneo, intercalando áreas hemáticas con otras nodulares. El análisis histológico (fig. 2B) extemporáneo estableció el diagnóstico de ganglioneuroma (GN) de la cadena simpática cervical quistificado y con calcificación secundaria. La producción de catecolaminas por GN es menos frecuente que en los neuroblastomas1 , no obstante, se descartó la elevación de los niveles séricos de ácido homovalínico y ácido vanilmandélico. Actualmente, 9 meses tras la intervención, el paciente presenta como secuela un síndrome de Horner y parálisis vocal derechos, y se encuentra en seguimiento por el Servicio de Cirugía General, desestimándose de momento una intervención abdominal ante la ausencia de síntomas.
Discusión Los GN son tumores benignos del sistema nervioso periférico que se componen de células ganglionares maduras y células de Schwann, y su origen es la cresta neuroectodérmica2 . nos, con un leve preSuelen presentarse entre los 10 y 30 a˜ dominio por el sexo femenino1 . Se pueden encontrar en cualquier lugar de la cadena simpática, pero su ubicación habitual es el mediastino posterior (41%)3 y el retroperitoneo (37%)3 , siendo infrecuente su presentación cervical (1-5%)4 . Habitualmente suponen un hallazgo incidental5 y son asintomáticos hasta que su tama˜ no provoca manifestaciones por efecto masa sobre estructuras vecinas. Aunque poco comunes en esta región, los GN deben incluirse en el diagnóstico diferencial de las masas cervicales. Debido a su baja frecuencia y la falta de signos y síntomas específicos, a menudo es difícil llegar a un diagnóstico antes de un examen histológico. La radiología (TAC y RMN) aporta una valiosa información sobre el tama˜ no, ubicación y relación con estructuras adyacentes, como los grandes
vasos cervicales, permitiéndonos prevenir lesiones graves en el abordaje quirúrgico. Sin embargo, sigue siendo difícil discriminar los GN de otras lesiones cervicales. La utilidad de la PAAF es francamente limitada y el único método de confirmación diagnóstica es la exéresis quirúrgica, teniendo en cuenta además la posibilidad de neoplasias malignas de presentación clínica y características radiológicas similares como los neuroblastomas o los ganglioneuroblastomas6 . Quizás, conocerlos, y pensar en la posibilidad de un GN, sea la única forma de sospechar este diagnóstico. En nuestro caso, la complejidad aumentó dada la singular edad del paciente y la inusual existencia de otra tumoración abdominal. Si bien existen casos descritos de GN múltiple en la región cervical7,8 , el carácter múltiple del GN en 2 localizaciones anatómicas distintas es extremadamente raro. Se ha estudiado la concurrencia de tumores originados en la cresta neuroectodérmica en los pacientes afectos de neurofibromatosis tipo I, aunque solo en el feocromocitoma se ha comprobado una mayor frecuencia que en la población general9 . En este caso, ni la clínica ni la exploración eran compatibles con la existencia de neurofibromatosis. El tratamiento del GN consiste en la resección quirúrgica completa, y el paciente debe ser advertido de las probables secuelas neurológicas10 . Es necesario un seguimiento con pruebas de imagen periódicas, ya que existe la posibilidad de recurrencias locales2 .
Conflicto de intereses Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
Bibliografía 1. Geoerger B, Hero B, Harms D, Grebe J, Scheidhauer K, Berthold F. Metabolic activity and clinical features of primary ganglioneuromas. Cancer. 2001;91:1905---13. 2. Yokoi H, Arakawa A, Inoshita A, Ikeda K. Novel use of a weerda laryngoscope for transoral excision of a cervical ganglioneuroma: A case report. J Med Case Rep. 2012;6:88. 3. Sepúlveda I, Spencer L, Mucientes F, Casanueva F. Ganglioneuroma cervical: reporte de un caso. Int J Odontostomat. 2011;5:33---7. 4. Kolte SS. Ganglioneuroma presenting as a neck mass diagnosed by fine needle aspiration cytology. Cytopathology. 2011;22:205---10. 5. Yam B, Walczyk K, Mohanty S, Coren CV, Katz DS. Radiologypathology conference: Incidental posterior mediastinal ganglioneuroma. Clin Imaging. 2009;33:390---4. 6. Lonergan GJ, Schwab CM, Suarez ES, Carlson CL. Neuroblastoma, ganglioneuroblastoma, and ganglioneuroma: Radiologicpathologic correlation. Radiographics. 2002;22:911---34. 7. Shotton JC, Milton CM, Allen JP. Multiple ganglioneuroma of the neck. J Laryngol Otol. 1992;106:277---8. 8. Ma J, Liang L, Liu H. Multiple cervical ganglioneuroma: A case report and review of the literature. Oncol Lett. 2012;4: 509---12. 9. Geraci AP, de Csepel J, Schlasco E, Wallace SA. Ganglioneuroblastoma and ganglioneuroma in association with neurofibromatosis type I: Report of three cases. J Child Neurol. 1998;13:356---8. 10. Gary C, Robertson H, Ruiz B, Zuzukin V, Walvekar RR. Retropharyngeal ganglioneuroma presenting with neck stiffness: Report of a case and review of literature. Skull Base. 2010;20:371---4.
Cómo citar este artículo: Cazorla Ramos ÓE, et al. Ganglioneuromas múltiples con afectación cervical. Acta Otorrinolaringol Esp. 2013. http://dx.doi.org/10.1016/j.otorri.2013.08.002