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Grossesses lupiques : à propos de 73 cas au CHU de Reims et au centre hospitalier d’Epernay entre 1990 et 2012
67e Congrès de la Société nationale franc¸aise de médecine interne, 5, 6 et 7 juin 2013, Marseille / La Revue de médecine interne 34S (2013) A32–A84
étaient localisées dans le tronc cérébral dans 70 % des cas, avec une extension vers les régions sus-tentorielles dans 24 % des cas. L’atteinte sus-tentorielle isolée était rare (14 %). L’intégralité des patients recevait des corticoïdes, prescrits seuls chez 18 patients, ou en association avec le cyclophosphamide (CYC, n = 53), l’azathioprine (AZA, n = 40), la ciclosporine (n = 2) ou le chloraminophène (n = 1). Les patients traités par corticoïdes seuls avaient plus fréquemment une méningite isolée que ceux des groupes CYC ou AZA. Dans l’ensemble, une amélioration initiale (≥ 50 % du RANKIN initial) était constatée chez 55 % des patients. La survie globale sans évènement était de 95 (66–132) mois. Les rechutes survenaient chez 38 patients sur 115 (33 %). Au cours du suivi, 60 patients (52 %) avaient des symptômes persistants. Douze décès (10 %) étaient observés, dont cinq étaient imputables à l’état neurologique. En analyse multivariée, les facteurs associés à un pronostic défavorable (i.e. état de dépendance défini par un score de RANKIN ≥ 3 sous traitement et/ou décès) étaient une hémiparésie au diagnostic (OR : 8,84 [2,08–37,63]) et un plus long délai entre les premiers symptômes neurologiques et le diagnostic de neuro-Behc¸et (OR : 1,08 [1–1,17]). Conclusion.– L’atteinte neurologique est une manifestation grave de la maladie de Behc¸et. Des rechutes peuvent survenir dans un tiers des cas, et des symptômes persistent dans la moitié des cas. L’état d’invalidité initial et le délai diagnostique sont des facteurs pronostiques important. Une meilleure reconnaissance de ce syndrome, permettant un diagnostic rapide, et un traitement précoce par immunosuppresseurs associés à des corticoïdes, sont nécessaires. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.03.310 CO087
Fécondation in vitro chez des patientes ayant un lupus érythémateux systémique et/ou un syndrome des antiphospholipides P. Orquevaux a , A. Masseau b , V. Le Guern c , V. Gayet d , D. Vauthier e , D. Boutin-Le Thi Huong f , B. Wechsler g , N. Morel c , J.-L. Pennaforte a , J.-C. Piette f , N. Costedoat-Chalumeau h a Service de médecine interne, hôpital Robert Debré, Reims, France b Médecine interne A, centre hospitalier universitaire, Nantes, France c Médecine interne, hôpital Cochin, Paris, France d Gynécologie obstétrique, hôpital Cochin, Paris, France e Gynécologie obstétrique, groupe hospitalier Pitié Salpétrière, Paris, France f Service de médecine interne, hôpital de la Pitié, Paris, France g Service de médecine interne, groupe hospitalier Pitié Salpétrière, Paris, France h Service de médecine interne, groupe hospitalier Cochin, Paris, France Introduction.– Les femmes présentant un lupus érythémateux systémique (LES) et/ou un syndrome des antiphospholipides (SAPL) ont un sur-risque de poussée du lupus et de thrombose secondaire aux procédures de fécondation in vitro (FIV) du fait de l’élévation des taux plasmatiques d’estradiol induite par la stimulation ovarienne. Les données de la littérature comportent essentiellement deux séries de 19 et 21 patientes respectivement [1,2]. Nous rapportons une série multicentrique. Patients et méthodes.– Étude rétrospective des patientes suivies pour un LES (critères ACR) et/ou un SAPL (critères Sidney) dans quatre services de médecine interne (Pitié Salpêtrière, Cochin, Nantes et Reims) et ayant eu au moins une tentative de FIV entre 2003 et 2012. Résultats.– Vingt-cinq patientes présentant un LES seul (n = 7 dont un cas révélé dans les suites de la FIV), un LES avec biologie APL (n = 7), un LES avec SAPL associé (n = 4) ou un SAPL primaire (n = 7), ont eu un total de 56 procédures de FIV (i.e. stimulation en vue d’une ponction d’ovocytes). L’infertilité était d’origine masculine (n = 8), liée à une endométriose (n = 5) ou à une autre cause féminine
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(n = 12). Aucun cas n’était attribué à un traitement antérieur par cyclophosphamide. L’âge médian au moment des tentatives de FIV était de 36,7 ans (extrêmes : 31,4 à 44,7 ans). Le nombre médian de procédures était de 2,3 (1 à 6). Quarante-neuf FIV (87 %) avaient été autorisées et encadrées par un interniste. Les traitements comportaient de l’hydroxychloroquine (94 %), une corticothérapie (75 %), de l’aspirine (80 %) et/ou une héparine de bas poids moléculaire (61 %). Les protocoles de stimulation ovarienne étaient laissés à l’initiative des centres. Six des 56 FIV ont été associées à une complication (11 %) : poussée de lupus dans quatre cas (révélatrice du LES dans un cas, deux poussées articulaires et une entérite lupique dans un contexte de mauvaise adhésion) et thromboses dans deux cas (une lomboovarienne après transfert et une d’un membre inférieur dans un contexte d’inobservance). Nous n’avons pas observé de syndrome d’hyperstimulation ovarienne. Dix-huit grossesses (32 % des FIV) dont deux gémellaires ont été obtenues et ont abouti à une naissance vivante (n = 15 ; 83 % des grossesses), à une fausse couche spontanée (n = 1) ou à une interruption médicale de grossesse pour trisomie 13 (n = 1). Une grossesse est actuellement en cours. Au cours du suivi ultérieur, cinq grossesses sont survenues de fac¸on spontanée. Conclusion.– Les risques de poussée de lupus et de thrombose étaient relativement faibles (11 %) dans cette série comportant essentiellement des FIV encadrées par un traitement adapté. Ces résultats préliminaires (et qui seront complétés prochainement) confirment la faisabilité des procédures de FIV chez les femmes ayant un lupus et/ou un SAPL. Les nouveaux protocoles de stimulation qui utilisent des antagonistes de la GnRH permettront peut-être de réduire encore ce risque. Références [1] Le Thi Huong D, et al. Semin Arthritis Rheum 2002;32:174–88. [2] Guballa N, et al. Arthritis Rheum 2000;43:550–6. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.03.311 CO088
Grossesses lupiques : à propos de 73 cas au CHU de Reims et au centre hospitalier d’Epernay entre 1990 et 2012 P. Orquevaux a , A. Brabant-Viau a , J.-P. Bory b , P. Bernard c , P. Rieu d , R. Jaussaud e , O. Graesslin b , J.-L. Pennaforte a a Service de médecine interne, hôpital Robert Debré, Reims, France b Gynécologie obstétrique, hôpital Maison Blanche, Reims, France c Dermatologie, hôpital Robert Debré, Reims, France d Néphrologie, hôpital Maison Blanche, Reims, France e Service de médecine interne et des maladies infectieuses, CHU Robert Debré, Reims, France Introduction.– Malgré l’amélioration du pronostic et de la prise en charge, les grossesses dans le lupus érythémateux systémique (LES) restent à haut risque. Le but de cette étude est de déterminer d’autres facteurs favorisants de poussées maternelles et de mauvais pronostic fœtal. Patients et méthodes.– Étude rétrospective de LES (critères ACR 1997) associé ou non au syndrome des antiphospholipides (SAPL) (critères Sapporo 2006), ayant présenté une grossesse entre 1990 et 2012, au CHU de Reims et au centre hospitalier d’Epernay. Résultats.– Quarante-cinq patientes, dont 26 LES seul, dix LES et SAPL associé et neuf LES avec biologie anti-phospholipide, ont présenté 73 grossesses, soit une moyenne de 1,6 grossesses par patiente. La majorité était caucasienne. Âge moyen au diagnostic de LES : 22,4 ans, au début de grossesse : 29,2 ans et à l’accouchement : 30 ans. Moyenne d’évolution du LES par rapport à la première grossesse : 6,8 ans. On note 26,5 % de poussées maternelles (modérées pour la plupart), avec une majorité de poussée en post-partum (dix poussées sur 18 au total). On remarque qu’il existe 50 % d’atteinte
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67e Congrès de la Société nationale franc¸aise de médecine interne, 5, 6 et 7 juin 2013, Marseille / La Revue de médecine interne 34S (2013) A32–A84
neurologique préalable chez les patientes qui présentent une poussées pendant la grossesse, contre 7,8 % chez celles qui n’en présentent pas (p < 0,01). Seulement 25 % des patientes qui présentent une poussée pendant la grossesse sont traitées par hydroxychloroquine contre 64,5 % de celles qui ne présentent pas de poussée (p = 0,05). De plus, la durée moyenne d’évolution du LES est plus courte chez les patientes qui présentent une poussée en postpartum (quatre ans), comparé aux patientes qui ne présentent pas de poussée (7,1 ans) ou qui présentent une poussée pendant la grossesse (huit ans) (p = 0,047). Parmi les 73 grossesses, on note 18,6 % de pertes fœtales (13, dont sept FCS et six MFIU), 81,3 % de naissances vivantes (soit 57) et trois IVG. Parmi les naissances vivantes, le taux de prématurité s’élève à 33 %. On remarque qu’il existe 69,2 % de SAPL dans le groupe des pertes fœtales, dont 100 % dans les MFIU, contre seulement 24,5 % parmi les naissances vivantes (p = 0,05 et p < 0,01). Par ailleurs, 61,5 % des pertes fœtales avec SAPL et 100 % des MFIU avec SAPL ont un anticoagulant circulant (ACC) contre seulement 17,5 % des naissances vivantes (p < 0,01). Discussion.– Dans la littérature, les principaux facteurs prédictifs de poussées sont l’activité de la maladie à la conception et l’atteinte rénale préalable [1]. Dans cette étude, de manière significative et originale, les poussées pendant la grossesse sont plus fréquentes en cas d’atteinte neurologique préalable et les poussées en postpartum, plus fréquentes si le LES est plus récent (quatre ans). L’hydroxychloroquine reste un traitement de choix permettant de limiter les poussées. Concernant le pronostic fœtal, dans la littérature, les facteurs prédictifs de mortalité fœtale sont une activité forte du LES pendant la grossesse et un SAPL sous-jacent [2]. Dans notre étude, le facteur prédictif essentiel de mortalité fœtale est le SAPL, notamment quand il est associé à un anticoagulant circulant [3]. Conclusion.–L’atteinte neurologique et la faible durée d’évolution du LES doivent faire craindre une poussée et le SAPL avec ACC est associé à la mortalité fœtale, suggérant la nécessité d’être encore plus vigilant. Références [1] Lateef A, et al. Nat Rev Rheumatol 2012;8:710–8. [2] Clowse MEB, et al. Arthritis Rheum 2005;52:514–21. [3] Buyon JP, et al. Bull NYU Hosp Jt Dis 2009;67:271–5. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.03.312 CO089
Circonstances de découverte, complications hémorragiques et pathologies associées au syndrome de Willebrand acquis : expérience d’un centre régional H. Khibri a , P. Guillaume-Jugnot a , M. Ebbo a , E. Bernit a , W. Bono b , V. Veit a , M.-C. Alessi c , K. Pouymayou c , P.-E. Morange c , N. Schleinitz a , J.-R. Harlé a a Médecine Interne, hôpital de la Conception, Marseille, France b Médecine interne, CHU Hassan II, Fès, Maroc c Laboratoire d’hématologie, hôpital de la Timone, Marseille, France Introduction.– Le syndrome de Willebrand acquis est une anomalie rare de l’hémostase dont la prévalence est estimée à 0,04 %. Il se définit par toute anomalie acquise du facteur de Von Willebrand (vWF). Les mécanismes physiopathologiques sont variables et la mise en évidence d’auto-anticorps ou d’une activité inhibitrice du sérum, contrairement à l’hémophilie acquise, est beaucoup plus rare. Le diagnostic repose donc sur un faisceau d’arguments biologiques mais aussi cliniques : l’absence d’antécédents personnels ou familiaux, un bilan d’hémostase antérieur normal, la présence d’une maladie associée (hémopathie, maladie auto-immune ou cardiovasculaire), ainsi que la réponse au traitement. Patients et méthodes.– Il s’agit d’une étude rétrospective. Les cas ont été identifiés à partir des données PMSI et à partir du fichier centralisé du laboratoire d’hémostase. Ont été inclus les patients
ayant un dosage de Willebrand : Ag et/ou une activité inférieure à 50 % avec une hémostase antérieure normale, ceux ayant une activité inhibitrice/anticorps, ceux ayant une maladie associée évocatrice et surtout une correction du vWF : Ag et/ou activité après traitement. Résultats.– Vingt observations ont été retrouvées sur la période 1983 à 2012. L’âge moyen des patients est de 58,6 ans (8–83 ans), avec une prédominance masculine (sex-ratio 2,33). Le délai diagnostique moyen est de 11,48 mois. Dans la majorité des cas, le diagnostic est porté devant un syndrome hémorragique (75 % des cas), le plus souvent spontané (80 % des cas). Les saignements étaient essentiellement ORL (n = 12) et cutanés (n = 4), plus rarement digestifs et gynécologiques (n = 2). Dans quelques cas, des sites plus inhabituels étaient rapportés : saignement musculaire, neurologique ou urologique. Le saignement était sévère chez six patients (recours aux transfusions chez 5/6), moyennement sévère chez quatre patients et peu sévère chez six autres. Les pathologies associées étaient principalement représentées par des maladies hématologiques : gammapathie monoclonale de signification indéterminée (n = 6), myélome multiple (n = 4), maladie de Waldenström (n = 4), lymphome (n = 2), thrombocythémie essentielle pour les deux cas pédiatriques. Une patiente avait un adénocarcinome du pancréas et la dernière patiente aucune pathologie hormis une insuffisance antéhypophysaire. Aucune maladie auto-immune ni cardiovasculaire n’a été retrouvée. Le TCA était allongé chez tous nos patients, avec une moyenne à 57,8 secondes. Les taux moyens de vWF : Ag était à 0,20 U, de l’activité du vWF à 0,19 U (toujours < 0,5) et du facteur VIII à 0,26 U. Une activité inhibitrice était retrouvée chez deux patients et un anticorps anti-facteur Willebrand chez trois autres. Les patients ont été traités par immunoglobulines polyvalentes par voie intraveineuse, desmopressine et concentrés de Willebrand associés à du facteur VIII avec une réponse favorable dans 67 % des cas, partielle dans 8 % des cas, et non précisée chez lez autres patients. Conclusion.– Notre série de syndrome de Willebrand acquis rappelle qu’il s’agit d’une affection liée à un risque hémorragique grave, fréquemment associée à des pathologies hématologiques avec gammapathie monoclonale. L’enquête diagnostique doit éliminer une maladie de Willebrand héréditaire, parfois de révélation tardive, et permettre de définir la meilleure stratégie thérapeutique pour ces patients. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.03.313 CO090
Étiologies des hypo-alpha1-globulinémie sur l’électrophorèse des protéines sériques et impact sur le diagnostic de déficit en alpha1-antitrypsine : étude monocentrique rétrospective de 47 cas F. Moinet a , E. Lafont b , P. Avillach c , D. Cochereau a , O. Sanchez d , G. Malamut e , M.-O. Benoit f , B. Ranque a , J. Pouchot b a Médecine interne, groupe hospitalier HEGP - Broussais, Paris, France b Médecine interne, hôpital européen Georges-Pompidou, Paris, France c Informatique médicale et biostatistiques, groupe hospitalier HEGP Broussais, Paris, France d Pneumologie, groupe hospitalier HEGP - Broussais, Paris, France e Hépatogastroenterologie, groupe hospitalier HEGP - Broussais, Paris, France f Biochimie, groupe hospitalier HEGP - Broussais, Paris, France Introduction.– Les causes classiques de diminution des alpha1globulines sur l’électrophorèse des protéines sériques comportent une diminution des protéines de l’inflammation (par pertes digestives ou urinaires), certains médicaments et le rare déficit en alpha1-antitrypsine. Il n’existe pas de données sur la répartition de ces étiologies chez les patients présentant une hypo-alpha1globulinémie sérique.
étaient localisées dans le tronc cérébral dans 70 % des cas, avec une extension vers les régions sus-tentorielles dans 24 % des cas. L’atteinte sus-tentorielle isolée était rare (14 %). L’intégralité des patients recevait des corticoïdes, prescrits seuls chez 18 patients, ou en association avec le cyclophosphamide (CYC, n = 53), l’azathioprine (AZA, n = 40), la ciclosporine (n = 2) ou le chloraminophène (n = 1). Les patients traités par corticoïdes seuls avaient plus fréquemment une méningite isolée que ceux des groupes CYC ou AZA. Dans l’ensemble, une amélioration initiale (≥ 50 % du RANKIN initial) était constatée chez 55 % des patients. La survie globale sans évènement était de 95 (66–132) mois. Les rechutes survenaient chez 38 patients sur 115 (33 %). Au cours du suivi, 60 patients (52 %) avaient des symptômes persistants. Douze décès (10 %) étaient observés, dont cinq étaient imputables à l’état neurologique. En analyse multivariée, les facteurs associés à un pronostic défavorable (i.e. état de dépendance défini par un score de RANKIN ≥ 3 sous traitement et/ou décès) étaient une hémiparésie au diagnostic (OR : 8,84 [2,08–37,63]) et un plus long délai entre les premiers symptômes neurologiques et le diagnostic de neuro-Behc¸et (OR : 1,08 [1–1,17]). Conclusion.– L’atteinte neurologique est une manifestation grave de la maladie de Behc¸et. Des rechutes peuvent survenir dans un tiers des cas, et des symptômes persistent dans la moitié des cas. L’état d’invalidité initial et le délai diagnostique sont des facteurs pronostiques important. Une meilleure reconnaissance de ce syndrome, permettant un diagnostic rapide, et un traitement précoce par immunosuppresseurs associés à des corticoïdes, sont nécessaires. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.03.310 CO087
Fécondation in vitro chez des patientes ayant un lupus érythémateux systémique et/ou un syndrome des antiphospholipides P. Orquevaux a , A. Masseau b , V. Le Guern c , V. Gayet d , D. Vauthier e , D. Boutin-Le Thi Huong f , B. Wechsler g , N. Morel c , J.-L. Pennaforte a , J.-C. Piette f , N. Costedoat-Chalumeau h a Service de médecine interne, hôpital Robert Debré, Reims, France b Médecine interne A, centre hospitalier universitaire, Nantes, France c Médecine interne, hôpital Cochin, Paris, France d Gynécologie obstétrique, hôpital Cochin, Paris, France e Gynécologie obstétrique, groupe hospitalier Pitié Salpétrière, Paris, France f Service de médecine interne, hôpital de la Pitié, Paris, France g Service de médecine interne, groupe hospitalier Pitié Salpétrière, Paris, France h Service de médecine interne, groupe hospitalier Cochin, Paris, France Introduction.– Les femmes présentant un lupus érythémateux systémique (LES) et/ou un syndrome des antiphospholipides (SAPL) ont un sur-risque de poussée du lupus et de thrombose secondaire aux procédures de fécondation in vitro (FIV) du fait de l’élévation des taux plasmatiques d’estradiol induite par la stimulation ovarienne. Les données de la littérature comportent essentiellement deux séries de 19 et 21 patientes respectivement [1,2]. Nous rapportons une série multicentrique. Patients et méthodes.– Étude rétrospective des patientes suivies pour un LES (critères ACR) et/ou un SAPL (critères Sidney) dans quatre services de médecine interne (Pitié Salpêtrière, Cochin, Nantes et Reims) et ayant eu au moins une tentative de FIV entre 2003 et 2012. Résultats.– Vingt-cinq patientes présentant un LES seul (n = 7 dont un cas révélé dans les suites de la FIV), un LES avec biologie APL (n = 7), un LES avec SAPL associé (n = 4) ou un SAPL primaire (n = 7), ont eu un total de 56 procédures de FIV (i.e. stimulation en vue d’une ponction d’ovocytes). L’infertilité était d’origine masculine (n = 8), liée à une endométriose (n = 5) ou à une autre cause féminine
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(n = 12). Aucun cas n’était attribué à un traitement antérieur par cyclophosphamide. L’âge médian au moment des tentatives de FIV était de 36,7 ans (extrêmes : 31,4 à 44,7 ans). Le nombre médian de procédures était de 2,3 (1 à 6). Quarante-neuf FIV (87 %) avaient été autorisées et encadrées par un interniste. Les traitements comportaient de l’hydroxychloroquine (94 %), une corticothérapie (75 %), de l’aspirine (80 %) et/ou une héparine de bas poids moléculaire (61 %). Les protocoles de stimulation ovarienne étaient laissés à l’initiative des centres. Six des 56 FIV ont été associées à une complication (11 %) : poussée de lupus dans quatre cas (révélatrice du LES dans un cas, deux poussées articulaires et une entérite lupique dans un contexte de mauvaise adhésion) et thromboses dans deux cas (une lomboovarienne après transfert et une d’un membre inférieur dans un contexte d’inobservance). Nous n’avons pas observé de syndrome d’hyperstimulation ovarienne. Dix-huit grossesses (32 % des FIV) dont deux gémellaires ont été obtenues et ont abouti à une naissance vivante (n = 15 ; 83 % des grossesses), à une fausse couche spontanée (n = 1) ou à une interruption médicale de grossesse pour trisomie 13 (n = 1). Une grossesse est actuellement en cours. Au cours du suivi ultérieur, cinq grossesses sont survenues de fac¸on spontanée. Conclusion.– Les risques de poussée de lupus et de thrombose étaient relativement faibles (11 %) dans cette série comportant essentiellement des FIV encadrées par un traitement adapté. Ces résultats préliminaires (et qui seront complétés prochainement) confirment la faisabilité des procédures de FIV chez les femmes ayant un lupus et/ou un SAPL. Les nouveaux protocoles de stimulation qui utilisent des antagonistes de la GnRH permettront peut-être de réduire encore ce risque. Références [1] Le Thi Huong D, et al. Semin Arthritis Rheum 2002;32:174–88. [2] Guballa N, et al. Arthritis Rheum 2000;43:550–6. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.03.311 CO088
Grossesses lupiques : à propos de 73 cas au CHU de Reims et au centre hospitalier d’Epernay entre 1990 et 2012 P. Orquevaux a , A. Brabant-Viau a , J.-P. Bory b , P. Bernard c , P. Rieu d , R. Jaussaud e , O. Graesslin b , J.-L. Pennaforte a a Service de médecine interne, hôpital Robert Debré, Reims, France b Gynécologie obstétrique, hôpital Maison Blanche, Reims, France c Dermatologie, hôpital Robert Debré, Reims, France d Néphrologie, hôpital Maison Blanche, Reims, France e Service de médecine interne et des maladies infectieuses, CHU Robert Debré, Reims, France Introduction.– Malgré l’amélioration du pronostic et de la prise en charge, les grossesses dans le lupus érythémateux systémique (LES) restent à haut risque. Le but de cette étude est de déterminer d’autres facteurs favorisants de poussées maternelles et de mauvais pronostic fœtal. Patients et méthodes.– Étude rétrospective de LES (critères ACR 1997) associé ou non au syndrome des antiphospholipides (SAPL) (critères Sapporo 2006), ayant présenté une grossesse entre 1990 et 2012, au CHU de Reims et au centre hospitalier d’Epernay. Résultats.– Quarante-cinq patientes, dont 26 LES seul, dix LES et SAPL associé et neuf LES avec biologie anti-phospholipide, ont présenté 73 grossesses, soit une moyenne de 1,6 grossesses par patiente. La majorité était caucasienne. Âge moyen au diagnostic de LES : 22,4 ans, au début de grossesse : 29,2 ans et à l’accouchement : 30 ans. Moyenne d’évolution du LES par rapport à la première grossesse : 6,8 ans. On note 26,5 % de poussées maternelles (modérées pour la plupart), avec une majorité de poussée en post-partum (dix poussées sur 18 au total). On remarque qu’il existe 50 % d’atteinte
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67e Congrès de la Société nationale franc¸aise de médecine interne, 5, 6 et 7 juin 2013, Marseille / La Revue de médecine interne 34S (2013) A32–A84
neurologique préalable chez les patientes qui présentent une poussées pendant la grossesse, contre 7,8 % chez celles qui n’en présentent pas (p < 0,01). Seulement 25 % des patientes qui présentent une poussée pendant la grossesse sont traitées par hydroxychloroquine contre 64,5 % de celles qui ne présentent pas de poussée (p = 0,05). De plus, la durée moyenne d’évolution du LES est plus courte chez les patientes qui présentent une poussée en postpartum (quatre ans), comparé aux patientes qui ne présentent pas de poussée (7,1 ans) ou qui présentent une poussée pendant la grossesse (huit ans) (p = 0,047). Parmi les 73 grossesses, on note 18,6 % de pertes fœtales (13, dont sept FCS et six MFIU), 81,3 % de naissances vivantes (soit 57) et trois IVG. Parmi les naissances vivantes, le taux de prématurité s’élève à 33 %. On remarque qu’il existe 69,2 % de SAPL dans le groupe des pertes fœtales, dont 100 % dans les MFIU, contre seulement 24,5 % parmi les naissances vivantes (p = 0,05 et p < 0,01). Par ailleurs, 61,5 % des pertes fœtales avec SAPL et 100 % des MFIU avec SAPL ont un anticoagulant circulant (ACC) contre seulement 17,5 % des naissances vivantes (p < 0,01). Discussion.– Dans la littérature, les principaux facteurs prédictifs de poussées sont l’activité de la maladie à la conception et l’atteinte rénale préalable [1]. Dans cette étude, de manière significative et originale, les poussées pendant la grossesse sont plus fréquentes en cas d’atteinte neurologique préalable et les poussées en postpartum, plus fréquentes si le LES est plus récent (quatre ans). L’hydroxychloroquine reste un traitement de choix permettant de limiter les poussées. Concernant le pronostic fœtal, dans la littérature, les facteurs prédictifs de mortalité fœtale sont une activité forte du LES pendant la grossesse et un SAPL sous-jacent [2]. Dans notre étude, le facteur prédictif essentiel de mortalité fœtale est le SAPL, notamment quand il est associé à un anticoagulant circulant [3]. Conclusion.–L’atteinte neurologique et la faible durée d’évolution du LES doivent faire craindre une poussée et le SAPL avec ACC est associé à la mortalité fœtale, suggérant la nécessité d’être encore plus vigilant. Références [1] Lateef A, et al. Nat Rev Rheumatol 2012;8:710–8. [2] Clowse MEB, et al. Arthritis Rheum 2005;52:514–21. [3] Buyon JP, et al. Bull NYU Hosp Jt Dis 2009;67:271–5. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.03.312 CO089
Circonstances de découverte, complications hémorragiques et pathologies associées au syndrome de Willebrand acquis : expérience d’un centre régional H. Khibri a , P. Guillaume-Jugnot a , M. Ebbo a , E. Bernit a , W. Bono b , V. Veit a , M.-C. Alessi c , K. Pouymayou c , P.-E. Morange c , N. Schleinitz a , J.-R. Harlé a a Médecine Interne, hôpital de la Conception, Marseille, France b Médecine interne, CHU Hassan II, Fès, Maroc c Laboratoire d’hématologie, hôpital de la Timone, Marseille, France Introduction.– Le syndrome de Willebrand acquis est une anomalie rare de l’hémostase dont la prévalence est estimée à 0,04 %. Il se définit par toute anomalie acquise du facteur de Von Willebrand (vWF). Les mécanismes physiopathologiques sont variables et la mise en évidence d’auto-anticorps ou d’une activité inhibitrice du sérum, contrairement à l’hémophilie acquise, est beaucoup plus rare. Le diagnostic repose donc sur un faisceau d’arguments biologiques mais aussi cliniques : l’absence d’antécédents personnels ou familiaux, un bilan d’hémostase antérieur normal, la présence d’une maladie associée (hémopathie, maladie auto-immune ou cardiovasculaire), ainsi que la réponse au traitement. Patients et méthodes.– Il s’agit d’une étude rétrospective. Les cas ont été identifiés à partir des données PMSI et à partir du fichier centralisé du laboratoire d’hémostase. Ont été inclus les patients
ayant un dosage de Willebrand : Ag et/ou une activité inférieure à 50 % avec une hémostase antérieure normale, ceux ayant une activité inhibitrice/anticorps, ceux ayant une maladie associée évocatrice et surtout une correction du vWF : Ag et/ou activité après traitement. Résultats.– Vingt observations ont été retrouvées sur la période 1983 à 2012. L’âge moyen des patients est de 58,6 ans (8–83 ans), avec une prédominance masculine (sex-ratio 2,33). Le délai diagnostique moyen est de 11,48 mois. Dans la majorité des cas, le diagnostic est porté devant un syndrome hémorragique (75 % des cas), le plus souvent spontané (80 % des cas). Les saignements étaient essentiellement ORL (n = 12) et cutanés (n = 4), plus rarement digestifs et gynécologiques (n = 2). Dans quelques cas, des sites plus inhabituels étaient rapportés : saignement musculaire, neurologique ou urologique. Le saignement était sévère chez six patients (recours aux transfusions chez 5/6), moyennement sévère chez quatre patients et peu sévère chez six autres. Les pathologies associées étaient principalement représentées par des maladies hématologiques : gammapathie monoclonale de signification indéterminée (n = 6), myélome multiple (n = 4), maladie de Waldenström (n = 4), lymphome (n = 2), thrombocythémie essentielle pour les deux cas pédiatriques. Une patiente avait un adénocarcinome du pancréas et la dernière patiente aucune pathologie hormis une insuffisance antéhypophysaire. Aucune maladie auto-immune ni cardiovasculaire n’a été retrouvée. Le TCA était allongé chez tous nos patients, avec une moyenne à 57,8 secondes. Les taux moyens de vWF : Ag était à 0,20 U, de l’activité du vWF à 0,19 U (toujours < 0,5) et du facteur VIII à 0,26 U. Une activité inhibitrice était retrouvée chez deux patients et un anticorps anti-facteur Willebrand chez trois autres. Les patients ont été traités par immunoglobulines polyvalentes par voie intraveineuse, desmopressine et concentrés de Willebrand associés à du facteur VIII avec une réponse favorable dans 67 % des cas, partielle dans 8 % des cas, et non précisée chez lez autres patients. Conclusion.– Notre série de syndrome de Willebrand acquis rappelle qu’il s’agit d’une affection liée à un risque hémorragique grave, fréquemment associée à des pathologies hématologiques avec gammapathie monoclonale. L’enquête diagnostique doit éliminer une maladie de Willebrand héréditaire, parfois de révélation tardive, et permettre de définir la meilleure stratégie thérapeutique pour ces patients. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.03.313 CO090
Étiologies des hypo-alpha1-globulinémie sur l’électrophorèse des protéines sériques et impact sur le diagnostic de déficit en alpha1-antitrypsine : étude monocentrique rétrospective de 47 cas F. Moinet a , E. Lafont b , P. Avillach c , D. Cochereau a , O. Sanchez d , G. Malamut e , M.-O. Benoit f , B. Ranque a , J. Pouchot b a Médecine interne, groupe hospitalier HEGP - Broussais, Paris, France b Médecine interne, hôpital européen Georges-Pompidou, Paris, France c Informatique médicale et biostatistiques, groupe hospitalier HEGP Broussais, Paris, France d Pneumologie, groupe hospitalier HEGP - Broussais, Paris, France e Hépatogastroenterologie, groupe hospitalier HEGP - Broussais, Paris, France f Biochimie, groupe hospitalier HEGP - Broussais, Paris, France Introduction.– Les causes classiques de diminution des alpha1globulines sur l’électrophorèse des protéines sériques comportent une diminution des protéines de l’inflammation (par pertes digestives ou urinaires), certains médicaments et le rare déficit en alpha1-antitrypsine. Il n’existe pas de données sur la répartition de ces étiologies chez les patients présentant une hypo-alpha1globulinémie sérique.