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Hemangioma de la fosa nasal en la infancia
Acta Otorrinolaringol Esp. 2010;61(5):384–386
www.elsevier.es/otorrino
CASO CLI´NICO
Hemangioma de la fosa nasal en la infancia Javier Cervera Escarioa,, Javier Enrı´quez de Salamancab y Margarita Bartolome ´ Benitoa a
Servicio de Otorrinolaringologı´a, Hospital Universitario Nin ˜o Jesu ´s, Madrid, Espan ˜a Servicio de Cirugı´a Pla´stica, Hospital Universitario Nin ˜o Jesu ´s, Madrid, Espan ˜a
b
Recibido el 19 de abril de 2009; aceptado el 27 de agosto de 2009 Disponible en Internet el 21 de octubre de 2009
PALABRAS CLAVE Hemangioma nasal; La ´ser CO2; Fosa nasal; Nasal
KEYWORDS Nasal hemangioma; CO2 laser; Nasal fossa; Nasal
Resumen Los hemangiomas en la infancia son los tumores benignos ma ´s frecuentes de cabeza y cuello en los nin ˜os. La localizacio ´n intranasal es muy rara. Al obstruir toda la fosa nasal, produce un cuadro de dificultad respiratoria en el perı´odo neonatal que obliga a tomar medidas terape´uticas en los primeros meses de vida. Se presenta un paciente que nacio ´ con un hemangioma intranasal, se analizan las diferentes opciones terape´uticas y se expone la resolucio ´n final del caso, mediante vaporizacio ´n con la ´ser CO2. & 2009 Elsevier Espan ˜a, S.L. Todos los derechos reservados. Hemangioma of the nasal fossa in infants Abstract Hemangiomas in infancy are the most frequent benign tumors of the head and neck in children. However, intranasal location is very rare. By obstructing the entire nasal fossa, it produces a problem of breathing difficulty in the neonatal period, which leads to therapeutic measures being taken in the first months of life. We present a patient who was born with intranasal hemangioma, we study the various therapeutic options and we expose the final resolution of the case, which was vaporization using CO2 laser. & 2009 Elsevier Espan ˜a, S.L. All rights reserved.
Introduccio ´n
Autor para correspondencia.
Correo electro ´nico: [email protected] (J. Cervera Escario).
Los hemangiomas en la infancia son los tumores benignos ma ´s frecuentes de cabeza y cuello en los nin ˜os1. La localizacio ´n intranasal es muy rara; al obstruir toda la fosa nasal, produce un cuadro de dificultad respiratoria en el perı´odo neonatal que obliga a tomar medidas terape´uticas
0001-6519/$ - see front matter & 2009 Elsevier Espan ˜a, S.L. Todos los derechos reservados. doi:10.1016/j.otorri.2009.08.005
Hemangioma de la fosa nasal en la infancia de forma precoz para evitar posibles complicaciones, fundamentalmente del tipo aspiratorias. Por otra parte, la zona afectada tiene un fa ´cil abordaje quiru ´rgico, lo que facilita el tratamiento precoz.
Caso clı´nico Nin ˜o que nacio ´ con un hemangioma en la regio ´n parietal derecha, adema ´s presentaba una insuficiencia respiratoria nasal que le dificultaba la deglucio ´n; dado que los lactantes son respiradores nasales obligados, ante una obstruccio ´n nasal tienen dificultades en coordinar la respiracio ´n y la deglucio ´n. En la exploracio ´n ORL a simple vista se aprecio ´ la existencia de una lesio ´n de aspecto angiomatoso en el vestı´bulo nasal que ocupaba toda la luz endonasal (fig. 1), con base de implantacio ´n muy extensa en la pared lateral de la fosa nasal, a nivel del cornete inferior.
Figura 1 Angioma que ocupa toda la fosa nasal.
Figura 2 Resonancia magne ´tica en la que se observa el angioma localizado en la parte anterior de la fosa nasal derecha.
385 La resonancia magne´tica en secuencia T1 con gadolinio mostro ´ la existencia de una lesio ´n localizada en la parte anterior de la fosa nasal, sin infiltracio ´n de planos profundos ni extensio ´n a la zona posterior de la fosa nasal (fig. 2). Se planteo ´ el abordaje terape´utico de dichos angiomas. A la vista de la localizacio ´n del angioma intranasal, se decidio ´ realizar una vaporizacio ´n con la ´ser CO2, modelo Sharplan, con superpulsos de 4 vatios, con micromanipulador, mediante el uso del microscopio quiru ´rgico. La cirugı´a fue limpia, no sangrante, pudie ´ndose eliminar la masa angiomatosa que obstruı´a la fosa nasal; no preciso ´ taponamiento nasal. El resultado postoperatorio fue muy favorable, consiguie´ndose una fosa nasal permeable, libre de patologı´a.
Discusio ´n La historia natural de los hemangiomas es muy caracterı´stica, habitualmente se manifiestan en las primeras semanas de vida; la fase proliferativa se produce entre los 6 y los 18 meses de te´rmino medio. Es seguida de una fase de involucio ´n lenta que puede requerir varios an ˜os hasta su desaparicio ´n2. Desde el punto de vista epidemiolo ´gico, este tumor afecta ma ´s al sexo femenino, tiene una predisposicio ´n en pieles ma ´s claras y una mayor incidencia en prematuros de menos de 1.500 g. Histolo ´gicamente se caracterizan por ser una proliferacio ´n de ce´lulas endoteliales y por eso son lesiones dina ´micas. Son histolo ´gicamente y clı´nicamente diferentes de las malformaciones vasculares, las cuales esta ´n presentes desde el nacimiento, a menudo tienen una expansio ´n lenta con el tiempo y generalmente no regresan. La clasificacio ´n de estas anomalı´as se basa en la apariencia clı´nica e histolo ´gica de los canales sanguı´neos. Es u ´til clı´nicamente separar las malformaciones vasculares en anomalı´as de bajo flujo (capilares, venosas, linfa ´ticas o combinadas) y de alto flujo (fı´stula arteriovenosa y malformacio ´n arteriovenosa)3. En nuestro caso no se pudo hacer estudio anatomopatolo ´gico, ya que al vaporizar con la ´ser no se puede obtener muestra para biopsia. Ma ´s de la mitad de los hemangiomas de la infancia se producen en la cabeza y el cuello, la localizacio ´n muestra una preferencia por lugares de una zona de la parte central de la cara, en particular la mejilla, la parte lateral del labio superior y el pa ´rpado superior. El aspecto clı´nico de los hemangiomas depende del grado de afectacio ´n de la piel. Los superficiales tienen aspecto rojo brillante, mientras que los profundos afectan a la dermis profunda y al tejido celular subcuta ´neo, produciendo un tumor de aspecto ma ´s azulado. El sı´ndrome PHACE representa el ejemplo ma ´s conocido de la variedad de complicaciones que pueden ocurrir en asociacio ´n a los hemangiomas segmentarios de la infancia. PHACE es acro ´nimo de Posterior fossa brain malformations, segmental cervicofacial Hemangiomas, Arterial anomalies, cardiac defects and Coartation of the aorta, and Eye anomalies4. La localizacio ´n intranasal es muy poco frecuente, encontra ´ndose apenas en la literatura me´dica bibliografı´a con esta localizacio ´n5.
386 Las opciones de tratamiento de los hemangiomas, segu ´n refiere la literatura me ´dica, son muy amplias, no existiendo en la actualidad unas guı´as de actuacio ´n al respecto que este´n consensuadas. Las diferentes modalidades del tratamiento son las siguientes6:
Conservador: actitud expectante, dependiendo de la
evolucio ´n y las complicaciones que presente el nin ˜o. En el caso de localizacio ´n en la fosa nasal, dada la posible aspiracio ´n y el fa ´cil abordaje quiru ´rgico, se recomienda actuar de forma precoz. La ´ser CO2: en las lesiones localizadas y accesibles al abordaje del la ´ser, es una buena opcio ´n. Se puede conseguir una reduccio ´n del taman ˜o de la lesio ´n aunque a veces no su desaparicio ´n completa. Tiene pocos efectos secundarios, cuando se aplican potencias bajas la incidencia de hemorragia es escasa. Corticoterapia, siste´mica o local. La siste´mica consigue controlar el crecimiento a largo plazo, pero tiene el inconveniente de los posibles efectos secundarios. Corticoides con infiltracio ´n intralesional: de dudosa eficacia. Otras formas de tratamiento. Interferon, vincristina: son medicamentos con posibles efectos secundarios importantes y su eficacia no esta ´ probada. Crioterapia, embolizaciones: tampoco aportan ninguna ventaja y no esta ´n exentas de efectos secundarios7.
En este nin ˜o se opto ´ por el tratamiento con la ´ser CO2 dado su fa ´cil abordaje, al estar el angioma localizado en el extremo intranasal de la fosa nasal y no comprometer estructuras importantes, la vaporizacio ´n del angioma podrı´a ser sencilla y sin complicaciones. Los resultados fueron muy buenos, pudie´ndose eliminar todo el angioma nasal con la repermeabilizacio ´n de la vı´a ae´rea nasal.
J. Cervera Escario et al
Conclusiones Los hemangiomas en la infancia son los tumores benignos ma ´s frecuentes de cabeza y cuello en los nin ˜os, siendo muy rara la localizacio ´n intranasal. En la literatura me´dica se recomienda la actitud expectante, siempre que no exista compromiso respiratorio. En nuestro caso, al provocar un cuadro de dificultad respiratoria alta, por ser un lactante, obligo ´ a tomar medidas terape´uticas de forma precoz. Se decidio ´ la vaporizacio ´n con la ´ser CO2 de la masa angiomatosa intranasal, con restauracio ´n de la permeabilidad nasal, sin ningu ´n tipo de complicaciones.
Conflicto de intereses Los autores declaran no tener conflicto de intereses.
Bibliografı´a 1. Chiller KG, Passaro D, Frieden IJ. Hemangiomas of infancy: Clinical characteristics, morphologic subtypes, and their relationship to race, ethnicity, and sex. Arch Dermatol. 2002;138:1567–76. 2. Haggstrom AN, Lammer EJ, Schneider RA, Marcucio R, Frieden IJ. Patterns of infantile hemangiomas: New clues to hemangioma pathogenesis and embryonic facial development. Pediatrics. 2006;117:698–703. 3. Bauland CG, Van Steensel MA, Steijlen PM, Rieu PN, Spauwen PH. The pathogenesis of hemangiomas: A review. Plast Reconstr Surg. 2006;117:29e–35e. 4. Rudnick EF, Chen EY, Manning S, Perkins JA. PHACES syndrome: Otolaryngic considerations in recognition and management. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2009;73:281–8. 5. Kelly T. Endoscopic management of an intranasal hemangioma: A case report and literature review. Otolaryngol Head Neck Surg. 2003;128:595–7. 6. Rahbar R, Nicollas R, Roger G, Triglia JM, Garabedian EN, McGill TJ, et al. The biology and management of subglottic hemangioma: Past, present, future. Laryngoscope. 2004;114:1880–91. 7. Metry D. Update on hemangiomas of infancy. Curr Opin Pediatr. 2004;16:373–7.
www.elsevier.es/otorrino
CASO CLI´NICO
Hemangioma de la fosa nasal en la infancia Javier Cervera Escarioa,, Javier Enrı´quez de Salamancab y Margarita Bartolome ´ Benitoa a
Servicio de Otorrinolaringologı´a, Hospital Universitario Nin ˜o Jesu ´s, Madrid, Espan ˜a Servicio de Cirugı´a Pla´stica, Hospital Universitario Nin ˜o Jesu ´s, Madrid, Espan ˜a
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Recibido el 19 de abril de 2009; aceptado el 27 de agosto de 2009 Disponible en Internet el 21 de octubre de 2009
PALABRAS CLAVE Hemangioma nasal; La ´ser CO2; Fosa nasal; Nasal
KEYWORDS Nasal hemangioma; CO2 laser; Nasal fossa; Nasal
Resumen Los hemangiomas en la infancia son los tumores benignos ma ´s frecuentes de cabeza y cuello en los nin ˜os. La localizacio ´n intranasal es muy rara. Al obstruir toda la fosa nasal, produce un cuadro de dificultad respiratoria en el perı´odo neonatal que obliga a tomar medidas terape´uticas en los primeros meses de vida. Se presenta un paciente que nacio ´ con un hemangioma intranasal, se analizan las diferentes opciones terape´uticas y se expone la resolucio ´n final del caso, mediante vaporizacio ´n con la ´ser CO2. & 2009 Elsevier Espan ˜a, S.L. Todos los derechos reservados. Hemangioma of the nasal fossa in infants Abstract Hemangiomas in infancy are the most frequent benign tumors of the head and neck in children. However, intranasal location is very rare. By obstructing the entire nasal fossa, it produces a problem of breathing difficulty in the neonatal period, which leads to therapeutic measures being taken in the first months of life. We present a patient who was born with intranasal hemangioma, we study the various therapeutic options and we expose the final resolution of the case, which was vaporization using CO2 laser. & 2009 Elsevier Espan ˜a, S.L. All rights reserved.
Introduccio ´n
Autor para correspondencia.
Correo electro ´nico: [email protected] (J. Cervera Escario).
Los hemangiomas en la infancia son los tumores benignos ma ´s frecuentes de cabeza y cuello en los nin ˜os1. La localizacio ´n intranasal es muy rara; al obstruir toda la fosa nasal, produce un cuadro de dificultad respiratoria en el perı´odo neonatal que obliga a tomar medidas terape´uticas
0001-6519/$ - see front matter & 2009 Elsevier Espan ˜a, S.L. Todos los derechos reservados. doi:10.1016/j.otorri.2009.08.005
Hemangioma de la fosa nasal en la infancia de forma precoz para evitar posibles complicaciones, fundamentalmente del tipo aspiratorias. Por otra parte, la zona afectada tiene un fa ´cil abordaje quiru ´rgico, lo que facilita el tratamiento precoz.
Caso clı´nico Nin ˜o que nacio ´ con un hemangioma en la regio ´n parietal derecha, adema ´s presentaba una insuficiencia respiratoria nasal que le dificultaba la deglucio ´n; dado que los lactantes son respiradores nasales obligados, ante una obstruccio ´n nasal tienen dificultades en coordinar la respiracio ´n y la deglucio ´n. En la exploracio ´n ORL a simple vista se aprecio ´ la existencia de una lesio ´n de aspecto angiomatoso en el vestı´bulo nasal que ocupaba toda la luz endonasal (fig. 1), con base de implantacio ´n muy extensa en la pared lateral de la fosa nasal, a nivel del cornete inferior.
Figura 1 Angioma que ocupa toda la fosa nasal.
Figura 2 Resonancia magne ´tica en la que se observa el angioma localizado en la parte anterior de la fosa nasal derecha.
385 La resonancia magne´tica en secuencia T1 con gadolinio mostro ´ la existencia de una lesio ´n localizada en la parte anterior de la fosa nasal, sin infiltracio ´n de planos profundos ni extensio ´n a la zona posterior de la fosa nasal (fig. 2). Se planteo ´ el abordaje terape´utico de dichos angiomas. A la vista de la localizacio ´n del angioma intranasal, se decidio ´ realizar una vaporizacio ´n con la ´ser CO2, modelo Sharplan, con superpulsos de 4 vatios, con micromanipulador, mediante el uso del microscopio quiru ´rgico. La cirugı´a fue limpia, no sangrante, pudie ´ndose eliminar la masa angiomatosa que obstruı´a la fosa nasal; no preciso ´ taponamiento nasal. El resultado postoperatorio fue muy favorable, consiguie´ndose una fosa nasal permeable, libre de patologı´a.
Discusio ´n La historia natural de los hemangiomas es muy caracterı´stica, habitualmente se manifiestan en las primeras semanas de vida; la fase proliferativa se produce entre los 6 y los 18 meses de te´rmino medio. Es seguida de una fase de involucio ´n lenta que puede requerir varios an ˜os hasta su desaparicio ´n2. Desde el punto de vista epidemiolo ´gico, este tumor afecta ma ´s al sexo femenino, tiene una predisposicio ´n en pieles ma ´s claras y una mayor incidencia en prematuros de menos de 1.500 g. Histolo ´gicamente se caracterizan por ser una proliferacio ´n de ce´lulas endoteliales y por eso son lesiones dina ´micas. Son histolo ´gicamente y clı´nicamente diferentes de las malformaciones vasculares, las cuales esta ´n presentes desde el nacimiento, a menudo tienen una expansio ´n lenta con el tiempo y generalmente no regresan. La clasificacio ´n de estas anomalı´as se basa en la apariencia clı´nica e histolo ´gica de los canales sanguı´neos. Es u ´til clı´nicamente separar las malformaciones vasculares en anomalı´as de bajo flujo (capilares, venosas, linfa ´ticas o combinadas) y de alto flujo (fı´stula arteriovenosa y malformacio ´n arteriovenosa)3. En nuestro caso no se pudo hacer estudio anatomopatolo ´gico, ya que al vaporizar con la ´ser no se puede obtener muestra para biopsia. Ma ´s de la mitad de los hemangiomas de la infancia se producen en la cabeza y el cuello, la localizacio ´n muestra una preferencia por lugares de una zona de la parte central de la cara, en particular la mejilla, la parte lateral del labio superior y el pa ´rpado superior. El aspecto clı´nico de los hemangiomas depende del grado de afectacio ´n de la piel. Los superficiales tienen aspecto rojo brillante, mientras que los profundos afectan a la dermis profunda y al tejido celular subcuta ´neo, produciendo un tumor de aspecto ma ´s azulado. El sı´ndrome PHACE representa el ejemplo ma ´s conocido de la variedad de complicaciones que pueden ocurrir en asociacio ´n a los hemangiomas segmentarios de la infancia. PHACE es acro ´nimo de Posterior fossa brain malformations, segmental cervicofacial Hemangiomas, Arterial anomalies, cardiac defects and Coartation of the aorta, and Eye anomalies4. La localizacio ´n intranasal es muy poco frecuente, encontra ´ndose apenas en la literatura me´dica bibliografı´a con esta localizacio ´n5.
386 Las opciones de tratamiento de los hemangiomas, segu ´n refiere la literatura me ´dica, son muy amplias, no existiendo en la actualidad unas guı´as de actuacio ´n al respecto que este´n consensuadas. Las diferentes modalidades del tratamiento son las siguientes6:
Conservador: actitud expectante, dependiendo de la
evolucio ´n y las complicaciones que presente el nin ˜o. En el caso de localizacio ´n en la fosa nasal, dada la posible aspiracio ´n y el fa ´cil abordaje quiru ´rgico, se recomienda actuar de forma precoz. La ´ser CO2: en las lesiones localizadas y accesibles al abordaje del la ´ser, es una buena opcio ´n. Se puede conseguir una reduccio ´n del taman ˜o de la lesio ´n aunque a veces no su desaparicio ´n completa. Tiene pocos efectos secundarios, cuando se aplican potencias bajas la incidencia de hemorragia es escasa. Corticoterapia, siste´mica o local. La siste´mica consigue controlar el crecimiento a largo plazo, pero tiene el inconveniente de los posibles efectos secundarios. Corticoides con infiltracio ´n intralesional: de dudosa eficacia. Otras formas de tratamiento. Interferon, vincristina: son medicamentos con posibles efectos secundarios importantes y su eficacia no esta ´ probada. Crioterapia, embolizaciones: tampoco aportan ninguna ventaja y no esta ´n exentas de efectos secundarios7.
En este nin ˜o se opto ´ por el tratamiento con la ´ser CO2 dado su fa ´cil abordaje, al estar el angioma localizado en el extremo intranasal de la fosa nasal y no comprometer estructuras importantes, la vaporizacio ´n del angioma podrı´a ser sencilla y sin complicaciones. Los resultados fueron muy buenos, pudie´ndose eliminar todo el angioma nasal con la repermeabilizacio ´n de la vı´a ae´rea nasal.
J. Cervera Escario et al
Conclusiones Los hemangiomas en la infancia son los tumores benignos ma ´s frecuentes de cabeza y cuello en los nin ˜os, siendo muy rara la localizacio ´n intranasal. En la literatura me´dica se recomienda la actitud expectante, siempre que no exista compromiso respiratorio. En nuestro caso, al provocar un cuadro de dificultad respiratoria alta, por ser un lactante, obligo ´ a tomar medidas terape´uticas de forma precoz. Se decidio ´ la vaporizacio ´n con la ´ser CO2 de la masa angiomatosa intranasal, con restauracio ´n de la permeabilidad nasal, sin ningu ´n tipo de complicaciones.
Conflicto de intereses Los autores declaran no tener conflicto de intereses.
Bibliografı´a 1. Chiller KG, Passaro D, Frieden IJ. Hemangiomas of infancy: Clinical characteristics, morphologic subtypes, and their relationship to race, ethnicity, and sex. Arch Dermatol. 2002;138:1567–76. 2. Haggstrom AN, Lammer EJ, Schneider RA, Marcucio R, Frieden IJ. Patterns of infantile hemangiomas: New clues to hemangioma pathogenesis and embryonic facial development. Pediatrics. 2006;117:698–703. 3. Bauland CG, Van Steensel MA, Steijlen PM, Rieu PN, Spauwen PH. The pathogenesis of hemangiomas: A review. Plast Reconstr Surg. 2006;117:29e–35e. 4. Rudnick EF, Chen EY, Manning S, Perkins JA. PHACES syndrome: Otolaryngic considerations in recognition and management. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2009;73:281–8. 5. Kelly T. Endoscopic management of an intranasal hemangioma: A case report and literature review. Otolaryngol Head Neck Surg. 2003;128:595–7. 6. Rahbar R, Nicollas R, Roger G, Triglia JM, Garabedian EN, McGill TJ, et al. The biology and management of subglottic hemangioma: Past, present, future. Laryngoscope. 2004;114:1880–91. 7. Metry D. Update on hemangiomas of infancy. Curr Opin Pediatr. 2004;16:373–7.